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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，大家都對急性白血病啊，在緩解之后窩在為之期吃中藥啊，都達(dá)成了一個共識，但是到底應(yīng)該吃多長時間中藥啊，我們認(rèn)為對于低危的急性隨性白血病啊，完全緩解之后，那么從他診斷開始，然后維持3年啊，3年之內(nèi)是可以。 吃中藥啊，3年以后，那么看他的情況啊，再決定啊，可吃可不吃，那么對于中醫(yī)以上的急性髓性白血病，我們還是建議患者啊，從他確診開始服用中藥，一直到他5年的時候啊，然后再停止，這樣對維持患者的狀態(tài)有幫助。06月30日
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呂范永副主任醫(yī)師 北京陸道培醫(yī)院 血液科 急性白血病（AcuteLeukemia）是一種兇險的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。盡管現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已極大提高患者的生存率，但仍有一部分患者即便嚴(yán)格接受化療甚至移植，依然會面臨復(fù)發(fā)風(fēng)險，最終失去生命。這種殘酷的現(xiàn)實背后，不僅與疾病的生物學(xué)特性有關(guān)，更隱藏著醫(yī)學(xué)尚未完全破解的謎題。一、“治愈率低”是誤區(qū)嗎？真實數(shù)據(jù)與分層挑戰(zhàn)急性白血病的治愈率并非一概而論，它高度依賴于三個關(guān)鍵因素：疾病類型、基因特征和個體狀況。1.疾病類型：急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）：兒童治愈率可達(dá)90%，但成人僅為40%-50%。急性髓系白血?。ˋML）：總體5年生存率為30%-40%，老年患者（＞60歲）僅為10%。2.基因分層：白血病細(xì)胞內(nèi)的基因突變是治愈難易的“密碼”。以AML為例：低危組（如CEBPA雙突變、NPM1突變?FLT3）：化療治愈率可超70%。中?危組（如TP53突變、復(fù)雜核型）：如果不做移植，治愈率不?20%。3.個體差異：老年人因心肺功能儲備差、合并癥多，難以耐受高強(qiáng)度化療；而年輕、體能狀態(tài)好的患者可能因癌癥克隆“狡猾”而耐藥?？偨Y(jié)：疾病本身異質(zhì)性極強(qiáng)，“治愈率”需結(jié)合具體亞型和個體風(fēng)險判斷。（數(shù)據(jù)來源：NCCN指南、ELN2022年風(fēng)險分層）二、復(fù)發(fā)的三大核心原因：看不見的“敵人”即使按時化療，復(fù)發(fā)仍可能發(fā)生，主要因為以下生物學(xué)機(jī)制：1.基因突變：癌細(xì)胞的“進(jìn)化競賽”癌細(xì)胞如同一支不斷進(jìn)化的軍隊：初始克?。夯熆赡軞⑺来蟛糠置舾屑?xì)胞，但攜帶耐藥基因的微小克隆存活。突變累積：例如，化療后復(fù)發(fā)的AML常出現(xiàn)TP53二次突變或FLT3-ITD擴(kuò)增，導(dǎo)致藥物失效。2.微小殘留病灶（MRD）：躲藏的“種子”MRD是白血病治療后殘存的微量癌細(xì)胞（通常＜1%），傳統(tǒng)檢測方法難以發(fā)現(xiàn)：化療不徹底：部分細(xì)胞進(jìn)入休眠（G0期），逃避藥物殺傷。MRD持續(xù)陽性患者：復(fù)發(fā)風(fēng)險增加3-5倍（AML）或8-10倍（ALL）。3.骨髓微環(huán)境：癌細(xì)胞的“防空洞”骨髓中的正常細(xì)胞可能“庇護(hù)”白血病細(xì)胞：缺氧區(qū)域：部分白血病細(xì)胞躲在骨髓深處，避開化療藥物的損傷。免疫逃逸：癌細(xì)胞通過PD-L1等信號偽裝成正常細(xì)胞，躲避T細(xì)胞攻擊。三、當(dāng)前醫(yī)學(xué)的困境與突破希望困境1：化療的天然局限化療是“地毯式轟炸”，無法精確區(qū)分癌細(xì)胞與正常細(xì)胞：高強(qiáng)度化療雖能殺傷腫瘤，但損傷造血和免疫系統(tǒng)，為復(fù)發(fā)埋下隱患。困境2：異基因移植并非萬能移植雖是根治手段，但存在致命矛盾：移植物抗白血病效應(yīng)（GVL）：供體免疫細(xì)胞攻擊殘留癌細(xì)胞的關(guān)鍵。移植物抗宿主病（GVHD）：免疫攻擊可能引發(fā)器官衰竭，部分患者因GVHD死亡而非白血病本身。突破方向：精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)與免疫療法近年來，針對“耐藥復(fù)發(fā)”的新策略正在改寫結(jié)局：1.靶向藥物：FLT3抑制劑（如吉瑞替尼）：可將FLT3突變AML的復(fù)發(fā)風(fēng)險降低40%。BCL-2抑制劑（維奈克拉）：聯(lián)合阿扎胞苷，使老年AML患者生存期翻倍。2.免疫細(xì)胞治療：CAR-T療法：對復(fù)發(fā)/難治B-ALL的完全緩解率可達(dá)80%以上（但需警惕T細(xì)胞耗竭）。雙特異性抗體（如貝林妥歐單抗）：通過激活T細(xì)胞定向清除癌細(xì)胞。3.表觀遺傳藥物：去甲基化藥物（阿扎胞苷）或組蛋白去乙酰化酶抑制劑（西達(dá)本胺），可喚醒休眠細(xì)胞，使其對化療敏感。四、如何面對復(fù)發(fā)的可能？科學(xué)與人文的雙重答案1.動態(tài)監(jiān)測與精準(zhǔn)調(diào)整：初治后定期監(jiān)測MRD（通過流式細(xì)胞術(shù)或基因測序），發(fā)現(xiàn)隱患及時干預(yù)。2.多學(xué)科團(tuán)隊合作：從化療、移植到靶向治療和臨床試驗，需由血液科、遺傳學(xué)、免疫治療專家共同制定方案。3.心理支持的不可或缺性：復(fù)發(fā)可能比初次確診更令人絕望，但新型臨床試驗的全球網(wǎng)絡(luò)（如CAR-T登記試驗）為部分患者提供最后生機(jī)。急性白血病的復(fù)發(fā)是生物學(xué)復(fù)雜性和醫(yī)學(xué)局限性的共同結(jié)果，并非單一因素導(dǎo)致。盡管挑戰(zhàn)巨大，但以基因測序、免疫治療為代表的精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)正在改變現(xiàn)狀。對于患者和家屬來說，接受專業(yè)團(tuán)隊的全程管理、了解自身疾病的分子特征、保持對新興療法的關(guān)注，是延長生命乃至逆轉(zhuǎn)結(jié)局的關(guān)鍵?？茖W(xué)尚未抵達(dá)終點(diǎn)，但每一步突破都在點(diǎn)亮希望。04月07日88
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 一、診斷篇：如何確診AML？1.血常規(guī)檢查（第一道篩查）通俗理解：抽血查“血細(xì)胞數(shù)量”。AML患者的血常規(guī)常顯示：白細(xì)胞異常增高或降低（正常4000-10000/μL）。紅細(xì)胞和血小板減少（導(dǎo)致貧血、易出血）。家屬疑問：血常規(guī)異常就是白血病嗎？答：不一定！需進(jìn)一步做骨髓穿刺確認(rèn)。2.骨髓穿刺（確診核心步驟）過程：用細(xì)針從髂骨抽取少量骨髓液（局麻下操作，疼痛感類似打針）。關(guān)鍵檢查：形態(tài)學(xué)：顯微鏡下觀察，若“原始幼稚細(xì)胞≥20%”可確診AML。流式細(xì)胞術(shù)：通過標(biāo)記蛋白區(qū)分癌細(xì)胞類型（如AMLvs淋巴細(xì)胞白血?。?。基因和染色體檢測：查是否有特定突變（如FLT3、NPM1等），指導(dǎo)治療和預(yù)后。3.為何要做基因檢測？分型：AML有數(shù)十種亞型，基因變異決定“惡性程度”和“治療方案”。預(yù)后：如攜帶TP53突變提示療效差，需更積極治療（如移植）。二、治療篇：AML怎么治？風(fēng)險和收益如何？治療原則：快速消滅白血病細(xì)胞，分階段治療（誘導(dǎo)緩解→鞏固→維持/移植）。1.誘導(dǎo)緩解治療（第一階段：全力“清零”癌細(xì)胞）方案：高強(qiáng)度化療（俗稱“7+3”方案）。高齡或虛弱患者會調(diào)整方案和具體用藥。作用：清除骨髓中95%以上的白血病細(xì)胞，恢復(fù)正常造血。風(fēng)險與應(yīng)對：骨髓抑制：化療后1-2周，血細(xì)胞降至最低（易感染、出血）。應(yīng)對：考慮住層流病房、輸血小板、用升白針、預(yù)防性抗生素。臟器損傷：心臟、肝臟毒性，需定期監(jiān)測。必要性：不治療，AML患者生存期僅數(shù)周至數(shù)月；化療后70%-80%可達(dá)緩解。2.鞏固治療（第二階段：防止復(fù)發(fā)，乘勝追擊）方案：化療鞏固：2-4個療程（如大劑量阿糖胞苷）。靶向治療（如有特定基因突變）：FLT3突變→用“吉瑞替尼”；IDH1/2突變→用“艾伏尼布”。造血干細(xì)胞移植（高?；驈?fù)發(fā)患者）。選擇依據(jù)：年齡、基因風(fēng)險、身體狀態(tài)（如＞60歲可能降低化療強(qiáng)度）。3.造血干細(xì)胞移植（高風(fēng)險但可能治愈）適用人群：高?；蛐停ㄈ鏣P53突變）、化療后未緩解或復(fù)發(fā)者。過程：預(yù)處理：超大劑量化療/放療，徹底清除殘留癌細(xì)胞（但會摧毀自身骨髓）?；剌敻杉?xì)胞：來自配型成功的供者（異體移植）或自身（自體，AML較少用）。風(fēng)險：排異反應(yīng)（GVHD）：供體細(xì)胞攻擊患者器官（如皮膚、肝臟、腸道）。感染：免疫重建需數(shù)月，期間易發(fā)生嚴(yán)重感染。必要性：對高?；颊?，移植可將5年生存率從＜10%提升至30%-50%。三、常見困惑解答1.治療副作用這么大，能否不治療？明確回答：AML進(jìn)展極快，不治療生存期極短（中位生存僅2個月）?；熾m痛苦，但現(xiàn)代支持治療（輸血、抗感染）已顯著降低風(fēng)險。2.靶向藥和化療哪個好？聯(lián)合使用：靶向藥（如維奈克拉）常與低劑量化療聯(lián)用，尤其適合老年體弱患者。3.CAR-T細(xì)胞治療有用嗎？現(xiàn)狀：AML的CAR-T仍在臨床試驗階段，療效不如在淋巴白血病中顯著，可關(guān)注臨床入組機(jī)會。4.治療后為何還會復(fù)發(fā)？原因：殘留的“白血病干細(xì)胞”未被清除，或癌細(xì)胞產(chǎn)生耐藥性。復(fù)發(fā)后需換方案或盡快移植。四、總結(jié)：風(fēng)險與希望并存必要性：AML治療風(fēng)險高，但放棄治療幾乎等于放棄生存機(jī)會?？尚行裕?0歲以下患者通過化療+移植，5年生存率可達(dá)40%-50%；老年患者通過低強(qiáng)度治療（如阿扎胞苷+維奈克拉），中位生存期可延長至1-2年。關(guān)鍵建議：確診后盡快到血液?？漆t(yī)院治療。治療期間嚴(yán)格預(yù)防感染（戴口罩、避免生食）?；驒z測結(jié)果指導(dǎo)個體化治療，勿盲目比較他人方案。希望提示：隨著靶向藥、免疫療法的突破，AML正在從“絕癥”轉(zhuǎn)為“可控制甚至治愈”的疾病。積極治療，未來可期！注：具體方案需由血液科醫(yī)生根據(jù)患者情況制定，本文僅供參考。02月07日408
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陳玲珍主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院 血液科 近日，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院（下簡稱“廣州八院”）血液內(nèi)科成功為一位艾滋病合并急性白血病的患者進(jìn)行了自體造血干細(xì)胞移植術(shù)，是華南地區(qū)首例艾滋病合并急性白血病的自體造血干細(xì)胞移植，填補(bǔ)了相關(guān)領(lǐng)域空白。艾滋病合并急性白血病的治療常常束手無策。這是一個醫(yī)學(xué)難題，也是一個社會難題。艾滋病患者本身免疫功能差，合并急性白血病后造成雙重免疫缺陷，相比普通人群，移植過程中感染的風(fēng)險更高，預(yù)后更差，治療難度加大。因此，過去有很多艾滋病合并血液腫瘤的患者都被放棄，十分痛心。為了解決艾滋病合并急性白血病患者的治療難題，廣州八院血液內(nèi)科陳玲珍主任帶領(lǐng)科室醫(yī)護(hù)團(tuán)隊，攻堅克難，下足“繡花”功夫，在診療和移植過程中嚴(yán)密觀察病情，進(jìn)行嚴(yán)格的感染預(yù)防和抗感染管理以及移植并發(fā)癥的管理，整個移植過程患者沒有出現(xiàn)感染并發(fā)癥，移植過程出乎意料的順利，移植+9天粒細(xì)胞植入，移植+12天血小板植入，移植+13天順利出倉。陳玲珍主任帶領(lǐng)科室醫(yī)護(hù)團(tuán)隊用心用情用智,?做免疫缺陷人群合并血液腫瘤患者有力的“醫(yī)靠”，用責(zé)任和擔(dān)當(dāng)守護(hù)患者健康。廣州八院血液內(nèi)科陳玲珍主任帶領(lǐng)團(tuán)隊多年來致力于免疫缺陷人群合并血液腫瘤（淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等）的救治，尤其是淋巴瘤領(lǐng)域取得了令人矚目的成就，得到同行和患者的高度認(rèn)可，并開展了相關(guān)學(xué)術(shù)研究和技術(shù)分享，力求將相關(guān)醫(yī)療成果“惠及全國患者”。2024年07月13日112
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 阿糖胞苷（Cytarabine,Ara-C）在急性髓系白血?。ˋML）的治療中，其劑量通常根據(jù)治療階段和患者的具體情況來調(diào)整。阿糖胞苷的劑量可以分為低劑量、中劑量和高劑量，分別適用于不同的治療目標(biāo)和患者群體。以下是阿糖胞苷的劑量分組和具體應(yīng)用：阿糖胞苷的劑量分組低劑量阿糖胞苷：劑量范圍：一般為每天10-20毫克/平方米（mg/m2）皮下或靜脈注射，連續(xù)7-10天。適用情況：主要用于年老體弱或不能耐受高劑量化療的患者，以及某些特定的慢性病患者。低劑量阿糖胞苷也可以作為維持治療的一部分。中劑量阿糖胞苷：劑量范圍：一般為每天100-200毫克/平方米（mg/m2）靜脈注射，連續(xù)5-7天。適用情況：常用于初始誘導(dǎo)治療和鞏固治療，以達(dá)到完全緩解和鞏固緩解狀態(tài)。高劑量阿糖胞苷（HiDAC）：劑量范圍：一般為每平方米體表面積1-3克（g/m2），每12小時一次，連續(xù)3-6天。這意味著總劑量可達(dá)每天2-6克/平方米。適用情況：主要用于AML的鞏固治療階段，特別是在年輕患者和那些在初始治療后達(dá)到完全緩解的患者中使用。阿糖胞苷在不同治療階段的應(yīng)用誘導(dǎo)治療（InductionTherapy）：標(biāo)準(zhǔn)方案：常用7+3方案，即7天的阿糖胞苷（每天100-200mg/m2，靜脈注射）聯(lián)合3天的蒽環(huán)類藥物（如柔紅霉素或阿柔比星）。目標(biāo)：減少白血病細(xì)胞數(shù)量，達(dá)到完全緩解（CR）。鞏固治療（ConsolidationTherapy）：高劑量阿糖胞苷（HiDAC）方案：通常使用1-3g/m2，每12小時一次，連續(xù)3-6天，每個療程間隔4-6周，共2-4個療程。目標(biāo)：消除殘留白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)。維持治療（MaintenanceTherapy）：低劑量阿糖胞苷方案：每天10-20mg/m2，皮下或靜脈注射，按周期進(jìn)行。目標(biāo)：維持緩解狀態(tài)，延長無病生存期。實際臨床應(yīng)用示例年輕患者（<60歲）：誘導(dǎo)治療：7+3方案，即7天100-200mg/m2的阿糖胞苷聯(lián)合3天的蒽環(huán)類藥物。鞏固治療：高劑量阿糖胞苷1-3g/m2，每12小時一次，連續(xù)3-6天，共2-4個療程。老年患者（≥60歲）：誘導(dǎo)治療：可能使用標(biāo)準(zhǔn)劑量的阿糖胞苷（如7+3方案），或調(diào)整為低劑量化療以減少毒性。鞏固治療：劑量可能降低，或者采用中劑量的阿糖胞苷方案。副作用管理骨髓抑制：導(dǎo)致白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少，增加感染、貧血和出血的風(fēng)險。胃腸道反應(yīng)：如惡心、嘔吐、腹瀉和口腔潰瘍。神經(jīng)毒性：高劑量阿糖胞苷可能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性，如共濟(jì)失調(diào)和癲癇發(fā)作。肝腎功能損害：需要定期監(jiān)測肝功能和腎功能。結(jié)論阿糖胞苷的劑量和使用方案在AML的治療中應(yīng)根據(jù)患者的具體情況和治療目標(biāo)進(jìn)行個體化調(diào)整。不同劑量分組（低劑量、中劑量和高劑量）用于不同的治療階段和患者群體，以最大限度地提高療效并管理副作用。2024年06月17日1318
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 高劑量阿糖胞苷（HiDAC）在急性髓系白血?。ˋML）治療中的有效性和治愈率在很大程度上取決于多種因素，包括患者的年齡、AML的具體亞型、患者的總體健康狀況和治療反應(yīng)。以下是關(guān)于高劑量阿糖胞苷治療AML的臨床治愈率的一些重要信息：高劑量阿糖胞苷治療AML的治愈率年輕患者（<60歲）：完全緩解率（CR）：大約70-80%的年輕AML患者在接受標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療（通常包括阿糖胞苷和蒽環(huán)類藥物）后可以達(dá)到完全緩解。長期生存率：對于接受高劑量阿糖胞苷作為鞏固治療的患者，5年無病生存率（DFS）大約在40-50%。具體數(shù)據(jù)可能因研究而異，有些研究報告更高的生存率。老年患者（≥60歲）：完全緩解率（CR）：老年AML患者的完全緩解率較低，約為50-60%，因為老年患者通常具有更多的合并癥和更差的預(yù)后特征。長期生存率：老年患者接受高劑量阿糖胞苷的治療結(jié)果較差，5年無病生存率（DFS）約為10-20%。影響治愈率的因素遺傳和分子特征：某些基因突變和染色體異常（如FLT3-ITD、NPM1突變）會影響AML患者的預(yù)后和治療反應(yīng)。不同的遺傳和分子特征可以顯著影響治療的有效性和長期生存率。治療反應(yīng)：初始誘導(dǎo)治療后的完全緩解狀態(tài)是一個重要的預(yù)后指標(biāo)。完全緩解后的鞏固治療，包括高劑量阿糖胞苷的使用，可以顯著提高長期生存率?；颊叩慕】禒顩r：患者的總體健康狀況、合并癥和體能狀態(tài)（如體能狀態(tài)評分）都會影響治療的耐受性和療效。臨床試驗和研究數(shù)據(jù)CALGB19808試驗：這項試驗評估了高劑量阿糖胞苷在年輕AML患者中的效果，結(jié)果顯示高劑量阿糖胞苷鞏固治療可以顯著提高長期生存率。EORTC-GIMEMAAML-12試驗：這項研究比較了不同劑量的阿糖胞苷在鞏固治療中的效果，結(jié)果顯示高劑量阿糖胞苷可以提高患者的無病生存率和總生存率。結(jié)論高劑量阿糖胞苷在AML治療中的治愈率受多種因素影響，對于年輕患者，特別是那些在初始治療后達(dá)到完全緩解的患者，長期生存率可以達(dá)到40-50%。對于老年患者，由于合并癥和預(yù)后特征較差，治愈率較低。2024年06月17日150
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 高劑量阿糖胞苷（HiDAC）在急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）的治療中通常用于鞏固治療階段。具體的療程數(shù)目可以根據(jù)患者的具體情況、治療反應(yīng)和臨床試驗數(shù)據(jù)來決定。以下是一般情況下高劑量阿糖胞苷的療程安排：高劑量阿糖胞苷的典型療程數(shù)目誘導(dǎo)治療（InductionTherapy）：通常不使用高劑量阿糖胞苷，而是采用標(biāo)準(zhǔn)劑量的阿糖胞苷聯(lián)合其他藥物（如蒽環(huán)類藥物）進(jìn)行治療。誘導(dǎo)治療的目的是達(dá)到完全緩解（CompleteRemission,CR）。鞏固治療（ConsolidationTherapy）：高劑量阿糖胞苷在鞏固治療中的應(yīng)用：典型療程數(shù)目：通常進(jìn)行2-4個療程的高劑量阿糖胞苷。每個療程之間的間隔時間約為4-6周，以允許患者的骨髓和血細(xì)胞恢復(fù)。具體療程安排的影響因素患者年齡和體能狀態(tài)：年輕且體能狀態(tài)較好的患者可能能夠耐受更多的療程，而年長或體能狀態(tài)較差的患者可能需要調(diào)整療程數(shù)目。治療反應(yīng)：如果患者在初始療程后顯示出良好的治療反應(yīng)，醫(yī)生可能會決定繼續(xù)進(jìn)行更多療程的鞏固治療。副作用和毒性反應(yīng)：如果患者在治療過程中出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用或毒性反應(yīng)，可能需要減少療程數(shù)目或調(diào)整劑量。臨床試驗和指南：根據(jù)最新的臨床試驗結(jié)果和治療指南，醫(yī)生會調(diào)整具體的療程安排。舉例說明年輕患者（<60歲）：可能接受3-4個療程的高劑量阿糖胞苷鞏固治療，每個療程為每平方米體表面積1-3克，每12小時一次，連續(xù)3-6天。老年患者（≥60歲）：由于老年患者對高劑量化療的耐受性較差，療程數(shù)目和劑量可能會減少。例如，可能進(jìn)行2個療程的高劑量阿糖胞苷，劑量也可能降低?？偨Y(jié)高劑量阿糖胞苷的具體療程數(shù)目在急性髓細(xì)胞白血病的治療中通常為2-4個療程，主要用于鞏固治療階段。2024年06月17日349
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 患友，女，55歲該患友2019年10月診斷為急性髓系白血病，融合基因陰性基因突變：BCOR,TET2,U2AF1突變?nèi)旧w：-72019年11月29日在廣州某三甲醫(yī)院進(jìn)行化療，阿扎胞苷+高三尖杉酯堿+小劑量阿糖胞苷（不是標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)度化療，是減低強(qiáng)度的化療），出現(xiàn)較長時間骨髓抑制，期間肺部感染，抗感染好轉(zhuǎn)2019年12月25日首次入我院。血常規(guī)提示三系減少，2019年1月8日骨穿：原始幼稚細(xì)胞1%，微小殘留病灶陰性2020年1月27日腹痛、發(fā)熱，抗感染緩解2020年2月5日骨髓：增生輕度減低，原始細(xì)胞1%，微小殘留病灶陰性2020年3月4日骨髓：增生輕度減低，原始細(xì)胞3.5%，微小殘留病灶0.57考慮到患者化療耐受很差，一個很小劑量的化療，導(dǎo)致非常長時間的骨髓抑制，使得后續(xù)化療無法進(jìn)行。第一次化療雖然獲得緩解，但是三個月沒有治療，導(dǎo)致微小殘留病灶陰性有陰性轉(zhuǎn)為陽性，我們決定不進(jìn)行鞏固，直接移植2020年3月23日進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植，半相合移植，供者兒子移植出倉后，患者出現(xiàn)嚴(yán)重巨細(xì)胞病毒肺炎，經(jīng)過積極治療后完全緩解。2021年3月16日再次肺炎，抗感染后緩解?；颊唠S訪至今，移植后已3年余，白血病未復(fù)發(fā)，無其他不適。點(diǎn)評：不是所有的急性髓系白血病在緩解后都需要進(jìn)行鞏固治療，對于年紀(jì)偏大，化療耐受不好，多個MDS相關(guān)基因突變和染色體異常的患者，可以在一個療程緩解后直接移植，避免過長的骨髓抑制期導(dǎo)致嚴(yán)重感染，失去移植機(jī)會。我們這名患友就是在1個小劑量化療后緩解，但是后續(xù)很難耐受化療鞏固，我們積極進(jìn)行供者準(zhǔn)備，及時進(jìn)行了移植，獲得了長期生存。??2024年01月07日173
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 患友，女，57歲該患友2019年1月8日就診廣州某大型三甲醫(yī)院，診斷為急性髓系白血病M2融合基因陰性基因突變：CEBPA雙突變、ASXL1突變?nèi)旧w正常2019年1月10日予以化療，期間感染，抗感染緩解，2019年2月1日骨穿：原始幼稚細(xì)胞5%，微小殘留病灶5.05%2019年2月12日返院復(fù)查骨穿：緩解，微小殘留病灶陰性2019年2月14日予以第2次化療，伊達(dá)比星+VP16(當(dāng)時國內(nèi)阿糖胞苷藥物緊缺)，期間發(fā)熱，抗感染后緩解，復(fù)查骨穿：緩解，微小殘留病灶0.016%2019年5月2日予以第3次化療，期間發(fā)熱，抗感染后緩解。2019年6月29日復(fù)查骨穿：緩解，微小殘留病灶0.0675%該院醫(yī)生建議移植，因?qū)恿鞔参痪o張，建議去外院盡快移植2019年8月12日進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植，供者為女兒，半相合移植，移植后相當(dāng)長一段時間，依賴輸注紅細(xì)胞和血小板，診斷血小板植入不良，予以小劑量地西他濱治療，后血象逐漸恢復(fù)。隨訪期間，患者無明顯排異，但是出現(xiàn)舌體包塊，經(jīng)多次磁共振、口腔科醫(yī)生會診，診斷為環(huán)孢素相關(guān)，予以觀察，環(huán)孢素停藥后好轉(zhuǎn)，但仍有異物感隨訪至今，白血病未復(fù)發(fā)，生活質(zhì)量好。點(diǎn)評：CEBPA雙突變是低危的分子遺傳異常，對化療很敏感。如果是年輕患者，大多數(shù)可以通過強(qiáng)烈化療，獲得長期生存，不一定需要異體移植，但是年紀(jì)偏大的患者，耐受不了大劑量化療，不進(jìn)行移植，復(fù)發(fā)率較高。該患友雖然對化療敏感，但是化療耐受差，兩次化療之間的間隔長達(dá)3個月，也好在是對化療敏感，沒有復(fù)發(fā)。這名患友雖然是低危組，但是無法按照低危組進(jìn)行大劑量化療，因此，移植是一個獲得長期生存的不錯選擇。國際上文獻(xiàn)報道CEBPA雙突變的患者，15-39歲接受大劑量化療效果好，但是40歲以上的患者，大劑量化療的獲益就不明顯了。自體移植和異體移植比化療的生存結(jié)局好?；加涯昙o(jì)大，在移植后出現(xiàn)造血植入不良的情況，患友本人和家屬很焦慮，但是他們很配合治療，也有耐心，最終血常規(guī)完全恢復(fù)。移植后植入不良，會發(fā)生在約四分之一的患者，經(jīng)過治療，大多數(shù)患者可以恢復(fù)。???2024年01月07日245
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 患友，男，26歲2018年10月12日診斷為急性髓系白血病，白細(xì)胞164×109/L。融合基因陰性基因突變：DNMT3A,NPM1,FLT3-ITD突變?nèi)旧w：正常2018年10月19日予以IA化療，期間發(fā)熱，抗感染緩解，11月8日復(fù)查骨穿：原始幼稚細(xì)胞8%，11月14日復(fù)查骨穿：原始幼稚細(xì)胞2.5%，微小殘留病灶4%2018年11月16日第2次化療，中劑量阿糖胞苷+伊達(dá)比星，2018年12月13日復(fù)查：骨髓緩解，微小殘留病灶陰性2018年12月15日第3次化療，中劑量阿糖胞苷+伊達(dá)比星，2019年1月11日復(fù)查：骨髓緩解，微小殘留病灶陰性2019年1月12日第4次化療，中劑量阿糖胞苷。2019年3月5日移植，供者HLA全相合妹妹因為有FLT3-ITD突變，有靶向藥物索拉菲尼，移植后用索拉菲尼維持治療。移植后出現(xiàn)慢性排異，包括皮疹、關(guān)節(jié)痛、肝酶升高，予以激素、環(huán)孢素（后來因腎功能不好，換成蘆可替尼），后癥狀完全緩解隨訪至今，移植后已4年余，白血病未復(fù)發(fā)，索拉菲尼已停用，慢排癥狀已緩解。點(diǎn)評：DNMT3A,NPM1,FLT3-ITD三種突變同時存在，如果不做移植，預(yù)后很差，復(fù)發(fā)率高，應(yīng)該盡早移植。該患友在獲得深度緩解后進(jìn)行移植，獲得長期生存，已經(jīng)回到工作崗位。2024年01月07日202
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