各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：上一次跟大家聊了聊小兒血管瘤，其實吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然說到了血管瘤，索性咱們再說說淋巴管瘤吧。從我們臨床醫(yī)生角度來說，習(xí)慣說的是“淋巴管瘤”，但是在2019年剛出版的《血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南》里面提到的正式名稱是“淋巴管畸形”。說書人愚見：叫做“淋巴管畸形”還是好過“淋巴管瘤”的——畢竟“瘤”這個字眼容易讓人聯(lián)想到“腫瘤”、“癌癥”等等不好的字眼。淋巴管畸形本身跟血管瘤一樣，也屬于“錯構(gòu)瘤”，并非正牌腫瘤（“錯構(gòu)瘤”的含義，有興趣的客官可參閱拙作《葡萄酒和海綿寶寶？——說說小兒血管瘤》——筆者按），但是頭上頂了個“瘤”的帽子，難免會造成誤導(dǎo)——時不時就有眼圈紅紅的寶爸、寶媽膽戰(zhàn)心驚地問：“大夫，這個血管瘤/淋巴管瘤是不是很嚴重……”所以說書人還是很支持“淋巴管畸形”這一說法的，不過既然大部分人都習(xí)慣說“淋巴管瘤”了，咱們姑且也就接著這么叫吧，大家心里明白就成。淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphatic malformation，LM）是一種常見的先天性脈管畸形，發(fā)病率在1/4000~1/2000，多在小兒2歲前發(fā)病，約50%的患兒出在生時即可發(fā)現(xiàn)。75%的淋巴管瘤發(fā)生在頭、頸，其次為腋窩、縱膈及四肢。淋巴管瘤是怎么引起的？這個問題好，哈哈哈……說書人就愛回答這種問題，來來來，兄臺您先坐，我清清嗓子先，咳咳……——（深吸氣）淋巴管畸形是由體細胞中的PIK3CA突變引起的，其細胞起源與相同突變導(dǎo)致的靜脈畸形不同。PIK3CA突變可以增強其與細胞膜的結(jié)合并且激活其激酶，導(dǎo)致AKT/mTOR級聯(lián)激活……大哥大哥，您別走啊，我還沒說完捏……哎，您瞧瞧，搞學(xué)問的人就是這么不受待見，枉費了說書人背了那么多遍……人心不古、人心不古吶！上面說的是基因?qū)用?，確實讓人有點聽天書的趕腳，理解，理解，李姐萬歲！那我說說胚胎發(fā)育方面的原因吧：淋巴管理的確切發(fā)病機制尚不清楚，一般認為可能源于脈管系統(tǒng)發(fā)育的異?！谂咛r期，毛細淋巴管匯集形成各級淋巴管的過程中，發(fā)生異常生長和擴張，就會形成淋巴管畸形。如果原始淋巴囊部分孤立分隔，從而形成淋巴管囊腫，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊腫了；如果原始淋巴管（也就是胚胎時期形成的淋巴管啦）局部過度增生，就形成單純性或海綿狀淋巴管瘤；此外，還有淋巴管梗阻學(xué)說、淋巴管系統(tǒng)連接障礙學(xué)說、外傷炎癥學(xué)說等……（好吧我承認，一個人對著空氣叨叨，確實顯得比較另類哈……）淋巴管瘤根據(jù)個頭大小可以分為：巨囊型、微囊型和混合型三種。巨囊型淋巴管畸形：由1個或多個體積≥2ml的囊腔構(gòu)成（按照以前的Wegner分類法，被稱為“囊性水瘤”）；微囊型淋巴管畸形：由多個體積＜2ml的囊腔構(gòu)成（即Wegner分類法中的“毛細淋巴管瘤”及“海綿狀淋巴管瘤”）（話說，Wegner他老人家是19世紀人，難不成也是看《海綿寶寶》長大的？？？）；混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，則稱為“混合型”；上面都是“陽春白雪”，讓牛人大咖們操心去吧，嘰里咕嚕的，好不繞口；咱們還是說“下里巴人”吧。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)是怎樣的？淋巴管瘤可發(fā)生在人體任何部位，不過既然人家打著“淋巴”的旗號，所以在淋巴系統(tǒng)分布的區(qū)域最為常見，最好發(fā)的部位就是頸部、腋下了，其次是腹股溝、縱膈、腹膜后，軀干和四肢則最少見。小的淋巴管瘤病灶相對呈實質(zhì)性；較大的淋巴管瘤，因為腫物內(nèi)充滿淋巴液，故有波動感（所以大家知道為什么有的淋巴管瘤又被稱為“囊狀水瘤”了吧？因為確實就像是一個小水包啊）；有的小淋巴管瘤可為皮膚黏膜上充滿液體的透明小泡；大的淋巴管瘤則有可能表現(xiàn)為巨大腫物。與血管瘤一樣，如果淋巴管瘤生長在特殊部位，則有可能造成嚴重后果。比如，生長在面部，就有可能造成毀容！淋巴管瘤如何診斷？主要是通過超聲檢查，超聲是一種無痛無輻射的檢查手段，尤其在我們兒科應(yīng)用較廣。此外，還可以通過MRI（磁共振檢查）檢查，這也是一種無輻射的檢查方法，比超聲檢查的精度更高，可以明確深部病變與周圍組織的關(guān)系。治療：淋巴管畸形是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢，很少自然消退。這一點跟血管瘤完全不同（大家還記得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴?。?，所以對于淋巴管瘤，一經(jīng)診斷，建議及時、積極的干預(yù)。常用治療手段有：激光治療：主要針對皮膚淺表部位的淋巴管瘤；硬化劑注射：主要用于治療巨囊型淋巴管畸形。臨床上常用的藥物有平陽霉素（博來霉素）、強力霉素、無水乙醇等。其優(yōu)點有：創(chuàng)傷?。徊灰讚p傷神經(jīng)、血管、腺體、肌肉等組織；治愈率高，不易復(fù)發(fā)；操作簡便、安全；無明顯瘢痕，外形恢復(fù)好……手術(shù)治療：如果患兒不適于激光、硬化劑治療的，或者上述治療效果不佳的，有危及生命的并發(fā)癥，病變對患兒外觀影響較大……那么就需要手術(shù)切除了。OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）這就講完了，感覺比血管瘤“簡單”一些啊，希望對各位家長有幫助。

淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴張而生成的一種先天性畸形，也稱為淋巴管畸形?？煞譃閮深悾?） 大囊型：是臨床最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴重后果。（2） 微囊型：常呈彌漫性浸潤性生長，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1） 治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā)。（2） 基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療。（3） 有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4） 無效：瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點，家長根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書。

孩子淋巴管畸形的案例很多，有的寶寶畸形部位在頸部，開始懷疑是大脖子病，當(dāng)?shù)鼐驮\以后原來是淋巴管畸形……還有的寶寶剛出生后還挺正常，隨著月齡的增長，慢慢的兩個腿開始不對稱的生長，一個腿生長的快，腿粗，一個腿生長的慢，相對較細……還有在口腔、胸部、手臂、外陰等等，這樣的案例很多很多，今天我們就聊聊小兒淋巴管畸形的一些常見問題！ 一、在講這個疾病之前，我們先聊聊人體的淋巴系統(tǒng)平時我們著涼、咳嗽、嗓子疼，張嘴看嗓子，扁桃體腫了！其實這時您就開始意識到了一個淋巴系統(tǒng)的器官——扁桃體，它是一個淋巴腺體。 淋巴系統(tǒng)的功能淋巴系統(tǒng)的工作原理類似于血液循環(huán)系統(tǒng)，同時他們是平行的關(guān)系。它像一條條交織的河流，途徑很多我們?nèi)梭w的器官和組織，最后匯入血液系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)在人體中主要扮演三個角色: 1．免疫衛(wèi)士，監(jiān)督并防御感染病原體； 2．保持體液平衡，吸收了我們的組織間隙多余的液體，讓我們看起來不“腫”； 3．吸收脂肪和其他營養(yǎng)物質(zhì)，淋巴系統(tǒng)的乳糜管，里面有很多像“小船”一樣的載體負責(zé)運輸、吸收脂肪和脂溶性維生素。 淋巴系統(tǒng)的組成淋巴系統(tǒng)的淋巴管連接著淋巴結(jié)或腺體，腺體有扁桃體、脾臟和胸腺。 扁桃體：咽喉是人們呼吸和吃飯時的必經(jīng)之路，扁桃體和其他淋巴組織就在此處站崗放哨，執(zhí)行這一區(qū)域的免疫防御作用，抵抗病原體的入侵。 脾臟：人體的血濾器，可以清楚衰老的血細胞、抗原和異物。入侵人體的抗原，可以在脾臟被發(fā)現(xiàn)，向人體報警，激發(fā)免疫反應(yīng)。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨著心臟，青春期后逐漸退化，可產(chǎn)生免疫細胞，提高機體抵抗疾病的能力。 我們能摸到的人體淺表淋巴結(jié)有哪里？人體淺表淋巴結(jié)主要位于耳后、乳突、胸鎖乳突肌前后、下頜下、下頦下、鎖骨上、腋下、滑車上淋巴結(jié)（位于上臂內(nèi)側(cè)）、腹股溝，這些地方的淋巴結(jié)您都可以自己摸到，可以自檢，早發(fā)現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大。 二、脈管畸形你了解多少？脈管畸形出生時即有，但有時并不明顯，出生后逐漸明顯，男女發(fā)病率相等，脈管畸形會隨著年齡的增長而比例生長，日常中常有患兒家長把它誤認為血管瘤，以為有可能自行消退，在治療上采取等待觀察的態(tài)度。這是錯誤的，脈管畸形是不會自行消退。因此，一旦發(fā)現(xiàn)患有脈管畸形，建議及早診療。 1.什么是脈管畸形? 脈管畸形是在血管發(fā)生(即胚胎發(fā)育過程中血管系統(tǒng)的建立)、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導(dǎo)致的脈管系統(tǒng)局限性結(jié)構(gòu)異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實是動靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長。 2.脈管畸形如何分類?分別有哪些癥狀? 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。 微靜脈畸形 微靜脈畸形，也叫紅胎記、鮮紅斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮膚毛細血管擴張畸形。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，邊界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，有小的斑點，也有大的可以擴展到一側(cè)面部或越中線至對側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色褪去，解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。 靜脈畸形 長在淺表位置的靜脈畸形，在出生時即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。 動靜脈畸形 多表現(xiàn)為病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)有搏動感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴重的可出現(xiàn)肺動脈高壓、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質(zhì)韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。脈管畸形中幾種主要分類就是以上幾種，了解不同脈管畸形的類型以及特點，這對于患者后期的治療及日常護理，都有好處。 三、小兒淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（簡稱LM）以往被稱為“淋巴管瘤”，屬于先天性脈管畸形的一種，病因不明，多在2歲前被發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病率無顯著差異。在LM的整個病理過程中，沒有淋巴管內(nèi)皮細胞數(shù)量的增加，并且其形態(tài)和功能也表現(xiàn)正常，僅有淋巴管管腔的直徑發(fā)生變化。LM根據(jù)淋巴管囊腔的大小可將其分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型LM由1個或多個體積＞2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“淋巴囊腫”），而微囊型LM則由多個體積＜2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“毛細管型或海綿狀淋巴管瘤”），二者兼而有之的稱為混合型。 四、小兒淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管發(fā)育異常，主要是因為先天發(fā)育不良、遺傳因素而導(dǎo)致的，也有可能是因為后天不良習(xí)慣導(dǎo)致的，有的人可能會因為身體免疫功能下降，受到輻射或者病菌感染而導(dǎo)致淋巴異常。淋巴管畸形主要在舌頭、嘴巴、臉頰或者頸部發(fā)作，會導(dǎo)致身體疼痛或者外在美觀受到影響。 五、兒童淋巴管畸形的癥狀。微囊型 舊分類中稱為毛細管型及海綿型淋巴管瘤，由襯有內(nèi)皮細胞的淋巴管擴張而成。淋巴管極度擴張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)準或點狀損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r與微靜脈畸形同時存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管－微靜脈畸形。發(fā)生于唇、下頜下及頰部者，有時可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。 　　 大囊型 舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動實驗陰性，但有時透光實驗為陽性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形會造成患者肢體的畸形，少數(shù)病人只影響到到身體的部分肢體，但癥狀會漸漸的加重，甚至引起整個肢體的功能障礙，從肩部到手指，從腹部到足下，就會引起患肢的畸形和肢體的功能障礙。 2.淋巴管畸形會影響患者的外貌美觀，若生長于患者的頭部和面部，就會破壞患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毀容現(xiàn)象的發(fā)生，所以這類血管瘤一定要引起患者的重視了。 3.淋巴管畸形會使身體的其他機能受損，如果生長在唇部就會引起巨唇，從而進一步影響患者的吃飯和說話狀況，巨大的面頰部淋巴管畸形有時同時侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成進食和說話困難。 4.感染之后會留下疤痕。淋巴管畸形比較容易發(fā)生感染，感染之后會與周圍的其他組織粘連在一起，并且會使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚，給治療帶來難度，并留下瘢痕。5.軟組織內(nèi)淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有較硬的結(jié)締組織硬塊，觸之似淋巴結(jié)，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時可見到毛細血管擴張的斑塊。 兒童淋巴管畸形的治療（硬化治療、手術(shù)治療）LM生長緩慢，不會自然消退。在遭受創(chuàng)傷、感染、囊內(nèi)出血后，可突然增大。若LM生長在特殊部位，可能導(dǎo)致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙，造成長期后遺癥，甚至危及生命。故對該病需采取積極恰當(dāng)?shù)尼t(yī)療干預(yù)措施。 1）硬化治療：目前主流的治療方法，包括注射博來霉素、泡沫硬化劑、無水乙醇等。應(yīng)根據(jù)病灶特點，進行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、腺體等。對于侵犯口底、咽喉旁、氣道周圍的病變，為避免治療后腫脹引起的氣道阻塞，治療前需爭取行氣管切開術(shù)。 2）手術(shù)治療：是過去最主要的，甚至是唯一的治療手段。隨著硬化治療的經(jīng)驗積累，已經(jīng)取代了大部的手術(shù)適應(yīng)癥。 3）綜合療法：目前尚無一種方法可以治療所有類型的LM。硬化治療對巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得滿意的效果，而對微囊型淋巴管畸形療效相對較差。大面積的病灶可采取分期硬化劑注射、激光聯(lián)合手術(shù)切除的綜合療法。 八、淋巴管畸形能痊愈嗎？淋巴管畸形一般通過手術(shù)治療是可以痊愈的，但在手術(shù)之前應(yīng)該要注意預(yù)防亂用抗生素，手術(shù)后不注意局部衛(wèi)生導(dǎo)致感染，所以盡量檢查后根據(jù)身體情況及時進行治療，這樣才有利于恢復(fù)，平時也不要盲目治療，建議患者盡早進行治療，以免錯過最佳的治療時機。 九、小兒淋巴管畸形打針后會復(fù)發(fā)嗎？介入硬化治療淋巴管畸形是用細針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！因為注入的硬化劑是液體，會在淋巴管畸形囊內(nèi)流動彌散，所以治療無死角，治療后不復(fù)發(fā)！由于用細針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會留下針孔，一般不留疤！ 成偉副主任醫(yī)師出診時間： 周二上午門診四層17診室， 周四上午門診四層24診室