回答： 1.出生時(shí)、嬰兒期、兒童期，某部位皮下出現(xiàn)軟性腫塊，大小相差很大，皮色正常。如出現(xiàn)在腹腔內(nèi)，則可能表現(xiàn)為腹大、消化系統(tǒng)功能障礙，發(fā)生在縱隔，則可能壓迫肺部，產(chǎn)生呼吸急促等癥狀。 2.腫塊可緩慢增大，亦可突然增大，并伴疼痛，這是由于腫塊內(nèi)出血，或炎癥滲出所致。 3.現(xiàn)代B超，增強(qiáng)磁共振，增強(qiáng)CT檢查。或局部穿刺為淡黃色液體即可明確診斷。

在臨床中經(jīng)常遇到淋巴管畸形不當(dāng)治療而導(dǎo)致的合并癥，如容貌出現(xiàn)畸形、器官功能障礙等，這些問題至今依然存在。 1、不當(dāng)?shù)募す庵委?有些醫(yī)生經(jīng)常對(duì)口腔粘膜、舌體表面的淋巴管畸形進(jìn)行反復(fù)激光治療。最終的結(jié)果是：疾病沒有除根、卻出現(xiàn)了口內(nèi)粘膜攣縮、舌體攣縮。因此，何時(shí)使用激光、激光治療的度，是每位治療者必須要掌握好。 2、不當(dāng)?shù)氖中g(shù)切除 淋巴管畸形絕大部分不能單獨(dú)依靠手術(shù)而切除干凈。如果試圖依靠過度切除而達(dá)到根除的目的，則必然造成面部畸形、功能受影響。因此，掌握好手術(shù)的適應(yīng)癥、手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)的度，非常必要。 3、確認(rèn)何時(shí)治愈、何時(shí)停止治療，這看似簡單的一個(gè)問題，許多人卻不能把握好。 對(duì)于淋巴管畸形能否完全治愈，臨床醫(yī)生的看法是存在不同看法的。有的人針對(duì)治療后的淋巴管畸形反復(fù)復(fù)發(fā)，以至于認(rèn)為不能治愈。 之所以出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其中一個(gè)原因就是沒有把握好治愈標(biāo)準(zhǔn)、以及何時(shí)停止治療。 4、一味地治療、忽略了病人的容貌和功能保護(hù)。 淋巴管畸形畢竟是良性腫瘤，在治療過程中要有別于惡性腫瘤的破壞性治療。做到既要治病，也要維護(hù)病人的外貌和功能。 淋巴管畸形是比較纏手的疾病，界限模糊，與正常組織之間沒有明確的分界線；對(duì)于單一方法治療，效果不好，需要把藥物治療、激光治療和手術(shù)治療有機(jī)的結(jié)合起來使用、才能取得好的效果。 正是由于這種疾病的纏手，也希望病友能有更大的耐心、好好配合治療，以達(dá)到治愈的目的。

答：兒童淋巴管瘤不是淋巴瘤，二者完全不同。淋巴管瘤是在胎兒生長發(fā)育期淋巴組織發(fā)育異常所致，是淋巴系統(tǒng)先天性良性病變。 而淋巴瘤是淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，多為后天性因素所致，是惡性疾病。 一字之差，天壤之別，治療方法完全不同。診斷方法，難易相差很大。網(wǎng)上有些將二者混淆，是完全錯(cuò)誤的。

一般診斷為淋巴管瘤的患兒會(huì)有以下幾種情況：淋巴管瘤是不是腫瘤??？長這么大，醫(yī)生趕緊給切掉吧，盡量給切干凈，別讓復(fù)發(fā)??！淋巴管瘤不是太大，網(wǎng)上查了，是良性的，是不是等孩子大了再治？大夫，淋巴管瘤是不是手術(shù)切的更徹底？淋巴管瘤得治幾次能除根??？關(guān)于淋巴管瘤，大家不必恐慌，聽丁大夫給你講幾點(diǎn)：1.先天性，良性2.分為大囊型，微囊型和混合型3.絕大部分長得比較彌漫，或包繞血管、神經(jīng)因此，我們首選微創(chuàng)，改善外觀和功能第一，不必追求根治。很多長在頭頸部或重要臟器的淋巴管瘤，一般家長會(huì)比較擔(dān)憂，不會(huì)輕易選擇手術(shù)，但長在肢體部位的、胸壁的，很多家長由于害怕，往往會(huì)著急選擇手術(shù)。結(jié)果往往是令人難以接受的，很多孩子可能因此落下殘疾或嚴(yán)重的心理創(chuàng)傷。為了孩子的一切，一切為了孩子，淋巴管瘤的治療一定建議微創(chuàng)，微創(chuàng)，更微創(chuàng)！ 頸部巨大淋巴管瘤（壓迫氣道）微創(chuàng)，無疤，好護(hù)理，徹底治愈 術(shù)中精確超聲引導(dǎo)，避開血管、神經(jīng)，精準(zhǔn)治療微囊型淋巴管畸形，外科手術(shù)的難點(diǎn)，痛點(diǎn)。細(xì)針微創(chuàng)手術(shù)，一次性解決外觀問題，不許擔(dān)心功能損害。

淋巴管畸形（既往稱淋巴管瘤）是淋巴管發(fā)育畸形所形成的，屬于先天性脈管畸形，分為微囊型和大囊型。它由充滿透明液體的擴(kuò)張淋巴管組成，管腔內(nèi)含少量淋巴細(xì)胞甚或紅細(xì)胞，內(nèi)襯單層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞。病變隨患兒年齡增長而增大，一般不會(huì)出現(xiàn)自行消退。頭頸部是淋巴管畸形的常見發(fā)病部位。約有90%的病變?cè)?歲內(nèi)發(fā)生，其發(fā)病原因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與淋巴系統(tǒng)發(fā)育不全有關(guān)。 淋巴管畸形對(duì)機(jī)體的影響取決于發(fā)生部位、生長速度及大小。淋巴管畸形可發(fā)生在身體任何部位，小的淋巴管畸形可無癥狀及不適，大者可引起頜骨畸形、美容缺陷，或因感染、創(chuàng)傷、出血而迅速增大引起呼吸道壓迫、進(jìn)食及言語困難等，導(dǎo)致身體或心理障礙，影響生活質(zhì)量甚至危及生命。 淋巴管畸形的治療目前主要包括介入硬化、激光及手術(shù)。手術(shù)治療適合于大囊型，多數(shù)可完全切除，但由于淋巴管畸形的管壁薄，術(shù)中易撕裂，常與重要結(jié)構(gòu)相連以及具有局部浸潤性，手術(shù)容易損傷重要的血管、神經(jīng)，切除不徹底又容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達(dá)15%—53%。手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥和高復(fù)發(fā)率給臨床治療帶來了很大的困難。激光治療適合于淺表粘膜病變，但多數(shù)淋巴管畸形病變的囊泡往往與深部擴(kuò)張的小池相連，這些小池往往深入至肌組織中。由于淋巴管畸形的這一病理特點(diǎn)以及激光穿透深度的限制，深部的病變難以根除，容易復(fù)發(fā)。目前廣泛應(yīng)用于臨床的是介入硬化治療。介入硬化治療具有微創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、可重復(fù)性強(qiáng)及療效確切等優(yōu)點(diǎn)。硬化劑包括魚肝油酸鈉、四環(huán)素、無水乙醇、醇溶蛋白、消痔靈、尿素等，近年來應(yīng)用較多、并發(fā)癥較少、療效肯定的硬化劑是博來霉素和溶血性鏈球菌制劑。國內(nèi)生產(chǎn)的平陽霉素和沙培林分別是博來霉素和溶血性鏈球菌制劑的同類藥物。硬化劑除了能抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞增殖而使瘤體消失外，尚可因瘤腔內(nèi)注射而導(dǎo)致藥物在局部積累，高濃度藥物化學(xué)刺激可破壞淋巴管畸形內(nèi)壁的上皮細(xì)胞，使之壞死脫落，囊內(nèi)產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致結(jié)締組織增生，形成瘢痕性纖維黏連閉鎖，使瘤腔逐步吸收縮小。我科目前已完成兒童淋巴管畸形介入硬化治療數(shù)百例，取得了非常不錯(cuò)的療效。我們建議大囊型的淋巴管畸形可首選介入硬化治療，微囊型的淋巴管畸形也可先行介入硬化治療而后聯(lián)合口服藥物或手術(shù)切除。治療前治療后

淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內(nèi)者極其罕見，據(jù)統(tǒng)計(jì)占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%,占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當(dāng)骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時(shí)，骨內(nèi)可顯出與囊腫相交通的異常擴(kuò)張的淋巴管，或當(dāng)先天性淋巴水腫時(shí)，患肢骨內(nèi)可見擴(kuò)張的淋巴管，有人認(rèn)為骨淋巴管瘤可能起源于骨內(nèi)淋巴通道的異常擴(kuò)張，形成囊狀腔隙，并不斷增大，造成鄰近骨質(zhì)的進(jìn)行性吸收、破壞。 一、臨床表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道本病常為多發(fā)，亦可單發(fā)?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發(fā)生于長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。 1.癥狀與體征少數(shù)病人缺乏自覺癥狀，多數(shù)病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛，活動(dòng)受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴(yán)重時(shí)常發(fā)生病理性骨折，患肢功能喪失。發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹，皮膚無紅熱和靜脈怒張。發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經(jīng)受壓的癥狀。骨與軟組織常同時(shí)受累，當(dāng)其他臟器亦有多發(fā)病變時(shí)，則常有乳糜胸。 2.影像學(xué)表現(xiàn)病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質(zhì)膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質(zhì)邊緣不規(guī)則不整齊。骨松質(zhì)和骨髓腔呈多囊狀骨破環(huán)，邊緣清晰。破壞區(qū)內(nèi)有較多類似網(wǎng)狀的骨性間隔。病變廣泛時(shí)骨干可輕度彎曲或粗細(xì)不等。發(fā)生于骨膜者，早期出現(xiàn)壓迫凹陷，亦可引起骨皮質(zhì)的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發(fā)生于長骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應(yīng)。骨皮質(zhì)穿破后局部可出現(xiàn)軟組織腫塊，肢體增租，皮下脂肪增厚。 淋巴造影顯示患肢淋巴回流時(shí)間延長，可見部分性或完全性淋巴管阻塞，出現(xiàn)側(cè)支環(huán)。造影24~48h,可見骨內(nèi)囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內(nèi)病灶中可達(dá)數(shù)月，并可發(fā)現(xiàn)異常擴(kuò)大的淋巴管。 二、病理組織學(xué)觀察1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤性生長，無完整包膜，切面呈海綿狀，為內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張血管腔，腔內(nèi)充滿淺黃色液體，擴(kuò)張的管腔對(duì)周圍骨組織產(chǎn)生壓迫性萎縮。 2.鏡下所見腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，內(nèi)有少量淋巴細(xì)胞。 三、診斷與鑒別診斷任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長，無自覺癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛，特別是肢體增粗，彌漫性水腫。X線片發(fā)現(xiàn)病變位骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質(zhì)脹變薄，髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細(xì)胞瘤、多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等鑒別后，臨床應(yīng)考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實(shí)驗(yàn)室檢查為淋巴液時(shí)，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。但有時(shí)局部小的活檢組織片上找不到任何異常，使診斷困難，也可因所取組織不同而診斷為骨血管瘤、骨囊腫等。淋巴造影對(duì)本病有確診意義。若造影顯示淋巴管阻塞，骨內(nèi)囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。 四、治療本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進(jìn)行性發(fā)展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應(yīng)早期確診后積極治療，預(yù)后良好。 1.手術(shù)治療 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對(duì)功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術(shù)。對(duì)脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負(fù)重功能者，應(yīng)行內(nèi)固定和植骨術(shù)。對(duì)長骨病理性骨折者，應(yīng)切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內(nèi)固定術(shù)。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術(shù)，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。 2.放射治療 對(duì)于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個(gè)扁骨，或多發(fā)性病灶等，手術(shù)難以切除，或切除后難以修復(fù)缺損重建功能者，或有手術(shù)禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈。總劑量為50~60Gy 3.化學(xué)治療 化療是綜合治療的一部分，對(duì)于幾個(gè)解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時(shí)，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。 4.動(dòng)脈栓塞 經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，從供血?jiǎng)用}插入導(dǎo)管，從導(dǎo)管中注入栓塞劑使供應(yīng)腫瘤血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準(zhǔn)備，減少術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。