脊索瘤起源于胚胎殘余，累及斜坡與骶尾部賞餐見(jiàn)的硬膜外腫瘤。腫瘤分經(jīng)典型與軟骨型。腫瘤組織學(xué)上相當(dāng)良性，生長(zhǎng)緩慢，但臨床上以惡性腫瘤對(duì)待。因其以腫瘤局部侵犯，高復(fù)發(fā)率及偶發(fā)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移特征表現(xiàn)。臨床癥狀：主要表現(xiàn)為局部疼痛和對(duì)周?chē)窠?jīng)及組織的侵犯。1、骶尾部，常以骶尾部疼痛為主要癥狀，腫瘤較大壓迫骶尾部神經(jīng)可出現(xiàn)便秘，小便障礙。2、發(fā)生在斜坡下端及顱頸交界處，常以頭痛。3、發(fā)生在胸部，腫瘤可侵犯相應(yīng)椎體結(jié)構(gòu)，經(jīng)過(guò)椎間孔突入胸腔，破壞肋間神經(jīng)可引起節(jié)段性灼性神經(jīng)痛。甚至引發(fā)肺部胸膜刺激癥狀。檢查：CT和MRI治療：?jiǎn)渭兪中g(shù)治療難治愈。根治性手術(shù)切除在治療脊索瘤過(guò)程中起主要作。術(shù)后放療常有不同結(jié)果。對(duì)于分塊切除或非根治性切除，絕大多數(shù)術(shù)后需輔以放療，但脊索瘤對(duì)放療不敏感。總的預(yù)后不佳。本文系王向宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

脊索瘤來(lái)源于胚胎脊索殘余組織，好發(fā)部位皆圍繞身體的中軸結(jié)構(gòu)分布，即從顱底到骶尾骨。在全部脊索瘤病例中，腫瘤位于顱內(nèi)者約占35%，約50%發(fā)生在骶尾段，其余發(fā)生在脊柱其他部位。兒童顱內(nèi)脊索瘤極為罕見(jiàn)，本組報(bào)道4例占同年期全年齡組101例脊索瘤的4%，占2000例兒童顱內(nèi)腫瘤的.2%。兒童顱內(nèi)脊索瘤可發(fā)生于兒童任何年齡，但以10歲左右多見(jiàn)，男女比例為3：2。腫瘤分布主要沿顱底中線(xiàn)從枕大孔至鞍結(jié)節(jié)，多位于硬膜外。早期可邊界清楚，有包膜，呈球星形或分葉形；晚期則失去包膜呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤呈灰白色半透明膠凍狀，有囊變，囊內(nèi)充滿(mǎn)黏液。根據(jù)腫瘤的部位和發(fā)展方向可將其分為三型：①鞍部型；②中顱凹型；③斜坡-后顱凹型。1 臨床表現(xiàn)：基本特點(diǎn)是緩慢進(jìn)展的多發(fā)性顱神經(jīng)損害，病史可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。絕大多數(shù)患兒早期癥狀為頭痛，顱高壓征象少見(jiàn)。頭痛多為彌漫性，少數(shù)局限于后枕部及頸部，為腫瘤侵犯骨膜或硬腦膜所致，后期可出現(xiàn)顱高壓征象和顱神經(jīng)的損害。由于腫瘤的部位和發(fā)展方向不同，各型腫瘤的表現(xiàn)可有差異。鞍部型：腫瘤位于上斜坡和蝶鞍區(qū)，可壓迫視神經(jīng)及視交叉出現(xiàn)視力視野障礙，壓迫下丘腦可出現(xiàn)嗜睡和尿崩；中顱凹型：腫瘤向一側(cè)鞍旁生長(zhǎng)，可出現(xiàn)病側(cè)3-6顱神經(jīng)的麻痹和顳葉癲癇發(fā)作；斜坡-后顱凹型：主要表現(xiàn)為6-12對(duì)顱神經(jīng)的麻痹，可出現(xiàn)周?chē)悦姘c、聽(tīng)力下降、吞咽困難、構(gòu)音障礙及舌肌萎縮。部分腫瘤侵蝕顱底血管可引起蛛網(wǎng)膜下腔自發(fā)出血。2 診斷：長(zhǎng)期頭痛合并有單側(cè)多發(fā)顱神經(jīng)損害時(shí)，應(yīng)進(jìn)行以下輔助檢查：①顱骨X線(xiàn)平片：表現(xiàn)為鞍部和斜坡的骨質(zhì)破壞而無(wú)新生骨形成，50%的腫瘤尚可見(jiàn)斑點(diǎn)或團(tuán)塊狀鈣化。②CT：顱底、鞍背和斜坡區(qū)不規(guī)則形等、高或混雜密度病灶，邊界清楚，內(nèi)有散在鈣化，病灶區(qū)域內(nèi)廣泛骨質(zhì)破壞，強(qiáng)化不均勻。③MRI：正常斜坡髓質(zhì)骨內(nèi)含的脂肪高信號(hào)被脊索瘤異常的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)所取代，斜坡脹大膨隆，失去正常輪廓。腫瘤信號(hào)不均勻，可輕中度不規(guī)則強(qiáng)化。臨床表現(xiàn)結(jié)合特有的影像學(xué)征象使診斷多無(wú)困難，但仍需與兒童多見(jiàn)的鞍區(qū)顱咽管瘤和顱底骨軟骨瘤相鑒別。3 治療及預(yù)后：顱內(nèi)脊索瘤位于顱底近中線(xiàn)處，位置深在，周?chē)Y(jié)構(gòu)重要，徹底切除腫瘤十分困難，手術(shù)的主要目的是縮小腫瘤體積，減少對(duì)周?chē)窠?jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫。術(shù)后可輔以放射治療，放療的效果不肯定，但對(duì)延長(zhǎng)患兒的生存期有一定幫助。顱內(nèi)脊索瘤常術(shù)后復(fù)發(fā)，10%的患者可出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移，主要是肺和骨，部分患兒尚可有蛛網(wǎng)膜下腔種植。盡管其組織學(xué)特點(diǎn)呈良性，預(yù)后卻十分差，患兒的5年生存率小于10%。本文系王亞明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。