-
閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 血液科 本文主要目的是對60歲以下的急性粒細胞白血病的危險度分層進行科普。急性粒細胞白血病（Acute myeloid leukemia,AML），又稱作急性髓細胞白血病，通常簡寫做“AML”。一、為什么做AML的危險度分層？除了AML-M3型的急性早幼粒細胞白血病外，目前急性粒細胞白血?。ˋML）治療手段主要是化學治療（化療）與造血干細胞移植，部分AML具有特異性的靶向藥物。作為一類疾病來講，AML具有很大的異質(zhì)性（差異性），這也就是老百姓常說的：不同的AML患者，又存在個體之間的差別。如果能夠預先判斷一位AML患者的危險度高低（換句話說，AML“惡性度”的高低），那么對于AML病人的治療方案選擇、療效及預后的推測，就有了根據(jù)。因此，對于AML患者來說，第一步是確診AML，第二步的關(guān)鍵步驟就是：AML的危險度分層，換句話說，對AML患者的“惡性度高低”進行區(qū)分和預先判斷。二、AML危險度分層主要依據(jù)什么？危險度分層主要根據(jù)細胞遺傳學及分子生物學水平上的異常，對AML的危險度進行分層。其依據(jù)是染色體水平、DNA基因水平的變化。附上歐洲血液病網(wǎng)（ELN）對AML危險度的分層（2017）。AML危險度分層：（一）預后良好組：t(8:21)(q22;q22.1)/RUNX1-RUNX1T1,即AML1/ETO融合基因inv(16)(p13.1q22),t(16:16)(p13.1;q22)/CBFB-MYH11融合基因NMP1突變并且FLT3-ITD陰性或低負荷突變CEBPalpha 雙等位基因突變（二）預后中等組：NMP1突變并且FLT3-ITD陽性或高負荷突變NMP1野生型并且FLT3-ITD陰性或低負荷突變（不伴有其他不良預后遺傳學異常）t(9:11)(p21.3;q23.3)/MLLT3-KMT2A其他非預后良好或預后不良細胞遺傳學異常（三）預后不良組：t(6;9)（篇3；其4.1）/DEK-NUP214t(V;11Q23.3)/KMT2A重排t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABLInv(3)(q21.3q26.2),t(3;3)(q21.3;126.2),GATA2、MECOM(EV11)-5/del(5q)、-7、-17/abn(17p)復雜核型、單體核型NPM1野生型且FLT3-ITD 高負荷突變RUNX1突變ASXL1突變TP53突變?nèi)?、AML危險度分層有助于選擇治療方案及判斷預后一般來說，預后良好組的AML患者推薦高劑量阿糖胞苷化療（3-4個周期），可以序貫自體造血干細胞移植。據(jù)文獻報道，長期無病生存率可達50-60%。預后中等組的患者也推薦使用高劑量阿糖胞苷化療，序貫自體造血干細胞移植；如果有HLA相合同胞供體或者非血緣HLA相合供體，建議可以行異基因造血干細胞移植，可以顯著提高治療療效。預后不良組的患者，建議行異基因造血干細胞移植治療，化療對于改組的患者療效不佳。因此,對于AML患者的診斷治療，首先在確診的基礎(chǔ)上，進行危險度分層，將患者分為預后良好組、預后中等組、預后不良組，然后根據(jù)危險度分層有目的、有根據(jù)的選擇治療方案，以便于在最短的時間內(nèi)，達到最佳的治療效果2019年11月16日
4309
1
21
相關(guān)科普號
呂萌醫(yī)生的科普號
呂萌 副主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院
血液病研究所
1016粉絲1.2萬閱讀
吳珺醫(yī)生的科普號
吳珺 主任醫(yī)師
北京大學首鋼醫(yī)院
兒科
3314粉絲116.1萬閱讀
宋獻民醫(yī)生的科普號
宋獻民 主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院（北部）
血液科
587粉絲7.3萬閱讀