然然今年9歲，半年前突然出現睡覺打呼嚕。小小少女打呼嚕可不多見，父母想可能是白天玩多了累著了。但是后來發(fā)現即便白天不累，然然睡覺依然打呼嚕，而且有越來越響的趨勢。父母帶然然到醫(yī)院檢查，被診斷為“腺樣體肥大”，也就是說由于咽部的腺樣體肥大引起呼吸道堵塞導致的打呼嚕，按照這個診斷對癥治療，醫(yī)生建議必要時手術切除腺樣體。最近，然然開始出現頭疼、眼疼、頸部疼痛。父母帶然然到醫(yī)院做了個頭顱核磁，結果發(fā)現咽后壁及斜坡的異常信號，診斷為“脊索瘤”。就是這個不斷發(fā)展的腫瘤，導致咽部越來越窄，從而引起的打呼嚕。對于神經外科來說，有兩種腫瘤，容易引起打呼嚕：第1個是生長激素型垂體腺瘤，因為咽部的軟組織增生，導致呼吸不暢，從而引起打呼嚕。這種患者通常伴有肢端肥大面容，甚至藥物控制不良的三高。第2個是咽后壁的脊索瘤。遇到打呼嚕不要輕視，不要僅僅想到是呼吸系統的問題，也有可能是腫瘤引起的，必要時需要做頭顱核磁檢查。

剛剛看過的病人是一位二十出頭的小伙，大學一年級時發(fā)現脊索瘤，先后三次手術，后又行“質子刀”治療，第一次找我時剛剛質子刀治療不久，建議繼續(xù)觀察治療，不超過3個月復查，病情加重隨時復查。病人半個月前已經出現視力進行性下降，只是心痛父母沒有吱聲，等完全失明才告訴家人。和家屬溝通非常充分，目前治療以減壓解除壓迫為主，療效真的不樂觀，家屬非常理解，還想再最后一搏。脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索，雖屬于良性，但呈侵襲性生長，好發(fā)顱底斜坡區(qū)和骶尾部。手術治療是主要治療手段，但，全切除困難，其它的輔助手段包括：r-刀，X-刀和質子刀，目前認為質子刀是最好的手段，但，大宗病例報道少，尤其國內，可以說剛剛“起步”

脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。顱內脊索瘤是先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發(fā)病率低，有報告占腦瘤的0.15-0.2%，發(fā)病年齡高峰為30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。頭痛為顱內脊索瘤最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛，有時在就醫(yī)前即已頭痛數年。常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續(xù)性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關，頭痛也可再發(fā)。因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現各有所不同：1、鞍部脊索瘤：垂體功能低下，主要表現為陽萎，閉經，身體發(fā)胖等；視神經受壓產生原發(fā)性視神經萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。2、鞍旁部脊索瘤：主要表現動眼、滑車，外展神經麻痹，以外展受累較受導致為常見。3、斜坡部脊素瘤：主要表現為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經功能損害。由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發(fā)展，出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源于鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。脊索瘤多見于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠處轉移(晚期可轉移)，但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術后極易復發(fā)，具有以下惡性特征：1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經血管；2、浸潤性生長，多數無明顯包膜；3、不易徹底切除，術后復發(fā)率高；4、偶可發(fā)生轉移。脊索瘤解剖位置深在，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底，因此手術難度較大。脊索瘤常擴展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術入路，用鼻內鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標。需要提醒的：脊索瘤雖然是良性腫瘤但是卻呈現惡性特質，所以必須要引起患者的足夠重視。這也提醒患者朋友腫瘤的性質不是決定腫瘤危害和治療難度的唯一因素，希望患者能夠正確認識疾病、治療疾??！

顱內脊索瘤的臨床表現為頭痛性質呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無明顯變化。若是有顱內壓增高則勢必會加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤有很大關系，頭痛也會再復發(fā)。 脊索瘤是一種罕見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數出現在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴展；罕見原發(fā)于顱內硬膜內的病例報道。10-20%轉移至肺、骨、肝及淋巴結，亦見沿手術途徑播散。 脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠處轉移(晚期可轉移)，但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術后極易復發(fā)，具有以下惡性特征： 1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經血管； 2、浸潤性生長，多數無明顯包膜； 3、不易徹底切除，術后復發(fā)率高； 4、偶可發(fā)生轉移。 脊索瘤解剖位置深在，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底，因此手術難度較大。脊索瘤常擴展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術入路，用鼻內鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標。 局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標。在盡可能降低手術并發(fā)癥的前提下，根治性手術切除被推薦為首選的治療方式。文獻報道了幾種傳統的經顱底入路以及經鼻內鏡入路。不管用何種手術入路，只有49.2%–79% 的病例可以進行全切除術。輔助治療方法包括：伽瑪刀放射外科治療 根治性手術聯合高劑量放射治療被認為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結構如大血管、顱神經及腦干，使脊索瘤切除術對顱底外科醫(yī)生充滿了挑戰(zhàn)。 經常有頭痛問題，千萬不可掉以輕心;即使發(fā)現患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術治療。

脊索瘤 Chordoma前言脊索瘤是一種罕見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數出現在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴展；罕見原發(fā)于顱內硬膜內的病例報道。10-20%轉移至肺、骨、肝及淋巴結，亦見沿手術途徑播散。局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標。在盡可能降低手術并發(fā)癥的前提下，根治性手術切除被推薦為首選的治療方式。文獻報道了幾種傳統的經顱底入路以及經鼻內鏡入路。不管用何種手術入路，只有49.2%–79% 的病例可以進行全切除術。輔助治療方法包括：質子束放射治療(PBRT)、伽瑪刀放射外科治療(GKRS)和LINAC立體定向放射治療。根治性手術聯合高劑量放射治療被認為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結構如大血管、顱神經及腦干，使脊索瘤切除術對顱底外科醫(yī)生充滿了挑戰(zhàn)。發(fā)病率及病因學脊索瘤的發(fā)病率每年<1.1 /100,000，占所有顱底腫瘤的0.1%，占原發(fā)性惡性骨腫瘤的1%-4%。它起源于原始脊索的胚胎殘留組織。脊索瘤可見于任何年齡，但發(fā)病高峰期為50–60歲，男女患者比例為2:1。臨床表現癥狀隨病變部位和范圍而異，可能由于腦積水、顱干受壓和/或顱神經受累所致。在臨床上，最常見的癥狀為頭痛及顱神經麻痹導致的復視。文獻報道的其它癥狀還包括視力下降和/或視物模糊、面部疼痛、嗅覺喪失、吞咽困難、共濟失調、偏癱、第7-11對顱神經功能障礙。診斷與影像顱底脊索瘤最初沿著矢狀軸擴展。腫瘤邊界清晰，取代了鄰近的結構，晚期腫瘤具有侵襲性，能破壞骨質。CT及MRI均可顯示病變，對診斷有幫助。CT能最好地顯示骨質侵襲、骨質溶解以及病灶內鈣化，通常周圍沒有硬化灶。MRI可以很好地評估腫瘤的范圍。在T1加權成像中，脊索瘤大多數為等信號或低信號，高信號則提示出血或粘蛋白聚集。而T2加權成像則一般表現為高信號。釓增強時表現為不均勻信號，呈蜂窩狀。極少需要用MRA或傳統的血管造影術來顯示血管移位或包繞。組織學肉眼所見，脊索瘤是質軟、色灰、呈凝膠狀、有分葉的贅生物，骨外部分有假包膜。鏡下所見，腫瘤由空泡狀的physaliphorus細胞和粘蛋白組成；免疫組化提示腫瘤細胞上皮表達的標志物，包括細胞角蛋白、上皮細胞膜抗原及間充質細胞標志物(S100)。Ki-67 與腫瘤體積—倍增時間及其不良預后有密切的關系。脊索瘤細胞群周圍環(huán)繞正常骨組織，證明腫瘤細胞具有侵襲的本性。脊索瘤分三型：傳統型（=典型）是最常見的，特征是缺少軟骨或附加的間充質細胞成分；軟骨樣型，占5-15%，具有脊索瘤樣或軟骨樣特征，且具有良好的長期預后；去分化型，占2%-8%，預后不良?？蓯鹤兂晌捶只乃笮渭毎[瘤、惡性纖維組織細胞瘤或軟骨肉瘤。大規(guī)模的分析提示，兩組不同腫瘤組織類型的患者，會有不同的疾病發(fā)展模式：一組為具有侵襲性的腫瘤，治療5年內會有較高的復發(fā)率；而另一組具有較長的惰性病程，并能長期存活。治療根治性手術切除，伴或不伴輔助放射治療，似乎有很好的無進展生存率。手術入路來進行切除，也可分期手術。這些入路包括經額眶顴、經基底、經上頜骨、經下頜骨、經口腔、經蝶、經耳蝸、經額下-顳下入路。近十年，內鏡輔助及完全內鏡經鼻技術的逐漸應用于脊索瘤手術治療。十余項內鏡下切除脊索瘤的臨床療效研究總體來說，87例斜坡脊索瘤病人接受了內鏡經鼻入路手術治療，其中約有1/4（n=23）的病人術前曾接受其它治療。58.3% (49/84)的患者接受了全切除術，34.5%(29/84)接受了次全切術，4.8% (4/84)接受了部分切除術，2.4%(2/84)只行了病理活檢。在隨訪期間，14.7%(10/68)出現了腦脊液漏，16例出現復發(fā)，7.8%(6/77)因疾病死亡。結論 鼻內鏡下顱底脊索瘤切除術，要求術者擁有該技術一定的操作經驗。內鏡閉合技術的發(fā)展使術后腦脊液漏的發(fā)生率相對降低。 目前尚無鼻內鏡下顱底脊索瘤切除術后顱神經或神經系統損傷以及術后死亡的報道。 手術加高劑量放射治療是對這些關鍵部位病變進行局部控制的最佳策略。分次切除或聯合使用傳統手術入路及鼻內鏡入路，可以達到這個目的。 長期的觀察研究對評估顱底脊索瘤的療效特別重要。目前尚無鼻內鏡治療脊索瘤充分的隨訪資料。 關于鼻內鏡入路治療顱底脊索瘤的進一步研究應包括：腫瘤切除的統一分級系統以及關于術前治療、組織學特征和隨訪時間的詳細資料。引用：歐洲鼻顱底腫瘤內鏡診療意見書https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/2b/Chordoma.JPG本文系黃振校醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

頭痛是大家在生活中經常會遇到的身體不適狀況，很多人不以為然，認為頭痛只是小毛病，并無大礙。殊不知，顱內脊索瘤的常見癥狀就是頭痛。中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院神經外科趙紅宇主任介紹，顱內脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可達3年以上。約70%的患者有頭痛， 有些人在就醫(yī)前即已頭痛數年，通常表現為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。趙紅宇主任表示：顱內脊索瘤的臨床表現為頭痛性質呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無明顯變化。若是有顱內壓增高則勢必會加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤有很大關系，頭痛也會再復發(fā)。在醫(yī)學上，脊髓瘤根據病理可以分為以下幾種類型：A、普通型脊索瘤普通型脊髓瘤也稱典型型，最為多見，占總發(fā)病數的80%～85%。瘤內無軟骨或其他間充質成分。發(fā)病年齡群多見于40～50歲，低于20歲的患者比較少見，且不分性別。在病理上有幾種生長方式，其中片狀生長是其特征，由黏液基質和空泡狀上皮細胞組成。細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡能看到核粒。上面的特征有助于區(qū)分本病與軟骨肉瘤，后者免疫染色陰性，電鏡沒有核粒。B、間質型脊索瘤間質型脊髓瘤也叫非典型型，占脊索瘤發(fā)病數的10%，含惡性間充質成分和普通型成分。鏡下表現為黏液含量顯著減少、腫瘤增殖活躍并可見到核分裂象。少數腫瘤可經血流轉移和蛛網膜下腔種植性播散。該類型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變，經常在診斷后6到12個月死亡。C、軟骨樣脊索瘤該脊髓瘤占發(fā)病數的5%～15%。它的鏡下特點除了上面的典型外，還含有多少不等的透明軟骨樣區(qū)域。有些專家在電鏡觀察后將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤，不過在大量的免疫組化研究后，卻發(fā)現軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽性反應。這種類型的發(fā)病年齡段比較年輕化，曾經認為其預后普遍較普通型好，不過現在普遍認為兩者預后相差不大。趙紅宇主任在此提醒大家，經常有頭痛問題，千萬不可掉以輕心;即使發(fā)現患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術治療。此外，在平時生活上，應該減少刺激性食物的攝入，忌油膩，忌腥葷，多食蔬菜水果，平時注意避免過度勞累。

脊索瘤是起源于脊索組織的殘留物，是一種低度惡性的腫瘤，遺傳學研究表明，它有21號染色體異常。 X線表現為顯著破壞的膨脹性溶骨性破壞，具有不規(guī)則的扇形邊緣。CT和MRI可顯示對軟組織的侵犯。 此病可發(fā)生于任何年齡，最常見于50……60歲，30歲以下少見，男多于女，好發(fā)于脊柱的兩端。生長緩慢，很少轉移，晚期可轉移至局部淋巴結、肝、肺等，癥狀由腫瘤發(fā)生的部位而異。 按Enneking分期，屬于|B期，完整的手術切除是首選治療方法。不能完整切除者，術后加輔助放療。術前準備常要大量備血。對放效敏感性低。由于骶髓的脊索瘤完全切除困難，因而易于局部復發(fā)，晚期可發(fā)生遠處轉移，術后五年生存率為85%左右，十年生存率在50%左右。 本文系顏學亮醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

最近越來越多的患者找到我咨詢和就診脊索瘤，把一些匯總的知識告訴大家，也希望更多的人對這個疾病有一個比較清晰和認識和正常的選擇。小知識：脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。顱底脊索瘤或者斜坡脊索瘤歸屬于腦神經外科疾病范疇，它在組織學上屬于低度惡性骨源性腫瘤，具有以下惡性特征：位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經血管；浸潤性生長，多數無明顯包膜；偶可發(fā)生轉移；不易徹底切除，術后容易復發(fā)。部分典型的知識問答：1、問：發(fā)現脊索瘤該不該積極治療？答：脊索瘤無治療中位生存期6-28個月。也就是說發(fā)現脊索瘤，如果不加以治療，一半的患者在6-28個月會危及生命，說明脊索瘤危害很大。一旦發(fā)現應該積極治療，一些早期、局限性的脊索瘤通過手術有可能達到根治。2、問：斜坡脊索瘤如何治療？答：脊索瘤在組織學上屬于低度惡性，其對放療（包括伽馬刀、射波刀等）和化療都不敏感。目前國際上推薦首選手術治療，近年來，內鏡手術成為微創(chuàng)治療脊索瘤的最佳選擇，術后根據切除情況和病理補充放射治療。3、脊索瘤的預后怎么樣？良性還是惡性的？答：國內外早期報道顱底脊索瘤的生存率普遍偏低，5年生存率維持在30%～40%。近幾年，國內外的相關報道逐漸增多，顱底脊索瘤的術后生存率有明顯提高，5年生存率維持在60%～70%，一般認為腫瘤切除越徹底患者預后越好，不同的神經外科中心采用不同的技術，因而導致切除率也大為不同。目前普遍認為老年患者脊索瘤預后較差。斜坡脊索瘤侵襲性生長，其位置深在、容易引起神經功能障礙，在臨床上往往表現為惡性行為。4、內鏡經鼻手術有什么優(yōu)勢？答：脊索瘤腦內常見的好發(fā)部位是斜坡，在臨床上可以分為上斜坡、上中斜坡、中下斜坡和全斜坡類型，在目前的技術條件下內鏡擴大經鼻入路可以處理全部的斜坡脊索瘤類型。其中下斜坡脊索瘤因為位于鼻咽部，目前絕大多數中心采用的是經口入路，經口入路的缺點是麻醉需要氣管切開、術后影響進食、局部容易感染、恢復較慢。而內鏡經鼻咽處理下斜坡脊索瘤可以完全避免經口入路帶來的缺點，內鏡經鼻咽入路對手術器械、手術團隊和經驗有更多的要求，但可以為患者帶來更加微創(chuàng)并且有效地治療。5、脊索瘤手術后注意事項？答：斜坡脊索瘤不存在完整包膜、侵襲性生長、容易復發(fā)，因此術后定期復查（一般隔半年一復查）是必須的。部分復發(fā)的腫瘤如果觀察期明顯生長較快，往往需要再次積極手術，如果引起神經功能障礙后再手術，神經功能的恢復往往很差。多數研究表明，脊索瘤的預后與患者的就醫(yī)依從性、定期復查、積極再治療密切相關。具體治療方法請參見：（點擊進入）顱底中線病變（脊索瘤等）的擴大經鼻腦內鏡微創(chuàng)手術治療本文系王義寶醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

國際知名醫(yī)學雜志柳葉刀腫瘤學（The Lancet Oncology）2015年發(fā)表了關于脊索瘤的共識，共識推薦：脊索瘤一旦確診，最初4～5年內建議每隔6月進行一次磁共振檢查（原發(fā)部位和存在腫瘤種植風險的部位），此后如果腫瘤沒有進展，可以改為每年一次磁共振檢查，連續(xù)至少15年。當然，時間是相對的，如果出現各種不適，就應該隨時復查，以免延誤病情。

前言脊索瘤是一種起源于殘存脊索細胞的、少見的、低度惡性的原發(fā)骨腫瘤。最常發(fā)生于枕骨斜坡和骶骨。脊索瘤局部侵襲性強，但轉移到肺和其他器官的情況并不少見。發(fā)生于骶骨的脊索瘤可以發(fā)展得非常巨大以至于可以導致腸梗阻、尿潴留，甚至下肢運動功能障礙和性功能障礙。脊索瘤好發(fā)于 50~60歲，青少年發(fā)生率較低。男女比例約為2:1 。脊索瘤幾乎只發(fā)生在中軸骨，最常見于骶尾部（約50%左右），其次為顱底（約35%左右），活動脊柱約為15%（頸椎＞腰椎＞胸椎）。脊索瘤多僅累及椎體。臨床表現疼痛是脊索瘤患者最常見的臨床表現。屈頸和旋轉時疼痛是頸椎脊索瘤患者最常見的現象。如果腫瘤壓迫脊髓可能會出現脊髓病表現。胸腰椎的脊索瘤最典型的表現是機械性疼痛。骶骨脊索瘤的表現除骶尾部疼痛外，還可以表現為大小便功能障礙、鞍區(qū)感覺異常、足下垂和步態(tài)異常。由于盆腹腔的空間較大，腫瘤可以逐漸進展到非常巨大，在數月到數年間緩慢產生尿潴留和便秘等癥狀，病人往往難以察覺。巨大的腫瘤可以在臀部摸到轉組織腫塊。一部分病人可以有坐骨神經痛的癥狀。X線平片上脊索瘤可表現為不均勻的鈣化。CT掃描能夠更清晰地反映脊索瘤的骨質的破壞與重塑，椎間孔擴大和骨皮質變薄是常見的CT表現。MRI有助于發(fā)現脊索瘤在軟組織中的侵襲情況。與其他腫瘤不同的是，脊索瘤可以累及椎間盤，可以擴展到鄰近椎體。由于腫瘤組織含有大量的粘蛋白和軟骨基質，T1加權像上表現為與鄰近椎體低或相等的信號，T2加權像上表現為相等或高信號。腫瘤在造影后可中度到明顯的增強。壓脂像能夠更加清晰地反映腫瘤的邊界。脊索瘤的明確診斷需要通過CT引導下穿刺活檢。治療原則可概括為以下幾點：（1）對化療不敏感；（2）對傳統放療不敏感；（3） 整塊（en bloc）或大體全部切除（gross total resection）+后續(xù)放療是最佳治療選擇。根據美國SEER數據庫1973年~2003年間的 414例脊索瘤病例，術后中位生存時間75個月，腫瘤發(fā)生轉移后生存時間明顯下降至24個月， 整塊切除+輔助放療的5年和10年生存率分別為62-67%和40-45%。脊柱脊索瘤需要多學科的綜合治療。根據目前循證醫(yī)學的證據，盡可能地徹底切除腫瘤仍然是首選的治療方式。由于脊索瘤的局部侵襲性較強，因此在手術切除過程中要盡量將腫瘤作為一個整體地切除，而不讓腫瘤細胞有任何外溢。只有這樣才可能達到70-84.2個月的無病生存時間，這是目前世界范圍內最好的臨床結果報告。由于脊柱周圍有脊髓、神經根、大血管、食管、器官、腸道等諸多重要的組織器官，因此達到這樣的切除范圍是非常不易的，需要非常有經驗的手術團隊。有時候為了達到徹底切除腫瘤的目的必需犧牲一些重要器官的功能。比如要切斷受累的神經，導致肢體活動的障礙，或者大小便功能障礙等等，這就是所謂的“丟車保帥”，犧牲生活質量以換取生存時間。雖然手術徹底切除是主要的治療方式，但當腫瘤做不到廣泛的整塊切除，或者根本無法切除的時候，就需要依靠放療了。舊一點的教科書或文獻曾經說脊索瘤對放療不敏感，這是針對于以前傳統的放療技術和較低的放療劑量而言的。由于脊柱鄰近脊髓，脊髓對于常規(guī)放療的耐受劑量僅為45-50Gy，遠遠低于腫瘤放療需要的劑量。因此，按照傳統技術，腫瘤的局部控制率僅為0~50%。隨著放療技術的進展，現在已經能夠大大的提高放療劑量而同時避免對脊髓的損傷。近期國外的文獻顯示采用立體定向放療技術或者質子放療技術，能夠市5年的總體生存率提高到74.3%。放療的時機最好選擇在術前，這樣可以減少手術中腫瘤細胞的殘留。由于擔心術前大劑量放療造成的術后傷口感染風險增加，可以在術前根據不同部位給與19.8-50.4Gy的放療，術后再追加到腫瘤需要的最大劑量。在沒有神經功能損害進展的情況下術前放療后4-5周手術比較合適，可以進一步減少術后傷口感染的風險。脊索瘤對傳統化療是不敏感的。近年的研究發(fā)現一些慢性白血病的藥物對脊索瘤的控制有部分幫助。比如由諾華公司成產的伊馬替尼和葛蘭素公司生產的拉帕替尼。這方面的研究一直在繼續(xù)，因此病人們應該堅定信念，相信將來一定會有更好的藥物或治療方法能治愈腫瘤的。