疾病介紹淋巴管瘤是以淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形為特征的疾病，即由異常增生的淋巴管組成、瘤內(nèi)充滿淋巴液的腫塊。增生的淋巴管生長(zhǎng)有一定的限制性，不具備類似腫瘤細(xì)胞增殖及轉(zhuǎn)移的特征。淋巴管瘤比較常見，無明顯種族和性別差異，多發(fā)人群是10歲以下的兒童，且80%以上患兒發(fā)病在2歲以前，50%-60%出生時(shí)即發(fā)病。淋巴管瘤病因淋巴管瘤發(fā)生原因目前并不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或者某些原因，如外傷、炎癥、寄生蟲等引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成的。小兒淋巴管瘤多因?yàn)橄忍彀l(fā)育畸形，外傷等多見于成人。有學(xué)者在頸部囊性淋巴管瘤的病因研究中發(fā)現(xiàn)，62 %的患病胎兒伴有染色體異常，說明淋巴管瘤的發(fā)生有可能與病人染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。淋巴管瘤種類淋巴管瘤可以發(fā)生在體內(nèi)含有淋巴組織的任何部位， 約95 %發(fā)生在頸部和腋窩 (頸部約占 75 %，腋窩占 20 %)，其它部位少見。傳統(tǒng)上習(xí)慣把淋巴管瘤分為以下3類：1）海綿狀淋巴管瘤：是最常見的一種淋巴管瘤，主要由較大的淋巴竇腔構(gòu)成，常伴有纖維包膜，多見于唇、舌、頰、頸等部位，主要表現(xiàn)為局部組織腫脹變形。該類淋巴管瘤不能被壓縮，一般不侵及皮膚，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成許多絨毛樣突起。2）囊狀淋巴管瘤：又稱囊性水瘤。主要由肉眼可見的巨大淋巴腔隙構(gòu)成，也是淋巴管瘤最常見的類型，多見于頸部及腋部，表現(xiàn)為大小不一的囊性包快，該病變一般界限清楚，有波動(dòng)感，不能被壓縮，穿刺可抽出淡黃色的液體。3）單純性淋巴管瘤：又稱毛細(xì)淋巴管瘤，非常少見，是由細(xì)小的薄壁淋巴管組成，常見于肢體近端，其外觀像米粒大小的囊腫，突出于皮膚表面，破潰后可流出淋巴液，很少孤立存在，常為多個(gè)淋巴管瘤無規(guī)則的排列在一起。淋巴管瘤的主要癥狀多數(shù)淋巴管瘤臨床表現(xiàn)為無痛性包塊，質(zhì)地軟，有波動(dòng)感，破潰后可流出淡黃色液體。當(dāng)腫瘤增大對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，或者發(fā)生出血、 感染、扭轉(zhuǎn)、破裂等情況時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的伴隨癥狀，如疼痛、發(fā)燒、呼吸困難、吞咽困難等。淋巴管瘤的檢查淋巴管瘤的術(shù)前確診率較低，尤其位于體腔內(nèi)者。影象學(xué)檢查和穿刺活檢能夠提高其診斷率。彩色多普勒超聲檢查簡(jiǎn)單快捷，可以確定腫瘤發(fā)生的部位、數(shù)量、與周圍的關(guān)系等，但易受某些因素的影響。典型淋巴管瘤表現(xiàn)為低張力無定型囊性腫物，腫塊大小0 . 5cm 至幾十厘米不等，囊內(nèi)可見條帶狀回聲分隔，形成典型的蜂房樣結(jié)構(gòu)，不同囊液成分其回聲可有強(qiáng)弱不同，囊壁有鈣化時(shí)可表現(xiàn)為強(qiáng)回聲。CT 更容易清晰顯示腫瘤與周圍臟器之間的關(guān)系，淋巴管瘤典型CT表現(xiàn)為：薄壁、光滑的囊狀物，囊內(nèi)密度均勻，可見分隔，囊壁和分隔可強(qiáng)化。MRI能夠清晰顯示腫瘤部位、大小、形態(tài)和范圍， 是目前最好的檢查診斷方法，通過電腦三維重建, 能夠顯示腫瘤的立體圖像。在超聲或 CT 引導(dǎo)下，進(jìn)行介入穿刺可抽吸出瘤體內(nèi)囊液。如果為漿液性或乳糜性，含有多量淋巴細(xì)胞，可高度提示淋巴管瘤的診斷。淋巴管瘤的病理淋巴管瘤的組織學(xué)特征是有一層扁平上皮的內(nèi)皮細(xì)胞層，囊壁含有交錯(cuò)的淋巴組織、小的淋巴間隙、平滑肌和泡沫細(xì)胞。一般認(rèn)為，淋巴管瘤是屬于一種良性疾病，但是也有學(xué)者認(rèn)為它有惡性之分，如淋巴管（內(nèi)皮）肉瘤，淋巴管平滑肌肉瘤等就被認(rèn)為是惡性淋巴管瘤，非常少見。淋巴管瘤的治療淋巴管瘤不同于血管瘤，不會(huì)自動(dòng)消失，因此若確診為淋巴管瘤，應(yīng)盡早治療。淋巴管瘤的治療方法較多，除手術(shù)外，還有腫瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化劑、熱療、放療等。一般認(rèn)為，治療方法應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位、切除的復(fù)雜性和操作的危險(xiǎn)性決定。1）手術(shù)治療：在各種治療方法中，手術(shù)切除為淋巴管瘤的首選治療。淋巴管瘤有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)率高的特點(diǎn)，所以根據(jù)發(fā)生的部位和受累及的范圍，應(yīng)盡量一次完整切除瘤體，必要時(shí)可部分或全部切除受累臟器，同時(shí)結(jié)扎周圍的淋巴管道，防止淋巴管瘺而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。2）囊液抽吸：瘤體內(nèi)液?jiǎn)渭兇┐坛槲荒軙簳r(shí)解除瘤體對(duì)周圍組織或器官的壓迫 ，由于瘤腔與淋巴管相通，所以會(huì)很快復(fù)發(fā)，此方法近年已經(jīng)較少應(yīng)用 。3）硬化療法：瘤體內(nèi)液穿刺抽吸后注射 OK-432、博來霉素、平陽(yáng)霉素、纖維封閉劑等，能促使瘤壁發(fā)生炎癥粘連，使淋巴管道閉塞防止復(fù)發(fā)，其中以應(yīng)用纖維封閉劑劑果較好，甚至可避免手術(shù)。另外還有放射、激光、熱療等方法 ,但效果不甚理想。淋巴管瘤的預(yù)防由于淋巴管瘤的確切病因不明確，尚無有效的預(yù)防手段。但一般認(rèn)為，妊娠期間，避免感冒和病毒感染，防止服用對(duì)胎兒可能有不利影響的藥物，不接觸射線，可能會(huì)降低先天性淋巴管瘤的發(fā)生率。注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身的抗病能力則可降低成人淋巴管瘤的產(chǎn)生。

Treatment of lymphatic malformations with scleroterapy 淋巴管畸形（lymphatic malformations, LMs）以往被稱為淋巴管瘤、囊性水瘤、淋巴管瘤樣增生癥、局限性淋巴管瘤等，是兒童和青少年最常見的脈管畸形之一。Waner 和 Suen[1] 于 1995 年提出新的分類，并得到國(guó)際脈管疾病研究學(xué)會(huì)（International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA）的認(rèn)可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱為淋巴管畸形，并根據(jù)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)，分為大囊型(macrocystic)、微囊型(microcystic)和兩者兼有的混合型（mixed）3種。淋巴系統(tǒng)由來源于靜脈系統(tǒng)或其鄰近間質(zhì)的5 組原始淋巴囊發(fā)育而成，計(jì)有2組頸淋巴囊、1組腹膜后淋巴囊和2組后淋巴囊。淋巴系統(tǒng)將組織液、大分子和免疫細(xì)胞從組織傳遞到血液循環(huán)系統(tǒng)，自開口至末端是單向通道。淋巴管系統(tǒng)在液體重吸收中發(fā)揮重要作用，能調(diào)節(jié)組織液體的動(dòng)態(tài)平衡、脂質(zhì)吸收及免疫反應(yīng)。淋巴管畸形常發(fā)生于人體含豐富淋巴管組織的部位，其發(fā)病原因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形。Balakrishnan 等推斷起源于原始淋巴胚胎始基的游離部分，這些組織以局限的淋巴團(tuán)塊存在，或者某些原因（如局部或全身感染、外傷、激素水平改變或內(nèi)出血等后天因素）引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙及潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成腫塊。Descamp 在頸部淋巴管畸形研究中發(fā)現(xiàn)，62%胎兒伴有不同程度的染色體異常，推斷該畸形發(fā)生可能與患兒染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。近年來，隨著分子生物學(xué)和遺傳學(xué)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)與淋巴管畸形發(fā)生的有關(guān)突變基因，如，如血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子家族中的VEGF-G參與原始淋巴囊的形成，其特異性配體VEGFR-3在淋巴管形成中起著十分重要的作用。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，VEGFR-3僅在淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞和腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞上表達(dá)，推測(cè)其可能在淋巴組織的形成中起主要作用。Prospero同源異形盒蛋白１（Prox-1）被認(rèn)為是調(diào)控淋巴管生長(zhǎng)發(fā)育的主要因子，并與淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞表型改變密切相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，敲除Prox-1基因的小鼠將無法生成淋巴管。由于其在淋巴管形成中的必要性，Prox-1被作為淋巴內(nèi)皮細(xì)胞的特異標(biāo)志物，但其具體作用機(jī)制尚不清楚。淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中, 某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤, 屬腫瘤樣畸形, 并非實(shí)性腫瘤，具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。淋巴管畸形的發(fā)病率約為 1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)[2]。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。據(jù) Gross（1953）[3]報(bào)道，65%～75%的病例在出生時(shí)即可確診，80%～90%在2 歲時(shí)確診。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。頸淋巴囊是最大的原始囊，所以頭頸部成為好發(fā)部位[4]，約占全身病變的 70%以上，其臨床癥狀取決于病變類型、范圍、深度以及周圍纖維化的程度。微囊型病變多好發(fā)于唇、頰、舌等口腔黏膜，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。組織深部的病變多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3 的軟組織。受累部位深淺不一，常致患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。Boyd 等（1984）[5]發(fā)現(xiàn)，淋巴管畸形伴骨肥大畸形者約占83%，伴骨形態(tài)異常的患者約占33%。下頜骨肥大者，可出現(xiàn)下頜前突和錯(cuò)合畸形。局限的大囊型病變多發(fā)生于下頜下、口底、腮腺區(qū)以及頸上部，單囊或多囊，一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。伴有出血或感染時(shí)，可為血性或膿性液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深層靜脈畸形不同的是體位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但透光試驗(yàn)陽(yáng)性。根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。淋巴管畸形偶見自行消退，可能是靜脈－淋巴管系統(tǒng)之間短路造成，極少數(shù)情況是臨床醫(yī)師將皮下自行血管瘤誤診為淋巴管畸形，兩者鑒別診斷有時(shí)相當(dāng)困難。手術(shù)治療曾是淋巴管畸形的主流化療方法[67]，但病變廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，隨著對(duì)淋巴管畸形組織病理學(xué)特點(diǎn)的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)和科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步, 對(duì)口腔頜面部淋巴管畸形的分型與治療亦有所創(chuàng)新。目前治療淋巴管畸形的方法很多，各有優(yōu)點(diǎn)和不足。平陽(yáng)霉素的使用、Nd:YAG激光治療以及手術(shù)切除等, 使不同類型的淋巴管畸形在治療上有了更多的選擇余地，治療方法簡(jiǎn)化，療效明顯提高。對(duì)于復(fù)雜病例，主張綜合運(yùn)用多種治療手段，充分發(fā)揮各種方法的優(yōu)勢(shì)，提倡多學(xué)科序列治療理念[8]，包括口腔頜面外科、矯形外科、脈管外科、整形外科、兒童內(nèi)外科、康復(fù)理療科、介入放射科、心理學(xué)等10余個(gè)學(xué)科組成的專家治療組，根據(jù)患者的臨床特點(diǎn)，制定個(gè)體化治療方案，以期獲得最佳治療效果[9]。硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。其目的在于病變區(qū)由于藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，刺激成纖維細(xì)胞和膠原纖維的增生，淋巴管道閉塞。硬化治療可作為單獨(dú)治療手段應(yīng)用, 也可在手術(shù)中或手術(shù)后作為補(bǔ)充治療, 或硬化治療后進(jìn)行手術(shù)切除。傳統(tǒng)的硬化療法早在1964年由Watson和 McCarthy倡導(dǎo)，硬化劑包括有5%碘水、10%四環(huán)素、20%高滲鹽水、強(qiáng)力霉素、多西環(huán)素、聚乙烯吡咯烷酮碘、纖維蛋白黏合劑、醇溶蛋白、無水乙醇、奎寧、魚肝油酸鈉、消痔靈、尿素、糖皮質(zhì)激素[10]等。 1977年Yura等[11]和1987年Ogita等[12]分別率先報(bào)道用博萊霉素和OK-432病變內(nèi)注射治療淋巴管畸形，取得較滿意的療效。國(guó)內(nèi)采用平陽(yáng)霉素注射治療淋巴管畸形也取得了較好療效[13]，為淋巴管畸形的治療提供了有效手段。平陽(yáng)霉素注射治療平 陽(yáng) 霉 素 (pingyangmycin) 是 從 平 陽(yáng) 鏈 球 菌（Streptomycin pingyangensisn，SP）產(chǎn)生的15種博萊霉素組分中篩選出的抗腫瘤抗生素，其成分與bleomycin A5 相似，其作用機(jī)制主要是與鐵絡(luò)合劑形成自由基，作用于DNA使其分解，引起DNA單鏈斷裂，同時(shí)還可抑制腫瘤血管的生成。兒童頜面部淋巴管畸形多數(shù)為孤立隔離的淋巴管團(tuán)塊，多不與全身淋巴系統(tǒng)或血管系統(tǒng)直接通連，通過平陽(yáng)霉素注射, 其在病變內(nèi)能夠保持高濃度、長(zhǎng)時(shí)間的存留，一方面可抑制淋巴內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)，另一方面使病變間質(zhì)纖維化，兩者協(xié)同作用抑制病變生長(zhǎng)，使之縮小、甚至消失。平陽(yáng)霉素注射對(duì)舌背、舌腹、唇、頰、口底、腭等部位的中小面積的微囊型淋巴管畸形有很好的治療效果，單純平陽(yáng)霉素局部注射可以治愈。對(duì)組織深部的微囊型淋巴管畸形，小劑量多次注射平陽(yáng)霉素，也可起到控制或縮小病變的顯著效果。一般主張?jiān)?歲以后開始治療，注射劑量和次數(shù)不宜過多，以免造成組織發(fā)育缺陷。成人1次最大劑量為8mg，兒童劑量應(yīng)酌情減少。面積較大者需分次、分部位治療，間隔3～4周重復(fù)注射，3～5次為1個(gè)療程。治療期間應(yīng)定期復(fù)查胸片及血象，觀察有無肺纖維病變及血象改變。注射時(shí)，將平陽(yáng)霉素8mg溶解于2%利多卡因2mL及地塞米松1mL（5mg）中，用生理鹽水稀釋至1 mg∕mL（建議配方：M平陽(yáng)霉素 8 mg+2%利多卡因3 mL+生理鹽水4 mL+地塞米松1 mL）[14]，用10 mL注射針行多點(diǎn)局部浸潤(rùn)注射，將藥液注射于病變基底黏膜下，至病變區(qū)變白，顆粒狀病變發(fā)亮、鼓脹、滲液為止。治療皮膚下深部病變時(shí)，局部常規(guī)消毒，抽取所需平陽(yáng)霉素溶液（1 mg∕mL），用5號(hào)針頭斜行刺入淋巴管畸形病變內(nèi)1～2cm，沿不同方向呈放射狀邊進(jìn)針邊注射藥物，使藥物均勻分布于病變包內(nèi)。切記將藥液注射于皮下組織或肌肉內(nèi)，不能注射過淺，否則會(huì)引起皮膚糜爛、愈合后遺留色素沉著。 治療大囊型病變時(shí)，先用針管穿刺抽盡囊液，保持針頭原位，再用另外注射器向囊腔內(nèi)注入高濃度（2mg/mL）平陽(yáng)霉素溶液（建議配方：平陽(yáng)霉素8 mg+2％利多卡因1 mL+2 mL注射用水+1 mL地塞米松）。注射結(jié)束后，注射點(diǎn)以棉球或紗布?jí)浩? min，以免藥液外滲。不良反應(yīng)：偶有少數(shù)病例出現(xiàn)皮疹、低熱、食欲下降以及罕見的過敏性休克，為避免引起嚴(yán)重后果，臨床醫(yī)師應(yīng)有充分的思想準(zhǔn)備。過敏反應(yīng)一般發(fā)生于平陽(yáng)霉素多次反復(fù)局部注射后，體內(nèi)可能會(huì)蓄積 M平陽(yáng)霉素 致敏原，再次用藥時(shí)可誘發(fā)致敏原產(chǎn)生過敏反應(yīng)。所以使用 M平陽(yáng)霉素 治療時(shí)，應(yīng)詳詢患者用藥史、個(gè)人過敏史，注射過程中要嚴(yán)密觀察患者精神狀態(tài)并備有搶救措施。注射過程中患者如出現(xiàn)煩躁不安、面色蒼白、呼吸短促、脈搏細(xì)弱、意識(shí)模糊、血壓下降等癥狀，應(yīng)立即停止局部注射，使患者平臥位，迅速給氧，同時(shí)建立靜脈輸液通道，給予靜點(diǎn)抗過敏和抗休克藥物，及時(shí)補(bǔ)充血容量，同時(shí)給以心電監(jiān)護(hù)，密切觀察生命體征變化。如出現(xiàn)心搏驟停危急情況，應(yīng)立即行心臟按壓、人工呼吸及面罩加壓給氧，靜脈注射腎上腺素等藥物給予急救。平陽(yáng)霉素治療淋巴管畸形的優(yōu)點(diǎn)：治療不受年齡限制，方法簡(jiǎn)便，見效快；局部無創(chuàng)傷，無手術(shù)瘢痕，患者家屬容易接受。避免損傷病變周圍的血管神經(jīng)等組織，同時(shí)也降低治療后的復(fù)發(fā)率?？煞磸?fù)注射，療程短，局部注射后, 全身吸收藥物少，副作用小，是一種安全、有效，值得推廣的方法。平陽(yáng)霉素?zé)o免疫抑制作用，幾乎不抑制骨髓的造血功能。因此，可作為治療口腔頜面部淋巴管畸形的首選治療方法。對(duì)于手術(shù)難以切除而殘留的病變及手術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，也可通過平陽(yáng)霉素注射而進(jìn)一步提高療效。OK-432注射治療OK-432亦稱picibanil,正式品名為注射用A群鏈球菌（日本中外制藥公司生產(chǎn)）。0K-432是從溶血性鏈球菌A組Ⅲ型低毒變異株Su株開發(fā)而來的生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑，國(guó)產(chǎn)同類藥物為沙培林。該藥最初作為非特異性免疫增強(qiáng)劑應(yīng)于惡性腫瘤，特別是惡性胸、腹水的治療。1987年，日本京都醫(yī)科大學(xué)小兒外科專家荻田(Ogita)等[12]首先將其應(yīng)用于小兒淋巴管畸形的治療，取得較好的臨床療效。淋巴管畸形采用0K-432(溶鏈菌)作為硬化劑行病變內(nèi)注射治療后，可立即激發(fā)無菌性炎癥反應(yīng)，中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)到囊腔內(nèi)，誘導(dǎo)效應(yīng)細(xì)胞產(chǎn)生大量IL-6和TNF，NK細(xì)胞活性增強(qiáng)等，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷，促使纖維組織增生，淋巴管閉塞而達(dá)到縮小病變的目的。文獻(xiàn)報(bào)道大囊型病變的療效優(yōu)于彌漫性微囊型病變。小的病變僅需1次治療，較大的病變則需2次以上的治療。OK-432注射療法具有操作簡(jiǎn)便易行，組織破壞程度較少，患者手術(shù)痛苦小，術(shù)后恢復(fù)快，并避免手術(shù)后可能出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥的優(yōu)勢(shì)。該方法可作為治療大囊型淋巴管畸形的首選治療方法之一[15-17]，無效者才施行手術(shù)，或先經(jīng)注射療法，使病變體積縮小，以利手術(shù)進(jìn)行。使用前須做青霉素皮試，青霉素過敏者禁用。常用濃度為0.01 mg/1 mL生理鹽水。注射時(shí)，選擇某一點(diǎn)或多點(diǎn)穿刺，盡量將囊內(nèi)液體抽盡，然后更換注射器，向囊腔內(nèi)注射OK-432溶液，總量不超過20 mL。如注射后3～6周病變無縮小，可行第2次注射，每次最多注射量可增加到0.3mg。開始顯效后，每1～1.5個(gè)月重復(fù)注射1次。不良反應(yīng)：幾乎所有患者注射后6h出現(xiàn)38℃～39℃的發(fā)熱以及乏力，但這種內(nèi)源性發(fā)熱反應(yīng)通常較為短暫，一般僅維持2～4d，對(duì)癥治療可緩解癥狀；同時(shí)，大多數(shù)患者出現(xiàn)持續(xù)3～7d的輕微觸痛及病變區(qū)腫脹的局部炎癥反應(yīng)。應(yīng)用沙培林治療，病變開始消退早，治療周期較短。對(duì)多發(fā)的較大的淋巴管畸形，可多次分別大劑量給藥，相對(duì)更安全合理，但受青霉素過敏反應(yīng)限制，少數(shù)病例出現(xiàn)休克樣癥狀。過敏體質(zhì)者，要做好搶救準(zhǔn)備，如采取吸氧、抗過敏藥物及糖皮質(zhì)激素注射等治療。參考文獻(xiàn)：[1] Waner M, Suen JY. 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淋巴管瘤是淋巴管發(fā)育畸形所形成的良性腫瘤，按其臨床表現(xiàn)及組織特征分為三種類型：毛細(xì)管型、海綿型和囊腫型。淋巴管瘤常為先天性，多見于嬰幼兒及青少年，好發(fā)于皮膚、皮下及粘膜，最常見于舌、唇、頰、口腔粘膜及頸部、頜下區(qū)。 毛細(xì)管型淋巴管瘤常在軟組織表面（舌、唇、頰粘膜多見）形成較多粟粒狀白色或半透明的小泡點(diǎn)，質(zhì)軟，無壓縮性。合并毛細(xì)血管瘤時(shí)稱脈管瘤。 海綿型淋巴管瘤好發(fā)于頰部皮下組織，可波及全層皮膚，捫診質(zhì)軟，邊界不清，不可壓縮，無痛，體位試驗(yàn)陰性。 囊腫型又稱囊狀水瘤，好發(fā)于嬰幼兒，常常出生時(shí)就有，多位于頜下及頸后三角。質(zhì)軟有波動(dòng)感，穿刺可抽出淡黃色清亮液體，壓縮及體位試驗(yàn)均為陰性。 淋巴管瘤的治療：1.硬化劑及平陽(yáng)霉素瘤腔內(nèi)注射治療可適用于各型淋巴管瘤，特別是近來采用平陽(yáng)霉素瘤腔內(nèi)注射，對(duì)于嬰幼兒囊腫型淋巴管瘤的治療取得了令人滿意的療效，大大減少了手術(shù)對(duì)嬰幼兒身體所造成的傷害。 2.手術(shù)治療：手術(shù)治療適合于各種類型的淋巴管瘤，且為最主要的治療手段。但由于淋巴管瘤屬于良性腫瘤，對(duì)于病變范圍大的病灶應(yīng)以部分切除，以免造成正常組織的缺損畸形。對(duì)于殘留的腫瘤，可以考慮行二期手術(shù)，硬化劑及平陽(yáng)霉素注射等其他治療方法。

淋巴管瘤是由擴(kuò)張的及內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、 淋巴細(xì)胞或混有血液。是一種淋巴管的良性過度增生。臨床及病理上按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙有大小不同，可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病。臨床上雖可分為上述三型，但?；旌洗嬖凇：＞d狀與囊性者需要區(qū)分，因兩者治療不一樣?，F(xiàn)分述如下：（一）單純性淋巴管瘤表現(xiàn)為群集、深在、張力性水泡，組成斑片狀，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但常見于頸、上胸、肢體近端等處。單個(gè)水皰大小在1～3mm，一般不超過1cm，內(nèi)容似粘液。有時(shí)帶有血性水皰，呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫，偶見整個(gè)肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發(fā)生在海綿狀淋巴管瘤之上方。皮膚多發(fā)，口腔粘膜發(fā)病也多見。常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時(shí)有粘液樣液流出，有時(shí)混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。 （二）海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見的一種，主要由擴(kuò)張迂曲的淋巴管組成。發(fā)生在皮膚、皮下組織及肌間結(jié)締組織間隙中。表皮顏色多無變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結(jié)構(gòu)如海棉。發(fā)病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀干。可以很小，但也可很大，甚至侵及一個(gè)肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤，一般表面無顏色改變。據(jù)統(tǒng)計(jì)，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤，而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。（三）囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一種充滿淋巴液的先天囊腫。與周圍正常淋巴管不相連，主要來源于胚胎的迷走淋巴組織。好發(fā)于頸部后三角區(qū)，但可延伸至鎖骨后、腋下及縱隔等多部位，向上可延及頜下、口底等，腹股溝及腘窩也可發(fā)生。常似拳頭般大，緩慢生長(zhǎng)，由于與皮膚無粘連，腫物表面皮膚無變化。性質(zhì)柔軟，囊性，分葉狀結(jié)構(gòu)，能透光，輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色結(jié)晶、液性、透明，很快凝固，與淋巴液性質(zhì)相似。無腫大壓迫時(shí)沒有臨床上任何自覺癥狀，體積過大時(shí)視囊性淋巴瘤生長(zhǎng)部位而產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。繼發(fā)感染，彌漫性腫可加劇壓迫癥狀。通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大，很少數(shù)病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向，或下達(dá)縱隔。在頸前三角者，則傾向于侵犯舌部及口腔底部。淋巴管瘤一般不會(huì)自行消退，通常繼續(xù)生長(zhǎng)而擴(kuò)大。病理生理淋巴管瘤是由淋巴內(nèi)皮排列的腔隙而構(gòu)成，其中含有淋巴液。在單純淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎縮或增生，有些腔隙可在表皮內(nèi)，類似血管角化瘤，角化過度可有可無。海綿狀淋巴管瘤則在皮下組織中含有大而薄壁的淋巴管，不規(guī)則的管腔，有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。囊性則含有大的囊腔。壁厚，內(nèi)含膠原，有時(shí)還有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌組織或其它結(jié)構(gòu)，以上各型均可合并有血管瘤成分。診斷檢查單純性淋巴管瘤，臨床上有一定特征，可以診斷，其它兩型則需作病理檢查。治療目前為止常規(guī)淋巴管瘤的治療方法很多，手術(shù)室唯一有可能徹底清除淋巴管瘤的辦法。但是由于病灶可能范圍廣泛或無明確邊界，導(dǎo)致手術(shù)效果大多是姑息性的，所以治療效果的關(guān)鍵是淋巴管瘤的范圍和部位。在選擇治療方案時(shí)，要做到一定避免“殺敵一千，自損八百”甚至是“殺敵八百，自損一千”的尷尬局面。本文系周忠信醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

淋巴管畸形是淋巴管發(fā)育畸形所形成的，屬于先天性脈管畸形，既往稱淋巴管瘤。Waner和Suen在Mulliken等分類的基礎(chǔ)上，根據(jù)細(xì)胞生物學(xué)和組織病理學(xué)研究建立了新的脈管畸形的細(xì)胞生物學(xué)分類。將淋巴管瘤統(tǒng)稱淋巴管畸形，分為微囊型和大囊型。它由充滿透明液體的擴(kuò)張淋巴管組成，管腔內(nèi)含少量淋巴細(xì)胞甚或紅細(xì)胞，內(nèi)襯單層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞。病變隨患兒年齡增長(zhǎng)而增大，一般不會(huì)出現(xiàn)自行消退。頭頸部是淋巴管畸形的常見發(fā)病部位。約有90％的病變?cè)?歲內(nèi)發(fā)生，占20歲以下人群軟組織良性病變的6％。其發(fā)病原因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與淋巴系統(tǒng)發(fā)育不全有關(guān)。淋巴管畸形對(duì)機(jī)體的影響取決于發(fā)生部位、生長(zhǎng)速度及大小。微囊型淋巴管畸形好發(fā)于舌、頰、口底、舌根等部位，大囊型主要發(fā)生在頸部、頜下區(qū)及口底，出生時(shí)就存在。小的淋巴管畸形可無癥狀及不適，大者可引起頜骨畸形、美容缺陷，或因感染、創(chuàng)傷、出血而迅速增大引起呼吸道壓迫、進(jìn)食及言語(yǔ)困難等，導(dǎo)致身體或心理障礙，影響生活質(zhì)量甚至危及生命。淋巴管畸形的治療目前主要包括介入硬化、激光及手術(shù)。手術(shù)治療適合于大囊型，多數(shù)可完全切除，但由于淋巴管畸形的管壁薄，術(shù)中易撕裂，常與重要結(jié)構(gòu)相連以及具有局部浸潤(rùn)性，手術(shù)容易損傷重要的血管、神經(jīng)，并發(fā)癥發(fā)生率12％一33％，切除不徹底又容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率達(dá)15％一53％。手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥和高復(fù)發(fā)率給臨床治療帶來了很大的困難。激光治療適合于淺表黏膜病變，但多數(shù)淋巴管畸形病變的囊泡往往與深部擴(kuò)張的小池相連，這些小池往往深入至肌組織中。由于淋巴管畸形的這一病理特點(diǎn)以及激光穿透深度的限制，深部的病變難以根除，容易復(fù)發(fā)。目前廣泛應(yīng)用于臨床的是介入硬化治療。介入硬化治療具有微創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、可重復(fù)性強(qiáng)及療效確切等優(yōu)點(diǎn)。硬化劑包括魚肝油酸鈉、四環(huán)素、無水乙醇、醇溶蛋白、消痔靈、脲素等，近年來應(yīng)用較多、并發(fā)癥較少、療效肯定的硬化劑是博萊霉素(bleomycin)和溶血性鏈球菌制劑(0K一432)。國(guó)內(nèi)生產(chǎn)的平陽(yáng)霉素和沙培林分別是博萊霉索和0K一432的同類藥物。硬化劑除了能抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞增殖而使瘤體消失外，尚可因瘤腔內(nèi)注射而導(dǎo)致藥物在局部積累，高濃度藥物化學(xué)刺激可破壞淋巴管畸形內(nèi)壁的上皮細(xì)胞，使之壞死脫落，囊內(nèi)產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致結(jié)締組織增生，形成瘢痕性纖維粘連閉鎖，使瘤腔逐步吸收縮小。我科目前已完成兒童淋巴管畸形介入硬化治療近千例，取得了可喜的療效。我們建議大囊型的淋巴管畸形可首選介入硬化治療。微囊型也可先行介入硬化治療而后結(jié)合手術(shù)切除。 圖片說明 6月兒童，左上眼瞼淋巴管畸形，行介入硬化后療效顯著。 治療前術(shù)中抽液 治療后