淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形；過去稱為淋巴管瘤、囊狀水瘤等。兒童發(fā)病率約為兩萬分之一，約占小兒良性腫瘤的6%。其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與淋巴系統(tǒng)的發(fā)育異常有關(guān)，亦可能是環(huán)境因素、激素水平以及基因突變等共同作用的結(jié)果。 淋巴管畸形的治療可分為手術(shù)切除和硬化劑治療兩代類，可根據(jù)患兒的年齡、瘤體類別、生長部位及腫瘤大小來決定治療方案。一般囊狀淋巴管瘤首選硬化注射效果肯定（常用平陽霉素或博來霉素等藥物）。而手術(shù)切除則對硬化注射無效的有一定療效，但缺點(diǎn)是會(huì)遺留疤痕。 需要注意的幾點(diǎn)也是要和家長說明的是：（1）淋巴管畸形，硬化治療效果好，但可能需要多次；（2）一旦發(fā)現(xiàn)脖子腫大，要考慮頸部淋巴管畸形，要盡早就醫(yī)。而且要去專門的兒童醫(yī)院介入血管瘤血管外科進(jìn)行治療，以免延誤最佳治療時(shí)機(jī)。

淋巴管瘤為胚胎期淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所致，與淋巴循環(huán)交通異常導(dǎo)致淋巴液聚集而形成囊性結(jié)構(gòu)。根據(jù)囊性結(jié)構(gòu)大小分為大囊性、微囊性和混合囊性。近年的細(xì)胞遺傳學(xué)研究顯示淋巴管瘤內(nèi)皮細(xì)胞存在PIK3CA突變，并非單純淋巴管結(jié)構(gòu)畸形。 早年未認(rèn)識(shí)到基因突變時(shí)，手術(shù)切除為主要治療方法。自從博萊霉素/平陽霉素引入淋巴管瘤治療后，療效顯著提高的同時(shí)復(fù)發(fā)率也下降。從外科切除來看，大囊性淋巴管瘤術(shù)后不易復(fù)發(fā)，微囊性術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。硬化治療結(jié)果也類似，即大囊性療效最好，微囊性則硬化治療效果較差。所以，最后造成一種現(xiàn)象：手術(shù)切除效果較好者，硬化治療效果也好；手術(shù)切除療效欠佳者，硬化治療效果也較差。硬化治療具有微創(chuàng)和恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。美國2000年-2009年的調(diào)查顯示，淋巴管瘤的治療方法有從外科切除為主向硬化治療轉(zhuǎn)變的趨勢。 由于淋巴管瘤內(nèi)皮細(xì)胞存在基因突變，機(jī)械切割后會(huì)有細(xì)胞殘留，這也是復(fù)發(fā)的根源。硬化劑可在腔內(nèi)擴(kuò)散而破壞內(nèi)皮細(xì)胞，擴(kuò)散治療范圍往往較大且達(dá)到了“細(xì)胞水平”的破壞。如果硬化劑擴(kuò)散充分，突變細(xì)胞不易殘留。外科手術(shù)的機(jī)械切割較難達(dá)到“細(xì)胞水平”的完全消除。因此，目前的主流趨勢為介入硬化治療。 總之，由于淋巴管瘤的內(nèi)皮細(xì)胞有基因突變，手術(shù)切除難以達(dá)到突變細(xì)胞的無殘留。殘留的突變細(xì)胞即為復(fù)發(fā)的來源，因此外科手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率較高。

在之前的文章，說了很多關(guān)于嬰幼兒血管瘤用藥治療（非手術(shù)）的方案。今天我們再總的來談?wù)勱P(guān)于各類血管瘤的治療，主要是手術(shù)治療。 首先還是說一下血管瘤的分類。不同于傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)分類，現(xiàn)在的分類標(biāo)準(zhǔn)是采用細(xì)胞學(xué)分類，有血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖的就可以叫血管瘤，最為常見的就是嬰幼兒血管瘤（舊稱草莓狀血管瘤），也包括各種良惡性血管腫瘤。沒有血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖，只有先天錯(cuò)構(gòu)的擴(kuò)張血管的被稱為血管畸形，包括毛細(xì)血管畸形（舊稱鮮紅斑痣），靜脈畸形（舊稱海綿狀血管瘤），動(dòng)靜脈畸形（舊稱蔓狀血管瘤），淋巴管畸形（舊稱淋巴管瘤）等等。 血管瘤診斷不同，治療方案也千差萬別。 一、嬰幼兒血管瘤 嬰幼兒血管瘤是最為常見的新生兒體表腫瘤，在我們之前的文章也反復(fù)提到過。一般出生1-2周開始出現(xiàn)，然后快速長大，經(jīng)歷1年左右的增殖期，然后進(jìn)入穩(wěn)定期，最后逐漸開始消退。消退后比較嚴(yán)重的會(huì)有繼發(fā)畸形，如皮膚色素沉著，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮下纖維或脂肪組織增厚，瘢痕形成等等。所以現(xiàn)在對于嬰幼兒血管瘤治療還是比較積極的，主張?jiān)缙诟深A(yù)。治療方案包括外用藥治療（針對小面積表淺型），如外用噻嗎洛爾滴眼液或噻嗎洛爾凝膠；局部注射治療（診斷小面積增厚型或深在型），如局部注射得寶松或博來霉素；口服心得安（針對大面積、重度、顏面部）血管瘤等等，這些治療方案在我其他文章都提到過。再有就是手術(shù)治療，雖然手術(shù)治療在增殖期是不被建議的，因?yàn)闀?huì)形成瘢痕，但如果血管瘤面積比較小，術(shù)前評(píng)估發(fā)生繼發(fā)畸形可能性大，在新生兒早期也是可以手術(shù)的。因?yàn)樾律鷥浩谄つw比較松弛，愈合后瘢痕反應(yīng)非常輕，術(shù)后護(hù)理也比較容易，對于一些增厚比較嚴(yán)重的頭皮或者面頸部血管瘤，手術(shù)治療的收獲可能會(huì)大于用藥治療，經(jīng)過完整的切除，精密的縫合，術(shù)后效果可能好于非手術(shù)治療。對于用藥治療發(fā)生破潰和感染的血管瘤，如果考慮手術(shù)收益更大，也可以將病灶手術(shù)切除，以減小感染的發(fā)生。再有就是在消退后期，血管瘤已經(jīng)不能再有所改善了，對于繼發(fā)畸形，也需要在上學(xué)前進(jìn)行整形手術(shù)進(jìn)行修復(fù)，以形成更好的外觀，減小對兒童心理的影響。 二、毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣） 毛細(xì)血管畸形目前對兒童早期，沒有增厚之前，建議選用585或595的脈沖顏料激光（PDL）進(jìn)行治療，但有效率一般，還是可能會(huì)有花斑樣印跡。所以現(xiàn)在多采用光動(dòng)力治療，先應(yīng)用光敏劑，再進(jìn)行激光治療，有效率就大大增加。對于成年增厚的毛細(xì)血管畸形，就只能進(jìn)行手術(shù)切除，面積比較大的，需要采用植皮或者各種皮瓣進(jìn)行修復(fù)，以重塑良好的外觀。 三、靜脈畸形（海綿狀血管瘤） 靜脈畸形目前首選治療仍然是硬化治療，有多種液體或者泡沫硬化劑可供選擇。由于聚多卡醇或聚桂醇等泡沫硬化劑的應(yīng)用，硬化治療的有效性和安全性都得到了很大的提升。還可以在超聲或放射性引導(dǎo)下進(jìn)行注射，提高了硬化治療的準(zhǔn)確性。手術(shù)治療因?yàn)橛袆?chuàng)性，易損失正常組織，無法完全切除，復(fù)發(fā)率高等缺點(diǎn)，已經(jīng)不作為靜脈畸形的首選治療了。但對于非常小的體表靜脈畸形，如唇部的小靜脈瘤，或者的粗大靜脈局部擴(kuò)張引起的靜脈瘤，還是可以進(jìn)行手術(shù)的。 四、動(dòng)靜脈畸形（蔓狀血管瘤） 動(dòng)靜脈畸形的治療是最為復(fù)雜，也是最為危險(xiǎn)的。它分為靜止期，擴(kuò)張器，破壞期和失代償期。治療手段主要介入治療和手術(shù)治療。治療原則要徹底清除病灶，否則容易出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)代償，造成病情加重。重要的事情說三遍：千萬不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！千萬不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！千萬不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！ 介入治療是通過非常細(xì)的超導(dǎo)導(dǎo)絲將栓塞劑NBCA或無水乙醇注入病灶內(nèi)，將病灶栓塞或破壞，優(yōu)勢是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，缺點(diǎn)是一旦誤栓周圍動(dòng)脈，會(huì)引起正常組織壞死，功能喪失乃至死亡。再有就是外科手術(shù)，手術(shù)要求是一定要徹底清除病灶，需要根據(jù)CT或MRI結(jié)構(gòu)確定切除范圍，切除后選擇各種皮瓣進(jìn)行修復(fù)。 五、淋巴管畸形（淋巴管瘤） 淋巴管畸形分為巨囊型和微囊型。巨囊型淋巴管畸形就是我們原來所說的淋巴管瘤或囊型水瘤，過去一般都是手術(shù)切除，但手術(shù)損傷比較大，而且不容易切除干凈，容易復(fù)發(fā)。現(xiàn)在治療更多采用硬化劑注射的方法，將囊液抽出，囊內(nèi)注射博來霉素或泡沫硬化劑，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，效果好。彌漫的微囊型淋巴管畸形治療比較麻煩，需要結(jié)合手術(shù)、激光、硬化等多種治療方式。 血管瘤和血管畸形臨床發(fā)病率高，表現(xiàn)多樣，治療手段繁多。需要術(shù)前明確的診斷，客觀的評(píng)估，才能選擇合適的治療方案。

1.超聲引導(dǎo)下介入治療(首選)； 2.手術(shù)切除（傳統(tǒng)治療方式，現(xiàn)在多用于殘余病灶或微囊型病灶的整形美容切除，缺點(diǎn):有刀口 ） 3.微波消融治療（適用于微囊型） 4.放射治療（有射線，不推薦） 5.西羅莫司等靶向藥物（僅適用于特殊疑難病例的候選方案）

1、什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是一種常用的名稱，目前國際上最規(guī)范的名稱是“淋巴管畸形”。它的本質(zhì)不是腫瘤，而是胚胎時(shí)期淋巴管發(fā)育異常，導(dǎo)致流出管堵塞，近端淋巴管擴(kuò)張，繼而形成腫塊。根據(jù)囊腔大小可把淋巴管瘤分為三類：大囊型、微囊型和混合型。2、淋巴管瘤有哪些臨床表現(xiàn)？淋巴管瘤往往表現(xiàn)為體表腫物，全身都可發(fā)生，多見于頸部。一般質(zhì)地軟，有波動(dòng)感，如果伴有出血可以突然長大，質(zhì)地變硬。深部的淋巴管瘤從CT或者M(jìn)RI可以發(fā)現(xiàn)胸腔、腹腔的囊性病變。淋巴管瘤的危害主要包括：（1）局部壓迫，特別是頸部淋巴管瘤，比較巨大的包塊可以壓迫氣道，影響呼吸；（2）囊腔內(nèi)出血，包塊可以突然長大、變硬，引起疼痛、壓迫。（3）感染，淋巴管瘤內(nèi)如果有細(xì)菌生長可以形成膿腫，病人可能出現(xiàn)發(fā)熱，包塊局部皮溫升高。3、淋巴管瘤如何治療？目前最常用的治療方法是局部注射硬化劑治療，該方法的優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，病灶清除相對徹底，可反復(fù)多次治療。具體方法是局部穿刺包塊，抽出包塊內(nèi)的液體，然后注射硬化劑，促進(jìn)囊腔組織壞死、纖維化，最后消退。在硬化治療出現(xiàn)之前，淋巴管瘤一般采用外科手術(shù)治療。但淋巴管瘤病灶常常較大，周圍組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，特別是頭頸部的病變，常累及重要結(jié)構(gòu)，且分界不清，往往手術(shù)難度大，且難以徹底清除病灶。對于一些廣泛而復(fù)雜的病變，無論硬化劑治療還是外科手術(shù)可能都難以徹底清除病灶或者需要多次治療，而且這些病變可能合并其他的脈管畸形，是某些復(fù)雜綜合征的一部分。目前對這類病變可嘗試口服西羅莫司治療。我們在臨床上對一些復(fù)雜病灶口服西羅莫司治療后能夠促進(jìn)病灶的顯著消退，也可以在口服藥的同時(shí)結(jié)合硬化劑治療，增強(qiáng)療效。