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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達(dá)該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。顱內(nèi)脊索瘤是先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發(fā)病率低，有報(bào)告占腦瘤的0.15-0.2%，發(fā)病年齡高峰為30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。頭痛為顱內(nèi)脊索瘤最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛，有時(shí)在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年。常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴(kuò)展。頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內(nèi)壓增高則勢必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關(guān)，頭痛也可再發(fā)。因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同：1、鞍部脊索瘤：垂體功能低下，主要表現(xiàn)為陽萎，閉經(jīng)，身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。2、鞍旁部脊索瘤：主要表現(xiàn)動(dòng)眼、滑車，外展神經(jīng)麻痹，以外展受累較受導(dǎo)致為常見。3、斜坡部脊素瘤：主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經(jīng)功能損害。由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發(fā)展，出現(xiàn)聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源于鼻咽壁遠(yuǎn)處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。脊索瘤多見于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質(zhì)沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時(shí)可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內(nèi)高壓。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，具有以下惡性特征：1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管；2、浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜；3、不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高；4、偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時(shí)腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。脊索瘤常擴(kuò)展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術(shù)入路，用鼻內(nèi)鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標(biāo)。需要提醒的：脊索瘤雖然是良性腫瘤但是卻呈現(xiàn)惡性特質(zhì)，所以必須要引起患者的足夠重視。這也提醒患者朋友腫瘤的性質(zhì)不是決定腫瘤危害和治療難度的唯一因素，希望患者能夠正確認(rèn)識(shí)疾病、治療疾??！2019年06月06日
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