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2022年02月26日
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關(guān)軍主治醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 血液內(nèi)科 最近寫了一篇論文，通過(guò)了專家評(píng)審，正在終審中。它和CEBPA突變有關(guān)，總結(jié)了本中心的數(shù)據(jù)。 雖然不知道能不能順利發(fā)表，但還是想分享一下自己的體會(huì)。 目前CEBPA相關(guān)的中文文章很少，見(jiàn)于公開(kāi)文獻(xiàn)的、專門闡述這類疾病的中文文章發(fā)現(xiàn)了一篇，時(shí)間也有點(diǎn)久。當(dāng)然不排除這兩年還會(huì)陸續(xù)有其它文章正準(zhǔn)備發(fā)表。查閱國(guó)內(nèi)外資料，有一些英文文章，數(shù)據(jù)量不多，國(guó)內(nèi)也有幾個(gè)大型中心做過(guò)類似的研究。 血液科的白血病病人，不少人可能會(huì)羨慕具有CEBPA突變的病友，因?yàn)檫@類患者是有可能不需要移植而僅僅通過(guò)化療能夠?qū)崿F(xiàn)長(zhǎng)期生存的。 到這也依然存在變數(shù)。CEBPA突變，包括雙突變，單突變，雙突變還包括典型雙突變和不典型雙突變。如何把典型雙突變從這眾多的患者中鑒別出來(lái)是一個(gè)難點(diǎn)：憑突變的位點(diǎn)、突變的頻率、突變的致病性分析、其它中心(包括國(guó)內(nèi)外）檢出同樣突變的患者預(yù)后如何等等來(lái)綜合判斷。 鑒別出CEBPA雙突變急性髓系白血病后，那么，這個(gè)患者需不需要移植，還是可以只做化療，如果要做移植，是早移植好還是打幾個(gè)鞏固化療再移植好，能做自體還是非要做異體，這時(shí)，微小殘留病變(MRD)監(jiān)測(cè)和初診時(shí)伴隨的附加突變的作用就體現(xiàn)出來(lái)了。2021年09月11日1977
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魏道林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 血液科 急性髓系白血病可簡(jiǎn)單劃分為急性早幼粒細(xì)胞白血?。ㄅf稱AML-M3）和非早幼粒細(xì)胞急性髓系白血病（AML-非M3）兩大類。這里我們就談?wù)凙ML患者的移植問(wèn)題，到底哪些AML患者需要做移植？一、急性早幼粒細(xì)胞白血病/AML-M3型得益于國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)工作者的努力（維甲酸和砷劑等），急性早幼粒細(xì)胞白血病的療效得到極大改善，其治療手段不斷簡(jiǎn)化，部分患者甚至能實(shí)現(xiàn)“無(wú)細(xì)胞毒化療”的靶向治療。因此，M3患者一般不需要做異基因造血干細(xì)胞移植移植，只在下列情況下需要考慮植：①初始誘導(dǎo)失敗，②首次復(fù)發(fā)的早幼粒細(xì)胞白血病白血病患者，包括分子生物學(xué)復(fù)發(fā)（PML/RARa融合基因陽(yáng)性）、細(xì)胞遺傳學(xué)復(fù)發(fā)（染色體檢出t（15；17）易位）或血液學(xué)復(fù)發(fā)（骨髓或外周血涂片見(jiàn)到較多的早幼粒細(xì)胞），經(jīng)再誘導(dǎo)治療后無(wú)論是否達(dá)到第2次血液學(xué)完全緩解，只要PML/RARa融合基因仍陽(yáng)性，均需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。二、其他急性髓系白血病患者/AML-非M3型1)年齡不超過(guò)60歲1.第一次完全緩解/CR1時(shí)①WHO分層預(yù)后良好組別的患者，一般不建議移植，可參考強(qiáng)化治療后微小殘留病/MRD的變化來(lái)做決定，譬如兩療程鞏固強(qiáng)化后AML/ETO下降不足3log或在強(qiáng)化治療后由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性；②WHO分層預(yù)后中危組；③WHO分層預(yù)后髙危組；④經(jīng)過(guò)2個(gè)以上療程達(dá)到第一次完全緩解者；⑤由骨髓增生異常綜合征/MDS轉(zhuǎn)化而來(lái)的或治療相關(guān)的（如實(shí)體瘤放化療后發(fā)生的第二腫瘤）2.首次緩解后復(fù)發(fā)、再化療后達(dá)到緩解（CR2及以上）①首次血液學(xué)復(fù)發(fā)的患者，經(jīng)誘導(dǎo)治療或挽救性治療達(dá)到CR2后，應(yīng)爭(zhēng)取盡早進(jìn)行移植；②≥CR3的患者3.未獲得完全緩解的AML：難治及復(fù)發(fā)性AML，如果不能達(dá)到CR，可行挽救性移植，建議在有經(jīng)驗(yàn)的單位進(jìn)行2)年齡達(dá)60歲以上如果患者疾病符合上述條件，身體狀況也符合異基因造血干細(xì)胞移植的條件，建議在有經(jīng)驗(yàn)的單位接受移植三、小結(jié)目前大家對(duì)急性白血病的WHO預(yù)后分層（發(fā)病時(shí)的染色體和基因異常）都比較熟悉了，但預(yù)后分層（靜態(tài)指標(biāo)）并不能把AML的所有疾病特點(diǎn)反映出來(lái)，患者的治療反應(yīng)及病情演變（動(dòng)態(tài)指標(biāo)）是絕對(duì)不可忽視的信息。希望AML患者和家屬切莫誤以為分層決定一切，而延誤移植時(shí)機(jī)。參考文獻(xiàn)：《中國(guó)異基因造血干細(xì)胞移植治療血液系統(tǒng)疾病專家共識(shí)（I)—適應(yīng)證、預(yù)處理方案及供者選擇(2014年版）》2021年07月29日2576
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郭振興主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液腫瘤科 近期，選擇性BCL-2抑制劑Venetoclax（維奈克拉）獲得我國(guó)FDA批準(zhǔn)上市，用于難治復(fù)發(fā)或不能耐受強(qiáng)烈化療的老年急性髓系白血病患者。維奈克拉是首個(gè)獲批的BCL-2抑制劑，也是首個(gè)獲批的以蛋白質(zhì)-蛋白質(zhì)相互作用為靶點(diǎn)的小分子藥物。一項(xiàng)II期臨床試驗(yàn)結(jié)果表明，維奈克拉單藥治療復(fù)發(fā)或難治性AML或不適合密集化療的患者，CR/CRi率為19%。一項(xiàng)入組145例65歲以上初治AML患者的Ib期研究結(jié)果顯示，維奈克拉與去甲基化藥物（HMA）地西他賓或阿扎胞苷聯(lián)合使用的總體CR/CRi率為67%，其中維奈克拉400mg/d聯(lián)合HMA的療效最好，CR/CRi率為73%。所有患者CR/CRi的中位持續(xù)時(shí)間為11.3個(gè)月，中位OS為17.5個(gè)月。一項(xiàng)Ⅲ期多中心、隨機(jī)對(duì)照、雙盲研究。阿扎胞苷：75mg/m2 qd ×7d，4周/療程聯(lián)合維奈克拉 400mg qd。入組標(biāo)準(zhǔn)：18歲以上，未治療AML。年齡≥75歲或有妨礙強(qiáng)化化療的以下至少一種合并癥的患者不適合接受標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)化療：需接受治療的充血性心力衰竭病史或射血分?jǐn)?shù)≤50%或慢性心絞痛，肺一氧化碳彌散量≤65%或第1秒用力呼氣量≤65%，PS評(píng)分為2分或3分。既往因MDS接受過(guò)低甲基化藥物、維奈托克或化療的患者也被排除。阿扎胞苷聯(lián)合維奈克拉組 CR達(dá)66.4%，而阿扎胞苷+安慰劑組 僅28.3%。 維奈克拉屬于口服用藥，常見(jiàn)不良反應(yīng)是消化道副反應(yīng)，比如惡心，嘔吐等，一般能耐受。具有骨髓抑制作用，可導(dǎo)致白細(xì)胞減少，貧血，血小板減少。價(jià)格方面由于是投入市場(chǎng)不久，價(jià)格相對(duì)昂貴，100mg/片，14片約5625元。2021年07月28日41443
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呂范永副主任醫(yī)師 北京陸道培醫(yī)院 血液科 大家好，我是北京偌大的醫(yī)院血液科呂大夫M2的通過(guò)化療能治愈嗎，這個(gè)問(wèn)題呢，實(shí)際上我們要除了用APP的方法呢，就是我們用股息形態(tài)的辦法來(lái)判斷他是M2以外，我們還要看這個(gè)M2是有沒(méi)有其他的染色體異?；蛘哂袥](méi)有什么樣的基因，比如哪種融合基因或者有基因突變啊，你比如說(shuō)這個(gè)M2已經(jīng)確定了是通過(guò)骨髓形態(tài)確定的M2，但是呢他如果合并了AMLETO這個(gè)融合基因啊，沒(méi)有其他的異常，這就是用好的通過(guò)化療呢百分之七八十都可以治愈，但是如果這個(gè)患者他既有AML。 ETO基因陽(yáng)性，又伴有了，哎，這個(gè)男性的患者的染色體丟失掉一條Y染色體叫Jian y染色體檢外，還有呢，他如果同時(shí)伴有配置突變或者呢，免疫飛行呢，用流式細(xì)胞儀做的那個(gè)免疫飛行，他表達(dá)CD56。 這幾種情況同樣是M2，那預(yù)后就沒(méi)有前邊兒那個(gè)好啊，如果他只有am1頭陽(yáng)性啊，這種啊，但是在M1頭基礎(chǔ)上又伴有了，讓他自己建Y或者是配的圖片或者是自己56表達(dá)那預(yù)后就不好，這種情況我們一旦發(fā)現(xiàn)爭(zhēng)取是一邊化療一邊準(zhǔn)備離職啊。 如果只有ML藝術(shù)陽(yáng)性，這種M2呢，就通過(guò)化療就百分之七八十就治愈可以不做的。2021年06月20日1389
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 老年急性髓系白血病人群根據(jù)身體情況，分為適合強(qiáng)烈化療患者和不適合強(qiáng)烈化療患者。適合強(qiáng)烈化療患者建議選擇化療，不適合強(qiáng)烈化療患者，既往治療手段有限，生存不理想，中位生存只有10個(gè)月。近年來(lái)新型靶向藥物Bcl-2抑制劑維奈克拉的上市，改善了老年不適合強(qiáng)烈化療患者的生存。維奈克拉聯(lián)合去甲基化藥物，緩解率可以達(dá)到60-70%。緩解后建議患者持續(xù)治療，直到不耐受或者復(fù)發(fā)。根據(jù)臨床研究及真實(shí)世界數(shù)據(jù)，低危患者中位生存為18個(gè)月，中高危患者中位生存為14.7個(gè)月。如果能達(dá)到緩解的患者，中位生存為40個(gè)月。關(guān)于AML的危險(xiǎn)度分層，請(qǐng)參考“一文教會(huì)你如何判斷急性髓系白血病的危險(xiǎn)度”。2021年06月06日2184
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宋獻(xiàn)民主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 血液科 在毫無(wú)準(zhǔn)備的情況下被告知罹患癌癥，大家會(huì)如何應(yīng)對(duì)？ 相信多數(shù)人的反應(yīng)都是恐懼，不愿相信事實(shí)，難以接受這突如其來(lái)的打擊。 63歲的袁女士4年前就是這樣被突然確診為急性白血病的，當(dāng)時(shí)一家人陷入巨大的悲痛中，不愿相信這種不幸會(huì)降臨到她的身上。 幸運(yùn)的是，她在多次化療未緩解的情況下，選擇到上海第一人民醫(yī)院血液科進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，最后走出絕望，獲得重生。 下面我們就來(lái)了解一下袁女士的故事，希望她的理性選擇和從容面對(duì)的心態(tài)，能夠幫助更多難治的白血病患者走出困境。 （注：以下內(nèi)容由張瑩、唐艷梅整理） 1.美好的旅行，成為噩夢(mèng)的開(kāi)始 2016年，金秋十月，63歲的袁女士和家人登上飛往俄羅斯的航班，開(kāi)始為期兩周的旅行，但這美好的時(shí)光沒(méi)持續(xù)幾天，袁女士就開(kāi)始出現(xiàn)莫名其妙的發(fā)燒癥狀，體溫最高達(dá)38.5℃，還伴有渾身乏力。 剛開(kāi)始的時(shí)候，袁女士認(rèn)為可能是行程緊，勞累過(guò)度所致，想著休息休息就會(huì)恢復(fù)，可是回國(guó)后，袁女士的身體狀況沒(méi)有任何改善，家人有些焦急，便帶著她去附近的醫(yī)院就診，在那里做了相關(guān)的檢查。 當(dāng)他們看到檢查結(jié)果的那一刻，都被嚇到了，因?yàn)樗难Ｒ?guī)明顯異常，原始幼稚細(xì)胞高達(dá)56%，醫(yī)生懷疑是白血病，建議馬上做骨髓穿刺。 最后，根據(jù)骨穿結(jié)果提示，袁女士被診斷為急性髓系白血?。愋蜑镸5）。 那一刻，一家人覺(jué)得天好像都塌了。 2.經(jīng)歷一次次煉獄般的化療，卻沒(méi)有緩解的跡象 面對(duì)這突如其來(lái)的噩耗，一家人雖然難以接受，但理性告訴他們，事實(shí)已經(jīng)如此，惟有直面才能走出困境。于是，在家人的鼓勵(lì)和支持下，袁女士在上海某三甲醫(yī)院開(kāi)啟了艱難的治療旅程。 袁女士共接受5次不同方案的化療，每一次化療都如煉獄般痛苦，因?yàn)榛熀蟮母弊饔?，她幾乎都體驗(yàn)過(guò)，比如，惡心、嘔吐、發(fā)熱、脫發(fā)，以及無(wú)法進(jìn)食等等，但可悲的是，一次次的堅(jiān)持和煎熬，并沒(méi)有換來(lái)緩解的跡象，壞細(xì)胞經(jīng)歷短暫的減少后馬上又卷土重來(lái)，復(fù)查骨髓白血病細(xì)胞又長(zhǎng)到原來(lái)的水平。 無(wú)奈之下，那里的主治醫(yī)生慎重而又委婉地告訴家屬：“這種情況屬于難治性白血病，再次化療意義不大，因?yàn)槎啻位熀?，患者身體的每一個(gè)重要臟器功能在一定程度上都有損傷，這會(huì)直接影響后續(xù)的移植成功率，而且，繼續(xù)用藥袁女士隨時(shí)都有生命危險(xiǎn)，我們這里已經(jīng)盡到最大的努力了”。 后來(lái)， 袁女士多次輾轉(zhuǎn)到其它三甲醫(yī)院尋求治療，均被拒絕收治入院。 這時(shí)的袁女士一家，陷入了深深的絕望中。 3.抓住最后一線希望，選擇造血干細(xì)胞移植 正當(dāng)袁女士一家一籌莫展的時(shí)候，他們通過(guò)親友了解到，上海第一人民醫(yī)院（簡(jiǎn)稱"市一"）血液科對(duì)治療難治性白血病有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。 2017年7月，袁女士抱著一線希望來(lái)到市一血液科，準(zhǔn)備接受造血干細(xì)胞移植。 但是，滿心期待剛剛?cè)朐旱脑烤统霈F(xiàn)了發(fā)燒、咳嗽、胸悶、氣促、夜間不能平臥等癥狀，蔡宇主治醫(yī)生立即安排心電監(jiān)護(hù)，鼻導(dǎo)管吸氧、抬高臥位、抽血，等病情稍有好轉(zhuǎn)后，又讓她做了胸部CT、肺功能等影像學(xué)的檢查，檢查結(jié)果提示，她的白細(xì)胞在3天之內(nèi)激增至正常值12倍，血紅蛋白和血小板都跌至低谷，且發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞存在融合基因BCR-ABL，BNP超過(guò)3000pg/ml（心衰指標(biāo)，正常0-100 pg/ml），嚴(yán)重的心功能不全。 此外，袁女士的雙肺又出現(xiàn)肺炎，兩側(cè)胸腔積液，重度阻塞性肺通氣功能障礙。 當(dāng)時(shí)的情況危急，主治醫(yī)生立即向患者家屬下達(dá)病重通知書，告訴家屬白細(xì)胞激增預(yù)示疾病惡化迅速，移植迫在眉睫，一旦疾病穩(wěn)定下來(lái)，抓緊一切時(shí)間做移植，因?yàn)檫@是最后一次希望了。 4.移植團(tuán)隊(duì)頂著巨大壓力，有驚無(wú)險(xiǎn)地完成任務(wù) 其實(shí)，白血病患者移植的最佳時(shí)機(jī)是緩解后，但對(duì)于袁女士來(lái)說(shuō)，很難等到了，加上她又屬于高齡患者，這對(duì)醫(yī)生來(lái)說(shuō)是個(gè)極大的挑戰(zhàn)。 頂著巨大的壓力，市一血液科移植團(tuán)隊(duì)認(rèn)真探討了袁女士的病情，制定了詳盡地移植計(jì)劃，采取兩步走的治療方案： 第一步，先盡力控制袁女士翻倍增長(zhǎng)的白細(xì)胞，以及肺部感染和心功能不全癥狀； 第二步，制定適合袁女士的“個(gè)性化”移植方案。 移植前，主治醫(yī)師向患者及家屬充分告知：“袁女士這種多次化療未緩解患者治療風(fēng)險(xiǎn)很大，而且年齡60歲以上、并伴肺部感染及心功能不全等合并癥，這種情況下的異基因造血干細(xì)胞移植，屬于強(qiáng)行移植。這是一場(chǎng)看不見(jiàn)硝煙的殊死搏斗，復(fù)發(fā)率要比緩解狀態(tài)下移植的高，家屬要多多鼓勵(lì)患者，醫(yī)患齊心協(xié)力，相互配合，一起渡過(guò)難關(guān)。” 袁女士心態(tài)很好，她說(shuō)：“雖然我超過(guò)所謂的移植上限60歲，但家人和醫(yī)生那么支持我，我一定要和病魔斗爭(zhēng)到底，美好的生活還等著我呢”。 就這樣，2017年9月，袁女士在市一層流倉(cāng)接受移植前預(yù)處理后，進(jìn)行了異基因造血干細(xì)胞移植。 和多數(shù)的移植患者一樣，她在移植早期出現(xiàn)了骨髓抑制，發(fā)熱、肺部感染，心功能衰竭，口腔黏膜炎等癥狀，移植團(tuán)隊(duì)醫(yī)師及時(shí)、準(zhǔn)確調(diào)整了治療方案，克服一個(gè)個(gè)難關(guān)，順利度過(guò)骨髓抑制期。兩周后，她的中性粒細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，骨穿顯示白血病緩解，骨髓中的白血病細(xì)胞終于被消滅了，而且白血病細(xì)胞標(biāo)志基因BCR-ABL也達(dá)到了檢測(cè)值下線，多項(xiàng)指標(biāo)表明此次移植非常成功。 幾天后，袁女士順利出院?；丶仪埃空f(shuō)：“市一移植團(tuán)隊(duì)技術(shù)精良，醫(yī)德高尚，始終對(duì)我不拋棄、不放棄，是我的救命恩人，感謝他們給我了第二次生命！” 后記： 時(shí)至今日，距離袁女士移植已接近4年，她復(fù)查的各項(xiàng)指標(biāo)都很正常，難治的白血病得到了徹底的治愈！現(xiàn)在的袁女士含飴弄孫，靜享天倫，幸福地生活著。 通過(guò)袁女士的病例，市一移植團(tuán)隊(duì)想對(duì)更多難治性白血病患者說(shuō)： 急性白血病，尤其是急性髓系白血病、骨髓增生異常綜合征（MDS）等血液腫瘤，如果兩個(gè)療程治療后，還未達(dá)到緩解，應(yīng)盡快考慮直接通過(guò)異基因造血干細(xì)胞移植進(jìn)行治療，不要過(guò)分追求達(dá)到緩解，否則，可能失去移植治療的機(jī)會(huì)，同時(shí)，強(qiáng)移的成功率也可以達(dá)到50%以上。 要知道，選擇怎樣治療，才是治愈的關(guān)鍵。2021年06月04日3197
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魏道林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 血液科 面對(duì)新藥維奈克拉，我們需要冷靜思考！維奈克拉（venetoclax，Venclexta）是一種BCL-2抑制劑，是全球唯一獲批上市的基于細(xì)胞凋亡機(jī)制開(kāi)發(fā)的藥物。在老年急性髓系白血病患者中，維奈克拉聯(lián)合阿扎胞苷顯示出強(qiáng)大的抗腫瘤活性和相當(dāng)?shù)陌踩?，提高了緩解率、延長(zhǎng)了生存期，最常見(jiàn)的不良反應(yīng)是發(fā)熱性中性粒細(xì)胞減少癥、肺炎、敗血癥和出血。研究顯示：無(wú)法耐受強(qiáng)化療的 AML患者使用維奈克拉達(dá)到完全緩解后接受持續(xù)治療，中位生存時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)40.3個(gè)月。國(guó)際上被批準(zhǔn)用于治療：成人慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)，小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(SLL)，成人急性髓系白血病(AML)。2020年12月2日維奈克拉獲得國(guó)家藥品監(jiān)督管理局附條件批準(zhǔn)，與阿扎胞苷聯(lián)合用于治療因合并癥不適合接受強(qiáng)誘導(dǎo)化療，或者年齡75歲及以上的新診斷的成人AML患者，并于2021年2月正式全國(guó)開(kāi)售。目前國(guó)內(nèi)已有相當(dāng)數(shù)量的患者從維奈克拉的應(yīng)用中獲益，老年AML的治療前景似乎出現(xiàn)了一線曙光。但是，從全球范圍內(nèi)維奈克拉的臨床研究報(bào)道以及國(guó)內(nèi)的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，我們還不能過(guò)分樂(lè)觀，需要冷靜下來(lái)、認(rèn)真思考幾個(gè)問(wèn)題。1.適應(yīng)癥有些粗放。老年AML患者預(yù)后通常較差，主要有兩方面原因：首先是“病”的因素，老年AML獨(dú)特的疾病生物學(xué)特性，導(dǎo)致難治且易復(fù)發(fā)；其次是“人”的因素，患者本身的生物學(xué)特性決定其化療耐受性差，進(jìn)而影響療效及生存。從維奈克拉的適應(yīng)癥可以發(fā)現(xiàn)并未對(duì)患者疾病生物學(xué)特性作出甄別，僅僅依據(jù)患者的耐受性。目前有研究提示對(duì)維奈克拉的治療反應(yīng)與白血病細(xì)胞的信號(hào)途徑改變有關(guān)。2.維奈克拉出現(xiàn)耐藥怎么辦？這個(gè)問(wèn)題部分也是延續(xù)第一個(gè)問(wèn)題過(guò)來(lái)的。在唯可來(lái)國(guó)內(nèi)上市前，已有患者接受過(guò)不同渠道品牌的維奈克拉治療，的確顯示出強(qiáng)大療效，但也有相當(dāng)比例患者后續(xù)治療中出現(xiàn)耐藥。目前的對(duì)策有的嘗試通過(guò)不同作用機(jī)制靶向藥物的組合、有的嘗試提高維奈克拉的藥物劑量、還有研究者提出與低劑量化療交替的策略。3.躲不開(kāi)的價(jià)格魔咒。在中國(guó)，唯可來(lái)（維奈克拉片）分為3種包裝規(guī)格：10mg*14片/盒，價(jià)格為1008元/人民幣；50mg*7片/盒，價(jià)格為1750元/人民幣；100mg*14片/盒，價(jià)格為5625元/人民幣。又有多少患者及家庭能夠負(fù)擔(dān)得起這樣的治療？回答上述問(wèn)題，可能需要多管齊下：①對(duì)既往患者做回顧分析，明確具有哪些遺傳學(xué)改變（白血病生物學(xué)特點(diǎn)）的AML患者能從維奈克拉治療中獲益，②通過(guò)臨床研究，明確怎樣的治療組合能減少耐藥發(fā)生，③價(jià)格問(wèn)題，沒(méi)有辦法。但是通過(guò)上述兩個(gè)問(wèn)題的解決，能夠?qū)崿F(xiàn)“把錢用在刀刃上”，也算是換個(gè)方式節(jié)省藥費(fèi)吧。2021年05月29日33136
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 在一些偶像劇中，總能看到男主或者女主得白血病這種“絕癥”；據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)約有白血病患者400余萬(wàn)人，發(fā)病率為3-4/10萬(wàn)，在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位(男)和第7位(女)，兒童及35歲以下成人中則居第1位。中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)對(duì)于白血病患者來(lái)說(shuō)，化學(xué)治療是治療的一線選擇，也是其主要方式。然而化療后所產(chǎn)生的副作用也讓人望而生畏，既影響患者的化療效果，也影響患者的生存質(zhì)量。生活質(zhì)量(quality of Life，QOL)是一種用來(lái)評(píng)價(jià)生活條件優(yōu)劣狀況的相對(duì)性指標(biāo)，主要用來(lái)評(píng)價(jià)人的精神文化等高級(jí)需要獲得滿足的程度與生活環(huán)境相關(guān)狀態(tài)。國(guó)內(nèi)有學(xué)者用QOL指標(biāo)來(lái)評(píng)價(jià)癌癥患者的生存質(zhì)量情況，用于指導(dǎo)患者心理及生理的治療上，用于提高患者預(yù)后的生活質(zhì)量。高齡、非M3型、ECOG評(píng)分高、未婚是AML生存質(zhì)量差危險(xiǎn)因素。2020年廣西某醫(yī)院血液科發(fā)出本院?jiǎn)柧碚{(diào)查，研究急性髓系白血病患者化療后影響生活質(zhì)量的影響因素。研究的對(duì)象是完成化療后，定期回醫(yī)院復(fù)查的急性髓系白血病患者。研究共收集了268例白血病患者的資料，年齡在15～75歲之間，平均年齡為(38.7413.11)歲調(diào)查工具分為三種：①一般情況調(diào)查表：包括患者的年齡、性別、職業(yè)、家庭住址、家庭成員、婚姻狀況、受教育程度、家庭人均月收入、醫(yī)療保險(xiǎn)情況、目前是否繼續(xù)上學(xué)/工作、如患病前為未婚，目前是否結(jié)婚、患病后是否生育子女、以及填表日期等。②癌癥患者生命質(zhì)量測(cè)定量表。該量表包括5個(gè)功能子量表：軀體功能、角色功能、情緒功能、認(rèn)知功能和社會(huì)功能；3個(gè)癥狀子量表：疲倦、惡心嘔吐、疼痛；1個(gè)總體健康狀況子量表和6個(gè)反映癥狀的特異性條目：氣促、失眠、食欲喪失、便秘、腹瀉和經(jīng)濟(jì)困難?？傮w健康狀況分為7個(gè)等級(jí)；其他條目采用1～4分的4級(jí)評(píng)分法。將各個(gè)領(lǐng)域(子量表)所包含的條目得分相加并除以所包含的條目數(shù)即為該領(lǐng)域的得分?？傮w健康狀況得分越高，其狀況越好；各個(gè)領(lǐng)域得分越高，其狀況越差。③患者體能狀況評(píng)估表ECOG。該量表是一個(gè)簡(jiǎn)化的活動(dòng)狀態(tài)評(píng)分表，用于評(píng)估患者的活動(dòng)狀態(tài)。采用逐步多元回歸分析后發(fā)現(xiàn)，年齡、分型、ECOG評(píng)分、婚姻狀況與AML生存質(zhì)量有關(guān)。為什么會(huì)這樣①老年白血病患者存在或多或少的基礎(chǔ)疾病，加之各方面生理功能退化，通常預(yù)后較差，本次納入的調(diào)查對(duì)象老年患者較少，獲得長(zhǎng)期生存的患者也較少，該疾病治療周期長(zhǎng)且需反復(fù)化療。②本次納入的調(diào)查對(duì)象多為青壯年，而青壯年患者通常為家庭支柱，在治療期間無(wú)法進(jìn)行工作，家庭收入明顯減少，同時(shí)化療過(guò)程，大量輸血輸液、抗感染等支持治療，花費(fèi)巨大，心理壓力大，易出現(xiàn)嚴(yán)重的負(fù)性情緒，影響心身健康。③研究表示AML患者的生活質(zhì)量與社會(huì)支持有關(guān)，社會(huì)支持越多越好，患者的生活質(zhì)量也隨之越好，已婚患者獲得伴侶的關(guān)愛(ài)與支持，家庭幸福美滿，有助于提升AML患者的生活質(zhì)量。④通常認(rèn)為由于獲得維甲酸及亞砷酸的應(yīng)用，M3患者的治療效果更好，療程短，因此預(yù)后也更好，患者生活質(zhì)量應(yīng)好于其他類型。⑤患者體能評(píng)分越高提示一般狀況較差、自理程度較低、需臥床時(shí)間更長(zhǎng)，需要更多的照顧，進(jìn)而容易導(dǎo)致焦慮、抑郁等負(fù)性情緒，一定程度上影響患者的生活質(zhì)量。研究證明ECOG 得分與抑郁有相關(guān)，患者身體功能狀態(tài)越差，抑郁傾向越明顯，進(jìn)而嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的各個(gè)維度。中西醫(yī)結(jié)合治療+心理疏導(dǎo)一般而言，患者的自我感受分為兩方面，一方面是身體感受，另一方面是心理感覺(jué)。化療有一個(gè)特征，在抑制和殺傷惡性腫瘤細(xì)胞同時(shí)，又損傷正常組織細(xì)胞，除此之外，還會(huì)引起心、肝、腎、神經(jīng)系統(tǒng)的損傷?；颊咄幸淄飧?、乏力、氣短、心悸、食欲減退、失眠健忘等等癥狀，從而引起患者的緊張、恐懼、焦慮等不良情緒，影響患者的生存質(zhì)量。中西醫(yī)聯(lián)合治療可以減輕患者的臨床癥狀，而對(duì)患者進(jìn)行的心理疏導(dǎo)，能使患者對(duì)疾病有著正確的認(rèn)識(shí)，消除心理顧慮和恐懼，能夠使焦慮抑郁情況得到明顯改善。1、中西醫(yī)結(jié)合治療急性白血病如果用化療作誘導(dǎo)，那么就用中藥扶正治療，或者用中藥防止化療的不良反應(yīng)；如果用中藥誘導(dǎo)治療，那么就用西醫(yī)的支持療法作為輔助治療；急性白血病緩解后，用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射，預(yù)防腦膜白血病，用中藥調(diào)動(dòng)身體的免疫功能，扶正祛邪。急性白血病患者，并發(fā)癥較多，特別在接受強(qiáng)烈聯(lián)合化療后，患者可能出現(xiàn)骨髓抑制、感染、口腔潰瘍等，面臨這種復(fù)雜情況，更應(yīng)該發(fā)揮中西醫(yī)結(jié)合的作用，可以根據(jù)中西醫(yī)的特長(zhǎng)分別治療，如用抗生素控制感染，用中藥補(bǔ)腎法治療骨髓抑制，用錫類散、養(yǎng)陰生肌散治療口腔潰瘍，使中西醫(yī)發(fā)揮其特長(zhǎng)，共同攻克疾病。2、心理疏導(dǎo)作為家屬，幫助患者正確認(rèn)識(shí)疾病、化療、情緒之間的關(guān)系，指導(dǎo)患者進(jìn)行情緒管理，學(xué)會(huì)放松方法。給予患者情感支持，關(guān)心患者，認(rèn)真傾聽(tīng)，耐心疏導(dǎo)負(fù)面情緒。鼓勵(lì)家人傾注更多親情和愛(ài)心，引導(dǎo)患者認(rèn)識(shí)到自己在家庭生活中不可替代的價(jià)值。鼓勵(lì)患者相互交流，相互激勵(lì)，共同抗癌。結(jié)合病情，指導(dǎo)患者適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)，放松情緒。通過(guò)干預(yù)，使患者能正確面對(duì)疾病，更多的選擇積極應(yīng)對(duì)方式。2021年04月03日1616
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 與較年輕成人患者相比，老年患者的化療并發(fā)癥更多，生存率更低。盡管如此，仍有大約一半的老年患者可獲得完全緩解(CR)，少部分老年患者經(jīng)強(qiáng)化治療后可獲得長(zhǎng)期緩解。治療決策應(yīng)個(gè)體化，并考慮到患者的年齡和體能狀態(tài)及是否存在已知的不良危險(xiǎn)因素(例如細(xì)胞遺傳學(xué))。 ●老年AML患者的治療前評(píng)估包括用于評(píng)估較年輕成人的檢查，以及更具特異性的身體機(jī)能和共存疾病相關(guān)檢查。 ●有所在醫(yī)院有適合的臨床試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)鼓勵(lì)老年患者參加。 ●對(duì)于其他方面健康[美國(guó)東部腫瘤協(xié)作組(ECOG)體能狀態(tài)評(píng)分≤2分且共存疾病較少]的新診斷AML老年患者，建議采用蒽環(huán)類藥物加阿糖胞苷的誘導(dǎo)緩解治療(與在較年輕成人中使用的類似)。 對(duì)于原始粒細(xì)胞表達(dá)CD33且被認(rèn)為不符合強(qiáng)化化療條件的患者，GO單藥治療是一種可接受的替代方案。 ●隨機(jī)試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，在老年AML患者進(jìn)行誘導(dǎo)緩解化療期間常規(guī)使用骨髓生長(zhǎng)因子不會(huì)帶來(lái)獲益，但用于合并中性粒細(xì)胞減少和膿毒癥的患者時(shí)可能對(duì)支持治療有所幫助。 ●老年AML患者若有嚴(yán)重共存疾病、身體機(jī)能較差或疾病預(yù)后不良，我們建議采用單純支持治療或較低強(qiáng)度化療。此類支持治療可包括紅細(xì)胞及血小板輸注、使用抗生素以及必要時(shí)采用羥基脲等藥物控制白細(xì)胞增多。應(yīng)用DNA去甲基化藥物或小劑量阿糖胞苷的較低強(qiáng)度治療方案，如果維奈克拉可以購(gòu)買得到，聯(lián)合阿扎胞苷或地西他濱是目前認(rèn)為的較好方案，可能可延長(zhǎng)部分老年患者的生存期且毒性發(fā)生率較低。 ●對(duì)于其他方面健康、處于首次CR期的老年患者，我們建議使用阿糖胞苷加蒽環(huán)類藥物或單用中等劑量阿糖胞苷進(jìn)行鞏固化療(Grade 2C)。對(duì)于這一患者人群，大劑量阿糖胞苷和清髓性異基因造血干細(xì)胞移植(HCT)均會(huì)導(dǎo)致不可接受的毒性?；蛘?，處于首次緩解期的老年患者，尤其是那些預(yù)后不良的AML患者，應(yīng)考慮在臨床試驗(yàn)中采用減低強(qiáng)度預(yù)處理方案的非清髓性異基因HCT。2021年02月14日1972
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急性白血病相關(guān)科普號(hào)
宮本法醫(yī)生的科普號(hào)
宮本法 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
血液內(nèi)科
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劉慶國(guó)醫(yī)生的科普號(hào)
劉慶國(guó) 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
血液內(nèi)科
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黃海雯醫(yī)生的科普號(hào)
黃海雯 主任醫(yī)師
蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院
血液科
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