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丁家華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 血液內(nèi)科 患者M(jìn)，男性，現(xiàn)35歲。2021年6月因高熱就診外院，血常規(guī)提示白細(xì)胞達(dá)55×10^9/L，單核細(xì)胞34.3×10^9/L，血小板及血紅蛋白明顯減低，骨髓中原始粒細(xì)胞達(dá)59%，診斷急性髓系白血病M4，基因檢測(cè)提示存在FLT3ITD/NPM1/DNMT3A/PTPN11多基因突變。6月起予多療程靜脈化療及口服靶向藥物，后患者病情達(dá)CR。2021年9月骨髓穿刺提示幼單核細(xì)胞4.8%，予1周期化療。2021年11月患者為尋求臍血干細(xì)胞移植來(lái)我院就診，患者為大體重患者，體重達(dá)94.7kg，為患者尋找到配型合適的臍血后，于11月9日予移植前預(yù)處理，11月20日回輸雙份臍血干細(xì)胞共69.05毫升，預(yù)處理及移植過(guò)程平穩(wěn)順利，術(shù)后+25天粒細(xì)胞植入，+61天血小板植入，術(shù)后患者曾出現(xiàn)急性腸道排異反應(yīng)，表現(xiàn)為大量腹瀉，予巴利昔單抗等抗排異治療后患者癥狀緩解，期間感染巨細(xì)胞病毒，予磷鉀酸鈉等抗病毒治療后病毒檢測(cè)陰性。目前已隨訪31月余，期間定期骨髓穿刺評(píng)估病情均維持CR，完全嵌合，MRD持續(xù)陰性，基因檢測(cè)陰性，未再發(fā)生病毒感染，無(wú)明顯排異相關(guān)不適，患者病情平穩(wěn)，生活質(zhì)量高。2023年11月03日
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丁家華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 血液內(nèi)科 患者W，男性，現(xiàn)60歲。2019年3月外院確診急性髓系白血病M2型標(biāo)危組，外院多次化療后病情緩解，至2022年5月患者因高熱就診外院，完善相關(guān)檢查考慮疾病復(fù)發(fā)，后又予數(shù)次藥物化療，患者為進(jìn)一步診治于2022年12月就診我院尋求臍血干細(xì)胞移植，為患者尋找到配型合適的臍血后，于12月14日予移植前預(yù)處理，12月25日回輸臍血干細(xì)胞23.55毫升，預(yù)處理及移植過(guò)程平穩(wěn)順利，術(shù)后+21天起粒細(xì)胞植入，+31天起血小板植入，患者后續(xù)造血及免疫系統(tǒng)成功重建，術(shù)后輕度皮膚排異，表現(xiàn)為輕度瘙癢及充血，予免疫調(diào)節(jié)治療后緩解，術(shù)后定期骨髓穿刺評(píng)估療效均維持CR，基因突變檢測(cè)陰性，完全嵌合，MRD陰性，無(wú)巨細(xì)胞病毒、EB病毒感染，至2024年7月術(shù)后隨訪18月余，患者病情平穩(wěn)，生活質(zhì)量?jī)?yōu)，無(wú)感染、排異并發(fā)癥。2023年11月03日127
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丁家華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-江蘇 血液內(nèi)科 患者老年女性，63歲。2020年9月患者骨髓穿刺提示原始粒細(xì)胞30%，多基因突變檢測(cè)陽(yáng)性，確診為急性髓系白血病部分分化型。2020年9月起，外院多次化療聯(lián)合數(shù)療程臍血干細(xì)胞微移植后患者疾病仍復(fù)發(fā)。2023年3月患者因疾病復(fù)發(fā)，白血病控制不佳，至我院尋求臍血移植治療。2023年3月移植前骨髓穿刺評(píng)估，原始粒細(xì)胞達(dá)33%。05-05轉(zhuǎn)入層流病房予移植前預(yù)處理，05-26順利回輸雙份臍血干細(xì)胞功62.15ml。預(yù)處理及移植過(guò)程平穩(wěn)順利。術(shù)后予抗排異，預(yù)防感染，監(jiān)測(cè)病毒，術(shù)后+19天起臍血干細(xì)胞成功植入，患者造血功能完全恢復(fù)，免疫重建，擺脫輸血依賴，無(wú)明顯感染，生活質(zhì)量?jī)?yōu)，后續(xù)定期隨訪白血病病情持續(xù)緩解狀態(tài)，完全嵌合，MRD持續(xù)陰性。2023年10月17日130
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嚴(yán)正松副主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 血液內(nèi)科 白血病是西醫(yī)的病名，西醫(yī)認(rèn)為是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，俗稱“血癌”。此癥患者的血液中有某種白細(xì)胞的增生，并在骨髓中出現(xiàn)大量不成熟的異常細(xì)胞，并浸潤(rùn)到周?chē)汉徒M織中。白血病的主要臨床表現(xiàn)有（1）貧血；（2）出血；（3）發(fā)熱；（4）肝脾和淋巴結(jié)腫大；（5）齒齦、舌和口腔牙齦潰瘍；（6）皮膚皰疹、紫斑；（7）骨痛，尤以胸骨較明顯。白血病的治療主要包括化療、靶向藥物治療、免疫治療、異基因造血干細(xì)胞移植，以及被大眾嚴(yán)重忽視的中醫(yī)藥治療。公眾是否相信中醫(yī)能治療白血?。炕颊哂眯袆?dòng)給出了答案，絕大部分患者都接受現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療。極少部分患者因各種原因來(lái)尋求中醫(yī)治療，比如有的患者看見(jiàn)隔壁床位的病人突然走了，有的患者因?yàn)楦鞣N西藥無(wú)效，有的患者不認(rèn)可現(xiàn)代醫(yī)療方法，也有的患者基本放棄治療而來(lái)喝中藥試試。因此，白血病患者能主動(dòng)尋求中醫(yī)藥治療的，人數(shù)并不多，這是個(gè)問(wèn)題。中醫(yī)到底能否治療白血?。窟@個(gè)需要臨床實(shí)踐了檢驗(yàn)，作為一個(gè)臨床中醫(yī)師，只有拿出有臨床療效的病例，患者才會(huì)相信；病例數(shù)越多，患者才會(huì)越相信。這就是星星之火，可以燎原。AML-M1自體造血干細(xì)胞移植后的中醫(yī)治療一、病史特點(diǎn)：1.患者，男性，27歲2.2017年12月因發(fā)熱、肛周膿腫就診發(fā)現(xiàn)血三系降低，白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.9109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.29109/L，血紅蛋白101g/L,血小板計(jì)數(shù)107109/L，3.骨髓穿刺檢查：原始細(xì)胞站76.5%，診斷為急性髓系細(xì)胞白血?。ˋML-M1）。二：治療經(jīng)過(guò)第一療程：2017年9月6日分別予以IA方案化療。第二療程：2017年10月1日分別予以IA方案化療。2017-12-05骨髓常規(guī)示：原始細(xì)胞2%，早幼粒細(xì)胞2.5%。第三療程：2017年12月17行FLAG方案化療。2017年12月25日行腰椎穿刺+鞘內(nèi)化療，腦脊液常規(guī)、腦脊液三定、腦脊液找幼稚細(xì)胞未見(jiàn)明顯異常。2018年1月16日骨髓常規(guī)示：原始粒細(xì)胞占1.5%，早幼粒細(xì)胞2.5%。第四療程：2018年1月17再次FLAG方案化療第五療程：2018年3月9日阿糖胞苷3Gq12hd1-3+VP-16100mgd1-3化療第六療程：2018年4月20日行MA（Ara-C+米托蒽醌）方案化療2018年06月19行外周干細(xì)胞采集，過(guò)程順利。2018年9月1日行白消安+CTX方案預(yù)處理2018年9月7日行自體造血干細(xì)胞移植2018年10月19骨髓常規(guī)：原始細(xì)胞0.5%，早幼粒細(xì)胞6.5%，1.有骨髓小粒。2.骨髓有和細(xì)胞增生活躍，粒紅比倒置、3.粒系增生減低占37.5%，早幼粒比例增高，形態(tài)大致正常。6。閱全片堿巨核細(xì)胞5個(gè)，血小板呈散在分布，數(shù)量明顯減少。查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)1.7109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.29109/L，血紅蛋白61g/L,血小板計(jì)數(shù)14109/L患者移植后精神狀態(tài)差，神疲乏力，血三系低下，舌質(zhì)淡胖苔白，脈細(xì)。一直服用中藥治療后一年，所有指標(biāo)恢復(fù)正常。討論分析：1.這個(gè)病例是一例低危型的急性髓系白血病，常規(guī)化療并予以自體造血干細(xì)胞移植后，血三系恢復(fù)比較慢。對(duì)于這種情況，西藥使用就比較為難，中醫(yī)辨證治療的優(yōu)勢(shì)就非常明顯，患者到目前已6年，一直間斷服用中醫(yī)治療，身體健康，正常上班2.對(duì)醫(yī)生的信任，是患者的能力；以性命相托，患者也需要魄力。對(duì)于醫(yī)生，是一種擔(dān)當(dāng)，勇氣和救治的能力。除非具有超能力，醫(yī)生也不確定所做的任何事情是否可以真正幫助患者。醫(yī)生可以出于一片好心，鼓勵(lì)病患服用某種藥物，但你永遠(yuǎn)不知道它真的會(huì)有幫助還是會(huì)讓情況變得更糟?；颊叩牡慕】禒顩r或許看似明顯好轉(zhuǎn)，但就長(zhǎng)遠(yuǎn)而言，卻有可能具有毀滅性的副作用—反過(guò)來(lái)的情況也有可能發(fā)生。醫(yī)乃仁術(shù)，就醫(yī)生提供的治療而言，最重要的是醫(yī)者的動(dòng)機(jī)。如果醫(yī)者有一顆善良的心和令人愉快的微笑，如果溫暖熱情且謙恭慈悲，如果醫(yī)者真心希望改善患者的病情或死亡，患者都會(huì)感激醫(yī)生為他們做的一切。3.由于白血病是一個(gè)近代出現(xiàn)的疾病，可供參考的資料并不多，利用中醫(yī)的多種方法和工具，在治療過(guò)程中藥精準(zhǔn)辨證，對(duì)于低危型白血病的后續(xù)治療，值得研究和探索，讓患者更多獲益。2023年08月27日356
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2023年05月23日42
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黃海雯主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 嗯，這個(gè)病人提出來(lái)的問(wèn)題是吉林B。 伴隨性的表達(dá)。 嗯，四歲mrd轉(zhuǎn)陰，EP300ZNF384基因陽(yáng)性，病里頭還是卡。 嗯。 嗯，因?yàn)檫@個(gè)是一個(gè)兒童的患者，我不太清楚，你現(xiàn)在你媽已經(jīng)轉(zhuǎn)陰了。 那么如果MR已經(jīng)轉(zhuǎn)音的狀態(tài)下去做的話，實(shí)際上。 可能，嗯，因?yàn)榭ㄗ罾硐氲那闆r下是要是需要你還有一點(diǎn)殘留的病灶，這樣能夠把T細(xì)胞激活，如果沒(méi)有已經(jīng)沒(méi)mrd已經(jīng)轉(zhuǎn)陰了，說(shuō)明體內(nèi)暫時(shí)沒(méi)有腫瘤細(xì)胞，那你這個(gè)卡體細(xì)胞可能激活不了。 那么激活不了的情況下的話，你這個(gè)回收的卡可能起不到理想的一個(gè)作用。 那么貝利妥的話，實(shí)際上它可以是不是可以用來(lái)這個(gè)維持一個(gè)MR陰性的一個(gè)狀態(tài)。 這個(gè)您可能要更多的去去咨詢你的床位大夫以及白血病的專家。 那么他們可能會(huì)給你一個(gè)更好的一個(gè)答復(fù)，我也不太清楚你現(xiàn)在的這個(gè)組織大夫給你是什么樣的一個(gè)建議的。 嗯。 好嗎？應(yīng)該講UZF384的話，實(shí)際上可能它的預(yù)后相對(duì)要跟其他人相比，可能是要要稍微要差一點(diǎn)點(diǎn)。 好嗎，謝謝。2023年02月15日56
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謝其美主治醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 皮膚科 1.治療后反應(yīng)重的部位即刻進(jìn)行冷敷，減輕紅腫及不適2.治療后一般可正常輕柔洗臉，如有結(jié)痂，清水洗臉，水溫宜冷不宜熱，冬季避免烤電暖器或靠近高溫物體3.治療后建議3天后再化妝。如結(jié)痂等?痂皮脫落?后?再?化?妝?。（彩妝及卸?妝?易?破?壞?皮?膚?屏障）4.1周內(nèi)每天使用醫(yī)用修復(fù)貼敷料，正常每天1片，每次半小時(shí)，如皮膚敏感，縮短時(shí)間至20分鐘以內(nèi)，多涂潤(rùn)膚霜（潔面或敷完面膜后，需皮膚完全干燥后再涂面霜或乳液），避免劇烈運(yùn)動(dòng)、桑拿、去角質(zhì)等皮膚護(hù)理及更換護(hù)膚品5.治療后1個(gè)月內(nèi)注意防曬，建議物理防曬如戴帽子、撐傘、戴口罩。（治療后皮膚對(duì)紫外線敏感性增加，易導(dǎo)致色素沉著）6.如出現(xiàn)結(jié)痂，不要用手摳撕，讓其自然脫落，可以減少色沉發(fā)生。????2023年02月08日684
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 移植后復(fù)發(fā)，分為血液學(xué)復(fù)發(fā)和微小殘留病灶（MRD）復(fù)發(fā)。血液學(xué)復(fù)發(fā)為骨髓原始細(xì)胞大于5%。微小殘留病灶復(fù)發(fā)為骨髓原始細(xì)胞小于5%，但是MRD由原來(lái)的陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性，或原來(lái)陽(yáng)性的基礎(chǔ)上，定量增加10倍。AML異體移植后復(fù)發(fā)，沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)治療，總體上建議優(yōu)先選擇臨床試驗(yàn)，如果沒(méi)有合適的臨床試驗(yàn)參加，可以采用化療、靶向藥物治療、化療或靶向藥物治療聯(lián)合供者淋巴細(xì)胞輸注（DLI）、二次移植。國(guó)際骨髓移植研究組分析了1788名異體移植后復(fù)發(fā)的患者。有70%左右患者接受了治療，37%采用化療，11%選擇DLI加或不加化療，21%接受二次移植?？傮w1年的生存是23%，3年的生存分別是4%（移植至復(fù)發(fā)時(shí)間小于6個(gè)月）、12%（移植至復(fù)發(fā)時(shí)間為6個(gè)月至2年）、26%（移植至復(fù)發(fā)時(shí)間為2-3年）、38%（移植至復(fù)發(fā)時(shí)間大于3年）。接受DLI及二次移植的患者生存優(yōu)于單純化療的患者。接受DLI的患者和接受二次移植的患者，中位生存分別為7個(gè)月和12個(gè)月。另一項(xiàng)研究分析了251名兒童及年輕白血病患者（二次移植的中位年齡是11歲）接受二次移植的臨床結(jié)局。如果患者在二次移植之前能獲得完全緩解，2年無(wú)白血病生存為33%，二次移植前不緩解，2年無(wú)白血病生存為19%。新型靶向藥物的治療，比如維奈克拉、艾伏尼布、吉瑞替尼等，為移植后復(fù)發(fā)患者帶來(lái)了新的治療選擇。根據(jù)2022年美國(guó)血液病學(xué)年會(huì)美國(guó)南佛羅里達(dá)癌癥中心單中心回顧性數(shù)據(jù)（摘要538），移植后復(fù)發(fā)的51例患者接受維奈克拉+去甲基化藥物（阿扎胞苷或地西他濱），緩解率為46%，NPM1、IDH1/2、FLT3-ITD突變的患者緩解率更高。4人接受了后續(xù)的供者淋巴細(xì)胞輸注，2人接受了2次移植，緩解的患者中位生存為19.7個(gè)月。如果是MRD陽(yáng)性復(fù)發(fā)，初步數(shù)據(jù)顯示接受維奈克拉+阿扎胞苷緩解率和無(wú)緩解生存更高（數(shù)據(jù)未發(fā)表）。2023年02月08日907
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安麗紅副主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 血液/腫瘤科 老年白血病應(yīng)該怎么治？復(fù)發(fā)后不移植可以嗎？劉雙又主任、安麗紅醫(yī)生老年病例分享——今年65歲的汪奶奶（化名），2018年6月被確診為急性B淋巴細(xì)胞白血?。˙急淋，B-ALL）伴BCR/ABL融合基因陽(yáng)性，經(jīng)過(guò)9個(gè)月的治療后，在2019年3月復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)白血病殘留水平復(fù)發(fā)，繼續(xù)治療無(wú)效，全面復(fù)發(fā)，腫瘤細(xì)胞快速增殖，反復(fù)高熱，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議放棄治療！幸運(yùn)的是，2019年7月汪奶奶來(lái)到高博醫(yī)學(xué)（血液病）北京研究中心北京高博博仁醫(yī)院，經(jīng)過(guò)化療聯(lián)合靶向治療，以及一個(gè)療程的CD19CAR-T治療后，達(dá)到分子學(xué)水平的深度緩解，之后靶向藥維持治療，隨訪至2021年10月12日仍為持續(xù)完全緩解狀態(tài)。兩年來(lái)，汪奶奶不僅狀態(tài)特別好，生活質(zhì)量也很好，像同齡人一樣享受著應(yīng)有的幸福和快樂(lè)?！罨颊卟±罴韧委熓罚夯颊撸?，65歲，既往有高血壓及糖尿病病史。2018年6月因“乏力及骨痛”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血白細(xì)胞27.4×10^9/L，進(jìn)一步行骨髓穿刺檢查：骨髓細(xì)胞形態(tài)見(jiàn)原始及幼稚淋巴細(xì)胞占87.5%，流式見(jiàn)83.74%異常表型幼稚B淋巴細(xì)胞，9種急性淋巴細(xì)胞白血病融合基因檢測(cè)：BCR/ABL陽(yáng)性，染色體：46，XX[12]，F(xiàn)ISH：t(9；22)(q34；q11.2)，14q擴(kuò)增(IGH)。診斷為急性B淋巴細(xì)胞白血病（B急淋，B-ALL）伴BCR/ABL融合基因陽(yáng)性。2018年6月26日予以VDCP方案聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑（TKI）伊馬替尼（格列衛(wèi)）誘導(dǎo)治療，2018年7月24日復(fù)查骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)完全緩解、流式轉(zhuǎn)陰、BCR/ABL融合基因仍為陽(yáng)性，定量0.02%，繼續(xù)化療并聯(lián)合格列衛(wèi)靶向治療。2018年9月5日查骨髓BCR/ABL融合基因仍為陽(yáng)性，定量0.05%。2018年11月6日骨髓BCR/ABL定量為0%。2019年3月患者復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)白血病殘留水平復(fù)發(fā)，骨髓流式見(jiàn)1.29%異常幼稚B淋巴細(xì)胞，BCR/ABL定量3.375%，ABL激酶區(qū)無(wú)突變，F(xiàn)ISH：t(9；22)（q34；q11.2）。先后予以格列衛(wèi)、達(dá)沙替尼靶向治療（未化療），治療無(wú)效，復(fù)查骨髓形態(tài)學(xué)復(fù)發(fā)。2019年6月始聯(lián)合激素治療，仍無(wú)效，2019年7月2日查血白細(xì)胞53.46×10^9/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議放棄治療。北京高博博仁醫(yī)院：2019年7月11日首次入北京博仁醫(yī)院，查血白細(xì)胞59.68×10^9/L，外周血涂片見(jiàn)74%幼稚細(xì)胞；骨髓檢查細(xì)胞形態(tài)見(jiàn)93.5%原始及幼稚淋巴細(xì)胞，流式見(jiàn)92.04%異常幼稚B淋巴細(xì)胞，表達(dá)CD19、CD22、CD10、CD38、CD81dim和CD58，部分表達(dá)HLA-DR和CD13+33；BCR/ABL激酶區(qū)突變基因檢測(cè)顯示T315I突變；染色體：46，XX，t(9；22)(q34；q11)[16]/47，idem，+7[2]/46，XX[2]。骨髓形態(tài)及流式檢查見(jiàn)下圖：（骨髓細(xì)胞形態(tài)檢查）（骨髓流式檢查）☆治療、維持及隨訪☆患者入北京博仁醫(yī)院后即給予化療聯(lián)合第三代酪氨酸激酶抑制劑普納替尼治療以降低白血病負(fù)荷，第5天查血白細(xì)胞降至3.81×10^9/L、外周血幼稚細(xì)胞降至6%，符合外周血淋巴細(xì)胞采集條件，行自體淋巴細(xì)胞采集，CD19CAR-T細(xì)胞培養(yǎng)及回輸。CAR-T細(xì)胞回輸后患者出現(xiàn)嚴(yán)重的細(xì)胞因子釋放綜合征（3級(jí)），給予激素、對(duì)癥支持及抗感染等治療后好轉(zhuǎn)。2019年8月5日評(píng)估，骨髓細(xì)胞形態(tài)完全緩解、流式轉(zhuǎn)陰、BCR/ABL融合基因定量0.00%、正常染色體核型，達(dá)到分子學(xué)水平的深度緩解。鑒于患者為老年難治/復(fù)發(fā)B急淋，不移植恐難達(dá)到長(zhǎng)期無(wú)病生存，建議其CAR-T后橋接造血干細(xì)胞移植，但患者及家屬拒絕移植。我們及其他團(tuán)隊(duì)的既往研究均表明，成人一次CAR-T緩解后多數(shù)會(huì)再次復(fù)發(fā)，故給予其小劑量TKI維持。CAR-T后一年內(nèi)予以普納替尼15-30mg/d，CAR-T一年后予以普納替尼15mg/d聯(lián)合維奈托克10mg/d以減少TKI耐藥的可能。至2021年3月8日來(lái)院復(fù)查，患者骨髓細(xì)胞形態(tài)完全緩解、流式MRD陰性、BCR/ABL融合基因定量0.00%、正常染色體核型。隨訪至2021年10月12日仍為持續(xù)完全緩解?！铌P(guān)于病例的討論☆酪氨酸激酶抑制劑（TKI）抑制BCR-ABL表達(dá)，使得伴有BCR-ABL融合基因的白血病進(jìn)入靶向治療新時(shí)代，但部分腫瘤細(xì)胞會(huì)通過(guò)基因突變的方式逃避TKI的殺滅，產(chǎn)生耐藥。BCR-ABL激酶區(qū)突變是導(dǎo)致TKI耐藥和治療失敗的最主要原因，目前已發(fā)現(xiàn)的突變類(lèi)型較多，在臨床中常見(jiàn)的有T315I、M244V、G250E、Y253H、E255K、F317L、M351T等，其中T315I占TKI耐藥所有突變類(lèi)型的4%~19%。T315I突變即ABL激酶域中315位蘇氨酸突變?yōu)楫惲涟彼?，?duì)現(xiàn)有的一、二代TKI泛耐藥，進(jìn)而出現(xiàn)白血病進(jìn)展復(fù)發(fā)，常規(guī)化療緩解率低、預(yù)后差。該患者2019年3月復(fù)發(fā)后在外院查ABL激酶區(qū)無(wú)突變，繼續(xù)采用一、二代TKI及激素治療持續(xù)不緩解，白血病迅速進(jìn)展出現(xiàn)外周血高白細(xì)胞。分析原因，可能是外院檢測(cè)不準(zhǔn)確或者基因突變發(fā)生在檢測(cè)之后，故如果TKI靶向藥治療效果不佳，需復(fù)查是否發(fā)生了新的基因突變?；颊呷氡本┎┤梳t(yī)院后發(fā)現(xiàn)其ABL激酶區(qū)存在T315I突變，給予第三代TKI普納替尼為主、小劑量化療為輔方案，迅速降低了白血病負(fù)荷，滿足了行自體細(xì)胞采集的條件，進(jìn)而給予了CAR-T細(xì)胞治療，使其達(dá)到完全緩解。由于該患者為老年難治/復(fù)發(fā)B急淋，雖有BCR/ABL融合基因陽(yáng)性但已發(fā)生一、二代TKI均耐藥的T315I基因突變，一般需做造血干細(xì)胞移植才有望獲得長(zhǎng)期生存。但患者拒絕移植，我們即在其CAR-T治療緩解后予以小劑量三代TKI普納替尼維持，考慮到長(zhǎng)期服用普納替尼也可能導(dǎo)致耐藥，而如果出現(xiàn)普納耐藥目前沒(méi)有其他進(jìn)一步的替代靶向藥，故CAR-T治療1年后聯(lián)合使用小劑量BCL-2抑制劑維納托克以降低耐藥率。目前此例患者已經(jīng)持續(xù)緩解26個(gè)月。除此患者外，我們中心還有多例BCR/ABL陽(yáng)性的難治/復(fù)發(fā)B急淋經(jīng)CAR-T治療后達(dá)2年以上無(wú)病生存的病人（最長(zhǎng)者已超過(guò)3年半），提示部分患者復(fù)發(fā)時(shí)如果沒(méi)有多部位髓外病灶，不移植也有望獲得長(zhǎng)期生存。但伴多部位髓外復(fù)發(fā)的患者預(yù)后仍然很差，我們?nèi)詴?huì)繼續(xù)努力，不懈探索，為患者朋友帶來(lái)更多的福音。2022年12月01日937
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安麗紅副主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 血液/腫瘤科 急性白血?。ˋL）是原始及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）在骨髓內(nèi)異常增生而引起的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，異常增生的原始、幼稚細(xì)胞在骨髓聚集，抑制正常造血功能，還可能侵犯骨髓外的組織，如中樞、睪丸、肝脾淋巴結(jié)等。其主要分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓細(xì)胞白血?。ˋML），臨床中成人以AML多見(jiàn)，兒童則以ALL多見(jiàn)。近期，一位二次移植后復(fù)發(fā)伴隨移植物抗宿主病（GVHD）的急性髓系白血病的患者，盡管疾病治療過(guò)程復(fù)雜，但在高博醫(yī)學(xué)（血液?。┍本┭芯恐行谋本┎┤梳t(yī)院醫(yī)生團(tuán)隊(duì)的努力下，經(jīng)過(guò)個(gè)性化治療方案已獲得初步勝利，后續(xù)將給予維持治療?！罨颊卟±罴韧委熓罚夯颊撸?，42歲，2012年2月診斷為急性髓系白血病伴雙CEBPA突變。診斷后予以HAD、DA、MA、CAG等方案化療共6療程，之后IL-2維持，多次查骨髓為完全緩解狀態(tài)。2013年8月骨髓流式殘留檢測(cè)陽(yáng)性，MRD為0.845%，給予化療達(dá)MRD陰性后于2014年5月行弟供姐半相合移植。2019年1月再次骨髓復(fù)發(fā)：原始粒細(xì)胞占70.5%，按常規(guī)方案（化療、供者淋巴細(xì)胞輸注、干擾素等）治療，病情反復(fù)。至2020年8月骨髓形態(tài)學(xué)原始細(xì)胞為20.5%。北京高博博仁醫(yī)院：2020年8月入北京博仁醫(yī)院移植科后給予CAG方案治療，10月12日查骨髓細(xì)胞學(xué)完全緩解，流式見(jiàn)1.04%異常髓系原始細(xì)胞，于2020.10.26行子供母半相合移植。移植后+28天評(píng)估骨髓完全緩解，流式殘留陰性。此后多次隨訪檢查骨髓形態(tài)和流式均陰性。然而，2021年7月常規(guī)復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)患者又出現(xiàn)殘留水平腫瘤復(fù)發(fā)，流式見(jiàn)0.47%異常髓系原始細(xì)胞。檢查結(jié)果見(jiàn)下圖：☆治療存在的挑戰(zhàn)和我們的應(yīng)對(duì)措施☆該病例為急性髓系白血病二次移植后復(fù)發(fā)，歷經(jīng)多輪化療，第一次移植后復(fù)發(fā)曾予以供者淋巴細(xì)胞輸注及干擾素等治療效果不佳，她還能有什么治療選擇？幸運(yùn)的是，我們發(fā)現(xiàn)她腫瘤細(xì)胞的流式檢測(cè)顯示有CD19抗原表達(dá)，我們?cè)?jīng)用CD19-CART治療過(guò)急髓患者，相關(guān)研究文章發(fā)表于今年的EuropeanJournalofCancer,所以可以考慮給予CD19-CART細(xì)胞治療。但該患者存在移植后慢性排異，皮膚排異明顯，表現(xiàn)為全身皮膚粘膜多處色素沉著，部分皮膚有色素脫失，后背、手心可見(jiàn)紅色皮疹；指甲和趾甲斷裂、分岔、萎縮。而我們之前另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，CART治療會(huì)加重排異，使原有癥狀加重或出現(xiàn)新的排異（相關(guān)文章發(fā)表于AmericanJournalofHematology），故此患者行CART治療面臨出現(xiàn)嚴(yán)重排異的風(fēng)險(xiǎn)。但CD19靶點(diǎn)于她而言是一個(gè)不錯(cuò)的治療選擇，我們于是考慮可以借用治療急性B淋巴細(xì)胞白血病的CD19/CD3雙特異性抗體進(jìn)行治療?！钪委熂半S訪☆患者入我科后即給予CD19/CD3雙特異性抗體治療，2周后評(píng)估骨髓細(xì)胞學(xué)流式殘留轉(zhuǎn)陰、原CEBPA基因突變位點(diǎn)定量檢測(cè)陰性，達(dá)到分子學(xué)水平的深度緩解?？贵w治療一月后患者皮排有加重，加用蘆可替尼后好轉(zhuǎn)。骨髓檢查仍顯示細(xì)胞學(xué)完全緩解、流式陰性、CEBPA基因突變位點(diǎn)定量檢測(cè)陰性。我們之前的研究顯示，CD19-CART后獲得完全緩解的急髓患者通常不能維持長(zhǎng)期完全緩解，因此該病例我們后續(xù)仍計(jì)劃給予維持治療。目前患者治療后3月余，仍為完全緩解狀態(tài)，處于維持治療中。關(guān)于病例的討論二次移植后復(fù)發(fā)急性髓系白血病預(yù)后差，無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療策略和方案，多數(shù)建議放棄治療。目前新的免疫及靶向藥物的出現(xiàn)給部分患者帶來(lái)新的治療選擇和希望。上述患者經(jīng)過(guò)個(gè)性化治療方案獲得初步勝利。我們?nèi)詴?huì)根據(jù)患者情況進(jìn)一步給予維持治療，以期獲得更長(zhǎng)時(shí)間的完全緩解。我們也希望隨著醫(yī)療技術(shù)不斷進(jìn)步，出現(xiàn)更多治療新藥，使更多移植后復(fù)發(fā)急性髓系白血病患者獲益！2022年11月22日392
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急性白血病相關(guān)科普號(hào)
宮本法醫(yī)生的科普號(hào)
宮本法 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
血液內(nèi)科
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郭榮醫(yī)生的科普號(hào)
郭榮 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
血液內(nèi)科
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孫岸弢醫(yī)生的科普號(hào)
孫岸弢 主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院
血液科
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