IgE是一種存在于人體的抗體，存在于血液中，可以引起超敏反應(yīng)和珠蛋白偏高，抗IgE藥物可以和游離IgE結(jié)合，因此降低的是游離IgE水平，阻斷IgE和效應(yīng)細(xì)胞受體結(jié)合后介導(dǎo)的過敏反應(yīng)。抗IgE治療后降低的游離IgE水平一般在停藥后16周后回升。目前醫(yī)院檢測的IgE為總IgE水平，無法檢測出單純的游離IgE水平。由于奧馬珠單抗與IgE的結(jié)合物半衰期變長，所以抗IgE治療期間如果監(jiān)測總IgE水平一般是升高的，且治療中止一年內(nèi)總IgE仍維持較高水平。因此表面上看的是總IgE偏高。

年輕女性患者，3天前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，最高達(dá)38.5℃，伴咽痛鼻塞，伴陣發(fā)性咳嗽、咳痰，伴尿色發(fā)紅，2017-03-16至我院門診就診查血常規(guī)示：白細(xì)胞計數(shù) 13.11x10^9/L，中性粒細(xì)胞比例 78.5%，超敏C反應(yīng)蛋白 29.5mg/L；查尿常規(guī)：尿蛋白 ++，尿隱血+++，尿紅細(xì)胞 2699.0個/μl，尿白細(xì)胞 87.8個/μl，尿上皮細(xì)胞 34.3個/μl。以“血尿待查”收住入院。入院后查尿蛋白/尿肌酐 0.97g/g；24小時尿蛋白 1759.5mg/24h；尿常規(guī)：尿蛋白 ++，尿紅細(xì)胞計數(shù) 251.3個/μl，尿白細(xì)胞計數(shù) 66.8個/μl；血生化：白蛋白 40.0g/L，肌酐 67.9μmol/L，尿酸 377μmol/L。腎穿刺病理診斷：IgA腎?。↙eeIII級）， 牛津（M1E0S1T0C1）。于2017-03-27予甲潑尼龍針500mg qd 靜脈滴注沖擊治療3天、輔以補鈣護胃等對癥支持治療，后續(xù)以低劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯作為個體化方案，根據(jù)病情調(diào)整用藥劑量；以及中藥對癥治療。1月后復(fù)查蛋白尿陰性、無血尿提示疾病緩解，予激素緩慢減量，半年左右停用激素，單用賽可平繼續(xù)維持治療半年，逐漸停用。隨訪三年余，患者病情未復(fù)發(fā)，狀況良好。針對霉酚酸酯在IgA腎病中的應(yīng)用證據(jù)越來越多，尤其來自亞洲的臨床研究表明，在亞洲人群中霉酚酸酯治療IgA腎病取得了良好效果。近年來，腎臟病KDIGO指南，也推薦霉酚酸酯用于治療IgA腎病。本病例患者在激素沖擊治療后，使用小劑量激素聯(lián)合霉酚酸酯治療病理類型較重的伴新月體形成的IgA腎病，達(dá)到完全緩解，隨訪至今未復(fù)發(fā)，也側(cè)證了該治療方案在中國人群中是安全有效的。該病例為治療該類型的IgA腎病提供了新的治療思路。

1.什么是IgA腎??？ IgA是免疫球蛋白A的英文簡稱，IgA腎病是一種病理診斷，也就是說如果要診斷IgA腎病，必須有腎穿刺病理結(jié)果才可以。IgA腎病是腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球腎炎。 2.IgA腎病常見嗎？ IgA腎病在亞太地區(qū)非常常見，是中國人最常見的腎小球疾病。 3.IgA腎病有什么表現(xiàn)呢？ 通常都有血尿（肉眼可見或者尿液檢查發(fā)現(xiàn)），也表現(xiàn)為蛋白尿、高血壓、尿量減少、浮腫、腎功能不全等。需要注意的是IgA腎病起病往往非常隱匿，很多人體檢時發(fā)現(xiàn)，甚至有些患者發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)出現(xiàn)腎功能不全。 4.IgA腎病和感染有關(guān)嗎？ IgA腎病起病前常有感染，最常見是上呼吸道感染（咽炎、扁桃體炎），其次消化道、肺部感染等。因此，避免感染、提高抵抗力是非常重要的。 5.IgA腎病如何區(qū)分嚴(yán)重程度？ 主要依據(jù)臨床表現(xiàn)（尿檢查、腎功能等）和病理改變分級來綜合評估其嚴(yán)重程度，并進一步指導(dǎo)治療。 6.如何治療IgA腎?。?根據(jù)不同的病理和臨床表現(xiàn)，治療方案不同。對于單純血尿和輕度蛋白尿，病理不重的患者，可以對癥中藥保腎以及ARB、ACEI等治療；對于積極進展性的IgA腎病，需要加用激素或合并免疫抑制劑治療。 7.IgA腎病預(yù)后如何？（能好嗎？會變成尿毒癥嗎？） 由于每個患者的病理和臨床表現(xiàn)不同，因此預(yù)后不能一概而論。對于已經(jīng)硬化和慢性化的部分，可能難以逆轉(zhuǎn)病變，但是對于積極進展活動的部分，通過治療能夠控制，也可以實現(xiàn)蛋白轉(zhuǎn)陰、腎功能恢復(fù)以及停用相關(guān)藥物。具體要根據(jù)患者的情況和對治療的反應(yīng)而定。控制良好的IgA腎病患者病情可以長期穩(wěn)定。

IgA腎病是一種普通的原發(fā)性腎小球腎炎，也是全世界導(dǎo)致終末期腎病的主要原因。IgA腎病主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作肉眼血尿，伴/不伴不同程度的蛋白尿。據(jù)報道，10-25%的IgA腎病患者在10年內(nèi)發(fā)展成終末期腎病，病程20年這個比例將達(dá)到25-50%。而和預(yù)后不良的相關(guān)危險因素為病初時伴有腎功能損傷、高血壓以及大量蛋白尿等。上海市兒童醫(yī)院腎臟風(fēng)濕科鈕小玲在各種腎小球腎炎中，蛋白尿是導(dǎo)致腎纖維化以及腎功能衰竭的最主要原因之一。最近有研究表明，患有持續(xù)性孤立性鏡下血尿的年輕人出現(xiàn)終末期腎病的風(fēng)險增加，其中大部分為IgA腎病和Alport綜合癥患者。目前針對IgA腎病的治療，要根據(jù)不同患者不同的情況，進行個體化治療。積極尋找原因并去除誘因，防止感染，注意飲食控制，注意隨訪觀察，及時根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案至關(guān)重要。其次則是對癥治療，如降壓、利尿、抗凝治療等。最后，也是最重要的，根據(jù)KIDGO對IgA腎病的診治指南，根據(jù)不同臨床表現(xiàn)及不同病理情況，采取不同級別的治療，對于以血尿為主的患者，可予以中成藥等對癥治療即可，對于肉眼發(fā)作的患者，可予以激素治療，甚至采取激素沖擊療法；對于伴有蛋白尿患者，少量蛋白尿的患者，建議使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑或者II型血管緊張素受體阻斷劑在內(nèi)的腎素-血管緊張素體系的支持性治療方法以控制高血壓以及減少蛋白尿；對于大量蛋白尿患者，則需使用激素治療，甚至酌情聯(lián)合免疫抑制劑治療。然而，我們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)采用抑制包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑和II型血管緊張素受體阻斷劑只能部分減少蛋白尿；它們不能有效地減輕血尿癥。到目前為止，還沒有發(fā)現(xiàn)理想的藥物可以有效地降低血尿。因此，急需找到更好的治療不適合采用類固醇和免疫抑制劑方法進行治療的IgA腎病患者疾病的方法?；辫近S是槐耳菌絲體發(fā)酵物的提取物，配伍枸杞子、黃精，根據(jù)中醫(yī)理論這3藥相合，既益氣又滋陰，補氣而不致滯氣，養(yǎng)陰而不滋膩，藥物作用和平，平補氣陰，平中寓奇，3藥歸經(jīng)于心、肝、脾、肺、腎五臟，對整體虛弱具有照顧全面，強壯補養(yǎng)之功效，其中，槐耳富含槐耳菌質(zhì)多糖，是活性很高的生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑，能激發(fā)機體免疫系統(tǒng)中諸多環(huán)節(jié)，從而提高機體的免疫力。并且最近一些年里在中國已經(jīng)普遍用于癌癥的輔助治療，一些證據(jù)已經(jīng)表明槐耳水提取物可通過誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡抑制乳腺癌細(xì)胞的增殖。一些研究已經(jīng)證明，在阿霉素腎病大鼠中，槐杞黃可明顯地減少蛋白尿，防止足細(xì)胞損傷，緩解腎小管間質(zhì)損害，抑制炎性細(xì)胞因子的表達(dá)以及巨噬細(xì)胞的滲透。目前，一些研究已經(jīng)驗證了槐耳展示出了抗腫瘤潛能以及免疫調(diào)節(jié)作用。在維持細(xì)胞平衡和體液免疫力方面，槐杞黃通過降低IgE的水平以及增加CD3、CD4和CD8細(xì)胞的數(shù)量起著重要的作用，田達(dá)志對80例反復(fù)呼吸道感染患兒的臨床研究發(fā)現(xiàn)，槐杞黃治療反復(fù)呼吸道感染總有效率達(dá)82.5%，IgA，IgG和IgM有一定程度升高，CD4和CD3增高，尤以CD4增高明顯，CD4/CD8增高，孫雯等發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆?？赏ㄟ^上調(diào)裂孔隔膜上的nephrin及podocin的表達(dá)維持足細(xì)胞裂孔隔膜的完整性，減輕腎小球濾過屏障的損傷，以此降低尿蛋白漏出，從而減輕阿霉素腎病大鼠模型的蛋白尿。陸慧瑜等發(fā)現(xiàn)，槐杞黃能通過減少IgA腎病大鼠腎小球足細(xì)胞損害、抑制足細(xì)胞相關(guān)分子nephrin及podocin表達(dá)的減少，并通過改善足細(xì)胞相關(guān)分子nephrin及podocin的分布異常，從而達(dá)到穩(wěn)定腎小球裂孔隔膜分子屏障及電荷屏障，保持足突形態(tài)及功能、減少尿蛋白的療效，研究還發(fā)現(xiàn)，槐杞黃能有效減輕血尿，減少尿紅細(xì)胞計數(shù)。在中國，槐杞黃通常用于反復(fù)呼吸道感染、原發(fā)性腎病綜合癥或者IgA腎病的孩子，在降低反復(fù)性感染以及減少蛋白尿和血尿方面，槐杞黃已經(jīng)顯示出其有效性。參考文獻：1.田達(dá)志.槐杞黃顆粒治療小兒反復(fù)呼吸道感染80例臨床觀察[J].實用醫(yī)技雜志,2004,11(21):2346-2347.2.孫雯,朱智,俞建等.槐杞黃顆粒對阿霉素腎病大鼠腎組織nephrin和podocin表達(dá)的影響[J].中西醫(yī)結(jié)合學(xué)報,2011,9(5):546-552.3.陸慧瑜,張巧玲,蔣小云等.槐杞黃對IgA腎病大鼠蛋白尿及腎組織nephrin及podocin的影響[J].中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志:電子版,2009,5(5):458-465.4.李雷霆,施明洋,魏詩姚,李彤,李冰.槐杞黃減輕輕度IgA腎病患者的蛋白尿及血尿：一項前瞻性隨機對照研究[J].Journal of the Formosan Medical Association(2013)xx,1e7.

IgA腎病發(fā)病高峰年齡為18-32歲，在我國占原發(fā)性腎小球疾病的近50%，所以IgA腎病育齡婦女的生育問題十分常見。 IgA腎病婦女妊娠的標(biāo)準(zhǔn)是：①血壓正常,②腎功能正常,③24小時尿蛋白定量<3.5g，④腎活檢病理沒有嚴(yán)重的小管間質(zhì)和血管病變，Lee氏分級<Ⅳ級。 IgA腎病婦女的妊娠需要選擇合適的時機，并在妊娠過程中密切觀察孕婦的血壓、蛋白尿、血尿的變化，①一旦24小時蛋白尿＞3.5g，即應(yīng)采納國際標(biāo)準(zhǔn)，使用糖皮質(zhì)激素治療。②對于發(fā)生高血壓的孕婦，注意使用不影響胎兒發(fā)育的降壓藥，包括拉貝洛爾（labetalol）、硝本地平(nifedipine)，避免使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）, 否則，會造成胎兒畸形。③妊娠過程中，一旦出現(xiàn)腎功能下降，首先應(yīng)排除可逆因素，如脫水、泌尿道感染等。如無上述因素而腎功能惡化，就要考慮終止妊娠。 產(chǎn)后應(yīng)注意休息,使身體盡快恢復(fù)至產(chǎn)前水平,并監(jiān)測病情的變化。 IgA腎病患者的妊娠，與其它腎病相比，如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病，發(fā)生胎兒早產(chǎn)、先兆子癇、低體重兒等不良事件的幾率都要低。 我在臨床中，經(jīng)歷了不少IgA腎病婦女，最后都能懷孕生子，產(chǎn)后身體基本恢復(fù)的案例。 所以總體來說，IgA腎病婦女的妊娠是比較安全的。