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楊喆主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形外科 牛奶咖啡斑表現(xiàn)為一種平坦的皮膚色素性病變，孩子出生時即可出現(xiàn)或在兒童早期被發(fā)現(xiàn)，通常在陽光照射后變得明顯，其發(fā)生和黑色素生成有關(guān)，但具體病因還不明確。牛奶咖啡斑可能與多種遺傳性疾病有關(guān)，比如1型神經(jīng)纖維瘤和其他一些綜合征，當(dāng)然也可能是散發(fā)良性的普通咖啡斑。因此不能說有牛奶咖啡斑就一定是患1型神經(jīng)纖維瘤病。但是當(dāng)有以下情況時就需要重視，可能考慮神經(jīng)纖維瘤?。?、有神經(jīng)纖維瘤病家族史，作為一種常染色體顯性遺傳病，遺傳概率約50%；2、寶寶身上牛奶咖啡斑過多，一般說大于等于6個且直徑在5mm以上；3、伴隨腋窩、腹股溝的大量雀斑，體表多發(fā)瘤體等；4、出現(xiàn)相關(guān)骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎、假關(guān)節(jié)或生長發(fā)育遲緩、神經(jīng)功能障礙等癥狀。有牛奶咖啡斑并出現(xiàn)上述表現(xiàn)就要懷疑1型神經(jīng)纖維瘤病的可能，盡早到整形外科進(jìn)行鑒別診斷和早期干預(yù)治療。2021年07月12日
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徐中奕主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 皮膚科 什么是色斑？色斑是指局部皮膚的黑色素增加。簡單來說，黑色素來源于皮膚的黑素細(xì)胞，當(dāng)各種原因誘導(dǎo)了黑素細(xì)胞的功能異常活躍或數(shù)目增多，黑色素就會產(chǎn)生過多，無法被皮膚正常代謝，即會產(chǎn)生色斑。 常見的色斑有：雀斑、曬斑、黃褐斑、老年斑、褐青色斑、炎癥后色素沉著、黑變病、太田痣、咖啡斑等。 雀斑雀斑是一種遺傳性疾病，常有家族史。兒童時期即可出現(xiàn)，青春期前后加重。雀斑好發(fā)于顏面、頸部、手臂等日曬曝光部位，特別是鼻梁和兩頰最為常見，表現(xiàn)為淺褐或深褐色小斑點，圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，針尖至米粒大小，表面光滑，孤立而不融合。雀斑與日曬關(guān)系明顯，夏天時數(shù)目多、斑點大，為深褐色，冬天則減輕。一般來說皮膚越白的人越容易長雀斑。 曬斑曬斑主要分布在兩頰顴骨部位，形狀不規(guī)則，呈黃色或淺褐色，平時不注意防曬或長期用電腦和強光照射的人群中比較常見，其實大多數(shù)人都會有，只是有多有少的問題。 黃褐斑黃褐斑是很常見但又非常難治的一種色斑，極易反復(fù)，多見于中青年女性。大多對稱分布在面頰、前額及下頜，以兩頰顴部最常見，通常深淺不一、形狀不規(guī)則、邊界不清，呈片狀，淡褐色或深褐色。日曬后色斑顏色加深，有些患者月經(jīng)前顏色也會加深。 老年斑在醫(yī)學(xué)上稱為“脂溢性角化癥”，多發(fā)生在中年以上的人群中，但隨著日曬和熬夜增多，發(fā)病年齡也逐漸低齡化。這種斑常見于面部和手背等曝光部位，表現(xiàn)為大小不一、形狀各異的淺褐色、褐色或深褐色的斑點或斑片，表面光滑。隨著時間推移，這類色斑會慢慢地高出皮膚表面，角質(zhì)層嚴(yán)重增厚、粗糙。 褐青色斑在醫(yī)學(xué)上稱為“顴部褐青色痣”、“獲得性太田痣”等。好發(fā)于20-40歲女性，表現(xiàn)為兩側(cè)顴部及顳部對稱分布的直徑1~5毫米左右的黑灰色或青灰色斑點，呈圓形或橢圓形，散在團狀分布，通常不互相融合。一旦有融合趨勢，一方面可能是色斑加重，另一方面則是合并了其他類型色斑，尤其是黃褐斑。 炎癥后色素沉著顧名思義，就是指皮膚損傷時的炎癥反應(yīng)以后留下的色素沉淀。這種炎癥可以是皮膚感染、過敏、外傷、曬傷等。表現(xiàn)為淡褐色、紅褐色或深褐色的斑片，局限在皮膚炎癥部位，界限清楚。最常見的就是痤瘡（痘痘）消退后留下的“痘印”。 黑變病可有長期焦油、化妝品、香精、染發(fā)劑或染料等接觸史，或者其他炎癥性皮膚病史。早期表現(xiàn)為面部紅斑、脫屑，可伴有瘙癢，隨后逐漸出現(xiàn)網(wǎng)狀或彌漫性色素沉著斑，常呈褐色或灰褐色，可伴有毛細(xì)血管擴張。 太田痣太田痣通常在出生時或出生后不久就發(fā)生，但也有少部分人到青春期才逐漸顯現(xiàn)，多為單側(cè)分布，優(yōu)先累及三叉神經(jīng)第一、二支區(qū)域，也就是常位于顴部、顳部、眶周、眼結(jié)膜等部位，表現(xiàn)為褐黃色、青灰色或灰藍(lán)色的融合性斑片，邊界不清，而且顏色深淺不一，通常中央色深，邊緣漸變淡，偶爾色斑的某些區(qū)域可見隆起的米粒至綠豆大小的小結(jié)節(jié)。 咖啡斑咖啡斑通常也是在出生時或嬰兒期就會出現(xiàn)，可以發(fā)生在身上任何部位（但主要是在非暴露部位），大小由數(shù)毫米到數(shù)十厘米不等，邊界清楚、顏色均勻，因為長得像牛奶和咖啡混合在一起的淡咖啡色，所以也叫“牛奶咖啡斑”。如果是多發(fā)性的咖啡斑可能與一些遺傳性疾病相關(guān)。 色斑表現(xiàn)復(fù)雜、原因多樣，不同類型的色斑處理方法也不同。有些可以通過外用藥和口服藥物改善，而有些只能依靠激光、化學(xué)換膚或強脈沖光等治療。一旦出現(xiàn)色斑，建議大家到正規(guī)的醫(yī)療機構(gòu)找專業(yè)的皮膚科醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療。2021年07月02日3627
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 作者：王智超醫(yī)師；廉響博士作者單位：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科 門診時間：每周五下午 門診9樓 神經(jīng)纖維瘤專病門診 牛奶咖啡斑是一種離散的，著色均勻的斑塊或斑點。其邊界清晰，部分邊界光滑，部分邊界似鋸齒狀，深淺不受日曬影響。其直徑最小為1-2mm，最大可達(dá)20cm。在淺膚色人中，牛奶咖啡斑通常為淺棕色；而在深膚色人中，可表現(xiàn)為一般棕色或深棕色。常有嬰兒出生時帶有單一的牛奶咖啡斑胎記，但是多于一個的牛奶咖啡斑并不常見。通常來說，六歲及以上兒童身上出現(xiàn)新的牛奶咖啡斑是不正常的。但是對于如1型神經(jīng)纖維瘤病等綜合征，新的牛奶咖啡斑可能在整個童年乃至成人階段持續(xù)發(fā)展。零星的牛奶咖啡斑在成人時期通常會消失，但與1型神經(jīng)纖維瘤病等綜合征相關(guān)的，通常不會消失。牛奶咖啡斑可能發(fā)生于身體的任何部位，但是更常見于軀干、臀部以及下肢，臉部并不常見牛奶咖啡斑。新生兒的牛奶咖啡斑多位于臀部，與之相反，大齡兒童發(fā)生病變的區(qū)域通常為軀干。在童年時期，隨著孩子身體的增長，牛奶咖啡斑也會成比例增大。牛奶咖啡斑中生長惡性黑色素瘤的風(fēng)險不大。具有6個及以上牛奶咖啡斑為1型神經(jīng)纖維瘤病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，超過該數(shù)量的個體未患病的概率極低，但其具體數(shù)量與NF1的嚴(yán)重程度并無明確關(guān)聯(lián)。有文獻(xiàn)報道，NF1相關(guān)的牛奶咖啡斑邊緣通常是光滑的,且顏色較深，或周圍伴有多發(fā)性雀斑。對于牛奶咖啡斑，目前有激光療法，文獻(xiàn)中報道效果尚可，但存在復(fù)發(fā)風(fēng)險。神經(jīng)纖維瘤相關(guān)疾病較為復(fù)雜，且個體差異很大，需要專業(yè)醫(yī)師進(jìn)行評估、診斷與治療，如果大家有相關(guān)需求，請大家于每周五下午到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院新門診大樓9樓掛號神經(jīng)纖維瘤病專病門診，進(jìn)行評估、診斷、治療及臨床試驗的登記。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）[1]The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010).[2]Ducker P, Pfeiff B, Pullmann H. [Malignant melanoma in cafe -au-lait spot]. Z Hautkr 1990;65:751 [in German].[3]Riccardi VM. Von Recklinghausen neurofibromatosis. N Engl J Med 1981;305:1617-27.2019年08月18日80631
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 作者：王智超醫(yī)師；劉晉作者單位：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科 門診時間：每周五下午 門診9樓 神經(jīng)纖維瘤專病門診 通過之前的科普，想必大家都清楚了，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）是一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率約為1/3500，臨床表現(xiàn)包括牛奶咖啡斑、腋窩和腹股溝雀斑、神經(jīng)纖維瘤、骨骼異常、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、學(xué)習(xí)功能障礙、注意力缺陷、社交能力缺陷等（相關(guān)內(nèi)容可以參考我們之前的文章），其中的牛奶咖啡斑究竟是什么呢？它有怎樣的診斷學(xué)意義？又該如何與其他色素沉著性疾病進(jìn)行鑒別呢？讓我們一起走進(jìn)這篇文章吧！“什么是牛奶咖啡斑呢？”所謂牛奶咖啡斑，就是指局限于體表，均勻著色的、直徑最小1-2mm，最大可達(dá)20cm的斑點或斑塊。在淺膚色人中，牛奶咖啡斑通常為淺棕色，或者“牛奶咖啡”色，而在深膚色人中則表現(xiàn)為接近深棕色。形態(tài)學(xué)上，牛奶咖啡斑的描述大體可分為兩種，一是橢圓形、邊緣光滑，狀似“加利福尼亞州的海岸”（coast of California），另一種則為鋸齒狀輪廓、仿佛“緬因州的海岸”（coast of Maine）一般，前者在Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病中更為常見，而后者更多見于McCune-Albright綜合征（McCune-Albright syndrome）。組織學(xué)上，牛奶咖啡斑描述的是一種黑色素內(nèi)容物的增多（包括黑色素細(xì)胞及基底角質(zhì)細(xì)胞），黑色素細(xì)胞的增多及黑色素、巨黑色素濃度的增高都曾被報道在牛奶咖啡斑中發(fā)現(xiàn)。圖一：牛奶咖啡斑。特征包括均勻的斑塊，邊界清晰、光滑。圖片來源：The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010)圖二：節(jié)段性牛奶咖啡斑。特征為色素均勻、邊界清晰但呈鋸齒狀。圖片來源：The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010)“牛奶咖啡斑如何與其他色素斑病灶鑒別呢？”臨床上，雖然牛奶咖啡斑能夠非常容易地通過體檢進(jìn)行診斷，但偶爾它們也會很難與其他色素沉著類病灶進(jìn)行鑒別。因此，對于牛奶咖啡斑的準(zhǔn)確診斷及鑒別診斷就顯得十分關(guān)鍵。主要需要鑒別的色素沉著病灶區(qū)別如下：1、雀斑：體表日光照射部位1-2mm的淺棕色斑點，隨陽光照射顏色變深，冬天色素褪去變淺。2、先天黑色素細(xì)胞痣：淺棕色至深棕色、范圍局限的斑點、斑塊或斑片，可能與多毛癥相關(guān)，通常顏色一致，但也可能有著色較深的部位。3、貝克痣（Becker nevus）：通常發(fā)生于青春期的獲得性淺棕色斑點，男性多見，多發(fā)于肩部、上胸部、上背部；與多毛癥相關(guān)。4、色素鑲嵌：不規(guī)則的、淺棕色至中棕色的斑點，邊緣常呈鋸齒狀，在出生時或嬰兒早起即可出現(xiàn)。較大的斑點（可被稱作節(jié)段性色素異常）可在軀干見到，有清晰的中線結(jié)構(gòu)及不太清晰的側(cè)邊界，呈一種表皮嵌合現(xiàn)象。5、炎癥后色素沉著過多：先前發(fā)生過創(chuàng)傷或炎癥部位的、定義不清的斑點、斑塊；可能與萎縮或增生過度的瘢痕有關(guān)，通常隨時間褪色。以上就是主要的一些需要與牛奶咖啡斑相鑒別的色素沉著病癥，其他還包括斑點樣雀斑樣痣、色素性蕁麻疹等，對相關(guān)內(nèi)容感興趣的朋友也可閱讀我們的參考文獻(xiàn)或自行查閱資料進(jìn)行了解。神經(jīng)纖維瘤相關(guān)疾病較為復(fù)雜，且個體差異很大，需要專業(yè)醫(yī)師進(jìn)行評估、診斷與治療，如果大家有相關(guān)需求，請大家于每周五下午到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院新門診大樓9樓掛號神經(jīng)纖維瘤病專病門診，進(jìn)行評估、診斷、治療及臨床試驗的登記。【參考文獻(xiàn)】[1] The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules. Shah KN et al. Pediatr Clin North Am. (2010).[2]Colman S D , Wallace M R , Wallace M R . Neurofibromatosis type 1[J]. American Journal of Medical Genetics, 1994, 30A(13):1974.2019年08月18日40456
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 胎記是指出生時即存在于皮膚上的顏色異常。由于在懷孕的時候，無法觀察到皮膚顏色是否正常，只有在出生后才會被發(fā)現(xiàn)。胎記的顏色多種多樣，面積可大可小，部位遍及全身，對寶寶身心健康的影響可輕可重。因此，正確識別并了解常見胎記的特點和診療常識，將有助于緩解年輕父母的焦慮，并選擇好恰當(dāng)?shù)木驮\時機和治療方法。胎記的顏色主要有：紅色胎記、青色胎記、黑色胎記、咖啡色胎記、藍(lán)色胎記以及混合顏色胎記等；按照病理成份來講，主要就是血管（毛細(xì)血管）和黑色素細(xì)胞。一、紅色胎記：主要包括鮮紅斑痣、新生兒紅斑、血管角皮瘤等。1.鮮紅斑痣：也稱葡萄酒色斑，是由于毛細(xì)血管發(fā)育異常而出現(xiàn)。表現(xiàn)為界限清晰的紅斑，見于全身各處，平坦，壓之褪色，隨身體發(fā)育成比例增大，不會自行消退，但在出生后可有一過性顏色減淡。對于面頸部的鮮紅斑痣，是需要積極治療的，因為對容貌有較大的影響。多主張早期治療，因為隨著年齡增大，顏色會逐漸加深，并可能出現(xiàn)增厚和結(jié)節(jié)，治療難度增大。如果出現(xiàn)明顯增厚，只能考慮手術(shù)治療。此外，位于眼周的鮮紅斑痣有可能合并青光眼，嚴(yán)重可致失明，需盡早至眼科檢查。有經(jīng)驗的眼科醫(yī)生，可在出生后數(shù)天內(nèi)即可查出有無青光眼征象。鮮紅斑痣主要的治療方法是脈沖染料激光（585nm和595nm）和光動力學(xué)治療（海姆泊芬光敏劑），但能完全清除的比例并不高，約15~20%。療效和病灶的部位、血管深度和口徑因素等密切相關(guān)。2.新生兒紅斑：又稱“天使之吻”或“鮭魚斑”，是新生兒最為常見的生理性皮膚改變之一，近30%的新生兒可以出現(xiàn)。表現(xiàn)為粉紅或紅色的斑片，外觀和鮮紅斑痣十分相似，壓之褪色，哭鬧時明顯變紅，安靜時顏色變淡，甚至消失。但其分布部位有一定的特征性，常見部位為枕部、雙側(cè)上瞼，額鼻唇中線等，通常呈對稱性分布。偶有出現(xiàn)其他的特殊分布部位，只能依靠是否有消退傾向與鮮紅斑痣進(jìn)行鑒別。新生兒紅斑可自行淡化消失，平均時間約為兩年。但也有位于額部正中或枕部的，長達(dá)數(shù)年甚至更長時間未完全消退，但對外觀影響甚微。通常不需治療，但需要有經(jīng)驗的醫(yī)師與鮮紅斑痣進(jìn)行鑒別，并保持長期隨訪。3.血管角皮瘤：也稱角化性血管瘤，是真皮淺層的毛細(xì)血管擴張畸形。有一部分是在出生時顯現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚上鮮紅或紫紅色斑，邊界清晰，早期平坦，但壓之不易褪色。其特征性表現(xiàn)為：隨著年輕增大，紅斑表面會逐漸形成一層層的“硬殼”，即紅斑的角化，并不斷的脫落、再生和增厚，并可能出現(xiàn)出血或淺表潰瘍，但對健康并無特殊影響。早期角化輕微時，可以激光治療；但如果出現(xiàn)明顯角化增厚，則需要手術(shù)切除。二、青色胎記：主要包括太田痣、伊藤痣和蒙古斑等。1.太田痣：是真皮層的色素增多所致，見于面部，只有一部分是在出生時即顯現(xiàn)，并可能逐漸增大、顏色加深。典型的顏色為青藍(lán)色，此外還可以呈現(xiàn)為淡褐色、深褐色、灰藍(lán)色以及藍(lán)黑色等，病灶平坦，邊界不甚清晰。除了累及皮膚，甚至還常累及眼球鞏膜（眼白）。如果發(fā)現(xiàn)此特點，基本可以診斷為太田痣。太田痣建議早期治療，因為激光治療效果頗佳，可十分接近正常膚色，但治療周期較長，約2~3年，因此能在學(xué)齡前完成是較好的。2.伊藤痣：其病理性質(zhì)與太田痣完全相同，但發(fā)生于軀干和四肢部位，面積可能非常巨大。治療和太田痣相同，但因位于軀干四肢，且只影響外觀，如果面積巨大，治療費用將會十分高昂。3.蒙古斑：多發(fā)生于新生兒的腰骶部，偶見于背部，蒙古斑多表現(xiàn)為圓形或卵圓形的青藍(lán)色斑片，大小不一，常為數(shù)厘米，大的可能達(dá)到腰骶區(qū)的大部，界限不清，多為單個，偶或為多個。通常在3～4歲內(nèi)自行消退，最后不留痕跡，偶有持久不退的。有時，蒙古斑與伊藤痣不易早期鑒別，需要長期觀察是否有消退傾向。三、黑色胎記：主要為黑色素痣1.黑色素痣：極為常見，每個人身上都會有或大或小的黑痣。面積稍大的黑痣通常是先天出現(xiàn)的，黑色素細(xì)胞在皮膚聚集成一團團（巢狀分布），就會形成黑痣。黑痣可見于體表任何部位，且并不一定都完全呈現(xiàn)為黑色，也可能為淡棕色、淡褐色、深褐色等。還可能呈現(xiàn)結(jié)節(jié)、包塊、毛發(fā)、皺褶、色素不均一等多種外觀表現(xiàn)。黑痣有較低的惡變風(fēng)險，尤其是巨痣，以及位于足底、手掌和會陰等易受摩擦的部位。主要治療方法為手術(shù)和激光等，治療難度依據(jù)痣的部位和面積不同而差別很大。面部巨痣對容貌影響巨大，應(yīng)早期治療。黑痣的治療對時機和方法的選擇十分重要，而且患兒家屬對治療后的外貌要求是較高的，因此要求醫(yī)生能掌握全系列的非手術(shù)治療方法以及多種整形外科修復(fù)技巧，否則很多治療可能難以達(dá)到期望的效果。四、咖啡色胎記：主要為咖啡牛奶斑1.咖啡牛奶斑： 色澤自淡棕至深棕色不等，但每處的顏色相同且十分均勻，深淺不受日曬的影響，大小自數(shù)毫米至數(shù)十厘米不等，邊界清晰，表面皮膚質(zhì)地完全正常。出生后，咖啡斑的數(shù)量仍可能會繼續(xù)增多。如果身上的咖啡斑數(shù)量較多（6片直徑大于1.5cm）,或近親屬有此斑,或皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)或包塊，則要高度懷疑是否為I型神經(jīng)纖維瘤?。ㄓ袊H公認(rèn)的7條診斷標(biāo)準(zhǔn)）。這是一種常染色體顯性遺傳疾病，后代有50%的概率罹患此病，因此非常有必要考慮優(yōu)生優(yōu)育，最好能進(jìn)行基因診斷?？Х劝咧饕揽考す庵委煟喾N激光可以采用，但整體效果依然不能令人滿意。五、藍(lán)色胎記：主要為藍(lán)痣 1.藍(lán)痣：藍(lán)痣也是由真皮內(nèi)異常黑色素細(xì)胞聚集而致，由于黑色素細(xì)胞較深，透過皮膚常呈藍(lán)色?？梢员憩F(xiàn)為凸起的小結(jié)節(jié)或大片藍(lán)斑?？汕址篙^深的層次，如脂肪和肌肉，甚至造成頜面骨畸形。細(xì)胞性藍(lán)痣惡變?yōu)楹谏亓錾僖?，約4.5%的概率，但一旦惡變，預(yù)后很差。激光治療通常無效，手術(shù)切除有時會因為侵犯層次過深而難以徹底。六、混合顏色胎記：少見的情況下，身上可能出現(xiàn)多種顏色的胎記，有兩種情況：1.兩種或多種的胎記，可長在相同部位或不同部位：如太田痣與紅胎記混合，蒙古斑與紅胎記混合，黑色素痣與紅胎記混合或黑色素痣與藍(lán)痣混合等。2.一種胎記，表現(xiàn)為差別顯著的兩種顏色：如下圖巨大黑色素痣表現(xiàn)為深淺不一的顏色。（完）2019年07月21日26918
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何梅副主任醫(yī)師 成都市第二人民醫(yī)院 醫(yī)療美容科 很多人在出生時，或出生后，會發(fā)現(xiàn)身上或多或少會有一些被天使吻過的“痕跡”，也就是我們常說的胎記。大多數(shù)胎記是不會對身體有任何影響的，但有一些胎記胎記可能會合并身體器官的異常，甚至有惡性變化的可能，必須積極治療，需要更加重視，比如今天要說到的“咖啡斑”咖啡？牛奶？斑？牛奶咖啡斑因為其顏色特別像咖啡混合牛奶后淡淡的咖啡色，所以取名咖啡斑?？Х劝咂鋵嵤且环N常見的色素異常性皮膚病，常見到大約有10%～20%的人都有，看看你身上，說不定會發(fā)現(xiàn)有1,2塊?？Х劝咻^多發(fā)于面部和軀干，但其實除了掌跖部外，身體任何部位都有幾率發(fā)生。如何鑒別咖啡斑？咖啡斑通常在新生兒出生時或出生2年內(nèi)即出現(xiàn)，主要呈散在分布、界限清楚、表面光滑、形狀及數(shù)目、大小等不一的淡褐色、棕褐色至暗褐色斑片?？Х劝咝枧c某些其他胎記相鑒別，比如：雀斑01雀斑為散在分布而不融合的淡褐色至棕褐色小斑點。通常有家族史，5歲左右發(fā)病，逐漸增多，女性多于男性，日曬后加重，一般夏季明顯，冬季變淡或消失。色素性毛表皮痣色素性毛表皮痣又稱Becker痣，多在兒童期或青春期前后出現(xiàn)，初期表現(xiàn)為無癥狀的不規(guī)則黃褐色到褐色的斑片，隨年齡增長，日曬后逐漸加深。毛表皮痣好發(fā)于肩部、前胸或者是后背，但也可以發(fā)生于前臂、腕、面頸等其他部位。邊界清楚而不整齊，周圍平坦，中央可有輕度波紋。數(shù)月到幾年后有稠密的毛發(fā)生長在皮損區(qū)域或者是其周圍區(qū)域。太田痣太田痣在嬰兒出生或者幾個月時就會發(fā)現(xiàn)。也有部分會在10歲后出現(xiàn)，極個別案例會由于外界刺激后突然顯現(xiàn)出來。有褐色、青灰、藍(lán)色、黑色或紫色，斑片著色不均勻，呈斑狀或者網(wǎng)狀，界限不清晰。較多出現(xiàn)在頭部，比如眼周圍，臉頰、額頭、鼻翼以及耳部，有些甚至波及到眼白部分。咖啡斑會危害健康嗎？咖啡斑一般在新生兒或者嬰兒期出現(xiàn)，兒童時期會有所增多，一般情況下不會影響孩子健康，但可單發(fā)也可并發(fā)神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化及 Albrihgt 綜合征，是需要留心觀察。如果寶寶全身有多于6處以上的咖啡斑，而咖啡斑直徑在青春期前>0.5cm，青春期后>1.5cm的情況下，務(wù)必要引起重視了，因為有可能會與神經(jīng)纖維瘤有關(guān)。神經(jīng)纖維瘤是一種由基因引起的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。主要特征為咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高，患病率為3/10萬。神經(jīng)纖維的病理表現(xiàn)可能會引起不適，請謹(jǐn)慎查看?！Х劝呷绾沃委熌兀磕壳芭R床上咖啡斑的主要治療手段為激光治療，一般每次治療間隔為3～6個月。常用到的有：Q開關(guān)激光（Q694、Q1064、Q755、Q532）、IPL、皮秒激光等。但由于咖啡斑的治療效果具有非常大的個體差異性，以及它的復(fù)發(fā)率較高，所以導(dǎo)致有的患者在數(shù)次治療后效果仍不理想，有的患者治愈后會復(fù)發(fā)，這兩點依然是現(xiàn)在臨床面臨的最大難題。所以建議在治療前可先選擇一小片進(jìn)行試驗性治療并觀察1-3個月，根據(jù)效果及時調(diào)整治療方案，參數(shù)，根據(jù)病情，醫(yī)生也會嘗試將多種激光、或者藥物（維生素 D3 衍生物軟膏）進(jìn)行聯(lián)合治療。由于咖啡斑的特殊性讓療效有時無法預(yù)料，因此患者需要做好心理準(zhǔn)備，調(diào)整對治療次數(shù)、療效的期望值。圖片來源網(wǎng)絡(luò)如有侵權(quán)聯(lián)系刪除2019年06月04日119599
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 作者：王智超醫(yī)師；崔錫煒博士作者單位：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科門診時間：每周五下午 門診9樓 神經(jīng)纖維瘤專病門診咖啡牛奶斑，是最常見的幾種胎記之一。關(guān)于胎記，想必大家都不陌生，有人說它是前世愛人的眼淚，也有人說它是“神之印章”…人們根據(jù)自己的想象賦予了它們美好的含義。今天，就由我來帶領(lǐng)大家用一種科學(xué)的方式認(rèn)識這一皮膚疾病?？Х扰Ｄ贪?，原名 cafe au lait macule，以其神似咖啡牛奶混合的顏色而得名，是一種非常常見的色素沉著性皮膚病，在正常人群中，有10%到20%的人會攜帶著咖啡牛奶斑出生，并具有一定的遺傳傾向。[1]斑塊大小數(shù)目因人而異，但對于同一斑塊，其往往顏色質(zhì)地均一，呈棕褐色外觀，或深或淺，不受光照等因素影響，與周邊皮膚質(zhì)地相同且平齊于皮平面。普通的咖啡牛奶斑，除了美觀上的影響之外，并不會妨害我們的生命健康，我們可以通過多種手段對其進(jìn)行處理，以達(dá)到美化外觀的目的。但伴發(fā)如下現(xiàn)象時，我們就必須警惕其暗含的疾病風(fēng)險。（咖啡牛奶斑，圖源來自網(wǎng)絡(luò)）1.咖啡斑數(shù)量過多咖啡斑本身對寶寶并沒有多少影響，但咖啡斑數(shù)量過多（大于等于6個），或者伴隨著腋窩、腹股溝大量雀斑，或許就是寶寶患有I型神經(jīng)纖維瘤的征象，對于有神經(jīng)纖維瘤病史的家庭來說，就更應(yīng)當(dāng)加以重視。此外，虹膜錯構(gòu)瘤、長骨假關(guān)節(jié)、神經(jīng)纖維瘤等也是重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。[2,3]還需注意的是，Legius綜合征與本病高度相似，嬰幼兒時期尤甚，臨床上難以鑒別，需要進(jìn)一步檢查以確定診斷。2.并發(fā)局部疼痛及骨骼畸形。此類患兒應(yīng)當(dāng)小心Albright綜合征，其骨骼病變最常累及顱面部及四肢長骨，可伴發(fā)病理性骨折，患兒的咖啡斑面積較大、邊緣不規(guī)則，且往往位于病灶的同側(cè)，可在出生時或出生后出現(xiàn)。據(jù)研究表明，該病還經(jīng)常伴發(fā)一個或者多個內(nèi)分泌腺功能紊亂，以腺體增生或腺瘤引起的功能亢進(jìn)為主，卵巢是最常受累的器官，在兒童身上可表現(xiàn)為乳房等第二性征早發(fā)育，月經(jīng)過早來潮，陰道出血等，其他內(nèi)分泌腺也可受累，進(jìn)而引起甲亢、巨人癥、皮質(zhì)醇增多癥等內(nèi)分泌疾病。[4]3.伴發(fā)神經(jīng)精神功能障礙。有這種問題的寶寶除了需要小心神經(jīng)纖維瘤外，還需警惕結(jié)節(jié)性硬化的可能，患有本病的寶寶常以癲癇為最主要的神經(jīng)癥狀，自嬰幼兒時期即可發(fā)病，嬰幼兒癲癇表現(xiàn)多樣，往往需細(xì)心觀察才能發(fā)現(xiàn)。也可伴有智力障礙，人格以及情緒異常，皮膚結(jié)節(jié)，多器官錯構(gòu)瘤等；[5]面部皮脂腺瘤也是本病的標(biāo)志性表現(xiàn)之一，也就是我們常說的“長痘痘”，主要集中在口鼻三角區(qū)，而我們講過的咖啡斑對于本病并沒有診斷意義，僅起到提示作用。（面部皮脂腺瘤示意圖）4.生長發(fā)育遲滯生長發(fā)育較差的寶寶應(yīng)當(dāng)及時排查Russell-Silver侏儒癥的可能，此類患兒主要表現(xiàn)為宮內(nèi)及出生后生長發(fā)育遲緩，體重指數(shù)低下，兩側(cè)骨骼發(fā)育不對稱以及小指畸形，[6]且伴有異常的面部特征，下頜發(fā)育不佳造成的小下頜使患兒呈現(xiàn)“三角臉”，并有方顱，前額突出，齒列不齊等異?，F(xiàn)象，部分患兒有學(xué)習(xí)障礙，但智能正常。[7]（典型的“三角臉”征象，伴有眼距過寬，低耳廓，眉毛稀疏，鼻梁凹陷）本文僅列舉了相對常見的幾種病癥，每種病癥的表現(xiàn)也十分多樣，由于醫(yī)學(xué)本身的復(fù)雜性，無法將每種情況一一說明，具體必須以臨床診斷為準(zhǔn)。如果各位家長在寶寶身上發(fā)現(xiàn)了以上情況，千萬不要掉以輕心，應(yīng)當(dāng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，但也不必過分焦慮，理智看待寶寶身上出現(xiàn)的各類情況，悉心照料，呵護(hù)他們健康成長。牛奶咖啡斑是整復(fù)外科的常見疾病之一，表現(xiàn)復(fù)雜，個體間差異很大，需要進(jìn)行系統(tǒng)專業(yè)的評估和治療，請大家每周五下午，到上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院新門診大樓9樓掛號神經(jīng)纖維瘤病專病門診，進(jìn)行評估、診斷、治療及臨床試驗的登記。參考文獻(xiàn)：[1]Santos AC, Heck B, Camargo BD, Vargas FR.(2016)Prevalence of Café-au-Lait Spots in children with solid tumors.Genet Mol Biol.;39(2):232-8.[2]Van Royen K, Brems H, Legius E, Lammens J,(2016) Laumen APrevalence of neurofibromatosis type 1 in congenital pseudarthrosis of the tibia.Eur J Pediatr.175(9):1193-1198[3]Kinori M, Hodgson N, Zeid JL.(2018).Ophthalmic manifestations in neurofibromatosis type 1.Surv Ophthalmol.63(4):518-533[4]Agopiantz M, Journeau P,et al.(2016).McCune-Albright syndrome, natural history and multidisciplinary management in a series of 14 pediatric cases.Ann Endocrinol (Paris).77(1):7-13.[5]Randle SC.(2017).Tuberous Sclerosis Complex: A Review.Pediatr Ann.46(4):e166-e171.[6]Luk HM, Yeung KS,et al.(2016)Silver-Russell syndrome in Hong Kong.Hong Kong Med J.22(6):526-33[7]Spiteri BS, Stafrace Y, Calleja-Agius J.(2017)Silver-Russell Syndrome: A Review.Neonatal Netw.36(4):206-2122019年04月22日102582
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林志淼主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院 皮膚科 牛奶咖啡斑可以見于正常人群，也可以出現(xiàn)在一些嚴(yán)重的遺傳性皮膚病中，比如1型神經(jīng)纖維瘤病。顯然很多人最關(guān)心的問題就是我的（我孩子的）牛奶咖啡斑，到底是正常的，還是疾病相關(guān)的？特別是，這個咖啡斑是不是提示神經(jīng)纖維瘤病？盡管咖啡斑缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和客觀的化驗指標(biāo)，但是總體而言，神經(jīng)纖維瘤?。∟F）的咖啡斑有些“特征”性表現(xiàn)，包括：1. NF相關(guān)的咖啡斑通常顏色更深，與旁邊正常皮膚很容易區(qū)分；2. NF相關(guān)的咖啡斑通常呈柳葉狀或者長橢圓形；3. NF相關(guān)的咖啡斑通常邊界清楚、光滑、規(guī)則；4. 隨年齡增長，NF相關(guān)的咖啡斑周圍經(jīng)常會出現(xiàn)一些小雀斑也就是說，如果您需要仔細(xì)觀察才能看到的“咖啡斑”，或者時隱時現(xiàn)的“咖啡斑”，隨時間推移顏色變淺邊界變得很模糊的“咖啡斑”，很可能與NF都沒有關(guān)系，不需要草木皆兵，過度緊張。本文系林志淼醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月14日180979
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