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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內者極其罕見，據統(tǒng)計占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%,占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時，骨內可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管，或當先天性淋巴水腫時，患肢骨內可見擴張的淋巴管，有人認為骨淋巴管瘤可能起源于骨內淋巴通道的異常擴張，形成囊狀腔隙，并不斷增大，造成鄰近骨質的進行性吸收、破壞。 一、臨床表現文獻報道本病常為多發(fā)，亦可單發(fā)?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于10~20歲的青年。性別無明顯差異。病變易發(fā)生于長骨、顱骨、脊柱、骨盆、頜骨，手足骨很少累及。 1.癥狀與體征少數病人缺乏自覺癥狀，多數病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛患部叩壓痛，活動受限。病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體。骨破壞嚴重時常發(fā)生病理性骨折，患肢功能喪失。發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮。局部腫脹，皮膚無紅熱和靜脈怒張。發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經受壓的癥狀。骨與軟組織常同時受累，當其他臟器亦有多發(fā)病變時，則常有乳糜胸。 2.影像學表現病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質邊緣不規(guī)則不整齊。骨松質和骨髓腔呈多囊狀骨破環(huán)，邊緣清晰。破壞區(qū)內有較多類似網狀的骨性間隔。病變廣泛時骨干可輕度彎曲或粗細不等。發(fā)生于骨膜者，早期出現壓迫凹陷，亦可引起骨皮質的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀。發(fā)生于長骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應。骨皮質穿破后局部可出現軟組織腫塊，肢體增租，皮下脂肪增厚。 淋巴造影顯示患肢淋巴回流時間延長，可見部分性或完全性淋巴管阻塞，出現側支環(huán)。造影24~48h,可見骨內囊狀腔隙中有造影劑充盈。造影劑停留于骨內病灶中可達數月，并可發(fā)現異常擴大的淋巴管。 二、病理組織學觀察1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤性生長，無完整包膜，切面呈海綿狀，為內皮細胞形成的擴張血管腔，腔內充滿淺黃色液體，擴張的管腔對周圍骨組織產生壓迫性萎縮。 2.鏡下所見腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內為淋巴液，內有少量淋巴細胞。 三、診斷與鑒別診斷任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長，無自覺癥狀或有輕微疼痛、腫脹、腫塊、壓痛，特別是肢體增粗，彌漫性水腫。X線片發(fā)現病變位骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破壞，皮質脹變薄，髓腔呈多囊狀骨破壞，邊界清楚。在與骨血管瘤、骨巨細胞瘤、多囊狀纖維結構不良等鑒別后，臨床應考慮骨淋巴管瘤的診斷，若囊腔穿刺抽出淺黃色液體，實驗室檢查為淋巴液時，即可除外骨囊腫，而診斷為骨淋巴管瘤。若鏡下見到腫瘤由許多內皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內為淋巴液，即可確診為骨淋巴管瘤。但有時局部小的活檢組織片上找不到任何異常，使診斷困難，也可因所取組織不同而診斷為骨血管瘤、骨囊腫等。淋巴造影對本病有確診意義。若造影顯示淋巴管阻塞，骨內囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。 四、治療本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進行性發(fā)展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應早期確診后積極治療，預后良好。 1.手術治療 腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術。對脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負重功能者，應行內固定和植骨術。對長骨病理性骨折者，應切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內固定術。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。 2.放射治療 對于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個扁骨，或多發(fā)性病灶等，手術難以切除，或切除后難以修復缺損重建功能者，或有手術禁忌者，均可放射治療，使病變靜止或縮小，甚至治愈。總劑量為50~60Gy 3.化學治療 化療是綜合治療的一部分，對于幾個解剖部位的多發(fā)性病變和不能手術切除者，在選擇放療的同時，可積極配合多藥性聯(lián)合化療，以提高療效。 4.動脈栓塞 經選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈，從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤血管發(fā)生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕癥狀。2020年04月16日1839
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宋曉峰副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 大家好，我是宋醫(yī)生，如果小朋友發(fā)現有淋巴管瘤，也就是淋巴管畸形，該如何來治療呢。 我們首先要判斷它是淋巴管畸形的哪種類型。 如果是一個單純性的淋巴管畸形。 他是因為毛細淋巴管的擴張所形成的，它往往為皮下粘膜下，這種淋巴管畸形呢，他比較表淺，我們可以局部的藥物的灌注治療就可以取得比較好的效果。 如果是一個海綿狀淋巴管瘤，如果他比較局限范圍比較小，那么我們也可以經過局部的灌注治療取得好的效果。 如果它的范圍比較大，彌漫的生長治療起來就相對要困難一些局部的灌注治療的次數要多一些周期可能要長一些。 也有的單位呢，采用手術治切除的治療方式，這個方式也很好，比較快捷，但是呢，他有經歷麻醉的風險。 有手術的瘢痕是有創(chuàng)性的，對周圍的組織有一定的損傷。 更重要的是他有復發(fā)的風險。 如果是一個囊性的淋巴管瘤，如果是囊腔比較表淺。 我們可以先把狼槍里面的淋巴液抽掉，再往囊腔里面灌注。 抗腫瘤抗生素，比如說博來霉素，平陽霉素也可以灌注泡沫硬化劑具備醇聚多卡醇。 這也可以取得很好的效果，有的小孩兒可能需要連續(xù)幾次的治療。 是有很好的效果的，但是如果這種囊性淋巴2020年02月11日1479
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 01“淋巴管瘤”是不是腫瘤？在臨床生物學研究的基礎上，1982年Mulliken等學者提出了新的分類方法。西安交通大學第二附屬醫(yī)院小兒外科柳乾龍囊性水瘤（cystic hygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是過去的叫法，而這種常常讓病人認為得了腫瘤，而“淋巴管瘤”不是腫瘤，是淋巴管的發(fā)育異常所致，所以準確地應該叫做淋巴管畸形。這種術語過去常常用來描述淋巴管畸形，并且甚至現在也常常使用，但這是不準確的，因為這種病變表現為內皮細胞的變化而不是異常增生，所以更準確地說是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。02什么是“淋巴管瘤”？"淋巴管瘤“準確地講叫淋巴管畸形（lymphatic malformation，LM)。淋巴管畸形是良性脈管性病變，起源于胚胎期的淋巴管系統(tǒng)發(fā)育異常。根據病變特點分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。巨囊型淋巴管畸形是巨大的，可壓縮的或不可壓縮的，光滑的、半透明的腫塊。微囊型淋巴管畸形表現為穿透皮下組織和肌肉的透明的、微小的囊泡，這些囊通常是堅固的并且給人以堅硬水腫的印象?；旌闲偷牟∽兪怯纱笮∧一旌系?。03淋巴管畸形還有什么特點？淋巴管畸形常見于淋巴豐富的區(qū)域，比如頭頸部（45-52%）、腋窩、縱隔、腹股溝和腹膜后。淋巴管畸形有一部分在出生時就很明顯；而另一些與患兒成比例生長，多在2歲左右時病變明顯。頸部淋巴管畸形的產前診斷具有重要的臨床意義。這些病變可能與氣道梗阻相關，而產前診斷可以決定出生的模式、時機以及出生的地點。04怎么會得這種病呢、會遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計學數據是不準確的，因為它們有些在醫(yī)學上沒有意義或者外觀不明顯的，據估計。這種畸形有可能發(fā)現于任何年齡，沒有證據證明有遺傳傾向。05會有什么影響呢？影響外觀或局部功能。急性感染和（或）反復感染可以導致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。自發(fā)性的囊內出血可以導致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。產前診斷的面頸部巨大淋巴管畸形改變生產的時機、地點和模式等。06怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標是保護功能、控制相關癥狀，并保持美學的完整性。對此我們根據病變的不同情況創(chuàng)造了淋巴管畸形微創(chuàng)治療的四大法寶：法寶①：超聲引導下淋巴管畸形硬化治療超聲引導下精準注射硬化劑，精準治療。法寶②：超聲引導下置管引流并硬化劑注射治療法寶③：DSA引導下介入硬化治療法寶④：原創(chuàng)的LS-LS技術治療微囊型淋巴管畸形注射硬化治療是注射藥物到病變內誘導內皮細胞炎癥的一種治療技術，目的是形成血栓、閉塞和纖維化以達到病變結構的縮小。注射硬化治療技術的實施已經有幾個世紀，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預測，而我們原創(chuàng)的LS-LS技術明顯提高了微囊型淋巴管畸形和混合型淋巴管畸形的治療效果。手術切除是過去淋巴管畸形治療的主要方式。因為這些畸形通常接近或直接累及重要的結構，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術切除后復發(fā)率也很高，通常需要反復的有挑戰(zhàn)的手術。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒有證據證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據。這些研究中的患者有著不同的復雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應。雖然運用西羅莫司治療淋巴管畸形看起來前途光明，但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。精彩內容請繼續(xù)關注！2019年10月06日5352
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 1、淋巴管瘤/淋巴管畸形的概念： 淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形，過去稱為淋巴管瘤、囊狀水瘤等。Waner和Suen于1995年提出淋巴管瘤新分類，并得到ISSVA(International Society fo the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)認可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱淋巴管畸形，并再分為微囊型和大囊型。其發(fā)病原因尚不十分明確,多數學者認為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形或某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導致淋巴管擴張、增生而形成。好發(fā)于小兒及青少年，頸部、腋下以及四肢為好發(fā)部位。2、淋巴管瘤/淋巴管畸形的診斷：1、囊性包塊，質地柔軟，呈水囊狀 2、發(fā)生部位：頸部、頜面部、腋下、四肢多見 3、發(fā)病時間：大齡兒童會突然鼓起包塊，小齡兒童多為先天性的即出生時或孕婦產檢時發(fā)現 4、輔助檢查：超聲檢查一般可明確診斷。3、淋巴管瘤/淋巴管畸形的治療：首選硬化治療（即所謂的“打針”治療）4、淋巴管瘤/淋巴管畸形的圖片：5、輔助檢查：磁共振表現6、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療：用注射器穿刺淋巴管瘤囊腔抽取淋巴液術中抽取的淋巴液（淡黃色，紅色為淋巴管瘤出血所引起）抽取淋巴液中.......血性淋巴液實時監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內彌散情況（治療無死角）術中抽取的淡黃色淋巴液實時監(jiān)視藥物在淋巴管瘤囊內彌散情況（治療無死角）7、淋巴管瘤/淋巴管畸形的硬化治療前后對比圖：8、淋巴管瘤/淋巴管畸形硬化治療的優(yōu)勢：1、無疤痕 2、微創(chuàng) 3、恢復快 4、無復發(fā)。2019年09月06日7949
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-四川 線上診療科 常常接診時會遇到很多剛做父母的患者家屬，抱著新生的小baby，一臉焦急的跑到我的診室，臉上全然沒有初為人父母的喜悅，寫滿了無助、困惑、悲傷。 他們通常會問醫(yī)生：小孩得了淋巴管瘤，我們該怎么辦才好？帶著這個疑問，讓我們一起正確了解一下淋巴管瘤。 正確的名稱淋巴管瘤這個舊的稱謂是名不副實的，它不具有腫瘤的生物學特征，沒有侵襲性，不會轉移，不會生長失控，對周圍組織僅有壓迫癥狀。說它是腫瘤真的很冤枉它。淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤。都是不準確的稱呼，它是在胚胎發(fā)育階段基因的錯誤表達，導致的生長失控。 2014年，ISSVA墨爾本大會上明確定義為良性疾病分為大囊性淋巴管畸形和微囊性淋巴管畸形兩種。它們之間的區(qū)別在于微囊型通常小于0.5cm由很多囊腔堆積而成。大囊型由許多具有分隔的管腔結構組成。 診斷方法淋巴畸形通常超聲就可以確認，表現為液性暗區(qū)，內可見分隔，如果淋巴管畸形內有出血可見點狀回聲漂浮其內。磁共振也是確認該疾病的檢查方法，通常用于咽喉部，縱膈內以及腹腔部位的檢查。它在T2相上表現為特異性的高信號，不會強化。 病理生理淋巴管畸形屬于錯構的淋巴管畸形，淋巴液滯留其內，會導致腫脹，壓迫周圍器官。最嚴重的表現為壓迫氣道影響呼吸，壓迫眼球影響視力等。通常在感冒后會加重，或者在嚴重撞擊后并發(fā)囊內出血體積會迅速加大。 治療方法淋巴管畸形會和正常的淋巴管一樣，生長在身體的任何部位，尤其以頜面部居多，發(fā)生率在50%以上。如果比較表淺，沒有重要組織比鄰，外科手術是一個不錯的選擇，但是遺憾的是，即使是一個優(yōu)秀的外科專家也很難做到完全根除，復發(fā)是不可避免的。介入硬化為主導的治療方式，是注射硬化劑到淋巴管畸形的囊腔內，損傷畸形淋巴管的內皮，形成無菌性炎癥達到閉合畸形管腔的效果。硬化劑屬于液體性藥物，有很好的流動性能夠到達畸形管腔。所以比之于外科切除而言，介入治療有很大的優(yōu)勢，尤其是在比較特殊或者深部的組織，介入的優(yōu)勢更大。 治療藥物選擇1、 平陽霉素、博來霉素。屬于化療類藥物，對淋巴管內皮有損傷作用，作用比較溫和即使發(fā)生滲透在皮下，也僅會出現色素沉著。缺點：反復多次使用會導致肺部纖維化（總劑量大于300mg。）平陽霉素容易發(fā)生過敏，尤其是發(fā)生在第二次注射時的超敏反應，情況非常危急。 2、 強力霉素：局部注射發(fā)生炎性反應，缺點：注射后疼痛明顯。 3、 聚多卡醇，聚貴醇：清潔的硬化劑，作用較平陽霉素，強力霉素強烈。需要在dsa監(jiān)測下注射， 4、 無水乙醇：最強烈的硬化劑。在淋巴管內瞬間脫水，達到治療的作用。優(yōu)點：價格便宜，流動性好，作用強烈。缺點需要有經驗的醫(yī)師在dsa下操作。 5、 西羅莫思：免疫抑制劑，可以調控vegf的表達，減緩淋巴管畸形的生長對微囊性淋巴管畸形治療非常有效，缺點：需要長期用藥，分散服用后會導致口腔潰瘍。 大部分淋巴管畸形都能得到很好的治療，難的是選擇最好的治療方案。很多患者家屬都在迷茫中做出了不完美的選擇。正確的認識該類疾病比盲目的治療更重要。 淋巴管畸形介入治療案例臉部淋巴管畸形經皮膚穿刺局部無水乙醇+平陽霉素硬化 眼眶淋巴管畸形經皮膚穿刺博來霉素硬化治療案例 眼眶淋巴管畸形經皮膚穿刺博來霉素硬化治療案例2019年09月05日5363
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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 本研究為2019年7月5日國際權威期刊《Orphanet journal of rare diseases》在線刊載的論文：Kaposiform lymphangiomatosis and kaposiform hemangioendothelioma:similarities and differences。四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅副教授為該文的第一作者兼通訊作者。我們真誠感謝參與研究的各位醫(yī)務工作人員，同樣真誠感謝參與研究的各位家長、小朋友及大朋友?？úㄎ鳂恿馨凸芰龊涂úㄎ鳂友軆绕ち觯合嗨婆c不同研究背景：卡波西淋巴管瘤?。↘LA）和卡波西樣血管內皮瘤（KHE）是兩種罕見的具有侵襲性的脈管疾病，這兩種類型的脈管疾病均可以出現在出生或出生后不久，死亡率高。KLA多發(fā)生于肺部和縱膈，也有可能伴有多個胸外器官的累及；KHE可以發(fā)生于多個部位，但好發(fā)于四肢和軀干。在臨床上，KLA和KHE通常同時會伴發(fā)血小板減少和凝血功能障礙。本研究詳細描述了累及胸腔的KLA和KHE的臨床特征和預后情況。研究方法：本文回顧性分析了2013年1月到2017年12月這15年間在四川大學華西醫(yī)院就診的伴有胸腔累及的6例KLA患者和7例KHE患者。研究結果：KLA患者和KHE患者出現臨床癥狀的平均年齡分別為26.7個月和4.1個月。呼吸系統(tǒng)癥狀、心包積液、胸腔積液、血小板減少和凝血功能障礙均可發(fā)生在KLA和KHE患者中，KLA患者常常伴有肺部和胸外彌漫性病變，但這種表現并沒有出現在KHE患者中。在組織病理學上，所有病變活檢梭形腫瘤細胞呈現CD31和D2-40陽性反應。在KLA中梭形細胞分布稀疏，少量聚集；在KHE中，梭形細胞有明顯的聚集成簇狀，形成了血管樣結節(jié)。相比于KLA的診治困難，大多數KHE患者在藥物治療中有明顯療效。研究結論：KLA的臨床表現和組織學特征可與KHE有相似之處。若存在縱隔和肺部彌漫性血管病變并伴有難治性血小板減少癥和凝血功能障礙時可考慮診斷為KLA。鑒于這兩種疾病的罕見性和高死亡率，診斷和治療方法應當由多學科討論下進行。圖一：KLA患者3的放射學檢查和病理結果。（a）胸部CT掃描顯示小葉間隔增厚。（b）T2相的MRI顯示沿支氣管血管束分布的高信號異常和縱隔心包積液。（c）T2相的腹部MRI顯示脾臟多個高信號病變。 （d）手術中患者切除的脾臟，可在脾臟表面上看到多個小的紅藍色結節(jié)。（e） HE染色顯示擴張的淋巴管和脾實質內分布著不規(guī)則的由紡錘狀淋巴管內皮細胞簇。病理結果免疫反應標記CD31（f）和D2-40（g）呈陽性的。 （h）脾切除術后6個月，MRI顯示病變明顯消退。圖二：KLA患者1的治療結果。 （a）患者在最初出現呼吸窘迫時，冠狀動脈增強CT掃描顯示大量胸腔積液，幾乎完全侵及左側胸腔，導致左肺完全肺不張，縱隔向右側移位。（b）病變累及T8-T12多個椎體和多條肋骨。 （c）T2相的MRI顯示胸膜增厚和胸腔積液，沿右側支氣管分布顯示高信號以及后縱隔軟組織腫塊。（d）患者接受長春新堿治療12個月后，治療效果并不理想，但是病變未見進展。（e）隨后開始使用西羅莫司聯(lián)合潑尼松龍治療。圖三：KHE患者皮膚受累。 患者13（a）該圖片顯示前頸部，胸部和腹壁的皮膚硬化和紫癜。 毛細血管擴張導致明顯的瘀斑。 （b）CT掃描顯示整個前胸肌范圍內邊界不清的廣泛性軟組織腫塊。圖四：KHE患者8的放射學檢查，病理和治療結果。（a）增強CT掃描顯示從后縱隔延伸到椎骨的軟組織腫塊。（b）HE染色顯示梭形細胞和形成良好的毛細血管樣血管的異常增殖。 可以看到部分簇狀形成的梭形細胞（b）。病理結果免疫反應標記CD31（c），CD34（d）和D2-40（e）呈陽性。 患者接受西羅莫司短期聯(lián)用潑尼松龍治療，隨后接受22.0個月的西羅莫司單藥治療。 潑尼松龍成功逐漸減量并分別在第4周和第8周停藥。西羅莫司治療開始后第6個月（f），第12個月（g）和第24（h）個月 MRI顯示腫瘤明顯縮小。原文鏈接：https://sci-hub.se/10.1186/s13023-019-1147-92019年08月02日4493
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