約3周前家長(zhǎng)無意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長(zhǎng)出一個(gè)包塊，摸起來挺軟，以為是淋巴結(jié)，也沒有特別的理會(huì)，想著應(yīng)該自己會(huì)消退的?？墒沁^了2個(gè)星期，腫物沒有消退，還變大了，摸起來變硬了一些，馬上帶來醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評(píng)估后開了一個(gè)超聲檢查。超聲報(bào)告提示淋巴管瘤合并出血可能。那淋巴管瘤又是一種什么病呢？其實(shí)淋巴管瘤是過去老的名字，新的名字是：淋巴管畸形（Lymphatic malformation）,它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。淋巴管與靜脈相似，呈管道狀，運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)體液及免疫細(xì)胞回循環(huán)系統(tǒng)。一般認(rèn)為由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴留，淋巴管膨大而形成團(tuán)塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會(huì)自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會(huì)繼發(fā)感染，體積會(huì)迅速擴(kuò)大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至?xí)＜吧委熒喜捎梦?chuàng)介入硬化治療。全身麻醉下，注射器針頭在超聲的引導(dǎo)下刺入淋巴管瘤內(nèi)，盡可能抽出里面的囊液。因?yàn)榱馨凸芰鰞?nèi)出血，囊液呈紅色，如果沒有出血，淋巴液是清亮的。最終抽出約10ml血性囊液，再注入適量的硬化劑。手術(shù)過程非常順利，術(shù)后包塊基本摸不到了。等待一個(gè)月后的復(fù)查，若腫物無繼續(xù)增大，，就已經(jīng)痊愈啦！介入治療很靠譜！

目前治療一些兒童不宜手術(shù)或注射硬化劑的淋巴管瘤時(shí)，醫(yī)生會(huì)建議口服西羅莫司，該藥物有效率在80%以上，且較為安全。但有些家長(zhǎng)擔(dān)心其副作用，這里我來給大家解釋一下。西羅莫司的主要副作用包括：頭暈、高血壓、口腔粘膜潰瘍、胃腸道反應(yīng)及關(guān)節(jié)痛等。但均為可逆性反應(yīng)，通過調(diào)整劑量可以減輕。目前未發(fā)現(xiàn)肝腎毒性，有病例可出現(xiàn)血常規(guī)三系減少，轉(zhuǎn)氨酶升高等。嬰幼兒患者易出現(xiàn)肺部感染，需要同時(shí)口服預(yù)防量復(fù)方新諾明。上海兒童醫(yī)學(xué)中心普通外科姜大朋我院兒童腫瘤外科綜合技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對(duì)各類良惡性腫瘤的手術(shù)處理經(jīng)驗(yàn)豐富，技術(shù)全面。同時(shí)借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，所有腫瘤外科醫(yī)護(hù)均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長(zhǎng)坦然面對(duì)腫瘤，給兒童健康美好的未來！

淋巴管畸形是一種常見的脈管畸形，可分為巨囊型，微囊型及混合型。較多發(fā)生于頭頸部、腋窩、縱膈及四肢。雖然淋巴管瘤為良性，但幾乎不能自然消退。以往治療方式主要是手術(shù)切除，但手術(shù)并不適合所有病例類型。近年來，激光治療、硬化劑注射及口服藥物的方法逐漸發(fā)展起來。但上述方法仍然沒有一種能適合所有類型淋巴管瘤。硬化劑的優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，不易損傷血管及神經(jīng)；巨囊型效果更好；外形恢復(fù)良好。由于淋巴管瘤多數(shù)邊界不清，且且泛范圍較大，完全切除很困難，目前不主張毫無選擇性的均采取手術(shù)切除。手術(shù)只要適合于病變范圍小；有癥狀的微囊型；硬化劑治療后仍有癥狀的巨囊型。由于病變?yōu)榱夹?，手術(shù)時(shí)必須考慮到重要結(jié)構(gòu)的保護(hù)，不可勉強(qiáng)全切，有些病例部分切除更為恰當(dāng)。 西羅莫司的應(yīng)用給淋巴管瘤治療帶來了新的契機(jī)，對(duì)于彌漫型淋巴管畸形、各種手術(shù)切除困難、卡波西樣淋巴管瘤病等脈管源性腫瘤及復(fù)雜性脈管異常綜合征建議口服西羅莫司，經(jīng)過多年來各單位使用后的報(bào)道，該藥物有效率在80%以上，且較為安全。嬰幼兒需要口服SMZ預(yù)防肺部感染。我院兒童腫瘤外科手術(shù)等綜合治療技術(shù)力量雄厚，醫(yī)生對(duì)各類良惡性腫瘤的手術(shù)處理經(jīng)驗(yàn)豐富，技術(shù)全面。同時(shí)借助于我院兒童腫瘤內(nèi)科放化療的絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，所有腫瘤外科醫(yī)護(hù)均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長(zhǎng)坦然面對(duì)腫瘤，給兒童健康美好的未來！

治療前2歲患兒，突發(fā)左頸部巨大腫塊伴疼痛不適，呼吸急促及困難，家屬焦急萬分治療中立即安排介入硬化治療，術(shù)中在B超及DSA引導(dǎo)下局部穿刺病灶，抽出大量瘀血并植入引流管及硬化治療。治療后治療后60天術(shù)后病灶明顯縮小，經(jīng)過2次硬化治療，病灶外觀已經(jīng)完全消退，復(fù)查B超里面也基本痊愈，后期隨訪即可。

1“淋巴管瘤”是不是腫瘤？“淋巴管瘤”這種術(shù)語過去常常被用于描述淋巴管畸形，甚至現(xiàn)在也常常使用，是不準(zhǔn)確的，因?yàn)檫@種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞的轉(zhuǎn)變而不是異常增生，所以更準(zhǔn)確地說是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。2 淋巴管畸形到底是什么？淋巴管畸形是一種先天性良性脈管性病變，由淋巴管及其結(jié)締組織組成，包含淋巴液，淋巴細(xì)胞或與血液混合。當(dāng)然，該淋巴管絕對(duì)不是正常的淋巴管。根據(jù)病變特點(diǎn)分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。囊性淋巴管畸形通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大，很少數(shù)病例還可自然消退。3 得病原因是什么？會(huì)遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關(guān)于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)可能是不準(zhǔn)確的，因?yàn)樗鼈冇行┰卺t(yī)學(xué)上沒有意義或者外觀不明顯的。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒有證據(jù)證明有遺傳傾向。4 有什么影響？1、影響外觀或局部功能。2、急性感染和反復(fù)感染可以導(dǎo)致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。3、自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導(dǎo)致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。5 怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標(biāo)是保護(hù)功能、控制相關(guān)癥狀，并保持美學(xué)的完整性。注射硬化治療的治療醫(yī)理是，將硬化劑注入到血管瘤組織中，使血管產(chǎn)生無菌性急炎癥，然后引起局部血管的栓塞，阻塞血管瘤的營(yíng)養(yǎng)供給，從而達(dá)到使瘤體纖維化的目的。注射硬化治療技術(shù)的實(shí)施已經(jīng)有幾個(gè)世紀(jì)，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對(duì)于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預(yù)測(cè)。手術(shù)切除是過去淋巴管畸形治療的主要方式。因?yàn)檫@些畸形通常接近或直接累及重要的結(jié)構(gòu)，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術(shù)治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率也很高，通常需要反復(fù)的有挑戰(zhàn)的手術(shù)。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復(fù)雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復(fù)雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應(yīng)。但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。

淋巴管畸形，原稱淋巴管瘤或淋巴水瘤。這個(gè)名字形象而生動(dòng)，因?yàn)榱馨凸芰龅拇竽倚?，就像一個(gè)個(gè)水囊一樣，充滿了淋巴液。親愛的寶爸，寶媽，可不要認(rèn)為淋巴管瘤是“淋巴瘤”，也不要認(rèn)為淋巴管瘤是“惡性腫瘤”，而里面的淋巴液，更是我們身體里正常的體液，而不是“臟東西”！淋巴管畸形其實(shí)包含大概3種類型：大囊型、微囊型和混合型。另外淋巴管畸形也可以作為其中一種癥狀伴發(fā)于其他疾病。 因?yàn)榉中筒煌?，治療方法也不相同，甚至多樣，?dāng)然需要根據(jù)病情和分類來決定。而核心的原則就是，淋巴管畸形是一種先天性的良性的脈管畸形，改善即可，無需追求“根治”！我們絕大部分患者，通過規(guī)范合適的治療，都會(huì)獲得良好的外觀和最大限度保持正常的功能。希望寶爸寶媽們，千萬遇事不要慌張，切莫病急亂投醫(yī)，盲目求徹底。丁醫(yī)生專注于孩子的健康，維護(hù)孩子無聲的對(duì)美的選擇！

答：一、類型分為： 1.囊狀淋巴管瘤，包括單囊型、多囊型、蜂窩型淋巴管瘤。 2.海綿型淋巴管瘤 3.毛細(xì)型淋巴管瘤 二、治療方案： 1.原則：根據(jù)不同的類型、不同大小、在身體中的不同部位、不同治療階段，采取個(gè)性化治療。 2.方法：大體有手術(shù)、局部腫塊內(nèi)化療藥品注射，栓塞、激光、高頻電凝、免疫抑制劑，有時(shí)需要兩種或三種以上方法綜合治療。 三、治療后情況： 1.絕大多預(yù)后良好，即病灶全部根治，或病灶大部分治愈。 2.易復(fù)發(fā)，特別是蜂窩型、海綿型、毛細(xì)型淋巴管瘤，視復(fù)發(fā)情況，給予不同方法、系列治療。 3.殘余微小部分淋巴管瘤，不影響功能、外觀，可伴隨終身，不必害怕。如發(fā)現(xiàn)明顯增大，可繼續(xù)用不同方法治療。