兒童腹腔淋巴管瘤介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】女、13歲【疾病類型】兒童腹腔淋巴管瘤【就診時間】2021年8月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】康復(fù)?！就扑]理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，影響患兒正常生活，當?shù)蒯t(yī)院無法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好一、初識患者患兒是13歲余的女童，就診前半年出現(xiàn)無誘因漏尿，家長當時沒有在意，后來漏尿越來越頻繁，去當?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，但當?shù)蒯t(yī)院也不知該如何處理，建議于上級醫(yī)院進一步診治，并推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長來找申剛教授時比較焦慮，申剛教授一邊詳細了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過很多類似的病例，經(jīng)驗豐富，不要太過擔心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來。手術(shù)之前，完善核磁檢查：提示腹腔囊性占位（111mm41mm127mm），考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團隊的王勝升給家長進行了手術(shù)時間的預(yù)約，并告知家長入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長先回家等待，術(shù)前一周會打電話再次告知。家長便安心離去。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準備，手術(shù)當天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，術(shù)中抽出近150ml乳糜液，鑒于囊腔較大，留置引流管，術(shù)后隔天抽液并灌洗囊腔，術(shù)后第四天腹部置管無滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。三、術(shù)后恢復(fù)情況術(shù)后1個月，孩子來復(fù)查，核磁顯示：未見明確淋巴管瘤征象。僅介入治療1次，患兒病灶治愈，而且微創(chuàng)、無痛、不遺留傷疤、花費小，推薦介入治療為淋巴管瘤患兒的一線治療方案。家長滿意度高，我們也由衷地替患兒開心！術(shù)前：腹腔囊性占位（111mm41mm127mm）術(shù)后：未見明確淋巴管瘤征象淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準治療，定位準確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導(dǎo)管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？疲患壟R床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

【脖子里的水囊】29歲姑娘，左邊脖子在兩周之內(nèi)逐漸鼓起來，摸起來軟軟的，也沒有痛感，但是嚴重影響外觀。手術(shù)切出了一個半透明的水囊，外觀恢復(fù)正常。病理結(jié)果：淋巴管瘤。淋巴管瘤是一種淋巴管的良性過度增生。臨床及病理上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。不同部位的淋巴管瘤臨床表現(xiàn)可有不同。臨床特征：為一種多房性囊腫，壁薄，腔較大，內(nèi)含淋巴液，柔軟，邊界不清，與黏膜、皮膚無牢固性粘連。多發(fā)生于頸部后三角區(qū)，稱張力性包塊。呼吸及咳嗽時包塊張力加大。此病需手術(shù)完整切除。

1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是兒童常見的良性腫瘤，由于淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形導(dǎo)致的良性病變，原始的淋巴管過度增生或退化不全，進而形成腫瘤樣改變，好發(fā)于頸部、腋下、縱膈、腹腔等。2.淋巴管瘤與淋巴瘤什么關(guān)系？雖一字之差，兩者無關(guān)系。如前所述，淋巴管瘤是淋巴管的畸形發(fā)育所致，屬于良性病變。而淋巴瘤是淋巴細胞異常增殖導(dǎo)致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。3.孩子主要有什么表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為病變部位的腫脹或局部可觸及的囊性包塊，質(zhì)軟，無壓痛，皮膚外觀正常。如果合并出血或感染，包塊可突然增大，張力增高，局部疼痛明顯，并對周圍組織壓迫。腹腔淋巴管瘤早期可無任何癥狀，合并出血或感染時，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。4.淋巴管瘤需要做什么檢查及治療？彩超、CT、磁共振等均可用于診斷及評估。目前淋巴管瘤的治療主要以手術(shù)切除和藥物注射為主，根據(jù)發(fā)病部位、瘤體類型、發(fā)病特點等，制定個體化方案。5.遠期效果如何？大多數(shù)淋巴管瘤患兒經(jīng)手術(shù)完整切除，得到治愈。部分需手術(shù)+注射硬化治療相結(jié)合，取得良好效果。

作者：李三林申剛作者單位：首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院介入血管瘤科【基本信息】女、9歲?！炯膊☆愋汀可嗖苛馨土觥局委熱t(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】舌部淋巴瘤綜合治療【治療效果】治愈?！就扑]理由】舌部淋巴瘤是比較少見的微囊型淋巴管瘤，本患兒為典型案例，有較好的參考意義。一、初識患者患兒半年前發(fā)現(xiàn)舌部多發(fā)凸起腫物，部分呈黑色（淋巴濾泡內(nèi)出血），后整體舌苔增厚（瘤體生長），進食伴有疼痛，嚴重影響了患兒的生活質(zhì)量。輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，沒有給出明確診斷，也沒有給出具體的治療方案。家屬的心情焦慮到了極點！后從網(wǎng)上查詢，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院，專門有個血管瘤、淋巴管瘤專科，治療過好多類似的這種病，于是便來到了介入血管瘤科門診，找到了申剛主任。申剛主任了解了患兒的病史及臨床表現(xiàn)，明確了患兒的診斷，也給出了明確的治療方案，打消了家屬的疑慮。二、治療過程入院第二天，患兒在全麻下進行局部微創(chuàng)手術(shù)治療，患兒全程無痛感，手術(shù)順利，全程大約10分鐘。術(shù)后口服西羅莫司抑制淋巴濾泡生長。入院第三天，患兒順利出院，出院后繼續(xù)口服藥物治療。三、治療效果回家后孩子有說舌頭疼痛，通過醫(yī)師與家長的相互溝通，成功的對舌部進行護理，也減輕了患兒及家屬的心理壓力，術(shù)后一個月復(fù)查，舌部淋巴管畸形完全消退，已恢復(fù)成正常舌頭的形態(tài)，家長非常感激！淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準治療，定位準確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導(dǎo)管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良?？剖液喗槭锥純嚎蒲芯克綄賰和t(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？疲患壟R床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

???淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴張而生成的一種先天性畸形，也稱為淋巴管畸形?？煞譃閮深悾?）大囊型：是臨床最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長緩慢，易并發(fā)感染，當發(fā)生囊內(nèi)出血時，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴重后果。（2）微囊型：常呈彌漫性浸潤性生長，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1）治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā)。（2）基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正常或有輕度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療。（3）有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4）無效：瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點，家長根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書。

1學(xué)術(shù)前沿①淋巴管瘤（LMs）是由擴張的囊腔組成的良性腫瘤，其內(nèi)充滿淋巴液。其的發(fā)病機制尚未完全闡明，一般認為起源于胚胎期淋巴管結(jié)構(gòu)的異常發(fā)育。近期研究發(fā)現(xiàn)，基因突變可能是LMs發(fā)病的主要原因。?②LMs主要發(fā)生在頭頸部，約占所有患者的75%。可分為大囊型(直徑＞2cm)、微囊型(直徑＜2cm)和混合囊型。大囊型LMs常引起頭頸部不對稱及不同程度的外形損毀。此外，瘤體腫脹還會引起其他功能障礙，如氣道阻塞、視力障礙和吞咽困難等。由于大部分病變不會自發(fā)消退，因此及時有效的治療方法對大囊性LMs至關(guān)重要。2就醫(yī)溫馨提示：①孕期發(fā)現(xiàn)頸部淋巴管瘤，不要著急去干預(yù)治療、終止妊娠、甚至打胎。要做好孕期的監(jiān)測、孕產(chǎn)婦的心理疏導(dǎo)、必要的醫(yī)患溝通，以便于積極預(yù)防宮內(nèi)缺氧情況的發(fā)生。可以等到寶寶滿月后，再去專業(yè)的兒童醫(yī)院介入血管瘤外科治療。②嬰幼兒期要注意觀察寶寶的生長發(fā)育情況，定期去兒童醫(yī)院體檢。如發(fā)現(xiàn)身體的局部尤其是頭頸部出現(xiàn)腫大的情況，并且皮下可以摸到、短期內(nèi)增大、皮溫高、呼吸急促、發(fā)熱等異常情況，就高度懷疑淋巴管瘤。需要立即就醫(yī)，否則一旦發(fā)生感染或呼吸困難就可能危及生命。③傳統(tǒng)的切除治療復(fù)發(fā)率高、創(chuàng)傷大；目前國內(nèi)的一線大咖主張的治療方案為微創(chuàng)治療。總之一句話：脖子腫大不要怕，微創(chuàng)介入來保駕。

淋巴管畸形（lymphaticmalformations,LMs）以往被稱為淋巴管瘤、囊性水瘤、淋巴管瘤樣增生癥、局限性淋巴管瘤等，是兒童和青少年最常見的脈管畸形之一。Waner和Suen[1]于1995年提出新的分類，并得到國際脈管疾病研究學(xué)會（InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA）的認可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱為淋巴管畸形，并根據(jù)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)，分為大囊型(macrocystic)、微囊型(microcystic)和兩者兼有的混合型（mixed）3種。淋巴系統(tǒng)由來源于靜脈系統(tǒng)或其鄰近間質(zhì)的5組原始淋巴囊發(fā)育而成。淋巴系統(tǒng)將組織液、大分子和免疫細胞從組織傳遞到血液循環(huán)系統(tǒng)，自開口至末端是單向通道。淋巴系統(tǒng)在液體重吸收中發(fā)揮重要作用，能調(diào)節(jié)組織液體的動態(tài)平衡、脂質(zhì)吸收及免疫反應(yīng)。淋巴管畸形常發(fā)生于人體含豐富淋巴管組織的部位，其發(fā)病原因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形。Balakrishnan等推斷起源于原始淋巴胚胎始基的游離部分，這些組織以局限的淋巴團塊存在，或者某些原因（如局部或全身感染、外傷、激素水平改變或內(nèi)出血等后天因素）引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙及潴留，導(dǎo)致淋巴管擴張、增生而形成腫塊。Descamp在頸部淋巴管畸形研究中發(fā)現(xiàn)，62%胎兒伴有不同程度的染色體異常，推斷該畸形發(fā)生可能與患兒染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。近年來，隨著分子生物學(xué)和遺傳學(xué)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)與淋巴管畸形發(fā)生的有關(guān)突變基因，如，血管內(nèi)皮細胞生長因子家族中的VEGF-G參與原始淋巴囊的形成，其特異性配體VEGFR-3在淋巴管形成中起著十分重要的作用。同時還發(fā)現(xiàn)，VEGFR-3僅在淋巴管內(nèi)皮細胞和腫瘤血管內(nèi)皮細胞上表達，推測其可能在淋巴組織的形成中起主要作用。Prospero同源異形盒蛋白１（Prox-1）被認為是調(diào)控淋巴管生長發(fā)育的主要因子，并與淋巴管內(nèi)皮細胞表型改變密切相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，敲除Prox-1基因的小鼠將無法生成淋巴管。由于其在淋巴管形成中的必要性，Prox-1被作為淋巴內(nèi)皮細胞的特異標志物，但其具體作用機制尚不清楚。淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當[2]。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。據(jù)Gross（1953）[3]報道，65%～75%的病例在出生時即可確診，80%～90%在2歲時確診。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。頸淋巴囊是最大的原始囊，所以頭頸部成為好發(fā)部位[4]，約占全身病變的70%以上，其臨床癥狀取決于病變類型、范圍、深度以及周圍纖維化的程度。微囊型病變多好發(fā)于唇、頰、舌等口腔黏膜，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。組織深部的病變多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。Boyd等（1984）[5]發(fā)現(xiàn)，淋巴管畸形伴骨肥大畸形者約占83%，伴骨形態(tài)異常的患者約占33%。下頜骨肥大者，可出現(xiàn)下頜前突和錯合畸形。局限的大囊型病變多發(fā)生于下頜下、口底、腮腺區(qū)以及頸上部，單囊或多囊，一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。伴有出血或感染時，可為血性或膿性液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，觸診柔軟，有波動感。與深層靜脈畸形不同的是體位移動試驗陰性，但透光試驗陽性。根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。淋巴管畸形偶見自行消退，可能是靜脈－淋巴管系統(tǒng)之間短路造成，極少數(shù)情況是臨床醫(yī)師將皮下自行消退型血管瘤誤診為淋巴管畸形，兩者鑒別診斷有時相當困難。淋巴管畸形的主流治療方法曾以手術(shù)治療為主[6]，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。其目的在于病變區(qū)由于藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，刺激成纖維細胞和膠原纖維的增生，淋巴管道閉塞。傳統(tǒng)的硬化療法早在1964年由Watson和McCarthy倡導(dǎo)，硬化劑包括有5%碘水、10%四環(huán)素、20%高滲鹽水、強力霉素、多西環(huán)素、聚乙烯吡咯烷酮碘、纖維蛋白黏合劑、醇溶蛋白、無水乙醇、奎寧、魚肝油酸鈉、消痔靈、尿素、糖皮質(zhì)激素[7]等。1977年Yura等[8]和1987年Ogita等[9]分別率先報道用博萊霉素和OK-432病變內(nèi)注射治療淋巴管畸形，取得較滿意的療效。國內(nèi)多采用平陽霉素注射治療淋巴管畸形，亦取得了滿意的療效[10]。參考文獻：[1]WanerM,SuenJY.Hemangiomasandvascularmalformationsoftheheadandneck.NewYork:Wiley-Liss,1999.[2]FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.SeminPediatrSurg,1994,3(3):147-159.[3]GrossRE.Cystichygroma.Thesurgeryofinfancyandchildhood.Philadelphia:W.B.Sauders,1953:960-970.[4]PadwaBL,HaywardPG,FerraroNF,MullikenJB.Cervicofaciallymphaticmalformation:clinicalcourse,surgicalintervention,andpathogenesisofskeletalhypertrophy.PlastReconstrSurg,1995,95(6):951-960.[5]BoydJB,MullikenJB,KabanLB,UptonJ3rd,MurrayJE.Skeletalchangesassociatedwithvascularmalformations.PlastReconstrSurg,1984,74(6):789-797.[6]SekiH,UedaT,KasuyaT,KotanagiH,TamuraT.Lymphangiomaofthejejunumandmesenterypresentingwithacuteabdomeninanadult.JGastroenterol,1998,33(1):107-111.[7]DuboisJ,GarelL,AbelaA,LabergeL,YazbeckS.Lymphangiomasinchildren:percutaneoussclerotherapywithanalcoholicsolutionofzein.Radiology,1997,204(3):651-654.[8]YuraJ,HashimotoT,TsurugaN,ShibataK.Bleomycintreatmentforcystichygromainchildren.NihonGekaHokan,1977,46(5):607-614.[9]OgitaS,TsutoT,TokiwaK,TakahashiT.TreatmentofcystichydromainchildrenwithspecialreferencetoOK-432therapy.ZKinderchir,1987,42(5):279-281.[10]ZhengJW,YangXJ,WangYA,HeH,YeWM,ZhangZY.IntralesionalinjectionofPingyangmycinforvascularmalformationsinoralandmaxillofacialregions:anevaluationof297consecutivepatients.OralOncol,2009,45(10):872-876.