北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科段明輝：白血病狀態(tài)對人體免疫力影響太大，所以，如果白血病狀態(tài)不扭轉(zhuǎn)，控制感染往往是鏡花水月的空想。換句話說，如果你想完全控制感染，一定要想方設(shè)法盡早安排化療以圖盡早緩解急性白血病。套用中醫(yī)的俗話，白血病是本，感染是標(biāo)，需要標(biāo)本兼治，不能治標(biāo)不治本。相反，如果為了等待感染控制再化療，最后終將失去化療機(jī)會。

急性早幼粒細(xì)胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia, APL）作為急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)中的一個(gè)特殊亞型，約占成人AML的10~15%，其中位發(fā)病年齡約為40歲，隨著年齡的增加，APL的發(fā)病率無明顯增加。 APL曾經(jīng)是白血病中最兇險(xiǎn)、最容易致死的亞型之一，而現(xiàn)在，幾項(xiàng)臨床研究進(jìn)展使這一疾病在大多數(shù)情況下已成為可治愈的。同時(shí)，APL也成為AML中第一個(gè)成功使用靶向治療的白血病亞型。一、分子生物學(xué)發(fā)病機(jī)制盡管大多數(shù)APL患者病因尚未完全清楚，但是，隨著分子生物學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)等研究技術(shù)的發(fā)展，人們對APL分子生物學(xué)發(fā)病機(jī)制已經(jīng)有了足夠的認(rèn)識。目前，在APL患者中已發(fā)現(xiàn)5種RARα基因的重排類型，它們分別是t(15;17)(q22;q21)、t(11;17)(q23;q21)、t(5;17)(q35;q21)、t(11;17)(q13;q21)以及因基因間染色體DNA缺失所形成的Statb5- RARα融合基因[1-3]。其中，t(15;17) 約占APL的98%，易位使15q22上的早幼粒細(xì)胞鋅指(PML)基因與17q21 上的維甲酸受體α基因（RARα）發(fā)生交互性重排，分別在15和17號染色體上形成PML-RARα和RARα-PML 融合基因?；颊叩陌籽〖?xì)胞均有PML-RARα融合基因表達(dá)，僅70~80%的患者同時(shí)表達(dá)RARα-PMLL融合基因，說明PML-RARα融合基因是致病的關(guān)鍵。根據(jù)PML斷裂點(diǎn)位置不同，PML-RARα轉(zhuǎn)錄本有bcr1、bcr2和bcr3三種亞型，前兩者長度相似，均被稱為長型（L型），但bcr2又被稱為變異型（V型），后者則被稱為短型（S型）。PML-RARα融合蛋白作為一種變異的維甲酸受體，相較于野生型RARα蛋白具有不同的DNA結(jié)合特性，是RA信號的抑制物，通過不同的途徑成為內(nèi)在而有效的RARα靶基因轉(zhuǎn)錄因子抑制物。變異型t(11;17)APL患者，約占APL的0.8%，是APL中最多見的變異易位類型。其導(dǎo)致PLZF和RARα基因融合，產(chǎn)生的PLZF-RARα融合蛋白的兩部分都具有共抑制復(fù)合物結(jié)合位點(diǎn)。其特殊的結(jié)構(gòu)使它們與抑制因子親和力升高，在ATRA作用下亦不易解離，從而表現(xiàn)出對ATRA的耐藥。體外試驗(yàn)證實(shí)，組蛋白去乙?；种苿┠軌蛴行Щ謴?fù)其對ATRA的敏感性[4]。剩余的APL患者中，則見于RARα與其他非PML形成不同融合基因，包括極其罕見的核磷蛋白(NPM)、核基質(zhì)(NuMA)基因、STAT5b基因。二、臨床特征APL患者除具有急性白血病常見的表現(xiàn)如貧血、出血、感染、白血病細(xì)胞浸潤等之外，還具有一些特殊表現(xiàn)，嚴(yán)重而明顯的出血傾向，如皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血、咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表現(xiàn)。初診時(shí)發(fā)生白血病細(xì)胞髓外浸潤者少見。APL患者的外周血白細(xì)胞數(shù)常為（3.0~15.0）×109/L，大多低于5.0×109/L而外周血白細(xì)胞數(shù)≥10×109/L稱為高白細(xì)胞癥，治療風(fēng)險(xiǎn)大，預(yù)后較差。高白細(xì)胞數(shù)主要見于M3v型患者，一般為（50.0~100.0）×109/L。骨髓增生程度常在活躍以上，異常早幼粒細(xì)胞一致性增多，通常占60%以上，而原始粒細(xì)胞及中幼粒細(xì)胞以下均極少。根據(jù)白血病細(xì)胞形態(tài)，F(xiàn)AB工作組將其劃分為急性髓細(xì)胞白血病M3型——包括粗顆粒型APL(M3)和變異性細(xì)顆粒型APL(M3v)兩型，其中粗顆粒型APL(M3)型約占APL的75%。APL患者具有獨(dú)特而穩(wěn)定的抗原表達(dá)特點(diǎn)——CD33表達(dá)強(qiáng)陽性，CD13和CD117表達(dá)陽性，HLA-DR和CD34偶表達(dá)陽性，CD7、CD11a、CD11b、CD14和CD18表達(dá)陰性[5-6]。三、診斷對APL診斷較為重要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)主要有以下4個(gè)：1. 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查骨髓中顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增多,占非紅系30%以上。如果有t(15;17)或者PML-RARα，骨髓中早幼粒細(xì)胞可以少于30%；2. 白血病細(xì)胞免疫表型檢測主要表現(xiàn)為常表達(dá)CD33、CD13等髓系抗原，CD15、HLA-DR 和CD34常為陰性，常有CD2和CD9的共表達(dá)，即CD13(+)、CD33(+)、CD2/CD9（+）、CD34－/+、HLA-DR(-)、CD15(+)、CD11b(-)；3. 細(xì)胞遺傳學(xué)檢測可見特異的染色體易位或融合基因，如特異性t(15;17)(q22;q21)或者其它變異型異常如t(11;17)(q23;q21)、t(11;17)(q13;q21)、t(5;17)(q35;q21)、der(17)；。4. 分子生物學(xué)PML-RARα融合基因（FISH）、及其轉(zhuǎn)錄本(RT-PCR/Q-PCR)或者融合蛋白(PML抗體進(jìn)行的直接免疫熒光檢測PML癌基因結(jié)構(gòu)域形成的彌漫微顆粒熒光)，或者可以檢測到變異型PLZF-RARα、NuMA-RARα、NPM-RARα、STAT5b- RARα融合基因；在以上4個(gè)指標(biāo)中，符合1＋3或者1＋4即可診斷APL，免疫表型作為輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)。但需注意：細(xì)胞遺傳學(xué)檢查是明確診斷的關(guān)鍵，RT-PCR可能有假陽性或假陰性的結(jié)果，因此最好幾種檢查方法聯(lián)合應(yīng)用。在FAB分類基礎(chǔ)上，世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)對造血系統(tǒng)和淋巴組織腫瘤進(jìn)行分類建議，將這類疾病都?xì)w為AML伴有特征性染色體改變t(15;17)(q22;q21),(PML-RARα)及變異型。四、治療目前，對于大多數(shù)APL患者來說，APL是有可能被治愈的。標(biāo)準(zhǔn)方案包括ATRA+含蒽環(huán)類藥物的誘導(dǎo)緩解和鞏固治療，以及以ATRA為基礎(chǔ)的維持治療。根據(jù)治療風(fēng)險(xiǎn)而制定的個(gè)體化治療方案可以調(diào)整治療強(qiáng)度，在維持療效的同時(shí)減少治療相關(guān)死亡率。而獨(dú)特的PML/RARa突變除了可被用于快速診斷，還可作為對ATRA以及砷劑治療療效預(yù)測的分子標(biāo)志。（一）初診APL患者的誘導(dǎo)方案根據(jù)已有的研究成果已達(dá)成共識，ATRA聯(lián)合以蒽環(huán)類藥物為主的化療是目前新診斷APL患者的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)方案。本治療有助于改善APL 的凝血異常，控制白細(xì)胞數(shù)升高，減少嚴(yán)重出血和維甲酸綜合征(RAS)的發(fā)生率和病死率，使APL的CR率達(dá)到90%。至于使用何種蒽環(huán)類藥物以及是否要與其他藥物聯(lián)合使用，尚有一些爭論。關(guān)于蒽環(huán)類藥物的種類的選擇，只是在聯(lián)合阿糖胞苷治療年輕AML患者中發(fā)現(xiàn)，去甲氧柔紅霉素(idarubicin)比柔紅霉素(daunorubicin)在生存率上稍占優(yōu)勢[7]。但是，在APL患者中還沒有前瞻性的研究來比較這兩種蒽環(huán)類藥物。歐洲APL協(xié)作組的一項(xiàng)隨機(jī)臨床實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示，如果在以柔紅霉素作為蒽環(huán)類藥物的方案中去除阿糖胞苷，復(fù)發(fā)率會有所上升[8]。但是，該研究并未能顯示兩者間在CR率和誘導(dǎo)失敗率上的差別。而目前，并未有聯(lián)合使用ATRA和去甲氧柔紅霉素發(fā)生白血病抵抗的報(bào)道。在中國首先報(bào)道三氧化二砷(ATO)治療APL患者超過80%CR率和高分子學(xué)緩解率后，研究者設(shè)計(jì)了多項(xiàng)以ATO作為一線治療的臨床試驗(yàn)，其中有結(jié)果顯示，在誘導(dǎo)初診APL患者中，無論單用ATRA或ATO，還是兩藥聯(lián)合，都有很高的CR率(≥90%)，但是，兩藥聯(lián)合達(dá)到CR所需時(shí)間明顯縮短，分子生物學(xué)檢測減低腫瘤負(fù)荷效果更好[9]。盡管如此，由于還沒有標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)方案和以ATO為主作為一線治療方案的隨機(jī)對照研究結(jié)果，ATO只適用于化療禁忌的APL患者。對于初診的AP L患者，在誘導(dǎo)緩解治療階段，支持和其他相關(guān)治療對療效同樣十分重要[10]。一旦根據(jù)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)懷疑是APL，就應(yīng)該作為急診處理，甚至于在分子學(xué)診斷結(jié)果出來之前，就可以開始ATRA和支持治療。這是因?yàn)椋聦?shí)上，有很大一部分的APL患者在疾病診斷期間、抗白血病治療之前和誘導(dǎo)治療初期，會產(chǎn)生致命的出血。因此，快速給予支持治療可以逆轉(zhuǎn)發(fā)展中的凝血異常，減少出血發(fā)生。這主要包括大量輸注新鮮冰凍血漿和/或纖維蛋白原，以及大量血小板，使得纖維蛋白原水平維持在1.5g/L、血小板在30-50×109/L，直至凝血異常的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)消失。而肝素、氨甲環(huán)酸或其他抗凝抗纖溶治療減少出血風(fēng)險(xiǎn)的作用仍不確定。此外，在使用ATRA和ATO治療的患者中，要注意預(yù)防和治療所謂“APL分化綜合癥”，在癥狀出現(xiàn)早期應(yīng)靜脈予以地塞米松10mg，每日兩次。只有在癥狀嚴(yán)重時(shí)，才考慮暫時(shí)停用ATRA或ATO。（二）緩解后治療誘導(dǎo)治療后進(jìn)行至少兩次蒽環(huán)類藥物為主的化療，可以使分子學(xué)緩解率達(dá)到90-99%，因此，該方案成為鞏固治療標(biāo)準(zhǔn)方案[10]。目前，有人提出，根據(jù)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，設(shè)計(jì)個(gè)體化方案，調(diào)整鞏固治療強(qiáng)度，但尚有爭議[11]。在化療鞏固之外，兩個(gè)獨(dú)立協(xié)作組——意大利GIMEMA研究小組[12]和西班牙PETHEMA研究小組[13]回顧性研究結(jié)果顯示，鞏固化療期間使用15天標(biāo)準(zhǔn)劑量ATRA(成人 45mg/m2/d，兒童25 mg/m2/d)，療效明顯提高，提示聯(lián)合化療的協(xié)同作用。同時(shí)，對于高危組患者在鞏固階段增加蒽環(huán)類如IDA的劑量和加用ATRA有利于進(jìn)一步提高總體生存率。此外，GIMEMA研究小組的研究結(jié)果提示，在高危組中使用阿糖胞苷對鞏固治療也有益處。ATO在初診APL患者緩解后治療中的作用，不僅是以ATO鞏固經(jīng)誘導(dǎo)已達(dá)CR的患者、減少甚至去除化療，同時(shí)也是為了增強(qiáng)以ATRA為主的聯(lián)合化療的療效。雖然各項(xiàng)研究均表明，ATO具有顯著的抗白血病作用，但目前建議ATO的鞏固治療仍僅限于臨床研究和化療禁忌的患者，除某些特殊情況，如無法承擔(dān)標(biāo)準(zhǔn)化療費(fèi)用等[14]。（三）維持治療維持治療對APL是必需的。歐洲APL組、英國醫(yī)學(xué)研究會（MRC）等世界上多個(gè)實(shí)驗(yàn)小組研究表明，誘導(dǎo)方案中ATRA的應(yīng)用對CR和長期生存是必要的，特別是對于初診白細(xì)胞數(shù)小于10×109/L的APL患者，ATRA持續(xù)用至CR是必要的；與此同時(shí)，尤其是對于老年或初診時(shí)伴高白細(xì)胞數(shù)的患者采取含ATRA的維持治療將有助于減少復(fù)發(fā)和延長生存。目前推薦的維持治療的方案為ATRA 45mg/m2，每3個(gè)月用15天，加6-MP 50mg/m2·d和MTX 15mg/m2·w，共歷時(shí)2年[15]。（四）復(fù)發(fā)后的挽救性治療目前，ATO被認(rèn)為是復(fù)發(fā)挽救治療的最佳方案，但ATO誘導(dǎo)第二次緩解后的最佳鞏固方案還不明確，包括重復(fù)ATO、聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植(HSCT)。HSCT目前已不作為一線治療手段，除非少數(shù)患者在鞏固治療末期持續(xù)存在微小殘留病灶。然而，HSCT對于第二次完全緩解的患者至關(guān)重要，即ATO挽救性治療后PCR仍陽性，如果有HLA位點(diǎn)相合的供者，首選異基因骨髓移植[16]。另外，偶聯(lián)的抗CD33單抗(gemtuzumab ozogamicin)在復(fù)發(fā)APL治療中的療效仍未確定。

AL是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。國際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后，醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的MICM結(jié)果及臨床特點(diǎn)，進(jìn)行預(yù)后危險(xiǎn)分層，選擇并設(shè)計(jì)最佳完整、系統(tǒng)的方案治療。建議留置深靜脈導(dǎo)管。適合行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)抽血做HLA配型。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。疾病概述特點(diǎn) 急性白血病常進(jìn)展迅速,其特點(diǎn)是由造血干細(xì)胞惡變而形成的一個(gè)原始細(xì)胞克隆取代了正常骨髓。 定義 急性白血病：發(fā)病急骨髓和外周血中主要是原始細(xì)胞，若不治療病人常于半年內(nèi)死亡。根據(jù)白血病細(xì)胞的類型臨床上又分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL)兩大類，每類又有幾型。目前國內(nèi)外通用的分型如下： ①ANLL分為7型 即粒細(xì)胞白血病未分化型(M1) 、 粒細(xì)胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細(xì)胞型(M3)粒-單核細(xì)胞型(M4)、單核細(xì)胞型(M5)、紅白血病(M6)巨核細(xì)胞型(M7)； ②ALL分為L1 、L2和L3型，近年來又根據(jù)細(xì)胞的免疫學(xué)特點(diǎn)分為T B、前B、普通型和未分化型。我國白血病發(fā)病率約3.0～4.0/10萬。在惡性腫瘤死亡率中，白血病在男女性中分別居第6和第8位，而在35歲以下人群中居首位。急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多見，兒童中則以急性淋巴細(xì)胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)較多見；在我國慢性白血病中以慢性髓細(xì)胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)多見，而歐美國家則以慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)常見。 病因 白血病的病因尚未完全闡明。較為公認(rèn)的因素有： ①電離輻射：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高； ②化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙、治療銀病的乙雙嗎啉等均可引起白血病，特別是ANLL； ③病毒：如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒--人類T淋巴細(xì)胞病毒-Ⅰ可引起成人T細(xì)胞白血?。? ④遺傳因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機(jī)率較其他人群高3倍，B細(xì)胞CLL呈家族性傾向，先天性疾病如Fanconi貧血、Downs綜合征、Bloom綜合征等白血病發(fā)病率均較高； ⑤其他血液?。喝缏运杓?xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病，特別是急性非淋巴細(xì)胞白血病。 白血病細(xì)胞積聚在骨髓內(nèi)取代了正常的造血細(xì)胞,并向肝,脾,淋巴結(jié),中樞神經(jīng)系統(tǒng),腎和性腺擴(kuò)散.由于這些細(xì)胞是由血液所攜帶,因而可浸潤任何器官或部位.急性淋巴細(xì)胞性白血病常侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)；急性單核細(xì)胞性白血病常累及齒齦；急性髓細(xì)胞性白血病可在任何部位造成局部性損害(粒細(xì)胞性類肉瘤或綠色瘤).白血病浸潤表現(xiàn)為未分化的圓形細(xì)胞成片狀,除中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨髓外,一般其對器官功能的破壞極小.腦膜的浸潤導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高；骨髓浸潤取代了正常造血?jiǎng)t引起貧血,血小板減少和粒細(xì)胞減少. 癥狀和體征癥狀介紹 急性白血病所表現(xiàn)的癥狀常是非特異性的(例如疲乏,發(fā)熱,不適,體重減輕),這反映了正常造血功能衰竭.盡 管粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染；然而白血病發(fā)熱原因常難查明.貧血常是白血病的首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為臉色蒼白，自覺虛弱無力、多汗。容易感覺氣促、心跳加快，但需排除因其他原因，如痔瘡、消化道出血、月經(jīng)量過多等失血所引起的貧血及偏食等原因引起的營養(yǎng)缺乏性貧血等；半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)；多數(shù)為反復(fù)不規(guī)則的發(fā)熱。發(fā)熱時(shí)往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的癥狀，或尿頻、尿急等泌尿道感染癥狀。另外，還有的病人出現(xiàn)原因不明的無痛性腫大；以出血為早期表現(xiàn)者也有近40%。伴胸骨疼痛. 臨床表現(xiàn) 起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細(xì)胞浸潤所致。 貧血 常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進(jìn)行性發(fā)展，與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。 出血 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛出血。 發(fā)熱 多數(shù)患者診斷時(shí)有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細(xì)胞明顯減少相關(guān)。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動(dòng)桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細(xì)菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。 浸潤 1、淋巴結(jié)和肝脾大 急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著?？v隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋。 2、骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 常有胸骨下端壓痛。白血病細(xì)胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān) 節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時(shí)可出現(xiàn)骨骼劇痛。 3、皮膚和粘膜病變 急單和急性粒-單核細(xì)胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍(lán)色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細(xì)胞浸潤可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹。 4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細(xì)胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。 5、綠色瘤 又稱粒細(xì)胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細(xì)胞瘤(myeloblastoma)，見于2％～14％的急非淋，由于白血病細(xì)胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。 6、睪丸 白血病細(xì)胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)根源。主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大，急淋多于急非淋。 7、其他 白血病細(xì)胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現(xiàn)不多。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見，可發(fā)生蛋白尿、血尿。 并發(fā)癥感染 由于白血病造成正常白細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞減少，同時(shí)化療等因素亦導(dǎo)致粒細(xì)胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥。常引起感染的細(xì)菌有：革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴(kuò)頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發(fā)生于長期粒細(xì)胞閏少或持續(xù)發(fā)熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質(zhì)激素治療的患者，由于細(xì)胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。 腸功能衰竭 由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致怕胃功能衰竭，患者的營養(yǎng)補(bǔ)充成為一個(gè)突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內(nèi)進(jìn)行高營養(yǎng)輸液僅解決部分問題，營養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎、腸炎等并發(fā)癥。[1] 疾病分類背景 在法、美、英（FAB）合作組分型基礎(chǔ)上，1988年天津白血病分類、分型討論會建議試行以下分型法 急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL） 可分為8個(gè)亞型； 0、M0即急性髓細(xì)胞白血病微分化型，骨髓原始細(xì)胞>30% 1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90％（非幼紅系細(xì)胞）。 2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。 M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－ 80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。 M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞＞30％。 3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的＞30％，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型； M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。 M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。 4、M4即為粒－單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型； M4a以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。 M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。 M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞＞30％。 M4Eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而圓。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5－30％。 5、M5 為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型； M5a 未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80％。 M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞30％，原單核細(xì)胞＜80％。 6、M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。 7、M7 巨核細(xì)胞白血病 未分化型 外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞＞30％，原巨核細(xì)胞由組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓造血細(xì)胞少時(shí)往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。 分化型 骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。 急性淋巴細(xì)胞白血病 骨髓增生極度或明顯活躍，少數(shù)病例是增生活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，大于30％，可高達(dá)50％一90％胞核形態(tài)不規(guī)則，可有凹陷、折疊、切跡、裂痕，紅細(xì)胞系統(tǒng)、粒細(xì)胞系統(tǒng)增生受抑制，巨核細(xì)胞系減少或不見，血小板減少，退化細(xì)胞增多。急性淋巴細(xì)胞白血病分3種亞型如下： 1）L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，治療反應(yīng)較好。 2）L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑>12μm）為主，治療反應(yīng)相對較差。 3）L3：原始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主；胞漿量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀，亦稱伯基特(Burkitt)性白血病，治療緩解率很低。 FAB分型建立在細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)，是白血病分型的基礎(chǔ)，60％～70％白血病僅靠形態(tài)學(xué)即可分類，結(jié)合細(xì)胞化學(xué)可使分型的準(zhǔn)確性達(dá)到89％，如加上細(xì)胞免疫表型分析則可提高至95％以上。最近提出的臨床特征結(jié)合細(xì)胞形態(tài)學(xué)(morphology)、免疫學(xué)(immunology)、細(xì)胞遺傳學(xué)(cytogenetics)、分子生物學(xué)(molecularbiology)(MICM分型)的WHO分型將使白血病的診斷分型更科學(xué)、更精確，對于指導(dǎo)臨床個(gè)體化治療和判斷預(yù)后具有十分重要的意義。 急性混合細(xì)胞白血病(AML) 急性混合細(xì)胞白血病(AML)是指骨髓中同時(shí)或先后有淋系和髓系特征的急性白血病。由于AML細(xì)胞異質(zhì)性明顯與抗原表達(dá)復(fù)雜多變，國內(nèi)外尚未有統(tǒng)一的AML診斷標(biāo)準(zhǔn)等緣故，因此，對AML病例極易誤診。隨著白血病免疫分型的廣泛開展與研究的不斷深入，人們對白血病細(xì)胞的異質(zhì)性與抗原表達(dá)的復(fù)雜性有了認(rèn)識，AML病例不斷被發(fā)現(xiàn)。作者對185例急性白血病(AL)進(jìn)行免疫分型時(shí)，發(fā)現(xiàn)AML7例，并對其免疫表型及臨床特點(diǎn)進(jìn)行了分析。 急性早幼粒細(xì)胞白血病 急性早幼粒細(xì)胞白血病是以早幼粒細(xì)胞增生為主的急性白血病，為FAB分型的M3型。起病多急驟，迅速惡化，出血傾向明顯，易發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血。外周血白細(xì)胞數(shù)常不增高，骨髓中早幼粒細(xì)胞>30％。這類白血病可通過誘導(dǎo)白血病細(xì)胞成熟分化或凋亡使之緩解。 實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷 貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%).白細(xì)胞數(shù)可減少,正?；蛟龆?如果白細(xì)胞計(jì)數(shù)并不顯著地減少,血片中必然會見到白血病性原始細(xì)胞.雖然?？筛鶕?jù)血片下診斷,但為了確診總應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查.有時(shí)抽取骨髓的標(biāo)本細(xì)胞過少,則需作骨髓活檢.對嚴(yán)重的全血細(xì)胞減少鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮到再生障礙性貧血,傳染性單核細(xì)胞增多癥和維生素B12,葉酸缺乏等疾病. 白血病精確的診斷分型是正確選用化療方案的前提。目前國際上通用的是細(xì)胞形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）和分子遺傳學(xué)（Molecular）分型，即我們常說的MICM分型所以，如果考慮是白血病，需要做上述檢查，一是確診白血病，二是確定白血病類型，選擇治療方案和判斷預(yù)后。, 發(fā)病特點(diǎn) 急性白血病起病急驟者多見于急性淋巴細(xì)胞白血病，急淋罕有白血病前期表現(xiàn)，起病緩慢者主要見于急性非淋巴細(xì)胞白血病。 急性白血病起病急驟者往往以高熱、進(jìn)行性貧血、明顯出血或全身酸痛等為首發(fā)癥狀；起病緩慢者則常以較長時(shí)間的乏力、食欲不佳，勞動(dòng)后氣急等癥狀開始，但是起病緩慢的病例一旦癥狀明顯，病情常急轉(zhuǎn)直下而和起病急驟的病例相似。 各種類型的急性白血病常有共同的臨床表現(xiàn)：因白血病細(xì)胞廣泛浸潤各組織臟器，導(dǎo)致肝、脾、淋巴結(jié)腫大及其他器官功能障礙；因正常血細(xì)胞減少，導(dǎo)致貧血、出血、繼發(fā)性感染和發(fā)熱。 治療方法治療原則 總的治療原則是消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn)。 支持治療 （1）注意休息：高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí)，應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。 （2）感染的防治：嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止粘膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌?？诜晃盏目股厝鐟c大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌。對已存在感染的患者，治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，以便選擇有效抗生素治療。一般說來，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細(xì)減少引起感染時(shí)可給予白細(xì)胞、血漿靜脈輸入以對癥治療。 (3)糾正貧血：顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血；自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。 (4)控制出血：對白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素，輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并發(fā)DIC，一經(jīng)確診要迅速用肝素治療，當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時(shí)，在肝素治療的同時(shí)，給予抗纖維蛋白溶解藥(如對羧基芐胺、止血芳酸等)。必要時(shí)可輸注新鮮血或血漿。 (5)高尿酸血癥的防治：對白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時(shí)，可因大量白細(xì)胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵(lì)病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg／kg·d，分三次口服，連續(xù)5～6天；當(dāng)血尿酸＞59um01／L時(shí)需要大量輸液和堿化尿液。 化療 化療是治療急性白血病的主要手段，因化療副作用大，因此化療期間及化療后應(yīng)同時(shí)用“脫毒的紅豆杉藥材”以降低其副作用，同時(shí)長期服用達(dá)到防止復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的目的?；熆煞譃榫徑庹T導(dǎo)和維持治療兩個(gè)階段，其間可增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞，控制病情，達(dá)到完全緩解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常，急性白血病末治療時(shí)，體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計(jì)為5×1010～13；，經(jīng)治療而達(dá)到緩解標(biāo)準(zhǔn)時(shí)體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量的白血病細(xì)胞，估計(jì)在108～109以下，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長時(shí)間的延續(xù)治療，目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解，并使病人長期地維持這種“無病”狀態(tài)而生存，最后達(dá)到治愈。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前，在病人許可的情況，再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案。強(qiáng)化治療是在維持治療的幾個(gè)療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個(gè)完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。 (1)急性淋巴細(xì)胞白血病的治療 ①緩解誘導(dǎo)治療：治療ALL常用的化療方案是VP方案，以VP方案為基礎(chǔ)再與DRN(柔紅霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋門冬酰胺酶)和6-MP等藥物組成許多有效的多藥聯(lián)用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達(dá)90％～95％；成人亦可達(dá)80％～90％。多藥聯(lián)用方案主要用于難治和復(fù)發(fā)病例的治療，常用方案見表。 表急性淋巴細(xì)胞白血病的緩解誘導(dǎo)方案化療方案劑量用藥方法VP方案VCR2mg靜注，第1天每周一次PDN60mg分次口服，第1－7天DVP方案DRN1mg/kg靜注，第1天，每周1次4～6周為一療程VCR1.5mg/m2靜注，第1天，每周一次PDN40mg/m2口服，第1～8天POMP方案PDN60mg/d分次口服5天為一療程VCR2mg靜注，第1天MTX30mg靜注，第2、5天6-MP100mg口服VDCP方案DRN40mg/m2·d靜注，第1、2、3、15、16、17天三周為一療程VCR2mg靜注，第1、8、15、21天CTX0.4-0.8/m2靜注，第1、15天PDN40-60mg/m2·d口服，第1－14天后，減量DVP+ASP方案VCR2mg靜注，第1天，每周1次第15天作骨髓檢查，如仍有白血病細(xì)胞再用DRN50mg/m2，4周為一療程DRN50mg/m2靜注，第1、2、3天PDN60mg/m2分次口服，第1－28天L-ASP600u/m2靜注，第17－28天 注：VP、DVP方案適用于兒童病例。 ②維持治療：凡用上述方案達(dá)到CR后，應(yīng)繼續(xù)用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者，應(yīng)再繼續(xù)2～3周；用POMP方案者可再用兩個(gè)療程。緩解期間用6-MPl00mg／d，連續(xù)口服7天，繼之給CTX400mg靜注；間歇7天再給MTXl5mg，靜注或口服，第1、5、9天；間歇3天后依次重復(fù)上述治療。 ③復(fù)發(fā)的治療：可繼續(xù)使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次靜注，共4次，或DRNlmg／kg·d，靜注，共4天。 (2)急性非淋巴細(xì)胞性白血病的治療 ①緩解誘導(dǎo)：治療方案見表30-3。化療方案劑量用藥方法DA方案DRN30～40mg/M2·d靜注，第1～3天間隔1～2周重復(fù)Arc-c100～160mg/M2分次口服，第1～7天VPP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復(fù)治療Ara-C100～150mg靜注，第1、5天DRN30mg靜注，第1、2天COAP方案CTX200mg靜注，第1、3、5天每隔1周重復(fù)治療VCR2mg靜注，第1天Ara-c100～150mg靜滴，共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復(fù)HRT2～4mg靜滴，3小時(shí)滴完；第2、7天PDN40mg/d分次口服，第1～8天 注：VPP方案可以ADM代之DRN，劑量為20mg同，靜注，第1、2天 ②維持治療：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，長期維持，并在維持治療開始后的l／2、1、2、4、7、16個(gè)月加用原誘導(dǎo)方案鞏固、強(qiáng)化，16個(gè)月后每半年1次，至少2～4年。 (3)小兒ALL治療方案 ①緩解誘導(dǎo)：(VP方案及變換) 1)VCR2．0mg／m2／周，連用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。 ②中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防治療：MTXl2mg／m2(大劑量：30mg／m2)鞘內(nèi)注射，每2周一次，連用3周；另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。 ③緩解期維持治療： 方案l——⑥6-MP75mg／m2，連續(xù)口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d連用5天 方案2——＠MTXl50mg／m2靜注，每2周與下述之藥交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d連用5天，每2周與MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2靜注，每2周與下述之藥交替。⑥VCR2．0mg／m2第1天，每2周與MTX交替。②PDN120mg／m2／d連用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。 (4)小兒ANLL的化療 VAPA方案是一種多藥強(qiáng)化的序貫式綜合治療程序，經(jīng)歷14個(gè)月的治療，不包括有CNS預(yù)防治療，對小兒ANLL治療效果，尤其是長時(shí)期的緩解確有較大改善，VAPA方案組織及用法如下： 治療程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，靜脈注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天。上藥每3～4周為1周期，共4個(gè)周期。 治療程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，靜脈注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天；上藥每4周為一周期，共4個(gè)周期。 治療程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d靜脈注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天； 6－MP500mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，靜脈注射，第1～5天；上藥每3周為一周期，共4個(gè)周期。 治療程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，靜脈注射，第l～5天，每3～4周為一周期，共4個(gè)周期。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治 CNS白血病和腦膜白血病都可治療，首選藥物以MTX做鞘內(nèi)注射，但多數(shù)預(yù)后不佳，因此要強(qiáng)調(diào)CNS的預(yù)防治療。一般是MTX0．25～0．5mg／kg／次或42mg／m2／次(極量20．0mg)鞘內(nèi)注射直至癥狀緩解。其后再于6～8周間以同藥同劑量鞘內(nèi)注射以防止復(fù)發(fā)。亦可放射治療，如60Co顱腦照射，脊髓照射。 放射治療 (1)脾臟照射：脾腫大，疼痛，不能手術(shù)者。照射量1000～2000cGy／3～10次，3至12天。 (2)硬膜外浸潤壓迫脊髓：照射野上下均超出病灶區(qū)2個(gè)椎體，照射量為300～400cGy／次，照射3次后，改為200cGy／次，照射15次。 (3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射：主要用于病部白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，T細(xì)胞型，血小板減少，淋巴結(jié)及脾臟腫大明顯者。①預(yù)防性照射，經(jīng)化療癥狀緩解后開始照射，全顱采用兩側(cè)野對穿照射，照射量為1800～2200cGy。②治療性照射：聯(lián)合化療，全顱照射1800cGy。③復(fù)發(fā)治療：行中樞性照射，顱部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。 (4)全射量髓消除：800cGy／次，用3天。 另外，對髓外局部病灶可局部照射，非姑息治療。放療應(yīng)聯(lián)合使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，也可同時(shí)使用MTX＋Ara-C+氫化考的松椎管內(nèi)注射。 免疫治療 本病雖行長時(shí)間的鞏固強(qiáng)化治療，但體內(nèi)仍殘留一定數(shù)量的白血病細(xì)胞，用化療不能達(dá)到將其徹底消滅的目的，依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細(xì)胞。近年來，免疫治療已逐漸被臨床應(yīng)用，常用的藥物有BCG、TF、IFN等。 骨髓移植 對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植，供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植，不需選擇供者，易推廣。 調(diào)護(hù) （1）鼓勵(lì)病人積極和疾病作斗爭，克服悲觀絕望情緒，樹立信心，配合治療。 （2）病人在化療期間或化療后應(yīng)減少或避免探視，不到公共場所活動(dòng)。 （3）地面要清潔消毒，室內(nèi)紫外線照射消毒，保持室內(nèi)空氣新鮮。 （4）每日用淡鹽水、呋喃西林含嗽液漱口，以防止口腔感染，保持大小便通暢，注意肛門周圍的清潔，大便后可用高錳酸鉀溶液坐浴。 （5）飲食搭配要合理，攝入蛋白質(zhì)及維生素含量高的食物，多吃新鮮水果，忌煙酒。 預(yù)防 生活起居要規(guī)律，慎避寒暑，勞逸結(jié)合，調(diào)情志，忌郁怒，保持心情舒暢，使機(jī)體處于良好的狀態(tài)?！罢龤獯鎯?nèi)，邪不可干”。另外在工作中接觸電離輻射及有毒化學(xué)物質(zhì)（苯類及其衍生物）的工作人員，應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，定期進(jìn)行身體檢查。禁止服用對骨髓細(xì)胞有損害的藥物如氯霉素、乙雙嗎琳等。 中西醫(yī)結(jié)合治療 中西醫(yī)結(jié)合治療能取長補(bǔ)短，中醫(yī)中藥能彌補(bǔ)西醫(yī)化療不分?jǐn)澄乙晃稓⒌牟蛔?，又能解決對化療藥耐藥的問題，同時(shí)一些低增生性白血病，本來白血胞、血小板很低，經(jīng)不住強(qiáng)力的化療藥，可用中醫(yī)中藥來治療，既避免了西藥的毒副作用，又能緩解病情，中西醫(yī)結(jié)合治療有以下形式。 1．單純中醫(yī)中藥治療，適用于低增生性的白血病，不能耐受化療，可用中藥。再是患病之初始終未用化療藥，尚未產(chǎn)生耐藥性者，可用中醫(yī)中藥，中醫(yī)藥治療適于幼稚細(xì)胞不是很高的患者。堅(jiān)持每日服藥，經(jīng)過一段時(shí)間（一般在3-4個(gè)月）可達(dá)到CR。以祛瘀，清血、扶正、解毒一系列藥物組合，有效地控制白血病細(xì)胞的增長，逐漸使之轉(zhuǎn)化分解，同時(shí)殺死部分白血病細(xì)胞，再是通過調(diào)節(jié)人體免疫、提高人體新陳代謝、使毒素排出體外。通過如上對人體整體調(diào)節(jié)和針對性、綜合性作用，達(dá)到治愈白血病的目的。如“脫毒的紅豆杉藥材”在醫(yī)治療急性白血病方面效果非常明顯。中醫(yī)給治療白血病帶來了曙光,將進(jìn)行更深入的研究，尋找更安全有效治療白血病的方法。 2．中西藥結(jié)合，即化療期后配合扶正中藥。以升提白細(xì)胞、血小板、增強(qiáng)人體的免疫機(jī)能及抗感染。止血的功能，在化療緩解期仍可使用中醫(yī)藥，一是促進(jìn)人體的恢復(fù)，二是鞏固化療的效果，延緩下一次化療時(shí)間。 中醫(yī)治療白血病的特色優(yōu)勢 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對血液病的治療多采用輸血、激素、化療、免疫抑制劑、骨髓移植等常規(guī)療法，激素類如康力龍、強(qiáng)地松、此類藥物作用緩慢，療效不穩(wěn)定，而長期應(yīng)用激素會引起骨質(zhì)疏松癥和骰骨頭壞死和肝腎損害，往往是舊病未愈而又添新疾。輸血不治病，越輸越不造，反而抑制骨髓造血，只適用于臨床急迫之時(shí)，對原發(fā)病無任何作用，而多次輸血，會引起含鐵血黃素沉著癥，甚至肝腎功能衰竭。免疫抑制劑如田可，環(huán)胞素A等因價(jià)格昂貴，療效不確切，停藥易反跳，和副作用大等一直未能被廣大血液病患者所接受。 骨髓移植由于受骨髓來源和價(jià)格等因素影響外，骨髓移植的患者常發(fā)生抗宿主?。℅VHD），5年內(nèi)復(fù)發(fā)率也高達(dá)70%，及目前臨床上治療白血病，西醫(yī)主要采取化療，主要是殺死白血病細(xì)胞，但由于白血病細(xì)胞庇護(hù)所的存在如腦神經(jīng)，眼眶，卵巢，睪丸等再大劑量的化療藥物也不能100%地完全殺傷，所以殘留的白血病細(xì)胞總是復(fù)發(fā)的根源。 要想消滅殘留的白細(xì)胞細(xì)胞，主要靠中藥，因?yàn)橹嗅t(yī)藥可以調(diào)整機(jī)體免疫功能而達(dá)到扶正祛邪，正氣強(qiáng)盛則可驅(qū)邪外出，才能徹底消滅殘留白血病細(xì)胞，缺點(diǎn)是中醫(yī)見效慢，但療效穩(wěn)定，中醫(yī)中藥緩解后可長期生存，所以說化療療效快，副作用大，易產(chǎn)生耐藥性，適用于白血病的急性期。 中醫(yī)中藥藥效緩和穩(wěn)定，無毒副作用，不產(chǎn)生耐藥，可減少化療的毒副作用，白血病的各期均可應(yīng)用。所以中藥有優(yōu)勢，西藥也有長處，但是最終要達(dá)到長期緩解，帶病生存，中醫(yī)中藥是首選。采用中西醫(yī)結(jié)合獨(dú)特的綜合療法，有效地控制白血病細(xì)胞的增長，逐漸使之轉(zhuǎn)化分解，同時(shí)殺死部分白血病細(xì)胞，再是通過調(diào)節(jié)人體免疫、提高人體新陳代謝、使毒素排出體外，能取長補(bǔ)短，中醫(yī)中藥能彌補(bǔ)西醫(yī)化療不分?jǐn)澄乙晃稓⒌牟蛔?，又能解決對化療藥耐藥的問題，同時(shí)一些低增生性白血病，本來白血胞、血小板很低，經(jīng)不住強(qiáng)力的化療藥，可用中醫(yī)中藥來治療，既避免了西藥的毒副作用，又能緩解病情，經(jīng)臨床驗(yàn)證此療法治療白血病的療效明顯的提高，小兒急淋完全緩解率在90%以上，急性非淋M390%可以完全緩解，大部分人可以獲得治愈，其他類型白血病緩解率也達(dá)80%以上。對于慢性白血病單純中醫(yī)中藥治療即可完全緩解，并能預(yù)防急變。 中藥治療白血病有以下幾點(diǎn)作用 1:中藥可配合化療，增加化療敏感性也就是耐藥性； 2:中藥可以對抗化療副作用，可保護(hù)正常造血功能骨髓的恢復(fù)，防止化療藥物引起嚴(yán)重的骨髓抑制； 3:中藥可誘導(dǎo)白血病細(xì)胞凋亡，凋亡的概念就是程序化死亡，也就是說讓白血病細(xì)胞按它的生長規(guī)律進(jìn)行死亡，因?yàn)榘籽〉陌l(fā)生就是因?yàn)榧?xì)胞失去正常的生長，衰老過程，只有惡性增殖，沒有死亡，克隆性生長所致； 4:中藥可以誘導(dǎo)白血病細(xì)胞向正常細(xì)胞轉(zhuǎn)化，也就是說使白血病改邪歸正，從而使白血病的治療取得滿意效果，并達(dá)到治愈白血病的目的，傳統(tǒng)中醫(yī)給我們治療白血病帶來了曙光。 生活調(diào)養(yǎng)對癥護(hù)理 1．鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000腎上腺素棉球填塞壓迫止血，嚴(yán)重時(shí)用油紗條止血粉作后鼻道填塞止血。 2．牙齦出血 保持口腔衛(wèi)生，飯后漱口，或口腔護(hù)理，避免刷牙損傷粘膜。局部可用明膠海綿止血?jiǎng)┵N敷止血。 3．消化道出血 可有嘔血、黑便，患者出現(xiàn)頭暈、心悸、脈細(xì)速、出冷汗、血壓下降時(shí)應(yīng)及時(shí)搶救，給予止血和補(bǔ)充血容量。 4．頭面部出血 患者有眼眶周圍瘀斑，眼底出血時(shí)應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)，按醫(yī)囑給予及時(shí)治療。 5．顱內(nèi)出血 平臥位，高流量吸氧，保持呼吸道通暢，按醫(yī)囑應(yīng)用止血藥物及降低顱內(nèi)壓藥物，輸注成分血。頭部可給予冰袋或冰帽，嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)記錄。 6．限制活動(dòng)，臥床休息，注意安全，補(bǔ)充足夠營養(yǎng)，有心悸氣促的患者可給予氧氣吸入，做好輸血護(hù)理。 注意事項(xiàng) （1）鼓勵(lì)病人積極和疾病作斗爭，克服悲觀絕望情緒，樹立信心，配合治療。 （2）病人在化療期間或化療后應(yīng)減少或避免探視，不到公共場所活動(dòng)。 （3）地面要清潔消毒，室內(nèi)紫外線照射消毒，保持室內(nèi)空氣新鮮。 （4）每日用淡鹽水、呋喃西林含嗽液漱口，以防止口腔感染，保持大小便通暢，注意肛門周圍的清潔，大便后可用高錳酸鉀溶液坐浴。 （5）飲食搭配要合理，攝入蛋白質(zhì)及維生素含量高的食物，多吃新鮮水果，忌煙酒。 （6）生活起居要規(guī)律，慎避寒暑，勞逸結(jié)合，調(diào)情志，忌郁怒，保持心情舒暢，使機(jī)體處于良好的狀態(tài)。"正氣存內(nèi)，邪不可干"。另外在工作中接觸電離輻射及有毒化學(xué)物質(zhì)（苯類及其衍生物）的工作人員，應(yīng)加強(qiáng)防護(hù)措施，定期進(jìn)行身體檢查。禁止服用對骨髓細(xì)胞有損害的藥物如氯霉素、乙雙嗎琳等。 飲食注意 血液病常見的臨床表現(xiàn)是貧血、出血和發(fā)熱，所以節(jié)日中備有即清淡又富有高熱量、高蛋白、高維生素的高營養(yǎng)飲食至關(guān)重要，比如：鮮奶、雞蛋、豬瘦肉；新鮮蔬菜（比如菠菜、油菜、胡蘿卜、銀耳、香菇、木耳），但不宜吃韭菜、蒜苔、洋蔥、新鮮水果。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的病人不宜吃酸性水果，如酸蘋果、獼猴桃，同時(shí)避免吃一些辛辣油炸食物，比如辣椒、生蔥、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鮮，以及烏雞、甲魚也不宜過量服用，如果進(jìn)補(bǔ)也要吃些平補(bǔ)食物比如大棗、桂園、生花生、紅豆、黑豆，黑芝麻、黑米、紫米?？傊谶@個(gè)喜慶的時(shí)刻我們血液病患者的飲食更要講究，不然會造成許多不良后果，使病情加重或復(fù)發(fā)。 食療方法 針對最近一段時(shí)期以來，接觸到很多白血病患者夏天不知道如何增進(jìn)食欲，食欲下降導(dǎo)致病情反復(fù)，因此特辨證推出了幾款特色食療方，希望能夠?qū)V大白血病患者有所幫助。（建議在醫(yī)囑情況下，合理利用。請勿亂用，以免出現(xiàn)不必要的麻煩。） 一、溫?zé)狃鲶w型白血病 【臨床表現(xiàn)】 壯熱、鼻衄、牙宣、粘膜皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，心煩便秘，口干，舌質(zhì)絳紅少津，苔黃燥，脈弦滑數(shù)。 【食療藥膳】 1、草莓檸檬汁：草莓90克，蜂蜜50毫升，檸檬汁90毫升，西瓜汁60毫升。將草莓絞取汁液和其他原料混合調(diào)勻，加些冰塊，即可飲服。每日2-3次。 2、蘆薈飲：蘆薈葉1片(約30厘米長)，白糖25克，蘋果1個(gè)，梨1個(gè)。將蘆薈、蘋果、梨用壓榨機(jī)壓榨出汁，汁液加糖調(diào)和，即可飲用。每日2次。 3、生地紫草茜草根粥：生地30克，紫草15克，茜草根15克，粳米60克。將生地、紫草、茜草根加水500毫升，煎熬成300毫升，藥汁，加入適量清水和粳米煮粥食用。 二、氣陰兩虛型白血病 【臨床表現(xiàn)】 心悸氣短、低熱盜汗、頭暈耳鳴、口咽干燥，睡眠不寧，舌淡紅，少苔，脈沉數(shù)。 【食療藥膳】 1、海參天冬粥：海參100克，天冬25克，粳米100克，冰糖少許。將海參切片；天冬切斜條煎取濃汁，去渣，入粳米、海參煮粥，煮沸加入冰糖適量，至粥熟食用，每日1-2次。 2、沙參玉竹蟲草燉龜肉：沙參、玉竹各15克，冬蟲草5克，龜肉100克，同放入燉盅文火隔水燉3小時(shí)，調(diào)味飲湯食肉。 影響預(yù)后的不利因素 1、 男孩比女孩差； 2、年齡在l歲以下和9歲以上的兒童，60歲以上的老人尤其差； 3、治療前血小板計(jì)數(shù)

M2及急性髓系白血?。ˋML）的治療費(fèi)用和療程 M2在急性髓系白血病（AML）中有一定特殊性，主要就是這個(gè)類型的AML中一部分有特殊的遺傳學(xué)和相應(yīng)的分子生物學(xué)特征，也就是有t(8;21)的染色體改變和與此相對應(yīng)的AML1/ETO融合基因形成，具有這個(gè)遺傳學(xué)或分子生物學(xué)特征的M2，通常預(yù)后較好，先后多個(gè)中心的研究報(bào)道顯示，通過緩解后足夠強(qiáng)度的強(qiáng)化療，長期無病生存率能達(dá)到40％多，接近于無關(guān)供者移植的長期無病生存率，因此有這樣的觀點(diǎn)認(rèn)為這種類型的M2可以不首選異基因干細(xì)胞移植，而是以強(qiáng)化療為主，如果一開始就難緩解或緩解后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，再考慮選擇異基因移植。但是，需要補(bǔ)充說明的是，這里提到的40％的化療后長期無病生存率是有前提的，第一，這個(gè)數(shù)據(jù)主要是指有t(8;21)的染色體改變和與此相對應(yīng)的AML1/ETO融合基因表達(dá)的M2，不包括其它有不良預(yù)后的M2，譬如有髓外侵潤、不容易緩解的、有不良遺傳學(xué)改變的；第二，這個(gè)數(shù)據(jù)是國外的，國內(nèi)基本上是參考這個(gè)數(shù)據(jù)給病人交待預(yù)后，國內(nèi)還沒有得到大家認(rèn)可的專門就M2化療后長期生存率的多中心研究結(jié)果（一個(gè)單位的報(bào)道說服力不夠），血液學(xué)界內(nèi)部應(yīng)該都承認(rèn)，國內(nèi)的M2通過化療獲得長期生存率還達(dá)不到這個(gè)水平；第三，國外有這么高的長期生存率一方面和他們的醫(yī)療條件好、醫(yī)療水平高有關(guān)，還有一個(gè)很重要的原因是一定要有足夠強(qiáng)度的強(qiáng)化療，通常說的強(qiáng)化治療是指4～6個(gè)療程的大劑量阿糖胞苷（具體的上面已經(jīng)提到），這個(gè)劑量國內(nèi)幾乎不太可能達(dá)到，這是國內(nèi)通過化療達(dá)不到40％多的長期生存率很重要的原因。 對于M2做異基因移植的長期生存率，我沒有看到過專門就M2總結(jié)出來的臨床觀察結(jié)果，通常是急性髓系白血病總體情況，基本上是觀察研究急性髓系白血病總體情況的或除外預(yù)后不良或?qū)ｉT研究難治組的。至于總體情況，同胞供者、無關(guān)供者、自體移植的長期生存率在上面已經(jīng)介紹過。那么就M2來說，是選擇單純化療，還是選擇自體移植或異基因移植呢？需要從患者年齡、是否有髓外侵潤、是否有復(fù)雜染色體核型、是否為難治（對化療的敏感性）、是否為復(fù)發(fā)后再緩解、供者情況、經(jīng)濟(jì)條件、醫(yī)院水平等多方面因素考慮。還有，移植的優(yōu)點(diǎn)是長期生存率高（可以理解為治愈率高），不用長期反復(fù)的化療，治療時(shí)間短，但是缺點(diǎn)也有，異基因移植尤其是無關(guān)供者移植，短時(shí)間（移植的3～6個(gè)月）內(nèi)風(fēng)險(xiǎn)比較高，移植成功后還有部分可能有慢性并發(fā)癥影響生活質(zhì)量，還有移植時(shí)預(yù)處理包括了大劑量放化療，對于未生育的年輕病人，保留生育能力的希望很?。ìF(xiàn)在可以通過凍存生殖細(xì)胞留做以后人工技術(shù)生育，只是技術(shù)不是很成熟）。至于費(fèi)用，如果是總療程至少2年的定期化療，總費(fèi)用不一定比移植低，現(xiàn)在的大劑量強(qiáng)化療，一療程4、5萬甚至7、8萬以上的也不少，同胞供者移植，3個(gè)月以內(nèi)（這期間費(fèi)用最高，3個(gè)月如果病情穩(wěn)定可以出院，門診復(fù)診）的費(fèi)用多數(shù)能控制在20萬以內(nèi)，無關(guān)供者的多數(shù)能控制在30萬以內(nèi)。 如果是年齡小于45歲，身體狀況良好（重要臟器功能無特殊異常），無特殊慢性病基礎(chǔ)，無不良預(yù)后因素（譬如髓外侵潤、復(fù)雜染色體核型等），有HLA相合的同胞供者，經(jīng)濟(jì)條件足夠，緩解后應(yīng)該考慮盡早在技術(shù)成熟、經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)院做異基因干細(xì)胞移植，既使是具有良好遺傳學(xué)預(yù)后指標(biāo)的M2也可以這樣選擇。HLA相合的條件較好的無關(guān)供者的移植，也可以考慮。但是無關(guān)供者移植對于醫(yī)院選擇更是重要，盡量避免因?yàn)樗浇?jīng)驗(yàn)問題導(dǎo)致成功率下降。 而對于沒有合適供者的M2，尤其是有良好遺傳學(xué)預(yù)后指標(biāo)的、化療反應(yīng)良好的M2，可以考慮選擇長期定期化療，因?yàn)閲鴥?nèi)的強(qiáng)化治療強(qiáng)度不如國外，因此通常需要至少1.5～2年以上的總療程，期間需要一定次數(shù)的中劑量阿糖胞苷強(qiáng)化方案。也可以考慮在1～2次中劑量阿糖胞苷強(qiáng)化治療后選擇自體移植，自體移植盡管復(fù)發(fā)率高于異基因移植，但是相對于單純化療，長期生存率還是要高一些，尤其適用于年齡偏大（50歲左右）、沒有不良預(yù)后因素的M2病人。關(guān)于自體移植，據(jù)307醫(yī)院介紹，他們對于這部分沒有不良預(yù)后因素的M2，通過自體骨髓（不是外周血）干細(xì)胞移植，加上移植后細(xì)胞免疫治療減少復(fù)發(fā)率，能夠達(dá)到70％的獲得長期生存，自體移植發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的幾率很低，移植后生活質(zhì)量也有保證，如果真有這個(gè)水平，是完全可以考慮，而且費(fèi)用也遠(yuǎn)低于長期定期化療的總費(fèi)用，自體移植的缺點(diǎn)是大劑量放化療預(yù)處理方案的遠(yuǎn)期副作用，譬如影響生育、可能增加第二腫瘤的發(fā)生率、可能影響內(nèi)分泌系統(tǒng)等等。同樣是自體移植，我發(fā)現(xiàn)不同醫(yī)院的做法不太一樣，從論壇的一些咨詢帖子看，有些醫(yī)院的自體移植方案我們認(rèn)為是不合適的，會增加復(fù)發(fā)率。 如果是有不良預(yù)后因素（不良遺傳學(xué)預(yù)后指標(biāo)、髓外侵潤、不容易獲得緩解等），那么應(yīng)該盡量爭取在緩解后做異基因干細(xì)胞移植（但如果有綠色瘤這種髓外侵潤，任何方案效果均很差）。如果反復(fù)多個(gè)療程不易獲得緩解的，也可以在不緩解狀態(tài)下進(jìn)行異基因移植，這是沒有辦法的辦法。如果沒有合適供者，為了獲得較高的長期生存率，就需要給予足夠強(qiáng)度和次數(shù)的大劑量阿糖胞苷化療。 如果是年齡較大，譬如55歲以上，既使是沒有不良預(yù)后因素存在，有合適供者，選擇異基因移植也一定要慎重，如果是一定要追求獲得長期生存，那么這個(gè)方案的幾率最大，但是一定要注意選擇移植水平高、經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)院。55歲左右，如果是屬于預(yù)后因素良好的M2，只要身體機(jī)能狀況良好，選擇自體移植也是可以考慮的，畢竟現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)水平已經(jīng)能夠保證自體移植的移植相關(guān)死亡率非常的低。我個(gè)人看法，如果是50多歲的病人，沒有不良預(yù)后因素，身體機(jī)能狀況良好，既使有合適供者，選擇自體移植更為穩(wěn)妥。 前面已經(jīng)談過急性髓系白血病的治療費(fèi)用和療程，談的不多，補(bǔ)充一些，治療費(fèi)用其實(shí)很難說的，和具體選擇方案、醫(yī)生的用藥習(xí)慣、病人的經(jīng)濟(jì)條件、治療過程中并發(fā)癥多少等很多因素有關(guān)，假如是一般的標(biāo)準(zhǔn)方案，一個(gè)療程通常在1.5～2萬左右，很順利的不到1萬，很不順利的7、8萬都有。在有些醫(yī)院，病人大多數(shù)比較有錢，既使化療方案一樣，費(fèi)用幅度可能很大，本來一個(gè)療程差不多1.5萬，在那些醫(yī)院可能通常在3、4萬。 總療程安排也沒有一個(gè)固定的規(guī)定，不同醫(yī)院、不同醫(yī)生針對不同病人可能做不同的安排，我只能就我的某個(gè)病人在全面檢查、確診后進(jìn)行綜合評價(jià)，然后能大概提交一個(gè)總體治療安排，期間可能會根據(jù)一些病情變化做出調(diào)整。 以前傳統(tǒng)的做法通常是第一年一個(gè)月一療程化療（幾乎不太可能真正能1個(gè)月一周期，第一年能化療10周期不錯(cuò)了），第二年兩個(gè)月一周期，第三年三個(gè)月一周期，還有謹(jǐn)慎的醫(yī)生會建議繼續(xù)鞏固第四年，甚至第五年，現(xiàn)在采取這種安排的不多了，現(xiàn)在追求治療個(gè)體化，同時(shí)，如果能夠耐受較大劑量阿糖胞苷的強(qiáng)化治療，給予4～6次中大劑量阿糖胞苷治療，那么沒有必要做長期的定期鞏固治療了。（xy520818的博客）

九、白血病的主要治療手段 白血病的主要治療手段是化療和干細(xì)胞移植。 化療：可使部分的急性白血病患者獲得3年以上長期生存率，一部分白血病通過化療可以治愈。但目前移植可能是大部分白血病治愈的唯一手段。 干細(xì)胞移植（通常所說的骨髓移植）：有自體干細(xì)胞移植和異基因干細(xì)胞移植之分，其中異基因干細(xì)胞移植是唯一可治愈白血病的途徑。十、急性白血病的化療怎樣進(jìn)行？危險(xiǎn)很大嗎？ 的確很多人認(rèn)為化療是非常可怕的事，實(shí)際上，化療方式和常規(guī)用藥一樣，是通過靜脈滴流或靜脈注射用藥。 和其他腫瘤不同，急性白血病的化療是有很大風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)榛熕帤⑺腊籽〖?xì)胞同時(shí)，也殺正常血細(xì)胞，因此在化療期間及化療后3周這段時(shí)間是個(gè)危險(xiǎn)期，患者可能合并感染、出血、貧血甚至臟器衰竭，但目前已有非常積極的支持治療手段使患者度過危險(xiǎn)期，比如：為降低感染危險(xiǎn)，有無菌層流病房、廣譜抗菌素等，針對貧血及出血，可給予成分輸血等，因此目前化療相關(guān)死亡率降到了5%以下，一旦患者危險(xiǎn)期度過，部分患者可以達(dá)到緩解，就會象正常人一樣的狀態(tài)，使生命得到延續(xù)。十一、急性白血病的化療需要多長長時(shí)間？ 這也是患者及家屬關(guān)心的問題。如果不移植，只選擇化療， 一般需要1-3年時(shí)間(主要根據(jù)患者的白血病類型、危險(xiǎn)程度、治療情況、染色體及基因改變的不同)。在確診后，首先經(jīng)過2療程誘導(dǎo)緩解化療，爭取達(dá)到血液學(xué)緩解，接著給予2-4療程鞏固強(qiáng)化治療，爭取達(dá)分子遺傳學(xué)緩解。以上基本是間隔2-3周1次，以后部分患者需維持化療，一般是第1年間隔1個(gè)月1次化療，第2年間隔2個(gè)月，第3年間隔3個(gè)月。第4年停止化療，以后定期復(fù)查為主。

在臨床工作時(shí)間愈久，愈發(fā)現(xiàn)國內(nèi)多數(shù)急性白血病患者存在缺乏一些基本常識，處理不當(dāng)則每每影響療效，令人扼腕痛心！在此簡單例舉：1.不該省的不要節(jié)省 急性白血病是一種惡性程度極高的疾病，患者一旦診斷往往需要立即治療，費(fèi)用高昂，多數(shù)患者存在費(fèi)用不足情況。于是，盡量節(jié)省費(fèi)用就成了必須面對的難題。建議患者從一開始就要和醫(yī)生盡可能的多多溝通，了解誘導(dǎo)緩解及緩解后治療的整個(gè)治療安排。只有全面了解治療程序和治療內(nèi)容才可能選擇合適的治療流程。絕對不能節(jié)省的費(fèi)用是剛剛診斷時(shí)需要進(jìn)行的全面評估，包括骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫分型、染色體分析及特殊基因異常等檢查。這樣才能確定患者本人的危險(xiǎn)程度，才能合理選擇個(gè)體化的治療方案，才能避免走彎路，才能選擇最優(yōu)化治療方法。如果治療前檢查顯示屬低危及中?；颊撸瑯?biāo)準(zhǔn)DA方案誘導(dǎo)治療后優(yōu)先考慮足療程強(qiáng)化治療，強(qiáng)化后不需要進(jìn)行維持治療，因?yàn)檫@樣的強(qiáng)化治療后繼續(xù)低劑量維持治療無助于減少復(fù)發(fā)，反而增加化療毒性，強(qiáng)化治療后進(jìn)入觀察和隨訪期，復(fù)發(fā)或有復(fù)發(fā)趨勢時(shí)再開始治療。與標(biāo)準(zhǔn)劑量化療相比，這種安排將治療期縮短，提高了療效，同時(shí)與長期低劑量維持治療相比費(fèi)用不見得會高。中危患者亦可以考慮緩解后行自身干細(xì)胞支持下的大劑量化療。由于長期低劑量維持治療需要定期住院化療，相當(dāng)部分的生存時(shí)間實(shí)際上在醫(yī)院度過，嚴(yán)重影響了生活質(zhì)量。而這兩種緩解后治療方案在一定程度上不僅使更多患者存活時(shí)間延長，而且改善了患者的生存質(zhì)量。同時(shí)對這部分患者而言，過早的異基因造血干細(xì)胞移植（外周血或骨髓），并不能帶來顯著的療效提高。當(dāng)然，與長期低劑量維持治療相比，造血干細(xì)胞移植顯示出明顯的遠(yuǎn)期生存優(yōu)勢。如果治療前評估或治療過程中評估為高危病人，則誘導(dǎo)治療方案可以加強(qiáng)劑量，緩解后行干細(xì)胞移植才能讓更多病人受益。因而，治療前的全面評估非常重要，直接關(guān)系需不需要加強(qiáng)化療，需不需要進(jìn)行干細(xì)胞移植，醫(yī)師和患者需要高度重視，如果所就診醫(yī)療機(jī)構(gòu)不能完善相關(guān)檢查，可以考慮送到具備條件的機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢查和評估。這個(gè)錢是最不應(yīng)該節(jié)省的。2.陪護(hù)人員極其重要 白血病病人發(fā)病和化療過程中及化療后的一段時(shí)間里，身體已經(jīng)發(fā)生了巨大的變化，很多重要器官的功能受到影響，機(jī)體免疫力往往顯著降低。所以，極容易發(fā)生各種并發(fā)癥。最常見的合并癥是感染，出血。正常人具有完整的皮膚黏膜等天然防線，同時(shí)，具有強(qiáng)大的細(xì)胞和體液免疫能力，所以抵抗力強(qiáng)。受白血病細(xì)胞和化學(xué)藥物的影響，白血病患者的抵抗能力非常低下。這時(shí)，由于正常細(xì)胞被白血病細(xì)胞替代，細(xì)胞免疫功能低下，同時(shí)伴隨著體液免疫的下降，所以天然屏障往往是這些患者的最后一道防線。因而，口腔、皮膚，肛門，穿刺部位等地方的護(hù)理和清潔就顯得極其重要。護(hù)理得當(dāng)，可以大大降低感染和出血的風(fēng)險(xiǎn)，反之，大大增加了危險(xiǎn)，因而發(fā)生敗血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。在國內(nèi)的醫(yī)療條件下，醫(yī)療資源極其緊張，單靠醫(yī)生和護(hù)士不可能護(hù)理方面滿足要求。因而我在臨床過程中非常重視患者陪護(hù)的作用。白血病患者最常見的感染部位是肺部、口腔、肛周，皮膚，可以占到80%-90%的比例。因而特別需要注意手衛(wèi)生，皮膚衛(wèi)生，用具衛(wèi)生，飲食衛(wèi)生，加強(qiáng)藥物漱口，藥物肛周護(hù)理。不僅患者本人需要全方位衛(wèi)生，而且陪護(hù)、清潔人員及醫(yī)護(hù)人員也需要高度重視避免醫(yī)源性感染，避免相互之間的交叉感染，給患者以全方位的潔凈環(huán)境。3.飲食要求 中國人歷來重視和相信食物的重要性，因而，常常詢問在治療過程中的飲食問題。實(shí)際上，在西醫(yī)治療過程中，食物的藥療作用非常有限，不能代替藥物的作用。飲食要求很簡單：清潔、清淡、營養(yǎng)、易消化。一味增加營養(yǎng)，營養(yǎng)過剩不僅增加了消化道負(fù)擔(dān)，而且可能發(fā)生胰腺炎等并發(fā)癥。反之，過多限制飲食，可能進(jìn)一步加重患者已經(jīng)存在的營養(yǎng)不良，不利于消化道的正常功能。另外，在免疫力低下的時(shí)候，避免食用胡椒、霉豆腐、隔夜飯菜等含有霉菌的食物以減少感染的發(fā)生。4.聽從醫(yī)護(hù)安排 白血病患者需要多次住院治療，因而，或多或少對白血病有所了解，對治療方案和藥物有所了解，因而，部分自主性很強(qiáng)的患者會在診療過程中堅(jiān)持自己的片面理解，并提出要求。固然，在診療活動(dòng)中，多多溝通和提出自己的意見很重要，但是告誡患者聽從醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)，而非看病如同進(jìn)超市一樣隨意“點(diǎn)菜“，指導(dǎo)醫(yī)護(hù)的工作。臨床問題非常復(fù)雜，化療和治療方案需要隨著患者的不同情況、治療的不同時(shí)期做出相應(yīng)的調(diào)整和變動(dòng)。不可能一種化療方案用到底，同樣的治療方案對不同病人，同一病人不同時(shí)期可能帶來不同的治療反應(yīng)和療效及副作用。隨意改變就診時(shí)間，隨意決定出院時(shí)間，往往增加了并發(fā)癥發(fā)生的機(jī)會。這樣的片面理解和固執(zhí)往往適得其反，增加了風(fēng)險(xiǎn)，降低了控制疾病的機(jī)會，最終后悔莫及。