首先，我們需要了解一下脊髓。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管滿逐漸升高。脊髓栓系 指脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升（類似被繩子拴住了），使其位置低于正常，致使脊髓受牽拉，圓錐低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變。兒童先天性脊髓栓系起病隱匿，神經(jīng)功能障礙呈進(jìn)行性加重，致殘率高，成年后嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。臨床表現(xiàn)（每個小朋友可表現(xiàn)為其中一項或多項不適）：（1）腰骶部皮膚改變：隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊。多存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。（2)下肢運(yùn)動障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。（3)下肢感覺障礙：表現(xiàn)為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。（4)大小便功能障礙：大便秘結(jié)、便秘，或失禁；尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等。輔助檢查（需要做的檢查）：（1） MRI是—首選方法，可清楚顯示脊髓圓錐的位置和形態(tài)以及增粗的終絲，并可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)（外）脂肪瘤、脊髓空洞癥、脊髓縱裂及其他合并的畸形，對于制訂手術(shù)方案有重要參考意義。（2）腰骶尾椎CT檢查：確定有無脊柱裂。（3）泌尿系B超及尿流動力學(xué)檢查：評價泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。（4）直腸肛門測壓：評估排便功能情況。治療方法：對兒童脊髓栓系進(jìn)行早期積極的手術(shù)是有效的治療方法。手術(shù)效果：如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復(fù)的，手術(shù)僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。如果癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時手術(shù)可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。

1.什么是脊髓拴系綜合征？脊髓拴系綜合征（tetheredcordsyndrome，TCS）又稱脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。臨床主要表現(xiàn)為下肢感覺、運(yùn)動功能障礙、大小便失禁等神經(jīng)損害的癥候群。MRI可見脊髓圓錐低位，終池增寬，終絲增粗2.脊髓拴系綜合征的發(fā)病機(jī)制？脊髓是長圓柱形神經(jīng)組織，自頸以下逐漸變細(xì)，在頸和腰部兩處膨大，下端尖削為脊髓圓錐呈圓柱狀，終于第1腰椎下緣。正常情況下，胎兒在3個月時脊髓與椎管等長，以后椎管生長較快，新生兒脊髓終止于第3腰椎下緣，成人則在腰1～2椎體之間。由于不等速度生長，腰骶神經(jīng)根需斜行才能達(dá)到相應(yīng)的椎孔內(nèi)，長的下行神經(jīng)根形成馬尾，且隨著脊椎的彎曲，脊髓圓錐的位置可以在一定范圍內(nèi)上下移位，馬尾及終絲則不和硬脊膜粘連。當(dāng)上述發(fā)育過程發(fā)生障礙時則可導(dǎo)致脊髓圓錐下移及馬尾神經(jīng)叢和椎管后壁的粘連牽拉，使脊髓圓錐位置下降及神經(jīng)終絲相對固定。3.脊髓拴系綜合征的治療原則是什么?脊髓拴系綜合征患者發(fā)病風(fēng)險主要與患者年齡、性別和全身情況有關(guān)，男∶女為2∶1；凡有排尿、排便障礙，下肢感覺、運(yùn)動障礙，足畸形等癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術(shù)者，均需疑為本病，一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療；對脊髓脊膜膨出的患者應(yīng)在脊髓栓系松解的同時作修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中應(yīng)避免損傷圓錐和馬尾。手術(shù)治療為主要治療方式，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院戴大偉教授強(qiáng)調(diào)，一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療，擴(kuò)大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和（或）組織（包括異常或變形的骨質(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲），切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫。

腰骶部皮膚異常在人群中很常見，有些人可能出生是會發(fā)現(xiàn)腰骶部有一塊痣，也有些人尾骨附近會有皮膚小坑，更有一些人會出現(xiàn)雙側(cè)屁股不對稱，在臨床中，常常會有很多患者來咨詢這方面的問題，同時一些家長對此卻不關(guān)心，今天，跟大家聊一聊腰骶部皮膚異常為何要就醫(yī)。 腰骶部皮膚異常往往神經(jīng)管發(fā)育異常的一個信號，在胚胎發(fā)育的第15～17日開始，神經(jīng)系統(tǒng)開始發(fā)育，至胚胎22日左右，神經(jīng)褶的兩側(cè)開始互相靠攏，形成1個管道，稱為神經(jīng)管，它的前端稱為神經(jīng)管前孔，尾端稱為神經(jīng)管后孔，胚胎在24、25日及26日時，前孔及后孔相繼關(guān)閉。其中以神經(jīng)管后孔關(guān)閉不全最常見，神經(jīng)管閉合不全就會導(dǎo)致中胚層的缺陷以及各胚層的發(fā)育紊亂，會出現(xiàn)腰骶部的皮膚異常，主要表現(xiàn)為皮膚包塊、色素沉著、毛發(fā)生長以及小凹。 前段時間，一位患者家長帶著孩子來就診，就醫(yī)過程堪稱曲折，孩子因為下肢皮膚紋路不對稱在國內(nèi)著名醫(yī)院骨科就診，多次找數(shù)位專家就診，沒有查出病因，究其原因就是忽略了對于腰骶部皮膚改變的重視，患者雙側(cè)臀部不對稱，只要仔細(xì)的查體就能發(fā)現(xiàn)，對于有經(jīng)驗的嵴髓拴系?？漆t(yī)生只要一看就能發(fā)現(xiàn)問題。 如果新生兒出生后發(fā)現(xiàn)了腰骶部的皮膚異常，包括背部長包、皮膚凹陷、毛發(fā)生長、局部顏色改變以及雙側(cè)屁股不對稱等異常情況，建議父母對此重視，必須到正規(guī)的嵴髓拴系專業(yè)的治療機(jī)構(gòu)就診，以明確是否存在嵴髓拴系，以便做到正確的早期診斷和治療，以免貽誤病情，導(dǎo)致不可挽回的局面，希望大家看到這篇文章后，能夠轉(zhuǎn)發(fā)或告知給更多的人，讓更多的家庭能夠擁抱健康，讓祖國的花朵能夠茁壯成長。

對于嵴髓栓系的患者來說，手術(shù)松解被牽拉的嵴髓，這只是治療的第一步;術(shù)后的功能恢復(fù)，還需要規(guī)范的復(fù)查和復(fù)診。 第一次手術(shù)后一般3~6個月復(fù)查一次，以后根據(jù)情況每1~2年復(fù)查一次，持續(xù)3~5年。 每次復(fù)查都要做栓系部位的核磁平掃，如果還存在小便功能障礙，需要做膀胱B超、尿動力學(xué)檢查、腎臟超聲等，用來評估小便功能障礙的程度及腎臟損害的程度。不過具體是否有必要檢查，還是要咨詢泌尿科的大夫。畢竟患者術(shù)后的大小便功能障礙要去泌尿科解決，下肢行走困難甚至畸形的問題要去骨科就診。 建議患者最好找手術(shù)大夫進(jìn)行復(fù)查和復(fù)診，畢竟手術(shù)大夫最了解病情。如果患者是外地的，為免去來回的奔波，患者可以在當(dāng)?shù)赜袟l件的醫(yī)院(對核磁共振的要求比較高)進(jìn)行復(fù)查，然后將片子上傳到好大夫在線網(wǎng)站，跟手術(shù)大夫進(jìn)行咨詢，或帶給手術(shù)大夫看，這對于長期的治療和恢復(fù)非常有必要。 復(fù)診時，除了病歷，術(shù)前和術(shù)后的檢查片子都要帶，以供大夫進(jìn)行對比參考，方便評估手術(shù)的效果和恢復(fù)的情況。 由于患者眾多，門診往往只有短短的幾分鐘，可大夫僅僅是從一二十張片子里找到想要的片子，就得花掉好多時間，導(dǎo)致患者跟大夫的溝通時間更短了。建議患者或者家屬可以提前做好準(zhǔn)備，把檢查片子按照時間順序整理，并在右上角貼上小標(biāo)簽，標(biāo)注拍片的時間(注意不要遮住了片子上的信息)。這樣可以提高就診的效率，也避免患者由于漏掉片子而往返奔波。

脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系可由脊髓終絲緊張、脂肪脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。 脊髓栓系手術(shù)前患友們是否有焦慮和緊張情緒，是否對手術(shù)準(zhǔn)備毫無頭緒，其實這些都是術(shù)前正常的心理狀態(tài)。為了減輕疑慮，給大家介紹一下手術(shù)前的準(zhǔn)備工作。 脊髓栓系手術(shù)前的準(zhǔn)備工作： 1.手術(shù)前要驗血。一般住院后第二天早上抽血(成人前一天晚上十點禁食水;兒童可根據(jù)情況決定)。 2、術(shù)前常規(guī)需要做胸透、心電圖;根據(jù)病人的情況，可選擇的檢查包括腹部B超和心臟彩色多普勒超聲，膀胱B超及殘余尿檢查，必要時可能需要復(fù)查脊柱MRI。 3.手術(shù)前一天不能離開醫(yī)院。需要在手術(shù)部位做抗生素皮試和手術(shù)部位備皮。手術(shù)前一晚需要使用甘油灌腸或開塞露灌腸。一般成年人在前一天晚上十點以后開始禁食水，孩子視具體情況而定(母乳喂養(yǎng)禁奶四個小時，奶粉喂養(yǎng)禁食水六個小時)。 4.手術(shù)前一天，醫(yī)生會要求家屬簽署手術(shù)同意書，并告知家屬大概的手術(shù)時間、手術(shù)方法、潛在風(fēng)險以及術(shù)后注意事項。 5.手術(shù)前需要準(zhǔn)備的物品，兒童需要準(zhǔn)備嬰兒貼和退燒藥(一歲以內(nèi)準(zhǔn)備布洛芬滴劑一瓶;一歲以上兒童準(zhǔn)備一瓶布洛芬混懸液);五百克食用鹽;五歲以上的孩子需要準(zhǔn)備一個腹圍。 6.手術(shù)前一天交住院押金。 7. 術(shù)前準(zhǔn)備需要家屬的積極配合和參與。只有做好充分的準(zhǔn)備，我們才能取得更好地做下一步治療! 溫馨提示：以上是關(guān)于脊髓栓系手術(shù)前需要做好哪些準(zhǔn)備的介紹，希望對患友及其家屬有所幫助。

脊髓栓系綜合癥又叫做脊髓栓系，它是一種先天性疾病，脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。 兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。 對本病治療的方法就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能正常的恢復(fù)。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術(shù)將拴系松解后，脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。除有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。對于無癥狀者是否應(yīng)行手術(shù)治療暫無統(tǒng)一認(rèn)識，部分學(xué)者認(rèn)為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù)，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學(xué)者認(rèn)為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴(yán)密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應(yīng)及時手術(shù)。

長沙的一位家長 不久前在網(wǎng)絡(luò)上分享了一段自己的經(jīng)歷 呼吁其他家長重視 這位家長的崽崽因為皰疹去往某院 醫(yī)生在給孩子檢查時 發(fā)現(xiàn)尾椎骨上端有一個小凹陷 立即建議她帶孩子到省兒童醫(yī)院復(fù)查 經(jīng)過省兒童醫(yī)院的檢查 發(fā)現(xiàn)孩子是脊髓栓系綜合征 所幸發(fā)現(xiàn)及時 手術(shù)也十分順利 5天后孩子就出院了 但在家長群里分享了以后...... 群里竟又接連確診了兩個孩子 這位家長覺得應(yīng)引起更多重視 所以在網(wǎng)上公開自己的經(jīng)歷 這個孩子當(dāng)時被診斷為終絲型脊髓栓系綜合征 像他這樣屁屁上有小凹陷并不少見 有的家長還以為帶著如此特征的娃是“天選之子” 結(jié)果竟是?。?這個病究竟是什么？ 為什么會得這個??？? 終絲型脊髓栓系綜合征是脊髓栓系綜合征的一種特殊類型，脊髓栓系綜合征顧名思義是脊髓被扯住了，引發(fā)相關(guān)癥狀。脊髓栓系綜合征是因為胚胎發(fā)育期二次神經(jīng)根形成障礙后，終絲變性、增粗，或發(fā)生纖維化、脂肪化，導(dǎo)致脊髓圓錐受到異常牽拉。往往起病較隱匿，很容易被家長忽略。 圖片 1 終絲型脊髓栓系綜合征的誘發(fā)因素 ①孕期葉酸缺乏 ②孕早期高熱 ③孕期服用藥物，如抗癲癇藥 ④孕前和孕期肥胖、高血糖 ⑤吸煙/被動吸煙 ⑥環(huán)境污染物暴露 2 終絲型脊髓栓系綜合征的危害 兒童時期最常出現(xiàn)的癥狀為膀胱和直腸功能障礙。前者包括遺尿、漏尿、尿頻、尿急、反復(fù)尿路感染、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘、糞污（褲子上總有一點大便）或明顯的大便失禁。剛開始發(fā)病時往往癥狀較輕微，孩子僅表現(xiàn)為夜間尿床，或偶有糞污，難以引起家長重視，也容易被誤診為泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)的其他疾病。 在孩子成長過程中某些情況可能導(dǎo)致癥狀突然加重。比如向上猛踢腿、向前彎腰、向后下腰、背部或臀部受到外傷等，較極端的情況下，孩子會突然出現(xiàn)雙下肢癱瘓。而且，兒童生長發(fā)育期來臨時，由于身高增長較快的原因，癥狀可能也會出現(xiàn)進(jìn)行性加重。所以，這個病要盡早發(fā)現(xiàn)及時治療。 孩子一旦出現(xiàn)上述癥狀 且經(jīng)過相應(yīng)科室治療后 癥狀沒有明顯緩解 就應(yīng)考慮是否有終絲型脊髓栓系 圖片 而年齡較小的孩子 家長可通過一些體表標(biāo)志進(jìn)行初步判斷 有些孩子屁股上方有“小凹陷”“小洞洞” 或腰背部皮膚色素沉著、毛發(fā)增多 或者屁股上長了“小尾巴”、小包塊 或者體檢時發(fā)現(xiàn)隱形脊柱裂 都應(yīng)警惕是本病的可能！ 3 如何確診終絲型脊髓栓系綜合征？ 腰骶部的核磁共振（MRI）是確診終絲型脊髓栓系最重要的檢查手段，它能發(fā)現(xiàn)患兒脊髓圓錐位置是否偏低、終絲形態(tài)是否異常、終絲是否受牽拉等。因為終絲型脊髓栓系病變常微小，較難以發(fā)現(xiàn)，往往需要有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師和小兒神經(jīng)外科專業(yè)醫(yī)師判斷才能夠確診。如果孩子出現(xiàn)之前所說的相關(guān)癥狀，也可以完善相應(yīng)檢查，進(jìn)一步明確肛門、膀胱及雙下肢的功能，有助于判斷患兒疾病嚴(yán)重程度，及手術(shù)療效。 4 如何治療終絲型脊髓栓系綜合征？ 對于本病唯一有效的方法就是手術(shù)治療，手術(shù)最主要的目的是離斷終絲，松解栓系的脊髓，解除病變終絲對于脊髓發(fā)育的影響，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)，以期緩解癥狀。因此，孩子一旦出現(xiàn)癥狀并確診，建議盡早手術(shù)。

屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內(nèi)褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進(jìn)行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風(fēng)險相對增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問題 因脊柱的增長，終絲變性后彈性差限制脊髓生長，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問題（遺尿，內(nèi)褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導(dǎo)致脊髓損傷甚至癱瘓的報道，我科也曾經(jīng)收治過此類患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因為孩子存在終絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類孩子在下腰的過程中，過度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴(yán)重可能導(dǎo)致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問題及早治療，則可以規(guī)避此類情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過磁場成像，沒有輻射，對小朋友身體沒有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術(shù) 手術(shù)風(fēng)險大不大？會不會有后遺癥？這幾乎是所有家長的顧慮，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開展微創(chuàng)通道手術(shù)，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（骨性結(jié)構(gòu)、韌帶、椎旁?。中g(shù)切口貼個創(chuàng)可貼，術(shù)后2-3天就可出院，對于學(xué)齡期的兒童不用擔(dān)習(xí)影響學(xué)習(xí)。

最近兩個脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：遲到的手術(shù)。圖1：4歲男孩，出生后發(fā)現(xiàn)食道和肛門閉鎖，隨即行食道和肛門重建術(shù)。近3年來，孩子大便? 失禁，大便不規(guī)律。直到今年3月份，?？漆t(yī)生建議做腰骶椎磁共振檢查，才發(fā)現(xiàn)終絲低位 終絲脂肪變，臨床和影像學(xué)診斷為脊髓拴系綜合征，我們行終絲離斷術(shù)，術(shù)后（圖2）患兒有明顯便意、可控制，癥狀明顯改善。ps. 肛門閉鎖的寶寶第一次手術(shù)前常規(guī)都要行腰骶椎磁共振檢查排除脊髓拴系。病例2：圖3—5。2月大的女寶，出生后骶尾部皮膚局部發(fā)白伴凹坑，周圍有色素沉著，家長及時到醫(yī)院就診，超聲提示皮膚索道延伸至椎管，進(jìn)一步磁共振可見皮膚索道末端與脊髓相連，牽拉脊髓，昨天做了拴系松解+終絲離斷術(shù)。術(shù)后平穩(wěn)。ps.早發(fā)現(xiàn)、早治療。