平陽霉素、博來霉素治療嬰幼兒、兒童、血管瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管畸形、淋巴管瘤、血管畸形、靜脈畸形。1、什么是平陽霉素？ 通用名：注射用鹽酸平陽霉素，英文名：Bleomycin A5 Hydrochloride for Injection 本品為白色疏松塊狀物或粉末。 平陽霉素（Pingyangmycin）指從我國(guó)浙江平陽縣土壤中的放線菌培養(yǎng)液中分離得到的抗腫瘤抗生素。 2、平陽霉素作用機(jī)理？ 經(jīng)研究，平陽霉素與博來霉素成分相近。主要抑制胸腺嘧啶核苷摻入DNA，與DNA結(jié)合使之破壞。另外它也能使DNA單鏈斷裂，并釋放出部分游離堿基，可能因此破壞DNA模板，阻止DNA復(fù)制。 3、平陽霉素主要有什么不良反應(yīng)或并發(fā)癥？ 發(fā)熱，一般38℃左右，個(gè)別有高熱，常在幾小時(shí)后體溫自行下降。 色素沉著。 少數(shù)患者有食欲缺乏、惡心，少見嘔吐、腹瀉。 極少數(shù)可出現(xiàn)肺毒性，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、胸痛等。導(dǎo)致肺纖維化。 4、平陽霉素和博來霉素有什么區(qū)別嗎？ 平陽霉素和博來霉素屬于同一種藥物，作用原理一致。對(duì)于治療淋巴管畸形、血管瘤以及血管畸形，首選平陽霉素。因?yàn)槠疥柮顾匦Ч靡恍?，而且副作用相比博來霉素相?duì)較輕。 5、平陽霉素能治療哪些??？ 平陽霉素可以治療血管瘤、淋巴管畸形（淋巴管瘤）、血管畸形、肉芽腫性血管瘤（化膿性肉芽腫）.......！以及部分的惡性腫瘤。 6、平陽霉素治療什么病效果最好？ 療效：淋巴管瘤（淋巴管畸形）》血管瘤〉血管畸形/靜脈畸形。 但是關(guān)于療效的問題不可一概而論，主要取決于不同的分型以及血流量。一般平陽霉素對(duì)于治療淋巴管畸形、血管瘤以及血管畸形療效都很確切！ 7、平陽霉素是如何治療淋巴管瘤、淋巴管畸形？ 用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴管畸形囊腔，回抽淋巴液。然后在醫(yī)療設(shè)備的引導(dǎo)下，向淋巴管畸形囊腔內(nèi)注入平陽霉素，平陽霉素作用于淋巴管畸形囊壁細(xì)胞并殺死囊壁細(xì)胞，淋巴管畸形萎縮變小直至消失。 8、平陽霉素是如何治療血管瘤？ 用細(xì)針經(jīng)皮穿刺血管瘤或經(jīng)導(dǎo)管將平陽霉素注入到血管瘤內(nèi)（醫(yī)療設(shè)備引導(dǎo)下），平陽霉素作用于血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞并殺死血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞，達(dá)到治療目的。 9、平陽霉素是如何治療血管畸形？ 在影像設(shè)備（DSA/超聲）引導(dǎo)下，用細(xì)針經(jīng)皮穿刺畸形血管，在影像設(shè)備的監(jiān)視下，注入平陽霉素破壞畸形靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞使畸形靜脈管腔纖維化閉塞直至完全消失。 10、如何避免平陽霉素的不良反應(yīng)、并發(fā)癥？ 平陽霉素治療淋巴管畸形、血管瘤以及血管畸形療效顯著，但是是藥物均有不良反應(yīng)，為了避免不良反應(yīng)的發(fā)生，我們采取在醫(yī)療設(shè)備（DSA或超聲）的監(jiān)視下進(jìn)行治療，是藥物完全潴留在病灶內(nèi)。這樣將完全避免由于藥物外滲到正常人體組織而引起的并發(fā)癥。 以下為患兒治療前后對(duì)比圖 本文系李炯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，主要是由于胚胎發(fā)育過程中某些原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕而形成的先天性畸形，表現(xiàn)為柔軟的腫塊，一般生長(zhǎng)緩慢，患兒多無不適。淋巴管瘤大多不能自行消退，部分孩子可因局部或全身炎性反應(yīng)、外傷或激素水平改變導(dǎo)致淋巴管輸入/輸出管道受阻而造成淋巴液或者血液潴留，表現(xiàn)為突然增大的腫塊，略硬，有的伴疼痛，嚴(yán)重者可壓迫周圍組織引起不適，比如壓迫呼吸道引起呼吸困難等。也存在少部分生長(zhǎng)在肢體或者口腔等部位的微囊型淋巴管畸形可導(dǎo)致明顯畸形，如巨舌、巨唇、巨肢等。淋巴管瘤的治療包括手術(shù)切除和硬化治療等方式。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，特別是頭頸部淋巴管瘤，手術(shù)切除易損傷神經(jīng)及血管。同時(shí)術(shù)中淋巴管瘤與周圍組織并沒有明確的邊界，很難完整切除。影像引導(dǎo)下的硬化治療主要是在影像設(shè)備的引導(dǎo)下，用穿刺針穿到病灶囊腔中，抽出囊液并將硬化藥物注入到囊腔里，破壞囊腔內(nèi)皮細(xì)胞，減少囊液的生成，使淋巴管畸形發(fā)生硬化閉塞。相比于外科手術(shù)，硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)，且無明顯不良反應(yīng)，但由于藥物有劑量限制，故需分多次進(jìn)行，大囊型淋巴管畸形效果更佳。常見小問題：1.淋巴管瘤需行幾次微創(chuàng)硬化治療？目前淋巴管瘤首選影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，創(chuàng)傷小，效果確切。但由于選擇的硬化藥物具有劑量的限制等原因，通常需要多次治療，常規(guī)大約行2-5次介入治療，間隔時(shí)間為1個(gè)月。相對(duì)而言，大囊型淋巴管瘤治療次數(shù)較少，部分寶寶甚至做1次治療便可達(dá)到臨床治愈的效果，但對(duì)于小囊或者微囊型的淋巴管瘤，由于囊較多，囊液較少，間質(zhì)較多，效果稍差，治療次數(shù)也相對(duì)會(huì)多一些。2.硬化劑副作用大嗎？目前，越來越多的硬化劑種類不斷應(yīng)用于臨床，我們?cè)谶x擇硬化劑時(shí)，不僅要考慮硬化劑的療效，也會(huì)考慮可能會(huì)帶來的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)我們也會(huì)嚴(yán)格根據(jù)患兒的年齡、體重、體表面積、瘤體的大小來綜合選擇。在安全劑量范圍內(nèi)使用硬化劑通常不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重副作用。3.微創(chuàng)硬化治療后需要注意什么？硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、無明顯不良反應(yīng)等特點(diǎn)，術(shù)后一般無特殊注意事項(xiàng)，也可在手術(shù)2周后正常接種疫苗。但家長(zhǎng)需要注意瘤體有沒有突然增大、張力增高等情況，如有發(fā)生需返院復(fù)診。本文系王亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1、定義：由于淋巴管增生和擴(kuò)張而成的一種先天性畸形，現(xiàn)稱淋巴管畸形。2、分類：可分為兩個(gè)類型：（1）大囊型：是臨床上最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋部、軀干、四肢、縱隔、腹部和盆腔。有間隔，單囊或多囊且大小不一，病灶增長(zhǎng)緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時(shí)，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴(yán)重后果。（2）微囊型：常呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，使臟器呈彌散性腫脹，如巨舌癥、巨唇癥。涉及肢體者可使整個(gè)肢體肥大畸形，酷似像皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。3、治療方案：（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)切除4、淋巴管畸形介入硬化治療的療效判斷：（1）治愈：注射后瘤體完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā)；（2）基本治愈：注射后瘤體基本消失(縮小80％以上)，皮膚色澤接近正常或有輕度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療；（3）有效(好轉(zhuǎn))：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療；（4）無效：瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。5、就診者須知：（1）淋巴管畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進(jìn)一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退甚至衰竭可能時(shí)就需積極處理。住院目的主要是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長(zhǎng)，減輕疼痛癥狀及壓迫、占位等引起的不適。一般住院3天。（2）為了診斷、鑒別診斷和了解病情，該病必需要做的化驗(yàn)及檢查有：①血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)；②肝功能、腎功能；③感染性疾病篩查（輸血前四項(xiàng)等）；④凝血功能；⑤心電圖、X線胸片、B超等。根據(jù)病情判斷及鑒別診斷的需要，有時(shí)還需要查磁共振（MRI）。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)為治療淋巴管畸形首選治療方案。術(shù)前會(huì)介紹該病的常規(guī)治療方案，告知各種方案的優(yōu)缺點(diǎn)，提供可供選擇的替代方案，簽署知情同意書。（4）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)為微創(chuàng)治療方法，術(shù)后瘤體會(huì)局部腫脹，可能造成壓迫癥狀進(jìn)一步加重，可以自行緩解，如果壓迫嚴(yán)重需在重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)一步觀察?！颈疚挠伞暗移驷t(yī)生”發(fā)布，2017年11月30日】本文系狄奇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)發(fā)育過程中出現(xiàn)的一種先天性畸形，臨床常發(fā)生于頸部、腋部、口底等部位，并包繞神經(jīng)、大血管，形成所謂難治性淋巴管瘤。由于解剖的特殊性，發(fā)生于頸部的淋巴管瘤會(huì)影響患者的呼吸和循環(huán)功能，嚴(yán)重者危及生命。由于這些部位解剖復(fù)雜及腫瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)的特點(diǎn)，常累及鄰近組織結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致完整切除困難，并存在潛在手術(shù)危險(xiǎn)，對(duì)頸面部大范圍淋巴管瘤的治療仍是臨床醫(yī)師面臨的困難挑戰(zhàn)。淋巴管瘤根據(jù)其組織結(jié)構(gòu)和臨床表現(xiàn)可分為毛細(xì)管型、海綿狀型和囊腫型，后者也叫囊性淋巴管瘤(囊性水瘤)。頭頸部淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤的原發(fā)部位及大小有關(guān)，出生時(shí)腫瘤較小，無明顯臨床癥狀，可以不考慮治療干預(yù)；部分淋巴管瘤有自然消退的病理過程，對(duì)經(jīng)過選擇的、沒有明顯臨床癥狀的病例，可以保守觀察。較大的淋巴管瘤通常是多囊性、廣泛彌漫性生長(zhǎng)，表現(xiàn)為頭頸部可觸及的無痛性包塊，因頸部皮膚和皮下組織松弛有彈性，所以有時(shí)頸部水瘤雖然很大，但除有一柔軟凸起的腫物外，不引起嚴(yán)重癥狀。當(dāng)患者出現(xiàn)上呼吸道感染引起淋巴管阻塞、或病變處無意間受到外傷引起囊內(nèi)出血時(shí)，腫瘤體積可迅速增大，發(fā)生頸面部畸形，妨礙呼吸或吞咽功能，出現(xiàn)外觀畸形。這時(shí)往往需要手術(shù)治療。關(guān)于淋巴管瘤的治療，多數(shù)醫(yī)院仍然以開放手術(shù)作為首選治療方式，認(rèn)為頸面部淋巴管瘤的手術(shù)切除是一種安全有效的治療措施。但傳統(tǒng)開放手術(shù)會(huì)在頸部留下永久的瘢痕。我們采用微創(chuàng)腔鏡的手術(shù)方式，從患側(cè)腋窩小切口進(jìn)入皮下，游離皮下隧道，至淋巴管瘤部位，完整切除整個(gè)腫瘤，術(shù)后頸部沒有瘢痕。與局部囊液抽吸后硬化劑治療相比較，復(fù)發(fā)率低，治愈率高的特點(diǎn)。微創(chuàng)手術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率低、復(fù)發(fā)率低，是頸部淋巴管瘤患者最好的選擇。北京醫(yī)院 普通外科 劉燕南 主任醫(yī)師、副教授北京醫(yī)院 門診時(shí)間：周二上午、周五上午

1、什么是淋巴管畸形？ 淋巴管畸形是迷走淋巴系統(tǒng)或淋巴管阻塞引起的淋巴管異常擴(kuò)張。兒童淋巴管畸形為先天性的、成人多為后天性的。 2、淋巴管瘤、淋巴水囊腫和淋巴管畸形是同一種病嗎？ 是的，淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤、淋巴水囊腫，病理學(xué)基礎(chǔ)是淋巴管異常發(fā)育畸形。所以淋巴管畸形更確切。 3、為什么會(huì)得淋巴管畸形？ 兒童特別是嬰幼兒得淋巴管畸形占脈管系統(tǒng)疾病的6%。主要是由于在胎兒早期由于脈管系統(tǒng)分化，部分淋巴管胚芽迷走、與正常淋巴系統(tǒng)分離、導(dǎo)致淋巴液無法回流，潴留在淋巴管內(nèi)致使淋巴管異常擴(kuò)張而形成。 4、淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間？ 一般來講，兒童淋巴管畸形為先天性的、即在胎兒時(shí)期就發(fā)生了，大部分可以通過產(chǎn)前檢查可以檢查出來。 5、寶寶多大年齡時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)淋巴管畸形？ 部分淋巴管畸形在寶寶出生時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)，大部分在2歲以內(nèi)被發(fā)現(xiàn)，還有一部分在6歲前發(fā)現(xiàn)。 6、淋巴管畸形有什么表現(xiàn)和癥狀？ 凸起的包塊，呈水囊狀，比較柔軟，病灶皮膚溫度不高。如果伴有出血，包塊會(huì)突然變大，變硬，皮膚變青色。 7、淋巴管畸形如何確診？ 淋巴管畸形癥狀比較典型，對(duì)于診斷困難的、可以通過超聲及磁共振檢查可以明確診斷。 8、淋巴管畸形需要及時(shí)治療嗎？ 淋巴管畸形為先天性病變，不能自行消退，需要早發(fā)現(xiàn)早治療，特別是特殊部位的淋巴管畸形，如頸部淋巴管畸形可壓迫氣管，引起呼吸困難！ 9、淋巴管畸形會(huì)突然變大，變小嗎，變小了還需要治療嗎？ 淋巴管畸形會(huì)突然變大，是由于隨著寶寶年齡的增長(zhǎng)，肢體活動(dòng)明顯增多，這樣會(huì)引起淋巴管畸形出血，血液在囊內(nèi)潴留致使淋巴管畸形迅速增大、變硬。 對(duì)于出生不久的嬰兒，由于淋巴管畸形內(nèi)的淋巴液被吸收，會(huì)慢慢變小，但是淋巴管畸形還是存在的，只是囊內(nèi)液體被吸收，變扁了！ 對(duì)于變小了的淋巴管畸形，是需要治療的，因?yàn)椴≡钸€在，還會(huì)再次長(zhǎng)起來！ 10、淋巴管畸形需要外科切除嗎？ 目前不建議外科切除，因?yàn)椋?、外科切除會(huì)留疤痕，影響寶寶容貌。2、外科切除創(chuàng)口比較大，愈合慢。3，外科無法徹底切除，特別是頸部和頜面部的淋巴管畸形，容易損傷大血管和神經(jīng)。4，外科切除后，4年復(fù)發(fā)率很高。 11、目前淋巴管畸形如何治療？ 目前建議介入微創(chuàng)治療。 12、淋巴管畸形介入微創(chuàng)治療效果如何，會(huì)留疤嗎，會(huì)復(fù)發(fā)嗎？ 介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽出淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！ 因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┦且后w，會(huì)在淋巴管畸形囊內(nèi)流動(dòng)彌散，所以治療無“死角”，治療后不復(fù)發(fā)！ 由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會(huì)留下和打屁股針一樣的針孔，不會(huì)留疤！ 13、介入硬化治療淋巴管畸形全身副作用大嗎？ 不大，很??！因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┲淮嬖谟诹馨凸芑文覂?nèi)。 14、介入硬化治療淋巴管畸形有什么優(yōu)勢(shì)？ 微創(chuàng)、無疤痕、全身副作用少、恢復(fù)快，不復(fù)發(fā)。 本文系李炯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1.血管瘤易破潰和感染，平常要注意保護(hù)，避免損傷，破潰。 2.注射治療后1天內(nèi)，注射處不要沾水； 注射治療后1～2天孩子可能會(huì)不適或者發(fā)熱， 3.局部腫脹，都屬于正常情況，一般不需要特殊處理，體溫超過38.5時(shí)可以給予退熱藥。 4.血管瘤破潰，感染：遇到注射部位出血，感染，用碘伏或酒精消毒后包扎傷口，每天換藥一次。 5.血管瘤，淋巴管瘤，注射治療期間，有可能會(huì)影響小孩的生長(zhǎng)發(fā)育，具體表現(xiàn)因人而異，也與藥物有關(guān)系，但這只是短期的影響，當(dāng)治療結(jié)束后就會(huì)恢復(fù)正常。 6.局部注射治療不會(huì)進(jìn)行到血管瘤完全消失，一般看到明顯好轉(zhuǎn)后就會(huì)結(jié)束治療。 7.血管瘤治療好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，瘤體平坦，顏色變淡，甚至中間出現(xiàn)白色的皮膚。 本文系王蘇明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

上海兒童醫(yī)學(xué)中心顧松：?jiǎn)文倚缘牧馨凸芰隹梢赃x擇注射治療，但是多囊性的淋巴管瘤很難將藥水注射到每一個(gè)囊腔，而且注射治療以后會(huì)有明顯腫脹，通常會(huì)持續(xù)1-2個(gè)月時(shí)間，而且需要反復(fù)注射多次，總體有效率只有60%左右。所以，類似小朋友的情況，我們都是建議直接手術(shù)治療，徹底治愈率可以達(dá)到90%以上。術(shù)后有殘留的，可以考慮吃西羅莫司治療，西羅莫司（sirolimus），是一種新型大環(huán)內(nèi)酯類免疫抑制劑，治療危及生命的淋巴管瘤安全有效，是一種重要的治療手段。西羅莫司是一種新型大環(huán)內(nèi)酯類免疫抑制劑（mTOR阻滯劑），治療各種復(fù)雜的脈管畸形方面安全有效。起效比較慢，通至少需要吃6個(gè)月，最長(zhǎng)吃2年左右，比較貴，1258元/瓶。初始劑量每次0.8 mg/m^2，每天2次，間隔12h。隨后調(diào)整劑量，維持血藥濃度在8～15 ng/mL，同時(shí)吃復(fù)方新諾明片（15～25mg/kg，bid，3天/周）。期間需要多次測(cè)血藥濃度，血藥濃度控制在8-15ng/ml，濃度過大會(huì)導(dǎo)致抵抗力降低，經(jīng)常感冒。濃度過低就會(huì)導(dǎo)致效果不明顯。小朋友有什么不適或者問題可以隨時(shí)聯(lián)系我。本文系顧松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤，是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形，目前國(guó)際脈管性疾病研究會(huì)（International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA）將淋巴管瘤統(tǒng)稱為淋巴管畸形，并再分為大囊型淋巴管畸形（表現(xiàn)為囊性水瘤）和微囊型淋巴管畸形。2.兒童常見嗎？?jī)和陌l(fā)病率約為1/20000,淋巴管畸形約占小兒良性腫瘤的6%。3.什么原因?qū)е潞⒆拥昧诉@種??？病因至今尚未清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)，可因局部或全身炎性反應(yīng)、外傷或激素水平改變導(dǎo)致近端淋巴管膨大或形成團(tuán)塊而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。4.有何分類特點(diǎn)？大囊型病變由較大的囊腔構(gòu)成，內(nèi)附單層或多層上皮，趨于局限。微囊型者具有浸潤(rùn)性，自囊壁伸出指樣突起侵入鄰近組織，范圍廣，邊界不清。5.都有哪些臨床表現(xiàn)？多數(shù)淋巴管瘤臨床表現(xiàn)為無痛性包塊，質(zhì)地軟，有波動(dòng)感。大囊型淋巴管畸形病變可為單囊或多囊，囊腔間可以相互交通，不易被壓縮，無痛，與皮膚無粘連。觸診有波動(dòng)感，透光試驗(yàn)陽性、穿刺內(nèi)容為清亮黃色液體，繼發(fā)感染時(shí)穿刺液可呈膿性，有內(nèi)出血時(shí)為紅色液體。微囊型淋巴管畸形好發(fā)于口腔內(nèi)，尤以舌背黏膜多發(fā)，呈現(xiàn)灰白色和粉紅色葡萄樣突起，生長(zhǎng)速度緩慢，病變邊界不十分清楚，可以局限，也可彌散，常在面下。6.需要做什么檢查？體表腫塊常規(guī)做超聲檢查即可明確診斷，但對(duì)于深部病灶尤其是位于頸部病灶延伸至縱膈內(nèi)、口腔頜面部以及腹腔內(nèi)的囊性腫物建議行MRI檢查，尤其是T2WI壓脂序列對(duì)于淋巴管瘤的范圍、深度及毗鄰關(guān)系顯示較好，明確診斷的同時(shí)對(duì)于術(shù)中指引也很有幫助。7.治療方法如何選擇？淋巴管瘤治療主要為外科手術(shù)切除及硬化治療，放化療無效，隨著微創(chuàng)介入技術(shù)的發(fā)展，越來越多的患者選擇影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化治療。大囊型淋巴管畸形通過硬化術(shù)即可獲得滿意的治療效果，無需手術(shù)治療。微囊型淋巴管畸形單純硬化術(shù)的效果稍差，可以先選擇介入硬化治療減小病灶后，再行手術(shù)切除。8.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。9.介入治療有何優(yōu)勢(shì)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留疤痕等。10.硬化劑如何選擇？醫(yī)生會(huì)根據(jù)瘤體具體類型選擇最合適的硬化劑。目前我們常用的硬化劑根據(jù)硬化強(qiáng)度由弱到強(qiáng)主要有平陽霉素或博萊霉素、聚多卡醇或聚桂醇、無水酒精等。11.介入治療前需要注意什么？患者需要做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查和其他輔助檢查（包括超聲、MRI等檢查）。疾病符合淋巴管瘤診斷，患者一般情況良好，無畏寒、發(fā)熱，無咳嗽、流涕等上感癥狀，無嚴(yán)重心、肝、腎功能障礙及嚴(yán)重凝血功能障礙。12.需要治療幾次？根據(jù)個(gè)人病情及淋巴管瘤的情況，可進(jìn)行多次介入治療。淋巴管瘤不開刀介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)，但需分多次進(jìn)行，大囊型淋巴管畸形效果更佳。但對(duì)于復(fù)雜、混合型病變（如淋巴管-靜脈畸形、淋巴管-微靜脈畸形等），應(yīng)根據(jù)患者病情和技術(shù)條件，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，以期獲得最佳療效。本文系郭磊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

淋巴管瘤，過去稱為囊狀水瘤、囊狀淋巴管瘤等，是淋巴管和淋巴組織發(fā)育畸形所致的一種先天性良性腫瘤，其實(shí)質(zhì)是淋巴管壁內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖。本病為小兒常見疾病，好發(fā)于頸部，約占75%。其次為腋窩、縱膈、腹膜后等部位，淋巴管瘤的診斷根據(jù)其典型的臨床表現(xiàn),透光試驗(yàn)和穿刺檢查即可確診，也可根據(jù)增強(qiáng)CT典型表現(xiàn)確診。本病雖為良性疾病，但易侵潤(rùn)生長(zhǎng)，有時(shí)迅速生長(zhǎng)危及生命，同時(shí)也可能感染、囊內(nèi)出血，因此易早期處理。即使及時(shí)處理，本病相對(duì)其它良性腫瘤來說，復(fù)發(fā)率仍較高。怎么治療？1.硬化劑治療：可囊內(nèi)注入硬化劑，此方法操作相對(duì)簡(jiǎn)單，損傷小，應(yīng)選擇副作用小的硬化劑，因淋巴管瘤多靠近神經(jīng)，血管生長(zhǎng)，手術(shù)損傷大，并發(fā)癥多，易復(fù)發(fā)，有時(shí)難以完整切除，目前硬化劑治療已成為首先。2.手術(shù)治療：對(duì)于一些注入硬化劑失敗、復(fù)發(fā)的病例，可選擇手術(shù)治療。

淋巴管瘤一、概述：1特點(diǎn)：淋巴管瘤，是良性錯(cuò)構(gòu)瘤性質(zhì)腫瘤。包含互相聯(lián)通的淋巴管及囊性空間，多數(shù)直徑小于5mm。 2/3在出生時(shí)既有表現(xiàn)，絕大多數(shù)發(fā)生在2歲以內(nèi)。一些病例在產(chǎn)前既已診斷。淋巴管瘤很少自愈，淋巴管瘤大多不會(huì)自行消退，持續(xù)生長(zhǎng)，可侵入臨近組織包括皮膚皮下組織等。2發(fā)生部位：全身均可發(fā)生，75%在頭、頸、腋部，大多呈外生性生長(zhǎng)，部分病例向深部浸潤(rùn)；也可發(fā)生在肝臟、脾臟、腸道等臟器組織。二、分類：1單純性淋巴管瘤 全身各個(gè)部位均可發(fā)生，表現(xiàn)為不超過一厘米單個(gè)水皰。2，海綿狀淋巴管瘤最常見，大小不一，頭頸部、四肢、軀干、口腔底部及縱隔。3囊性淋巴管瘤 大多發(fā)生于頸部。有些與擴(kuò)張的毛細(xì)血管或靜脈混雜稱為淋巴血管瘤。三、危害、并發(fā)癥淋巴管瘤雖是良性病變，由于其本身的生物行為可對(duì)人體也可造成危害。1感染：可造成淋巴管炎、蜂窩組織炎甚至敗血癥。2壓迫: 引起相應(yīng)部位癥狀。如發(fā)生于頭頸部,侵犯口腔底部,氣管或縱隔,可引起呼吸道阻塞、分娩困難。3影響功能：侵及舌部，導(dǎo)致口腔不能閉合。四、鑒別：要與淋巴水腫鑒別，通常超聲檢查可鑒別五、治療 淋巴管瘤通常治療有注射治療及手術(shù)治療，具體情況需根據(jù)病情及醫(yī)生本身的技術(shù)決定。1.注射療法不同類型對(duì)注射反應(yīng)不一，囊狀淋巴管瘤，可獲得良好效果，海綿狀淋巴管瘤的反應(yīng)較差。由于注射療法操作較簡(jiǎn)便，組織破壞少，可避免手術(shù)損傷及相關(guān)并發(fā)癥，另外手術(shù)很難徹底切除瘤體，有人把注射方法作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。2.手術(shù)治療手術(shù)指征：影響外觀或毀容；瘤體巨大；慢性淋巴漏；反復(fù)感染。手術(shù)切除是治療淋巴管瘤的主要治療方法，合并感染時(shí)先行控制感染。淋巴管瘤的實(shí)際病變范圍術(shù)前難精確的估計(jì)，手術(shù)時(shí)常難以徹底切除，手術(shù)時(shí)要求操作精準(zhǔn)，時(shí)刻牢記本病為良性疾病，不能為切除瘤體不顧功能及重要組織器官。精細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，防止損傷面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)。3.等待自愈：有人物少部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢(shì)，可觀察，僅限于較小局限的淋巴管瘤、不影響功能及外觀病例。經(jīng)驗(yàn)不多。