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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，我們說(shuō)這個(gè)不管是這個(gè)急性白血病也好，還是部分的這個(gè)淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤啊，那么有一部分患者還是需要進(jìn)行骨髓移植來(lái)延長(zhǎng)它的生存期啊，當(dāng)然并不是完全是為了提高生活質(zhì)量，那么在這部分患者移植以后可能會(huì)出現(xiàn)這樣或者那樣的問題啊，就是一與之相關(guān)的，雖然后期血象恢復(fù)正常，但是有一部分患者確實(shí)被生活的。 這種質(zhì)量啊，降低所困擾，那么在這種情況之下，我們可以適當(dāng)?shù)倪\(yùn)用中藥來(lái)調(diào)整患者的狀態(tài)啊，幫助改善癥狀，從這方面來(lái)講，我覺得中醫(yī)還是大有可為的，因?yàn)楣糯菦]有移植的啊，那么現(xiàn)在有一部分患者在移植以后啊，特別是在這個(gè)移植排斥經(jīng)過之后運(yùn)用中藥可以有效的幫助患者提高生活質(zhì)量。2020年03月23日
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 大家好，我是南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院血液科黃銳醫(yī)生哪些急性髓系白血病患者需要做一些造血干細(xì)胞移植呢，急性髓系白血病的患者在初次診斷的時(shí)候會(huì)接受全面的骨髓檢查，根據(jù)這些檢查以及治療反應(yīng)，我們會(huì)進(jìn)行危險(xiǎn)度分層分為低危中危和高危低危患者一般不需要做一級(jí)移植，而對(duì)于高危能耐受移植的患者必須要做一級(jí)移植中?；颊呖梢赃x擇化療，自體移植和異體移植，但是大數(shù)據(jù)分析顯示異體移植長(zhǎng)期生存是最好的復(fù)發(fā)的患者在獲得血液學(xué)緩解以后不需要等到MRD陰性就應(yīng)該盡快做勵(lì)志從療效上看在第一次緩解期做移植效果是最好的治愈率在80%左右。2020年03月15日1043
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 對(duì)于初次診斷的患者，需要做異體移植的患者，建議在第一次緩解期進(jìn)行移植。第一次緩解期的意思是患者經(jīng)過化療達(dá)到了緩解，沒有復(fù)發(fā)的時(shí)候。具體要做幾個(gè)鞏固治療，沒有統(tǒng)一的要求。我們的做法是誘導(dǎo)緩解后，做用1-2次鞏固，如果能達(dá)到MRD陰性，也就是微小殘留病變陰性，就去移植。鞏固化療的次數(shù)沒有要求，是否能達(dá)到MRD是關(guān)鍵。有些高危的患者，不能達(dá)到MRD陰性，為了避免復(fù)發(fā)，也要及時(shí)做移植。2020年03月15日1546
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 急性髓系白血病的患者，在初次診斷的時(shí)候，會(huì)接受全面的骨髓檢查，根據(jù)這些檢查以及治療反應(yīng)， 我們會(huì)進(jìn)行危險(xiǎn)度分層，分為低危、中危、高危。低危患者一般不需要做異基因造血干細(xì)胞移植，而對(duì)于高危能耐受移植的患者必須要做異體移植，中?；颊呖梢赃x擇化療、自體移植、異體移植，但是大數(shù)據(jù)分析顯示異體移植長(zhǎng)期生存最好。復(fù)發(fā)的患者，在獲得血液學(xué)緩解后，不需要等到MRD陰性，就應(yīng)該盡快做異體移植。從療效上看，在第一次緩解期做移植，效果最好，治愈率在80%左右。2020年03月15日1906
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 今天還有個(gè)患者，他是一個(gè)急性白血病M5的這個(gè)患者啊，在兩次的這個(gè)誘導(dǎo)緩解之后，呃。 患者效果非常好啊，學(xué)校已經(jīng)恢復(fù)正常了，那么他去尋求中藥的治療啊，聯(lián)合中藥的治療就問到底什么情況下吃中藥什么什么什什么時(shí)候加用中藥。 效果會(huì)更好，那么我的建議就是我們其實(shí)兩套方案啊，在化療期間也建議吃中藥在這個(gè)化療的殲七啊。 兩次化療之間也建議吃中藥，而且這個(gè)中藥是吃的越早越好，那么在化療期吃中藥能夠減輕化療的副作用增加化療的敏感性，那么在化療的間期吃中藥能夠?yàn)槟阆乱淮蔚幕熥鰷?zhǔn)備啊，提高患者的免疫力。 這兩方面的中藥其實(shí)并不一樣啊，但是呢，它的主旨思想都是為了配合化療來(lái)治療能夠提高患者的有效率。2020年02月23日1320
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 那么今天再來(lái)跟大家聊一聊這個(gè)輸血的問題啊，因?yàn)槲医佑|的很多的患者包括再障的患者M(jìn)DS血小板減少啊，包括急性白血病的患者都是需要什么，有的要長(zhǎng)期的輸血的那么很多患者對(duì)這個(gè)書寫其實(shí)他抱有一些想法啊，覺得這個(gè)血是別人的，那么是不是會(huì)很臟，另一些患者是恐懼與這個(gè)輸血相關(guān)的一些反應(yīng)，因?yàn)榇_實(shí)輸血可能會(huì)。 傳播疾病可能會(huì)引起這個(gè)感染啊，或者是出現(xiàn)這種其他的一些危險(xiǎn)的情況，那么我們來(lái)說(shuō)其實(shí)輸血呢，是一種治療的方式，不管是輸血還是我們吃中藥還是吃西藥還是化療，包括骨髓移植，這都是一種治療的方式在不同的階段，我們選擇合適的治療方式的組合，能夠有效的提高患者的治療的效果，延長(zhǎng)患者的生存期提高患者的生存質(zhì)量啊，我們需要這么來(lái)理解。2020年02月10日1116
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說(shuō)老年急性白血病的治療就像這個(gè)我們守城一樣那么外面是敵軍，那么我們沒有辦法控制敵人行動(dòng)的速度啊。 或者是他的這個(gè)節(jié)奏，那么只能是靠自己來(lái)兼顧自己的城池，那么我們也沒有力量去出城給他迎擊主動(dòng)的進(jìn)攻來(lái)打擊敵人，那么像這種情況只能看敵人的這個(gè)怎么什么時(shí)候來(lái)，我們什么時(shí)候來(lái)攻擊，如果敵人來(lái)勢(shì)洶洶，那么血血像突然地惡化，那我們應(yīng)該采取的辦法就是說(shuō)什么像化療這種方式啊，大殺大砍能夠暫時(shí)緩解這個(gè)疾病的狀態(tài)，如果這個(gè)疾病本身就比較弱啊，或者說(shuō)是他是比較面的。 在城外老是駐扎他不攻打我們，那我們也沒有必要攻打他就像這個(gè)雖然原始細(xì)胞比較高的情況啊，或者老年性的狀態(tài)比較穩(wěn)定的，我們可以口服中藥包括雄性激素，這些綜合的治療。2019年12月13日904
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吳彤主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 造血干細(xì)胞移植科 病史與體檢患兒男性，7歲。2017年3月確診為急性髓系白血病伴AML1-ETO融合基因陽(yáng)性。誘導(dǎo)化療緩解后鞏固化療多次，均為骨髓形態(tài)學(xué)緩解，流式殘留白血病（-），但AML1-ETO基因持續(xù)（+）且呈上升趨勢(shì)。因此，患兒于2018年1月7日接受父親為供者的半相合造血干細(xì)胞移植，移植后+13天白細(xì)胞、血小板植活。+28天療效評(píng)估：形態(tài)學(xué)緩解，流式殘留白血病（-），AML1-ETO定量為0%。移植后2月復(fù)查骨髓AML-ETO基因定量2.38%，先后給予減停免疫抑制劑，干擾素，供者淋巴細(xì)胞輸注（DLI）等治療后AML1-ETO基因轉(zhuǎn)為（-）?；純阂浦埠?5月起發(fā)生口腔黏膜及皮膚的慢性移植物抗宿主?。╟hronic graft-versus-host disease，簡(jiǎn)稱cGVHD）。2019年1月5日（移植后近1年）早晨患兒無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)雙眼失明，無(wú)構(gòu)音及吞咽障礙，無(wú)頭痛及惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)胸悶憋氣，無(wú)腹痛腹瀉等不適。查體：神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，眼眶周圍無(wú)紅腫及壓痛，腦膜刺激征（-），全身皮膚可見色素沉著、脫屑及苔蘚樣皮疹。神經(jīng)系統(tǒng)病理征（-）。眼科?？撇轶w: 右眼:結(jié)膜正常，角膜透明，前房深，房水清，瞳孔圓，對(duì)光反射消失，直徑6 mm; 虹膜正常; 晶體透明，玻璃體透明; 眼底: 視盤充血，網(wǎng)膜平伏色紅，黃斑中心反光( － ) ，眼壓15.0 mmHg。眼位正，運(yùn)動(dòng)自如。左眼: 結(jié)膜正常，角膜透明，前房深，房水清，瞳孔圓，對(duì)光反射遲緩，直徑5 mm; 虹膜正常; 晶體透明，玻璃體透明;眼底: 視盤充血，輕水腫，邊界不清，網(wǎng)膜平伏色紅，黃斑中心反光( － ) ，眼壓14.0 mmHg。眼位正，運(yùn)動(dòng)自如。雙眼視覺誘發(fā)電位未引出。雙眼視力無(wú)光感。實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿、便常規(guī)正常，生化正常，凝血功能正常，術(shù)前八項(xiàng)無(wú)異常。感染相關(guān)檢查：CRP 陰性；PCT 0.08ng/ml；G試驗(yàn)（-）；GM試驗(yàn)（-）；干擾素釋放實(shí)驗(yàn)（-）；血皰疹病毒1-8型篩查（-）?？购丝贵w篩查（-）。頭顱增強(qiáng)MRI：右側(cè)頂葉多發(fā)異常強(qiáng)化灶。肺部CT：右肺可見新發(fā)斑片狀陰影。骨穿：形態(tài)學(xué)緩解，流式殘留白血?。?），AML1-ETO定量為0%。嵌合率為100%完全供者型。腰穿：顱壓正常，腦脊液常規(guī)、生化、甩片、流式、AML1-ETO定量及皰疹病毒1-8型篩查均（-），腦脊液細(xì)菌、真菌及結(jié)核均（-）。腦脊液蛋白定量正常范圍。腦脊液神經(jīng)疾病免疫性損傷的相關(guān)檢查：腦脊液寡克隆區(qū)帶（OCB）陽(yáng)性，血寡克隆區(qū)帶（OCB）陽(yáng)性，BBB通透性=6.39*10-3（參考值＜5.0*10-3），IgG指數(shù)=0.80（參考值＜0.85），CSF的IgG鞘內(nèi)合成率=3.34mg/24h（參考值＜7.0mg/24h），CSF髓鞘堿性蛋白=0.42ug/L（參考值＜3.5ug/L），血 髓鞘堿性蛋白=1.14ug/L（參考值＜2.5ug/L），CSF髓鞘堿性蛋白自身抗體=0.110（參考值＜0.650），血髓鞘堿性蛋白自身抗體=0.118（參考值＜0.750），CSF抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體=0.100（參考值＜0.560），血抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體=0.134（參考值＜0.640）。診斷與鑒別診斷患兒移植后有cGVHD表現(xiàn),此次突發(fā)雙眼失明的整個(gè)病程中沒有發(fā)熱、頭痛、肝功能損害、腹瀉、皮疹加重等表現(xiàn)，而僅表現(xiàn)為突發(fā)的雙眼視力喪失，頭顱MRI提示皮層下多發(fā)異常強(qiáng)化灶，右肺CT可見多發(fā)斑片狀陰影，臨床診斷困難，易誤診。結(jié)合病史、實(shí)驗(yàn)室常規(guī)和腦脊液檢查以及影像學(xué)結(jié)果，在排除藥物副作用、感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病及代謝性腦病等情況后，請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科及眼科會(huì)診，考慮為中樞神經(jīng)系統(tǒng)GVHD累及視神經(jīng)，導(dǎo)致視神經(jīng)脫髓鞘改變從而造成視力喪失。患兒此次發(fā)病過程中沒有發(fā)熱、咳嗽咳痰、胸悶憋氣、血氧飽和度下降等呼吸道感染的表現(xiàn)，肺部影像學(xué)出現(xiàn)新發(fā)的斑片狀陰影，考慮可能同樣是GVHD相關(guān)的肺部表現(xiàn)。治療予大劑量類固醇激素甲基強(qiáng)的松龍（起始劑量20mg/kg）聯(lián)合丙種球蛋白（0.4g/kg）沖擊治療后激素逐漸減量做維持治療?；純褐委煹?天視力逐漸開始恢復(fù)，有光感；治療第7天可以看清顏色，分辨形狀；治療第20天可以識(shí)別數(shù)字。在給予激素沖擊治療的過程中沒有使用任何抗生素，多次復(fù)查胸部CT可見病灶逐漸吸收，故考慮肺部病變同樣是GVHD的表現(xiàn)。結(jié)果和隨訪隨訪至今（移植后+1年9月余），患兒視力完全恢復(fù)正常，頭顱、視神經(jīng)及肺部影像學(xué)病變完全消失（見圖1,2,3），原發(fā)?。?），病情穩(wěn)定。注：A: 2019-1-5突發(fā)視力喪失時(shí)；B: 2019-1-15激素沖擊治療10天后。C–E: 分別是2019-1-29，2019-2-14, 2019-4-11大劑量激素逐漸減量后多次復(fù)查頭顱MRI提示病灶消失。圖1 激素治療前后頭顱MRI病變變化情況注：A: 2019-1-5突發(fā)視力喪失時(shí)雙側(cè)視神經(jīng)；B: 2019-4-11雙側(cè)視神經(jīng)病變消失。圖2 激素治療前后視神經(jīng)MRI病變變化情況注：A: 2019-1-5突發(fā)視力喪失時(shí)的右肺病灶，隨后未進(jìn)行抗感染治療；B: 2019-1-13在激素沖擊治療過程中觀察到肺部病變逐漸吸收；C: 2019-4-11激素治療后病灶完全消失。圖3 激素治療前后右肺CT病變變化情況（矢狀面）經(jīng)驗(yàn)總結(jié)異基因造血干細(xì)胞移植后中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）并發(fā)癥的病因有多種，包括感染、代謝異常、藥物毒性、腦血管事件、EB 病毒相關(guān)的淋巴增殖性疾病、血液病CNS復(fù)發(fā)、GVHD等。GVHD是異基因造血干細(xì)胞移植后的主要并發(fā)癥之一，以CNS受累為主要表現(xiàn)的GVHD較少見。2010年德國(guó)-奧地利-瑞士造血干細(xì)胞移植工作組聯(lián)合德國(guó)-奧地利兒童造血干細(xì)胞移植工作組發(fā)表了異基因造血干細(xì)胞移植后cGVHD在神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的專家共識(shí)（見表1）。該共識(shí)明確了CNS-GVHD的3種表現(xiàn)形式：腦血管病、脫髓鞘病和免疫性腦炎。共識(shí)強(qiáng)調(diào)了臨床表現(xiàn)和組織學(xué)病變之間的聯(lián)系，需要通過臨床、生物和影像學(xué)得出最后的明確診斷。盡管文獻(xiàn)中對(duì)人類CNS-GVHD的描述不多，但通過對(duì)CNS活檢和尸檢的分析表明，CNS可能是GVHD的靶器官。CNS-GVHD是一種罕見的、嚴(yán)重的異基因造血干細(xì)胞移植后的并發(fā)癥，很難診斷。其治療主要是應(yīng)用免疫抑制劑，尤其是大劑量類固醇激素。盡管初始治療都有效，但是CNS-GVHD仍然預(yù)后不良。強(qiáng)調(diào)早期診斷和治療可以使疾病獲得較好的轉(zhuǎn)歸。此病例在突發(fā)雙眼失明后，我們及早做出診斷并給予大劑量類固醇激素和丙球沖擊治療，使得該患兒顱內(nèi)、視神經(jīng)及肺部病變得以完全消失，視力也得到恢復(fù)。因此，CNS-GVHD的早診斷、早治療對(duì)功能恢復(fù)至關(guān)重要。參考文獻(xiàn)：[1] Oliver Grauer, Daniel Wolff, Hartmut Bertz, et al.Neurological manifestations of chronicgraft-versus-host disease after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation: report from the Consensus Conference on Clinical Practice in chronic graft-versus-host disease. Brain A Journal of Neurology, 2010;133:2852-2865.本文轉(zhuǎn)載自醫(yī)脈通血液科微信公眾號(hào)2019年11月21日3644
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說(shuō)急性白血病，他化療的意義就在于它能夠抑制呃骨髓當(dāng)中原始細(xì)胞的生長(zhǎng)，當(dāng)這種意志慢慢的消退。 那么也就是。 患者。 沒有進(jìn)行規(guī)律的化療的時(shí)候那么原始細(xì)胞就會(huì)。 慢慢的失去控制，而再次。 這個(gè)出現(xiàn)，那么我們說(shuō)化療本身是病，可病不可能完全消除所有的這個(gè)。 原始細(xì)胞的那么它是以對(duì)數(shù)及消除。 那么，舉個(gè)例子，我們削到最后，那么任何一個(gè)數(shù)的零次方都是一所以說(shuō)。 最終這個(gè)。 化療只能是讓患者患者能夠穩(wěn)定在一定的階段，而不能夠完全。 治愈這個(gè)大學(xué)生。2019年11月18日1757
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 急性粒細(xì)胞白血病AML，也稱作急性髓細(xì)胞白血病。對(duì)于低危AML患者，高劑量阿糖胞苷的治療是首選，在這兒給大家解讀一下大劑量阿糖胞苷的使用。一、什么是大劑量阿糖胞苷？3.0g/m2, q12, day 1,3,5。阿糖胞苷的這個(gè)劑量就是大劑量了。具體解析一下：患者每平方米的體表面積，應(yīng)用3克的阿糖胞苷，每12小時(shí)一次，每次持續(xù)靜脈點(diǎn)滴超過4小時(shí)；在第1天，第3天，第5天使用。一般對(duì)于中國(guó)人來(lái)說(shuō)，一個(gè)療程的阿糖胞苷總劑量大約在30克左右。二、AML治療中需要的療程？對(duì)于低危、部分中危AML的患者，在誘導(dǎo)緩解治療成功后，一般應(yīng)用3-4次的高劑量阿糖胞苷化療，就可以停止治療了，總的治療時(shí)間大約在半年左右，但臨床治愈的比例顯著提高，文獻(xiàn)報(bào)告可高達(dá)50-60%。當(dāng)然，如果在三次高劑量化療后，第四次采用自體造血干細(xì)胞移植，這就是標(biāo)準(zhǔn)的低危AML的治療方法了。三、大劑量阿糖胞苷的主要副作用骨髓抑制深度比較深，外周血恢復(fù)會(huì)延緩3-5天；并且隨著化療次數(shù)的增高，外周血恢復(fù)的時(shí)間會(huì)逐步延后，這樣就增加了感染的風(fēng)險(xiǎn)。胃腸道反應(yīng)明顯：惡心、嘔吐等癥狀等明顯，但可以使用更為有效的止吐藥物。少部分患者有阿糖胞苷過敏：皮疹、皮膚潮紅、少數(shù)患者高熱。一般應(yīng)用糖皮質(zhì)激素就可以有效的對(duì)抗阿糖胞苷的過敏反應(yīng)?？傮w來(lái)說(shuō)，高劑量阿糖胞苷的治療對(duì)于AML患者是一個(gè)安全、有效的治療方式。如果有簡(jiǎn)易層流床，則可以顯著減少感染等并發(fā)癥的影響。高劑量阿糖胞苷3個(gè)療程，序貫自體造血干細(xì)胞移植對(duì)于低危的AML患者，應(yīng)該是一個(gè)非常良好的治療選擇。2019年11月16日12443
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急性白血病相關(guān)科普號(hào)
宮本法醫(yī)生的科普號(hào)
宮本法 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
血液內(nèi)科
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嚴(yán)匡華醫(yī)生的科普號(hào)
嚴(yán)匡華 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-河南
線上診療科
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李秀梅醫(yī)生的科普號(hào)
李秀梅 主任醫(yī)師
連云港市第二人民醫(yī)院
體檢科
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