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丁語副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 一般診斷為淋巴管瘤的患兒會有以下幾種情況：淋巴管瘤是不是腫瘤??？長這么大，醫(yī)生趕緊給切掉吧，盡量給切干凈，別讓復(fù)發(fā)?。×馨凸芰霾皇翘?，網(wǎng)上查了，是良性的，是不是等孩子大了再治？大夫，淋巴管瘤是不是手術(shù)切的更徹底？淋巴管瘤得治幾次能除根?。筷P(guān)于淋巴管瘤，大家不必恐慌，聽丁大夫給你講幾點：1.先天性，良性2.分為大囊型，微囊型和混合型3.絕大部分長得比較彌漫，或包繞血管、神經(jīng)因此，我們首選微創(chuàng)，改善外觀和功能第一，不必追求根治。很多長在頭頸部或重要臟器的淋巴管瘤，一般家長會比較擔憂，不會輕易選擇手術(shù)，但長在肢體部位的、胸壁的，很多家長由于害怕，往往會著急選擇手術(shù)。結(jié)果往往是令人難以接受的，很多孩子可能因此落下殘疾或嚴重的心理創(chuàng)傷。為了孩子的一切，一切為了孩子，淋巴管瘤的治療一定建議微創(chuàng)，微創(chuàng)，更微創(chuàng)！ 頸部巨大淋巴管瘤（壓迫氣道）微創(chuàng)，無疤，好護理，徹底治愈 術(shù)中精確超聲引導(dǎo)，避開血管、神經(jīng)，精準治療微囊型淋巴管畸形，外科手術(shù)的難點，痛點。細針微創(chuàng)手術(shù)，一次性解決外觀問題，不許擔心功能損害。2020年11月09日3385
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宋曉峰副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 大家好，我是宋醫(yī)生，我給大家簡單的介紹一下淋巴管瘤的知識。 淋巴管聊現(xiàn)在也稱為淋巴管畸形是先天性的淋巴管系統(tǒng)發(fā)育的異常。 它雖然叫做淋巴管瘤，但它不是真正的腫瘤，它是一種淋巴管發(fā)育的畸形。 根據(jù)他的病理的改變，我們把它分為四大類，一是單純性的淋巴管瘤，這是由小的毛細淋巴管。 擴張所形成的，它腸胃皮膚皮下和粘膜的下場。 另外呢叫海綿狀血管淋巴管瘤，它是由淋巴管和一些小的腔隙所構(gòu)成的。 這種比較少見，還有些囊性的淋巴管瘤，這種淋巴管瘤呢，他有大的囊腔。 里面充滿了淋巴液，這些囊腔，有的有風格，有的是膽囊，有的是獨狼，這種常見于頸部。 胸壁腋下。 這種淋巴管瘤的邊界呢，是比較清楚的也是很柔軟的有些囊性感，這種囊性淋巴管瘤里面容易出血容易突然增大也容易感染我們?nèi)绻每蔗樔ゴ┐痰脑捒梢詮倪@些囊性淋巴管瘤里面抽存。 清亮的淡黃色的淋巴液，如果它里面。 有繼發(fā)的出血，可以抽出不凝固的陳舊性的血液來，如果會有感染的話，里面可以抽出膿液來，這是一個囊性的淋巴管聊。 還有一種呢，叫彌漫性淋巴管瘤，這種比較少見，這種淋巴管瘤，他比較大，常常累及整個肢體。2020年02月11日1210
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 01“淋巴管瘤”是不是腫瘤？在臨床生物學研究的基礎(chǔ)上，1982年Mulliken等學者提出了新的分類方法。西安交通大學第二附屬醫(yī)院小兒外科柳乾龍囊性水瘤（cystic hygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是過去的叫法，而這種常常讓病人認為得了腫瘤，而“淋巴管瘤”不是腫瘤，是淋巴管的發(fā)育異常所致，所以準確地應(yīng)該叫做淋巴管畸形。這種術(shù)語過去常常用來描述淋巴管畸形，并且甚至現(xiàn)在也常常使用，但這是不準確的，因為這種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細胞的變化而不是異常增生，所以更準確地說是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。02什么是“淋巴管瘤”？"淋巴管瘤“準確地講叫淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM)。淋巴管畸形是良性脈管性病變，起源于胚胎期的淋巴管系統(tǒng)發(fā)育異常。根據(jù)病變特點分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。巨囊型淋巴管畸形是巨大的，可壓縮的或不可壓縮的，光滑的、半透明的腫塊。微囊型淋巴管畸形表現(xiàn)為穿透皮下組織和肌肉的透明的、微小的囊泡，這些囊通常是堅固的并且給人以堅硬水腫的印象?；旌闲偷牟∽兪怯纱笮∧一旌系摹?3淋巴管畸形還有什么特點？淋巴管畸形常見于淋巴豐富的區(qū)域，比如頭頸部（45-52%）、腋窩、縱隔、腹股溝和腹膜后。淋巴管畸形有一部分在出生時就很明顯；而另一些與患兒成比例生長，多在2歲左右時病變明顯。頸部淋巴管畸形的產(chǎn)前診斷具有重要的臨床意義。這些病變可能與氣道梗阻相關(guān)，而產(chǎn)前診斷可以決定出生的模式、時機以及出生的地點。04怎么會得這種病呢、會遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關(guān)于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計學數(shù)據(jù)是不準確的，因為它們有些在醫(yī)學上沒有意義或者外觀不明顯的，據(jù)估計。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒有證據(jù)證明有遺傳傾向。05會有什么影響呢？影響外觀或局部功能。急性感染和（或）反復(fù)感染可以導(dǎo)致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導(dǎo)致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。產(chǎn)前診斷的面頸部巨大淋巴管畸形改變生產(chǎn)的時機、地點和模式等。06怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標是保護功能、控制相關(guān)癥狀，并保持美學的完整性。對此我們根據(jù)病變的不同情況創(chuàng)造了淋巴管畸形微創(chuàng)治療的四大法寶：法寶①：超聲引導(dǎo)下淋巴管畸形硬化治療超聲引導(dǎo)下精準注射硬化劑，精準治療。法寶②：超聲引導(dǎo)下置管引流并硬化劑注射治療法寶③：DSA引導(dǎo)下介入硬化治療法寶④：原創(chuàng)的LS-LS技術(shù)治療微囊型淋巴管畸形注射硬化治療是注射藥物到病變內(nèi)誘導(dǎo)內(nèi)皮細胞炎癥的一種治療技術(shù)，目的是形成血栓、閉塞和纖維化以達到病變結(jié)構(gòu)的縮小。注射硬化治療技術(shù)的實施已經(jīng)有幾個世紀，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預(yù)測，而我們原創(chuàng)的LS-LS技術(shù)明顯提高了微囊型淋巴管畸形和混合型淋巴管畸形的治療效果。手術(shù)切除是過去淋巴管畸形治療的主要方式。因為這些畸形通常接近或直接累及重要的結(jié)構(gòu)，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術(shù)治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率也很高，通常需要反復(fù)的有挑戰(zhàn)的手術(shù)。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復(fù)雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復(fù)雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應(yīng)。雖然運用西羅莫司治療淋巴管畸形看起來前途光明，但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。精彩內(nèi)容請繼續(xù)關(guān)注！2019年10月06日5351
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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 本研究為2019年7月5日國際權(quán)威期刊《Orphanet journal of rare diseases》在線刊載的論文：Kaposiform lymphangiomatosis and kaposiform hemangioendothelioma:similarities and differences。四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅副教授為該文的第一作者兼通訊作者。我們真誠感謝參與研究的各位醫(yī)務(wù)工作人員，同樣真誠感謝參與研究的各位家長、小朋友及大朋友?？úㄎ鳂恿馨凸芰龊涂úㄎ鳂友軆?nèi)皮瘤：相似與不同研究背景：卡波西淋巴管瘤?。↘LA）和卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KHE）是兩種罕見的具有侵襲性的脈管疾病，這兩種類型的脈管疾病均可以出現(xiàn)在出生或出生后不久，死亡率高。KLA多發(fā)生于肺部和縱膈，也有可能伴有多個胸外器官的累及；KHE可以發(fā)生于多個部位，但好發(fā)于四肢和軀干。在臨床上，KLA和KHE通常同時會伴發(fā)血小板減少和凝血功能障礙。本研究詳細描述了累及胸腔的KLA和KHE的臨床特征和預(yù)后情況。研究方法：本文回顧性分析了2013年1月到2017年12月這15年間在四川大學華西醫(yī)院就診的伴有胸腔累及的6例KLA患者和7例KHE患者。研究結(jié)果：KLA患者和KHE患者出現(xiàn)臨床癥狀的平均年齡分別為26.7個月和4.1個月。呼吸系統(tǒng)癥狀、心包積液、胸腔積液、血小板減少和凝血功能障礙均可發(fā)生在KLA和KHE患者中，KLA患者常常伴有肺部和胸外彌漫性病變，但這種表現(xiàn)并沒有出現(xiàn)在KHE患者中。在組織病理學上，所有病變活檢梭形腫瘤細胞呈現(xiàn)CD31和D2-40陽性反應(yīng)。在KLA中梭形細胞分布稀疏，少量聚集；在KHE中，梭形細胞有明顯的聚集成簇狀，形成了血管樣結(jié)節(jié)。相比于KLA的診治困難，大多數(shù)KHE患者在藥物治療中有明顯療效。研究結(jié)論：KLA的臨床表現(xiàn)和組織學特征可與KHE有相似之處。若存在縱隔和肺部彌漫性血管病變并伴有難治性血小板減少癥和凝血功能障礙時可考慮診斷為KLA。鑒于這兩種疾病的罕見性和高死亡率，診斷和治療方法應(yīng)當由多學科討論下進行。圖一：KLA患者3的放射學檢查和病理結(jié)果。（a）胸部CT掃描顯示小葉間隔增厚。（b）T2相的MRI顯示沿支氣管血管束分布的高信號異常和縱隔心包積液。（c）T2相的腹部MRI顯示脾臟多個高信號病變。 （d）手術(shù)中患者切除的脾臟，可在脾臟表面上看到多個小的紅藍色結(jié)節(jié)。（e） HE染色顯示擴張的淋巴管和脾實質(zhì)內(nèi)分布著不規(guī)則的由紡錘狀淋巴管內(nèi)皮細胞簇。病理結(jié)果免疫反應(yīng)標記CD31（f）和D2-40（g）呈陽性的。 （h）脾切除術(shù)后6個月，MRI顯示病變明顯消退。圖二：KLA患者1的治療結(jié)果。 （a）患者在最初出現(xiàn)呼吸窘迫時，冠狀動脈增強CT掃描顯示大量胸腔積液，幾乎完全侵及左側(cè)胸腔，導(dǎo)致左肺完全肺不張，縱隔向右側(cè)移位。（b）病變累及T8-T12多個椎體和多條肋骨。 （c）T2相的MRI顯示胸膜增厚和胸腔積液，沿右側(cè)支氣管分布顯示高信號以及后縱隔軟組織腫塊。（d）患者接受長春新堿治療12個月后，治療效果并不理想，但是病變未見進展。（e）隨后開始使用西羅莫司聯(lián)合潑尼松龍治療。圖三：KHE患者皮膚受累。 患者13（a）該圖片顯示前頸部，胸部和腹壁的皮膚硬化和紫癜。 毛細血管擴張導(dǎo)致明顯的瘀斑。 （b）CT掃描顯示整個前胸肌范圍內(nèi)邊界不清的廣泛性軟組織腫塊。圖四：KHE患者8的放射學檢查，病理和治療結(jié)果。（a）增強CT掃描顯示從后縱隔延伸到椎骨的軟組織腫塊。（b）HE染色顯示梭形細胞和形成良好的毛細血管樣血管的異常增殖。 可以看到部分簇狀形成的梭形細胞（b）。病理結(jié)果免疫反應(yīng)標記CD31（c），CD34（d）和D2-40（e）呈陽性。 患者接受西羅莫司短期聯(lián)用潑尼松龍治療，隨后接受22.0個月的西羅莫司單藥治療。 潑尼松龍成功逐漸減量并分別在第4周和第8周停藥。西羅莫司治療開始后第6個月（f），第12個月（g）和第24（h）個月 MRI顯示腫瘤明顯縮小。原文鏈接：https://sci-hub.se/10.1186/s13023-019-1147-92019年08月02日4493
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韓盡斌副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 中醫(yī)腫瘤科 淋巴管瘤則是淋巴管的良性過度增生而成，是一種先天良性腫瘤，常見于嬰兒出生時或出生后不久，淋巴管瘤有時與血管瘤同時出現(xiàn)，稱淋巴血管瘤。淋巴管瘤由擴張的及內(nèi)皮細胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成，內(nèi)含淋巴液、 淋巴細胞或混有血液。先天性的淋巴管瘤或淋巴血管瘤不會自行消退，而是隨著年齡持續(xù)生長。淋巴管瘤造成的健康危害極大，可引起淋巴管和血管之外的并發(fā)癥，應(yīng)引起足夠重視。除了影響容貌外，如果出現(xiàn)在咽喉部位或者是頸部有的情況下會影響生命。發(fā)生在頭頸部的淋巴管瘤能導(dǎo)致聽力障礙，也能導(dǎo)致腮腺血管瘤堵塞外耳道的癥狀，還會影響患者視力，甚至引起散光和近視，如果血管瘤破裂出血，可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)局部皮膚潰瘍，形成難愈性創(chuàng)面。根據(jù)不同的臨床類型，主要表現(xiàn)為：1）囊性淋巴管瘤：通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮。大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使腫瘤迅速增大，以致呼吸障礙，發(fā)生喘鳴聲，吞咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴發(fā)上呼吸道感染，甚至引起敗血癥。2）單純性淋巴管瘤癥狀：表現(xiàn)為群集、深部、張力性水皰，組成斑片狀，可發(fā)生于身體各個部位，但常見于頸、上胸、肢體近端等處。會出現(xiàn)水皰的特征，有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體，損害的范圍變異很大。如發(fā)生在舌部，則發(fā)生舌炎，特別容易并發(fā)上呼吸道感染。3）海綿狀淋巴管瘤癥狀：是淋巴管瘤中最常見的一種，大小不等，境界不清，可侵及一個肢體。一般表面無顏色改變，發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤，而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。頭頸部淋巴管瘤患者，通常會出現(xiàn)有以下幾點異常表現(xiàn)：1）出血：主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫，常是淋巴血管瘤的首發(fā)癥狀。2）頭痛：一般表現(xiàn)為搏動性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。3）癲癇：一般多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4）一些局部癥狀，比如有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。小腦幕下者又多見眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。點擊進入腫瘤科學網(wǎng)，獲取更多抗癌資訊，www.mdcace.com2019年03月26日7564
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 淋巴管瘤（lymphangioma），又稱為淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性腫瘤，是一種先天性脈管畸形。有三種類型：囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）、海綿狀淋巴管瘤和毛細淋巴管瘤。淋巴管瘤發(fā)病率為1/4000-1/2000，占嬰幼兒所有良性病變的5.6%，約50%在出生時即已存在，90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)，與性別和種族無關(guān)。1、發(fā)病機制：在胚胎期靜脈叢中的中胚層形成原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統(tǒng)以后，淋巴囊逐漸退化，或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。原始淋巴囊如果不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通，則形成囊狀淋巴管瘤；如果不與淋巴系統(tǒng)主干相連通，則形成海綿狀淋巴管瘤。因頸靜脈淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見75%，其次為腋部（20%）、縱膈（5%）。2、臨床表現(xiàn)：囊狀淋巴管瘤最常見，發(fā)病部位都為頸后部。大的腫物可以越過胸鎖乳突肌至頸前部并越過中線，向上可達腮腺、頰部、口底及舌根部，向下可達腋部及縱膈。多數(shù)患兒以頸部無痛性腫塊就診，腫塊質(zhì)軟，邊緣光滑，有波動感，表面皮膚正常，不粘連，能透光，隨著年齡增長，腫塊逐漸增大。3、診斷：頸部腫塊根據(jù)病史、體征考慮淋巴管瘤，應(yīng)常規(guī)行超聲檢查。超聲表現(xiàn)：頸部疏松結(jié)締組織間隙內(nèi)腫塊，“爬行樣”生長；多為多房囊性包塊，邊界清晰，內(nèi)可見纖維分隔，分隔腔隙較大；囊液為無回聲或云霧狀極低回聲；加壓可見變形。彩色多普勒無血流或分隔上可見點狀血流。MRI檢查T1W1囊腫呈低信號，有囊內(nèi)出血呈高信號，T2W1為高信號。CT檢查：常為頸后腫塊，可向上延伸至咽旁間隙，向下達縱膈，大部分為多囊，可互相連通，少數(shù)為單囊，有鉆孔生長特征；平掃囊內(nèi)密度均勻一致，呈等密度或稍高于水樣的密度；增強掃描病灶內(nèi)部無強化，囊壁不強化或輕度強化。4、治療淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢，很少自然消退。在感染、發(fā)生囊內(nèi)出血常突然增大、呼吸困難。對該病需采取積極恰當?shù)闹委煛?）手術(shù)切除：是淋巴管瘤的主要治療方法。治愈率75%。手術(shù)時需要仔細解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。由于淋巴管瘤具有“見縫就鉆”的特點，包裹重要神經(jīng)血管組織，25%術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可通過注射硬化劑治療。2、介入硬化劑注射：硬化治療是淋巴管瘤重要的治療手段，通過化學物質(zhì)破壞囊腫壁內(nèi)皮細胞，產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致局部的成纖維細胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合。目前常用的硬化劑有平陽霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化劑注射治療時，應(yīng)進行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、血管。在影像引導(dǎo)下盡可能抽盡囊腔中的淋巴液，再注入合適劑量和濃度的硬化劑。硬化治療有以下優(yōu)點：1）創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管組織；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易復(fù)發(fā)；操作簡便、比較安全；3）外形恢復(fù)良好，無明顯瘢痕。2019年01月16日7421
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王亮主治醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，主要是由于胚胎發(fā)育過程中某些原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕而形成的先天性畸形，表現(xiàn)為柔軟的腫塊，一般生長緩慢，患兒多無不適。淋巴管瘤大多不能自行消退，部分孩子可因局部或全身炎性反應(yīng)、外傷或激素水平改變導(dǎo)致淋巴管輸入/輸出管道受阻而造成淋巴液或者血液潴留，表現(xiàn)為突然增大的腫塊，略硬，有的伴疼痛，嚴重者可壓迫周圍組織引起不適，比如壓迫呼吸道引起呼吸困難等。也存在少部分生長在肢體或者口腔等部位的微囊型淋巴管畸形可導(dǎo)致明顯畸形，如巨舌、巨唇、巨肢等。淋巴管瘤的治療包括手術(shù)切除和硬化治療等方式。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，特別是頭頸部淋巴管瘤，手術(shù)切除易損傷神經(jīng)及血管。同時術(shù)中淋巴管瘤與周圍組織并沒有明確的邊界，很難完整切除。影像引導(dǎo)下的硬化治療主要是在影像設(shè)備的引導(dǎo)下，用穿刺針穿到病灶囊腔中，抽出囊液并將硬化藥物注入到囊腔里，破壞囊腔內(nèi)皮細胞，減少囊液的生成，使淋巴管畸形發(fā)生硬化閉塞。相比于外科手術(shù)，硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點，且無明顯不良反應(yīng)，但由于藥物有劑量限制，故需分多次進行，大囊型淋巴管畸形效果更佳。常見小問題：1.淋巴管瘤需行幾次微創(chuàng)硬化治療？目前淋巴管瘤首選影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，創(chuàng)傷小，效果確切。但由于選擇的硬化藥物具有劑量的限制等原因，通常需要多次治療，常規(guī)大約行2-5次介入治療，間隔時間為1個月。相對而言，大囊型淋巴管瘤治療次數(shù)較少，部分寶寶甚至做1次治療便可達到臨床治愈的效果，但對于小囊或者微囊型的淋巴管瘤，由于囊較多，囊液較少，間質(zhì)較多，效果稍差，治療次數(shù)也相對會多一些。2.硬化劑副作用大嗎？目前，越來越多的硬化劑種類不斷應(yīng)用于臨床，我們在選擇硬化劑時，不僅要考慮硬化劑的療效，也會考慮可能會帶來的風險。同時我們也會嚴格根據(jù)患兒的年齡、體重、體表面積、瘤體的大小來綜合選擇。在安全劑量范圍內(nèi)使用硬化劑通常不會出現(xiàn)嚴重副作用。3.微創(chuàng)硬化治療后需要注意什么？硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、無明顯不良反應(yīng)等特點，術(shù)后一般無特殊注意事項，也可在手術(shù)2周后正常接種疫苗。但家長需要注意瘤體有沒有突然增大、張力增高等情況，如有發(fā)生需返院復(fù)診。本文系王亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月13日6464
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 1、定義：由于淋巴管增生和擴張而成的一種先天性畸形，現(xiàn)稱淋巴管畸形。2、分類：可分為兩個類型：（1）大囊型：是臨床上最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋部、軀干、四肢、縱隔、腹部和盆腔。有間隔，單囊或多囊且大小不一，病灶增長緩慢，易并發(fā)感染，當發(fā)生囊內(nèi)出血時，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴重后果。（2）微囊型：常呈彌漫浸潤性生長，使臟器呈彌散性腫脹，如巨舌癥、巨唇癥。涉及肢體者可使整個肢體肥大畸形，酷似像皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。3、治療方案：（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)切除4、淋巴管畸形介入硬化治療的療效判斷：（1）治愈：注射后瘤體完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā)；（2）基本治愈：注射后瘤體基本消失(縮小80％以上)，皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療；（3）有效(好轉(zhuǎn))：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療；（4）無效：瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。5、就診者須知：（1）淋巴管畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退甚至衰竭可能時就需積極處理。住院目的主要是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長，減輕疼痛癥狀及壓迫、占位等引起的不適。一般住院3天。（2）為了診斷、鑒別診斷和了解病情，該病必需要做的化驗及檢查有：①血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)；②肝功能、腎功能；③感染性疾病篩查（輸血前四項等）；④凝血功能；⑤心電圖、X線胸片、B超等。根據(jù)病情判斷及鑒別診斷的需要，有時還需要查磁共振（MRI）。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)為治療淋巴管畸形首選治療方案。術(shù)前會介紹該病的常規(guī)治療方案，告知各種方案的優(yōu)缺點，提供可供選擇的替代方案，簽署知情同意書。（4）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)為微創(chuàng)治療方法，術(shù)后瘤體會局部腫脹，可能造成壓迫癥狀進一步加重，可以自行緩解，如果壓迫嚴重需在重癥監(jiān)護病房進一步觀察?！颈疚挠伞暗移驷t(yī)生”發(fā)布，2017年11月30日】本文系狄奇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年11月30日6021
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