淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內(nèi)者極其罕見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%,占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當(dāng)骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時(shí)，骨內(nèi)可顯出與囊腫相交通的異常擴(kuò)張的淋巴管，或當(dāng)先天性淋巴水腫時(shí)，患肢骨內(nèi)可見(jiàn)擴(kuò)張的淋巴管，有人認(rèn)為骨淋巴管瘤可能起源于骨內(nèi)淋巴通道的異常擴(kuò)張，形成囊狀腔隙，并不斷增大，造成鄰近骨質(zhì)的進(jìn)行性吸收、破壞。 一、臨床表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道本病常為多發(fā)，亦可單發(fā)?？砂l(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于10~20歲的青年。性別無(wú)明顯差異。病變易發(fā)生于長(zhǎng)骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。 1.癥狀與體征少數(shù)病人缺乏自覺(jué)癥狀，多數(shù)病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛，活動(dòng)受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴(yán)重時(shí)常發(fā)生病理性骨折，患肢功能喪失。發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹，皮膚無(wú)紅熱和靜脈怒張。發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經(jīng)受壓的癥狀。骨與軟組織常同時(shí)受累，當(dāng)其他臟器亦有多發(fā)病變時(shí)，則常有乳糜胸。 2.影像學(xué)表現(xiàn)病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質(zhì)膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質(zhì)邊緣不規(guī)則不整齊。骨松質(zhì)和骨髓腔呈多囊狀骨破環(huán)，邊緣清晰。破壞區(qū)內(nèi)有較多類(lèi)似網(wǎng)狀的骨性間隔。病變廣泛時(shí)骨干可輕度彎曲或粗細(xì)不等。發(fā)生于骨膜者，早期出現(xiàn)壓迫凹陷，亦可引起骨皮質(zhì)的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發(fā)生于長(zhǎng)骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應(yīng)。骨皮質(zhì)穿破后局部可出現(xiàn)軟組織腫塊，肢體增租，皮下脂肪增厚。 淋巴造影顯示患肢淋巴回流時(shí)間延長(zhǎng)，可見(jiàn)部分性或完全性淋巴管阻塞，出現(xiàn)側(cè)支環(huán)。造影24~48h,可見(jiàn)骨內(nèi)囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內(nèi)病灶中可達(dá)數(shù)月，并可發(fā)現(xiàn)異常擴(kuò)大的淋巴管。 二、病理組織學(xué)觀察1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)完整包膜，切面呈海綿狀，為內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張血管腔，腔內(nèi)充滿淺黃色液體，擴(kuò)張的管腔對(duì)周?chē)墙M織產(chǎn)生壓迫性萎縮。 2.鏡下所見(jiàn)腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，內(nèi)有少量淋巴細(xì)胞。 三、診斷與鑒別診斷任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長(zhǎng)，無(wú)自覺(jué)癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛，特別是肢體增粗，彌漫性水腫。X線片發(fā)現(xiàn)病變位骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質(zhì)脹變薄，髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細(xì)胞瘤、多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等鑒別后，臨床應(yīng)考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實(shí)驗(yàn)室檢查為淋巴液時(shí)，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見(jiàn)到腫瘤由許多內(nèi)皮細(xì)胞形成的擴(kuò)張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。但有時(shí)局部小的活檢組織片上找不到任何異常，使診斷困難，也可因所取組織不同而診斷為骨血管瘤、骨囊腫等。淋巴造影對(duì)本病有確診意義。若造影顯示淋巴管阻塞，骨內(nèi)囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。 四、治療本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進(jìn)行性發(fā)展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應(yīng)早期確診后積極治療，預(yù)后良好。 1.手術(shù)治療 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對(duì)功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術(shù)。對(duì)脊柱或四肢長(zhǎng)骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負(fù)重功能者，應(yīng)行內(nèi)固定和植骨術(shù)。對(duì)長(zhǎng)骨病理性骨折者，應(yīng)切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內(nèi)固定術(shù)。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術(shù)，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。 2.放射治療 對(duì)于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個(gè)扁骨，或多發(fā)性病灶等，手術(shù)難以切除，或切除后難以修復(fù)缺損重建功能者，或有手術(shù)禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈?？倓┝繛?0~60Gy 3.化學(xué)治療 化療是綜合治療的一部分，對(duì)于幾個(gè)解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術(shù)切除者，在選擇放療的同時(shí)，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。 4.動(dòng)脈栓塞 經(jīng)選擇性動(dòng)脈造影，確定腫瘤的供血?jiǎng)用}，從供血?jiǎng)用}插入導(dǎo)管，從導(dǎo)管中注入栓塞劑使供應(yīng)腫瘤血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術(shù)前的準(zhǔn)備，減少術(shù)中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。

淋巴管瘤是兒童常見(jiàn)的體表囊性包塊，多見(jiàn)于頸部，腋下以及軀干四肢等部位。是一種先天性疾病。多半在合并內(nèi)出血后體表出現(xiàn)巨大包塊，影響美觀。有時(shí)合并感染局部會(huì)有破潰，可能留下較大瘢痕。目前淋巴管瘤的治療最常見(jiàn)的仍是注射治療。不僅沒(méi)有創(chuàng)傷，效果也顯著。手術(shù)治療是輔助的不是主要的治療方式。我院普外一科推出的B超引導(dǎo)下淋巴管瘤平陽(yáng)霉素注射治療，效果非常顯著。腫瘤消退迅速，注射后一周起效，六周后百分之八十的患兒瘤體基本消失，少部分患兒需要二次注射。住院時(shí)間短，效果顯著。

01“淋巴管瘤”是不是腫瘤？在臨床生物學(xué)研究的基礎(chǔ)上，1982年Mulliken等學(xué)者提出了新的分類(lèi)方法。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒外科柳乾龍囊性水瘤（cystic hygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是過(guò)去的叫法，而這種常常讓病人認(rèn)為得了腫瘤，而“淋巴管瘤”不是腫瘤，是淋巴管的發(fā)育異常所致，所以準(zhǔn)確地應(yīng)該叫做淋巴管畸形。這種術(shù)語(yǔ)過(guò)去常常用來(lái)描述淋巴管畸形，并且甚至現(xiàn)在也常常使用，但這是不準(zhǔn)確的，因?yàn)檫@種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞的變化而不是異常增生，所以更準(zhǔn)確地說(shuō)是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。02什么是“淋巴管瘤”？"淋巴管瘤“準(zhǔn)確地講叫淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM)。淋巴管畸形是良性脈管性病變，起源于胚胎期的淋巴管系統(tǒng)發(fā)育異常。根據(jù)病變特點(diǎn)分為三種類(lèi)型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。巨囊型淋巴管畸形是巨大的，可壓縮的或不可壓縮的，光滑的、半透明的腫塊。微囊型淋巴管畸形表現(xiàn)為穿透皮下組織和肌肉的透明的、微小的囊泡，這些囊通常是堅(jiān)固的并且給人以堅(jiān)硬水腫的印象?；旌闲偷牟∽兪怯纱笮∧一旌系?。03淋巴管畸形還有什么特點(diǎn)？淋巴管畸形常見(jiàn)于淋巴豐富的區(qū)域，比如頭頸部（45-52%）、腋窩、縱隔、腹股溝和腹膜后。淋巴管畸形有一部分在出生時(shí)就很明顯；而另一些與患兒成比例生長(zhǎng)，多在2歲左右時(shí)病變明顯。頸部淋巴管畸形的產(chǎn)前診斷具有重要的臨床意義。這些病變可能與氣道梗阻相關(guān)，而產(chǎn)前診斷可以決定出生的模式、時(shí)機(jī)以及出生的地點(diǎn)。04怎么會(huì)得這種病呢、會(huì)遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關(guān)于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)是不準(zhǔn)確的，因?yàn)樗鼈冇行┰卺t(yī)學(xué)上沒(méi)有意義或者外觀不明顯的，據(jù)估計(jì)。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒(méi)有證據(jù)證明有遺傳傾向。05會(huì)有什么影響呢？影響外觀或局部功能。急性感染和（或）反復(fù)感染可以導(dǎo)致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導(dǎo)致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。產(chǎn)前診斷的面頸部巨大淋巴管畸形改變生產(chǎn)的時(shí)機(jī)、地點(diǎn)和模式等。06怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標(biāo)是保護(hù)功能、控制相關(guān)癥狀，并保持美學(xué)的完整性。對(duì)此我們根據(jù)病變的不同情況創(chuàng)造了淋巴管畸形微創(chuàng)治療的四大法寶：法寶①：超聲引導(dǎo)下淋巴管畸形硬化治療超聲引導(dǎo)下精準(zhǔn)注射硬化劑，精準(zhǔn)治療。法寶②：超聲引導(dǎo)下置管引流并硬化劑注射治療法寶③：DSA引導(dǎo)下介入硬化治療法寶④：原創(chuàng)的LS-LS技術(shù)治療微囊型淋巴管畸形注射硬化治療是注射藥物到病變內(nèi)誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞炎癥的一種治療技術(shù)，目的是形成血栓、閉塞和纖維化以達(dá)到病變結(jié)構(gòu)的縮小。注射硬化治療技術(shù)的實(shí)施已經(jīng)有幾個(gè)世紀(jì)，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對(duì)于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預(yù)測(cè)，而我們?cè)瓌?chuàng)的LS-LS技術(shù)明顯提高了微囊型淋巴管畸形和混合型淋巴管畸形的治療效果。手術(shù)切除是過(guò)去淋巴管畸形治療的主要方式。因?yàn)檫@些畸形通常接近或直接累及重要的結(jié)構(gòu)，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術(shù)治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率也很高，通常需要反復(fù)的有挑戰(zhàn)的手術(shù)。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒(méi)有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復(fù)雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復(fù)雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無(wú)效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應(yīng)。雖然運(yùn)用西羅莫司治療淋巴管畸形看起來(lái)前途光明，但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類(lèi)型不同部位的淋巴管畸形的有效性。精彩內(nèi)容請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注！

1、淋巴管瘤/淋巴管畸形的概念： 淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形，過(guò)去稱為淋巴管瘤、囊狀水瘤等。Waner和Suen于1995年提出淋巴管瘤新分類(lèi)，并得到ISSVA(International Society fo the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)認(rèn)可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱淋巴管畸形，并再分為微囊型和大囊型。其發(fā)病原因尚不十分明確,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形或某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成。好發(fā)于小兒及青少年，頸部、腋下以及四肢為好發(fā)部位。2、淋巴管瘤/淋巴管畸形的診斷：1、囊性包塊，質(zhì)地柔軟，呈水囊狀 2、發(fā)生部位：頸部、頜面部、腋下、四肢多見(jiàn) 3、發(fā)病時(shí)間：大齡兒童會(huì)突然鼓起包塊，小齡兒童多為先天性的即出生時(shí)或孕婦產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn) 4、輔助檢查：超聲檢查一般可明確診斷。3、淋巴管瘤/淋巴管畸形的治療：首選硬化治療（即所謂的“打針”治療）4、淋巴管瘤/淋巴管畸形的圖片：5、輔助檢查：磁共振表現(xiàn)6、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療：用注射器穿刺淋巴管瘤囊腔抽取淋巴液術(shù)中抽取的淋巴液（淡黃色，紅色為淋巴管瘤出血所引起）抽取淋巴液中.......血性淋巴液實(shí)時(shí)監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內(nèi)彌散情況（治療無(wú)死角）術(shù)中抽取的淡黃色淋巴液實(shí)時(shí)監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內(nèi)彌散情況（治療無(wú)死角）7、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療前后對(duì)比圖：8、淋巴管瘤/淋巴管畸形硬化治療的優(yōu)勢(shì)：1、無(wú)疤痕 2、微創(chuàng) 3、恢復(fù)快 4、無(wú)復(fù)發(fā)。

常常接診時(shí)會(huì)遇到很多剛做父母的患者家屬，抱著新生的小baby，一臉焦急的跑到我的診室，臉上全然沒(méi)有初為人父母的喜悅，寫(xiě)滿了無(wú)助、困惑、悲傷。 他們通常會(huì)問(wèn)醫(yī)生：小孩得了淋巴管瘤，我們?cè)撛趺崔k才好？帶著這個(gè)疑問(wèn)，讓我們一起正確了解一下淋巴管瘤。 正確的名稱淋巴管瘤這個(gè)舊的稱謂是名不副實(shí)的，它不具有腫瘤的生物學(xué)特征，沒(méi)有侵襲性，不會(huì)轉(zhuǎn)移，不會(huì)生長(zhǎng)失控，對(duì)周?chē)M織僅有壓迫癥狀。說(shuō)它是腫瘤真的很冤枉它。淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤。都是不準(zhǔn)確的稱呼，它是在胚胎發(fā)育階段基因的錯(cuò)誤表達(dá)，導(dǎo)致的生長(zhǎng)失控。 2014年，ISSVA墨爾本大會(huì)上明確定義為良性疾病分為大囊性淋巴管畸形和微囊性淋巴管畸形兩種。它們之間的區(qū)別在于微囊型通常小于0.5cm由很多囊腔堆積而成。大囊型由許多具有分隔的管腔結(jié)構(gòu)組成。 診斷方法淋巴畸形通常超聲就可以確認(rèn)，表現(xiàn)為液性暗區(qū)，內(nèi)可見(jiàn)分隔，如果淋巴管畸形內(nèi)有出血可見(jiàn)點(diǎn)狀回聲漂浮其內(nèi)。磁共振也是確認(rèn)該疾病的檢查方法，通常用于咽喉部，縱膈內(nèi)以及腹腔部位的檢查。它在T2相上表現(xiàn)為特異性的高信號(hào)，不會(huì)強(qiáng)化。 病理生理淋巴管畸形屬于錯(cuò)構(gòu)的淋巴管畸形，淋巴液滯留其內(nèi)，會(huì)導(dǎo)致腫脹，壓迫周?chē)鞴?。最?yán)重的表現(xiàn)為壓迫氣道影響呼吸，壓迫眼球影響視力等。通常在感冒后會(huì)加重，或者在嚴(yán)重撞擊后并發(fā)囊內(nèi)出血體積會(huì)迅速加大。 治療方法淋巴管畸形會(huì)和正常的淋巴管一樣，生長(zhǎng)在身體的任何部位，尤其以頜面部居多，發(fā)生率在50%以上。如果比較表淺，沒(méi)有重要組織比鄰，外科手術(shù)是一個(gè)不錯(cuò)的選擇，但是遺憾的是，即使是一個(gè)優(yōu)秀的外科專(zhuān)家也很難做到完全根除，復(fù)發(fā)是不可避免的。介入硬化為主導(dǎo)的治療方式，是注射硬化劑到淋巴管畸形的囊腔內(nèi)，損傷畸形淋巴管的內(nèi)皮，形成無(wú)菌性炎癥達(dá)到閉合畸形管腔的效果。硬化劑屬于液體性藥物，有很好的流動(dòng)性能夠到達(dá)畸形管腔。所以比之于外科切除而言，介入治療有很大的優(yōu)勢(shì)，尤其是在比較特殊或者深部的組織，介入的優(yōu)勢(shì)更大。 治療藥物選擇1、 平陽(yáng)霉素、博來(lái)霉素。屬于化療類(lèi)藥物，對(duì)淋巴管內(nèi)皮有損傷作用，作用比較溫和即使發(fā)生滲透在皮下，也僅會(huì)出現(xiàn)色素沉著。缺點(diǎn)：反復(fù)多次使用會(huì)導(dǎo)致肺部纖維化（總劑量大于300mg。）平陽(yáng)霉素容易發(fā)生過(guò)敏，尤其是發(fā)生在第二次注射時(shí)的超敏反應(yīng)，情況非常危急。 2、 強(qiáng)力霉素：局部注射發(fā)生炎性反應(yīng)，缺點(diǎn)：注射后疼痛明顯。 3、 聚多卡醇，聚貴醇：清潔的硬化劑，作用較平陽(yáng)霉素，強(qiáng)力霉素強(qiáng)烈。需要在dsa監(jiān)測(cè)下注射， 4、 無(wú)水乙醇：最強(qiáng)烈的硬化劑。在淋巴管內(nèi)瞬間脫水，達(dá)到治療的作用。優(yōu)點(diǎn)：價(jià)格便宜，流動(dòng)性好，作用強(qiáng)烈。缺點(diǎn)需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師在dsa下操作。 5、 西羅莫思：免疫抑制劑，可以調(diào)控vegf的表達(dá)，減緩淋巴管畸形的生長(zhǎng)對(duì)微囊性淋巴管畸形治療非常有效，缺點(diǎn)：需要長(zhǎng)期用藥，分散服用后會(huì)導(dǎo)致口腔潰瘍。 大部分淋巴管畸形都能得到很好的治療，難的是選擇最好的治療方案。很多患者家屬都在迷茫中做出了不完美的選擇。正確的認(rèn)識(shí)該類(lèi)疾病比盲目的治療更重要。 淋巴管畸形介入治療案例臉部淋巴管畸形經(jīng)皮膚穿刺局部無(wú)水乙醇+平陽(yáng)霉素硬化 眼眶淋巴管畸形經(jīng)皮膚穿刺博來(lái)霉素硬化治療案例 眼眶淋巴管畸形經(jīng)皮膚穿刺博來(lái)霉素硬化治療案例

本研究為2019年7月5日國(guó)際權(quán)威期刊《Orphanet journal of rare diseases》在線刊載的論文：Kaposiform lymphangiomatosis and kaposiform hemangioendothelioma:similarities and differences。四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅副教授為該文的第一作者兼通訊作者。我們真誠(chéng)感謝參與研究的各位醫(yī)務(wù)工作人員，同樣真誠(chéng)感謝參與研究的各位家長(zhǎng)、小朋友及大朋友?？úㄎ鳂恿馨凸芰龊涂úㄎ鳂友軆?nèi)皮瘤：相似與不同研究背景：卡波西淋巴管瘤病（KLA）和卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KHE）是兩種罕見(jiàn)的具有侵襲性的脈管疾病，這兩種類(lèi)型的脈管疾病均可以出現(xiàn)在出生或出生后不久，死亡率高。KLA多發(fā)生于肺部和縱膈，也有可能伴有多個(gè)胸外器官的累及；KHE可以發(fā)生于多個(gè)部位，但好發(fā)于四肢和軀干。在臨床上，KLA和KHE通常同時(shí)會(huì)伴發(fā)血小板減少和凝血功能障礙。本研究詳細(xì)描述了累及胸腔的KLA和KHE的臨床特征和預(yù)后情況。研究方法：本文回顧性分析了2013年1月到2017年12月這15年間在四川大學(xué)華西醫(yī)院就診的伴有胸腔累及的6例KLA患者和7例KHE患者。研究結(jié)果：KLA患者和KHE患者出現(xiàn)臨床癥狀的平均年齡分別為26.7個(gè)月和4.1個(gè)月。呼吸系統(tǒng)癥狀、心包積液、胸腔積液、血小板減少和凝血功能障礙均可發(fā)生在KLA和KHE患者中，KLA患者常常伴有肺部和胸外彌漫性病變，但這種表現(xiàn)并沒(méi)有出現(xiàn)在KHE患者中。在組織病理學(xué)上，所有病變活檢梭形腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)CD31和D2-40陽(yáng)性反應(yīng)。在KLA中梭形細(xì)胞分布稀疏，少量聚集；在KHE中，梭形細(xì)胞有明顯的聚集成簇狀，形成了血管樣結(jié)節(jié)。相比于KLA的診治困難，大多數(shù)KHE患者在藥物治療中有明顯療效。研究結(jié)論：KLA的臨床表現(xiàn)和組織學(xué)特征可與KHE有相似之處。若存在縱隔和肺部彌漫性血管病變并伴有難治性血小板減少癥和凝血功能障礙時(shí)可考慮診斷為KLA。鑒于這兩種疾病的罕見(jiàn)性和高死亡率，診斷和治療方法應(yīng)當(dāng)由多學(xué)科討論下進(jìn)行。圖一：KLA患者3的放射學(xué)檢查和病理結(jié)果。（a）胸部CT掃描顯示小葉間隔增厚。（b）T2相的MRI顯示沿支氣管血管束分布的高信號(hào)異常和縱隔心包積液。（c）T2相的腹部MRI顯示脾臟多個(gè)高信號(hào)病變。 （d）手術(shù)中患者切除的脾臟，可在脾臟表面上看到多個(gè)小的紅藍(lán)色結(jié)節(jié)。（e） HE染色顯示擴(kuò)張的淋巴管和脾實(shí)質(zhì)內(nèi)分布著不規(guī)則的由紡錘狀淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞簇。病理結(jié)果免疫反應(yīng)標(biāo)記CD31（f）和D2-40（g）呈陽(yáng)性的。 （h）脾切除術(shù)后6個(gè)月，MRI顯示病變明顯消退。圖二：KLA患者1的治療結(jié)果。 （a）患者在最初出現(xiàn)呼吸窘迫時(shí)，冠狀動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描顯示大量胸腔積液，幾乎完全侵及左側(cè)胸腔，導(dǎo)致左肺完全肺不張，縱隔向右側(cè)移位。（b）病變累及T8-T12多個(gè)椎體和多條肋骨。 （c）T2相的MRI顯示胸膜增厚和胸腔積液，沿右側(cè)支氣管分布顯示高信號(hào)以及后縱隔軟組織腫塊。（d）患者接受長(zhǎng)春新堿治療12個(gè)月后，治療效果并不理想，但是病變未見(jiàn)進(jìn)展。（e）隨后開(kāi)始使用西羅莫司聯(lián)合潑尼松龍治療。圖三：KHE患者皮膚受累。 患者13（a）該圖片顯示前頸部，胸部和腹壁的皮膚硬化和紫癜。 毛細(xì)血管擴(kuò)張導(dǎo)致明顯的瘀斑。 （b）CT掃描顯示整個(gè)前胸肌范圍內(nèi)邊界不清的廣泛性軟組織腫塊。圖四：KHE患者8的放射學(xué)檢查，病理和治療結(jié)果。（a）增強(qiáng)CT掃描顯示從后縱隔延伸到椎骨的軟組織腫塊。（b）HE染色顯示梭形細(xì)胞和形成良好的毛細(xì)血管樣血管的異常增殖。 可以看到部分簇狀形成的梭形細(xì)胞（b）。病理結(jié)果免疫反應(yīng)標(biāo)記CD31（c），CD34（d）和D2-40（e）呈陽(yáng)性。 患者接受西羅莫司短期聯(lián)用潑尼松龍治療，隨后接受22.0個(gè)月的西羅莫司單藥治療。 潑尼松龍成功逐漸減量并分別在第4周和第8周停藥。西羅莫司治療開(kāi)始后第6個(gè)月（f），第12個(gè)月（g）和第24（h）個(gè)月 MRI顯示腫瘤明顯縮小。原文鏈接：https://sci-hub.se/10.1186/s13023-019-1147-9

淋巴管瘤則是淋巴管的良性過(guò)度增生而成，是一種先天良性腫瘤，常見(jiàn)于嬰兒出生時(shí)或出生后不久，淋巴管瘤有時(shí)與血管瘤同時(shí)出現(xiàn)，稱淋巴血管瘤。淋巴管瘤由擴(kuò)張的及內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成，內(nèi)含淋巴液、 淋巴細(xì)胞或混有血液。先天性的淋巴管瘤或淋巴血管瘤不會(huì)自行消退，而是隨著年齡持續(xù)生長(zhǎng)。淋巴管瘤造成的健康危害極大，可引起淋巴管和血管之外的并發(fā)癥，應(yīng)引起足夠重視。除了影響容貌外，如果出現(xiàn)在咽喉部位或者是頸部有的情況下會(huì)影響生命。發(fā)生在頭頸部的淋巴管瘤能導(dǎo)致聽(tīng)力障礙，也能導(dǎo)致腮腺血管瘤堵塞外耳道的癥狀，還會(huì)影響患者視力，甚至引起散光和近視，如果血管瘤破裂出血，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)局部皮膚潰瘍，形成難愈性創(chuàng)面。根據(jù)不同的臨床類(lèi)型，主要表現(xiàn)為：1）囊性淋巴管瘤：通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮。大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使腫瘤迅速增大，以致呼吸障礙，發(fā)生喘鳴聲，吞咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴發(fā)上呼吸道感染，甚至引起敗血癥。2）單純性淋巴管瘤癥狀：表現(xiàn)為群集、深部、張力性水皰，組成斑片狀，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但常見(jiàn)于頸、上胸、肢體近端等處。會(huì)出現(xiàn)水皰的特征，有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體，損害的范圍變異很大。如發(fā)生在舌部，則發(fā)生舌炎，特別容易并發(fā)上呼吸道感染。3）海綿狀淋巴管瘤癥狀：是淋巴管瘤中最常見(jiàn)的一種，大小不等，境界不清，可侵及一個(gè)肢體。一般表面無(wú)顏色改變，發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤，而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見(jiàn)。頭頸部淋巴管瘤患者，通常會(huì)出現(xiàn)有以下幾點(diǎn)異常表現(xiàn)：1）出血：主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫，常是淋巴血管瘤的首發(fā)癥狀。2）頭痛：一般表現(xiàn)為搏動(dòng)性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。3）癲癇：一般多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4）一些局部癥狀，比如有精神異常，偏癱、失語(yǔ)、失讀、失算等。小腦幕下者又多見(jiàn)眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。點(diǎn)擊進(jìn)入腫瘤科學(xué)網(wǎng)，獲取更多抗癌資訊，www.mdcace.com

淋巴管瘤（lymphangioma），又稱為淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性腫瘤，是一種先天性脈管畸形。有三種類(lèi)型：囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）、海綿狀淋巴管瘤和毛細(xì)淋巴管瘤。淋巴管瘤發(fā)病率為1/4000-1/2000，占嬰幼兒所有良性病變的5.6%，約50%在出生時(shí)即已存在，90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)，與性別和種族無(wú)關(guān)。1、發(fā)病機(jī)制：在胚胎期靜脈叢中的中胚層形成原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)以后，淋巴囊逐漸退化，或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。原始淋巴囊如果不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通，則形成囊狀淋巴管瘤；如果不與淋巴系統(tǒng)主干相連通，則形成海綿狀淋巴管瘤。因頸靜脈淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見(jiàn)75%，其次為腋部（20%）、縱膈（5%）。2、臨床表現(xiàn)：囊狀淋巴管瘤最常見(jiàn)，發(fā)病部位都為頸后部。大的腫物可以越過(guò)胸鎖乳突肌至頸前部并越過(guò)中線，向上可達(dá)腮腺、頰部、口底及舌根部，向下可達(dá)腋部及縱膈。多數(shù)患兒以頸部無(wú)痛性腫塊就診，腫塊質(zhì)軟，邊緣光滑，有波動(dòng)感，表面皮膚正常，不粘連，能透光，隨著年齡增長(zhǎng)，腫塊逐漸增大。3、診斷：頸部腫塊根據(jù)病史、體征考慮淋巴管瘤，應(yīng)常規(guī)行超聲檢查。超聲表現(xiàn)：頸部疏松結(jié)締組織間隙內(nèi)腫塊，“爬行樣”生長(zhǎng)；多為多房囊性包塊，邊界清晰，內(nèi)可見(jiàn)纖維分隔，分隔腔隙較大；囊液為無(wú)回聲或云霧狀極低回聲；加壓可見(jiàn)變形。彩色多普勒無(wú)血流或分隔上可見(jiàn)點(diǎn)狀血流。MRI檢查T(mén)1W1囊腫呈低信號(hào)，有囊內(nèi)出血呈高信號(hào)，T2W1為高信號(hào)。CT檢查：常為頸后腫塊，可向上延伸至咽旁間隙，向下達(dá)縱膈，大部分為多囊，可互相連通，少數(shù)為單囊，有鉆孔生長(zhǎng)特征；平掃囊內(nèi)密度均勻一致，呈等密度或稍高于水樣的密度；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。4、治療淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢，很少自然消退。在感染、發(fā)生囊內(nèi)出血常突然增大、呼吸困難。對(duì)該病需采取積極恰當(dāng)?shù)闹委煛?）手術(shù)切除：是淋巴管瘤的主要治療方法。治愈率75%。手術(shù)時(shí)需要仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。由于淋巴管瘤具有“見(jiàn)縫就鉆”的特點(diǎn)，包裹重要神經(jīng)血管組織，25%術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可通過(guò)注射硬化劑治療。2、介入硬化劑注射：硬化治療是淋巴管瘤重要的治療手段，通過(guò)化學(xué)物質(zhì)破壞囊腫壁內(nèi)皮細(xì)胞，產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，導(dǎo)致局部的成纖維細(xì)胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合。目前常用的硬化劑有平陽(yáng)霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化劑注射治療時(shí)，應(yīng)進(jìn)行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、血管。在影像引導(dǎo)下盡可能抽盡囊腔中的淋巴液，再注入合適劑量和濃度的硬化劑。硬化治療有以下優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管組織；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易復(fù)發(fā)；操作簡(jiǎn)便、比較安全；3）外形恢復(fù)良好，無(wú)明顯瘢痕。