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張雷主任醫(yī)師 北大口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)過(guò)去曾稱“圓柱瘤”(cylindroma)，也是最常見(jiàn)的唾液腺惡性腫瘤之一。 腺樣囊性癌根據(jù)其組織學(xué)形態(tài)可以分為腺樣/管狀型及實(shí)性型， 前者分化較好，后者分化較差。 腺樣囊性癌最常見(jiàn)于腭部小唾液腺及腮腺，其次為下頜下腺，發(fā)生于舌下腺的腫瘤，多為腺樣囊性癌。 腺樣囊性癌應(yīng)根據(jù)其臨床病理特點(diǎn)作相應(yīng)的處理: 1.腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散，因此常有神經(jīng)癥狀，如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)癱瘓。腭部腫瘤可沿腭大神經(jīng)擴(kuò)散到顱底，因此，手術(shù)時(shí)應(yīng)將翼腭管連同腫瘤一并切除。下頜下腺腫瘤可沿舌神經(jīng)擴(kuò)散，手術(shù)中也應(yīng)追跡性切除舌神經(jīng)。上頜腫瘤切除術(shù)后，如出現(xiàn)頜面部明顯疼痛，常提示腫瘤復(fù)發(fā)。 2.腫瘤浸潤(rùn)性極強(qiáng)，與周圍組織無(wú)界限，肉眼看來(lái)正常的組織，在顯微鏡下常見(jiàn)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)甚至可以是跳躍性的。手術(shù)中很難確定正常周界，除手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)常規(guī)擴(kuò)大手術(shù)正常周界外，術(shù)中宜作冰凍切片(frozen section)檢查，以確定周界是否正常。3.腫瘤易侵入血管，造成血行性轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率高達(dá)40%，為口腔頜面部惡性腫瘤中轉(zhuǎn)移率最高的腫瘤之一。轉(zhuǎn)移部位以肺為最多見(jiàn)?？稍诓∪司驮\時(shí)即有轉(zhuǎn)移，但多數(shù)在原發(fā)灶手術(shù)切除以后?？稍谠l(fā)灶有復(fù)發(fā)的情況下出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，也可在原發(fā)灶無(wú)復(fù)發(fā)時(shí)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)間可早可晚，最晚者可在原發(fā)灶治療后3～5年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移(pulmonary metastasis)者，除非侵犯胸膜，出現(xiàn)胸水，一般無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。因此，應(yīng)常規(guī)定期作胸片檢查，以確定有無(wú)肺轉(zhuǎn)移。術(shù)后可采用化療，以預(yù)防血行性轉(zhuǎn)移。 4.頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低，或者為腫瘤直接侵犯周圍淋巴結(jié)而非瘤栓進(jìn)入淋巴管造成真正的轉(zhuǎn)移。因此，一般不必作選擇性頸淋巴清掃術(shù)。但位于舌根部的腺樣囊性癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高，可以考慮行選擇性頸淋巴清掃術(shù)。 5.腫瘤細(xì)胞沿著骨髓腔浸潤(rùn)，常為散在的瘤細(xì)胞團(tuán)，脫鈣不明顯時(shí)，在X線片上常無(wú)明顯的骨質(zhì)破壞。因此，不能依據(jù)有無(wú)骨質(zhì)破壞來(lái)判斷頜骨被腫瘤侵犯與否。 6.單純放療不能達(dá)到根治，但配合術(shù)后放療可明顯降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，提高患者生存率(survial rate)。腺樣囊性癌常不易手術(shù)切凈，常有瘤細(xì)胞殘存。因此，術(shù)后常需配合放療。7.腺樣囊性癌除實(shí)性型以外，一般生長(zhǎng)緩慢， 肺部轉(zhuǎn)移灶也進(jìn)展緩慢，患者可以長(zhǎng)期帶瘤生存。因此，即使出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，如果原發(fā)灶可以得到根治，仍可考慮作原發(fā)灶的手術(shù)治療。2010年06月24日
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周啟星主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 整形頜面外科 嬰兒腮腺血管瘤為先天性頜面部常見(jiàn)良性腫瘤，一般生后或1～2月出現(xiàn)，生長(zhǎng)迅速，目前仍主要采取手術(shù)治療，由于患兒年齡小、腮腺區(qū)組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜、術(shù)后并發(fā)癥等因素，使手術(shù)治療存在一定的難度和風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方法 手術(shù)采用耳屏前弧形切口，在顯露瘤體后沿瘤體假包膜分離，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維時(shí)應(yīng)避免損傷，在瘤體的上、下、前方深面分別結(jié)扎顳淺動(dòng)脈、面橫動(dòng)脈、面后靜脈和面前動(dòng)脈等穿入瘤體的供應(yīng)支，使瘤體由鮮紅色變?yōu)榘导t或紫紅色；在由胸鎖乳突肌前緣、二腹肌后腹上緣及下頜骨下緣構(gòu)成的三角區(qū)域內(nèi)分離出面神經(jīng)的主干，沿著主干分開(kāi)變色的瘤體，游離出面神經(jīng)的各分支，此時(shí)瘤體已不出血或出血很少，將瘤體從面神經(jīng)淺面和深面分小塊逐一切除，如有腮腺導(dǎo)管則予以結(jié)扎。皮膚病損可切除至傷口能拉攏縫合即可，不能切除的病損待二期行注射或激光治療。傷口全部行皮內(nèi)連續(xù)縫合并放置持續(xù)負(fù)壓引流管。嬰兒腮腺血管瘤的特點(diǎn) 嬰兒腮腺血管瘤的發(fā)病早，多生后即有，均在生后1月內(nèi)出現(xiàn)包塊，瘤體在1-2月內(nèi)迅速增大，造成顏面變形。瘤體的病理類型為毛細(xì)血管瘤或毛細(xì)內(nèi)皮血管瘤，瘤體易侵犯腮腺全葉，瘤體內(nèi)無(wú)或少有腮腺組織，少有腮腺導(dǎo)管，瘤體呈分葉狀，表明腮腺組織在胚胎時(shí)已被瘤體所替代而未能發(fā)育。腮腺血管瘤很難自然消退，由于血供豐富，瘤體增長(zhǎng)快，常出現(xiàn)對(duì)外耳道的壓迫及侵犯，影響患側(cè)的聽(tīng)力，需引起重視。手術(shù)時(shí)機(jī) 有學(xué)者認(rèn)為小兒血管瘤有自然消退的可能，而主張保守觀察，但目前還沒(méi)有有效的檢測(cè)手段來(lái)預(yù)測(cè)哪些瘤體是可以消退的，臨床上常遇到一些病例因盲目觀察使瘤體擴(kuò)大，失去最佳治療時(shí)機(jī)。我們認(rèn)為嬰兒腮腺血管瘤應(yīng)堅(jiān)持早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療的原則，觀察期要短，短期內(nèi)迅速增大的瘤體應(yīng)及時(shí)治療，手術(shù)治療腮腺血管瘤仍是主要的、有效的方法。目前流行許多非手術(shù)方法治療血管瘤，如激光、硬化劑注射、放射介入、同位素敷貼、X線照射等，但對(duì)嬰兒腮腺血管瘤的療效仍不如手術(shù)效果好，如果先行硬化劑注射后再行手術(shù)，由于瘤體組織粘連嚴(yán)重，解剖不清，分離困難，很容易造成面神經(jīng)的損傷。我們主張先手術(shù)，殘余的瘤體二期再行非手術(shù)治療。一期手術(shù)徹底一般很少出現(xiàn)瘤體復(fù)發(fā)。腮腺血管瘤的面神經(jīng)解剖特點(diǎn) ①面神經(jīng)主干的位置 面神經(jīng)從莖乳孔出顱后從由胸鎖乳突肌前緣、二腹肌后腹上緣及下頜骨下緣構(gòu)成的三角間隙內(nèi)穿出進(jìn)入腮腺，腮腺血管瘤時(shí)面神經(jīng)主干常常被擠壓或牽拉變長(zhǎng)，進(jìn)入腮腺或瘤體的位置發(fā)生改變，常分兩種情況，一種是面神經(jīng)主干先行走于瘤體的假包膜外一段后再穿入瘤體內(nèi)，另一種是面神經(jīng)主干從三角間隙出來(lái)后直接進(jìn)入瘤體，瘤體假包膜外看不到神經(jīng)主干。②面神經(jīng)分支細(xì)小 嬰兒面神經(jīng)主干一般約1-2mm粗，其分支小于1mm，穿行于瘤體中，常有細(xì)小血管伴行，在分離要特別細(xì)心，勿將其當(dāng)血管結(jié)扎，③下頜緣支較淺，最易損傷， 下頜緣支比頰支、顴支細(xì)，穿出腮腺淺行下頜肌群一段后進(jìn)入肌內(nèi)，在分離瘤體邊緣時(shí)發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)穿出后沿下頜骨方向行走時(shí)應(yīng)先保留，否則易當(dāng)成皮神經(jīng)損傷。另外，腮腺里還有三叉神經(jīng)穿行，支配腺體分泌，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意甄別。腮腺血管瘤的血供及止血 腮腺的血供一般由顳淺動(dòng)脈、面橫動(dòng)脈、面前動(dòng)脈、面后靜脈構(gòu)成，當(dāng)腮腺瘤體化后這些血管則構(gòu)成瘤體的主要滋養(yǎng)血管。為了減少手術(shù)分離瘤體時(shí)出血，有作者先將頸外動(dòng)脈結(jié)扎后再進(jìn)行分離手術(shù)。我們的體會(huì)是頸外動(dòng)脈結(jié)扎損傷太大，由于面部血管網(wǎng)豐富，其止血效果不十分滿意，我們的方法是沿瘤體上、下、內(nèi)側(cè)深面分離結(jié)扎三動(dòng)脈一靜脈，待瘤體變成暗紅或紫紅色后從面神經(jīng)主干處分開(kāi)瘤體，此時(shí)瘤體已無(wú)出血，易于分小塊切除，易于面神經(jīng)的分離和保護(hù)。 面癱的原因和預(yù)防 ①面神經(jīng)分支的離斷損傷 在分離瘤體邊緣時(shí)誤當(dāng)血管結(jié)扎或分離時(shí)斷裂，最易出現(xiàn)的是下頜緣支及分支的損傷，因?yàn)橄骂M緣支較淺且細(xì)長(zhǎng)，這種損傷術(shù)后立即出現(xiàn)面癱癥狀；②面神經(jīng)分支的腫脹損傷 面神經(jīng)主干及分支在分離時(shí)神經(jīng)鞘膜機(jī)械損傷，出現(xiàn)水腫，也能出現(xiàn)面癱癥狀，多在術(shù)后數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)，一般癥狀較輕，多在1-2周內(nèi)消失。我們的經(jīng)驗(yàn)是 熟悉腮腺解剖，熟悉面神經(jīng)的行走特點(diǎn)，很好的結(jié)扎止血，腮腺血管瘤的手術(shù)可以將風(fēng)險(xiǎn)降到很低，面癱的發(fā)生率可以大幅度減少。2009年11月18日10036
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郭秀娟主任醫(yī)師 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 口腔科 口腔頜面部腫瘤分為良性和惡性腫瘤。良性腫瘤一般生長(zhǎng)緩慢，能夠存在幾十年，重量可達(dá)數(shù)公斤，如腮腺混合瘤。良性腫瘤的生長(zhǎng)方式呈膨脹性生長(zhǎng)，有包膜，與周圍組織分界清楚，一般無(wú)自覺(jué)癥狀，不發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，對(duì)病人的危害較小，如果長(zhǎng)在重要部位，如舌根、軟腭等，也可發(fā)生呼吸、吞咽困難，威脅人的生命。惡性腫瘤分為癌和肉瘤，一般生長(zhǎng)較快，無(wú)包膜，界限不清，腫塊固定，口腔癌在臨床上可表現(xiàn)為潰瘍型、外生型及浸潤(rùn)型。肉瘤多起自深部組織，早期即呈邊界不清，質(zhì)地較硬、不能移動(dòng)的腫塊，生長(zhǎng)迅速，長(zhǎng)大后因局部營(yíng)養(yǎng)缺乏或感染發(fā)生破潰。惡性腫瘤侵犯神經(jīng)引起疼痛、麻木、面癱等，并引起張口受限等。對(duì)腫瘤的治療，首先要樹(shù)立綜合及多學(xué)科治療的觀點(diǎn)。對(duì)于一些疑難病例，應(yīng)有口腔頜面外科、放射治療、化學(xué)治療及影像診斷、病理診斷、中醫(yī)等不同學(xué)科的醫(yī)務(wù)人員共同參加討論，根據(jù)病人的特點(diǎn)，制定一個(gè)比較合理的治療方法，因?yàn)榈谝淮沃委?，常是治愈的關(guān)鍵。良性腫瘤一般以外科手術(shù)為主，并送病理檢查，若證實(shí)有惡變，應(yīng)按惡性腫瘤處理。惡性腫瘤應(yīng)根據(jù)腫瘤的組織來(lái)源、生長(zhǎng)部位、分化程度、發(fā)展速度、臨床分期、病人機(jī)體狀況等全面研究后在選擇適當(dāng)?shù)闹委?。組織來(lái)源：淋巴造血組織來(lái)源的腫瘤，如淋巴瘤等對(duì)放化療敏感，且常為多發(fā)性并有廣泛轉(zhuǎn)移，故采用放化療和中草藥治療為主的綜合治療。骨肉瘤、纖維肉瘤（胚胎橫紋肌肉瘤除外）、惡性黑色素瘤等一般對(duì)放療不敏感，應(yīng)以手術(shù)為主，可以輔以化療。細(xì)胞分化程度：細(xì)胞分化較好的腫瘤（惡性程度較低者），對(duì)放療不敏感，常采用手術(shù)治療。細(xì)胞分化程度較差或未分化者（惡性程度較高者）對(duì)放療敏感，應(yīng)采用放化療。生長(zhǎng)及侵犯部位：位于頜面深部或近顱底的腫瘤，手術(shù)較困難，術(shù)后給病人帶來(lái)嚴(yán)重功能障礙，首先考慮放化療。而部位較淺者，手術(shù)容易，整復(fù)效果好，多行手術(shù)治療。2009年08月28日11903
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