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呂曉娟主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 小果（化名）今年12歲，前一陣出現(xiàn)了反復(fù)高熱、頸部淋巴結(jié)腫痛，來(lái)到了我院血液內(nèi)科淋巴結(jié)腫大門診就診。醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)小果右側(cè)頸部淋巴結(jié)黃豆大小的淋巴結(jié)數(shù)枚，伴有觸痛。B超檢查提示，淋巴結(jié)多發(fā)腫大，最大可達(dá)22厘米。經(jīng)過(guò)4~5天的抗感染治療，小果仍持續(xù)反復(fù)高熱，淋巴結(jié)腫痛好轉(zhuǎn)也不明顯。然而，各項(xiàng)檢驗(yàn)檢查均未提示明顯異常。血液內(nèi)科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)對(duì)淋巴結(jié)腫大的診斷及鑒別診斷有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，對(duì)小果的病情進(jìn)行了討論后，排除淋巴結(jié)結(jié)核、化膿性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤等淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病，高度懷疑壞死性淋巴結(jié)可能。經(jīng)過(guò)與家長(zhǎng)的充分溝通，在外科的協(xié)助下順利為小果進(jìn)行淋巴結(jié)活檢。一周后，病理報(bào)告診斷考慮壞死性淋巴結(jié)炎。壞死性淋巴結(jié)炎的首選治療藥物是激素。好在此時(shí)小果體溫出現(xiàn)了下降趨勢(shì)。為了減少服用激素產(chǎn)生的副作用，血液內(nèi)科與中醫(yī)科團(tuán)隊(duì)一起制定中西醫(yī)結(jié)合治療方案，在未使用激素的情況下，幫助小果體溫順利恢復(fù)正常，淋巴結(jié)腫痛明顯消退。有些家長(zhǎng)會(huì)有疑問(wèn)，什么是壞死性淋巴結(jié)炎？是腫瘤嗎？小果為什么會(huì)得個(gè)疾?。繅乃佬粤馨徒Y(jié)炎是一種非腫瘤性、非特異性淋巴結(jié)腫大的自限性免疫性疾病，是一種罕見(jiàn)疾病，發(fā)病率極低，多見(jiàn)于小兒、中青年患者。頑固性發(fā)熱是其最突出的特點(diǎn)，高熱為主，可持續(xù)1~2周，甚至1~2月之久。發(fā)病時(shí)淋巴結(jié)腫大多位于頸部，也可累及腋下、鎖骨下、腹股溝等，常伴壓痛。部分病人治愈后會(huì)復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌庖咝约膊?，需要長(zhǎng)期定期隨訪。此病目前病因尚不清楚，可能與急性病毒感染相關(guān)。壞死性淋巴結(jié)炎抗生素治療無(wú)效?；純撼掷m(xù)發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛，確診后常規(guī)需要用腎上腺皮質(zhì)激素治療。當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子淋巴結(jié)腫大了，該怎么辦？淋巴結(jié)腫大不一定有問(wèn)題，家長(zhǎng)不必過(guò)于恐慌。正常頸部淋巴結(jié)一般直徑不超過(guò)1.5厘米。如果孩子淋巴結(jié)確實(shí)偏大，還要關(guān)注淋巴結(jié)腫大的部位、質(zhì)地、數(shù)目及伴隨的其他癥狀。淋巴結(jié)腫大的病因很復(fù)雜，需要?？漆t(yī)師結(jié)合孩子的具體病情，一一排查可能的病因。2023年04月27日
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王漢久主治醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 病程中伴發(fā)熱，頸部淋巴結(jié)進(jìn)行性增大，抗感染治療效果不著，行頸部淋巴結(jié)活檢提示組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，予甲潑尼龍沖擊治療后頸部淋巴結(jié)明顯減小。亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（SubacuteNecrotizingLymphadenitis），又稱組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎、菊池?。↘ikuchi病），是一種病因不明的良性疾病，特征為頸部淋巴結(jié)腫大和發(fā)熱。該病在兒童中好發(fā)于年長(zhǎng)兒，年輕女性多見(jiàn)，但近年來(lái)男性發(fā)病率有上升，并有死于該疾病的報(bào)道。絕大多數(shù)患者預(yù)后較好，少數(shù)可有復(fù)發(fā)。盡管尚不明確HNL的發(fā)病機(jī)制，但其臨床表現(xiàn)、病程和組織學(xué)改變提示該病存在T細(xì)胞和組織細(xì)胞對(duì)感染因子的免疫應(yīng)答。具有細(xì)胞毒性的CD8陽(yáng)性T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的凋亡性細(xì)胞死亡，是細(xì)胞破壞的主要機(jī)制，而組織細(xì)胞可能增強(qiáng)了這一過(guò)程。人們已提出多種誘發(fā)因素，包括：EB病毒、人皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒和細(xì)小病毒B19等。HNL的性別和年齡易感性以及組織學(xué)特征，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）相同。已觀察到SLE患者淋巴細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞中的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，與HNL中所見(jiàn)相似。一項(xiàng)超微結(jié)構(gòu)研究提出，亞急性壞死性淋巴結(jié)炎是一種病毒感染的轉(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞所致的自限性、SLE樣自身免疫性疾病?；颊叨嘁蝾i部單個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)腫大就診，通常位于頸部特別是頸后部，一般質(zhì)硬、光滑、呈散在分布且能活動(dòng)，可有局部壓痛。常伴發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)為高熱，淋巴結(jié)腫大與發(fā)熱同步，也可無(wú)明顯發(fā)熱，一般情況較好?？砂槠ふ詈蜕虾粑腊Y狀，少數(shù)患者伴消瘦、惡心、嘔吐、盜汗及咽痛等癥狀。部分患者可出現(xiàn)白細(xì)胞下降，血沉升高，C-反應(yīng)蛋白輕度升高以及貧血等癥狀，少部分患者可有轉(zhuǎn)氨酶升高。抗核抗體（ANA）、類風(fēng)濕因子和紅斑狼瘡細(xì)胞檢測(cè)通常呈陰性?？赏瑫r(shí)進(jìn)行針對(duì)EB病毒、巨細(xì)胞病毒和HIV等其他感染因子的血清學(xué)檢查。本病需要通過(guò)淋巴結(jié)活檢確診。顯微鏡檢查通常顯示副皮質(zhì)區(qū)病灶且常伴有壞死和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。因HNL的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)特異性，易誤診為感染、淋巴結(jié)炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤等，所以即使該病具有自限性，但為了排除更嚴(yán)重且急于治療的疾病，仍應(yīng)進(jìn)行活檢。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可見(jiàn)散在的片狀壞死灶（箭頭所示）本病尚無(wú)確切的有效治療，其癥狀和體征通常在1-4個(gè)月內(nèi)消退。對(duì)有嚴(yán)重或持續(xù)癥狀的患者可予糖皮質(zhì)激素治療或高劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈用免疫球蛋白治療，結(jié)果獲益明顯。羥基氯喹是另一種用于快速改善菊池氏病臨床癥狀的治療方法，安全性好可能使其成為激素的替代品。靜脈注射免疫球蛋白由于其免疫調(diào)節(jié)性質(zhì)，也已成功用于重癥患者。米諾環(huán)素和環(huán)丙沙星也有文獻(xiàn)報(bào)道取得良好的效果。由于該病可能發(fā)展為SLE，或者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，所以建議對(duì)受累患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。大部分為自限性過(guò)程，但有復(fù)發(fā)的報(bào)道。復(fù)發(fā)病例較初發(fā)病例的癥狀持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，ANA檢測(cè)結(jié)果為陽(yáng)性的患者，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高。2022年09月06日2282
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、典型癥狀:1.急性或亞急性起病，病程2～3周。2.大部分患者以頸部淋巴結(jié)比較少見(jiàn)。3.半數(shù)以上患者腫大淋巴結(jié)有觸痛。4.患者發(fā)病時(shí)伴發(fā)熱和上呼吸道癥狀，少數(shù)患者可能伴體重下降、惡心、嘔吐、咽痛、盜汗等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)嗜血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)。個(gè)別患者可持續(xù)高熱達(dá)1～2個(gè)月或更長(zhǎng)。約30%可見(jiàn)輕度肝大，50%可呈一過(guò)性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常。二、診斷依據(jù):1.患者有持續(xù)高熱、突發(fā)淋巴結(jié)腫大（頸部多見(jiàn)），伴白細(xì)胞不升高或輕度下降，抗生素治療無(wú)效等癥狀。2.淋巴結(jié)活檢和組織病理學(xué)檢查顯示含有多量核碎片的凝固性壞死灶的出現(xiàn)（本病的特征性病變之一）。三、壞死性淋巴結(jié)炎VS普通淋巴結(jié)炎:普通淋巴結(jié)炎只是淋巴結(jié)腫大，發(fā)炎，伴有疼痛。而壞死性淋巴結(jié)會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)疼痛，紅腫，同時(shí)淋巴結(jié)出現(xiàn)化膿。一般正常的淋巴結(jié)炎給予消炎治療，都是能夠控制癥狀的。但是壞死性淋巴結(jié)炎，單純的使用消炎藥消炎治療就已經(jīng)不能控制癥狀，需要將壞死性淋巴結(jié)炎切開(kāi)引流，將里面的壞死物引流干凈之后，給予換藥才能夠長(zhǎng)好。所以說(shuō)壞死性淋巴結(jié)炎是從淋巴結(jié)炎上發(fā)展而來(lái)，比淋巴結(jié)炎要嚴(yán)重很多。感染特別嚴(yán)重的壞死性淋巴結(jié)炎，也有可能會(huì)導(dǎo)致感染性休克。2020年05月08日6274
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魏博主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 急性淋巴結(jié)炎在頸部常見(jiàn)的病理性腫塊中，僅次于慢性淋巴結(jié)炎占第二位，是頸部常見(jiàn)的痛性腫塊。 特點(diǎn)：本病多繼發(fā)于呼吸道感染或口腔頜面部急性炎癥，以6歲以下的小兒多見(jiàn)。因?yàn)樾旱牧馨徒Y(jié)被膜尚未發(fā)育完善，屏障功能差，免疫力低所致。春秋季發(fā)病率較高。急性淋巴結(jié)炎發(fā)病急，病程進(jìn)展快。初期，炎癥未波及周圍組織時(shí)，淋巴結(jié)周界清楚、活動(dòng)而無(wú)粘連，可捫及圓形、質(zhì)地稍硬的腫塊。炎癥轉(zhuǎn)入化膿期則疼痛加劇、體溫升高。淋巴結(jié)化膿、溶解破潰其被膜、波及周圍組織時(shí)，淋巴結(jié)的周界模糊，觸痛明顯。當(dāng)患區(qū)形成蜂窩織炎或膿腫時(shí)，則難以捫及腫大的淋巴結(jié)。病情惡化時(shí)，除體溫升高外，還可以出現(xiàn)寒戰(zhàn)、煩躁不安、食欲不振、便秘或腹瀉，白細(xì)胞急劇升高，甚至出現(xiàn)抽搐。當(dāng)細(xì)菌毒力強(qiáng)，患孩抵抗力低時(shí)，可并發(fā)血栓性靜脈炎、敗血癥與支氣管肺炎、中毒性休克等嚴(yán)重的并發(fā)癥而危及生命安全。這種情況多見(jiàn)于出血性、壞死性或腐敗壞死性淋巴結(jié)炎。如果病員抵抗力較強(qiáng)或經(jīng)過(guò)治療之后，病變可以好轉(zhuǎn)或痊愈，也可以在膿腫自行穿破或經(jīng)切開(kāi)引流后癥狀得以緩解；治療不徹底，可以轉(zhuǎn)變?yōu)槁匝装Y，甚至反復(fù)急性發(fā)作。 鑒別診斷：急性淋巴結(jié)炎應(yīng)與相應(yīng)部位發(fā)生的膿腫、蜂窩織炎、囊腫繼發(fā)感染或Ludwig′s 咽峽炎相鑒別。 1，急性淋巴結(jié)炎早期有腫大、壓痛的病史，炎癥是以淋巴結(jié)為中心逐步向周圍擴(kuò)散；牙源性蜂窩織炎常先有牙痛史，或在口腔內(nèi)可查到病灶牙及其炎癥表現(xiàn)。2，鰓裂囊腫：位于頸側(cè)區(qū)，囊壁內(nèi)含淋巴結(jié)樣組織，發(fā)生呼吸道感染后可驟然增大，并伴有疼痛。鰓裂囊腫質(zhì)軟，可捫及波動(dòng)感，病史及穿刺檢查可與急性淋巴結(jié)炎相鑒別。3，Ludwig′s 咽峽炎是由非化膿性溶血性鏈球菌所引起的口底、頦下、頜下區(qū)彌漫性蜂窩織炎，特殊的發(fā)病部位、切口處溢出的血清血液樣液體，全身中毒癥狀嚴(yán)重等，是診斷Ludwig′s 咽峽炎的主要依據(jù)，上述特點(diǎn)可與急性淋巴結(jié)炎相鑒別。處理：去除感染病灶，給予足量有效抗生素及支持療法，急性淋巴結(jié)炎?？珊芸煜恕．?dāng)炎癥轉(zhuǎn)入化膿期，僅局限于淋巴結(jié)內(nèi)時(shí)，可予以穿刺抽膿及注入抗生素治療。當(dāng)繼發(fā)局部蜂窩織炎、形成膿腫后，應(yīng)掌握時(shí)機(jī)，及時(shí)行膿腫切開(kāi)引流術(shù)。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年07月31日5200
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張愛(ài)輝主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 胸外科 淋巴結(jié)炎定義：系化膿性細(xì)菌經(jīng)淋巴管擴(kuò)散、蔓延到所屬區(qū)域的淋巴結(jié)，造成淋巴結(jié)的急性炎癥。但并不是每個(gè)人遇到細(xì)菌感染就會(huì)發(fā)生淋巴結(jié)炎，只有在人體抵抗力下降時(shí)，才容易發(fā)生本病。長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)不良，貧血及其他慢性疾病使抵抗力明顯下降時(shí)，感染細(xì)菌后易發(fā)生淋巴結(jié)炎。病因：病原菌多以金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌。少數(shù)為銅綠假單胞菌和大腸埃希菌。好發(fā)部位：急性淋巴結(jié)炎在小兒多見(jiàn)于頸部。頸部淋巴結(jié)炎發(fā)生部位與病灶的解剖位置及淋巴引流范圍有密切聯(lián)系。扁桃體炎和齲齒可導(dǎo)致頜下淋巴結(jié)炎，頭皮感染引起枕后、耳前、耳后部淋巴結(jié)炎。門齒及舌下感染則引起刻下淋巴結(jié)炎。此外，上肢、胸壁、背部和臍以上腹壁感染，可引起腋下淋巴結(jié)炎。下肢、臍以下腹壁、會(huì)陰和臀部的感染，引起腹股溝淋巴結(jié)炎。病理：急性淋巴結(jié)炎時(shí)淋巴結(jié)則充血、腫脹，有白細(xì)胞浸潤(rùn)及炎性滲出液，病情加重時(shí)淋巴結(jié)中心變性、壞死及化膿，被膜有炎性增厚。感染向周圍擴(kuò)散形成淋巴結(jié)周圍炎。多個(gè)淋巴結(jié)感染后粘連成團(tuán)，有時(shí)發(fā)展成蜂窩織炎。感染控制后炎癥逐漸局限或消退，有時(shí)可形成膿腫。臨床表現(xiàn)：早期淋巴結(jié)腫大，局部有紅腫、壓痛，尚可活動(dòng)。炎癥加重后紅腫可向周圍蔓延，局部出現(xiàn)腫塊，不能移動(dòng)。全身反應(yīng)可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、食欲減退，精神不振。嬰幼兒急性頜下淋巴結(jié)炎強(qiáng)應(yīng)性炎癥反應(yīng)，常為蜂窩織炎表現(xiàn)，局部組織炎癥重，全身中毒反應(yīng)明顯?？杀憩F(xiàn)為局部軟組織廣泛腫脹隆起、發(fā)紅、劇烈疼痛和壓痛，炎癥嚴(yán)重者可累及整個(gè)頜下部，部分可影響到對(duì)側(cè)乃至整個(gè)前頸部?；摃r(shí)出現(xiàn)搏動(dòng)感，發(fā)熱、頭痛、身體不適、食欲不振等全身癥狀明顯。頜下淋巴結(jié)炎有時(shí)可蔓延到咽側(cè)壁或形成咽后壁膿腫，偶爾可壓迫喉部引起發(fā)紺、呼吸困難。鑒別診斷：1.結(jié)核性淋巴結(jié)炎：起病慢，患兒可有消瘦、乏力，淋巴結(jié)粘連成團(tuán)，久不消退，觸痛與腫脹不及淋巴結(jié)炎明顯。查血沉加快，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性，穿刺圖片可找到抗酸桿菌。2.急性腮腺炎：耳下區(qū)淋巴結(jié)炎應(yīng)與其鑒別，患腮腺炎時(shí)頰部的腮腺導(dǎo)管開(kāi)口處黏膜腫脹，腮腺區(qū)有壓痛，皮膚無(wú)紅腫，腫脹范圍較彌散，局部無(wú)結(jié)節(jié)。3.鰓源性囊腫伴感染：頜下淋巴結(jié)炎與其易混淆，后者位于胸鎖乳突肌前緣，多在生后即存在。4.霍奇金病：全身淋巴結(jié)均受累，但頸部淋巴結(jié)腫大較早，肝脾亦腫大，腫大淋巴結(jié)相互分散，可移動(dòng)，質(zhì)地較硬，無(wú)明顯壓痛，邊界清楚。行胸片可見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大。穿刺活組織病理檢查或骨髓穿刺可明確診斷。5.卡介苗反應(yīng)性淋巴結(jié)炎：淋巴結(jié)腫大多在接種卡介苗數(shù)月后發(fā)生，肩部接種者同側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大者較多，局部淋巴結(jié)腫大為無(wú)痛性，有所組織液化形成寒性膿腫。有時(shí)發(fā)生化膿性感染后淋巴結(jié)紅腫、破潰，流出膿液。治療：1.早期用非手術(shù)辦法，局部熱敷，外用魚石脂軟膏，全身應(yīng)用抗生素。2.若炎癥局限形成膿腫，應(yīng)及時(shí)切開(kāi)引流。2013年03月30日71468
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