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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 如果說(shuō)哪一種脊髓腫瘤手術(shù)最富挑戰(zhàn)性，那無(wú)疑是血管母細(xì)胞瘤。因?yàn)樗O其豐富，術(shù)前如果診斷不明確，術(shù)中按照常規(guī)腫瘤行分塊切除，將導(dǎo)致不可控制的大出血，造成災(zāi)難性的后果，因而被稱作最兇險(xiǎn)的椎管內(nèi)腫瘤。血管母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，約占髓內(nèi)腫瘤的2%～15%，占整個(gè)椎管內(nèi)腫瘤的1%～5%。血管母細(xì)胞瘤的確切病因并不清楚，只知道它是來(lái)源于脊髓的血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤，是一種富血管的良性腫瘤。脊髓血管母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的發(fā)生部位是脊髓頸段和胸段，男性更常見(jiàn)，平均發(fā)病年齡約為34歲。血管母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)于髓內(nèi)，但少數(shù)可橫跨硬膜內(nèi)-硬膜外，也有極個(gè)別為硬膜外型。大部分血管母細(xì)胞瘤為散發(fā)、單發(fā)病例，大約20%-30%的病人有相關(guān)的家族史，稱作家族性血管母細(xì)胞瘤，是VonHippel-Lindau綜合征（VHL），一種常染色體顯性遺傳病的表現(xiàn)之一，這部分患者往往還伴有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟腫瘤或囊腫、多發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等，這無(wú)疑增加了治療的難度。脊髓血管母細(xì)胞瘤大多為實(shí)質(zhì)性的，腫瘤有完整的包膜，瘤體呈暗紅色，血供豐富，常常有明顯的供血?jiǎng)用}和曲張的靜脈。部分腫瘤鄰近的脊髓常伴發(fā)空洞或腫瘤直接呈附壁結(jié)節(jié)的囊性。該病與其他髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)類似，最常見(jiàn)的癥狀是感覺(jué)異常、肌力下降和疼痛。常呈緩慢進(jìn)展型，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)癥狀逐漸加重。少數(shù)可因瘤內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀呈現(xiàn)突然加重或急性起病。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤及粗大的引流靜脈MRI是診斷血管母細(xì)胞瘤最好的手段，可以準(zhǔn)確顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)，有無(wú)空洞和血管流空影。MRIT2加權(quán)像上可見(jiàn)瘤體內(nèi)、腫瘤邊緣和鄰近區(qū)域不規(guī)則的點(diǎn)狀或線狀血管流空影，增強(qiáng)掃描腫瘤顯著強(qiáng)化，呈極高信號(hào)強(qiáng)度，此為血管母細(xì)胞瘤的典型特征。囊性血管母細(xì)胞瘤多呈大囊腔小結(jié)節(jié)型，結(jié)節(jié)在MRI增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化明顯而囊壁不強(qiáng)化。MRI鑒別困難時(shí)，可利用血管母細(xì)胞瘤富血運(yùn)的特征，借助DSA以協(xié)助確立診斷。另外，不同于其他椎管內(nèi)腫瘤，脊髓血管造影對(duì)于血管母細(xì)胞瘤手術(shù)方案的制訂也有重要價(jià)值。它可以顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}，引流靜脈，能判定供血?jiǎng)用}的數(shù)目、部位、來(lái)源和方向，尤其是腫瘤和脊髓動(dòng)脈的關(guān)系，保障手術(shù)的順利進(jìn)行。脊髓血管母細(xì)胞瘤MRI特征性表現(xiàn)血管母細(xì)胞瘤屬脊髓良性血管瘤，對(duì)放射治療不敏感，手術(shù)治療是最有效的根治手段。但因其血運(yùn)特別豐富，且位于髓內(nèi)，代償空間狹小，所以手術(shù)難度較高，如操作不當(dāng)則可產(chǎn)生嚴(yán)重后果。切除腫瘤前應(yīng)先暴露阻斷供血?jiǎng)用}，然后沿血管瘤的包膜小心分離四周，以小功率雙極電凝反復(fù)電灼血管瘤包膜，縮小血管瘤體積，最后處理引流靜脈，完整切除血管瘤。切忌分塊切除或先阻斷引流靜脈，否則會(huì)引起難以控制的出血，模糊手術(shù)視野，又易損傷正常組織，增加手術(shù)難度。在電凝腫瘤包膜時(shí)應(yīng)持續(xù)滴水以降低脊髓溫度，防止熱傳導(dǎo)損傷脊髓。脊髓血管母細(xì)胞瘤手術(shù)示意圖如果腫瘤過(guò)大，出血風(fēng)險(xiǎn)大，手術(shù)前還可以考慮將腫瘤的部分血供進(jìn)行栓塞，栓塞后腫瘤出血會(huì)明顯減少，張力降低，視野清晰，更有利于腫瘤的完整切除。術(shù)中也可通過(guò)電生理監(jiān)測(cè)，減少脊髓、神經(jīng)損傷；同時(shí)，手術(shù)應(yīng)該盡可能減小對(duì)脊柱及周圍組織的騷擾，避免可能出現(xiàn)的脊柱不穩(wěn)、疼痛及脊柱活動(dòng)度受限，進(jìn)而防止脊柱退變性改變?？傊?，脊髓血管母細(xì)胞瘤在臨床上雖然相對(duì)少見(jiàn)，但診斷上具有一定的特征性，術(shù)前多可作出正確的診斷。雖然病情可能兇險(xiǎn)，但在條件允許的情況下，可采用血管內(nèi)栓塞為手術(shù)的實(shí)施創(chuàng)造良好的條件。血管母細(xì)胞瘤手術(shù)的難度相對(duì)較大，應(yīng)遵循一定的原則，在保護(hù)脊髓功能的前提下整塊切除腫瘤，改善脊髓功能，提高患者預(yù)后。2022年07月01日
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李光宇主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 血管母細(xì)胞瘤可發(fā)生于腦組織，脊髓和其他部位，是一種高度血管分化的良性腫瘤。脊髓血管母細(xì)胞瘤在臨床上并不多見(jiàn)，約占所有脊髓占位病的1%－5%。由于脊髓空間較小，腫瘤血運(yùn)豐富，因此此類病變?nèi)绻幚聿缓脤?huì)引起較為嚴(yán)重的后果，需要一定的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)技巧。 脊髓的血管母細(xì)胞瘤常見(jiàn)于胸段，次發(fā)于頸段，隨著腫瘤的生長(zhǎng)產(chǎn)生脊髓功能損害的癥狀，如感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)功能的喪失，以及大小便的異常。大多生長(zhǎng)于髓內(nèi)，常和背側(cè)的脊膜關(guān)系密切，常合并較長(zhǎng)節(jié)段的脊髓空洞。磁共振對(duì)此類疾病的診斷具有重要的意義，表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性病變，有明顯的增強(qiáng)，常合并脊髓空洞的表現(xiàn)。一經(jīng)診斷手術(shù)治療 是首選。這類腫瘤在術(shù)中應(yīng)該嚴(yán)格沿腫瘤邊界分離，注意保護(hù)脊髓組織，必要時(shí)可行術(shù)中熒光造影確定腫瘤的供血血管。此類腫瘤為良性腫瘤，經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委熆梢匀〉幂^好的預(yù)后。 近期病例： 51歲男患 以雙下肢無(wú)力多年，加重3個(gè)月為主訴入院。MRI提示胸3水平髓內(nèi)占位病病變。術(shù)中見(jiàn)腫瘤紅色，血管豐富，位于髓內(nèi)。分離腫瘤和脊髓邊界，全切腫瘤，未輸血。術(shù)后患者下肢肌力明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)隨訪中。 術(shù)后病理回報(bào)： 血管母細(xì)胞瘤2021年10月09日1198
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