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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 淋巴管瘤（lymphangioma），又稱為淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性腫瘤，是一種先天性脈管畸形。有三種類型：囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）、海綿狀淋巴管瘤和毛細(xì)淋巴管瘤。淋巴管瘤發(fā)病率為1/4000-1/2000，占嬰幼兒所有良性病變的5.6%，約50%在出生時(shí)即已存在，90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)，與性別和種族無(wú)關(guān)。1、發(fā)病機(jī)制：在胚胎期靜脈叢中的中胚層形成原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)以后，淋巴囊逐漸退化，或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。原始淋巴囊如果不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通，則形成囊狀淋巴管瘤；如果不與淋巴系統(tǒng)主干相連通，則形成海綿狀淋巴管瘤。因頸靜脈淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見(jiàn)75%，其次為腋部（20%）、縱膈（5%）。2、臨床表現(xiàn)：囊狀淋巴管瘤最常見(jiàn)，發(fā)病部位都為頸后部。大的腫物可以越過(guò)胸鎖乳突肌至頸前部并越過(guò)中線，向上可達(dá)腮腺、頰部、口底及舌根部，向下可達(dá)腋部及縱膈。多數(shù)患兒以頸部無(wú)痛性腫塊就診，腫塊質(zhì)軟，邊緣光滑，有波動(dòng)感，表面皮膚正常，不粘連，能透光，隨著年齡增長(zhǎng)，腫塊逐漸增大。3、診斷：頸部腫塊根據(jù)病史、體征考慮淋巴管瘤，應(yīng)常規(guī)行超聲檢查。超聲表現(xiàn)：頸部疏松結(jié)締組織間隙內(nèi)腫塊，“爬行樣”生長(zhǎng)；多為多房囊性包塊，邊界清晰，內(nèi)可見(jiàn)纖維分隔，分隔腔隙較大；囊液為無(wú)回聲或云霧狀極低回聲；加壓可見(jiàn)變形。彩色多普勒無(wú)血流或分隔上可見(jiàn)點(diǎn)狀血流。MRI檢查T1W1囊腫呈低信號(hào)，有囊內(nèi)出血呈高信號(hào)，T2W1為高信號(hào)。CT檢查：常為頸后腫塊，可向上延伸至咽旁間隙，向下達(dá)縱膈，大部分為多囊，可互相連通，少數(shù)為單囊，有鉆孔生長(zhǎng)特征；平掃囊內(nèi)密度均勻一致，呈等密度或稍高于水樣的密度；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部無(wú)強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。4、治療淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢，很少自然消退。在感染、發(fā)生囊內(nèi)出血常突然增大、呼吸困難。對(duì)該病需采取積極恰當(dāng)?shù)闹委煛?）手術(shù)切除：是淋巴管瘤的主要治療方法。治愈率75%。手術(shù)時(shí)需要仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。由于淋巴管瘤具有“見(jiàn)縫就鉆”的特點(diǎn)，包裹重要神經(jīng)血管組織，25%術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可通過(guò)注射硬化劑治療。2、介入硬化劑注射：硬化治療是淋巴管瘤重要的治療手段，通過(guò)化學(xué)物質(zhì)破壞囊腫壁內(nèi)皮細(xì)胞，產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，導(dǎo)致局部的成纖維細(xì)胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合。目前常用的硬化劑有平陽(yáng)霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化劑注射治療時(shí)，應(yīng)進(jìn)行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、血管。在影像引導(dǎo)下盡可能抽盡囊腔中的淋巴液，再注入合適劑量和濃度的硬化劑。硬化治療有以下優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管組織；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易復(fù)發(fā)；操作簡(jiǎn)便、比較安全；3）外形恢復(fù)良好，無(wú)明顯瘢痕。2019年01月16日
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 平陽(yáng)霉素、博來(lái)霉素治療嬰幼兒、兒童、血管瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管畸形、淋巴管瘤、血管畸形、靜脈畸形。1、什么是平陽(yáng)霉素？ 通用名：注射用鹽酸平陽(yáng)霉素，英文名：Bleomycin A5 Hydrochloride for Injection 本品為白色疏松塊狀物或粉末。 平陽(yáng)霉素（Pingyangmycin）指從我國(guó)浙江平陽(yáng)縣土壤中的放線菌培養(yǎng)液中分離得到的抗腫瘤抗生素。 2、平陽(yáng)霉素作用機(jī)理？ 經(jīng)研究，平陽(yáng)霉素與博來(lái)霉素成分相近。主要抑制胸腺嘧啶核苷摻入DNA，與DNA結(jié)合使之破壞。另外它也能使DNA單鏈斷裂，并釋放出部分游離堿基，可能因此破壞DNA模板，阻止DNA復(fù)制。 3、平陽(yáng)霉素主要有什么不良反應(yīng)或并發(fā)癥？ 發(fā)熱，一般38℃左右，個(gè)別有高熱，常在幾小時(shí)后體溫自行下降。 色素沉著。 少數(shù)患者有食欲缺乏、惡心，少見(jiàn)嘔吐、腹瀉。 極少數(shù)可出現(xiàn)肺毒性，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、胸痛等。導(dǎo)致肺纖維化。 4、平陽(yáng)霉素和博來(lái)霉素有什么區(qū)別嗎？ 平陽(yáng)霉素和博來(lái)霉素屬于同一種藥物，作用原理一致。對(duì)于治療淋巴管畸形、血管瘤以及血管畸形，首選平陽(yáng)霉素。因?yàn)槠疥?yáng)霉素效果更好一些，而且副作用相比博來(lái)霉素相對(duì)較輕。 5、平陽(yáng)霉素能治療哪些??？ 平陽(yáng)霉素可以治療血管瘤、淋巴管畸形（淋巴管瘤）、血管畸形、肉芽腫性血管瘤（化膿性肉芽腫）.......！以及部分的惡性腫瘤。 6、平陽(yáng)霉素治療什么病效果最好？ 療效：淋巴管瘤（淋巴管畸形）》血管瘤〉血管畸形/靜脈畸形。 但是關(guān)于療效的問(wèn)題不可一概而論，主要取決于不同的分型以及血流量。一般平陽(yáng)霉素對(duì)于治療淋巴管畸形、血管瘤以及血管畸形療效都很確切！ 7、平陽(yáng)霉素是如何治療淋巴管瘤、淋巴管畸形？ 用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴管畸形囊腔，回抽淋巴液。然后在醫(yī)療設(shè)備的引導(dǎo)下，向淋巴管畸形囊腔內(nèi)注入平陽(yáng)霉素，平陽(yáng)霉素作用于淋巴管畸形囊壁細(xì)胞并殺死囊壁細(xì)胞，淋巴管畸形萎縮變小直至消失。 8、平陽(yáng)霉素是如何治療血管瘤？ 用細(xì)針經(jīng)皮穿刺血管瘤或經(jīng)導(dǎo)管將平陽(yáng)霉素注入到血管瘤內(nèi)（醫(yī)療設(shè)備引導(dǎo)下），平陽(yáng)霉素作用于血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞并殺死血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞，達(dá)到治療目的。 9、平陽(yáng)霉素是如何治療血管畸形？ 在影像設(shè)備（DSA/超聲）引導(dǎo)下，用細(xì)針經(jīng)皮穿刺畸形血管，在影像設(shè)備的監(jiān)視下，注入平陽(yáng)霉素破壞畸形靜脈的內(nèi)皮細(xì)胞使畸形靜脈管腔纖維化閉塞直至完全消失。 10、如何避免平陽(yáng)霉素的不良反應(yīng)、并發(fā)癥？ 平陽(yáng)霉素治療淋巴管畸形、血管瘤以及血管畸形療效顯著，但是是藥物均有不良反應(yīng)，為了避免不良反應(yīng)的發(fā)生，我們采取在醫(yī)療設(shè)備（DSA或超聲）的監(jiān)視下進(jìn)行治療，是藥物完全潴留在病灶內(nèi)。這樣將完全避免由于藥物外滲到正常人體組織而引起的并發(fā)癥。 以下為患兒治療前后對(duì)比圖 本文系李炯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年09月13日18174
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王亮主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，主要是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中某些原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕而形成的先天性畸形，表現(xiàn)為柔軟的腫塊，一般生長(zhǎng)緩慢，患兒多無(wú)不適。淋巴管瘤大多不能自行消退，部分孩子可因局部或全身炎性反應(yīng)、外傷或激素水平改變導(dǎo)致淋巴管輸入/輸出管道受阻而造成淋巴液或者血液潴留，表現(xiàn)為突然增大的腫塊，略硬，有的伴疼痛，嚴(yán)重者可壓迫周圍組織引起不適，比如壓迫呼吸道引起呼吸困難等。也存在少部分生長(zhǎng)在肢體或者口腔等部位的微囊型淋巴管畸形可導(dǎo)致明顯畸形，如巨舌、巨唇、巨肢等。淋巴管瘤的治療包括手術(shù)切除和硬化治療等方式。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，特別是頭頸部淋巴管瘤，手術(shù)切除易損傷神經(jīng)及血管。同時(shí)術(shù)中淋巴管瘤與周圍組織并沒(méi)有明確的邊界，很難完整切除。影像引導(dǎo)下的硬化治療主要是在影像設(shè)備的引導(dǎo)下，用穿刺針穿到病灶囊腔中，抽出囊液并將硬化藥物注入到囊腔里，破壞囊腔內(nèi)皮細(xì)胞，減少囊液的生成，使淋巴管畸形發(fā)生硬化閉塞。相比于外科手術(shù)，硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)，且無(wú)明顯不良反應(yīng)，但由于藥物有劑量限制，故需分多次進(jìn)行，大囊型淋巴管畸形效果更佳。常見(jiàn)小問(wèn)題：1.淋巴管瘤需行幾次微創(chuàng)硬化治療？目前淋巴管瘤首選影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，創(chuàng)傷小，效果確切。但由于選擇的硬化藥物具有劑量的限制等原因，通常需要多次治療，常規(guī)大約行2-5次介入治療，間隔時(shí)間為1個(gè)月。相對(duì)而言，大囊型淋巴管瘤治療次數(shù)較少，部分寶寶甚至做1次治療便可達(dá)到臨床治愈的效果，但對(duì)于小囊或者微囊型的淋巴管瘤，由于囊較多，囊液較少，間質(zhì)較多，效果稍差，治療次數(shù)也相對(duì)會(huì)多一些。2.硬化劑副作用大嗎？目前，越來(lái)越多的硬化劑種類不斷應(yīng)用于臨床，我們?cè)谶x擇硬化劑時(shí)，不僅要考慮硬化劑的療效，也會(huì)考慮可能會(huì)帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)我們也會(huì)嚴(yán)格根據(jù)患兒的年齡、體重、體表面積、瘤體的大小來(lái)綜合選擇。在安全劑量范圍內(nèi)使用硬化劑通常不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重副作用。3.微創(chuàng)硬化治療后需要注意什么？硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、無(wú)明顯不良反應(yīng)等特點(diǎn)，術(shù)后一般無(wú)特殊注意事項(xiàng)，也可在手術(shù)2周后正常接種疫苗。但家長(zhǎng)需要注意瘤體有沒(méi)有突然增大、張力增高等情況，如有發(fā)生需返院復(fù)診。本文系王亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年03月13日6464
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 1、定義：由于淋巴管增生和擴(kuò)張而成的一種先天性畸形，現(xiàn)稱淋巴管畸形。2、分類：可分為兩個(gè)類型：（1）大囊型：是臨床上最多見(jiàn)的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見(jiàn)于腋部、軀干、四肢、縱隔、腹部和盆腔。有間隔，單囊或多囊且大小不一，病灶增長(zhǎng)緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時(shí)，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴(yán)重后果。（2）微囊型：常呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，使臟器呈彌散性腫脹，如巨舌癥、巨唇癥。涉及肢體者可使整個(gè)肢體肥大畸形，酷似像皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。3、治療方案：（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)切除4、淋巴管畸形介入硬化治療的療效判斷：（1）治愈：注射后瘤體完全消失，表面色澤正常，無(wú)功能障礙，隨訪無(wú)復(fù)發(fā)；（2）基本治愈：注射后瘤體基本消失(縮小80％以上)，皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無(wú)功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療；（3）有效(好轉(zhuǎn))：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療；（4）無(wú)效：瘤體無(wú)縮小，保持不變或繼續(xù)增大。5、就診者須知：（1）淋巴管畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進(jìn)一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退甚至衰竭可能時(shí)就需積極處理。住院目的主要是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長(zhǎng)，減輕疼痛癥狀及壓迫、占位等引起的不適。一般住院3天。（2）為了診斷、鑒別診斷和了解病情，該病必需要做的化驗(yàn)及檢查有：①血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)；②肝功能、腎功能；③感染性疾病篩查（輸血前四項(xiàng)等）；④凝血功能；⑤心電圖、X線胸片、B超等。根據(jù)病情判斷及鑒別診斷的需要，有時(shí)還需要查磁共振（MRI）。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)為治療淋巴管畸形首選治療方案。術(shù)前會(huì)介紹該病的常規(guī)治療方案，告知各種方案的優(yōu)缺點(diǎn)，提供可供選擇的替代方案，簽署知情同意書(shū)。（4）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)為微創(chuàng)治療方法，術(shù)后瘤體會(huì)局部腫脹，可能造成壓迫癥狀進(jìn)一步加重，可以自行緩解，如果壓迫嚴(yán)重需在重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)一步觀察?！颈疚挠伞暗移驷t(yī)生”發(fā)布，2017年11月30日】本文系狄奇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年11月30日6021
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劉燕南主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的一種先天性畸形，臨床常發(fā)生于頸部、腋部、口底等部位，并包繞神經(jīng)、大血管，形成所謂難治性淋巴管瘤。由于解剖的特殊性，發(fā)生于頸部的淋巴管瘤會(huì)影響患者的呼吸和循環(huán)功能，嚴(yán)重者危及生命。由于這些部位解剖復(fù)雜及腫瘤浸潤(rùn)生長(zhǎng)的特點(diǎn)，常累及鄰近組織結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致完整切除困難，并存在潛在手術(shù)危險(xiǎn)，對(duì)頸面部大范圍淋巴管瘤的治療仍是臨床醫(yī)師面臨的困難挑戰(zhàn)?！?/a>2017年11月12日7047
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 1、什么是淋巴管畸形？ 淋巴管畸形是迷走淋巴系統(tǒng)或淋巴管阻塞引起的淋巴管異常擴(kuò)張。兒童淋巴管畸形為先天性的、成人多為后天性的。 2、淋巴管瘤、淋巴水囊腫和淋巴管畸形是同一種病嗎？ 是的，淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤、淋巴水囊腫，病理學(xué)基礎(chǔ)是淋巴管異常發(fā)育畸形。所以淋巴管畸形更確切。 3、為什么會(huì)得淋巴管畸形？ 兒童特別是嬰幼兒得淋巴管畸形占脈管系統(tǒng)疾病的6%。主要是由于在胎兒早期由于脈管系統(tǒng)分化，部分淋巴管胚芽迷走、與正常淋巴系統(tǒng)分離、導(dǎo)致淋巴液無(wú)法回流，潴留在淋巴管內(nèi)致使淋巴管異常擴(kuò)張而形成。 4、淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間？ 一般來(lái)講，兒童淋巴管畸形為先天性的、即在胎兒時(shí)期就發(fā)生了，大部分可以通過(guò)產(chǎn)前檢查可以檢查出來(lái)。 5、寶寶多大年齡時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)淋巴管畸形？ 部分淋巴管畸形在寶寶出生時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)，大部分在2歲以內(nèi)被發(fā)現(xiàn)，還有一部分在6歲前發(fā)現(xiàn)。 6、淋巴管畸形有什么表現(xiàn)和癥狀？ 凸起的包塊，呈水囊狀，比較柔軟，病灶皮膚溫度不高。如果伴有出血，包塊會(huì)突然變大，變硬，皮膚變青色。 7、淋巴管畸形如何確診？ 淋巴管畸形癥狀比較典型，對(duì)于診斷困難的、可以通過(guò)超聲及磁共振檢查可以明確診斷。 8、淋巴管畸形需要及時(shí)治療嗎？ 淋巴管畸形為先天性病變，不能自行消退，需要早發(fā)現(xiàn)早治療，特別是特殊部位的淋巴管畸形，如頸部淋巴管畸形可壓迫氣管，引起呼吸困難！ 9、淋巴管畸形會(huì)突然變大，變小嗎，變小了還需要治療嗎？ 淋巴管畸形會(huì)突然變大，是由于隨著寶寶年齡的增長(zhǎng)，肢體活動(dòng)明顯增多，這樣會(huì)引起淋巴管畸形出血，血液在囊內(nèi)潴留致使淋巴管畸形迅速增大、變硬。 對(duì)于出生不久的嬰兒，由于淋巴管畸形內(nèi)的淋巴液被吸收，會(huì)慢慢變小，但是淋巴管畸形還是存在的，只是囊內(nèi)液體被吸收，變扁了！ 對(duì)于變小了的淋巴管畸形，是需要治療的，因?yàn)椴≡钸€在，還會(huì)再次長(zhǎng)起來(lái)！ 10、淋巴管畸形需要外科切除嗎？ 目前不建議外科切除，因?yàn)椋?、外科切除會(huì)留疤痕，影響寶寶容貌。2、外科切除創(chuàng)口比較大，愈合慢。3，外科無(wú)法徹底切除，特別是頸部和頜面部的淋巴管畸形，容易損傷大血管和神經(jīng)。4，外科切除后，4年復(fù)發(fā)率很高。 11、目前淋巴管畸形如何治療？ 目前建議介入微創(chuàng)治療。 12、淋巴管畸形介入微創(chuàng)治療效果如何，會(huì)留疤嗎，會(huì)復(fù)發(fā)嗎？ 介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽出淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！ 因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┦且后w，會(huì)在淋巴管畸形囊內(nèi)流動(dòng)彌散，所以治療無(wú)“死角”，治療后不復(fù)發(fā)！ 由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會(huì)留下和打屁股針一樣的針孔，不會(huì)留疤！ 13、介入硬化治療淋巴管畸形全身副作用大嗎？ 不大，很小！因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┲淮嬖谟诹馨凸芑文覂?nèi)。 14、介入硬化治療淋巴管畸形有什么優(yōu)勢(shì)？ 微創(chuàng)、無(wú)疤痕、全身副作用少、恢復(fù)快，不復(fù)發(fā)。 本文系李炯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年09月08日21802
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 上海兒童醫(yī)學(xué)中心顧松：?jiǎn)文倚缘牧馨凸芰隹梢赃x擇注射治療，但是多囊性的淋巴管瘤很難將藥水注射到每一個(gè)囊腔，而且注射治療以后會(huì)有明顯腫脹，通常會(huì)持續(xù)1-2個(gè)月時(shí)間，而且需要反復(fù)注射多次，總體有效率只有60%左右。所以，類似小朋友的情況，我們都是建議直接手術(shù)治療，徹底治愈率可以達(dá)到90%以上。術(shù)后有殘留的，可以考慮吃西羅莫司治療，西羅莫司（sirolimus），是一種新型大環(huán)內(nèi)酯類免疫抑制劑，治療危及生命的淋巴管瘤安全有效，是一種重要的治療手段。西羅莫司是一種新型大環(huán)內(nèi)酯類免疫抑制劑（mTOR阻滯劑），治療各種復(fù)雜的脈管畸形方面安全有效。起效比較慢，通至少需要吃6個(gè)月，最長(zhǎng)吃2年左右，比較貴，1258元/瓶。初始劑量每次0.8 mg/m^2，每天2次，間隔12h。隨后調(diào)整劑量，維持血藥濃度在8～15 ng/mL，同時(shí)吃復(fù)方新諾明片（15～25mg/kg，bid，3天/周）。期間需要多次測(cè)血藥濃度，血藥濃度控制在8-15ng/ml，濃度過(guò)大會(huì)導(dǎo)致抵抗力降低，經(jīng)常感冒。濃度過(guò)低就會(huì)導(dǎo)致效果不明顯。小朋友有什么不適或者問(wèn)題可以隨時(shí)聯(lián)系我。本文系顧松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月16日18257
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郭磊主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤，是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形，目前國(guó)際脈管性疾病研究會(huì)（International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA）將淋巴管瘤統(tǒng)稱為淋巴管畸形，并再分為大囊型淋巴管畸形（表現(xiàn)為囊性水瘤）和微囊型淋巴管畸形。2.兒童常見(jiàn)嗎？?jī)和陌l(fā)病率約為1/20000,淋巴管畸形約占小兒良性腫瘤的6%。3.什么原因?qū)е潞⒆拥昧诉@種??？病因至今尚未清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)，可因局部或全身炎性反應(yīng)、外傷或激素水平改變導(dǎo)致近端淋巴管膨大或形成團(tuán)塊而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。4.有何分類特點(diǎn)？大囊型病變由較大的囊腔構(gòu)成，內(nèi)附單層或多層上皮，趨于局限。微囊型者具有浸潤(rùn)性，自囊壁伸出指樣突起侵入鄰近組織，范圍廣，邊界不清。5.都有哪些臨床表現(xiàn)？多數(shù)淋巴管瘤臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性包塊，質(zhì)地軟，有波動(dòng)感。大囊型淋巴管畸形病變可為單囊或多囊，囊腔間可以相互交通，不易被壓縮，無(wú)痛，與皮膚無(wú)粘連。觸診有波動(dòng)感，透光試驗(yàn)陽(yáng)性、穿刺內(nèi)容為清亮黃色液體，繼發(fā)感染時(shí)穿刺液可呈膿性，有內(nèi)出血時(shí)為紅色液體。微囊型淋巴管畸形好發(fā)于口腔內(nèi)，尤以舌背黏膜多發(fā)，呈現(xiàn)灰白色和粉紅色葡萄樣突起，生長(zhǎng)速度緩慢，病變邊界不十分清楚，可以局限，也可彌散，常在面下。6.需要做什么檢查？體表腫塊常規(guī)做超聲檢查即可明確診斷，但對(duì)于深部病灶尤其是位于頸部病灶延伸至縱膈內(nèi)、口腔頜面部以及腹腔內(nèi)的囊性腫物建議行MRI檢查，尤其是T2WI壓脂序列對(duì)于淋巴管瘤的范圍、深度及毗鄰關(guān)系顯示較好，明確診斷的同時(shí)對(duì)于術(shù)中指引也很有幫助。7.治療方法如何選擇？淋巴管瘤治療主要為外科手術(shù)切除及硬化治療，放化療無(wú)效，隨著微創(chuàng)介入技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的患者選擇影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化治療。大囊型淋巴管畸形通過(guò)硬化術(shù)即可獲得滿意的治療效果，無(wú)需手術(shù)治療。微囊型淋巴管畸形單純硬化術(shù)的效果稍差，可以先選擇介入硬化治療減小病灶后，再行手術(shù)切除。8.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。9.介入治療有何優(yōu)勢(shì)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留疤痕等。10.硬化劑如何選擇？醫(yī)生會(huì)根據(jù)瘤體具體類型選擇最合適的硬化劑。目前我們常用的硬化劑根據(jù)硬化強(qiáng)度由弱到強(qiáng)主要有平陽(yáng)霉素或博萊霉素、聚多卡醇或聚桂醇、無(wú)水酒精等。11.介入治療前需要注意什么？患者需要做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查和其他輔助檢查（包括超聲、MRI等檢查）。疾病符合淋巴管瘤診斷，患者一般情況良好，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)咳嗽、流涕等上感癥狀，無(wú)嚴(yán)重心、肝、腎功能障礙及嚴(yán)重凝血功能障礙。12.需要治療幾次？根據(jù)個(gè)人病情及淋巴管瘤的情況，可進(jìn)行多次介入治療。淋巴管瘤不開(kāi)刀介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)，但需分多次進(jìn)行，大囊型淋巴管畸形效果更佳。但對(duì)于復(fù)雜、混合型病變（如淋巴管-靜脈畸形、淋巴管-微靜脈畸形等），應(yīng)根據(jù)患者病情和技術(shù)條件，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，以期獲得最佳療效。本文系郭磊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年04月29日28960
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周立軍副主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))希望廣場(chǎng)兒童院區(qū) 普外科 淋巴管瘤，過(guò)去稱為囊狀水瘤、囊狀淋巴管瘤等，是淋巴管和淋巴組織發(fā)育畸形所致的一種先天性良性腫瘤，其實(shí)質(zhì)是淋巴管壁內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖。本病為小兒常見(jiàn)疾病，好發(fā)于頸部，約占75%。其次為腋窩、縱膈、腹膜后等部位，淋巴管瘤的診斷根據(jù)其典型的臨床表現(xiàn),透光試驗(yàn)和穿刺檢查即可確診，也可根據(jù)增強(qiáng)CT典型表現(xiàn)確診。本病雖為良性疾病，但易侵潤(rùn)生長(zhǎng)，有時(shí)迅速生長(zhǎng)危及生命，同時(shí)也可能感染、囊內(nèi)出血，因此易早期處理。即使及時(shí)處理，本病相對(duì)其它良性腫瘤來(lái)說(shuō)，復(fù)發(fā)率仍較高。怎么治療？1.硬化劑治療：可囊內(nèi)注入硬化劑，此方法操作相對(duì)簡(jiǎn)單，損傷小，應(yīng)選擇副作用小的硬化劑，因淋巴管瘤多靠近神經(jīng)，血管生長(zhǎng)，手術(shù)損傷大，并發(fā)癥多，易復(fù)發(fā)，有時(shí)難以完整切除，目前硬化劑治療已成為首先。2.手術(shù)治療：對(duì)于一些注入硬化劑失敗、復(fù)發(fā)的病例，可選擇手術(shù)治療。2016年03月03日7686
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向明亮主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 耳鼻咽喉科 疾病介紹淋巴管瘤是以淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形為特征的疾病，即由異常增生的淋巴管組成、瘤內(nèi)充滿淋巴液的腫塊。增生的淋巴管生長(zhǎng)有一定的限制性，不具備類似腫瘤細(xì)胞增殖及轉(zhuǎn)移的特征。淋巴管瘤比較常見(jiàn)，無(wú)明顯種族和性別差異，多發(fā)人群是10歲以下的兒童，且80%以上患兒發(fā)病在2歲以前，50%-60%出生時(shí)即發(fā)病。淋巴管瘤病因淋巴管瘤發(fā)生原因目前并不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或者某些原因，如外傷、炎癥、寄生蟲(chóng)等引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成的。小兒淋巴管瘤多因?yàn)橄忍彀l(fā)育畸形，外傷等多見(jiàn)于成人。有學(xué)者在頸部囊性淋巴管瘤的病因研究中發(fā)現(xiàn)，62 %的患病胎兒伴有染色體異常，說(shuō)明淋巴管瘤的發(fā)生有可能與病人染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。淋巴管瘤種類淋巴管瘤可以發(fā)生在體內(nèi)含有淋巴組織的任何部位， 約95 %發(fā)生在頸部和腋窩 (頸部約占 75 %，腋窩占 20 %)，其它部位少見(jiàn)。傳統(tǒng)上習(xí)慣把淋巴管瘤分為以下3類：1）海綿狀淋巴管瘤：是最常見(jiàn)的一種淋巴管瘤，主要由較大的淋巴竇腔構(gòu)成，常伴有纖維包膜，多見(jiàn)于唇、舌、頰、頸等部位，主要表現(xiàn)為局部組織腫脹變形。該類淋巴管瘤不能被壓縮，一般不侵及皮膚，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成許多絨毛樣突起。2）囊狀淋巴管瘤：又稱囊性水瘤。主要由肉眼可見(jiàn)的巨大淋巴腔隙構(gòu)成，也是淋巴管瘤最常見(jiàn)的類型，多見(jiàn)于頸部及腋部，表現(xiàn)為大小不一的囊性包快，該病變一般界限清楚，有波動(dòng)感，不能被壓縮，穿刺可抽出淡黃色的液體。3）單純性淋巴管瘤：又稱毛細(xì)淋巴管瘤，非常少見(jiàn)，是由細(xì)小的薄壁淋巴管組成，常見(jiàn)于肢體近端，其外觀像米粒大小的囊腫，突出于皮膚表面，破潰后可流出淋巴液，很少孤立存在，常為多個(gè)淋巴管瘤無(wú)規(guī)則的排列在一起。淋巴管瘤的主要癥狀多數(shù)淋巴管瘤臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性包塊，質(zhì)地軟，有波動(dòng)感，破潰后可流出淡黃色液體。當(dāng)腫瘤增大對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，或者發(fā)生出血、 感染、扭轉(zhuǎn)、破裂等情況時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的伴隨癥狀，如疼痛、發(fā)燒、呼吸困難、吞咽困難等。淋巴管瘤的檢查淋巴管瘤的術(shù)前確診率較低，尤其位于體腔內(nèi)者。影象學(xué)檢查和穿刺活檢能夠提高其診斷率。彩色多普勒超聲檢查簡(jiǎn)單快捷，可以確定腫瘤發(fā)生的部位、數(shù)量、與周圍的關(guān)系等，但易受某些因素的影響。典型淋巴管瘤表現(xiàn)為低張力無(wú)定型囊性腫物，腫塊大小0 . 5cm 至幾十厘米不等，囊內(nèi)可見(jiàn)條帶狀回聲分隔，形成典型的蜂房樣結(jié)構(gòu)，不同囊液成分其回聲可有強(qiáng)弱不同，囊壁有鈣化時(shí)可表現(xiàn)為強(qiáng)回聲。CT 更容易清晰顯示腫瘤與周圍臟器之間的關(guān)系，淋巴管瘤典型CT表現(xiàn)為：薄壁、光滑的囊狀物，囊內(nèi)密度均勻，可見(jiàn)分隔，囊壁和分隔可強(qiáng)化。MRI能夠清晰顯示腫瘤部位、大小、形態(tài)和范圍， 是目前最好的檢查診斷方法，通過(guò)電腦三維重建, 能夠顯示腫瘤的立體圖像。在超聲或 CT 引導(dǎo)下，進(jìn)行介入穿刺可抽吸出瘤體內(nèi)囊液。如果為漿液性或乳糜性，含有多量淋巴細(xì)胞，可高度提示淋巴管瘤的診斷。淋巴管瘤的病理淋巴管瘤的組織學(xué)特征是有一層扁平上皮的內(nèi)皮細(xì)胞層，囊壁含有交錯(cuò)的淋巴組織、小的淋巴間隙、平滑肌和泡沫細(xì)胞。一般認(rèn)為，淋巴管瘤是屬于一種良性疾病，但是也有學(xué)者認(rèn)為它有惡性之分，如淋巴管（內(nèi)皮）肉瘤，淋巴管平滑肌肉瘤等就被認(rèn)為是惡性淋巴管瘤，非常少見(jiàn)。淋巴管瘤的治療淋巴管瘤不同于血管瘤，不會(huì)自動(dòng)消失，因此若確診為淋巴管瘤，應(yīng)盡早治療。淋巴管瘤的治療方法較多，除手術(shù)外，還有腫瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化劑、熱療、放療等。一般認(rèn)為，治療方法應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位、切除的復(fù)雜性和操作的危險(xiǎn)性決定。1）手術(shù)治療：在各種治療方法中，手術(shù)切除為淋巴管瘤的首選治療。淋巴管瘤有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)率高的特點(diǎn)，所以根據(jù)發(fā)生的部位和受累及的范圍，應(yīng)盡量一次完整切除瘤體，必要時(shí)可部分或全部切除受累臟器，同時(shí)結(jié)扎周圍的淋巴管道，防止淋巴管瘺而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。2）囊液抽吸：瘤體內(nèi)液?jiǎn)渭兇┐坛槲荒軙簳r(shí)解除瘤體對(duì)周圍組織或器官的壓迫 ，由于瘤腔與淋巴管相通，所以會(huì)很快復(fù)發(fā)，此方法近年已經(jīng)較少應(yīng)用 。3）硬化療法：瘤體內(nèi)液穿刺抽吸后注射 OK-432、博來(lái)霉素、平陽(yáng)霉素、纖維封閉劑等，能促使瘤壁發(fā)生炎癥粘連，使淋巴管道閉塞防止復(fù)發(fā)，其中以應(yīng)用纖維封閉劑劑果較好，甚至可避免手術(shù)。另外還有放射、激光、熱療等方法 ,但效果不甚理想。淋巴管瘤的預(yù)防由于淋巴管瘤的確切病因不明確，尚無(wú)有效的預(yù)防手段。但一般認(rèn)為，妊娠期間，避免感冒和病毒感染，防止服用對(duì)胎兒可能有不利影響的藥物，不接觸射線，可能會(huì)降低先天性淋巴管瘤的發(fā)生率。注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身的抗病能力則可降低成人淋巴管瘤的產(chǎn)生。2014年05月05日35387
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