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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述聯(lián)體雙胎是罕見畸形，發(fā)生率為1/100000~1/50000。大多數(shù)聯(lián)體雙胎為早產(chǎn)，40%為死胎。與其他單卵雙胎一樣，聯(lián)體雙胎發(fā)生與配偶、母體年齡、遺傳無關(guān)。雖然大多數(shù)單卵雙胎為男性雙胎，但聯(lián)體雙胎卻常發(fā)生在女性雙胎；女性聯(lián)體雙胎占70%。聯(lián)體雙胎的發(fā)生是隨機事件，原因不清。到目前為止，尚無存活聯(lián)體雙胎的后代，再出現(xiàn)聯(lián)體雙胎的報道。二、胚胎發(fā)育與畸形特點聯(lián)體雙胎只發(fā)生在單絨毛膜囊單羊膜囊(即單卵)雙胎妊娠中。在受精第13天后，胚盤不完全分離而形成聯(lián)體雙胎。胚盤不分離的時間早晚不同，不分離的程度不同，雙胎融合的部位和程度也不同。根據(jù)胎盤兩部分分離的均等或不均等性，聯(lián)體雙體可分為相等聯(lián)胎(對稱性聯(lián)胎)和不相等聯(lián)胎(不對稱性聯(lián)胎)；后者兩胎大小不一，排列不一，小的一胎，又稱寄生胎。對稱性聯(lián)胎有多種類型，常根據(jù)兩胎相連融合的解剖部位來命名，其命名一般在相連融合的解剖部位后加上“聯(lián)胎”即為某種聯(lián)胎畸形。如頭部聯(lián)胎指頭與頭相連，胸部聯(lián)胎指胸與胸相連，腹部聯(lián)胎指腹與腹相連等。此類聯(lián)胎一般為前后相連的聯(lián)胎，相連融合的范圍一般較局限，僅為身體的某一部分相連。如果為側(cè)側(cè)相連融合的聯(lián)胎，相連融合的范圍一般較廣泛，常常從頭或臀開始向下或向上出現(xiàn)身體側(cè)側(cè)廣泛融合，且常融合至胸部，這種大范圍、多部位的聯(lián)胎習(xí)慣上用未融合的解剖結(jié)構(gòu)來命名，如雙頭聯(lián)胎，指胸、腹部廣泛相連而頭部未相連，有2個完整的頭。聯(lián)體雙胎中，以胸部聯(lián)胎最常見，約占74%，其次為臀部聯(lián)胎，約占24%，顱部聯(lián)胎約占1%，臍部聯(lián)胎或劍突聯(lián)胎約占0.5%，其他類型的聯(lián)體雙胎極少見。三、超聲診斷目前認(rèn)為，產(chǎn)前超聲診斷仍然是聯(lián)體雙胎最準(zhǔn)確的影像診斷方法。聯(lián)體雙胎的類型不同，超聲表現(xiàn)亦不同，其超聲特征如下。1.兩胎胎體的某一部位相連在一起(不能分開)?相連處皮膚相互延續(xù)。2.胎兒在宮內(nèi)的相對位置固定?總是處于同一相對位置，胎動時亦不會發(fā)生改變。3.兩胎頭總是在同一水平?出現(xiàn)胎動后亦不會發(fā)生胎頭相對位置的明顯改變。4.僅有1條臍帶?但臍帶內(nèi)的血管數(shù)增多，有3條以上。5.早孕期檢查?如果胚芽分叉時應(yīng)高度懷疑聯(lián)體雙胎的可能，應(yīng)在稍大孕周進(jìn)行復(fù)查以確診。6.大多數(shù)聯(lián)體雙胎在腹側(cè)融合?面部表現(xiàn)為面對面，頸部則各自向后仰伸。最常見的類型為胸部聯(lián)胎、臍部聯(lián)胎、胸臍聯(lián)胎。胸部聯(lián)胎90%有共同心包，75%有廣泛的心共用。臍部聯(lián)胎81%有肝共用，常合并有胃腸道畸形、臍膨出、先天性心畸形等。胸臍聯(lián)胎則可表現(xiàn)為心臟、肝或其他器官不同程度相連。心相連者，常表現(xiàn)有嚴(yán)重心畸形。筆者遇到的2例胸臍聯(lián)胎，心均為嚴(yán)重畸形，有1個較大的心房，2個心室發(fā)育較好，另有2個發(fā)育不良的心室。7.雙頭聯(lián)胎?常為側(cè)側(cè)融合，其融合范圍廣泛，可在頸以下完全融合在一起。有1例妊娠28周雙頭聯(lián)胎，表現(xiàn)為頸以下軀干完全融合在一起，且兩胎脊柱相互靠攏，越向尾側(cè)兩脊柱相距越寬。心有2個，一個發(fā)育良好，另一個則有嚴(yán)重畸形。肝在中線融合，胃有2個，但一個胃部分位于融合的胸腔內(nèi)。腎已完全分離，但一胎的右腎和另一胎的左腎相距極近。有4條下肢4只手3條臂，中間的兩上肢在手腕以上完全融合，融合的上肢粗大，上臂有2根肱骨，前臂有4根骨(尺、橈骨各2根)，兩手在手腕處分開。上述表現(xiàn)與產(chǎn)后所見一致。8.顱部聯(lián)胎?可以分為部分性和完全性。部分型:腦由骨骼或硬腦膜分開,每個腦有獨立的軟腦膜。完全型:腦是共同的，可僅有一張臉，生存的可能性較小，MRI、CT、Doppler超聲在區(qū)分這些融合的類型時有幫助。9.雙臀聯(lián)胎?可顯示2個臀部、4個下肢、2條脊柱、2個上肢，臀以上的腹、胸、頭均連在一起。10.羊水過多50%聯(lián)體雙胎有羊水過多。11.合并其他畸形?聯(lián)體雙胎合并其他畸形發(fā)生率較高，常見的合并畸形有先天性心畸形、臍膨出、神經(jīng)管缺陷、面裂畸形、肛門閉鎖、膈疝等。12.寄生胎?為不對稱性聯(lián)體雙胎，表現(xiàn)為兩胎大小不一，排列不一,一個胎兒各器官可正常發(fā)育，而另一個較小的寄生胎則未能發(fā)育成形，聲像圖上有時類似一腫物樣圖像。有時在正常發(fā)育的胎體的某一個部位形成另一胎兒的部分胎體但不形成有完整器官的胎兒。如腹部或背部寄生胎表現(xiàn)為在發(fā)育完整的一胎的腹部或背部生長出另一不完整的胎兒，這一胎兒可有肢體、部分軀干等結(jié)構(gòu)，明顯小于發(fā)育正常的胎兒。雙面聯(lián)胎亦可以是寄生胎的一種特殊類型，可表現(xiàn)為一個軀體，4個肢體，但有2張臉，2張臉可僅表現(xiàn)為雙嘴狀的面部寄生胎，也可表現(xiàn)為4眼畸胎，中間相鄰的兩眼可完全分開，也可有不同程度的融合或完全融合為一只眼而成三眼畸胎。四、誤診和漏診的原因超聲診斷聯(lián)體雙胎時，有上述典型征象者，診斷并不困難，但以下情況值得注意，容易引起誤診和漏診。1.未分開的皮膚輪廓在同一解剖斷面?必須有恒定表現(xiàn)，胎動時兩胎之間皮膚無錯位表現(xiàn)，這樣才能避免假陽性診斷。2.雙羊膜囊雙胎妊娠之間分隔膜可能顯示不清?兩胎兒鄰近部分緊挨在一起時易造成聯(lián)體假象，因此，未能顯示兩胎之間分隔膜，應(yīng)警惕聯(lián)體雙胎的可能;但如果能顯示出分隔膜，則可排除聯(lián)體雙胎的可能。3.雙胎大小不一致?不能排除聯(lián)體診斷，特別是腹部及背部寄生胎，較小寄生胎可能漏診或誤診。4.非常嚴(yán)重的聯(lián)體雙胎?可能掩蓋雙胎聲像特征而形成一個巨體單胎妊娠的假象，應(yīng)引起注意。5.晚孕期胎兒生長較大?胎體常緊靠在一起，此時區(qū)分是否聯(lián)體會更加困難。五、臨床處理及預(yù)后大多數(shù)聯(lián)體雙胎會早產(chǎn)，40%左右為死胎，35%左右在出生后24h內(nèi)死亡。存活者根據(jù)聯(lián)體的具體部位及是否合并其他畸形，其預(yù)后不同。胎兒出生后生存能力，取決于聯(lián)體器官及該器官融合程度，以及是否能進(jìn)行外科分離手術(shù)。如顱部聯(lián)胎取決于腦的融合程度，如果僅為顱骨相連，那么成功分離可能性很大;如果腦組織完全融合，手術(shù)分離的希望不大。胸部聯(lián)合取決于胸部器官，尤其是心融合程度，90%的胸部聯(lián)胎為共同的心包，其最簡單的形式為2個完整的、獨立的心，使分離手術(shù)成為可能，但這只是少數(shù)，大多數(shù)(75%以上)胸部聯(lián)胎的心不完全分開，多為一個共同畸形的心，這種畸形心最多見的形式是有2個或3個心室，心房數(shù)目不等，室間隔缺損等，這種情況要進(jìn)行外科分離手術(shù)幾乎是不可能的。即使只保存一個患兒分離手術(shù)亦不能改善預(yù)后。臍部聯(lián)胎較胸部聯(lián)胎預(yù)后為佳，生存機會較大，有可能成功手術(shù)分離，如果合并有臍膨出等畸形時，預(yù)后差。臀部聯(lián)胎預(yù)后最佳，此種類型沒有威脅生命的器官融合，手術(shù)分離主要為泌尿生殖器及腸道的分離，生存的希望最大。總之，所有聯(lián)體雙胎能夠在新生兒期存活，均需進(jìn)行分離手術(shù)治療，其遠(yuǎn)期預(yù)后及生存質(zhì)量很難絕對肯定。也有聯(lián)體雙胎出生后未做分離手術(shù)生存至成年的報道。有聯(lián)體雙胎的妊娠史，再發(fā)風(fēng)險不會增加。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯2024年11月05日
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2020年01月16日2065
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