楊向東 天津 中一附血液科 患者得了急性白血病主要通過(guò)化療、干細(xì)胞移植、ＣＡＲ－Ｔ等方法治療，必然要經(jīng)歷初期發(fā)病、化療后骨髓抑制、治療后的白血病微小殘留、疾病后期骨髓康復(fù)等不同時(shí)期，多數(shù)病人會(huì)合并感染，肝腎功能異常。因此，中醫(yī)的介入就顯得尤為重要。 急性白血病在發(fā)病初期以白血病干細(xì)胞惡性克隆為主，人體唯一能主動(dòng)清除白血病細(xì)胞的是免疫系統(tǒng)，發(fā)病時(shí)白血病干細(xì)胞逃脫免疫監(jiān)視與清除，在體內(nèi)占據(jù)絕對(duì)優(yōu)勢(shì)。大量實(shí)驗(yàn)證明中醫(yī)藥對(duì)白血病干細(xì)胞沒(méi)有顯著的抑制作用。此時(shí)最主要的是降腫瘤負(fù)荷，應(yīng)采用化療方法。 當(dāng)白血病細(xì)胞數(shù)量下降至微小殘留水平，患者獲得完全緩解，這時(shí)免疫系統(tǒng)也得以重建或修復(fù)。在這種情況下是中醫(yī)藥介入最佳時(shí)機(jī)，因?yàn)橹嗅t(yī)藥發(fā)揮作用依賴(lài)于人體機(jī)能，在組織器官能夠代償狀態(tài)下才能發(fā)揮其治療疾病效應(yīng)。 此外，反復(fù)化療患者骨髓微環(huán)境受損，正常造血干細(xì)胞功能衰竭，即使疾病已獲深度緩解，外周血細(xì)胞長(zhǎng)期未能恢復(fù)正常。或是恢復(fù)正常，患者仍然乏力難于回到工作崗位。中醫(yī)藥對(duì)骨髓造血康復(fù)、微環(huán)境修復(fù)十分有利，這也是中醫(yī)藥發(fā)揮作用的優(yōu)勢(shì)。 中醫(yī)藥治療急性白血病最大的優(yōu)勢(shì)是防止疾病復(fù)發(fā)，急性白血病復(fù)發(fā)主要原因，一是患者體內(nèi)白血病干細(xì)胞的殘留，一是白血病干細(xì)胞龕（微環(huán)境）誘變正常造血干細(xì)胞。這兩點(diǎn)恰恰是中醫(yī)藥治療急性白血病的關(guān)鍵作用，實(shí)驗(yàn)表明在治療期間服用中藥能減少白血病干細(xì)胞龕的形成，有效保護(hù)白血病環(huán)境下正常造血干細(xì)胞。 總之，患有急性白血病的患者應(yīng)該采用中醫(yī)治療，因?yàn)橹嗅t(yī)在治療中起到恢復(fù)造血、活化免疫清除微小殘留白血病細(xì)胞、修復(fù)骨髓微環(huán)境、防止白血病復(fù)發(fā)、保護(hù)正常造血干細(xì)胞５個(gè)作用，所以中西結(jié)合治療急性白血病是讓患者最為受益的方法。

近十年來(lái)，急性髓系白血?。ˋML）的治療已取得較大進(jìn)步。但與年輕AML取得的治療進(jìn)展相比，老年AML患者由于存在高齡、合并疾病多、不良染色體核型多、前驅(qū)血液系統(tǒng)疾病等不利預(yù)后因素，近年來(lái)療效并未得到明顯改善。 近幾年，美國(guó)血液病學(xué)會(huì)年會(huì)（ASH）、歐洲血液病學(xué)會(huì)年會(huì)（EHA）、美國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)年會(huì)（ASCO）等國(guó)際會(huì)議報(bào)道的臨床研究數(shù)據(jù)顯示，一種口服B淋巴細(xì)胞瘤-2基因（BCL-2）抑制劑——Venetoclax（VEN），在治療老年AML方面獲得突破。該藥在慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）、AML領(lǐng)域均被美國(guó)FDA授予“突破性療法認(rèn)定”，并于2017年11月榮獲蓋倫獎(jiǎng)（編者：制藥和生物醫(yī)療行業(yè)的最高榮譽(yù)， 被譽(yù)為“醫(yī)藥界的諾貝爾獎(jiǎng)”），給老年AML患者帶來(lái)了治療的新曙光。 一、老年患者體能狀態(tài)決定了治療能否獲益 在過(guò)去數(shù)十年中，年輕AML 患者常規(guī)應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)化療誘導(dǎo)治療的治愈率明顯提高，但老年人( ≥60 歲) 長(zhǎng)期存活率仍很低，5年生存率僅5%~10%。老年AML 患者預(yù)后較差除上述原因外，老年人的體能狀態(tài)及并發(fā)癥情況也一定程度決定了患者能否從治療中獲益。 當(dāng)前體能狀態(tài)評(píng)分（美國(guó)東部腫瘤協(xié)作組的體能狀態(tài)評(píng)分，ECOG PS）3分的患者，強(qiáng)化治療獲益與年齡顯著相關(guān)，疾病早期死亡率，75歲組達(dá)82%，而0~1分患者早期死亡各年齡組間無(wú)差異。2017年最新的歐洲白血病網(wǎng)（ELN）治療推薦指出，年齡并非指導(dǎo)治療的決定性因素，當(dāng)評(píng)估患者是否適宜強(qiáng)化誘導(dǎo)方案時(shí)（無(wú)論是否為老年患者），還需要綜合考慮諸如身體狀況較差，嚴(yán)重合并癥如肝腎功能等多方面因素，判斷治療獲益及風(fēng)險(xiǎn)。 二、老年急性髓系白血病藥物治療 現(xiàn)行中國(guó)指南推薦不耐受標(biāo)準(zhǔn)劑量化療的患者采用低強(qiáng)度化療如去甲基化藥物方案或者主要以低劑量阿糖胞苷為基礎(chǔ)的小劑量化療方案，后者也同樣被NCCN和歐洲指南推薦。去甲基化藥物是通過(guò)抑制DNA甲基轉(zhuǎn)移酶使抑癌基因恢復(fù)正常的去甲基狀態(tài)，重新激活那些由于DNA過(guò)度甲基化而失活的基因，使細(xì)胞恢復(fù)正常終末分化、衰老或凋亡，包括阿扎胞苷（AZA）和地西他濱（DEC）。 1.阿扎胞苷 國(guó)際Ⅲ期隨機(jī)對(duì)照研究顯示，與傳統(tǒng)治療方案比較，阿扎胞苷治療老年AML患者顯示較好的有效性和安全性，中位總生存（OS）時(shí)間延長(zhǎng)（10.4和6.5個(gè)月），1年生存率增加（46.5%和34.2%），在支持治療下不良事件發(fā)生率兩組無(wú)差異。 2.地西他濱 一項(xiàng)Ⅲ期隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中，共485名低危-中危的初治老年AML患者按照1∶1的比例隨機(jī)分配到地西他濱組和小劑量阿糖胞苷或支持治療組，結(jié)果顯示完全緩解率+完全緩解伴血小板不完全恢復(fù)率（CR+CRP）提高（17.8% 和 7.8%），而且中位OS時(shí)間也延長(zhǎng)（7.7 和5個(gè)月）。 3.低劑量阿糖胞苷 多年來(lái)一直被用于治療“非適宜治療”老年AML患者，其CR率為10.7%；中位OS為5個(gè)月，雖不及強(qiáng)化療和去甲基化藥物，尤其那些伴隨預(yù)后不良核型的患者難以從小劑量阿糖胞苷中獲益，但與最佳支持治療（羥基脲，輸血等）相比還是可以改善生存。 三、老年急性髓系白血病治療新曙光 今年在美國(guó)ASCO年會(huì)上報(bào)道了一種口服BCL-2抑制劑——Venetoclax（VEN）和去甲基化藥物聯(lián)合應(yīng)用的1期劑量爬坡和劑量擴(kuò)展試驗(yàn)的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)結(jié)果（NCT02203773）。VEN聯(lián)合DEC或AZA治療老年（≥65歲）初治AML患者，評(píng)估治療后患者的CR、血細(xì)胞不完全恢復(fù)的完全緩解（CRi）、OS和不良反應(yīng)（AEs）。DEC的給藥方案為20 mg/m2/d 第1~5天，AZA的給藥方案為75 mg/m2/d 第1~7天，每28天為一個(gè)療程。在劑量爬升試驗(yàn)階段，VEN的劑量為400 mg/d，800 mg/d或1200 mg/d。在擴(kuò)展試驗(yàn)階段，VEN劑量為400 mg/d或800 mg/d。 研究結(jié)果 亮點(diǎn)1：以VEN 400mg治療的患者中，CR+CRi率為73%（聯(lián)合AZA組CR+CRi率為76%，聯(lián)合DEC組CR+CRi率為71%）。在達(dá)CR/CRi的97例患者中，有36例患者（37%）MRD陰性（＜10-3）。中位隨訪(fǎng)時(shí)間為15.1月?？傮w人群中位生存期為17.5月。 亮點(diǎn)2：數(shù)據(jù)截止到2017年7月，≥3級(jí)AE是發(fā)熱性中性粒細(xì)胞減少（43%）、血小板減少（23%）和中性粒細(xì)胞減少（16%），總體安全性可耐受。 同樣在另一個(gè)Venetoclax聯(lián)合低劑量阿糖胞苷的1/2期研究中，入組92例患者，CR+CRi率 53.7%，CR 25.6%，中位生存期10.1月。 最后，在AML 領(lǐng)域其他新的治療藥物如2017年12月獲批的CD33單抗聯(lián)合低劑量化療可提高誘導(dǎo)緩解率；此外，老年患者FLT3突變發(fā)生率非常高，F(xiàn)LT3抑制劑對(duì)老年AML患者而言是新的突破性治療選擇，還有IDH抑制劑，雖然2018年EHA會(huì)議上報(bào)道的Enasidenib單藥治療AML的有效率僅18%～35%，但也為伴IDH2突變的AML患者提供了一種新的治療選擇。

今年兩會(huì)期間，衛(wèi)生計(jì)生委發(fā)布的消息稱(chēng)，目前中國(guó)人均預(yù)期壽命從1981年的67.9歲提高到2016年的76.5歲。從總體水平看，中國(guó)人均預(yù)期壽命已位于發(fā)展中國(guó)家的前列，中國(guó)人人均預(yù)期壽命的提高與經(jīng)濟(jì)、收入、環(huán)境等多種因素相關(guān)，更與醫(yī)療水平和技術(shù)的提高密不可分。從屠呦呦的青蒿素榮獲諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)，到我國(guó)獨(dú)立研發(fā)埃博拉疫苗，我們可以驕傲的說(shuō)，在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的某些方面，我們國(guó)家優(yōu)秀的醫(yī)學(xué)工作者已經(jīng)走在了世界的前端。包括曾經(jīng)被稱(chēng)為生命收割者的急性早幼粒細(xì)胞白血病，也被我們的醫(yī)學(xué)家攻克，創(chuàng)造了治療白血病史上的奇跡，拯救了無(wú)數(shù)患者的生命。急性早幼粒細(xì)胞白血病，又稱(chēng)急性髓系白血病M3型，是急性髓系白血病中的一種特殊類(lèi)型。和其他類(lèi)型的急性白血病一樣，患者通常會(huì)出現(xiàn)貧血、出血、感染、浸潤(rùn)四大臨床癥狀，若不及時(shí)治療，患者通常會(huì)在4-6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)死亡！它的特殊性在于它的治療方法、療效和其他類(lèi)型的急性白血病不一樣，多因并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）導(dǎo)致嚴(yán)重出血，而早期死亡，往往讓人談之色變。為何M3型白血病的死亡率如此之高？那是因?yàn)榧毙栽缬琢＜?xì)胞白血病常見(jiàn)的染色體異常為15、17號(hào)染色體異位形成PML/RARa融合基因，該融合基因可以抑制早幼粒細(xì)胞分化成熟，進(jìn)而導(dǎo)致細(xì)胞大量增殖，凋亡減少，其增殖的早幼粒細(xì)胞里含有大量的異常顆粒，當(dāng)這些細(xì)胞破壞后，大量異常顆粒釋放出來(lái)，可引起彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）導(dǎo)致嚴(yán)重出血，從而使患者早期死亡。神奇的死亡密碼終被破譯—中國(guó)工程院院士王振義首次使用“全反式維甲酸誘導(dǎo)分化療法”1986年，一個(gè)5歲的小女孩因身患晚期急性早幼粒細(xì)胞性白血病而向王振義求治。經(jīng)歷過(guò)自己的白血病人相繼去世的王振義，面對(duì)全世界從未應(yīng)用過(guò)的醫(yī)療手法，他承受著巨大的精神壓力，他潛心多年研究的“誘導(dǎo)分化療法”將第一次被應(yīng)用搞這個(gè)5歲的小女孩身上，他告訴自己“我有勇氣，我尊重科學(xué)”。事實(shí)證明，有勇氣、尊重科學(xué)的王振義創(chuàng)造了奇跡。這名小女孩在接受了7天的全反式維甲酸誘導(dǎo)分化治療后，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。一個(gè)月后，她的病情完全緩解。如今，20多年過(guò)去了，當(dāng)時(shí)的小女孩已經(jīng)長(zhǎng)成了大人，她依然健康地活著。之后他又進(jìn)行了大量的實(shí)驗(yàn)，并由此發(fā)現(xiàn)將全反式維甲酸誘導(dǎo)分化療法和三氧化二砷聯(lián)合應(yīng)用治療急性早幼粒細(xì)胞白血病，可使此病患者的5年生存率上升至95%。隨著全反式維甲酸、三氧化二砷聯(lián)合治療的出現(xiàn)和聯(lián)合治療，大大降低了急性早幼粒細(xì)胞白血病患者出現(xiàn)DIC的幾率，同時(shí)提高了治療效果，使得急性髓系白血病M3型的五年無(wú)病生存率躍升至90%以上?！吧虾７桨浮薄尲毙栽缬琢＜?xì)胞白血病能夠基本治愈2016年1月8日，中國(guó)工程院院士、中國(guó)家科學(xué)院院士、瑞金醫(yī)院上海血液學(xué)研究所陳竺和陳賽娟教授領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)，從本世紀(jì)初開(kāi)始了不懈努力，創(chuàng)建了急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)全反式維甲酸和砷劑協(xié)同靶向治療的理論體系，并實(shí)現(xiàn)臨床轉(zhuǎn)化的重大突破，該突破性成果得到國(guó)際上的重大反響，被譽(yù)為治療急性早幼粒細(xì)胞白血病的“上海方案”，現(xiàn)被全球應(yīng)用。在大量動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、分子調(diào)控網(wǎng)絡(luò)以及隨機(jī)臨床對(duì)照研究的基礎(chǔ)上，應(yīng)用全反式維甲酸和三氧化二砷聯(lián)合方案，通過(guò)全國(guó)多中心臨床研究，協(xié)同靶向治療535例初發(fā)APL患者，5年無(wú)病生存率達(dá)92.9%。該治療方案的長(zhǎng)期安全性也得到了充分證明給。從此，該病成為了一地個(gè)可基本治愈的急性髓系白血病。中國(guó)醫(yī)護(hù)受到世界認(rèn)可，陳竺教授獲2018瑞典舍貝里獎(jiǎng)舍貝里獎(jiǎng)被譽(yù)為癌癥領(lǐng)域的諾貝爾獎(jiǎng)，由瑞典皇家科學(xué)院頒發(fā)，2018年度舍貝里將公布，獲獎(jiǎng)?wù)邽椋宏愺媒淌?、安?德讓?zhuān)ˋnne Dejean）、修格.德.特（Hugues De The),表彰三位科學(xué)家發(fā)現(xiàn)白血病的分子機(jī)制和急性早幼粒細(xì)胞白血病的革命性治療方法。作為優(yōu)秀的中國(guó)醫(yī)學(xué)工作者的代表，陳竺教授的發(fā)明是具有劃時(shí)代意義的，他將拯救世界許多患者的生命，并為其他癌癥治療提供了新的思路。在急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療歷史中，中國(guó)人憑智慧、勤勞和專(zhuān)業(yè)留下了深深的烙印，這是值得每個(gè)中國(guó)人銘記的驕傲——在全世界范圍內(nèi)，是我們中國(guó)人讓談之色變，死亡率極高的急性早幼粒細(xì)胞白血病成為可完全治愈的疾病，讓患者不再絕望，給與了他們第二次生命和正常美好的生活。本文系高蕾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

2017年9月1日，美國(guó)食品藥品管理局(FDA)批準(zhǔn)了吉妥珠單抗(Gemtuzumab ozogamicin, Mylotarg)上市，用于治療表達(dá)CD33抗原的新診斷成人急性髓系白血病(AML)。同時(shí)也批準(zhǔn)用于治療2歲及以上CD33陽(yáng)性難治或復(fù)發(fā)AML患者。Gemtuzumab ozogamicin(Mylotarg)是一款靶向CD33的單克隆抗體和細(xì)胞毒素卡其霉素（calicheamicin）偶聯(lián)藥物。CD33在 90%以上的AML細(xì)胞上表達(dá)。當(dāng)Mylotarg與CD33抗原結(jié)合時(shí)，它可以被吸收進(jìn)細(xì)胞中溶酶體，然后在白血病細(xì)胞內(nèi)釋放卡其霉素，促進(jìn)單鏈和雙鏈DNA的斷裂，導(dǎo)致細(xì)胞死亡。Mylotarg曾在2000年獲得了美國(guó)FDA的批準(zhǔn)，用于治療表達(dá)CD33抗原的復(fù)發(fā)老年 AML。然而，后續(xù)的臨床試驗(yàn)SWOG (S0106)未能繼續(xù)彰顯這款新藥的療效，死亡率反而升高，因此輝瑞公司于2010年6月22日主動(dòng)將它撤下市場(chǎng)。在調(diào)整了劑量，并補(bǔ)充了更多數(shù)據(jù)后，這款創(chuàng)新藥物的收益-風(fēng)險(xiǎn)比終于獲得認(rèn)可，重新上市。新的數(shù)據(jù)主要來(lái)源于歐洲四個(gè)臨床試驗(yàn)GOELAMS AML2006IR, MRCAML15, ALFA-0701, 和NCRI AML16。Mylotarg與化療聯(lián)合的安全性和療效在臨床試驗(yàn)ALFA-0701中得到證實(shí)。這項(xiàng)試驗(yàn)共有278名CD33陽(yáng)性的新診斷AML成人患者(50-70歲)。他們被隨機(jī)分配接受Mylotarg(3 mg/m2 , d1,4,和7)與柔紅霉素（60 mg/m2）和阿糖胞苷聯(lián)合治療，或只接受柔紅霉素和阿糖胞苷治療。結(jié)果顯示，接受Mylotarg與化療聯(lián)合治療患者的總生存(OS)和無(wú)事件生存期(EFS)長(zhǎng)于那些只接受化療的患者，中位OS 分別為34月和19.月（P=.046），中位EFS分別為19.6個(gè)月和11.9個(gè)月(P=.00018)。亞組分析顯示，預(yù)后良好組和中等組患者更能獲益。

急性白血病是血液系統(tǒng)惡性腫瘤，但隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和科技的發(fā)展，白血病也不再是不可治愈的疾病。治療通常包括聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植兩大主要手段。對(duì)于化療患者來(lái)說(shuō)，早期的誘導(dǎo)、鞏固、強(qiáng)化治療通常需要半年到一年的時(shí)間，髓系白血病目前不需要維持治療，而淋巴細(xì)胞白血病尚需要2年左右的維持治療，需要注意的是，在前期治療結(jié)束后一定要按期進(jìn)行骨髓殘留病的復(fù)查。 前期的化療可以消滅骨髓中大部分白血病細(xì)胞，但體內(nèi)還會(huì)存在數(shù)量極少的腫瘤細(xì)胞，我們稱(chēng)之為微小殘留病，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，這部分細(xì)胞有可能繼續(xù)增殖分化導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。因此我們有必要對(duì)此進(jìn)行監(jiān)測(cè)。通常在化療結(jié)束后每三個(gè)月進(jìn)行一次骨髓穿刺至疾病緩解后3年，3年內(nèi)如果疾病沒(méi)有復(fù)發(fā)則此后每半年復(fù)查一次，直到疾病緩解后5年，基本上5年以后再?gòu)?fù)發(fā)的病例就很少了。 那么患者朋友能否自己分析檢查結(jié)果呢？答案是可以的。急性淋巴細(xì)胞白血病通常采用流式細(xì)胞儀免疫分型進(jìn)行殘留病監(jiān)測(cè)，如果結(jié)果中提到“未見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞”，那么結(jié)果是令人滿(mǎn)意的，可以繼續(xù)隨訪(fǎng)，如果報(bào)告中提到“可見(jiàn)百分之多少的異常淋巴細(xì)胞”，那就需要盡快聯(lián)系您的主管醫(yī)師回院治療了。在急性髓系白血病中同樣如此。對(duì)有特殊基因改變的髓系白血病，進(jìn)行該基因的定量檢測(cè)尤為重要，比如急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）里的PML/RARa融合基因，M2b里的AML1/ETO融合基因，M4Eo里的MYH11/CBFb融合基因。M3里如果治療結(jié)束后PML/RARa定量已經(jīng)到零或陰性，在此后的復(fù)查中需注意如果有陽(yáng)性或者定量不是零，需要及時(shí)回院治療，如果結(jié)果一直是零，可以繼續(xù)隨訪(fǎng)觀察。對(duì)于后兩者，如果復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)融合基因水平較前增高，也需要同主管醫(yī)師聯(lián)系，及時(shí)治療。此外，對(duì)于急性髓系白血病的殘留病監(jiān)測(cè)可以多種方法同時(shí)進(jìn)行，比如流式細(xì)胞儀微小殘留病監(jiān)測(cè)，同急性淋巴細(xì)胞白血病一樣，如果結(jié)果中出現(xiàn)“發(fā)現(xiàn)異常髓系原始細(xì)胞”，需要干預(yù)治療。本文系宮本法醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

AML急性髓系白血病（AML）是一組起源于髓系的造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其稱(chēng)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)，包括所有非淋巴細(xì)胞來(lái)源的急性白病。其是一個(gè)具有高度異質(zhì)性的疾病群，它可以由正常髓系細(xì)胞分化發(fā)育過(guò)程中不同階段的造血祖細(xì)胞惡性變轉(zhuǎn)化。中國(guó)的年發(fā)病率約1.6~2.3/10萬(wàn)，每年新發(fā)病人2.4萬(wàn)（APL除外），其中60歲以上老年患者約8000人左右。什么可能會(huì)引發(fā)AML？ 1.病毒因素 2.化學(xué)因素 3.放射因素 4.遺傳因素 5.其他血液病替考拉寧在各類(lèi)感染中的應(yīng)用AML有哪些臨床表現(xiàn)？1發(fā)熱:最常見(jiàn)的癥狀低熱：常為白血病本身引起發(fā)熱，﹤38.5℃高熱：提示有繼發(fā)感染,體溫常﹥38.5℃，嚴(yán)重者有敗血癥2貧血:常為首發(fā)表現(xiàn),呈進(jìn)行性加重3出血:皮膚淤點(diǎn)、淤斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多為主?？捎醒鄣壮鲅?，顱內(nèi)出血為常見(jiàn)死亡原因。3器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)（1）肝、脾、淋巴結(jié)腫大（2）胸骨下端局限性壓痛，關(guān)節(jié)疼痛（3）眼部綠色瘤（4）牙齦浸潤(rùn)，皮膚粒細(xì)胞肉瘤AML分型有哪些？英法美協(xié)作組(FAB協(xié)作組)于1976和1985年先后提出了AML的形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)及修改建議，1991年又增補(bǔ)一特殊亞型，即AML微分化型；近年世界衛(wèi)生組織(WHO制定了新的造血系髓性疾病的分型，WHO分型的特點(diǎn)是強(qiáng)調(diào)病因、染色體和基因異常在白血病分型中的價(jià)值。 2016版WHO分型標(biāo)準(zhǔn)2016版WHO分型伴有再現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML伴有骨髓增生異常相關(guān)改變的急性髓系白血病治療相關(guān)髓系腫瘤AML,非特指髓細(xì)胞肉瘤唐氏綜合征相關(guān)的髓系增生如何檢測(cè)出AML？ 1.血常規(guī)、血生化、出凝血檢查；2.骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)（包括細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、組織病理學(xué)）；3.細(xì)胞遺傳學(xué)；4.分子學(xué)檢測(cè)；5.免疫分型；6進(jìn)行鞘內(nèi)注射治療。6.診斷、分型相關(guān)的分子標(biāo)志檢查。怎樣治療AML？ 1.對(duì)癥支持治療。包括緊急處理高白細(xì)胞血癥，防治感染，成分輸血，代謝并發(fā)癥，營(yíng)養(yǎng)支持等。2.化學(xué)藥物治療（1）誘導(dǎo)緩解治療，是急性白血病治療的起始階段，通過(guò)聯(lián)合化療使患者盡可能迅速緩解（CR）。對(duì)于老年（年齡≧60歲）AML患者，可選用低強(qiáng)度治療的藥物地西他濱。3.緩解后治療，是CR后治療的延續(xù)階段，包括強(qiáng)化鞏固治療和維持治療。4.造血干細(xì)胞移植，可提高生存率，有可能根治白血病。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治，可進(jìn)行鞘內(nèi)注射治療。6.細(xì)胞因子治療，具有促進(jìn)造血細(xì)胞增殖的作用。AML患者需要注意什么？ 1．疾病預(yù)防避免接觸對(duì)骨髓造血系統(tǒng)有損害的理化因素，如電離輻射，亞硝胺類(lèi)物質(zhì)，染發(fā)劑油漆等含苯物質(zhì)。應(yīng)定期查血象及骨髓。2．生活指導(dǎo)合理調(diào)配飲食、注意營(yíng)養(yǎng)。多飲水，多食蔬菜.水果，以保持排便通常；注意休息，保證充足的休息與睡眠，加強(qiáng)健身活動(dòng)，如散步；預(yù)防感染和出血，講究個(gè)人衛(wèi)生，避免創(chuàng)傷。 周芙玲主任醫(yī)師 簡(jiǎn)介武漢大學(xué)2016年度“351人才計(jì)劃”入選者，珞珈特聘教授。2011-2014年先后在美國(guó)得州大學(xué)MD Anderson 癌癥中心及斯坦福國(guó)際研究院進(jìn)行博士后研究，研究方向?yàn)檠耗[瘤相關(guān)基因及免疫治療。主持國(guó)家自然科學(xué)基金4項(xiàng)，中央高校科研基金2項(xiàng)，省重點(diǎn)基金1項(xiàng)，國(guó)際合作1項(xiàng)，新技術(shù)新療法2項(xiàng)。長(zhǎng)期擔(dān)任leukemia, Journal of Pharmaceutical Sciences, Cancer Medicine 及Molecules雜志審稿專(zhuān)家，西安交通大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）審稿專(zhuān)家。中國(guó)老年醫(yī)學(xué)會(huì)血液分會(huì)委員，陜西省醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)會(huì)委員，腫瘤臨床協(xié)作學(xué)會(huì)委員，慢性病管理委員會(huì)常委。門(mén)診時(shí)間：周一上午

急性髓系白血病（AML）在各年齡階段均可發(fā)病，中位發(fā)病年齡約65-70歲,其中約35%的新發(fā)病例年齡在75歲以上。在美國(guó)，AML是一種老年疾病，大部分患者發(fā)病年齡在60歲以上，60歲已成為國(guó)際上認(rèn)可的年輕和老年AML的年齡分界。國(guó)內(nèi)尚缺少相關(guān)的流行病學(xué)調(diào)查，隨著我國(guó)進(jìn)入老齡化社會(huì)，老年AML患者有增多的趨勢(shì)。老年AML患者預(yù)后通常較差，主要有兩方面原因：首先是老年AML獨(dú)特的生物學(xué)特性，常具不良預(yù)后核型、耐藥基因的高表達(dá)、腫瘤相關(guān)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)控異常，多繼發(fā)于骨髓增生異常綜合征或骨髓增殖性腫瘤等，導(dǎo)致老年AML難治且易復(fù)發(fā)；其次，老年AML患者體能狀況多較差，常合并多種基礎(chǔ)疾病，臟器功能的減退常使其對(duì)標(biāo)準(zhǔn)化療不能耐受，進(jìn)而影響療效及生存。有研究回顧分析美國(guó)二十世紀(jì)九十年代中期確診的2657例老年（＞65歲）AML患者的資料，結(jié)果顯示雖然初診2年內(nèi)有89%的患者會(huì)接受住院治療、但僅30%的患者接受了化療。人群研究顯示，對(duì)所有的年齡組而言，積極治療的AML患者的生存率及生活質(zhì)量均較姑息治療者有所改善。近年來(lái)，AML的治療取得長(zhǎng)足進(jìn)展，新的聯(lián)合化療方案、造血干細(xì)胞移植及靶向治療等治療手段提高了療效、改善了生活質(zhì)量、延長(zhǎng)了患者生存。然而，由于老年AML患者自身情況以及疾病生物學(xué)特性都有別于年輕患者，老年AML患者常很難從上述治療中取得相同獲益。目前對(duì)于在臨床工作中如何針對(duì)老年AML患者開(kāi)展個(gè)體化治療國(guó)內(nèi)外尚無(wú)公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。這也成為近年來(lái)國(guó)內(nèi)外的研究熱點(diǎn)。有不少學(xué)者提出需要從老年醫(yī)學(xué)的角度來(lái)評(píng)估老年AML化療的適應(yīng)癥，這樣可以更精確的評(píng)估患者是否能耐受治療,而不適只關(guān)心生理年齡。這方面的評(píng)估包括功能狀態(tài)、老齡化評(píng)估（GA）、共患病評(píng)估、生理功能的客觀測(cè)量等。對(duì)于具體治療措施，流行病依據(jù)顯示80歲以上患者治療后其耐受性及OS明顯優(yōu)于未經(jīng)治療者。以往多擔(dān)心化療相關(guān)死亡，事實(shí)上，最近研究都證明未治療的AML患者早期死亡率高于治療的患者。建議所有老年AML患者都常規(guī)接受化療作為最有效的提高OS的手段。強(qiáng)烈誘導(dǎo)化療的老年AML患者的生存期要長(zhǎng)于低強(qiáng)度化療和支持治療。部分身體狀況好的老年AML 患者可以考慮異基因造血干細(xì)胞移植治療，這是唯一可以達(dá)到治愈的方法。本文系魏道林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

什么是急性髓細(xì)胞白血病？急性髓細(xì)胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖細(xì)胞惡性疾病。以骨髓與外周血中原始和幼稚髓性細(xì)胞異常增生為主要特征，發(fā)病率2.3/10萬(wàn)，男性比女性略多，隨年齡增大發(fā)病率增高。急性髓細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染和發(fā)熱、臟器浸潤(rùn)、代謝異常等，多數(shù)病例病情急重，預(yù)后兇險(xiǎn)，如不及時(shí)治療?？晌＜吧＜毙运杓?xì)胞白血病的分類(lèi)和危險(xiǎn)度：臨床中急性骨髓系白血病可分為M0~M7一共8種。M1急性髓細(xì)胞白血病未成熟型M2急性髓細(xì)胞白血病部分成熟型M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白細(xì)胞白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病M0急性微分化型粒細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病該如何治療？AML各亞型中，除APL之外，治療基本相同。誘導(dǎo)緩解化療；緩解后治療包括大劑量強(qiáng)化治療和維持治療；造血干細(xì)胞移植仍然是治愈AML的重要選擇。靶向治療、去甲基化治療和細(xì)胞免疫治療也顯示出可喜的治療效果，成為AML治療的新的研究方向。本文系高蕾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。