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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 血液內(nèi)科 復(fù)發(fā)仍然是急性髓系白血病(AML)治療的常見情況，見于40 - 50%的年輕人和絕大多數(shù)的老年患者。復(fù)發(fā)的AML患者的預(yù)后通常較差，但很大程度上取決于復(fù)發(fā)的時機(早期與晚期)和異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)的可能性。在復(fù)發(fā)時，再次對所有AML患者進行突變篩選和細(xì)胞遺傳學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，疾病克隆演變是常見的。 所有復(fù)發(fā)患者應(yīng)優(yōu)先考慮臨床試驗。 對于未接受過移植的體能狀態(tài)好的患者，挽救性治療后進行HSCT是最佳選擇。對于造血干細(xì)胞移植后復(fù)發(fā)且體能狀態(tài)良好的AML患者，可考慮在細(xì)胞治療的基礎(chǔ)上進行強化治療，如供者淋巴細(xì)胞輸注(DLI)或再次造血干細(xì)胞移植。然而，只有不到20%的患者存活期超過5年。 對于那些不適合治療的患者，治療的目的是延長生命，并達到可接受的生活質(zhì)量?？煽紤]選擇去甲基化藥物(HMA)、低劑量AraC (LDAC)和單獨使用羥基脲進行減低細(xì)胞治療，如何選擇要取決于一線治療的選擇。 對于一線未接受venetoclax治療的患者，venetoclax與去甲基化藥物聯(lián)合治療可獲得令人鼓舞的緩解率。目前也有研究將Venetoclax與強化挽救療法結(jié)合使用。 對于異檸檬酸脫氫酶(IDH) 1/2突變的AML患者，IDH1抑制劑ivosidenib和IDH2抑制劑enasidenib在難治性或復(fù)發(fā)性AML中提供了耐受性良好的選擇。 對于fms樣酪氨酸激酶3 (FLT3)突變的患者，選擇性FLT3抑制劑吉替尼治療耐受性好，與標(biāo)準(zhǔn)的挽救性治療相比，預(yù)后改善。FDA和EMA已經(jīng)批準(zhǔn)了該批準(zhǔn)。建議對IDH1/2-和flt3突變的AML進行靶向治療。 免疫療法已被證明是一種很有前途的治療多種實體腫瘤和惡性血液病的新選擇，如雙特異性抗體或嵌合抗原受體T細(xì)胞(CAR-T)療法。然而，在AML中，目前只有吉妥珠單抗ozogamicin被批準(zhǔn)用于臨床。雖然多種免疫治療策略處于不同的發(fā)展階段，但大多數(shù)試驗都處于早期階段，因此，要判斷免疫治療最終在AML和MDS中發(fā)揮什么作用還為時過早。 參考文獻：Curr. Treat. Options in Oncol. (2020) 21:66 DOI 10.102021年02月09日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于急性白血病啊，特別是髓系的急性白血病啊，我們說成人髓系的急性白血病還是比較多的，那么他在這個，特別是在化療的這個后期啊，你比如說這個患者已經(jīng)化療了有。 八到十次啊，可能需要停藥觀察的時候，那么繼續(xù)服用中藥，當(dāng)然在化療之前，肯定化療過程當(dāng)中也是要服用中藥的啊，繼續(xù)服用中藥有一個非常重要的作用啊，因為你在完全停掉化療之后，那么這個，呃，身體啊，基本上就是這個不再受到這個化學(xué)藥物的這個這個影響，當(dāng)然對這個腫瘤細(xì)胞的殺傷作用基本上也沒有了，那么這個是有，其實啊，這個時間其實是個空檔期啊，需要用。 一些抗癌的藥物，那么中藥其實最合適啊，它對人體的影響比較小啊，但是也能起到抗癌的作用，來發(fā)揮作用，這樣在一個較長的時間段之內(nèi)維持患者的狀態(tài)。2021年02月07日1459
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 腫瘤患者接受放化療2-5年以后出現(xiàn)的急性髓系白血病稱為治療相關(guān)AML。治療相關(guān)AML的治療原則是接受誘導(dǎo)治療獲得緩解后，經(jīng)過適當(dāng)鞏固化療后，進行異基因造血干細(xì)胞移植。這部分患者的預(yù)后差異很大。國際骨髓移植協(xié)會研究結(jié)果顯示，治療相關(guān)AML患者的危險因素與移植預(yù)后密切相關(guān)。這些危險因素包括：年齡大于35歲、不良染色體預(yù)后、未獲緩解的AML、供者不是HLA全相合。有0、1、2、3、4個危險因素的患者，移植后5年的生存分別是50%、26%、21%、10%、4%。2021年01月30日1492
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 短期內(nèi)復(fù)發(fā)，即在誘導(dǎo)、鞏固治療過程中復(fù)發(fā)，往往提示患者對維甲酸和（或）珅劑出現(xiàn)耐藥，如果此前未用過珅劑，則首選ATRA+ATO土化療為基礎(chǔ)的治療；如果此前已常規(guī)應(yīng)用 碑劑，更多的采用以蔥環(huán)類和阿糖胞昔為主的大劑批化療；如此前對維甲酸、珅劑部分有效者， 可在復(fù)發(fā)后聯(lián)合化療繼續(xù)使用如為分子學(xué)緩解后維持治療期間或治療結(jié)束后再次復(fù)發(fā)，患者對維甲酸和珅劑可能依然敏感，仍按照“上海方案”的誘導(dǎo)鞏固維持治療進行此時多數(shù)患者仍然治療有效二次復(fù)發(fā)后如可達分子學(xué)緩解，建議行自體移植，如果不能達分子緩解，或者多次復(fù)發(fā)、耐藥等，需進行 異基因造血干細(xì)胞移植2020年11月21日3070
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 急性白血病：自確診之比起，應(yīng)盡早給予足員的聯(lián)合化療．同時注意髓外白血病（顱腦或睪丸白血病）的防治。 在用藥方面應(yīng)注意個體化原則，也就是說對于年輕、臨床狀況較好的患者（急性早幼粒細(xì)胞白血病除外），應(yīng)給予強烈化療；反之，對于高齡、臨床狀況差（如合并有嚴(yán)重感染或明顯出血傾 向）者，由于患者對強化療的耐受性差．治療相關(guān)死亡率高，治 療應(yīng)相對保守或采用預(yù)激方案。 慢性白血?。郝粤＜?xì)胞白血病目前主要以口服伊馬替尼治療；慢性淋巴細(xì)胞白血病早期沒有全身癥狀的想者可以采取定期隨訪．而存在全身癥狀或者有治療指征的患者，需要治療的患者應(yīng)根據(jù)患者的年齡進行決定。2020年10月30日2367
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周浩主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科 突變靶向治療策略是當(dāng)前非常有前途的治療策略之一。需要重點提到的是FMS樣受體酪氨酸激酶-3 (Flt3) 抑制劑，異檸檬酸脫氫酶(IDH)1和2抑制劑都是非常有前途的。這里有一個問題是，這些療法是否能比以前的療法更好。還有一個主要的擔(dān)憂是，血液病學(xué)家也擔(dān)心是否我們在對惡性克隆中的某一個克隆施加選擇性壓力的過程中，將可能產(chǎn)生更多對治療有抵抗性的突變。為了避免這個問題，血液病學(xué)家也在積極尋找不是以突變?yōu)槟繕?biāo)的治療策略。溴結(jié)構(gòu)域抑制劑的抗白血病效應(yīng)是一個值得關(guān)注的例子，溴結(jié)構(gòu)域抑制劑發(fā)揮抗白血病效應(yīng)是通過降低與癌細(xì)胞增殖和存活相關(guān)的基因的轉(zhuǎn)錄來實現(xiàn)的。這一策略具有特別的意義，因為它可以減緩AML細(xì)胞的繁殖，而不是只關(guān)注單個孤立的突變。 另外，免疫治療也是一個很有前途的新的治療領(lǐng)域，特別是過繼細(xì)胞轉(zhuǎn)移療法(ACT)。ACT是使用患者自己的T細(xì)胞，這些T細(xì)胞經(jīng)過修飾可表達針對腫瘤細(xì)胞上特定抗原的嵌合抗原受體（CARs），這是一種很有希望的治療急性髓性白血病的新療法。2020年10月05日2735
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么我門診呢，有一類患者的治療效果非常的好啊，那就是急性隨系白血病啊，你像M1m2啊，最多當(dāng)然是M2啊，像包括M3M4M5M6的患者啊，M7這個型比較少見，那么在化療緩解之后啊，我們開始服用中藥，但是其實我們建議他從化療一開始就服用中藥，那么這個服藥的過程啊，大家都發(fā)現(xiàn)我不吃中藥的時候，那么我這個化療過程非常痛苦，如果在這個化療過程當(dāng)中吃上中藥，一方面可以減少化療帶來的副作用啊，惡心嘔吐八食欲不振，包括一些乏力的情況，另外，他就是能夠減輕感染的減少感染的發(fā)生率，因為我們有患者服用中藥之后，我們發(fā)現(xiàn)我們這個感染的啊，在化療期間感染的患者。 這個發(fā)生率明顯的下降啊，這能從一定程度上保證患者的安全啊，能夠延長患者的生存期。2020年07月14日1097
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吳彤主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 造血干細(xì)胞移植科 導(dǎo)語：急性白血病是一種惡性腫瘤，異基因造血干細(xì)胞移植是最有效的能治愈的方法。不過有些患者仍然在異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)后會復(fù)發(fā)。什么是復(fù)發(fā)?▲▲▲在惡性血液病腫瘤中，所有的血液病每一種疾病都有本病的一些診斷標(biāo)準(zhǔn)。復(fù)發(fā)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)是指惡性血液系統(tǒng)腫瘤通過治療達到緩解后，再次出現(xiàn)可檢測的腫瘤細(xì)胞。以急性白血病為例，通常狀態(tài)下，移植后的復(fù)發(fā)是指血液學(xué)復(fù)發(fā)，指患者骨髓穿刺結(jié)果顯示，骨髓形態(tài)中原始細(xì)胞或者幼稚細(xì)胞比例加起來大于5%，即達到血液學(xué)復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)。此外，還有一些形態(tài)學(xué)達不到血液學(xué)復(fù)發(fā)的標(biāo)準(zhǔn)，叫做殘留水平復(fù)發(fā)（MRD）。我們目前有兩種方式能檢測到殘留水平，第一種是流式檢測，第二種分子檢測。移植后只要出現(xiàn)了殘留水平的抬高或者陽性，就認(rèn)為有可能有殘留水平的復(fù)發(fā)。移植后何時會復(fù)發(fā)？▲▲▲白血病的復(fù)發(fā)是防不勝防的。一般來說，在移植之前，當(dāng)患者處于第一個緩解期，移植之前的腫瘤負(fù)荷非常低（甚至MRD陰性），這種患者在移植后的復(fù)發(fā)率就非常低。所以醫(yī)生通常關(guān)心白血病緩解的程度如何，就是因為它和預(yù)后直接相關(guān)，移植前需要盡量地降低腫瘤負(fù)荷。大部分急性白血病的復(fù)發(fā)發(fā)生在2年之內(nèi)，因此現(xiàn)在總生存和無病生存都是按兩年生存率來評估患者移植后的療效。移植后早期發(fā)生的血液學(xué)復(fù)發(fā)，如果發(fā)生在3個月之內(nèi)，對患者來說，長期生存率將低于10%。為什么會復(fù)發(fā)？▲▲▲現(xiàn)在通常我們有三個主流的觀點：1. 白血病相關(guān)抗原的丟失異基因移植術(shù)后需要供者的淋巴細(xì)胞去尋找患者的腫瘤細(xì)胞進行殺滅，但是患者的腫瘤細(xì)胞非常狡猾，可以通過把自己偽裝起來（表面抗原丟失，抗原不表達），進而逃脫免疫監(jiān)視細(xì)胞的追殺。2. 供者細(xì)胞對白血病細(xì)胞產(chǎn)生免疫耐受，使得白血病細(xì)胞逃脫供者細(xì)胞的免疫攻擊。3. 供者細(xì)胞在患者體內(nèi)特殊的微環(huán)境下惡變成白血病細(xì)胞。復(fù)發(fā)的“防”與“治”▲▲▲針對白血病復(fù)發(fā)的防治策略分“防”與“治”的策略，接下來我們分開講解。1“防”的策略“防”的策略通過針對腫瘤和針對免疫系統(tǒng)兩方面來進行。針對腫瘤細(xì)胞本身，在移植之前要了解腫瘤的特點，比如腫瘤細(xì)胞的表面有沒有特殊的免疫標(biāo)志、分子突變基因、融合基因，一些分子標(biāo)志可通過二代測序的方法來檢測。在移植后早期針對這些基因進行密切監(jiān)測，并通過這些基因找到一些靶向藥物，早期可以進行搶先干預(yù)、搶先治療，可以防止其復(fù)發(fā)。針對免疫系統(tǒng)的防復(fù)發(fā)有哪些策略呢？第一是尋找“強有力”的供者。供者的免疫是需要在患者體內(nèi)重建的，重建的正常免疫對患者非常關(guān)鍵，所以尋找供者需更加細(xì)致，除了常規(guī)的性別、年齡、既往疾病史，以及一些普通的查體項目必須合格以外，目前我們尋找患者還新增了兩個我們認(rèn)為比較重要的指標(biāo)：1.免疫功能指標(biāo)正常，什么叫免疫功能呢？就是我們目前所關(guān)注的顆粒酶穿孔素，包括NK細(xì)胞、CD170A，還有NK細(xì)胞的活性，這幾個指標(biāo)，通常反應(yīng)T淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞的功能是否正常，我們愿意選擇功能更正常的供者。這樣的話，供者的免疫系統(tǒng)會在患者體內(nèi)迅速重建。2.家族供者不攜帶與患者相同的“免疫相關(guān)或腫瘤相關(guān)的遺傳易感基因”。我們研究發(fā)現(xiàn)，對于家族供者來說，我們不希望他和患者攜帶相同的疾病免疫相關(guān)或者腫瘤相關(guān)的基因。實踐已經(jīng)證明，有這樣基因的家族供者，可能在移植術(shù)后無法重建患者的免疫，使得移植后感染等并發(fā)癥發(fā)生率高或是容易復(fù)發(fā)，所以說現(xiàn)在移植之前會完善供者的遺傳相關(guān)的基因的檢查。第二在采集造血干細(xì)胞時如有可能，在輸注夠完成此次造血重建的細(xì)胞數(shù)量后，剩余淋巴細(xì)胞可凍存（如移植后復(fù)發(fā)，可考慮淋巴細(xì)胞輸注抗腫瘤）。第三、利用好“排異反應(yīng)”這把“雙刃劍”。如果供者的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)攻擊患者的正常組織，叫做移植物抗宿主病（GVHD），但是它如果攻擊白血病細(xì)胞，就叫做移植物抗腫瘤效應(yīng)（GVL），這兩個效應(yīng)是同時出現(xiàn)，所以說它是把雙刃劍。我們希望供者的淋巴細(xì)胞有抗腫瘤效應(yīng)，但是并不希望它出現(xiàn)嚴(yán)重的抗宿主作用。所以醫(yī)生需要根據(jù)病情狀態(tài)、移植的預(yù)處理方案、供者類型以及移植術(shù)后的時間、移植術(shù)后的并發(fā)癥和各種各樣的綜合因素判斷，在特定的時間來調(diào)整免疫抑制劑，盡量在避免GVHD的同時保留GVL效應(yīng)，從而達到治愈白血病的目的。2“治”的策略那么針對腫瘤治的策略是什么呢？當(dāng)移植術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)了，那么有可能這個腫瘤還是以前的腫瘤，它也有可能已經(jīng)有新發(fā)的基因突變。所以移植術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，第一要做的是重新評價腫瘤的表面標(biāo)記和有沒有攜帶新的基因突變。現(xiàn)在的觀點是同病異治和異病同治。同病異治，是指由于腫瘤細(xì)胞的表面標(biāo)記不一樣，治療策略也不同。異病同治則是，現(xiàn)在血液系統(tǒng)腫瘤有一些疾病可能有一些通用的靶點，或者通用的基因突變或者說表面標(biāo)記物，比如常用的CD38單抗最開始是用于骨髓瘤患者，但是目前發(fā)現(xiàn)在惡性淋巴瘤、白血病等惡性血液病系統(tǒng)疾病的腫瘤上也攜帶CD38標(biāo)記，那么借鑒骨髓瘤的治療方案，將CD38單抗用于白血病也有療效，這就叫異病同治。此外，常規(guī)放化療、供者淋巴細(xì)胞輸注或NK細(xì)胞輸注的搶先治療以及現(xiàn)在最新的CAR-T細(xì)胞免疫治療，都可以一定程度地幫助一些復(fù)發(fā)的患者達到再次緩解。如果患者通過這些治療能達到再次緩解的話，就給患者鋪了一條道路，可以選擇二次移植。目前我們醫(yī)院治療的復(fù)發(fā)難治病例，二次移植已經(jīng)做了20多例，不管第一次自體移植、二次異體移植，還是兩次的二次異體移植，我們都已經(jīng)累積了非常豐富的經(jīng)驗，這20多例患者目前都是生存良好的狀態(tài)。但是每一種疾病的治療都是有一定風(fēng)險性的，需要患者和醫(yī)生共同來努力 ?？偟膩碚f，防治移植后復(fù)發(fā)需要全面的考慮、盡早的出擊。2020年04月17日5040
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病是最常見的白血病類型，雖然是惡性疾病，但是屬于可治愈疾病。一部分患者通過規(guī)范的治療，有希望得到治愈，并且回歸社會。已經(jīng)有眾多的急性髓系白血病患者，通過珠江醫(yī)院血液科規(guī)范的治療，得到治愈。但是也要注意到，并不是所有的患者都可以達到治愈的目標(biāo)。充分了解這個疾病、積極配合治療，是獲得治愈的前提條件。以下是急性髓系白血病患者需要知道的十件事。一、知道自己的疾病危險度分層。急性髓系白血病患者在初次診斷的時候，必須做完整的MICM分型。骨髓涂片診斷只是第一步，還需要做流式細(xì)胞學(xué)、融合基因、基因突變、染色體綜合檢查。根據(jù)這些檢查結(jié)果，患者可以初步知道自己的危險度分層：低危、中危和高危。這個只是第一次的危險度分層，根據(jù)化療反應(yīng)，還會做危險度的調(diào)整，比如，一個低危的患者，如果治療反應(yīng)不理想，就會調(diào)整為高危。危險度的判斷對于后續(xù)是采用自體移植，還是異體移植是非常重要的。二、如何根據(jù)危險度決定是否需要移植？我們本次討論的是年齡小于60歲的患者，老年患者的治療，我們會另列專題討論。后面涉及到的治療，都適用于年齡小于60歲，體能好的患者。低?；颊咭话悴恍枰霎惢蛟煅杉?xì)胞移植，但是，如果治療反應(yīng)不好，殘留遲遲不達標(biāo)的患者，危險度分層會調(diào)整為高危，這部分患者同樣需要做異體移植。中?；颊呖梢赃x擇化療、自體移植、異體移植，但是大數(shù)據(jù)分析顯示異體移植長期生存最好。高?；颊弑仨氁霎愺w移植，不可以選擇只做化療，或自體移植。三、確診以后首次化療采取什么方案？不管后續(xù)是需要做自體移植，還是異體移植，第一步都需要接受化療。伊達比星（去甲氧柔紅霉素）聯(lián)合阿糖胞苷的聯(lián)合化療是標(biāo)準(zhǔn)治療。第一次化療的目標(biāo)是要達到完全緩解，完全緩解指的是骨髓原始細(xì)胞小于5%，外周血看不到原始細(xì)胞，而且外周血計數(shù)恢復(fù)正常。通常初發(fā)的急性髓系白血病兩個療程獲得完全緩解的概率是80%。四、化療有哪些并發(fā)癥？髓系白血病的化療，最主要的并發(fā)癥是骨髓抑制期發(fā)生的感染、貧血和出血。骨髓抑制期出現(xiàn)在化療結(jié)束以后，通常持續(xù)2-3周左右，也有的患者，長達4-5周。髓系白血病的化療，一定有一段粒細(xì)胞缺乏期，也就是中性粒細(xì)胞小于0.5*10^9/L。這段時期非常容易合并感染?；颊咭龊们谑?，有痔瘡、肛裂的患者，要保持大便通暢，必要時可在便后用高錳酸鉀坐浴。通常我們會提前預(yù)防性給予抗細(xì)菌、抗真菌的治療。即便如此，大多數(shù)患者仍然會出現(xiàn)發(fā)熱。如果患者在粒細(xì)胞缺乏期發(fā)熱，應(yīng)該抽血培養(yǎng)，以及做相應(yīng)的微生物檢查，比如痰培養(yǎng)、大便培養(yǎng)，并且將抗生素升級為廣譜、強效抗生素，待度過粒細(xì)胞缺乏期、癥狀控制后，抗生素才可以停用。首次化療的并發(fā)癥較多，死亡率在5%左右，必須高度重視，做好防治工作，鞏固階段并發(fā)癥較少，但也不能掉以輕心。白血病的化療由于并發(fā)癥較多，需要在經(jīng)驗豐富的單位進行。經(jīng)過規(guī)范的并發(fā)癥防治，絕大多數(shù)患者可以安全度過骨髓抑制期。五、如何評估療效？移植前，我們會在每次化療后評估化療的療效。除了骨穿涂片，我們還會做流式檢測微小殘留病變（MRD），如果有融合基因AML-ETO、CBFβ-MYH11等融合基因陽性，可以采用PCR的方法做定量，敏感性更好。此外，二次測序、數(shù)字PCR可以提供更深度的殘留病變監(jiān)測，也可以選擇。六、達到完全緩解后還需要治療嗎？達到完全緩解以后，切不可停止治療，否則一定會復(fù)發(fā)。獲得緩解以后，一定要繼續(xù)做鞏固治療，達到深度緩解。除了M3的患者，大多數(shù)的患者都需要做自體或異體移植，是否要做移植，以及做什么移植，通常在第1療程后就要決定。計劃做自體移植的患者，后續(xù)要根據(jù)治療反應(yīng)，調(diào)整治療策略。實際上，大多數(shù)患者是需要做異體移植的。需要做異體移植的患者，應(yīng)盡早進行供者的尋找、體檢，并且盡早安排移植排倉?，F(xiàn)在能做異體移植的大醫(yī)院移植倉比較緊張，珠江醫(yī)院是廣東省第二大造血干細(xì)胞移植單位，有20張移植床位，每年可完成一百五十余例移植。雖然如此，也需要盡早預(yù)約。七、什么時候做自體移植？危險度為低危的患者，可采取化療或自體移植，以我們科室的臨床經(jīng)驗來說，推薦自體移植。我們通常在患者MRD轉(zhuǎn)陰以后，進行自體干細(xì)胞動員，再進行自體移植。八、什么時候做異體移植？通?；颊攉@得完全緩解后，會鞏固1-2療程，如果能獲得MRD陰性緩解，可進行異體移植。對于高?；颊?，如果1-2療程不能獲得MRD陰性緩解，也要考慮及時移植，否則容易復(fù)發(fā)。高?；颊呋騇RD陽性的患者做移植的時候，優(yōu)先選擇HLA半相合供者移植。九、移植的療效如何？造血干細(xì)胞移植治療急性髓系白血病療效較好，根據(jù)我們科室的數(shù)據(jù)，在第一次緩解的時候，做異體移植，3年無病生存，總體為70-80%，而急性髓系白血病，移植后如果3年不復(fù)發(fā)，后續(xù)很少會復(fù)發(fā)。十、復(fù)發(fā)了怎么辦？沒有做移植的患者，復(fù)發(fā)了以后，一般選擇挽救化療以獲得緩解。獲得血液學(xué)緩解后，就應(yīng)該盡早行異基因造血干細(xì)胞移植，而不需要等到MRD陰性再移植。不要等到多次復(fù)發(fā)再做移植，多次復(fù)發(fā)的患者，即便移植前能獲得緩解，長期生存仍然不理想。預(yù)計化療無效的患者，要么采用新藥聯(lián)合獲得緩解，要么直接進行挽救性移植，即沒有緩解狀態(tài)下移植，雖然移植后復(fù)發(fā)概率很大，但是也有一定長期存活的希望。如果是移植后復(fù)發(fā)，治療比較棘手，一部分患者可在重新獲得緩解以后，做二次移植。2020年04月16日8424
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病（簡稱AML）是成人最常見的白血病，發(fā)病率每10萬人中2-4人，中位發(fā)病年齡為64-70歲，隨著年齡的增大而增加。AML是造血系統(tǒng)的髓系原始細(xì)胞克隆性惡性增殖性疾病，具有高度異質(zhì)性。以骨髓與外周血中原始和幼稚髓性細(xì)胞異常增生為主要特征，有時也在其他組織中積聚。正常的紅細(xì)胞、血小板和成熟粒細(xì)胞出現(xiàn)不同程度的減少。惡性細(xì)胞生成增加而成熟細(xì)胞減少，使患者出現(xiàn)包括貧血、出血、感染等多種全身表現(xiàn)。一、FAB分型二、臨床表現(xiàn)1、多數(shù)患者存在蒼白、乏力，常在診斷前數(shù)月就已出現(xiàn)，因為白血病細(xì)胞過度增殖，影響了正常造血，使具有運輸氧氣功能的紅細(xì)胞減少。2、發(fā)熱：過度增殖的白血病細(xì)胞，成熟障礙，不能發(fā)揮免疫功能，使患者容易感染，引起發(fā)熱。3、皮膚瘀點瘀斑，血小板減少或者由于白細(xì)胞數(shù)量過多發(fā)生了血管內(nèi)凝血。4、13%的患者也會發(fā)生白血病浸潤皮膚，常見于單核細(xì)胞白血病或者粒單細(xì)胞白血病，病變通常為紫色或灰藍(lán)色。5、口咽和牙齒可見白血病受累，如牙齦浸潤、口腔感染等。6、10%的患者出現(xiàn)肝腫大和脾腫大，淋巴結(jié)腫大不常見。7、4%的患者可出現(xiàn)對稱或游走性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，以及骨痛，可能因為痛風(fēng)、感染或白細(xì)胞直接浸潤滑膜。三、實驗室檢查血常規(guī)、血生化、出凝血檢查骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)（包括細(xì)胞形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、組織病理學(xué)）免疫分型細(xì)胞遺傳學(xué)檢測［染色體核型分析、熒光原位雜交（FISH）］分子生物學(xué)檢測 初級檢查：PML- RARα、AML1- ETO、CBFβ-MYH11、MLL 重排、BCR-ABL 融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、 TP53、RUNX1（AML1）、ASXL1 基因突變，這些檢查是急性髓系白血?。ˋML）分型和危險度分層的基礎(chǔ)。 次級檢查：IDH1、IDH2、DNMT3a、TET2 及RNA 剪接染色質(zhì)修飾基因突變（包括SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、 EZH2、BCOR、STAG2），這些檢查對于AML的預(yù)后判斷及治療藥物選擇具有一定的指導(dǎo)意義。四、診斷AML的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照WHO（2016）造血和淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，診斷AML的外周血或骨髓原始細(xì)胞比例下限為0.200。當(dāng)患者被證實有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）時，即使原始細(xì)胞<0.200，也應(yīng)診斷為AML。需結(jié)合骨髓細(xì)胞形態(tài)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢測確診AML及分型。五、預(yù)后危險度分層六、治療各類型的AML患者除化療外還需要輸血、抗感染、預(yù)防消化道副作用、處理腫瘤溶解綜合癥等相關(guān)支持治療。參考文獻：1、Up To Date臨床顧問數(shù)據(jù)庫2、成人急性髓系白血?。ǚ羌毙栽缬琢＜?xì)胞白血?。┲袊\療指南（2011年版）［J］.中華血液學(xué)雜志,2011, 32（11）:804- 807.3、Arber DA, Orazi A, HasserjianR, et al. The 2016 revision to theWorld Health Organization classification ofmyeloid neoplasms and acute leukemia［J］. Blood, 2016, 127（20）:2391-2405.4、NCCN Clinical PracticeGuidelines in Oncology Acute Myeloid Leukemia.2020年04月15日9172
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