什么是IgA腎??？免疫球蛋白A（IgA）腎病不是單一的一種疾病，而是具有相同的腎活檢免疫病理特征的一類疾病。在腎小球系膜區(qū)中，存在著以IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，同時又排除了其他繼發(fā)性IgA沉積的情況，例如狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎及肝硬化后腎炎等疾病，均被歸入系膜性IgA腎病的范圍。IgA腎病是臨床表現(xiàn)多樣化，組織學(xué)形態(tài)改變程度不一及預(yù)后相差甚遠的一大類疾病。IgA腎病常見的臨床表現(xiàn)包括：肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、腰痛，間或也有出現(xiàn)急性腎炎綜合征及急性腎功能不全表現(xiàn)者。肉眼血尿是IgA腎病的一個重要表現(xiàn)，發(fā)生率約占全部病例的40%；肉眼血尿又可分為孤立性（一過性）和反復(fù)發(fā)作性兩種類型。孤立性肉眼血尿，往往是病人起病之初的主要表現(xiàn)，血尿持續(xù)時間短（數(shù)小時或數(shù)日），以后不再出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作者往往是在某些誘因，特別是上呼吸道感染、腹瀉、過度勞累及預(yù)防接種等情況下出現(xiàn)的。一般對癥處理和適當(dāng)休息，可自行消失，但以后還可復(fù)發(fā)。鏡下血尿伴或不伴無癥狀性蛋白尿為兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)。多數(shù)IgA腎病為輕度蛋白尿。少數(shù)病人為大量蛋白尿甚至腎病綜合征。極少數(shù)病人呈現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，腎功能在短時間內(nèi)急驟惡化。其他表現(xiàn)可有或無，如水腫、輕或中度高血壓、腰痛、腹痛。約有50%病人的血清中IgA升高。血清C3正常。如何預(yù)防IgA腎?。课覀冎繧gA腎病是一種免疫反應(yīng)，那么對于預(yù)防其發(fā)生和反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)當(dāng)避免抗原物質(zhì)的侵入。所以，應(yīng)該積極預(yù)防、治療呼吸道感染，避免胃腸黏膜損傷，盡可能減少可能成為抗原物質(zhì)的食物的攝入。預(yù)防感染：本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應(yīng)預(yù)防感冒，如體質(zhì)較差，容易感冒者，可服用玉屏風(fēng)散。積極預(yù)防風(fēng)寒、風(fēng)熱等外邪的侵襲，預(yù)防感冒、咽喉腫痛的發(fā)生，保持呼吸道及口腔清潔，適當(dāng)進行戶外活動，呼吸新鮮空氣，每日用溫鹽水漱口，外感流行期間應(yīng)作好呼吸道隔離或防感染措施。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病與其扁桃體反復(fù)發(fā)炎相關(guān)時，可在炎癥控制后考慮扁桃體摘除。重視腸道感染。養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，不嗜食辛甘冷膩，如生冷瓜果、甜食或油膩食物。避免身處潮濕之地，冒雨涉水，因外濕、內(nèi)濕影響腸道功能。患IgA型腎病以后，如發(fā)現(xiàn)咽部、腸道感染誘因，應(yīng)及時治療，對于反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎，與血尿明顯相關(guān)時，可考慮切除扁桃體。并積極徹底治療腸道感染、慢性扁桃體炎、咽炎。做到定期隨訪，對癥治療，對于IgA型腎病部分無明顯癥狀，或中西藥治療無效者，應(yīng)定期隨訪，控制血壓，低溫飲食，保護腎功能。避免勞累過度：勞累過度，劇烈運動，?？墒寡蛟黾?，故應(yīng)盡力避免之。忌服辛辣熱毒之品：本病常伴有咽炎或扁桃體炎，中醫(yī)辨證屬陰虛者居多，故飲食上宜清淡，忌服辛辣、燒烤之食物，并忌煙酒。

無論在門診或病房，很多患者朋友都會問我有關(guān)“激素”的問題，我可以感覺到大家對于“激素”的恐懼和糾結(jié)，所以今天我們就了解一下“激素”的來龍去脈。 首先，什么是“激素”呢？腎內(nèi)科所常用的“激素”準(zhǔn)確名稱是“糖皮質(zhì)激素”。糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)合成和分泌的一類激素的總稱，是正常人體內(nèi)存在的激素，其分泌具有24小時的生物節(jié)律。大家常聽說的“氫化可的松”（短效）、“潑尼松”（中效）、“甲潑尼龍”（中效）、“地塞米松”（長效）都屬于糖皮質(zhì)激素。腎臟病臨床治療上常用中效的糖皮質(zhì)激素，即潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍。 那么，腎內(nèi)科的患者為什么需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素呢？那是由于很多腎臟疾病的發(fā)病機制都是免疫異常，因此免疫調(diào)節(jié)或免疫抑制就成為治療這些腎臟疾病的重要方法。糖皮質(zhì)激素的作用廣泛且復(fù)雜，生理水平下的糖皮質(zhì)激素主要影響物質(zhì)的代謝，超過生理劑量時具有抗炎和免疫抑制的作用。 哪些腎臟疾病常用糖皮質(zhì)激素治療呢？這里首先要說一句，通常我們建議患者在行腎活檢明確病理類型和病理嚴(yán)重程度、活動度的基礎(chǔ)上，結(jié)合病因和臨床特點決定是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，同時根據(jù)患者的具體情況選擇糖皮質(zhì)激素的類型、劑量、使用方法和時間。以下腎臟疾病可能需要應(yīng)用激素： 1.原發(fā)性腎小球疾病：如微小病變腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎、IgA腎病、新月體腎小球腎炎等； 2.繼發(fā)性腎小球?。豪钳徯阅I炎、系統(tǒng)性血管炎等； 3.部分小管-間質(zhì)性疾??； 4.腎移植排斥反應(yīng)的防治。需要強調(diào)的是，并非以上疾病的任何情況都需要應(yīng)用激素，也并不是只用激素就可以，要根據(jù)具體臨床及病理情況綜合而定。 下面再說說大家關(guān)心的糖皮質(zhì)激素的副作用： 1.腎上腺萎縮、庫欣綜合征； 2.高脂血癥、高血壓、動脈硬化、血栓形成； 3.神經(jīng)系統(tǒng)； 4.胃腸道系統(tǒng)； 5.免疫低下、易患感染； 6.皮膚改變； 7.骨骼改變； 8.白內(nèi)障、青光眼； 9.內(nèi)分泌系統(tǒng)改變：如高血糖； 10.生殖系統(tǒng)改變。 最后，小結(jié)如下： 1.糖皮質(zhì)激素是很多腎臟疾病的常用治療手段； 2.是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療應(yīng)根據(jù)病理、臨床表現(xiàn)以及病因進行綜合評估； 3.糖皮質(zhì)激素的使用、減量和停用必須遵醫(yī)囑，不能擅自決定，以免疾病反復(fù)或發(fā)生比較嚴(yán)重的副作用； 4.隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，有些病理類型出現(xiàn)一些新的治療方法，可能替代糖皮質(zhì)激素而單獨使用，有激素使用禁忌的患者可以選擇；5.如果腎臟疾病必須使用激素，在治療過程中醫(yī)生會針對其副作用進行配伍用藥，當(dāng)然即使如此，也有一些副作用難以避免，那么就要評估疾病與副作用究竟哪個更加影響患者的健康，從而做出最有利于患者的決定。 還是要提醒大家，科普文章的目的是讓大家更加了解疾病和治療的相關(guān)知識，以便與自己的醫(yī)生做更加有效的溝通，而疾病的實際診治要根據(jù)自身具體情況，遵照自己醫(yī)生的醫(yī)囑。 祝大家節(jié)日快樂、健康幸福！

小劉，今年28歲，是個身體健康的小伙子，前幾天不小心受涼后感覺喉嚨痛，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)扁桃體腫大，醫(yī)生給開了些抗生素。小劉回去兩天后上廁所突然發(fā)現(xiàn)尿里全是血，嚇得出了一身冷汗，感覺自己要失血過度了，立馬打車去醫(yī)院掛了腎臟科。醫(yī)生仔細問了他的情況后告訴他可能得了IgA腎病，并且安慰他雖然是肉眼血尿，但這種出血量還是很少的，不會對他生命造成威脅。小劉聽了醫(yī)生的話后稍微放了下心，但還是很疑惑什么是IgA腎病呢？IgA腎病是一種常見的原發(fā)性腎小球疾病，在東南亞地區(qū)較常見，在我國發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的40％左右。它的特征為反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿或鏡下血尿，常在呼吸道或消化道感染后1-2日發(fā)病。為什么叫IgA腎病呢？因為這類疾病的腎小球會有以IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)呈顆粒樣或團塊樣沉積（圖1）。 圖1 IgA腎病IgA腎病可發(fā)生在任何年齡，16歲～35歲的患者占總發(fā)病人數(shù)的80%。臨床表現(xiàn)多種多樣，輕重不一，從無癥狀血尿到腎病綜合征、高血壓、急進性腎炎乃至腎功能不全。病理也是輕重不一，各類型均可見到。針對不同的臨床表現(xiàn)及腎臟病理治療方案是不盡相同的，因此腎臟穿刺活檢就顯得尤為重要，只有明確患者確切的病理類型才能對癥下藥給患者帶來最大的獲益。針對IgA腎病的治療主要包括：（一）一般治療控制感染，IgA腎病肉眼血尿常和上呼吸道感染同時發(fā)生，提示感染刺激可誘發(fā)IgA腎病，因此積極治療和去除口咽部、上頜竇的感染灶對減少肉眼血尿的發(fā)作應(yīng)該有益。同時避免使用腎毒性藥物、避免過度勞累。有高血壓時需限制鹽的攝入。（二）藥物治療1．控制高血壓高血壓合并蛋白尿者：蛋白尿＞lg/日，血壓應(yīng)控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/日，血壓控制可放寬到130/80mmHg以下。（1）血肌酐265umol/L（3mg/dl）以下的患者首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI） 和（或）血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）。臨床常用的ACEI制劑包括：貝那普利（洛汀新）、福辛普利（蒙諾）、培哚普利（雅施達）等；常用的ARB制劑包括：氯沙坦（科素亞）、纈沙坦（代文）、厄貝沙坦（安博維）等。使用ACEI和（或）ARB類藥物時需密切監(jiān)測血肌酐值的動態(tài)變化，如用藥后血肌酐上升，上升值低于原來的30%可繼續(xù)應(yīng)用，超過原來的50%者應(yīng)停用，在30%～50%之間者可在嚴(yán)密監(jiān)測下繼續(xù)應(yīng)用，腎功能不全者要監(jiān)測血鉀，以防止發(fā)生高鉀血癥。（2）其他降壓藥物：適合單用ACEI和（或）ARB血壓控制不理想以及使用ACET、ARB有禁忌癥的患者，根據(jù)血壓水平選擇以下一種或幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用：①鈣通道阻滯劑：尼群地平、氨氯地平（絡(luò)活喜）、非洛地平緩釋片（波依定）、硝苯地平控釋片（拜新同）等；②利尿劑：用于限水限鹽仍有浮腫明顯、少尿、血壓增高的患者?？蛇x用下列利尿劑：a．噻嗪類利尿劑：雙氫克尿噻（適用于腎功能正常的患者）；b．襻利尿劑：呋塞米，口服或靜脈注射（適用于其他利尿劑效果不佳以及腎功能不全的患者）。c．潴鉀利尿劑：螺內(nèi)酯（單獨適用效果不佳，適合與噻嗪類合用）。使用利尿劑需監(jiān)測水電解質(zhì)平衡，注意大劑量呋塞米可能引起聽力及腎臟的嚴(yán)重損害。③β受體阻滯劑：美托洛爾片（倍他樂克）、美托洛爾緩釋片（倍他樂克緩釋片）；④α、β受體阻滯劑：阿羅洛爾（阿爾馬爾）、卡維地洛片（金絡(luò)）；⑤ 血管擴張劑：肼屈嗪。2．合并蛋白尿的治療（1）正常腎功能、微量蛋白尿＜0.5g/日、血壓正常、腎組織病變輕微，不需治療，定期隨訪。（2）正常腎功能、蛋白尿0.5g/日～1g/日，血壓正常，應(yīng)用ACEI或ARB降尿蛋白。（3）正?；蜉p微腎功能損害，蛋白尿＞1g/日，ACEI或ARB降尿蛋白＜1g/日，無效可用激素加細胞毒藥物。（4）腎病綜合征表現(xiàn)：輕微病變的給予40mg/日～60mg/日強的松治療；病變重者強的松療程延長并聯(lián)合細胞毒藥物治療。（5）快速進展性：臨床表現(xiàn)為急進型腎炎且病理證實為新月體性腎炎者，及早給予激素（沖擊和常規(guī)口服）、細胞毒藥物。3．深海魚油 魚油含ω-3脂肪酸、EPA（二十碳五烯酸）和DHA（二十二碳六烯酸）豐富，它們同花生四烯酸競爭和產(chǎn)生很少效應(yīng)的前列腺素類和白三烯類，可減輕腎小球間質(zhì)炎癥、血小板凝聚和血管收縮從而延緩腎損害。4．抗凝和抗血小板藥 常用的藥物包括雙嘧達莫、阿魏酸哌嗪、拜阿司匹林、低分子肝素等。5.中成藥臨床上常用的昆仙膠囊、發(fā)酵蟲草菌粉、黃葵膠囊等對IgA腎病亦可帶來一定的治療效果。其中昆仙膠囊作為一種復(fù)方雷公藤制劑，在雷公藤的基礎(chǔ)上增加了淫羊藿、枸杞子等成分，在有效降低蛋白尿的同時減少了雷公藤的不良反應(yīng)。6.扁桃腺切除扁桃腺切除對防治IgA腎病是有益的，如果確診的IgA腎病發(fā)作與復(fù)發(fā)的確與扁桃腺感染有相關(guān)性則主張行扁桃腺切除，但不主張所有的IgA腎病都要行扁桃腺切除，特別是終末期IgA腎病患者。對于IgA腎病我們要認(rèn)識到它是一類慢性遷延性疾病，其臨床表現(xiàn)及腎功能狀態(tài)不斷緩慢的變化，是ESRD的重要誘因之一。因此對于這類患者我們要定期監(jiān)測腎功能、電解質(zhì)、尿常規(guī)、尿紅細胞位相、血常規(guī)、24小時尿蛋白定量等指標(biāo)從而可以及時調(diào)整治療方案。

我們腎科大夫經(jīng)常會給一些腎臟病患者進行免疫抑制治療，會用到免疫抑制劑。有的患者一聽要用免疫抑制劑、用激素，就很害怕，還有的患者甚至很盲目地拒絕使用這類藥，這是不對的。 那么，為什么腎臟病要用免疫抑制劑來治療？哪些腎臟病患者需要使用免疫抑制劑呢？ 用免疫抑制劑控制體內(nèi)異常的免疫反應(yīng)腎臟病有很多不同的病因，其中有一些病因?qū)е碌哪I臟損害是由于體內(nèi)發(fā)生了異常的免疫反應(yīng)，比如一些原發(fā)性腎小球腎炎像特發(fā)性膜性腎病、IgA腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等，以及一些繼發(fā)性腎小球腎炎像狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、小血管炎所致的腎炎，等等。這些患者由于體內(nèi)異常的免疫反應(yīng)導(dǎo)致了腎臟炎癥，這種炎癥我們叫做免疫介導(dǎo)的炎癥。這種炎癥可以損害腎臟內(nèi)的細胞、破壞腎臟的組織結(jié)構(gòu)，如果不加以控制、任其發(fā)展，腎臟病變就會持續(xù)進展。 醫(yī)生一般會根據(jù)腎臟病變的具體病因、臨床表現(xiàn)、以及腎臟的病理類型做出判斷，決定是否給患者使用免疫抑制劑，并制定合理的免疫抑制治療方案。 使用免疫抑制劑治療過程中有哪些注意事項？1. 一般在免疫抑制治療開始的階段，為了盡快控制住異常的免疫反應(yīng)、控制住比較劇烈的炎癥，藥物的劑量往往會比較大。在控制住病情之后，一般會逐步減小藥物劑量再維持一段時間，有的患者根據(jù)病情需要維持1年以上甚至更長的時間。所以，接受免疫抑制治療的患者一定要有耐心，要做好有可能長期服藥的思想準(zhǔn)備。 2. 在免疫抑制治療期間，不管是患者還是醫(yī)生，最擔(dān)心出現(xiàn)的并發(fā)癥就是感染。我們用藥物抑制免疫反應(yīng)是為了治療腎臟病變，但是機體的免疫力被降低了，機體對外界各種致病微生物入侵的抵抗力也就下降了，患者容易發(fā)生各種感染，常見的有呼吸道、泌尿道、腸道的感染、皮膚的帶狀皰疹等等。一旦出現(xiàn)感染，不但會影響免疫抑制治療的順利進行，而且還有可能促使已經(jīng)控制好的病情出現(xiàn)反復(fù)。因此，在免疫抑制治療期間，如何既能控制住病情又不至于把免疫力降得過低而發(fā)生感染，是治療成功的關(guān)鍵，也是需要患者積極地配合醫(yī)生才有可能實現(xiàn)的。 所以，長期使用免疫抑制劑的患者需要注意以下幾個方面： 第一，養(yǎng)成定期復(fù)診的習(xí)慣，要根據(jù)醫(yī)生的建議按時復(fù)查相關(guān)指標(biāo)，讓醫(yī)生根據(jù)病情變化、治療效果、以及有沒有出現(xiàn)藥物的副作用，及時調(diào)整治療方案； 第二，按照醫(yī)生的醫(yī)囑按時、按量服藥，不要自己隨便減藥或者停藥，不按用藥原則的減藥或者停藥很容易造成病情的反復(fù)； 第三，居住環(huán)境要清潔衛(wèi)生，避免各種致病微生物的滋生，平時注意戴口罩、注意保暖不要感冒，吃新鮮衛(wèi)生的食物，盡量不去人多空氣污濁的公共場所，避免交叉感染。

IgA腎病是臨床上中青年蛋白尿和/或血尿患者最常見的腎臟病理診斷。我先來給大家介紹下什么是lgA腎?。縄gA腎病是指血清IgA免疫復(fù)合物沉積在腎小球基底膜所產(chǎn)生的腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的病因，并成為終末期腎臟病(ESRD)重要的病因之一。lgA腎病都有哪些癥狀？lgA腎病多見于中青年，男性比例高于女性，臨床表現(xiàn)多種多樣，最常見的臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、高血壓及腎功能不全。lgA腎病往往會有以下癥狀1.發(fā)作性的肉眼血尿：大約40%—50%的患者會表現(xiàn)為一過性或反復(fù)發(fā)作性的肉眼血尿，大多伴有上呼吸道感染（這也就是大家說的一感冒就復(fù)發(fā)）。2.蛋白尿：IgA腎病患者除了血尿外，往往伴有蛋白尿，但嚴(yán)重的可以出現(xiàn)大量蛋白尿，甚至腎病綜合癥。3.高血壓：lgA腎病早期高血壓并不常見，隨著病程延長逐漸出現(xiàn)高血壓。4.急性腎衰竭少數(shù)lgA腎病患者當(dāng)出現(xiàn)急進行腎炎綜合癥、大量肉眼血尿、急性腎炎綜合癥就會出現(xiàn)急性腎衰竭。5.慢性腎功能衰竭大多數(shù)lgA腎病患者在確診10年—20年后逐漸進入慢性腎衰竭期?？吹絣gA腎病有這么多癥狀，大家也一定很想知道lgA腎病該怎么治療？(一)單純性血尿或(和)輕微蛋白尿一般無特殊治療，避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物。lgA腎病肉眼血尿常和上呼吸道感染同時發(fā)生，這就是說感染可誘導(dǎo)lgA腎病復(fù)發(fā)，控制上呼吸道感染能很大程度減少lgA腎病的復(fù)發(fā)。對于扁桃體反復(fù)感染者可以考慮手術(shù)摘除，可減少肉眼血尿發(fā)生，降低血lgA水平，部分患者可減少尿蛋白，但手術(shù)應(yīng)在感染控制后和病情穩(wěn)定情況下進行。(二)蛋白尿或腎病綜合征尿蛋白＞1g/d、腎功能正常者，可考慮血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)，既可以降尿蛋白也可以降血壓和保護腎功能作用。如果使用ACEI或者ARB治療，尿蛋白仍然持續(xù)高，此時考慮加糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑。目前常用的免疫抑制劑有嗎替麥考酚酯（MMF）、環(huán)磷酰胺等。近年研究發(fā)現(xiàn)一些中藥成分對于IgA腎病有較好的治療效果。例如：雷公藤及其提取物能有效降低尿蛋白，保護腎功能。其藥理機制包括雷公藤類提取物的抗炎、抗氧化、抗腎小球硬化和抗纖維化作用。但同時，雷公藤及其提取物可能會導(dǎo)致一些不良反應(yīng)，包括肝功能損害、胃腸反應(yīng)、月經(jīng)失調(diào)和生殖問題。近年對于雷公藤有效成分---雷公藤甲素的提取而生產(chǎn)的昆仙膠囊，對于提高療效，減少副作用有很大幫助。在最新的關(guān)于IgA腎病的治療研究也提示昆仙膠囊有較好的效果，較少的副作用。(三)急性腎衰竭當(dāng)出現(xiàn)急性腎衰竭，需要查找急性腎衰竭原因，必要時重復(fù)腎活檢以及強化免疫抑制治療(甲潑尼龍沖擊治療、環(huán)磷酰胺沖擊治療等)，必要時需要配合透析治療。該類患者預(yù)后差，多數(shù)患者腎功能不能完全恢復(fù)。(四)慢性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭治療主要原則就是保護腎功，延緩腎功惡化。合并高血壓者(包括惡性高血壓)，積極控制高血壓對保護腎功能極為重要。同時積極降尿蛋白治療，因為尿蛋白是導(dǎo)致慢性腎功能衰竭的主要因素?？偟膩碚f，大部分lgA腎病患者癥狀較輕，積極控制血壓，降尿蛋白治療可以有效延緩腎功能惡化。對于反復(fù)復(fù)發(fā)的患者要避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物，減少復(fù)發(fā)。最后也希望大家都能在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療這些病，控制癥狀、減少復(fù)發(fā),早日康復(fù)。

IgA缺乏癥Sonia Vaida, MD Chris A. Steel, MD Berend Mets, MB, ChB, PhD, FRCA, FFASA——張凌(譯),張曉慶(審校)基礎(chǔ)知識概述 IgA缺乏被定義為產(chǎn)生IgA抗體能力下降或不能產(chǎn)生IgA抗體。多數(shù)患者無癥狀。然而，一些患者更容易反復(fù)發(fā)作上呼吸道感染，下胃腸感染和自身免疫性疾病?；颊邲]有能力產(chǎn)生IgA導(dǎo)致IgA自身抗體，并因此當(dāng)暴露在含有IgA的血液制品時有過敏性或類過敏性反應(yīng)危險。流行病學(xué)流行最常見的原發(fā)性免疫缺陷。歐洲血統(tǒng)的人1：700。在亞洲人群發(fā)病率非常低。發(fā)生率最多的患者IgA缺乏40％可發(fā)展為IgA自身抗體的。在一般人群中，1：1200有IgA缺乏和抗IgA抗體（1）。在一般人群中，IgA缺乏過敏性輸血反應(yīng)發(fā)生在1：20,000到1：47000。發(fā)病可能因血液或血液制品導(dǎo)致嚴(yán)重的過敏性或類過敏性反應(yīng)，。死亡率很少病因/危險因素主要作為一種常染色體顯性或常染色體隱性遺傳病遺傳給后代。但是，也可以是繼發(fā)性的（例如，藥物誘導(dǎo)的和繼發(fā)于病毒感染的）。絕對的IgA缺乏患者可以產(chǎn)生IgA抗體并因此在輸注含有IgA的成分血時處于嚴(yán)重過敏反應(yīng)危險之中。生理/病理生理 IgA是主要存在于粘膜表面的血清免疫球蛋白和抗體，在免疫保護中具有重要作用。本病是B細胞缺陷導(dǎo)致的，它們無法分化成IgA的產(chǎn)生細胞（2）。此缺陷似乎涉及干細胞?；颊甙l(fā)生中度至重度過敏性表現(xiàn)（1）的風(fēng)險較高。麻醉目的/指導(dǎo)原則在患者確診或疑似IgA缺乏，獲得IgA水平；如果0.05毫克/分升，測試為抗IgA抗體。血液產(chǎn)品的選擇和方法- 濃縮紅細胞（pRBCs）?！?IgA的缺陷單位可以通過血庫儲存（去甘油允許更長的存儲時間）○ 或者可以洗滌以除去殘余的血漿（含有供體的IgA抗體）和降低過敏反應(yīng)的危險性- 由IgA缺乏癥獻血者提供的新鮮冰凍血漿（FFP）和冷沉淀是，并且可以冷凍保存1年或1-2天的解凍狀態(tài)。- 可以使用IgA缺乏癥獻血者提供的血小板或可水洗去除IgA；然而，洗滌會損害血小板功能。- 為了避免產(chǎn)生過敏反應(yīng)，靜脈注射免疫球蛋白G（IVIG）制備用溶劑洗滌劑處理已經(jīng)用于預(yù)處理IgA缺乏和輸血前高水平IgA抗體病例。如果抗IgA抗體存在，手術(shù)是擇期手術(shù)，預(yù)計術(shù)中要輸血，應(yīng)準(zhǔn)備IgA缺乏的血液和血液制品。應(yīng)當(dāng)于血庫病理學(xué)家討論IgA缺乏血液和血液制品的可用性。在危及生命的情況下，鑒于輸血反應(yīng)（1）的未知風(fēng)險，盡量不輸血液或血液制品。理想情況下，應(yīng)使用IgA缺乏產(chǎn)品。如果沒有，可以靜注200毫克的氫化可的松和50毫克的苯海拉明預(yù)處理以及管理水洗pRBCs或血小板。預(yù)處理病人后可應(yīng)用FFP或冷沉淀物但要嚴(yán)密監(jiān)測輸血反應(yīng)。術(shù)前評估癥狀多數(shù)患者沒有癥狀，診斷屬巧合。血庫捐獻者中可被識別。病史考慮IgA缺乏癥患者的復(fù)發(fā)性急性呼吸道感染（鼻竇炎，肺炎等）的病史確定患者是如何被確診為IgA缺乏。與輸血相關(guān)的過敏反應(yīng)史；如果有的話，確定IgA水平和鑒定IgA抗體。小兒注意事項妊娠患者已知IgA缺乏應(yīng)檢查抗IgA抗體水平，具體的血液制品的可用性應(yīng)與血庫病理學(xué)家進行討論。如果患者出血風(fēng)險增加（如前置胎盤），應(yīng)該安排剖腹產(chǎn)和準(zhǔn)備IgA缺乏的血液制品（3）。癥狀/體檢支氣管擴張的癥狀可能存在于部分有復(fù)發(fā)性肺炎的患者。治療史患者IgA缺乏嚴(yán)重或頻繁的感染可以考慮輸注免疫球蛋白。避免引發(fā)反應(yīng)的最好方法就是避免讓抗IgA抗體的患者使用含IgA的血液制品。如果緊急情況下不可避免，如前所述應(yīng)對患者進行預(yù)處理并密切監(jiān)測反應(yīng)的跡象。藥物治療沒有具體的藥物可用。肺，胃腸道或自身免疫性疾病，應(yīng)作相應(yīng)處理。診斷測試和解讀實驗室/研究 IgA水平。知道您的實驗室IgA檢測的下限?？笽gA抗體的存在。伴隨器官功能障礙肺：復(fù)發(fā)性上呼吸道感染（支氣管炎，肺炎），中耳炎，哮喘胃腸道：復(fù)發(fā)性胃腸感染，慢性腹瀉。自身免疫性疾?。焊骨患膊?，格雷夫斯氏病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤延遲情況/條件如果抗IgA抗體存在，并有可能獲得血液或血液制品，將需要延緩擇期手術(shù)，直至獲得IgA缺乏產(chǎn)品。分類IgA1和IgA2亞類治療術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前用藥如果未知IgA水平和/或抗IgA抗體是否存在，在緊急情況下輸注標(biāo)準(zhǔn)血制品之前可以施用苯海拉明和皮質(zhì)類固醇預(yù)處理。術(shù)中護理麻醉選擇無特定麻醉方式。監(jiān)護標(biāo)準(zhǔn)ASA監(jiān)護抗IgA抗體患者若預(yù)期出血/輸血可考慮侵入性監(jiān)測。誘導(dǎo)/氣道管理無特定。維持無特定通常，施用血液制品時，應(yīng)該有警惕臉紅，氣喘，支氣管痙攣，低血壓，或過敏性反應(yīng)的其它臨床癥狀。如果有過敏反應(yīng)之嫌，停止輸液，并給予氫化可的松和苯海拉明。在已知IgA缺乏患者，可以考慮自體輸血或自體血回輸。術(shù)前或盡快準(zhǔn)備IgA缺乏或洗滌血液制品。拔管/緊急情況無特定。術(shù)后護理床位管理含有IgA的產(chǎn)品施用后不久出現(xiàn)IgA和抗IgA抗體之間的反應(yīng)。如果沒有觀察到顯著反應(yīng)，則發(fā)生延遲過敏反應(yīng)的可能性不大。藥物治療/實驗室研究/咨詢?nèi)绻粋€過敏反應(yīng)發(fā)生：- 停止輸血- 靜脈輸液- 使用低劑量腎上腺素維持血液動力學(xué)參數(shù)（如需要）- 類型和交叉匹配- 執(zhí)行直接抗人球蛋白試驗和IgA抗體檢測（如果尚未進行）。若血清IgA<0.05毫克/分升，認(rèn)為該血液產(chǎn)品有IgA缺陷，。并發(fā)癥可能的對血液或血液制品對過敏性反應(yīng)準(zhǔn)備治療過敏性反應(yīng)腎上腺素應(yīng)該準(zhǔn)備好參考文獻1. Sndler SG. How I manage patients suspected of having had an IgA anaphylactic transfusion reaction. Transfusion. 2006;46:10–13.2. Yel L.Selective IgA deficiency. J Clin Immunol. 2010;30:10–16.3. Steel C, Vaida S, Mets B. Massive blood transfusion in a patient with immunogobulin a deficiency undergoing cesarean delivery. Anesth Analg. 2010;110:1088–1090.附加閱讀 Flickinger C, Petrone T, Church A. A review: American rare donor program. Immunohematology. 2004;20:239–243. Gilstad CW. Anaphylactic transfusion reactions. Curr Opin Hematol. 2003;10:419–423.另可見（標(biāo)題、索引、電子閱讀設(shè)備）過敏反應(yīng)編碼ICD9279.01選擇性IgA缺陷ICD10D80.2選擇性免疫球蛋白A缺陷[IgA]臨床要點患者宜戴識別手環(huán)。有專門IgA缺乏獻血者登記（咨詢美國稀有捐贈登記處）。如果緊急輸血前無法進行IgA測試，不拒絕輸標(biāo)準(zhǔn)的血與血液制品。

lgA腎病無特定的中醫(yī)病名，大多歸屬于“血尿”“水腫”“腰痛“腎風(fēng)“虛勞”等范疇中，IgA腎病的中醫(yī)核心病機為正虛邪實；中醫(yī)辦證的流程為：首辨分期（急性發(fā)作期、慢性持續(xù)期），再辨主證、次證；先辨正虛，再辦邪實。 （一）急性發(fā)作期的中醫(yī)證型 急性發(fā)作期以邪實為主，臨床中可結(jié)合主要臨床指標(biāo)及誘因辨證，急性發(fā)作期后患者即進入慢性持續(xù)期。 急性發(fā)作期的表現(xiàn)：較快出現(xiàn)或加重的水腫、突然出現(xiàn)的肉眼血尿、蛋白尿明顯增加,血肌酐急性升高,高血壓加重,以上但見一癥即是。 1．外感風(fēng)熱證 主癥：發(fā)熱或微惡風(fēng)寒，咽喉腫痛，小便紅赤或鏡下血尿，泡沫尿，誘發(fā)因素多為上呼吸道感染。次癥：咳嗽，頭痛。舌脈：舌紅或舌邊尖紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。 2．下焦?jié)駸嶙C 主癥：小便短赤或鏡下血尿，小便頻數(shù)灼熱，大便腥臭稀溏。次癥：口干、口苦，脘腹脹悶，腰部疼痛。舌脈：舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。 （二）慢性持續(xù)期的中醫(yī)證型 慢性持續(xù)期以虛證為主，可夾雜各種兼癥，亦可被外邪，內(nèi)傷等誘因誘發(fā)而進入急性發(fā)作期。 1.肺脾氣虛證 主癥；面色蒼白或痿黃，神疲懶言，納少、腹脹，顏面或肢體水腫，易感冒。次癥：口淡不渴，自汗，大便薄。舌脈；舌淡紅，質(zhì)胖大邊有齒痕，苔薄白，脈細。易夾兼證；水濕，痰濕，血瘀，濁毒。 2.氣陰兩虛證 主癥:氣短乏力，盜汗、自汗，腰膝酸軟，手足心熱。次癥：口干、神疲。舌脈：舌淡或淡紅，質(zhì)胖大邊有齒痕，少苔偏干，脈沉細或細數(shù)而無力。易夾兼證：血瘀，濕熱。 3.肝腎陰虛證 主癥：目睛干澀或視物模糊，耳鳴、腰痛，頭暈?zāi)垦＃睙岜I汗，五心煩熱。次癥：口干、口苦，失眼多夢，夢遺或月經(jīng)失調(diào)。舌脈：舌紅，苔薄黃而干或少苔偏干，脈細數(shù)或細弦數(shù)。易夾兼證：肝郁，血瘀，濕熱。 4. 脾腎陽虛證 主癥：面色白或黧黑，神疲乏力，畏寒肢冷，肢體水腫，夜尿增多。次癥：口淡不渴、或喜熱飲，納少，腹脹，小便長或尿少，大便溏薄。舌脈：舌淡，質(zhì)胖邊有齒痕，苔薄白，脈沉弱或沉細，易夾兼證：寒濕，痰濕，血瘀，濁毒。 （三）特殊辨證1.1gA腎病在使用大劑量激素或配合免疫抑制藥治療時多表現(xiàn)為：①陰虛火旺證。主癥：潮熱盜汗，心煩失眠，顴紅耳鳴，咽痛口干；次癥：腰膝酸軟，口干唇燥，大便干結(jié)，小便短赤；舌脈：舌紅少苔、脈細數(shù)。②熱毒熾盛證。主癥：口渴欲飲，咽干咽痛，皮膚痤瘡，大便秘結(jié)；次癥：小便短赤，口腔潰瘍，血尿；舌脈：舌紅或紅赤起刺，苔黃厚膩，脈數(shù)。2.IgA腎病在使用激素配合免疫抑制藥治療的減量期多表現(xiàn)為：①氣陰兩虛證；②肝腎陰虛證③脾腎陽虛證。主、次癥及舌脈同慢性持續(xù)期的表現(xiàn)。易夾兼證：濕熱、血瘀。 （四）兼證辨證1.水濕:主要表現(xiàn)為肢體、顏面水腫，肢體困重，納差，腹脹，舌淡潤苔白，脈沉。2.痰濕:主要表現(xiàn)為體形肥胖，口黏口膩，胸悶痰多，眩暈困倦，舌體胖大，苔白膩，脈滑。3.濕熱主要表現(xiàn)為小便短赤，大便溏臭，ロ干口苦，脘腹脹悶，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。4.寒濕:主要表現(xiàn)為腰骶部及四肢關(guān)節(jié)酸冷，肢體困重疼痛。5.血瘀:主要表現(xiàn)為面色黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、夜間加重，腰痛，肢體麻木，肌膚甲錯，經(jīng)色暗，多血塊，舌淡黯、舌有瘀點、瘀斑，舌下脈絡(luò)瘀紫，脈細澀或澀。6.肝郁:主要表現(xiàn)為脅肋脹滿，口苦，郁郁寡歡，善太息，月經(jīng)失調(diào)。7.濁毒:主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、頭暈、頭痛、口有尿味、小便量少、胸悶氣促、皮膚瘙癢。

IgA腎病是我國慢性腎炎中最常見的一種類型，好發(fā)于年輕人，部分患者由于病情控制不佳逐漸發(fā)展為尿毒癥。1、IgA腎病可以治愈嗎？IgA腎病不能治愈。許多IgA腎友通過正規(guī)治療可以達到這樣的狀態(tài)，這叫“臨床治愈”，更準(zhǔn)確的說，叫“臨床緩解”，表現(xiàn)為尿檢、血檢各項異常指標(biāo)變正常。達到臨床緩解的患者，實際上，IgA沉積等腎臟病理改變依然是存在的，因此，并不是真正意義上的治愈。IgA腎友不要為了追求所謂的“斷根、痊愈”亂試藥。2、IgA腎病不能治愈，治療還有意義嗎？IgA腎病雖然不能治愈，但可以控制，控制好的患者不會得尿毒癥。有的IgA腎病病情重一點，無法做到避免尿毒癥發(fā)生，也可以延長這個時間。不好好管，5年、10年就發(fā)生腎衰竭，與規(guī)范治療下，20年、30年才發(fā)生腎衰竭。3、哪些IgA腎病最容易發(fā)生尿毒癥？24小時尿蛋白超過1g/天、血壓高控制不佳，容易發(fā)生腎衰竭。大部分IgA腎友不能完全停藥，穩(wěn)定階段也可能終身得用1-2種藥物維持。4、潛血加號，容易得尿毒癥？幾乎所有IgA腎病都有尿潛血，尿潛血和尿毒癥沒有確切的關(guān)系。尿蛋白、血壓、血肌酐及腎活檢的病理損傷程度才是跟尿毒癥關(guān)系最密切的。5、懷疑IgA腎病，必須腎穿刺嗎？青年人，上呼吸道感染后反復(fù)肉眼血尿，或者持續(xù)鏡下血尿，伴有輕度或中等程度蛋白尿，根據(jù)這些特征性臨床表現(xiàn)，可以懷疑是IgA腎病。但如果要確診，得做腎穿刺。一般來說，大于0.5g以上的尿蛋白，或者有新發(fā)高血壓，或者是血肌酐升高，這些情況是考慮得腎穿刺，需要指導(dǎo)以后治療。6、IgA腎病容易治嗎？大部分IgA腎病還是比較好控制的。如果血肌酐>265umol/l、新月體比例大于25%、腎小管間質(zhì)萎縮纖維化程度嚴(yán)重者，會相對難治。 7、IgA腎病如何控制尿蛋白？主要治療藥物：RAS阻斷劑和糖皮質(zhì)激素。其他不可：羥氯喹、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、雷公藤制劑等。8、IgA腎病必須用激素嗎？不是。對進展風(fēng)險高、病理為活動性病變?yōu)橹鞯幕颊呤褂眉に?。激素副作用比較多，需權(quán)衡治療利弊。9、IgA腎病生活中要注意什么？戒煙，減肥，少吃鹽；不熬夜過勞；避免慢性咽炎和慢性扁桃體炎反復(fù)發(fā)作！ 10、IgA腎病懷孕后怎么辦？RAS阻斷劑在懷孕期間不可以使用?？梢栽谠衅谟玫乃?，比如羥氯喹、激素等。