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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 面部有咖啡斑是不是就是神經(jīng)纖維瘤？這個(gè)問(wèn)題也非常的具有代表性，呃，面部有咖啡斑呢，實(shí)際上只是一種表現(xiàn)，有咖啡斑的疾病很多，只是神經(jīng)纖維瘤是比較常見的伴有咖啡斑的一種，并不是只要有咖啡斑就是神經(jīng)纖維瘤，所以咖啡斑的只有數(shù)量大于六個(gè)，而且有大小的要求，這個(gè)的時(shí)候我們才能能判斷它到底是不是神經(jīng)纖維瘤病，這種情況下呢，還要綜合其他的體征啊，因?yàn)榕R床診斷呢，我們一般有七條標(biāo)準(zhǔn)，那么這種標(biāo)準(zhǔn)的滿足兩條或者兩條以上，才能確定它是神經(jīng)纖維瘤病，呃，所以呢，呃，不僅僅能夠。 看一個(gè)咖啡斑，我們就能確定它是神經(jīng)纖維瘤，更重要的是要系統(tǒng)評(píng)估或者做基因檢測(cè)之后才能確定。2022年11月26日
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楊加琳主治醫(yī)師 西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 皮膚科 我們每個(gè)人面部或多或少都有一些斑點(diǎn)，有的是從小就出現(xiàn)；有的是在成長(zhǎng)過(guò)程中慢慢出現(xiàn)；有膚色、淺褐色、褐色及黑色的斑點(diǎn)、斑片，有的與皮膚平齊，有的突出皮膚表面，有的邊界清楚，有的呈胡椒粉樣......???這么多形形色色的斑，那我到底是什么斑呢？想要祛色斑，首先得分清楚色斑的種類，分類而治，才能快速高效。發(fā)病期：多發(fā)于中青年女性，特別是妊娠期、產(chǎn)后、口服避孕藥者；原因：遺傳易感性、日光照射、性激素水平變化是黃褐斑三大主要發(fā)病因素，黑素合成增加、皮損處血管增生、炎癥反應(yīng)及皮膚屏障受損均參與了黃褐斑的發(fā)生；臨床表現(xiàn)：多對(duì)稱分布于面頰、前額及下頜（亦可見于頸、眉、顴、鼻、口周），深淺不一、邊界不清的淡褐色或深褐色斑片；治?療：①基礎(chǔ)治療，醫(yī)用護(hù)膚品修復(fù)皮膚屏障；②藥物，包括氫醌及其衍生物、維A酸類、壬二酸、氨甲環(huán)酸等；③物理及光電治療：主要包括Q開關(guān)激光、皮秒激光、非剝脫點(diǎn)陣激光、射頻及強(qiáng)脈沖光；化學(xué)剝脫術(shù)；舒敏之星；納晶微針；黃光等。發(fā)病期：始發(fā)于3-5歲兒童；原因：遺傳傾向，日曬后可促發(fā)或加重本??；臨床表現(xiàn)：為好發(fā)于面部的淺褐色或暗褐色斑點(diǎn)，圓形、卵圓形或不規(guī)則，大小不一，數(shù)目不定，特別是鼻部和兩頰部，較小，分布散在而不融合，手背、頸部、肩部也可發(fā)病，非暴露部位和黏膜不累及，夏季明顯；治?療：激光效果佳。發(fā)病期：多見于中老年人；原因：年齡和紫外線照射是本病的主要誘發(fā)因素，慢性炎癥刺激、病毒感染、遺傳也與其發(fā)病密切相關(guān)，個(gè)別也可以是內(nèi)臟惡性腫瘤在皮膚上的表現(xiàn)；臨床表現(xiàn)：早期損害為小而扁平、境界清楚的斑片，表面光滑或略呈乳頭瘤狀，淡黃褐色或茶褐色。以后損害漸漸增大，直徑1mm至數(shù)厘米，邊緣清楚，表面呈乳頭瘤樣，粗糙，可形成一層油脂性厚痂。通常無(wú)癥狀，長(zhǎng)期刺激可導(dǎo)致瘙癢、疼痛或出血；治療：①外用藥物：40%過(guò)氧化氫；BL-5010；5-FU；雙氯芬酸；②激光治療：CO2激光、鉺激光、調(diào)Q激光；③光子技術(shù)；④光動(dòng)力；⑤冷凍治療；⑥其他：電離子術(shù)，視黃酸微針貼劑；診斷不確定時(shí)手術(shù)+病檢。發(fā)病期：60歲以上老年人中，經(jīng)病理診斷的光線性角化病患病為3.08％，且隨年齡增長(zhǎng)而升高；原因：環(huán)境因素：指紫外線暴露；個(gè)體因素：年齡、性別、皮膚類型、皮膚腫瘤病史及戶外工作史；臨床表現(xiàn)：粗糙的紅色/紅褐色斑片、斑塊，可伴黏著性鱗屑，可繼發(fā)糜爛、潰瘍和皮角等。輕度，淺紅色至灰色斑片、少量鱗屑，可輕易觸及，不易觀察到；中度，紅斑伴較明顯鱗屑，可輕易觸及并可觀察到；重度，厚鱗屑，明顯角化過(guò)度，容易觀察到顯著角化，和早期鱗狀細(xì)胞癌難以鑒別；治療：①局部治療：光動(dòng)力；外用藥物（咪喹莫特、5-FU；雙氯芬酸、維A酸類）；②物理治療：冷凍治療、CO2激光；③手術(shù)治療。發(fā)病期：發(fā)病年齡多在25～45歲，部分病人有家族史，女性多見；原因：可能與遺傳有關(guān)；臨床表現(xiàn)：多見于顴部、顳部，少數(shù)見于眼瞼、鼻翼部，多為對(duì)稱分布的黑灰色斑點(diǎn)狀色素沉著斑，為斑點(diǎn)狀或融合性分布，無(wú)眼部和黏膜累及等特點(diǎn)；治療：激光治療。發(fā)病期：多自幼發(fā)?。ㄓ袌?bào)道稱2/3的患者出生時(shí)有眼部損害，而皮膚表現(xiàn)可在10年后出現(xiàn)），女性多見，多見有色人種；原因：可能與遺傳有關(guān)，屬于常染色體顯性遺傳；臨床表現(xiàn)：皮疹沿三叉神經(jīng)眼、上額支走行（眶周、顳部、前額和顴部），可累及眼及口腔粘膜。臨床表現(xiàn)為面部單側(cè)分布的淡青色，深藍(lán)色、灰褐色、黑色、紫色或藍(lán)黑色斑片，著色不均，呈斑點(diǎn)或網(wǎng)狀，界限不清，罕見雙側(cè)分布，結(jié)膜鞏膜可呈青藍(lán)色；治療：激光治療。發(fā)病期：中老年人；原因：環(huán)境因素，如長(zhǎng)期曝光；臨床表現(xiàn)：長(zhǎng)期曝光部位，如手背、額部?；疑底厣蚝谏牟灰?guī)則斑疹或斑片，表面光滑而顏色一致，無(wú)角化，邊界清楚，直徑1-4mm，常不超過(guò)1cm。散在分布，也可密集排列但不融合；治療：激光治療。發(fā)病期：一般出生時(shí)或嬰兒期就可以出現(xiàn)；原因：多數(shù)是單純的色素異常改變，也可能是一些嚴(yán)重的遺傳性疾病的早期癥狀之一；臨床表現(xiàn)：出掌趾外，身體任何地方都可以受累，但多發(fā)于面部和軀干，大小不一，數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，形狀不固定，可為圓形、卵圓形或不規(guī)則形狀，但界限清楚，表面光滑，淡褐色、棕褐色或暗褐色；治療：部分激光治療有效。發(fā)病期：一般來(lái)說(shuō)，只有不到1%的患者出生時(shí)有色素痣，隨著年齡增加逐漸增多；原因：先天性色素痣病因不明，可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中基因突變有關(guān)。獲得性色素痣的重要原因是環(huán)境中的紫外線照射、也可能與藥物、外激素水平改變、免疫抑制等有一定關(guān)系；臨床表現(xiàn)：斑點(diǎn)、丘疹、斑片或斑塊；治療：激光或手術(shù)治療?！就ǔＩ卟皇菃我坏拇嬖?，可能是幾種色素性疾病混合存在，想要祛色斑，首先得分清楚色斑的種類，分類而治，才能快速高效?！?/a>2022年08月12日1139
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李倩主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 咖啡牛奶斑會(huì)變成神經(jīng)纖維瘤病嗎？不是所有的咖啡牛奶斑都會(huì)變成神經(jīng)纖維瘤病，通常有以下四種情況的時(shí)候啊，媽媽們我們就可以來(lái)醫(yī)院做這個(gè)基因的檢測(cè)，首先是咱身上的咖啡牛奶斑超過(guò)六處，第二呢，是每一處的直徑都大于0.5個(gè)公分，第三是咱身上有一些白色的斑片，好像是胎記一樣的東西，第四呢，是在我們寶貝的雙腋下的地方，有那種密密麻麻的像小雀斑一樣的啊，這種小的咖啡斑。如果有這四種情況，我們就可以來(lái)醫(yī)院做抽血查基因了，大多數(shù)情況咖啡牛奶斑都不會(huì)演變成神經(jīng)纖維瘤病，或者是說(shuō)大多數(shù)的咖啡牛奶斑都不是神經(jīng)纖維瘤病，媽媽們不用太草木皆兵，我是李醫(yī)生，關(guān)愛寶寶，請(qǐng)關(guān)注我。2022年04月22日977
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郝軍峰主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 皮膚科 在胎記的范疇中，咖啡斑大家應(yīng)該都相對(duì)熟悉了。??咖啡斑又稱為咖啡牛奶斑，本質(zhì)是皮膚的表皮細(xì)胞及黑素細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生了較多的黑素顆粒，才有了均一的淡褐色或咖啡色外觀（圖1）。多數(shù)咖啡斑在出生時(shí)就已經(jīng)存在或生后幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，隨寶寶皮膚等比例長(zhǎng)大。據(jù)統(tǒng)計(jì)，大約20-30%寶寶帶有咖啡斑，目前發(fā)病的原因還不是很清楚。很多咖啡斑位于寶寶的面部，且大多會(huì)持續(xù)終生，十分影響寶寶的顏值，甚至引起寶寶自卑心理，因此對(duì)于咖啡斑的治療很有必要。那么究竟咖啡斑該如何治療呢？一、激光治療皮膚科的激光有很多種，例如祛紅的、祛疤的、祛斑的激光等。治療咖啡斑的激光主要是祛斑的調(diào)Q激光，如Q開關(guān)納秒激光：694nm（紅寶石激光），755nm（翠綠寶石激光），Nd-YAG1064nm激光和532nm倍頻Nd:YAG激光。還有近年來(lái)比較火的皮秒激光。激光治療是利用選擇性光熱作用原理，通過(guò)作用于黑素顆粒，對(duì)其進(jìn)行氣化和裂解，碎片主要通過(guò)我們自身的吞噬系統(tǒng)進(jìn)一步排除體外，從而達(dá)到淡化顏色的目的。皮秒激光的脈寬為皮秒級(jí)，可利用更低的能量擊碎更小的黑素顆粒，這就是大家追捧它的原因。激光治療前需要先敷麻藥，可以減輕治療時(shí)的疼痛。治療后立即使用冰袋冰敷也可緩解疼痛。咖啡斑激光后常產(chǎn)生痂皮，7-10天脫落，少數(shù)寶寶會(huì)出現(xiàn)水皰，極少數(shù)出現(xiàn)瘢痕。治療后要嚴(yán)格防曬?？Х劝叱Ｐ枰啻渭す庵委?，通常間隔3月治療一次。從以往治療效果來(lái)看，邊界鋸齒形的咖啡斑比邊界光滑呈橢圓形的療效要好，后者甚至沒(méi)有效果（圖2）。有時(shí)橢圓形的咖啡斑與色素痣難以區(qū)分，尤其是在寶寶胎記的早期，當(dāng)發(fā)現(xiàn)原本均一的淡褐色斑片上長(zhǎng)出了星星點(diǎn)點(diǎn)的深褐色或黑色斑點(diǎn)時(shí)，就要警惕斑痣和色素痣了（圖3），治療就勿選擇激光，需要轉(zhuǎn)到手術(shù)切除了（詳見往期科普“黑痣到底要不要治療？如何治療？”）。二、手術(shù)治療對(duì)于多次激光后療效欠佳的咖啡斑，尤其是邊界光滑的橢圓形咖啡斑，美容手術(shù)切除就成了最佳選擇。手術(shù)往往僅限于面積較小的咖啡斑，否則因手術(shù)造成的瘢痕也會(huì)對(duì)寶寶產(chǎn)生較大影響。手術(shù)醫(yī)生的術(shù)前評(píng)估和設(shè)計(jì)以及術(shù)中縫合技術(shù)就顯得非常重要，當(dāng)然術(shù)后半年瘢痕淡化處置及護(hù)理同樣重要，絕大多數(shù)寶寶術(shù)后外觀要優(yōu)于術(shù)前（圖4）。三、其他治療方法除了激光和手術(shù)，其他治療方法還有磨削治療、冷凍治療、二氧化碳激光燒灼治療等，但因容易遺留瘢痕或產(chǎn)生明顯色素沉著或色素脫失，目前幾乎都不再使用。此外，還有一種情況要引起家長(zhǎng)的重視，如果寶寶的咖啡斑數(shù)量超過(guò)6處，尤其是家長(zhǎng)也有類似的咖啡斑，就要警惕神經(jīng)纖維瘤等一些綜合征了，可能不單單是皮膚的問(wèn)題，需要到醫(yī)院皮膚科進(jìn)一步行遺傳方面咨詢。郝軍峰，西京醫(yī)院皮膚科，主治醫(yī)師。每年門診接診兒童胎記1500余名，每年所治療的兒童胎記約1000名，深得寶媽寶爸們好評(píng)！尤其擅長(zhǎng)4歲以下嬰幼兒皮膚胎記手術(shù)，針對(duì)兒童手術(shù)麻醉方式選擇、手術(shù)切口設(shè)計(jì)、術(shù)后瘢痕護(hù)理有豐富的經(jīng)驗(yàn)。主持國(guó)家自然科學(xué)基金1項(xiàng)，已發(fā)表專業(yè)學(xué)術(shù)文章6篇，其中SCI英文文章3篇。參編書籍有《皮膚性病學(xué)第4版》、《中西醫(yī)皮膚性病學(xué)》、《西京醫(yī)院皮膚科臨床工作手冊(cè)》。2022年03月06日4138
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朱文慶主治醫(yī)師 汕大附一院 整形美容外科 說(shuō)起皮膚色斑，相信很多人為之煩惱。為了消除色斑，很多人嘗試了不少祛斑產(chǎn)品，不過(guò)效果差強(qiáng)人意，而且有些“產(chǎn)品”雖然有美白祛斑效果，但其實(shí)可能添加了重金屬汞。所以，購(gòu)買美白產(chǎn)品，首要保證是正規(guī)的。但色斑最合適的治療方法是通過(guò)激光治療。雀斑是最為常見的一種表皮斑，一般是從小就會(huì)出現(xiàn)，通常＜5mm，呈褐色到深褐色的圓形、橢圓形及多角形斑點(diǎn)，境界清楚，孤立不融合，多數(shù)認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳性皮膚病，有家族聚集現(xiàn)象。雀斑常見于暴露部位，尤以鼻、頰、上背、肩多見，重者可累及前臂伸側(cè)和手背，日曬會(huì)加重它。雀斑也是最好祛除的色斑，通過(guò)極光DPL、彩光IPL、YAG激光等數(shù)次治療后，就可以祛除，而且不存在反彈，也就是說(shuō)不會(huì)原地復(fù)發(fā)。但如果防曬沒(méi)做好，可能在別的部位會(huì)繼續(xù)長(zhǎng)出雀斑。褐青色痣，又稱褐青色斑，是一種獲得性真皮黑色素細(xì)胞增多的真皮斑，一般在16-40歲間出現(xiàn)，又稱做顴骨母斑，英文名是acquireddermalmelanocytosi（ADM）它的直徑通常在1~5mm左右，呈灰褐色、黑灰色或黑褐色的圓形、橢圓形或不正形的對(duì)稱分布的色素斑，境界比較清楚，數(shù)目不等，平均10~20個(gè)；因好發(fā)于顴部，少數(shù)也可在眼瞼、鼻翼部，所以不懂的人很容易把它和黃褐斑混淆，但治療起來(lái)比黃褐斑容易。褐青色痣是一種真皮斑，通常用Q開關(guān)激光如紅寶石激光、翠綠寶石激光以及Nd:YAG激光等進(jìn)行治療：通過(guò)破壞真皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞來(lái)達(dá)到去除褐青色痣的效果，效果是很理想的。黃褐斑是女性朋友最為困擾的色斑，也是最難治療的真皮-表皮色斑，它常在額頭、眉骨周圍、顴骨、鼻子及嘴巴周圍出現(xiàn)，呈棕褐色的不規(guī)則形狀、通常左右是對(duì)稱性的。普遍認(rèn)為，黃褐斑和雌激素和孕激素有關(guān)，因此懷孕、服用避孕藥、激素治療可引發(fā)黃褐斑；一些影響激素水平的內(nèi)分泌疾病也會(huì)導(dǎo)致黃褐斑的產(chǎn)生，紫外線是誘發(fā)和加重黃褐斑主要原因。黃褐斑治療易反復(fù)，需要長(zhǎng)期多次治療，治療方法的話，針對(duì)表皮型黃褐斑，如有2%氫醌乳膏、15~20%壬二酸乳膏；像真-表皮型黃褐斑通常是口服藥如氨甲環(huán)酸以及配合醫(yī)美治療如Q開關(guān)激光Nd:YAG、紅寶石激光、Er:YAG激光等，還可以搭配皮膚營(yíng)養(yǎng)餐、微針等進(jìn)行聯(lián)合治療，這些可以促進(jìn)色素代謝，能很好的改善淡化色斑，具體醫(yī)生會(huì)根據(jù)個(gè)人實(shí)際情況進(jìn)行聯(lián)合治療。老年斑，也就是脂溢性角化，有的看起來(lái)光滑，有的會(huì)隆起，屬于一種良性表皮角質(zhì)增生性腫瘤，基本不會(huì)有惡化的危險(xiǎn)，一般多出現(xiàn)在面部、額頭、背部、頸部、胸前、上肢等部位。雖然叫老年斑，但是年輕人也會(huì)出現(xiàn)，具體發(fā)病原因尚未明了，可能與日曬有關(guān)，所以防曬還是從年輕時(shí)做起。對(duì)于淺表、數(shù)目較多具有色素性老年斑，可用IPL、Q開關(guān)Nd∶YAG激光治療；如果是隆起的老年斑，可以通過(guò)二氧化碳激光進(jìn)行治療?？Х扰Ｄ贪?CaféaulaitSpot)為遺傳性皮膚病，一般從幼兒開始發(fā)病，隨年齡增長(zhǎng)而逐漸變大，數(shù)目增多，與日曬無(wú)關(guān)，多分布在面部和軀干，呈淡褐色、黃棕色或暗棕色斑，色素均勻，邊緣清晰，大小不一，吃泡面?zhèn)€數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等，不高出皮面，表面光滑?？Х劝咚蔀槎嘞到y(tǒng)疾病的一種標(biāo)志，如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化病、McCune-Albright綜合征、Silver-Russel綜合征者會(huì)大量出現(xiàn)?？Х劝咧委煹脑挘梢杂谜{(diào)Q激光、皮秒、脈沖光等進(jìn)行治療，會(huì)有復(fù)發(fā)的可能。所以，色斑遠(yuǎn)不如你想的那么簡(jiǎn)單，祛斑的正確方式還是交給專業(yè)的整形美容或者皮膚科醫(yī)生，這樣才能安全、有效地改善色斑。2022年03月05日787
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苗朝陽(yáng)主治醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 皮膚科 咖啡斑，顧名思義就是咖啡色樣的斑片（如圖所示），表現(xiàn)為大小不等的褐色/淡褐色斑疹、斑片，境界清楚。由于咖啡斑常常是某些疾病的皮膚表現(xiàn)，尤其是神經(jīng)纖維瘤病，因此，門診也經(jīng)常碰到孩子身上出現(xiàn)咖啡斑，有些家長(zhǎng)十分焦慮和擔(dān)心。接下來(lái)將簡(jiǎn)單介紹一下如何正確看待咖啡斑。 一、健康人群可以有咖啡斑嗎？健康人中是可以出現(xiàn)咖啡斑的，多達(dá)15%的正常人會(huì)出現(xiàn)1-3個(gè)咖啡斑，所以如果出現(xiàn)小的、單發(fā)的咖啡斑，或數(shù)目少于6個(gè)，同時(shí)沒(méi)有神經(jīng)纖維瘤病的家族史，先不要過(guò)度擔(dān)心。 二、出現(xiàn)咖啡斑，如何判斷是否為神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病有3種不同類型，包括I型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）,2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）和施萬(wàn)細(xì)胞瘤病。NF1最常見，其標(biāo)志性特征是咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤。下面主要列舉一下NF1的診斷標(biāo)準(zhǔn)，大家可以參考了解一下，但具體診斷還需要醫(yī)院就診。 NF1診斷必須滿足以下至少2條：（1）6個(gè)或以上咖啡斑，青春期前直徑大于5mm,或在青春期后直徑大于15mm; （2）2個(gè)或以上任何類型的神經(jīng)纖維瘤或1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤（需要專業(yè)醫(yī)生判斷）；（3）腋窩或腹股溝區(qū)雀斑；（4）2個(gè)或以上Lisch結(jié)節(jié)（虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，需要眼科檢查）；（5）視路膠質(zhì)瘤；（6）特征性骨病變，如蝶骨發(fā)育不良或長(zhǎng)骨皮質(zhì)增厚或不伴有假關(guān)節(jié)（需要專業(yè)醫(yī)生判斷）；（7） 有一級(jí)親屬被診斷為NF1(有家族史) 另外，有時(shí)高度懷疑，但臨床指標(biāo)不滿足，可以借助基因檢測(cè)手段來(lái)幫助診斷。 因此，如果發(fā)現(xiàn)孩子身上出現(xiàn)有咖啡斑，可以參考上述標(biāo)準(zhǔn)簡(jiǎn)單做個(gè)判斷，必要時(shí)建議醫(yī)院就診。如果單純的咖啡斑可以行激光治療（療效需要看治療反應(yīng)，有一部分效果不理想）；如果確診是神經(jīng)纖維瘤病，需要多學(xué)科共同診治（包括皮膚科、神經(jīng)科、眼科、骨科等），以及長(zhǎng)期隨訪觀察。 本文參考UpToDate 《1型神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病機(jī)制、臨床特征和診斷》。2021年09月05日11666
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朱佳芳主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 激光美容科 介紹咖啡牛奶斑是一種臨床常見的色素增多性疾病，人群中發(fā)病率可達(dá)10~20%。少數(shù)咖啡斑可能伴有其他合并癥，需進(jìn)行檢查排除。目前針對(duì)色素的多種激光都可改善斑片顏色，但是不同患者對(duì)儀器反應(yīng)不同。通過(guò)局部斑試結(jié)果，選擇對(duì)病灶療效較好的激光，再擴(kuò)大范圍進(jìn)行治療，可最大限度減少治療費(fèi)用和降低時(shí)間成本，提升治療效率01什么是咖啡牛奶斑？咖啡牛奶斑是一種臨床常見的色素增多性疾病，人群中發(fā)病率可達(dá)10~20%。皮損一般發(fā)生于出生時(shí)或出生不久后，可隨年齡的增長(zhǎng)而同比例增大。病灶表現(xiàn)為淺褐色至棕褐色且邊界清晰的色斑，可發(fā)生于除掌、跖外身體的任何部位，但多發(fā)生于面部和軀干。咖啡牛奶斑的病理表現(xiàn)為表皮基底層黑素細(xì)胞增多、黑素顆粒增加，角質(zhì)形成細(xì)胞和黑素細(xì)胞內(nèi)可見散在異常粗大的黑素顆粒?？Х扰Ｄ贪甙赐庥^可分為典型和非典型兩種[1]。典型的咖啡牛奶斑表現(xiàn)為圓形或橢圓形、顏色均一的色斑，而非典型的咖啡牛奶斑表現(xiàn)為邊界不規(guī)則或/和顏色不均勻的色斑?？Х劝叻譃榈湫秃头堑湫蛢煞N，左邊為典型咖啡斑，右邊為非典型（九院 激光中心）02什么樣的咖啡牛奶斑可能另藏玄機(jī)？咖啡牛奶斑患者的皮損數(shù)量一般為1~2處。當(dāng)出現(xiàn)≥3處咖啡牛奶斑應(yīng)警惕合并其他疾病或綜合征的可能。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在發(fā)生≥3處咖啡牛奶斑患者中，未合并其他已知疾病的概率僅為0.2~0.3%[2]。當(dāng)患者伴有≥6塊直徑大于0.5cm（青春期后，直徑大于1cm）的咖啡斑（多為典型咖啡斑），需警惕合并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）的可能[3]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，伴6塊及以上咖啡斑而無(wú)其他合并癥狀的患兒，約43.9~80.5%可能患有NF1[4]。Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病照片。可見散在褐色斑點(diǎn)（雀斑樣痣，NF1患者伴隨的典型癥狀之一）和皮膚型神經(jīng)纖維瘤（紅圈所示，也為NF1患者伴隨的典型癥狀之一）（九院周露琪 胡曉潔醫(yī)生供圖）Tips：咖啡牛奶斑可能伴有哪些合并癥？·NF1：NF1是一種常染色體顯性遺傳疾病，臨床表現(xiàn)可有咖啡牛奶斑、雀斑樣痣、神經(jīng)纖維瘤、骨發(fā)育異常及認(rèn)知障礙等，可因局部病灶引起瘙癢、疼痛、功能障礙及畸形，并且其發(fā)生惡性腫瘤的概率較常人高4~6倍，需要定期隨訪檢查。故早期診斷和即時(shí)干預(yù)對(duì)NF1患者十分重要?！て渌捍送猓渌C合癥也可能合并多發(fā)咖啡牛奶斑，如Legius綜合癥、Albright’s綜合癥、Noonan綜合癥及Costello彈性蛋白缺陷綜合癥等等。這些綜合癥發(fā)病幾率相對(duì)較低，需依靠基因檢測(cè)進(jìn)一步確診。就診若患者發(fā)現(xiàn)患有多發(fā)性咖啡斑，為排除相關(guān)合并疾病和綜合癥，可預(yù)約九院周四上午胡曉潔主任神經(jīng)纖維瘤專病門診，進(jìn)行相關(guān)檢查以篩查。03咖啡牛奶斑怎么治療？咖啡牛奶斑雖然本身不會(huì)引起局部功能障礙或其他癥狀，也沒(méi)有惡變報(bào)道，但其一旦形成便不會(huì)自然消退，尤其是頭面部病損影響美觀，給患者帶來(lái)生活和心理壓力，因此患者常有治療需求。咖啡牛奶斑主要采用光電治療。以往曾采用剝脫性激光、染料激光、強(qiáng)脈沖光等，因療效不佳，副反應(yīng)較大而逐漸遭到淘汰。隨著技術(shù)的發(fā)展，Q開關(guān)532nm激光、Q開關(guān)755nm激光、Q開關(guān)1064nm激光、皮秒755nm激光逐步得到應(yīng)用，其中，Q開關(guān)1064nm激光和皮秒755激光因副反應(yīng)較小，患者相對(duì)接受度更高。Q開關(guān)1064nm激光治療Q開關(guān)1064nm激光可通過(guò)選擇性光熱作用，選擇性破壞黑素顆粒，使黑色素細(xì)胞受損，表皮不受損傷。同時(shí)，大光斑低能量治療方案抑制黑素細(xì)胞功能和活性，減少?gòu)?fù)發(fā)幾率。其術(shù)后恢復(fù)期短，副反應(yīng)輕，一般患者1-2天即可恢復(fù)，推薦治療間隔多為2周一次。[5]。有研究表明用大光斑低能量Q開關(guān)1064nm激光治療咖啡牛奶斑20~50次后，69%的病灶可達(dá)到完全清除，剩余31%的病灶也可達(dá)到76~95%的清除率[6]。缺點(diǎn)在于治療較為頻繁，對(duì)異地患者較為不便。Q開關(guān)1064nm激光治療，左圖為治療前，右圖為治療18次后。病灶基本清除。（九院 激光中心）Q開關(guān)1064nm激光治療前（左圖）、治療6次（中圖）及治療11次后（右圖）。病灶基本清除。（九院 激光中心）皮秒 755nm激光治療皮秒激光最先用于紋身清除，近年來(lái)被廣泛應(yīng)用于治療黑色素類疾病。皮秒激光因脈寬較短，約為傳統(tǒng)調(diào)Q激光脈寬的百分之一，在此脈寬范圍內(nèi)，相同能量可對(duì)色素顆粒產(chǎn)生額外的光機(jī)械效應(yīng)，更有效地破壞黑色素顆粒。同時(shí)激光對(duì)周圍組織損傷較小，恢復(fù)期相對(duì)Q開光激光更快。推薦治療間隔一般為3月一次，治療次數(shù)可根據(jù)色斑的清除效果，治療至療效達(dá)到預(yù)期為止[6]。其術(shù)后恢復(fù)時(shí)間相對(duì)Q開關(guān) 1064nm較長(zhǎng)，一般至少7-10天，同時(shí)，仍存在色素沉著、色素脫失等副反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，皮秒755nm激光3次治療后，21.42%的患者清除率可達(dá)75%以上，35.71%的患者清除率在51~75%之間。皮秒755nm激光（皮秒755）、Q開關(guān)755nm激光（QS755）及Q開關(guān)532nm激光（QS532）的療效比較。病灶基本清除，三者療效無(wú)明顯差異。三種激光中，皮秒755nm激光術(shù)后相對(duì)恢復(fù)更快。（九院 激光中心）04總結(jié)因?yàn)椴煌颊叩目Х劝卟≡顚?duì)于激光的反應(yīng)存在差異，因此，在治療咖啡牛奶斑時(shí)，可考慮先采用不同激光進(jìn)行局部病灶斑試，選擇對(duì)病灶療效較好的激光，再擴(kuò)大范圍進(jìn)行治療，可最大限度減少治療費(fèi)用和降低時(shí)間成本，提升治療效率。但即使采用了不同激光，仍有一部分咖啡牛奶斑不能完全清除，而一部分治愈的皮損也存在復(fù)發(fā)可能。據(jù)統(tǒng)計(jì)，復(fù)發(fā)率在不同文獻(xiàn)中的報(bào)道為0%~ 67%。對(duì)于這類患者，小面積皮損可直接手術(shù)切除，大面積皮損可長(zhǎng)期激光治療或進(jìn)行化妝遮蓋。2021年07月17日5469
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2021年07月15日2939
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