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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 急性淋巴細(xì)胞白血?。ㄏ路Q急淋白血?。┦莾和畛Ｒ姷膼盒阅[瘤，經(jīng)規(guī)范治療療效很好，目前5年生存率約為90%。?然而，與治療相關(guān)的遠(yuǎn)期副作用較常見的，超過一半的康復(fù)者成年以后會(huì)發(fā)生一種以上的致殘或致死的慢性疾病。??一些可能的長期和慢性健康問題包括：心臟問題：如心肌病、心律失?；蚬跔顒?dòng)脈疾病。生殖健康問題：如不孕、早熟或其他性發(fā)育問題。骨骼問題：如骨折、骨密度下降或生長障礙。第二腫瘤：如甲狀腺癌、乳腺癌或其他癌癥。內(nèi)分泌問題：如甲狀腺功能異常，生長激素缺乏或糖尿病。肺部問題：如肺功能減退。精神健康問題：如認(rèn)知和學(xué)習(xí)障礙，抑郁、焦慮或創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙。?本文重點(diǎn)關(guān)注糖尿病。有資料顯示兒童急淋白血病康復(fù)者成年后患糖尿病的風(fēng)險(xiǎn)增加，導(dǎo)致心血管疾病發(fā)生率和死亡率增加，甚至超過白血病治療期間出現(xiàn)的死亡。?患者康復(fù)多年以后出現(xiàn)糖尿病的風(fēng)險(xiǎn)到底有多高？發(fā)生率與哪些因素有關(guān)？?最近，美國St.Jude兒童醫(yī)院的KirstenK.Ness教授團(tuán)隊(duì)開展一項(xiàng)大規(guī)模臨床研究，回答上述問題。?發(fā)生率?該研究回顧性分析了1044例生存期≥10年并已成年的兒童急淋白血病康復(fù)者的糖尿病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。368例正常人群作為對照。?納入分析的全部白血病康復(fù)者的平均年齡為34歲。其中男性占51%，女性占49%。正常對照者年齡、性別比例與康復(fù)者相近。?在全部康復(fù)者中，78例患者出現(xiàn)2型糖尿病，發(fā)生率為7.5%，顯著高于正常人群糖尿病的發(fā)生率，后者發(fā)生率為3.8%。?在全部康復(fù)者中，具有糖耐量下降等糖尿病前期表現(xiàn)的患者高達(dá)26.5%，而正常人群的發(fā)生率只有18.5%。?危險(xiǎn)因素?在兒童急淋白血病康復(fù)者中，隨著年齡的增大，糖尿病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。每增加一年，發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加1.05倍。?肥胖也是危險(xiǎn)因素之一，當(dāng)體重指數(shù)≥30kg/m2時(shí)，康復(fù)者的糖尿病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加7.40倍。?由于急淋白血病患者的治療須使用大量腎上腺皮質(zhì)激素和門冬酰胺酶，這些藥物會(huì)導(dǎo)致10%~20%的患者在治療期間出現(xiàn)糖尿病，在初診年齡為15歲以上的患者更多見。?這種藥物誘發(fā)的糖尿病雖然是短暫的，但卻是患者成年后發(fā)生糖尿病的危險(xiǎn)因素，發(fā)生率比無藥物相關(guān)糖尿病病史的患者高4.67倍。這些藥物可能損傷胰腺β細(xì)胞，導(dǎo)致患者有胰島素抵抗傾向。?而性別、種族、體育運(yùn)動(dòng)、教育水平、顱腦照射等等都與兒童急淋白血病康復(fù)者糖尿病發(fā)生無關(guān)。?防治方法?針對發(fā)生的危險(xiǎn)因素，這種糖尿病是可以預(yù)防的。?例如，診斷年齡≥15歲的患兒使用門冬酰胺酶每增加1000IU/m2，其誘發(fā)的藥物相關(guān)糖尿病風(fēng)險(xiǎn)增加1.12倍；診斷年齡<15歲的患兒使用地塞米松累積劑量每增加1000mg/m2，其誘發(fā)的藥物相關(guān)糖尿病風(fēng)險(xiǎn)增加1.58倍。?因治療期間發(fā)生的藥物相關(guān)糖尿病與成年后的糖尿病發(fā)生有關(guān)，因此治療期間早期識別和干預(yù)這些藥物相關(guān)糖尿病有助于減少成年后的糖尿病的發(fā)生。?出現(xiàn)以下這些情況時(shí)，須警惕藥物相關(guān)糖尿病的發(fā)生:頻繁的尿頻和口渴:病人可能會(huì)經(jīng)常感到口渴，并且尿量可能增多。血糖水平增高:通過血糖監(jiān)測，可以確定血糖水平是否增高。體重下降:盡管食欲可能增加，但病人仍可能體重下降。疲勞和虛弱:由于身體不能有效地使用糖，病人可能會(huì)感到疲勞和虛弱。視覺模糊:高血糖可以影響眼球的形狀和能力，導(dǎo)致視覺模糊。?當(dāng)出現(xiàn)藥物相關(guān)糖尿病時(shí)，須采取以下措施進(jìn)行干預(yù):血糖監(jiān)測:定期監(jiān)測血糖水平。調(diào)整藥物:如果確診為藥物引起的糖尿病，可能需要調(diào)整或更換引起高血糖的藥物。飲食和鍛煉:通過合理飲食和鍛煉來控制血糖。胰島素治療:在某些情況下，可能需要胰島素來控制血糖。?特別要注意的是，女性康復(fù)者中妊娠期糖尿病發(fā)生率為6.43%，她們當(dāng)中有37.5%在治療期間發(fā)生過藥物相關(guān)糖尿病。因此這些患者在懷孕期間須重點(diǎn)監(jiān)測糖尿病的發(fā)生。?有人建議采用2型糖尿病的治療藥物二甲雙胍來預(yù)防具有高危因素的康復(fù)者的糖尿病的發(fā)生，目前已有臨床研究正在評估其有效性。?與正常人群一樣，健康的生活方式以及控制體重增長可預(yù)防急淋白血病康復(fù)者糖尿病的發(fā)生。?可能有用的建議包括以下幾個(gè)方面。?飲食建議：平衡膳食：強(qiáng)調(diào)吃多種食物，特別是全谷物、新鮮的蔬菜和水果。減少糖分?jǐn)z入：減少添加糖的食品和飲料，如糖分高的零食、甜飲料等。控制份量：注意食物的份量，避免過度進(jìn)食。?鍛煉與體育活動(dòng)：規(guī)律鍛煉：建議每周進(jìn)行至少150分鐘的中度強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)或75分鐘的高強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)。多樣化活動(dòng)：包括有氧運(yùn)動(dòng)、肌肉鍛煉和柔韌性訓(xùn)練。定期體檢：常規(guī)檢查：定期進(jìn)行體重、血壓和血糖等檢測。遵循醫(yī)生建議：根據(jù)醫(yī)生建議，定期進(jìn)行深入的健康檢查。心理健康：由于白血病治療可能帶來的心理負(fù)擔(dān)，考慮尋找心理治療師或心理咨詢。?避免吸煙和過度飲酒：這些都可能增加糖尿病和其他慢性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。?教育與意識：了解糖尿病的癥狀和風(fēng)險(xiǎn)因素，這樣可以早期發(fā)現(xiàn)和治療。?總的來說，隨著兒童急淋白血病康復(fù)者的增多，成年后出現(xiàn)糖尿病的患者會(huì)越來越多，不容忽視。針對其發(fā)生危險(xiǎn)因素，這種并發(fā)癥可以有效預(yù)防或及早干預(yù)，避免出現(xiàn)嚴(yán)重后果。2023年09月20日87
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病是最常見的白血病類型，雖然是惡性疾病，但是屬于可治愈疾病。一部分患者通過規(guī)范的治療，有希望得到治愈，并且回歸社會(huì)。已經(jīng)有眾多的急性髓系白血病患者，通過珠江醫(yī)院血液科規(guī)范的治療，得到治愈。但是也要注意到，并不是所有的患者都可以達(dá)到治愈的目標(biāo)。充分了解這個(gè)疾病、積極配合治療，是獲得治愈的前提條件。以下是急性髓系白血病患者需要知道的十件事。（本文適用于年齡小于60歲的患者，60歲以上患者請閱讀“老年急性髓系白血病的治療”。）一、知道自己的疾病危險(xiǎn)度分層。急性髓系白血病患者在初次診斷的時(shí)候，必須做完整的MICM分型。除了骨髓涂片，還需要做流式細(xì)胞學(xué)、融合基因、基因突變、染色體檢查，這些檢查一般需要2周時(shí)間。根據(jù)這些檢查結(jié)果，患者可以初步知道自己的危險(xiǎn)度分層：低危、中危和高危。危險(xiǎn)度指的是不做移植，只做化療的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。這個(gè)只是第一次的危險(xiǎn)度分層，根據(jù)化療效果的評估，還會(huì)做危險(xiǎn)度的調(diào)整。比如，一個(gè)低危的患者，治療效果不理想，就會(huì)調(diào)整為高危。危險(xiǎn)度的判斷對于患者緩解后是采用化療、自體移植，還是異體移植是非常重要的。二、如何根據(jù)危險(xiǎn)度決定是否需要移植？低?；颊咭话悴恍枰霎惢蛟煅杉?xì)胞移植，緩解后做化療或化療+自體移植，在珠江醫(yī)院，醫(yī)生一般會(huì)建議化療+自體移植。但是，如果治療反應(yīng)不好，白血病微小殘留病灶（MRD）不達(dá)標(biāo)的患者，危險(xiǎn)度分層會(huì)調(diào)整為高危，這部分患者同樣需要做異體移植。中?；颊呖梢赃x擇化療、自體移植、異體移植，但是大數(shù)據(jù)分析顯示異體移植長期生存最好。高?；颊弑仨氁霎愺w移植，不可以選擇只做化療，或自體移植。三、確診以后首次化療采取什么方案？不管后續(xù)是需要做自體移植，還是異體移植，第一步都需要接受誘導(dǎo)治療。傳統(tǒng)的誘導(dǎo)治療是化療，近年來靶向治療作為誘導(dǎo)緩解率高，安全性好。伊達(dá)比星（去甲氧柔紅霉素）聯(lián)合阿糖胞苷的聯(lián)合化療是珠江醫(yī)院的標(biāo)準(zhǔn)化療方案。第一次化療的目標(biāo)是要達(dá)到完全緩解，完全緩解指的是骨髓原始細(xì)胞小于5%，外周血看不到原始細(xì)胞，而且外周血計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。完全緩解的評估通常在化療結(jié)束后2-3周，血象恢復(fù)后，進(jìn)行骨髓穿刺來評估。通常初發(fā)的急性髓系白血病兩個(gè)療程獲得完全緩解的概率是60-80%。新型靶向藥物治療方案為維奈克拉+阿扎胞苷。緩解率為60-80%，安全性較好，嚴(yán)重并發(fā)癥較少。通常在治療的第21-28天進(jìn)行骨穿來評估首次治療的效果。還有一個(gè)方案是化療聯(lián)合維奈克拉，緩解率在90%左右，肺炎、血流感染發(fā)生率30%左右。選擇哪一個(gè)方案作為誘導(dǎo)治療，是根據(jù)患者年齡、體能情況等綜合進(jìn)行判斷。四、化療有哪些并發(fā)癥？髓系白血病的化療，最主要的并發(fā)癥是骨髓抑制期發(fā)生的感染、貧血和出血。骨髓抑制期出現(xiàn)在化療結(jié)束以后，通常持續(xù)2-3周左右，也有的患者，長達(dá)4-5周。髓系白血病的化療，一定有一段粒細(xì)胞缺乏期，也就是中性粒細(xì)胞小于0.510^9/L。這段時(shí)期非常容易合并感染?；颊咭龊们谑?，有痔瘡、肛裂的患者，要保持大便通暢，必要時(shí)可在便后用高錳酸鉀坐浴。通常我們會(huì)提前預(yù)防性給予抗細(xì)菌、抗真菌的治療。即便如此，大多數(shù)患者仍然會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱。如果患者在粒細(xì)胞缺乏期發(fā)熱，應(yīng)該抽血培養(yǎng)，以及做相應(yīng)的微生物檢查，比如痰培養(yǎng)、大便培養(yǎng)，并且將抗生素升級為廣譜、強(qiáng)效抗生素，待度過粒細(xì)胞缺乏期、癥狀控制后，抗生素才可以停用。首次化療的并發(fā)癥較多，死亡率在5%左右，必須高度重視，做好防治工作，鞏固階段并發(fā)癥較少，但也不能掉以輕心。白血病的化療由于并發(fā)癥較多，需要在經(jīng)驗(yàn)豐富的單位進(jìn)行。經(jīng)過規(guī)范的并發(fā)癥防治，絕大多數(shù)患者可以安全度過骨髓抑制期。五、如何評估療效？移植前，我們會(huì)在每次化療后評估化療的療效。除了骨穿涂片，我們還會(huì)做流式檢測微小殘留病變（MRD）。對于融合基因AML-ETO、CBFβ-MYH11融合基因陽性或NPM1突變，采用PCR的方法檢測MRD，敏感性更好。其他融合基因陽性的患者，也可以做PCR定量，需要和流式結(jié)合來判斷MRD。此外，二次測序、數(shù)字PCR可以提供更多的MRD信息，根據(jù)患者的情況進(jìn)行選擇。每個(gè)患者用哪一種方式進(jìn)行MRD檢測，需要針對患者基因的特點(diǎn)個(gè)體化制定。六、達(dá)到完全緩解后還需要治療嗎？達(dá)到完全緩解以后，切不可停止治療，否則一定會(huì)復(fù)發(fā)。獲得緩解以后，一定要繼續(xù)做鞏固治療，達(dá)到深度緩解。除了M3的患者，大多數(shù)的患者都需要做自體或異體移植，是否要做移植，以及做什么移植，通常在第1療程后就要決定。計(jì)劃做自體移植的患者，后續(xù)要根據(jù)治療反應(yīng)，調(diào)整治療策略。實(shí)際上，大多數(shù)患者是需要做異體移植的。需要做異體移植的患者，應(yīng)盡早進(jìn)行供者的尋找、體檢，并且盡早安排移植排倉?，F(xiàn)在能做異體移植的大醫(yī)院移植倉比較緊張，珠江醫(yī)院是廣東省第二大造血干細(xì)胞移植單位，有20張移植床位，每年可完成200余例移植，可滿足患者的臨床需求。雖然如此，也需要盡早預(yù)約。七、什么時(shí)候做自體移植？危險(xiǎn)度為低危的患者，可采取化療或自體移植，以我們科室的臨床經(jīng)驗(yàn)來說，推薦自體移植。我們通常在患者M(jìn)RD轉(zhuǎn)陰以后，進(jìn)行自體干細(xì)胞動(dòng)員，再進(jìn)行自體移植。一般進(jìn)行4療程化療，自體移植時(shí)機(jī)需要根據(jù)患者具體情況來決定。八、什么時(shí)候做異體移植？通常患者獲得完全緩解后，會(huì)鞏固1-2療程，如果能獲得MRD陰性緩解，可進(jìn)行異體移植。對于高危患者，如果1-2療程不能獲得MRD陰性緩解，也要考慮及時(shí)移植，否則容易復(fù)發(fā)。高?；颊呋騇RD陽性的患者做移植的時(shí)候，優(yōu)先選擇HLA單倍體相合供者移植。九、移植的療效如何？造血干細(xì)胞移植治療急性髓系白血病療效較好，根據(jù)我們科室的數(shù)據(jù)，在第一次緩解的時(shí)候，做異體移植，3年無病生存，總體為60-70%，而急性髓系白血病，移植后如果3年不復(fù)發(fā)，后續(xù)很少會(huì)復(fù)發(fā)。高危患者移植后為了防止復(fù)發(fā)，建議進(jìn)行個(gè)體化維持治療（不做化療，用靶向藥物為主的治療）。十、復(fù)發(fā)了怎么辦？沒有做移植的患者，復(fù)發(fā)了以后，一般選擇挽救化療以獲得緩解?，F(xiàn)在難治復(fù)發(fā)的急性髓系白血病也有很多新藥治療。醫(yī)生會(huì)進(jìn)行全面基因檢測，如果有FLT3基因突變、IDH1基因突變，目前有新型靶向藥物。可以單用，或者多個(gè)靶向藥物聯(lián)合，或者靶向藥物和化療聯(lián)合?？傮w上，難治復(fù)發(fā)急性髓系白血病緩解率在20-60%之間。首次復(fù)發(fā)的患者，比多次復(fù)發(fā)的患者，緩解率相對較高。半年后復(fù)發(fā)比半年內(nèi)復(fù)發(fā)，緩解率高。獲得血液學(xué)緩解后，就應(yīng)該盡早行異基因造血干細(xì)胞移植，而不需要等到MRD陰性再移植。不要等到多次復(fù)發(fā)再做移植，多次復(fù)發(fā)的患者，即便移植前能獲得緩解，長期生存仍然不理想。預(yù)計(jì)化療無效的患者，要么采用新藥聯(lián)合獲得緩解，要么直接進(jìn)行挽救性移植，即沒有緩解狀態(tài)下移植，雖然移植后復(fù)發(fā)概率很大，但是也有一定長期存活的希望。如果是移植后復(fù)發(fā)，治療比較棘手，一部分患者可在重新獲得緩解以后，做二次移植。?2023年02月08日1775
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師曉東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 血液科 呃，是這樣的，M7本身就是預(yù)后不好，就是預(yù)后不好，有這個(gè)基因，那當(dāng)然是愈后不好，就是要做骨髓移植才能跟可以根治，千萬別耽誤孩子啊，最近我有一個(gè)病例，他們就覺得剛開始緩解的很好，M7，然后呢，結(jié)果呢，就是在第二療的治療過程中，就又復(fù)發(fā)，又又又復(fù)發(fā)，都沒有機(jī)會(huì)移直，那另外一個(gè)家長就是我們醫(yī)學(xué)圈二的，他非常非常非常就是明白，他其實(shí)當(dāng)時(shí)就是查了一個(gè)血小減少，因?yàn)槲疫€跟他說，我說你下周再復(fù)查吧，有可能小板就長上了，那孩子看的好好的，他自己不放心，他自己找醫(yī)院又做了一個(gè)骨傷，我還真的是白血平告訴我說M齊主任能救嗎？我說能救，你趕緊配型做移植吧，人家緩解以后就是他的姐姐給他弟弟做了骨髓移植，M7現(xiàn)在好好的，癌也不重是吧，所以呢，就是一個(gè)對比一下，就是是M7是愈后不好，必須得做骨髓移植哈，不是說我們做移植科的醫(yī)生就建議你，這是國際指南。 國內(nèi)的指南都是這么定的，需要做移植才能之后才能才能夠根治，就是移植以后還還愛復(fù)發(fā)呢，所以呢，一定要就是引起高度的重視，M7的這個(gè)質(zhì)量好不好，嗯嗯，多點(diǎn)回答。 哦，今天的時(shí)間到了，當(dāng)然我們就有什么問題也歡迎你們提出來，下次有機(jī)會(huì)給大家講解，好，謝謝大家，嗯，拜拜2022年11月04日100
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馮一梅副主任醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院 血液科 目的用多參數(shù)十色流式細(xì)胞術(shù)（MFC）監(jiān)測異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）前微小殘留?。∕RD）是否能夠預(yù)測急性髓系白血病（AML）患者的預(yù)后？什么深度水平的MRD可以用來幫助指導(dǎo)HSCT的時(shí)機(jī)？單倍體HSCT能否改善MRD陽性AML患者的預(yù)后？為了解決這些問題，我們啟動(dòng)了這項(xiàng)回顧性研究。方法回顧性分析96例AML患者，根據(jù)移植前MRD水平（從5×10-2到<1×10-4）分為5組，分析OS、DFS和CIR,其次我們比較了MRD陰性和陽性AML患者（臨界值=1×10-3）接受allo-HSCT的預(yù)后，并進(jìn)一步分析了MRD陽性患者在接受不同移植方式后的預(yù)后。結(jié)果結(jié)果發(fā)現(xiàn)，MRD陰性組2年OS和DFS均高于MRD陽性組，移植前MRD根除越深，AML患者預(yù)后越好，隨后，在HSCT時(shí)MRD仍呈陽性的AML患者中，我們發(fā)現(xiàn)單倍體HSCT比HLA全相合移植（MSDT和MUDT）具有更好的預(yù)后。結(jié)論在allo-HSCT前實(shí)現(xiàn)MFC-MRD<10-3（10-4更好）可以減少AML患者的復(fù)發(fā)，并顯著改善OS和DFS，而對于移植前未達(dá)到MRD陰性的患者，單倍體HSCT可以推薦作為首選的移植方式。2022年10月10日198
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陳姣副主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 血液腫瘤科 不對，我怎么都已經(jīng)回答完了。 這個(gè)是。 啊，要再回答一遍嗎？這個(gè)是，嗯，好吧，那你再回答一遍吧，操作失誤，你再回答一遍這個(gè)問題，B級林只有BDX或one基因突變，這個(gè)基因?qū)τ笤趺礃樱@個(gè)基因目前沒有在咱們這對這個(gè)基因沒有，呃，目前是在咱們那個(gè)中高危里邊，它沒有不是一個(gè)中高危的一個(gè)危險(xiǎn)因素，呃，然后但是還是要結(jié)合孩子的這個(gè)年齡啊，發(fā)病的時(shí)候這個(gè)白細(xì)胞的這個(gè)，呃，高白白血病的這個(gè)數(shù)量啊，還有包括他的這個(gè)化療對化療的反應(yīng)啊，包括化療后的這個(gè)微小殘留的這種情況來定，嗯，單獨(dú)的這一個(gè)基因應(yīng)該沒有。 明確的一個(gè)對預(yù)后的一個(gè)評估的一個(gè)情況，對目前也是沒有，就是在我們的這個(gè)白血病的危險(xiǎn)度分層里面，這個(gè)基因是并沒有放成一個(gè)中危或者是高危的這個(gè)基因啊，然后好了這個(gè)問題就結(jié)束吧。 孩子。2022年10月01日123
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天我們來說說確定性貧血和白血病所引起的貧血有哪些區(qū)別？確定性貧血是一種良性疾病，是由于各種原因所導(dǎo)致的缺鐵所誘發(fā)，那缺鐵性貧血在造血原料不足和病因解除后可以得到治愈并且不再復(fù)發(fā)。 白血病是由于造血干細(xì)胞分化異常，凋亡受阻而引起的惡性血液系統(tǒng)疾病。按起病的緩急和原始細(xì)胞的比例可以分為急性白血病和慢性白血病。 按白血病細(xì)胞的起源又可以分為淋巴細(xì)胞白血病和髓系白血病。 白血病所引起的貧血大多數(shù)是因?yàn)榘籽〖?xì)胞在骨髓腔中異常增殖所引起，正常造血功能受到抑制所導(dǎo)致的貧血。 除此之外，白血病的患者在接受化療之后引起的骨髓移植，以及部分白血病細(xì)胞誘發(fā)體內(nèi)產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體，也會(huì)引起貧血。 白血病所引起的貧血，通常隨著疾病的控制，貧血可以逐漸得到恢復(fù)。 但當(dāng)白血病復(fù)發(fā)或疾病再次進(jìn)展時(shí)，貧血癥狀可以再次出現(xiàn)。好了，今天我們就聊到這里，再見。2022年06月30日265
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓異增生異常綜合征是白血病嘛，因?yàn)檫@個(gè)概念呢，在1987年以前呢，比較混淆的，因?yàn)楣撬柙錾惓＞C合征以前的這個(gè)名字特別多，30年之前呢，我們不是白血病，不是在障這很多很多疾病都放到這里頭，像個(gè)垃圾桶一樣，很多龐雜的疾病都放到這個(gè)骨髓增生異常綜合征里頭，所以它的概念是不是特別清晰的，以前骨髓增生異常綜合征，我們叫這個(gè)白血病，前期也叫男治性貧血，男子性血細(xì)胞減少等等，到了1987年以后，F(xiàn)AB的這個(gè)MDS的標(biāo)準(zhǔn)出來，要慢慢的清晰了啊，大家認(rèn)為呢，呃，MDS雖然跟白血病相關(guān)，但是呢，MDS的病人不是全部都轉(zhuǎn)成接近白血病，MDS當(dāng)中呢，大概有30%-40%的病人會(huì)轉(zhuǎn)成急性白血病，剩下的部位呢，一輩子一生都停留在這個(gè)M點(diǎn)式的狀態(tài)，特別是低危的病人，他在有可能這十年甚至20年都有。 都可能在低位的這個(gè)MD的狀態(tài)，它永遠(yuǎn)不會(huì)轉(zhuǎn)成急性白血病，呃，所以呢，呃，MDS是白血病，這種關(guān)鍵是錯(cuò)誤的，而且呢，現(xiàn)在把這個(gè)MDS不能稱它為白血病前期，呃，這是一個(gè)老的概念，應(yīng)該摒棄不用。2022年02月12日580
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孔祥圖副主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia, AML)，既往也稱為急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL），是成人最常見的急性白血病。和其他惡性腫瘤一樣，屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為骨髓原始細(xì)胞惡性增殖，正常的造血受到抑制，常合并感染、貧血、出血，以及存在組織器官浸潤的可能。 AML是髓系原始細(xì)胞克隆性增生，因此AML的診斷標(biāo)準(zhǔn)，籠統(tǒng)來說髓系原始細(xì)胞≥20%（WHO標(biāo)準(zhǔn)頒布之前為30%）即可診斷。 我們的血細(xì)胞是由造血干細(xì)胞分化而來的，主要分為髓系和淋系。AML指的是髓系原始細(xì)胞的惡性增殖。而髓系又可以分化為粒系、單核系、紅系、巨核系等等，因此我們所說的原始細(xì)胞常因疾病發(fā)生的系列不同又有所區(qū)別。1976年法英美三國協(xié)作組制定了急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也成為FAB標(biāo)準(zhǔn)，它可以幫助我們更好的理解原始細(xì)胞的概念。該診斷標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)累及的系列和停滯的階段不同，分為： 1） M0（急性髓系白血病微分化型），屬于更早期的原始細(xì)胞，髓系的特異性染色POX常陰性，但髓系標(biāo)志可陽性，免疫電鏡MPO陽性。 2） M1（急性髓系白血病未分化型），原始細(xì)胞主要為原始粒細(xì)胞，數(shù)量≥90%，POX染色陽性。 3） M2（急性髓系白血病部分分化型），原始細(xì)胞主要為原始粒細(xì)胞，數(shù)量在20%～＜90%，根據(jù)原始粒細(xì)胞的形態(tài)不同，有2a、2b之分。因2b亞型常與t（8；21）染色體異常有關(guān)，預(yù)后相對較好。 4） M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。?，原始細(xì)胞主要為早幼粒細(xì)胞，根據(jù)細(xì)胞胞漿顆粒的粗細(xì)又分為不同的亞型，該型AML常伴有t（15；17）染色體的異常，治療不同于其他AML，采用維A酸、亞砷酸誘導(dǎo)分化治療±化療，治愈率在90%以上。 5） M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。技?xì)胞主要指原始粒細(xì)胞、原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞，根據(jù)數(shù)量不同分為4a、4b亞型，如伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多，可診斷為M4Eo。 6） M5（急性單核細(xì)胞白血?。技?xì)胞主要為原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞。根據(jù)數(shù)量多少又分為5a、5b亞型。 7） M6（急性紅白血病），診斷主要依據(jù)有核紅所占的比例以及原始粒細(xì)胞的比例。 8） M7（急性巨核細(xì)胞白血?。技?xì)胞主要為原始巨核細(xì)胞，因原始巨核細(xì)胞形態(tài)不能確認(rèn)，常需借助流式細(xì)胞儀或免疫酶標(biāo)或免疫電鏡確診。 FAB分型沿用多年，但存在很多問題，比如同樣為M2型，預(yù)后相差很大，也就是異質(zhì)性較強(qiáng)，對治療不能形成指導(dǎo)。而且隨著多學(xué)科的發(fā)展，比如免疫學(xué)、分子生物學(xué)、遺傳學(xué)等，發(fā)現(xiàn)細(xì)胞分子遺傳學(xué)異常在診斷、治療中起著重要的作用。因此在2001年頒布了WHO的標(biāo)準(zhǔn)（稱為WHO2001），它與FAB主要的不同點(diǎn)在于：1）診斷AML 時(shí)，F(xiàn)AB 要求骨髓原始細(xì)胞數(shù)≥30%, 而WHO 則為原始細(xì)胞數(shù)≥20%；2）伴有特殊染色體類型AML如t(15;17)、t(8;21)、inv(16)和t(16;16)等診斷時(shí)除單獨(dú)列出外，骨髓原始粒細(xì)胞可≤20%，因這類疾病大多有著相似的預(yù)后；3）由骨髓增生異常綜合征（MDS）或骨髓增殖性腫瘤 (MPN)轉(zhuǎn)化而來及治療相關(guān)性AML單獨(dú)列出，因這類患者總體療效較差；4、診斷上引入免疫表型的概念，相當(dāng)于給原始細(xì)胞加上了數(shù)字認(rèn)證，提高了診斷的精度；5）增加了AML新的疾病譜，如急性全髓增殖性疾病伴骨髓纖維化等。對于不符合上訴分類的AML，仍沿用FAB分型。目前最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)為WHO2016，總體框架、理念仍沿用WHO2001。 因AML主要依據(jù)骨髓形態(tài)學(xué)診斷，而FAB分型對骨髓形態(tài)有著詳細(xì)的規(guī)范，因此我們拿到骨髓形態(tài)報(bào)告時(shí)，看到仍是采用FAB分型標(biāo)準(zhǔn)。但臨床醫(yī)生會(huì)根據(jù)流式細(xì)胞學(xué)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)、臨床特征等的結(jié)果，給予綜合診斷，同時(shí)對患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層，分為低危、中危、高危，一般來說，低?；颊咄ㄟ^規(guī)范化療治愈可能性較大，高?；颊咄ㄟ^化療難以長期生存，完全緩解后需盡早行異基因造血干細(xì)胞移植。中?；颊吒鶕?jù)情況選擇化療或異基因造血干細(xì)胞移植。2022年12月27日1903
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曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 秋高氣爽的金秋11月，撫州吳阿姨精神抖擻的走進(jìn)了江西省中醫(yī)院血液病區(qū)，相較以往前3次吳阿姨入院場景，簡直判若兩人，故事還得從今年5月說起。 今年5月上旬，吳阿姨突然出現(xiàn)咳嗽咳痰，伴頭暈乏力、活動(dòng)后胸悶氣促，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予消炎、止咳、化痰等治療后無明顯好轉(zhuǎn)，遂至當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院就診，查血常規(guī)提示血細(xì)胞三系明顯減少，遂于2021年5月19日至南昌某三甲醫(yī)院就診，經(jīng)過骨髓細(xì)胞學(xué)、免疫分型、染色體、二代基因測序等相關(guān)檢查，診斷為“急性髓性細(xì)胞白血病(AML-M5 中危組)”。吳阿姨一家如晴天霹靂，迷茫、無助，但又不得不面對現(xiàn)實(shí)，經(jīng)過一療程標(biāo)準(zhǔn)劑量的D-CAG方案化療，化療后重度骨髓抑制讓原有的肺部感染再次加重，在采用高級廣譜抗生素”大包圍”治療下，肺部感染終于被控制，可是復(fù)查骨髓細(xì)胞學(xué)示原始及幼稚細(xì)胞占22%，微小殘留：骨髓中幼稚細(xì)胞比例7.1%，這預(yù)示著化療失敗，上蒼再一次關(guān)上了吳阿姨人生的幸運(yùn)之門。經(jīng)歷了鬼門關(guān)前走一遭，吳阿姨堅(jiān)決拒絕化療，要求出院。出院后吳阿姨在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予輸血、輸血小板等對癥支持治療，可身體狀況每況愈下，多方打聽后，帶著一絲希望，6月30日吳阿姨一家輾轉(zhuǎn)來到了我院。入院時(shí)吳阿姨精神疲倦，食欲差，咳嗽咯痰，反復(fù)低熱，四肢無力、下肢水腫、消極悲觀。在曾英堅(jiān)主任指導(dǎo)下，吳敏主治醫(yī)生、袁秋全住院醫(yī)生診療小組對吳阿姨的病情深入剖析，考慮吳阿姨有心臟病、高血壓、心功能不全等基礎(chǔ)疾病，曾合并嚴(yán)重的肺部感染、低蛋白血癥、情緒低落等多重不利因素，經(jīng)過嚴(yán)謹(jǐn)全面(包括病情、體能、合并癥、情緒等多方面)多因素綜合分析，權(quán)衡利弊，制定了相對適宜的治療方案。在第一個(gè)誘導(dǎo)化療方案前，我們從整體觀、辨病與辨證相結(jié)合入手，予益氣養(yǎng)血、化痰止咳內(nèi)服中藥湯劑，外予調(diào)節(jié)免疫中藥熏藥、穴位貼敷等外治法。經(jīng)過近半月余的中醫(yī)調(diào)治，吳阿姨虛弱的身體有了改善。緊接著開始了第一療程化療，我們采用針對老年虛弱急性髓系白血病患者一線方案，予阿扎胞苷聯(lián)合減量維奈克拉，第一個(gè)療程結(jié)束后復(fù)查骨髓細(xì)胞學(xué)：髓片原始細(xì)胞占1.5%，提示CRI;微小殘留(MRD)：未見白血病相關(guān)表型細(xì)胞(MRD：0.00%)，取得了一個(gè)可喜的成績。盡管期間遇到了感染關(guān)、出血關(guān)、血源緊張等多重困難，但都一一攻克了。 這好比打了一場翻身仗，給吳阿姨及我們診療小組莫大的信心。接下來第二個(gè)療程順利完成，吳阿姨的血象慢慢恢復(fù)了，血小板恢復(fù)至正常，血紅蛋白逐步升高，已脫離輸血;第二療程后復(fù)查骨髓提示完全緩解——CRi;微小殘留(MRD)：陰性，取得了第一階段性勝利(見圖1至圖3)。目前第三個(gè)療程也已順利完成。吳阿姨興奮的告訴我們，自打生病以來，從未有過如此輕松、高興，現(xiàn)在在家還可以簡單下廚，下樓散步，逛公園，逗逗娃等，生活有了色彩，日子也有了味道。 圖1 圖2 圖3 老年急性髓系白血病現(xiàn)狀 急性髓系白血病系造血干/祖細(xì)胞突變引起的克隆性惡性血液腫瘤，其治愈率低，病死率高，嚴(yán)重威脅人類健康。隨著人口老齡化、環(huán)境污染加重，老年患急性髓系白血病呈逐年上升趨勢。據(jù)報(bào)道，老年急性白血病的發(fā)病中位年齡是68歲，5年生存率不超過10%。目前化療、放療、造血干細(xì)胞移植等是主要的治療手段。但是很多老年患者在發(fā)病時(shí)往往合并多臟器功能衰退以及免疫功能差等特點(diǎn)，無法耐受標(biāo)準(zhǔn)劑量化療，對化療的耐受性差，化療相關(guān)病死率也較高，總體治療效果差。因此，針對老年急性白血病患者，尋找一種更為科學(xué)、合理、有效的治療方法已成為目前臨床治療老年急性髓系白血病的研究重點(diǎn)。 中醫(yī)對急性髓系白血病的認(rèn)識 從急性髓系白血病的臨床表現(xiàn)，中醫(yī)歸屬于“溫病”“癥積”“血證”“急髓毒病”等范疇。中醫(yī)認(rèn)為急性髓系白血病是播散于血液的一類惡性疾病，發(fā)生于骨髓，其致病特點(diǎn)是溫?zé)嵝岸緝?nèi)聚骨髓，耗傷人體氣陰，氣陰(血)兩虛是發(fā)病機(jī)制，因此，臨床上治療原則應(yīng)是清熱解毒、益氣養(yǎng)陰，扶正祛邪，使邪去正復(fù)。 中西醫(yī)結(jié)合治療老年急性髓系白血病優(yōu)勢互補(bǔ) 老年急性髓系白血病患者絕大多數(shù)已經(jīng)失去了造血干細(xì)胞移植機(jī)會(huì)，治療上一般選擇化療、姑息治療或中西醫(yī)結(jié)合治療等?；煏?huì)快速殺傷體內(nèi)細(xì)胞，迅速降低機(jī)體免疫力，容易繼發(fā)感染、出血、貧血等并發(fā)癥(許多老年患者無法扛過這一關(guān));而中醫(yī)從整體、辨證施治角度出發(fā)，具有增效減毒、祛邪扶正、清熱養(yǎng)陰、益氣補(bǔ)血的功效。我們針對老年白血病患者，采取科學(xué)有效的治療方案，個(gè)體化治療，在化療方案選擇上、給藥劑量大小上作出合理的調(diào)整，以減輕藥物不良反應(yīng)，降低致死率，改善生存預(yù)后。中西醫(yī)結(jié)合有良好的優(yōu)勢互補(bǔ)，實(shí)為老年急性白血病患者的首選治療。2021年12月19日435
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急性白血病相關(guān)科普號
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