IgA腎病是最常見的原發(fā)性是小球疾病，也是腎功能衰竭的主要原因。在我國，這種病占原發(fā)性腎小球腎炎的百分之十五到百分之四十。說它百變，是因為它的臨床表現(xiàn)非常多，也非常復雜，預后的差異也非常大。有的僅僅表現(xiàn)為尿里有幾個紅細胞而已，而且一輩子也不會有什么事兒，平安度過一生。有的很快出現(xiàn)急性衰竭丶尿毒癥。根據(jù)它的臨床表現(xiàn)，腎病專家把該病分為七個類型： 第一個是血尿型，是早期的最常見的表現(xiàn)。表現(xiàn)為一過性的或者說反復發(fā)作性的肉眼血尿或鏡下血尿。多數(shù)由上呼吸道感染誘發(fā)，一部分由于胃腸道的炎癥或泌尿系感染發(fā)作。這一類型大約占本病五分之一左右。 第二個是蛋白尿型，這一類型以蛋白尿為主，多數(shù)表現(xiàn)為輕度蛋白尿，二十四小時蛋白尿定量小于一克。很有意思的是，這一類型的少數(shù)患者（大約在十分之一到四分之一）雖然有大量的蛋白尿，卻沒有低蛋白血癥。這一點與其他慢性腎臟病有顯著區(qū)別。 第三個是腎病綜合征型，這一類型大約占五分之一。兒童和青少年比較多見。大家可能知道腎病綜合征典型的表現(xiàn)，是三高一低，三高是指高度的浮腫、大量的蛋白尿丶高脂血癥，一低，是指低白蛋白血癥。 第四個是高血壓型，這一類型高血壓的表現(xiàn)比較突出，多數(shù)的腎功能會迅速惡化，高血壓本身也是腎功能惡化的重要因素。這一類型多見于年齡比較大的患者，兒童的發(fā)病率僅為百分之五。 第五個是腎功能損害型，這一類型的主要表現(xiàn)是慢性腎衰竭，少數(shù)病人表現(xiàn)為急性腎衰竭。表現(xiàn)為慢性腎衰竭的主要是成年人，大多數(shù)發(fā)生在確診后的十到二十年以后，兒童就比較少見。 第六個是急進性腎炎綜合征型，這一類型臨床不太多見?；颊叽蠖啾憩F(xiàn)為持續(xù)性的肉眼血尿，大量的蛋白尿，可以有水腫，以及輕度和中度的高血壓，腎功能在短時間內(nèi)迅速的惡化。如果做腎臟活檢，往往可以看到大量的新月體。 第七個是不好歸類的類型，這一類型較少見。表現(xiàn)為劇烈的腰疼丶劇烈的肚子疼，兩者同時出現(xiàn)，或獨立出現(xiàn)。當然，一般的都伴有血尿。

醬油色、蛋白尿 IgA腎病的主要癥狀好大夫在線：出現(xiàn)哪些癥狀，可能預示有IgA腎病？梅長林大夫：我認為IgA腎病主要有以下幾個癥狀：第一，小便顏色變深，呈醬油色或像洗肉水一樣的顏色。我們稱之為血尿。有些IgA腎病患者在感冒后一兩天，解出來的小便就是醬油色或洗肉水色。遇到這樣的情況，就要到醫(yī)院檢查。因為這很可能提示是IgA腎病或其他腎炎。第二種癥狀就是泡沫尿。每個人解小便時都有泡沫。但因腎病蛋白尿引起的泡沫往往持續(xù)時間長，泡比較大，層次也高。就像倒啤酒時，也許只倒了半杯酒，但泡沫能溢到杯口。第三，水腫。但相對來說，IgA腎病引起的水腫，往往出現(xiàn)于疾病后期，且發(fā)生比率較低。好大夫在線：小便顏色改變或泡沫尿，在IgA腎病早期就會出現(xiàn)嗎？梅長林大夫：一部分患者在早期就會出現(xiàn)。但需要指出的是，IgA腎病引起的血尿分兩種，一種是肉眼血尿，即眼睛看上去就是醬油色或洗肉水色；第二種是自己沒感覺且看上去小便顏色正常，但在顯微鏡檢查時，發(fā)現(xiàn)尿里面紅細胞增多，這稱為鏡下血尿。IgA血尿大多數(shù)是鏡下血尿，少數(shù)出現(xiàn)肉眼血尿。此外，肉眼血尿經(jīng)常出現(xiàn)于感冒或扁桃體發(fā)炎一兩天后，解小便時看出血尿。若吃感冒藥一兩天，血尿會慢慢消失。一年查一次尿常規(guī)好大夫在線：如何盡早發(fā)現(xiàn)IgA腎?。棵烽L林大夫：最好、最簡單的方法就是體檢，定期驗尿。近年來，我們在臨床上發(fā)現(xiàn)腎臟病，多是體檢發(fā)現(xiàn)的鏡下血尿，或者有蛋白尿。但患者自身并沒有感覺到癥狀。好大夫在線：體檢驗尿的頻率如何？梅長林大夫：一般，如果沒有患過腎臟病，一年一次體檢就可以了。如果原先生過腎病，后來治愈了，需要6個月驗一次尿常規(guī)。診斷四步曲：尿常規(guī)、腎功能、B超、腎活檢好大夫在線：臨床上診斷IgA腎病，會做哪些方面的檢查？梅長林大夫：如果患者是出現(xiàn)了尿色變紅、尿泡沫增多等癥狀，懷疑有IgA腎病，首先要做尿常規(guī)，其次要做血化驗，查腎功能的相關指標，第三是做腎臟B超檢查。如果這三樣檢查結(jié)果不能排除IgA腎病，或者要最終診斷，就需要病人做第四個檢查，即腎活檢。應該說，IgA腎病最后確診必須靠腎活檢。只有看到在腎小球系膜區(qū)有顆粒狀IgA沉積，才能說是IgA腎病。好大夫在線：確診IgA腎病，需要多久？梅長林大夫：一周左右。驗尿的學問好大夫在線：驗尿會出現(xiàn)誤差嗎？梅長林大夫：會的。尿常規(guī)有時候會出現(xiàn)假陽性，無論是鏡下血尿還是蛋白尿，都可能有偏差。比如蛋白尿有生理性、一過性和病理性。其中，大多數(shù)一過性蛋白尿也屬生理性范疇。而像女性經(jīng)常會出現(xiàn)鏡下假性血尿。為了避免誤差，做尿常規(guī)檢查時，我們要求患者至少做三次，且必須采集晨尿。如果三次化驗結(jié)果兩次有蛋白尿和血尿，那才能診斷其確實有蛋白尿和血尿。如果三次中只有一次出現(xiàn)，那不能說其有蛋白尿和血尿。如果三次都有，就需要進一步檢查。好大夫在線：晨尿是早晨尿的尿，還是晨起后的第一泡尿？梅長林大夫：是早晨起床后的第一泡尿。好大夫在線：如果起床后喝杯水，但馬上就去尿了，會有影響嗎？梅長林大夫：一般沒有影響, 但仍建議解完尿之后再喝水。好大夫在線：留尿，前段、中段、后段有區(qū)別嗎？梅長林大夫：有區(qū)別。經(jīng)過一夜睡眠，大量的尿液積存在膀胱里。解尿過程中，整個膀胱需要收縮，會把泌尿道分泌物擠進尿液里。比如，前段尿中會夾雜著尿道里的分泌物。特別是女性病人，前段尿可能會有白帶等陰道分泌物。而排后段尿時，膀胱括約肌需要用更大的力量，也會“捎帶”進一些分泌物。而中段尿夾雜其他分泌物的可能性較小，檢驗的準確度最高。需要提醒女性病人，留尿前，先清洗一下會陰部，而且接尿的杯子要放低一點，別把白帶等陰道分泌物滴進杯子里。好大夫在線：憋尿時長會影響晨尿的質(zhì)量嗎？梅長林大夫：原則上說，我們希望晨尿是指尿在膀胱里面儲存8個小時以上，至少要存6個小時。比如晚上10點睡覺，到第二天早晨6點，就是8個小時了。但可能這個睡眠時間較難保證，那盡量久地儲尿就可以了，比臨時采集尿要好得多、準確得多。好大夫在線：服用藥物會影響尿液嗎？梅長林大夫：要看是什么藥物。像維生素C吃多了，可能影響潛血實驗。還有利福平等抗結(jié)核藥，吃了以后也會導致小便發(fā)紅，但鏡下查尿紅細胞、血紅蛋白不應該增多。好大夫在線：為了保證第二天晨尿的準確性，是否要求前一天晚上不服用任何藥物？梅長林大夫：沒有。在晚上五六點前服用即可。此外，一些需要長期服用的抗高血壓藥、降血糖的藥，不影響尿的檢查，不需要停藥。好大夫在線：三次尿檢的間隔是多久？梅長林大夫：連續(xù)三天，今天早上、明天早上、后天早上。也可以今天做，隔一天早上再來。腎活檢的學問好大夫在線：所有的患者要確診IgA，都要做腎活檢？梅長林大夫：對。因為IgA腎病是腎臟結(jié)構(gòu)的病理性變化，需要做病理診斷。好大夫在線：上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科如何操作腎活檢？梅長林大夫：我們醫(yī)院的腎活檢是在超聲引導下進行的，能清楚地看到腎臟結(jié)構(gòu)，準確穿刺到“靶點”部位。因此，我們安排了腎內(nèi)科教授和超聲波大夫，配合做腎活檢。每年的腎活檢報告要做3000例左右。好大夫在線：腎活檢是怎么做的？用細的空心針抽取嗎？梅長林大夫：腎活檢就是用不同的方法，取一點腎組織出來進行病理檢查。開展較普遍的是經(jīng)皮腎穿刺活檢技術，即“腎穿刺術”。腎活檢的方式有多種。一種是切割針，即先把一根針刺進去，然后在針外面套一個套子。取出時，一部分腎臟組織就會儲存在套子里。另一種是負壓吸引針。這個針是空心的。針刺進腎臟表面后，會形成負壓，把腎組織吸引到空心的針里面，差不多要抽取約1厘米長的腎組織。這兩種方法的成功率都差不多，耗時也就2-3秒左右。好大夫在線：腎活檢只做一側(cè)，結(jié)果準確嗎？梅長林大夫：腎活檢一般取右腎下端的腎組織，這里大血管少，安全性高。腎臟疾病絕大多數(shù)都是彌漫性病變，較少有一側(cè)腎病重于另一側(cè)的情況，也不會出現(xiàn)上端和下端有明顯差異。所以，只做一側(cè)，是可以的。好大夫在線：腎穿有什么風險嗎？哪種方法風險更高？梅長林大夫：腎穿刺的主要風險就是出血。這兩種穿刺方法的發(fā)生率差不多，都是在超聲波引導下做。只要醫(yī)生技術熟練，基本沒什么大風險。患者和家屬可以放心。好大夫在線：腎活檢會損傷正常的腎臟組織呢？梅長林大夫：正常人的每側(cè)腎臟有80萬—100萬個腎小球。為了明確或準確診斷，我們?nèi)〕龅哪I組織中平均有二三十個腎小球。而且，正常人只要有100萬個腎小球，就能滿足人體需要，另100萬個可以理解為“戰(zhàn)略儲備”。這也就是為什么有些人只有一側(cè)腎臟，但照常學習、生活、生育。再進一步說，腎臟的腎單位隨著年齡增長，每年都在正常地廢棄。甚至每天廢棄的腎小球都比取出的多。所以，患者和家屬完全不用擔心做腎穿刺會損傷腎臟結(jié)構(gòu)和功能。好大夫在線：腎活檢取出的組織量，和年齡有關嗎？梅長林大夫：沒有關系，無論年輕、年長，取出的組織量都是一樣的。好大夫在線：腎活檢需要麻醉嗎？梅長林大夫：需要局部麻醉。好大夫在線：IgA腎病有一部分患者是幼兒。腎活檢會影響孩子日常發(fā)育和生長嗎？梅長林大夫：絕對不會。腎穿刺就像給小孩打肌肉針一樣，就是那么一下。只不過肌肉針是打屁股上，腎穿刺是打在腎臟上。隨著穿刺針具、定位技術的改進以及技術的成熟，腎活檢的成功率和安全性，是可以保障的。無論年齡大小，腎活檢前，醫(yī)生都會對其進行必要的檢查和評估，充分準備下才會做。好大夫在線：腎活檢對于孩子年齡有限制嗎？梅長林大夫：一般沒有嚴格限制。在我們醫(yī)院做過最小的患兒，是3個月的嬰兒。歲數(shù)大的，我們做到80歲。都是安全的。好大夫在線：腎活檢后有沒有特殊的康復事項？梅長林大夫：腎活檢后的半個月內(nèi)，不要從事重體力勞動，不要奔跑，不做腹內(nèi)壓過高的事情，比如仰臥起坐等。半個月之后就沒有什么事了。教你看懂腎病化驗單好大夫在線：IgA腎病患者拿到化驗單后，主要看哪些指標？梅長林大夫：IgA腎病拿到的化驗單，第一個往往是尿常規(guī)化驗單，最重要的指標是蛋白尿、紅細胞數(shù)量和紅細胞管型。如果蛋白尿加號多，紅細胞數(shù)量高，說明病情重。第二個化驗單是驗血，看腎功能，主要指標是肌酐、尿素氮、尿酸，還有胱抑素C。還有的大型醫(yī)院會做腎小球濾過率，這是更好的判斷指標，比肌酐更敏感，更能反映腎功能的變化。比如，腎小球濾過率下降到50%，血肌酐才會升高。第三個就是看B超檢查報告單，了解腎臟大小和結(jié)構(gòu)。對于IgA腎病來說，腎臟小了不是好事。好大夫在線：腎活檢的報告能說明什么？梅長林大夫：病理改變是IgA腎病和其他腎小球疾病診斷的金標準。腎活檢的病理報告要回答三個問題：第一，診斷是不是IgA腎?。坏诙?，了解腎臟病的嚴重程度；這主要通過各種IgA腎病分級來實現(xiàn)。通過對不同的疾病類型進行分類和分析，以決定是否需要治療及如何治療。第三，判定疾病的預后，這主要是根據(jù)病理損傷的輕重，預測其疾病發(fā)展，預估治療效果。好大夫在線：上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科在IgA腎病分級方面，采用的是什么標準？梅長林大夫：目前還沒有一種IgA腎病的分類方法，得到大家完全公認，因此每種分型或分級方法各有優(yōu)缺點。因此，我們需要結(jié)合多種指標，把疾病的輕重程度分開。我們主要使用兩種分類方法，一個是傳統(tǒng)的李氏分級法，另一個是牛津IgA腎病分類方法。好大夫在線：根據(jù)病理報告的分型，哪些IgA腎病預后比較理想？梅長林大夫：IgA腎病預后較理想的，包括單純的腎小球內(nèi)輕度系膜區(qū)增殖。預后不好的，包括腎小球硬化、腎小管萎縮、腎小管纖維化。如果腎小球硬化的個數(shù)多，腎小管纖維化程度重，治療難度就大，預后就不理想。好大夫在線：化驗單上的數(shù)值越高，加號越多，病情就越重嗎？梅長林大夫：一般情況下如此。蛋白尿若有三四個“+”號，肯定比1個“+”號嚴重。但也有少數(shù)情況下，不是如此。比如蛋白尿3個“+”號，但病理改變輕，患者用激素后反應好，那藥物治療的效果就好，用藥后蛋白尿很快能消失。所以，病情輕重還是要結(jié)合病理來看。復查頻率好大夫在線：確診為IgA腎病，且開始藥物治療。多久復查一次，主要查什么？梅長林大夫：如果已經(jīng)開始治療了，至少一個月要復查一次，做一個尿常規(guī)，包括24小時蛋白定量；此后每3個月查一次，也是看尿常規(guī)，還要驗血看腎功能變化，再做一個B超，看看腎臟體積變化。此外，若使用免疫抑制劑治療，醫(yī)生需要觀察藥物濃度。那用藥三五天后，要到醫(yī)院測血液中的藥物濃度，達到目標值了就維持治療，如果高了或低了，要調(diào)整藥物劑量。具體來說，IgA腎病患者接受治療后，要嚴格遵從醫(yī)囑，定期隨訪。好大夫在線：IgA腎病停藥后還要復查嗎？梅長林大夫：需要。有的人臨床治愈了，醫(yī)生會慢慢給他停藥，患者保持得也很好。但可能感冒、勞累后，癥狀又出來了，因為腎臟的病理改變還在。因此，停藥后，還需要維持一段時間的隨訪，差不多2年左右。臨床治愈好大夫在線：什么情況下是臨床治愈？梅長林大夫：判斷是否治愈，我們主要參考的是一些異常表現(xiàn)有沒有消失，比如蛋白尿消失了，血尿沒有了，腎功能和腎臟大小檢查正常。這些條件都滿足了，我們就認為臨床治愈。一般，蛋白尿消失得比血尿早一點、快一點。若癥狀都消失了，醫(yī)生可以酌情逐漸停藥。好大夫在線：治療一段時間后，是否需要再做腎活檢，以判斷治療效果？梅長林大夫：一般不需要。臨床癥狀緩解，異常表現(xiàn)消失，并不意味著腎臟的病理改變完全消褪了，重復做腎活檢，可能還提示有病理改變。一般只有兩種情況下，IgA腎病需要重復做腎活檢。一是參加大型的臨床藥物試驗，要考核一種藥物的治療效果究竟如何，對腎臟病理的改善程度。二是病情惡化了，突然腎功能快速下降，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等，那需要再做一次腎活檢。好大夫在線：化驗指標出現(xiàn)哪些變化，意味著疾病惡化？梅長林大夫：蛋白尿增加了，本來是陰性或一個加號，現(xiàn)在變成三四個加號。原本沒有紅細胞，現(xiàn)在有了；身上本來不腫，現(xiàn)在出現(xiàn)浮腫，一量血壓高了，血里面肌酐也升高了。這些往往提示急性加重，趕緊要上醫(yī)院。好大夫在線：對于IgA患者在日常隨訪過程中，需要關注血壓狀況嗎？梅長林大夫：IgA腎病有兩種情況，一種像一般的高血壓，在患病初期可能就有血壓偏高。第二種是惡性高血壓，即患病之初血壓不嚴重，就是有蛋白尿、血尿，突然一個激發(fā)因素，如感冒、過分勞累等，引起血壓急驟升高。診斷惡性高血壓的標準有兩條，一是舒張壓超過130mmHg，收縮壓在220—240mmHg，二是看東西視力模糊。惡性高血壓風險、危害都很大，可以影響腦子，對眼睛、心臟、腎臟也有惡性影響。弄不好，很多人會因此出現(xiàn)慢性尿毒癥，進展非?？?。因此發(fā)現(xiàn)血壓升高了，尤其是惡性高血壓，不能耽擱，應盡快就醫(yī)。好大夫在線：IgA腎病的治愈率如何？梅長林大夫：在上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科有三個1/3，即1/3多的人完全治愈，差不多達到40%左右。另有1/3左右能基本維持現(xiàn)狀，比如紅細胞多一點，有鏡下血尿，但患者可以維持十幾年，病情不進展，停藥后也能繼續(xù)維持。第三種情況，大概不到1/3的患者在15年左右會進展到慢性腎衰竭。好大夫在線：為什么會發(fā)展為慢性腎衰竭？梅長林大夫：第一，疾病沒有得到有效控制，病情一直在惡化。第二，病理性質(zhì)本身決定的，如患者有遺傳背景存在，疾病治療難度大，或本身就是難治性IgA腎病。第三，沒有及時就診，或得到正確的診療指導。好大夫在線：找對大夫，在好大夫的監(jiān)督下，堅持治療，對于IgA腎病的治愈，至關重要。梅長林大夫：非常重要，結(jié)果完全不一樣。我有一個患者，初次就診時才十三四歲，是個初中生。后來，他進入維持治療階段。高中畢業(yè)考大學，大學畢業(yè)讀研究生?，F(xiàn)在他結(jié)婚生孩子，身體狀況很好，維持得很好。像他這樣的病人，在我們醫(yī)院還有很多。所以，患者要有信心，只要堅持正確的治療，大多數(shù)都是能治好的。

IgA腎病(IgAN1這個名稱已經(jīng)有40年了，是亞洲人慢性腎臟病，甚至腎衰竭（尿毒癥）的首位病因（歐美人糖尿病腎病是首要原因），它是一組臨床綜合征．臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀鏡下血尿伴(或)蛋白尿到典型腎病綜合征，或快速進展性腎炎伴新月體形成，大約20％一25％的患者經(jīng)過20—25年后緩慢發(fā)展至慢性腎衰竭病(尿毒癥)。在IgAN確切發(fā)生機制未明確之前，積極控制腎臟病變進展的危險因素、對不同臨床類型采取不同的治療策略是現(xiàn)今治療IgAN的基本原則。但如何實施分型治療?哪些治療更能保護遠期腎功能還需要大量臨床研究來驗證。IgAN進展的危險因素男性伴肥胖或吸煙者預后差。持續(xù)蛋白尿(即使僅>0.5—1.0 g／d)、高血壓、治療初即有腎功能不全者尤其血肌酐(Scr)>176．8mmol／L預后更差。最近報道血尿酸水平也與IgAN進展相關。腎活檢顯示腎小球硬化比例高、新月體形成、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化重者預后差。在治療中應特別重視干預這些危險因素，尤應積極控制高血壓和蛋白尿。高血壓治療目標為≤120／75—130／80 mm Hg。少量蛋白尿(<1 g／d)對局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)、膜性腎病的預后無影響，但對IgAN卻是預后不良的指標，故應盡量減少蛋白尿，注意此時適當減少蛋白質(zhì)攝入，注意避免過于勞累，定期驗尿加強監(jiān)測是重要的一環(huán)。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)不僅控制血壓，還能減少蛋白尿，如聯(lián)合骨化三醇可能降蛋白尿的療效更好。IgAN的分型IgAN存在不同臨床病理癥候群。但IgAN不僅可出現(xiàn)腎炎的各種臨床表現(xiàn)。且各主要臨床表現(xiàn)可以重疊(如大量蛋白尿與肉眼血尿并存)；另外，同一患者在不同病程階段里癥候群可轉(zhuǎn)變(如單純血尿一血尿伴蛋白尿)。腎活檢病理也無特定的形態(tài)學特征，可表現(xiàn)為輕或重度系膜增生性改變、FSGS或廣泛腎小球硬化、新月體形成，甚至主要表現(xiàn)為足細胞病變。因此，無論從臨床或病理分型都較難有統(tǒng)一標準。以往國內(nèi)、外多沿用病理分級系統(tǒng)，雖對判斷預后有所幫助。但對臨床治療的指導價值不大。目前一個全球性IgAN臨床病理分型計劃已經(jīng)啟動，希望能在不久的將來應用于臨床。理想的分型應根據(jù)病理生理機制并對治療有指導價值。如新月體型(以往稱血管炎型)IgAN的提出，即基于其病變的性質(zhì)為血管炎．因此治療也按照血管炎的治療進行。目前提出的IgAN臨床類型包括：孤立鏡下血尿型(IH)、反復肉眼血尿型(RGH)、尿檢異常型、新月體型、大量蛋白尿型、高血壓型和終末期腎衰型。其中尿檢異常型比例最高(42．9％)，其他類型依次為RGH 13．2％．大量蛋白尿型10．9％ ，新月體型7．2％。這種根據(jù)臨床類型的分型對制定治療方案具有很大指導意義．但還需長期的臨床實踐加以檢驗。目前國內(nèi)、外學者對有些臨床類型如IH、RGH、尿檢異常型、大量蛋白尿(或腎病綜合征)型的認識已基本趨于一致．但對確定新月體型中新月體比例的標準尚不統(tǒng)一。此外，由于IgAN高血壓發(fā)生率高．因此，高血壓型作為獨立的一種IgAN類型尚需作更確切的定義?？傮w而言，IH和RGH型預后相對良好．其他類型均存在進展為ESRD的危險因素，應積極干預。對RGH型，如肉眼血尿發(fā)作有明確扁桃體炎的誘因．多數(shù)主張切除扁桃體，可減少肉眼血尿發(fā)作的次數(shù)。此外，國內(nèi)和日本的研究發(fā)現(xiàn)，RGH型患者切除扁桃體可保護遠期腎功能。IH者總體預后良好．但部分患者病程中可出現(xiàn)蛋白尿和高血壓，甚至發(fā)生腎功能不全．特別是起病初即有微量清蛋白尿者隨訪中發(fā)生高血壓、蛋白尿和腎功能不全的風險增加。因此，對IH患者應長期隨訪．定期監(jiān)測血壓和尿蛋白。尿檢異常型IgAN的治療尿檢異常型IgAN臨床最常見．其特點是起病隱匿．往往在常規(guī)尿檢時發(fā)現(xiàn)，因而確切病程不易判斷明確。主要表現(xiàn)為少～中等量蛋白尿，無低蛋白血癥．常伴鏡下血尿。病程早期無高血壓，腎功能正常．但如不積極治療．可出現(xiàn)高血壓和腎功能不全。腎活檢病理改變輕重不一，從系膜增生性病變、FSGS到球性腎小球硬化均可出現(xiàn)．間質(zhì)可存在不同程度纖維化。國外對尿蛋白1.O～3.4 的IgAN采用激素或免疫抑制劑(包括MMF)治療，對遠期腎功能的保護作用結(jié)果不一，且在所有針對此類腎病治療的研究中．ACEI和ARB都作為基礎治療。大量研究也證明ACEI和(或)ARB能有效減少IgAN的蛋白尿。新月體型IgAN的治療新月體型IgAN是近年認識的一類特殊類型的IgAN．其病理特征為腎小球新月體形成．伴或不伴袢壞死和內(nèi)皮細胞增生．病變處單核細胞浸潤和大量黏附分子表達．具有血管炎的組織學特征。臨床多表現(xiàn)有大量鏡下血尿．甚至持續(xù)肉眼血尿．伴高血壓或腎功能不全．如不積極治療預后不佳。早年即發(fā)現(xiàn)．新月體>20％的IgAN 4年腎臟存活率不足5O％．甚至有研究發(fā)現(xiàn)， 即使新月體比例僅10％．3年后也有40％患者進入ESRD。如果新月體>5O％ ．腎臟5年存活率明顯低于抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)血管炎所致的新月體型腎炎。因此．對這一類型普遍認為需要強化免疫抑制治療。但目前對新月體比例的標準尚未統(tǒng)一(國外有研究將新月體比例定為>10％).大量蛋白尿型IgAN的治療少部分IgAN表現(xiàn)為大量蛋白尿或典型腎病綜合征，無或僅有少量鏡下血尿，可有高血壓、腎功能不全和腎小管功能異常。腎活檢病理主要為足細胞病變，腎小球系膜病變很輕，輕者類似“微小病變”，重者可有節(jié)段硬化和球性硬化、伴腎小管間質(zhì)病變。腎小球足細胞標記物Wilms腫瘤基因(WT1)表達可減弱或節(jié)段缺失。這類IgAN的治療很困難，目前缺乏有效的治療手段，預后較差。對腎活檢顯示腎小球和腎小管間質(zhì)病變輕、無足細胞脫落或WT1表達節(jié)段缺失的患者，可以試用糖皮質(zhì)激素誘導治療．反應敏感者可繼續(xù)用激素維持治療 。但對腎小球或腎小管間質(zhì)病變重者，或已經(jīng)出現(xiàn)腎功能不全者，激素或細胞毒藥物治療療效差，主要選擇對癥治療和保護腎功能的策略，如低鹽低蛋白飲食、ACEI和(或)ARB、降脂治療和糾正電解質(zhì)平衡紊亂等，有貧血或腎小管損害者可應用促紅細胞生成素和蟲草制劑。應避免過度免疫抑制治療帶來感染等合并癥，對這類患者我們不主張使用MMF或CTX。

IgA腎病患者能否生育的問題經(jīng)常被患者及家屬問及。具體來講，腎臟是屬于泌尿系統(tǒng)，而非生殖系統(tǒng)，這與老百姓所認識的有所不用。腎臟疾病多數(shù)情況下不會影響男性精子的形成，所以男性腎病患者有生育能力的，是不會影響生育的。女性患者在理論上腎病本身不影響受孕過程，但是由于母體在之后懷孕十月里需要大量攝入營養(yǎng)，同時腎臟負擔有明顯的加重。所以女性腎病患者在育兒問題上應持很謹慎態(tài)度，需要認真評估。女性腎病患者妊娠的危險因素主要有如下四個：腎功能（血肌酐或腎小球濾過率）水平，尿蛋白量的多少、血壓是否升高、腎臟病理損傷的程度等。（1）腎功能：一般來講，如果肌酐已經(jīng)升高，懷孕的風險就會增加，所以就不建議懷孕。如果肌酐不高，病情比較穩(wěn)定，可以考慮妊娠。（2）蛋白尿：在腎功能正常的情況下，尿蛋白量的多少才可以妊娠？是24小時尿蛋白定量小于1克？還是小于2克？這個界線怎么定？我個人的經(jīng)驗是小于1克，這樣妊娠的成功率較高，風險也會較低。（3）高血壓：IgA腎病伴隨高血壓的比例較高，若血壓控制良好，腎功能正常，尿蛋白不多，妊娠的風險較小，但要注意降血壓藥對妊娠的影響。如果有妊娠計劃，在計劃妊娠前就應該停用降壓藥。如果降壓藥不能撤停，則應該更換對妊娠沒有影響的降壓藥。妊娠前和妊娠期間禁忌使用的降壓藥有血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），如貝那普利、氯沙坦等?？晒┻x擇的降壓藥有倍他樂克等。

IgA腎病是我國最多的慢性腎炎類型，根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)和病理，又可分為不同的亞型。血尿最常見的亞型，可能合并蛋白尿、高血壓或者腎功能不全。表現(xiàn)多樣是該病的一個顯著特征，不同亞型的差別很大。嚴格的說，IgA腎病不能治愈。但是一些類型發(fā)展非常緩慢，打個不完全準確的比方，這類似乙肝病毒攜帶。病人可能只有尿檢查異常，而腎功能卻可以長期維持穩(wěn)定，對生活沒有任何影響。慶幸的是，這種亞型還占相當高的比例，尤其是單純血尿，沒有高血壓，且尿蛋白陰性或者很少量者。對這類患者，主要是觀察尿蛋白情況，不主張積極治療。

IgA腎病是最常見的原發(fā)性腎小球疾病，由于其臨床、病理表現(xiàn)復雜，不同年齡、不同地區(qū)的發(fā)病機理差異很大，所以，缺乏統(tǒng)一而有效的治療方法。約半數(shù)的IgA腎病是一種良性過程，不需要治療，預后良好。但也有約30~50%的病人在20年左右出現(xiàn)腎功能衰竭，因此，對有腎功能衰竭高危因素的個體進行治療是非常必要的。那么，IgA腎病預后不良因素有哪些？臨床因素包括年齡大、不穩(wěn)定的高血壓、頑固性蛋白尿、發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)存在腎功能不全、明顯的夜尿增加、體抗力降低和營養(yǎng)不良、合并其他慢性疾??；病理因素包括較大比例的腎小球硬化、明顯的系膜增生、腎小球上皮細胞增生、腎小球囊壁粘連、嚴重腎小管萎縮、明顯的間質(zhì)纖維化等。大多數(shù)疾病的治療首先是對因治療，IgA腎病也不例外，如能夠找到病因，很多情況就迎刃而解。IgA腎病最常見的病因是感染，如牙周炎、扁桃體炎、慢性闌尾炎，去除病灶可取得意想不到的效果；過敏也是IgA腎病的重要原因，資料表明對麥膠過敏者，食用無麥膠食品可以減輕蛋白尿，對異種蛋白如魚蝦過敏者避免可疑食物可以減少腎病的發(fā)作；營養(yǎng)狀況對IgA腎病預后有顯著影響，營養(yǎng)不良與反復呼吸道、消化道、泌尿道感染有直接關系。以往IgA腎病的治療主要依賴于降壓藥、激素、免疫抑制劑等治療，隨著不同藥物的進步，治療也有很大改進。降壓藥：最常用的藥物是血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑如培哚普利、貝納普利和血管緊張素受體阻滯劑氯沙坦、纈沙坦，除了控制血壓之外，可以抑制腎小球硬化、顯著減輕蛋白尿、延緩腎功能的減退。但很多情況不適合于這種治療，如在單純血尿或低血壓的患者。醛固酮拮抗劑：這類藥物作用與血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑和血管緊張素受體阻滯劑相似，但直接作用與腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)的末端，以往大量資料證明螺內(nèi)酯、依普瑞酮具有減少系膜增殖、腎纖維化作用，顯著降低蛋白尿、延緩腎病進展，但由于誘發(fā)高鉀血癥、男性乳房發(fā)育，限制了其臨床應用，非奈利酮克服以上缺點，已經(jīng)廣泛應用于糖尿病腎病，在IgA腎病也有明顯效果。鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白2抑制劑:??又叫做列凈類降糖藥，代表藥物有達格列凈、恩格列凈，能夠降低腎小球囊內(nèi)壓、顯著減低蛋白尿，延緩腎病進展，特別適合合并肥胖、高血壓、血糖過高等心血管高危因素的患者，但容易引起多尿、泌尿系感染、生殖器皰疹。扁桃體切除：日本和中國的報道中，扁桃體切除可減輕蛋白尿和血尿程度，這種療法在西方國家受到質(zhì)疑，西方學者證明扁桃體切除既不能夠減輕蛋白尿，也不能減輕血尿，更不會減少腎功能衰竭的發(fā)生。魚油：是目前較為肯定的治療方法，除了減少心血管事件外，它能夠調(diào)節(jié)脂質(zhì)代謝、抑制細胞生長和增殖、降低血壓、減輕蛋白尿、減少腎小球內(nèi)的炎癥，但需要長期大量服用后才能見到效果，同時病人需要支付巨額藥費。腎上腺皮質(zhì)激素：代表藥物潑尼松、甲潑尼龍在大多數(shù)腎病綜合征和表現(xiàn)為大量蛋白尿的IgA腎病是有效的，國外建議蛋白尿在1克/日以上的患者均采用足量激素治療，結(jié)果表明，可以緩解蛋白尿、延緩腎衰的進展，但是，千篇一律地應用激素治療，必然帶來大量治療副作用，弊大于利。布地奈德緩釋膠囊的應用是否能改變目前狀況，正在拭目以待。免疫抑制劑：霉酚酸酯鈉單用或聯(lián)合其他藥物如潑尼松能夠明細降低蛋白尿、紅細胞尿，改善腎功能；他克莫司、環(huán)孢素等主要抑制細胞免疫，能夠增加腎上腺皮質(zhì)激素的作用，對激素依賴和激素抵抗均有顯著作用，可以減少激素的劑量和療程；西羅莫司可以緩解相當一部分頑固性蛋白尿，在激素、他克莫司無效的患者仍能取得作用；環(huán)磷酰胺主要應用于進展較快的病人，對新月體較多的IgA腎病有效；來氟米特未取得肯定結(jié)論，從我觀察的病例來看，對輕度血尿有效，對蛋白尿基本無效。免疫抑制劑的主要不良反應有抵抗力降低、白細胞減少、肝功能異常，應密切注意患者的免疫功能改變，嚴重可能引起巨細胞病毒肺炎、霉菌肺。免疫增強劑：并非所有蛋白尿適用免疫抑制劑治療，對于抵抗力降低的患者，如反復肺部感染、肛周膿腫，應該考慮免疫增強治療，如選用免疫核糖核酸、胸腺肽等可緩解相當部分蛋白尿。免疫調(diào)節(jié)劑：代表藥物羥氯喹，具有抗炎、調(diào)節(jié)免疫、抗感染、改善脂質(zhì)代謝、抗凝等作用，對輕中度蛋白尿有明顯效果，聯(lián)合其他藥物如降壓藥、列凈類降糖藥效果更佳，主要不良反應是視網(wǎng)膜病變。生物制劑：單克隆抗體的應用使IgA腎病治療的飛躍，可以阻斷IgA腎病發(fā)病的不同環(huán)節(jié)。比較引人注目的是B淋巴抑制劑泰它西普，對激素和免疫抑制劑無效的患者仍能取得效果，能夠顯著降低蛋白尿，不良反應較小；利妥昔單抗對激素依賴性的腎病綜合征有明顯效果；其他單抗阿賽西普、補體系統(tǒng)阻斷劑等正逐步走進臨床，相信會使IgA腎病治療有更大的改觀。中藥免疫抑制劑：雷公藤、昆明山海棠等價格較低，對血尿和蛋白尿均有一定的效果，毒副作用明顯少于腎上腺皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑，但該藥對女性月經(jīng)有一定影響，長期應用可能引起卵巢功能減低，即早衰，兒童服用可能引起性發(fā)育遲緩，其具體有效成分仍然有待于探討。中藥辯證治療：針對IgA腎病的不同癥候，選擇清熱解毒、活血化淤、滋陰補腎、疏肝解郁等方法，起效較慢，但遠期效果較好。

IgA腎病是一類具有相同免疫病理特征的臨床癥候群，并不是一種單一的疾病，有多種多樣的臨床癥狀和病理表現(xiàn)?？梢苑譃槎喾N臨床類型。1. 孤立性鏡下血尿型單純鏡下血尿為主要表現(xiàn)。臨床無蛋白尿、高血壓、腎功能不全和貧血， B超雙腎大小和形態(tài)正常。顯微鏡下腎小球及腎小管間質(zhì)病變均較輕，甚或正常。這一類型IgA腎病需要與薄基底膜腎病相區(qū)別，后者免疫病理檢查無IgA在腎小球系膜區(qū)沉積，電子顯微鏡下腎小球基底膜彌漫變薄。此型病人預后好，病情穩(wěn)定。此型IgA腎病病人常常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)，一般預后好，只要定期隨訪觀察即可。2. 無癥狀尿檢異常型為IgA腎病中最多見的一種類型。起病隱匿，接近1/4的病人在體檢中發(fā)現(xiàn)，確切的病程不易明確，主要表現(xiàn)為鏡下血尿和中少量蛋白尿。根據(jù)長期觀察，本組病人多數(shù)預后較好，但也有少數(shù)人后期發(fā)展為慢性腎功能不全。本型的病理改變一般較輕，從輕度系膜增生性病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化到少量的全球性腎小球硬化。此型IgA腎病病人常在體格檢查中發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)較輕，往往不被病人重視。少部分病人病程后期可以出現(xiàn)高血壓、腎功能不全。此類型病人因病情的不同和變化，治療方案與預后也不同，應定期隨訪觀察，調(diào)整治療方案。3. 反復發(fā)作肉眼血尿型 患者起病年齡較輕，大多數(shù)患者在起病時有上呼吸道感染或發(fā)熱，勞累等誘因，在咽炎發(fā)作的同時出現(xiàn)肉眼血尿，醫(yī)學上稱之為咽炎同步性肉眼血尿。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)扁桃體腫大。發(fā)作性肉眼血尿持續(xù)時間短，大多數(shù)在3天以內(nèi)，一般不超過一周。肉眼血尿發(fā)作間歇期可以有持續(xù)尿檢異常，包括鏡下血尿和少量蛋白尿(蛋白尿一般不超過1.5克/24小時)。在肉眼血尿發(fā)作半月之內(nèi)作腎活檢，?？砂l(fā)現(xiàn)腎組織中有少量新月體，一般為小新月體(不超過腎小球包曼囊周徑的一半)。本型預后好，切除扁桃體后，多數(shù)肉眼血尿不再發(fā)作。 此型IgA腎病病人多見于兒童及青少年，表現(xiàn)為小便顏色的改變，洗肉水樣、濃茶色、可樂色、醬油樣等。本型患者大多數(shù)預后良好。4.血管炎型臨床血尿較為突出，約半數(shù)病人病程中可出現(xiàn)肉眼血尿，肉眼血尿持續(xù)時間較反復發(fā)作性肉眼血尿型IgA腎病長，可以達一周。在肉眼血尿間期尿紅細胞數(shù)也比其他類型多，可出現(xiàn)紅細胞管型。本型IgA腎病病人貧血和血清肌酐升高都比較常見，嚴重者可出現(xiàn)急性腎功能不全。病理上，腎小球常有新月體(>15%)，節(jié)段性腎小球毛細血管襻壞死，腎間質(zhì)有較多炎性細胞浸潤。若不及時接受正確的治療，本型病情進行性發(fā)展。因此，懷疑為這一類型病人時，需要及時接受腎活檢，明確腎臟病變性質(zhì)與程度，接受與系統(tǒng)性血管炎相似的積極免疫抑制劑治療。此型IgA腎病病人起病較急，臨床上血尿突出。病理上新月體形成>15%，可以伴腎小球毛細血管襻壞死。需要積極的免疫抑制劑治療。5．大量蛋白尿型此型IgA腎病病人以男性多見。臨床表現(xiàn)大量蛋白尿（>3.5 克/24小時），伴低血漿白蛋白（<35克/升）和高膽固醇血癥。此外，高血壓和腎功能不全也較多見。病理上常可以見到明顯的腎小球球性廢棄、腎小球節(jié)段廢棄與明顯的腎小管間質(zhì)病變。也有文獻報道少部分病人臨床上以大量蛋白尿與低白蛋白血癥和高脂血癥為主要表現(xiàn)。病理上腎小球球性廢棄與節(jié)段廢棄，腎小管間質(zhì)病變也較輕，這部分病人對糖皮質(zhì)激素反應好。這一類型是微小病變性腎病的變異，還是IgA腎病還有待于進一步研究。此型IgA腎病病人臨床上蛋白尿突出。病理上腎小球與腎小管間質(zhì)慢性化病變比較突出，部分病人可以進展為慢性腎功能不全。6．高血壓型此型IgA腎病人起病初即有血壓升高或者病程中以高血壓為突出表現(xiàn)，男性多見，起病年齡較大(起病時平均年齡約35歲）。臨床上尿蛋白并不多，但小分子量蛋白(分子量<60萬道爾頓)比重大。此外常常合并明顯的腎小管間質(zhì)損害，臨床上貧血較嚴重，有明顯的夜尿增多，腎功能不全發(fā)生率高。病理上慢性化病變腎小球球性廢棄、節(jié)段廢棄，中重度腎小管間質(zhì)病變更為突出。此型IgA腎病病人突出表現(xiàn)是血壓持續(xù)升高，治療重點是嚴格控制血壓，延緩慢性腎功能不全的發(fā)生發(fā)展。7. 終末期腎功能衰竭型血清肌酐大于5.0毫克/分升。病理上多見腎小球球性廢棄，重度腎小管間質(zhì)病變更為突出。以上各種類型IgA腎病人病程持續(xù)進展均可以進入終末期腎功能衰竭，只是不同類型患者，進入此期的比例和時間不同。定期隨訪觀察和調(diào)整治療將明顯減少進入此期的比例與延遲進入此期的時間。

IgA腎病是以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的腎小球腎炎。IgA腎病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性IgA腎病是世界上最常見的原發(fā)性腎小球腎疾病，在我國約占腎活檢患者的30%-40%，占腎活檢診斷的原發(fā)性腎小球疾病的45%左右。IgA腎病的發(fā)病有一定的年齡、性別、種族和地區(qū)差異，青壯年多見。IgA腎病是一種進展性疾病，只有5%-30%的IgA腎病患者尿檢異常能完全緩解，大多數(shù)患者呈慢性進行性發(fā)展。起病后每10年約有20%發(fā)展至終末期腎?。茨蚨景Y）。IgA腎病是我國終末期腎病的首要原因。IgA腎病進展的危險因素主要有腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化、高血壓、大量蛋白尿和腎功能減退。 原發(fā)性IgA腎病的病原尚未完全明確。繼發(fā)性IgA腎病的常見原發(fā)病包括過敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊椎炎、類風濕關節(jié)炎、混合型結(jié)締組織疾病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、結(jié)節(jié)性紅斑、銀屑病、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、腫瘤、艾滋病等。 IgA腎病在臨床上可以表現(xiàn)為孤立性血尿、反復發(fā)作性肉眼血尿、無癥狀性血尿和蛋白尿，也可合并水腫、高血壓、腎功能減退，表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征。 反復發(fā)作性肉眼血尿，多在粘膜或皮膚感染后數(shù)小時或數(shù)日出現(xiàn)，感染控制后肉眼血尿減輕或消失。肉眼血尿期間，多數(shù)沒有明顯的自覺癥狀，偶有腰酸脹痛感。肉眼血尿間歇期很少出現(xiàn)大量蛋白尿和高血壓，病程常有自限性，多數(shù)患者預后良好，腎功能多能長時間保持穩(wěn)定。 無癥狀性尿檢異常，包括單純無癥狀鏡下血尿和持續(xù)性鏡下血尿伴輕至中度蛋白尿（蛋白尿小于3.5g/24h）。多數(shù)患者起病隱匿，起病時多無高血壓及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。部分患者病情可進展，出現(xiàn)腎功能減退。 IgA腎病也可表現(xiàn)為持續(xù)性大量蛋白尿（尿蛋白大于等于3.5g/24h）,甚至腎病綜合征。如果大量蛋白尿的IgA腎病合并明顯血尿、高血壓、腎功能減退，提示病情易進展。如果腎功能快速進行性惡化，同時合并明顯血尿和大量蛋白尿，則要考慮細胞性新月體形成和毛細血管袢壞死，應爭取盡快行腎活檢以明確診斷。 高血壓是IgA腎病的常見臨床表現(xiàn)之一。在IgA腎病腎活檢明確診斷時，約有40%的患者有高血壓。隋著病程延長和病情加重，高血壓發(fā)生率增加。合并高血壓患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和腎功能不全以及高尿酸血癥。少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓，腎功能快速進行性惡化。 部分患者就診時已達到終末期腎病階段，除表現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外，還合并慢性腎功能不全的其他表現(xiàn)，如貧血、夜尿增多等，血肌酐多在442umol/L以上，B超顯示腎臟縮小、雙腎實質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清。很多患者已經(jīng)失去腎活檢的機會。 IgA腎病的尿紅細胞多為畸形的紅細胞，尤其是出現(xiàn)牙孢狀或棘紅細胞，對診斷有較大的價值。但肉眼血尿明顯時，尿中正常紅細胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多見，為非選擇性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。腎功能不全的患者，血肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是腎功能正常的IgA腎病患者，也有部分血尿酸升高。

IgA腎病是以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的免疫復合物腎小球腎炎,在世界范圍內(nèi)是最常見的原發(fā)性腎小球疾病,也是我國慢性腎臟病的主要類型,在我國由于腎活檢不太普及，約占我國原發(fā)性腎小球疾病的40%左右。 過去認為IgA腎病是預后良好的疾病,現(xiàn)已明確IgA腎病是進展性疾病,發(fā)病后每10年約有20%的患者進展到慢性腎功能衰竭，IgA腎病現(xiàn)在仍然是我國慢性維持性血液透析的首位原發(fā)?。▏舛嗍翘悄虿∧I?。?。因此,應重視IgA腎病患者的早期診斷和治療,盡最大可能延緩IgA腎病患者腎功能的惡化,減少尿毒癥的發(fā)生。IgA腎病的診斷 IgA腎病在臨床上主要表現(xiàn)為血尿和不同程度的蛋白尿,與其他腎炎的臨床表現(xiàn)沒有本質(zhì)差別,因此,單憑臨床表現(xiàn)很難作出確切診斷。IgA腎病的診斷必須依賴腎活檢病理診斷。我們以往認為的許多隱匿性腎炎，其實做過腎穿刺活檢后就證實為多是IGA腎病。1. 如何選擇腎活檢病例 歐美大多數(shù)腎臟病醫(yī)生主張對持續(xù)性尿蛋白大于1 g/24 h的患者才進行腎活檢。國內(nèi)有學者在總結(jié)分析1000余例IgA腎病的臨床病理資料后發(fā)現(xiàn),如果按這一標準可能會漏掉一些需要積極治療的患者。因為有不少尿蛋白0.5 g/24 h左右的患者,已有中等度(Lee氏分級Ⅲ級)的病理損害。因此,主張在腎活檢技術比較成熟的醫(yī)院,只要持續(xù)性尿蛋白>0.5 g/24 h伴有鏡下血尿,就可考慮腎活檢。以便早期診斷,早期治療,維護正常穩(wěn)定的腎功能。（單純鏡下血尿沒有必要腎活檢）。 盡管IgA腎病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,但感冒或扁桃體炎發(fā)作后反復出現(xiàn)肉眼血尿,以及血清IgA/C3比值增高(>3)應高度懷疑IgA腎病。2. IgA腎病標志性的病理改變 IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積。大多數(shù)患者同時合并C3、IgG 、IgM的沉積。IgA腎病的光鏡改變多種多樣,最常見的為系膜增殖,也可表現(xiàn)為幾乎正常的“輕微病變”,或不同部位(毛細血管內(nèi)外)、不同程度的增殖、硬化。在肉眼血尿伴急進性腎功能不全的腎活檢標本中常常有新月體形成,IgA腎病的新月體絕大多數(shù)是半周以內(nèi)的小新月體。間質(zhì)小管病變與其他進展性腎小球腎炎沒有明顯差別。 我們的研究顯示,IgA腎病腎內(nèi)動脈病變的發(fā)生率高于非IgA系膜增生性腎小球腎炎和特發(fā)性膜性腎病,而且腎小動脈病變重,玻璃樣變的發(fā)生率高。IgA腎病電鏡檢查主要表現(xiàn)為系膜和旁系膜區(qū)電子致密物沉積。3. IgA腎病的治療 IgA腎病發(fā)病機制復雜,涉及的因素較多,到目前為止,尚無治療IgA腎病的特效措施。由于IgA腎病預后主要與高血壓、大量蛋白尿、腎功能受損、腎小球硬化、間質(zhì)纖維化以及腎小動脈硬化有關,因此IgA腎病的治療應根據(jù)這些指標的有無及程度輕重區(qū)別對待,采取個體化的分級治療。治療原則: ① 預防和控制感染;② 將血壓控制在合理范圍，即根據(jù)蛋白尿水平控制好血壓;③ 應用中西醫(yī)藥物控制蛋白尿;④ 保護腎功能;⑤ 避免勞累、脫水和腎毒性藥物的使用;⑥ 定期復查等。常用的治療方法包括： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI，如洛丁新，蒙諾)和血管緊張素受體拮抗劑(ARB，如科素亞，代文)等降壓藥、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑、抗凝抗血小板聚集及促纖溶藥,還包括中藥以及扁桃體摘除。 1. 對于扁桃體感染后出現(xiàn)肉眼血尿或尿檢異常加重的患者,積極控制感染,早日行扁桃體摘除?；仡櫺匝芯勘砻?扁桃體摘除對輕中度的IgA腎病有效,可降低蛋白尿、血尿和終末期腎衰的發(fā)生率。 2. 對于血壓正常、腎功能正常和尿蛋白<1 g/24 h的患者,國外學者多認為不需要特殊治療,只需要定期復查。但我們發(fā)現(xiàn),對這些患者應結(jié)合腎活檢病理表現(xiàn),制定相應的治療方案積極治療,有利于患者完全緩解。 3. 對于尿蛋白>1 g/24 h的患者,首選ACEI或(和)ARB,力爭將尿蛋白降至0.5 g/24 h以下。如果使用足量的ACEI和ARB,血壓已降至125/75 mmHg,尿蛋白仍>1 g/24 h的腎功能正?；颊?宜加用糖皮質(zhì)激素治療。 激素和其他免疫抑制劑的應用,除了考慮尿蛋白量以外,還要考慮腎活檢病理改變。明顯的炎細胞浸潤、細胞增殖,尤其是細胞新月體形成是應用激素和其他免疫抑制劑的適應證。對于IgA腎病合并微小病變腎病綜合征的患者,按微小病變腎病綜合征處理。如果已經(jīng)出現(xiàn)腎小球的硬化或纖維性新月體，則上述治療就得不償失了。 4. 對于IgA腎病合并高血壓的患者,力求將血壓降至130/80 mmHg以下甚至更低，;如果尿蛋白>1.0 g/24 h,盡量將血壓降至125/75 mmHg。常用的降壓藥有ACEI、ARB、長效鈣離子拮抗劑，利尿劑和β受體阻滯劑及α受體阻滯劑的治療效果有待進一步臨床證據(jù)支持。。 5.對于IgA腎病合并腎功能不全的患者,宜首先明確腎功能不全的原因,針對原因進行治療。我們對有明顯細胞增殖和纖維蛋白沉積的中重度IgA腎病患者,給予ACEI聯(lián)合尿激酶治療,取得了減少蛋白尿、延緩腎功能惡化的良好療效。 我們應用中西醫(yī)結(jié)合療法治療IGA腎病有一定療效，尤其是在控制蛋白尿方面，效果較為明顯，同時中西醫(yī)結(jié)合一體化療法對IGA腎病出現(xiàn)慢性腎功能損害時，則可以有效控制其進展，具體機制仍在研究中。

教科書上常將IgA腎?。↖gA-N）作為一種獨立的疾病，但事實上，在發(fā)病機理及臨床表現(xiàn)變化太大，治療及預后完全不同，不應作為一種單一的疾病，而必須分型。目前在文獻中所提及IgA-N 的病理分型都已經(jīng)太陳舊，如 Lee’s 、Haans 等，根本問題是未觸及疾病的實質(zhì)，最多只有一定的預后判斷意義。IgA-N 在病理上肯定是多形態(tài)的，但迄今并沒有特征性的表現(xiàn)；而IgA-N 的臨床表現(xiàn)卻已經(jīng)顯示出某些集結(jié)性特點。因此以臨床表現(xiàn)為基礎的臨床病理分型有可能使我們對IgA-N的認識向前推進一步。一、臨床分型的依據(jù)1、某些臨床表現(xiàn)具有公認的判斷預后意義 孤立性鏡下血尿；反復發(fā)作性肉眼血尿；大量蛋白尿； 持續(xù)性高血壓2、某些病理特點具有預后判斷的意義 基底膜損害；單純系膜病變3、某些病理特點具有指導治療意義 血管炎樣病變 （大量新月體形成）4、某些臨床征候具有治療指導意義 感染后迅速出現(xiàn)的反復發(fā)作性肉眼血尿二、新的臨床分類（一）單純性鏡下血尿型 (I-H )：占2.8% 1．尿檢異常：鏡下血尿，無蛋白尿，無肉眼血尿。 2．腎功能正常，無高血壓。 3．病理：病理改變較輕，系膜區(qū)只有IgA沉積，硬化球較少，無新月體，小管間質(zhì)病變較輕，血管病變不明顯。電鏡排除“薄基底膜腎病”。（二）尿檢異常型（ U-ab ）：占42.9% 1．起病常隱匿，確切病程不易斷明，臨床癥狀無明顯特征。 2．尿檢異常：鏡下血尿或肉眼血尿單次發(fā)作，尿蛋白<2.0g/24hr。 3．無低蛋白血癥，腎功能正常，無高血壓。 4．病理：病理改變輕重不一，從輕度系膜增生性病變、FSGS到腎小球硬化。系膜區(qū)沉積物除IgA外，常有IgG，可以出現(xiàn)血管袢沉積。間質(zhì)病變輕到中度。但不存在廣泛硬化。（三）反復發(fā)作肉眼血尿型 (R-GH)：占13.2% 1．肉眼血尿反復發(fā)作，可為新鮮或陳舊，次數(shù)≥2次。發(fā)作前數(shù)小時（不長于24小時）有前驅(qū)性感染（上感居多，也可能是膽囊炎或腹瀉），發(fā)作期間可有腰酸腹痛。 2．肉眼血尿發(fā)作間期可有持續(xù)尿檢異常，但尿蛋白一般<1.5g/24h，最多不超過2.0g/24h。 無明顯低蛋白血癥，腎功正常或輕度異常。 3．發(fā)病年齡多處于青年。 4．病理：肉眼血尿發(fā)作1月內(nèi)，可見節(jié)段細胞性新月體(<10%)，無袢壞死。小球硬化少，間質(zhì)病變較輕，無嚴重血管病變。（四）新月體型 (Cres. IgA-N)：占7.2% 1．常伴肉眼血尿可持續(xù)較長時間，或鏡下血尿超過50萬/ml。 2．可以合并高血壓，Scr可以輕度升高。部分患者ANCA可能陽性。 3．病理：常伴袢壞死，新月體＞15％，血管可呈現(xiàn)纖維素樣變性或壞死，F(xiàn)ibrin染色陽性。（五）大量蛋白尿型 (MP)：10.9% 1．尿蛋白及浮腫為主要表現(xiàn)，一般無肉眼血尿。尿蛋白＞3.5g/24h，低蛋白血癥明顯，Alb＜30g/l，有高脂血癥。有明顯浮腫。 2．血壓正?；蜉p度升高，腎功能可以不正常。病程較長。 3．病理：小球硬化較多見，常有基膜病變，小管間質(zhì)病變輕-中度。 （六）高血壓型（ HT ）：18.9% 突出表現(xiàn)是血壓持續(xù)升高，常用降壓藥物控制,可有不同程度腎功能不全，也可合并一定程度的尿檢異常。 1．孤立性肉眼血尿或持續(xù)鏡下血尿，尿蛋白＜3.5g/24h。 2．病初即有血壓升高，入組時血壓>140/85mmHg，有或無其它靶器官損害。 3．Scr正常或升高，但＜5mg/dl。 4．病理：慢性化病變較重，較多球性硬化，間質(zhì)病變中到重度。血管病變突出，血管透明病變較多。 （七）終末期腎衰型（ ESRD ） 1．血肌酐大于5.0mg/dl 2. 病理上多見球性硬化，小管間質(zhì)病變重度。三、各型IgA腎病的治療建議單純鏡下血尿 免疫抑制劑無效，中醫(yī)治療，輕者隨訪尿檢異常型 中醫(yī)治療+雷公藤+ ACEI+ARB，可以試用曉悉（MMF）新月體型MMF+中醫(yī)治療，激素+雷公藤反復發(fā)作肉眼血尿中醫(yī)治療，可試用雷公藤+扁桃體（病灶）清除術大量蛋白尿型 中醫(yī)治療，對癥支持，激素+免疫抑制劑高血壓型 中醫(yī)治療，對癥支持，激素+免疫抑制劑終末期腎衰型 中醫(yī)治療，慢性腎衰一體化治療，延緩腎衰，必要時替代治療 （根據(jù)已故著名腎病學家黎磊石院士講稿整理）