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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化劑治療效果常不滿(mǎn)意，尤其是余留的外觀問(wèn)題，常需要外科手術(shù)切除來(lái)改善。適應(yīng)征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，過(guò)往其他治療效果不佳；④對(duì)外觀影響較大，或余留的外觀問(wèn)題需要解決；⑤有危及生命的并發(fā)癥，如嚴(yán)重壓迫氣道者。外科手術(shù)切除，常需要聯(lián)合其他治療以達(dá)到更好的效果，如術(shù)前、術(shù)后口服雷帕霉素，或術(shù)中使用硬化劑。淋巴管畸形可治療，家長(zhǎng)無(wú)需過(guò)于焦慮。淋巴管畸形治療的其他文章，請(qǐng)關(guān)注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之硬化劑注射鄔文莉醫(yī)生專(zhuān)科門(mén)診時(shí)間：【增城院區(qū)】周一上午，門(mén)診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專(zhuān)病門(mén)診周一下午，門(mén)診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門(mén)診周五上午，門(mén)診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專(zhuān)病門(mén)診2023年10月24日
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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 淋巴管畸形作為與生俱來(lái)的先天性畸形，常不能完全根治，需長(zhǎng)期與瘤共存。在漫長(zhǎng)的治療探索中，學(xué)者們開(kāi)啟了各種的治療方案。硬化劑注射常用的有無(wú)水乙醇、聚多卡醇、、博萊霉素、平陽(yáng)霉素等，口腔外科專(zhuān)科常規(guī)用藥為博萊霉素和平陽(yáng)霉素。適用于：①巨囊型LM，尤其是單個(gè)大囊，硬化治療為首選；②混合型LM，需聯(lián)合外科手術(shù)切除，殘余的瘤體注射。淋巴管畸形治療的其他文章，請(qǐng)關(guān)注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之外科手術(shù)切除鄔文莉醫(yī)生專(zhuān)科門(mén)診時(shí)間：【增城院區(qū)】周一上午，門(mén)診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專(zhuān)病門(mén)診周一下午，門(mén)診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門(mén)診周五上午，門(mén)診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專(zhuān)病門(mén)診2023年10月24日93
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛基本信息】女5歲【疾病類(lèi)型】?jī)和i部淋巴管瘤【就診時(shí)間】2023年5月首次治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】1次治療后恢復(fù)正常。【推薦理由】頸部淋巴管瘤，腫脹明顯，1次治療后效果明顯。一、初識(shí)患者??患兒為5歲女孩，9天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右頸部腫物，2cm左右，圓形，后逐漸增大，腫脹明顯。逐漸出現(xiàn)夜間影響睡眠，輕度喘憋。通過(guò)網(wǎng)上咨詢(xún)，查詢(xún)到首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)在兒童淋巴管瘤治療方面經(jīng)驗(yàn)豐富，遂就診于兒研所申剛主任門(mén)診，完善超聲發(fā)現(xiàn)頸部皮下可見(jiàn)扁圓形無(wú)回聲，大小約5.54.83.7cm。診斷淋巴管瘤。MRI檢查提示右頸部團(tuán)塊狀占位，診斷：淋巴管瘤伴囊內(nèi)出血。因?yàn)榛純阂呀?jīng)出現(xiàn)壓迫癥狀，家長(zhǎng)十分著急，申剛主任看過(guò)患兒后，遂即安排了緊急住院，并告知經(jīng)過(guò)治療后會(huì)很快好轉(zhuǎn)，家長(zhǎng)很快決定進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)過(guò)程門(mén)診進(jìn)行了相關(guān)術(shù)前檢查后，入院第二天進(jìn)行了全麻下的淋巴管瘤手術(shù)，在超聲引導(dǎo)下，可見(jiàn)看到頸部巨大囊腔，對(duì)最大的囊腔放置了引流管，共抽出紅色液體約50ml，隨后進(jìn)行了局部硬化治療。術(shù)后第三天可見(jiàn)頸部腫脹明顯減少，交代好注意事項(xiàng)后患兒順利出院。二、術(shù)后恢復(fù)情況術(shù)后2個(gè)月后，家長(zhǎng)來(lái)門(mén)診復(fù)查，頸部已經(jīng)基本恢復(fù)正常。???術(shù)中抽出血液及淋巴管液淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱(chēng)淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以?xún)?nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.??淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃螅又夭∽儼l(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿(mǎn)意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線(xiàn)攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。??介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病專(zhuān)科，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類(lèi)介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l?中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席?l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員?l?中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員?l?中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事?l?中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員?l?北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員?l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專(zhuān)委會(huì)青年委員?l?中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專(zhuān)家委員會(huì)常務(wù)委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事?l?北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專(zhuān)科醫(yī)師分會(huì)理事?等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門(mén)診、腦血管病介入門(mén)診、整形門(mén)診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放24張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門(mén)子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專(zhuān)用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年08月12日302
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛基本信息】女、7歲【疾病類(lèi)型】?jī)和骨涣馨凸芰觥揪驮\時(shí)間】2023年7月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)?！就扑]理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿頻，嚴(yán)重影響患兒正常生活，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無(wú)法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好?一、初識(shí)患者??患兒是7歲余的女童，就診前2年出現(xiàn)無(wú)誘因腹痛、尿頻，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后腫物切除，腹痛較前好轉(zhuǎn)后又加重，后就診于另一家醫(yī)院，行胸導(dǎo)管松解術(shù)，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，后經(jīng)人推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長(zhǎng)來(lái)找申剛教授時(shí)比較焦慮，申剛教授一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過(guò)很多類(lèi)似的病例，經(jīng)驗(yàn)豐富，不要太過(guò)擔(dān)心，并給家長(zhǎng)看了類(lèi)似病人的成功治療的案例照片。家長(zhǎng)很快平靜下來(lái)。手術(shù)之前，完善核磁檢查：考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團(tuán)隊(duì)的王勝升給家長(zhǎng)進(jìn)行了手術(shù)時(shí)間的預(yù)約，并告知家長(zhǎng)入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長(zhǎng)先回家等待，術(shù)前一周會(huì)打電話(huà)再次告知。家長(zhǎng)便安心離去。二、手術(shù)過(guò)程在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過(guò)程中完成了手術(shù)，術(shù)中抽出近50ml淡黃色液體，鑒于囊腔較大，留置引流管，術(shù)后隔天抽液并灌洗囊腔，術(shù)后第四天腹部置管無(wú)滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱(chēng)淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以?xún)?nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.??淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃螅又夭∽儼l(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿(mǎn)意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線(xiàn)攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。?科室簡(jiǎn)介?首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤專(zhuān)科，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學(xué)門(mén)診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門(mén)子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專(zhuān)用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類(lèi)介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年07月26日361
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男2歲【疾病類(lèi)型】?jī)和赶铝馨凸芰觥揪驮\時(shí)間】2023年5月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】微創(chuàng)治療后患兒腫物明顯縮小，幾乎完全消失【推薦理由】該病例為腋下淋巴管瘤，需要積極處理，本患兒采用局部硬化治療，效果明顯。一、初識(shí)患者患兒為2歲男童，因發(fā)現(xiàn)腋下腫物，并逐漸增大就診我科門(mén)診。家長(zhǎng)非常焦慮，不知道這是什么病，對(duì)治療方案也一無(wú)所知，為進(jìn)一步診治，慕名找到申主任，申主任一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母這屬于淋巴管瘤，需要盡早進(jìn)行干預(yù)，目前多采用介入微創(chuàng)治療，淋巴管瘤屬于我們科室的常見(jiàn)病，我們已經(jīng)治愈很多類(lèi)似的患兒，告訴家長(zhǎng)不要太擔(dān)心，并給家長(zhǎng)看了類(lèi)似病人的成功治療的案例照片。家長(zhǎng)很快平靜下來(lái)，也決心在這里完成手術(shù)。二、手術(shù)過(guò)程在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過(guò)程中完成了手術(shù)，手術(shù)僅耗時(shí)半小時(shí)，術(shù)中無(wú)出血，手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后孩子也沒(méi)有任何不適，身上也沒(méi)有任何傷疤。共住院2天，第3天一大早，患兒就平穩(wěn)出院啦。三、術(shù)后恢復(fù)情況患兒術(shù)后淋巴管瘤就明顯好轉(zhuǎn)，基本消失，微創(chuàng)、無(wú)痛、不遺留傷疤、花費(fèi)小，推薦介入治療為淋巴管瘤患兒的一線(xiàn)治療方案。家長(zhǎng)滿(mǎn)意度高，我們也由衷地替患兒開(kāi)心！淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱(chēng)淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以?xún)?nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃螅又夭∽儼l(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。可以先選擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿(mǎn)意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線(xiàn)攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。2023年07月19日262
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女孩，因眼球突出就診。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)眼眶內(nèi)不規(guī)則腫物。核磁共振的液平表現(xiàn)提示腫瘤內(nèi)有淋巴管成分。血管淋巴管瘤?也稱(chēng)為脈管瘤，兒童和青少年多發(fā)。有時(shí)候以血管瘤成分為主。有時(shí)候完全是淋巴管瘤，更多的時(shí)候是兩種成分兼而有之。病變可能自發(fā)出血，嚴(yán)重者引起眶壓升高，危及視力；含淋巴管成分多者，在感冒等呼吸道疾病時(shí)病變可能加重。針對(duì)此類(lèi)病變并非手術(shù)切除，因?yàn)樾g(shù)中腫瘤分離過(guò)程極易出血。一旦破裂，瘤體塌陷很難完全切除。目前首選治療為腫瘤注藥，要點(diǎn)是：1、術(shù)前診斷必須準(zhǔn)確，注藥通常沒(méi)有病理檢查結(jié)果，而注藥對(duì)于其他實(shí)體腫瘤也并無(wú)效果；2、注藥并非沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)，規(guī)范操作可以進(jìn)一步降低小概率栓塞風(fēng)險(xiǎn)；3、必要的操作技巧，確保藥物注射不外漏以提高療效。本例半年后再次復(fù)查影像學(xué)，可以看到腫瘤體積縮小至少70-80%。眼球突出明顯改善，達(dá)到預(yù)期治療效果。2023年07月17日550
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好啊，這小朋友啊，聽(tīng)啊淋巴管瘤現(xiàn)在怎么治療啊，那些淋巴管瘤呢，治療的話(huà)簡(jiǎn)單講嘛，就打針吃要開(kāi)刀啊，哪些情況打針啊，就是面部的啊，重要器官邊上的啊，那就是說(shuō)鼻尖啊啊臉部啊，還有啊那種開(kāi)刀可能會(huì)影響明顯影響外觀的額部啊等等，那這種情況我們建議打針。 啊，總的來(lái)說(shuō)比較淺的啊，這個(gè)體表的淺的啊，打針能夠打的，那我們建議首選打針。 啊，其實(shí)呢，就是吃藥啊，就是其實(shí)開(kāi)刀啊開(kāi)刀。 哪些情況要開(kāi)刀啊，那一般來(lái)說(shuō)比較局限的啊，然后通過(guò)手術(shù)一次或者大部分或者絕大部分能夠切除干凈的，那我們建議做手術(shù)啊，不管你長(zhǎng)在什么部位啊，當(dāng)然有些可能還不是很好啊，就是說(shuō)除了一明顯影響外觀的啊，這個(gè)我們建議打針，還有一些啊，比如說(shuō)眼睛后面的啊，咽喉里邊的這種情況不容易做的啊，我們建議除了打針以后還可以考慮吃藥。 包括還有長(zhǎng)在脾臟上面的，彌漫性的，還有骨頭里邊的，這種情況開(kāi)刀不能開(kāi)的，那我們建議吃。 所以簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)啊，比較比較淺的啊，影下外觀的啊，那我們建議打針能夠做手術(shù)的進(jìn)行手術(shù)啊，能夠不能做手術(shù)的，包括骨頭淋巴管瘤，脾臟淋巴管瘤啊，胸腔縱膈腹膜啊，眼睛后面等等啊，位置特別難的啊，或者創(chuàng)傷特別大的啊，這種2023年06月25日61
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 這個(gè)問(wèn)題回答到結(jié)束。 啊，這小提問(wèn)啊，你好顧主任啊，淋巴管瘤患者吃西洛莫斯治療要做基因檢測(cè)嗎？啊，我們現(xiàn)在吃西洛莫西斯治療，基因檢測(cè)可以不做啊，可以不做，當(dāng)然你想做最好啊，因?yàn)檫@樣做了以后你就知道效果怎么樣啊，如果有PC基因突變，吃效吃模式效果比較好。 啊，需的話(huà)多少費(fèi)用啊，經(jīng)檢測(cè)7000多塊錢(qián)啊，但是需要我們要拿到病理主治啊，就是說(shuō)也拿到一塊肉啊，所以呢，要做個(gè)手術(shù)活檢啊，全部在里邊，可能要差不多2萬(wàn)塊錢(qián)啊，就是說(shuō)要做個(gè)小手術(shù)啊，外塊淋巴管瘤的組織，然后做基因檢測(cè)啊，如果有這個(gè)PRKC基因圖片啊，吃藥效果比較好啊，如果有其他的突片，那我們找其他的靶向藥啊，現(xiàn)在來(lái)說(shuō)啊，我們靶向藥有37種啊，具體是哪一種啊，那我們要做基因檢測(cè)。 測(cè)完以后啊，看基因突變啊，總共費(fèi)用2萬(wàn)塊錢(qián)左右，好，這個(gè)問(wèn)題回答到結(jié)束。2023年05月07日55
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劉珍銀主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 1、什么是淋巴管瘤？這是一種淋巴管的良性過(guò)度增生，為先天性發(fā)育畸形，亦稱(chēng)為淋巴管畸形。大部分病灶生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)于頭頸部、胸腹壁、四肢和腹腔等與胚胎淋巴管形成密切相關(guān)的部位。2、淋巴管瘤介入硬化治療這是淋巴管瘤首選治療方法，經(jīng)皮穿刺注射硬化性藥物(如平陽(yáng)霉素、聚多卡醇或聚桂醇等），破壞、抑制淋巴管瘤內(nèi)皮細(xì)胞增生，引起淋巴管瘤萎縮。微創(chuàng)介入手術(shù)方法:全身麻醉下，在超聲引導(dǎo)下行淋巴管瘤穿刺。抽取病灶腔內(nèi)積液后注入造影劑，造影證實(shí)造影劑位于囊腔內(nèi)，后注入硬化藥物。典型的淋巴管瘤內(nèi)液體呈淡黃色透明樣，若伴出血也呈血性，若為膿性，考虛合并感染。3、那介入術(shù)后有哪些注意事項(xiàng)呢？預(yù)后好嗎？1）介入術(shù)后，病灶處2-3天不能沾水，傷口針眼狀大小，僅用碘伏消毒。涂抹消腫藥膏(注意藥膏不能進(jìn)入口腔、眼晴等)2）單囊性介入術(shù)后病灶緩慢縮小，微囊型介入硬化術(shù)后，病灶體積變化不大。綜合療效：?jiǎn)文倚停净旌闲停疚⒛倚?、淋巴管瘤的典型臨床表現(xiàn)5、淋巴管瘤的分型6、淋巴管瘤一定要做手術(shù)嗎？不做手術(shù)吃藥會(huì)不會(huì)好呢？更多詳細(xì)內(nèi)容，請(qǐng)觀看視頻！2023年04月28日614
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好，這小問(wèn)提問(wèn)啊，顧主任顧老師您好啊，淋巴管瘤吃西羅莫斯治療只能控制病情發(fā)展，還是吃效果能夠徹底治愈啊，這個(gè)呢也是概率啊呃，我們這邊現(xiàn)在吃西羅莫斯治療幽門(mén)管瘤的話(huà)，差不多有500多個(gè)啊，我們編號(hào)一些呢，已經(jīng)編到582個(gè)啊，然后呢，吃西羅莫斯治療啊，大概差不多10%幾的概率啊，小朋友啊，能夠基本上徹底治愈啊，10%幾哈，還有60%多，60多呢，就是說(shuō)明顯好轉(zhuǎn)啊，明顯好轉(zhuǎn)，還有20%左右的小朋友啊，就是說(shuō)幾乎啊不動(dòng)啊不動(dòng)。 有個(gè)別啊，還進(jìn)展啊，吃了藥以后沒(méi)反應(yīng)，還還更厲害啊，個(gè)別啊，大部分吃藥都有效果效果的啊，但是徹底治愈率在10%幾啊，明顯好轉(zhuǎn)的60%幾好吧，還有百分之幾呢，百分很少的吃的沒(méi)反應(yīng)甚至進(jìn)展，所以跟感冒藥差不多啊，就是吃感冒藥啊，不是感冒都能好，那大部分都能好，但有的吃感冒藥啊，感冒更厲害，甚至變肺炎甚至啊。 對(duì)于可能性啊，那這個(gè)都是概率啊，都是概率，好，這個(gè)問(wèn)題回答到結(jié)束。 啊，這小問(wèn)題啊，顧總你好。2023年04月23日66
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淋巴管瘤相關(guān)科普號(hào)
成偉醫(yī)生的科普號(hào)
成偉 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
小兒血管外科
6399粉絲17.7萬(wàn)閱讀
賈晉榮醫(yī)生的科普號(hào)
賈晉榮 副主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院
兒外科
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黃郁林醫(yī)生的科普號(hào)
黃郁林 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院
耳鼻喉科
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