-
2022年09月12日
95
0
0
-
丁語副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管瘤是常見的嬰幼兒良性腫瘤，確切來說，應該叫淋巴管畸形，屬于先天性疾病，約50%在出生時就被發(fā)現(xiàn)。如果孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)身上長了一個大包，或數(shù)個大包，對孩子父母，尤其是新手爸媽們，是一個巨大的打擊。也是出于對孩子的擔心，可能會慌不擇路，選擇趕緊治療，趕緊手術(shù)。目前微創(chuàng)治療淋巴管瘤在兒童，國內(nèi)還不算普遍，尤其在縣市域，仍首選開放手術(shù)。因此，家長咨詢的結(jié)果，是多數(shù)建議手術(shù)，少數(shù)推薦微創(chuàng)，甚至咨詢不到還有微創(chuàng)一說。淋巴管畸形分為大囊型，多囊型和微囊型，以大囊型和多囊型常見，微創(chuàng)效果好，孩子創(chuàng)傷小，無疤痕、愈合緩慢及難護理之憂，不影響功能，且安全性極高。我們并不是完全否定手術(shù)，只是目前首選微創(chuàng)，手術(shù)并非用來根除疾病，而是為搶救或整形而用。2022年08月28日360
2
2
-
張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 一歲半小寶寶，今年五月份做過記錄，現(xiàn)在眼睛下面有黑點。 淋巴管瘤一般要治療多少次？ 呃，他治療的次數(shù)是要，嗯。 呃，通過后期的復查來判斷，如果是，呃，大囊性的淋巴管瘤，大概，呃兩次左右就可以了，呃，當然少說一次也夠了，另外少說可能要三次。 呃，面部的話，如果還有硬塊，還是需要繼續(xù)治療的，那個，呃，淋巴管畸形刺息肉慕斯不是非常好的方法，特別是只要我們能夠治療，只要能夠能夠消退的，我們還是以治療為主，這個西羅慕斯，呃，不是在淋巴管進行一個常用的治療方方式和手段。 很多血管瘤注射硬化劑會出現(xiàn)。2022年08月24日130
0
0
-
2022年08月24日94
0
0
-
何曉奇主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 腫瘤（血管瘤）介入中心 西羅莫司是治療脈管畸形的靶向藥物，可通過抑制血管內(nèi)皮的PI3K/AKT/mTOR信號通路，達到抗血管增殖及促細胞凋亡自噬等作用。有效改善患者的癥狀，如減輕疼痛、改善凝血功能、減少相關(guān)并發(fā)癥、提高生活質(zhì)量，控制疾病進展?？úㄎ鳂友芰觥矤钛芰?、復雜淋巴畸形（彌漫性、微囊性、影響呼吸、吞咽功能、危及生命）、泛發(fā)性淋巴管異常（GLA）、卡波西樣淋巴管瘤?。↘LA）、GSD、彌漫性靜脈畸形、Sturge-Weber綜合征、PIK3CA相關(guān)過度生長疾病（KT綜合征、CLOVES綜合征、面部浸潤性脂肪瘤、巨指/趾、表皮痣、巨顱-腦畸形）、藍色橡皮泡痣綜合征。超聲、磁共振、相關(guān)血液檢查、必要時局部活檢及基因檢測，部分患者需住院監(jiān)測常見劑型：膠囊、片劑、口服液（嬰幼兒推薦）；劑量按照每次0.8mg/m2口服，每日兩次；間隔12h，每個療程為3個月，血藥濃度10-15ng/ml。嬰幼兒同時預防應用抗生素（復方新諾明20-30mg/kg,分兩次口服，隔日服用）常見不良反應：口腔潰瘍（最常見）、頭痛、血脂增高、皮膚痤瘡樣改變、血常規(guī)異常、月經(jīng)紊亂；其他不良反應：水腫、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、機會性感染（嬰幼兒）、胃腸道反應、傷口愈合慢。以上不良反應與服藥劑量相關(guān)，多可以自行緩解，但存在個體差異性。患兒存在藥物過敏、嚴重不良反應、嚴重感染、間質(zhì)性肺炎、精神狀態(tài)差，擇期手術(shù)前14天，局部存在傷口、潰瘍、嚴重外傷等情況需暫停服藥。服藥前3個月每月隨訪1次，之后3月隨訪1次；復查血、尿常規(guī)、肝腎功能、凝血、血脂、西羅莫司血藥濃度（抽血當天不能服藥），局部超聲、CT或磁共振；每月定期局部拍照。1.服藥后多喝水，漱口；每天規(guī)律按時服藥；2.片劑、膠囊可常溫儲藏，不可切開/壓碎；口服液需冷藏、喂養(yǎng)困難可用清水稀釋；3.漏服或嘔吐者建議盡快補服，如果時間接近下次服藥時間（小于4h），可不追加；4.服藥期間注意保護皮膚，盡量避免曬傷；5.避免食用葡萄汁、西柚類食物，減少高脂飲食；6.盡量避免使用以下藥物：鈣通道阻滯劑、抗真菌藥、克拉霉素、紅霉素、抗驚厥藥；7.不同廠家/劑型的西羅莫司更換建議2周后復查血藥濃度；8.服藥期間可接種滅活疫苗（百白破疫苗、肺炎球菌疫苗、流感疫苗、甲肝、乙肝疫苗、腦膜炎球菌疫苗、HPV），但疫苗效應可能減??；9.服藥期間不能接種活疫苗（脊髓灰質(zhì)炎糖丸、卡介苗、麻疹疫苗、流行性腮腺炎疫苗、風疹疫苗、水痘疫苗、傷寒疫苗、帶狀皰疹疫苗、輪狀病毒疫苗），可能導致相關(guān)病毒感染，若治療前接種過上述疫苗，建議間隔4周后服藥；2022年08月22日1391
0
5
-
申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 兒童頸部淋巴管瘤（淋巴管畸形）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】女、5歲【疾病類型】兒童頸部淋巴管瘤（淋巴管畸形）【就診時間】2022年8月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】基本康復?！就扑]理由】該病例為頸部淋巴管瘤，病初腫物巨大，1次治療后即明顯緩解，治療后效果良好一、初識患者患兒是5歲余的女童，病初為頸部突然出現(xiàn)一包塊，伴有壓痛，就診當?shù)蒯t(yī)院，未予特殊診治，建議上級醫(yī)院就診，遂至我科門診，完善超聲檢查考慮為淋巴管瘤，申剛教授建議患兒予介入硬化治療，并告知家長淋巴管瘤雖然發(fā)病率不高，但是對于我們團隊來說時常見病，我們已經(jīng)成功治愈了非常多大淋巴管瘤患兒，不必開刀，也不會在孩子身上留下瘢痕。孩子家長非常信任申剛教授，便在申剛教授安排下住進了醫(yī)院。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準備，手術(shù)當天，申剛教授團隊順利的對孩子進行了淋巴管瘤的介入治療，手術(shù)時間也不到20分鐘，術(shù)后孩子的包塊明顯減小。三、術(shù)后恢復1個多月后，孩子來復查，病灶明顯縮小了很多，超聲也證實了包塊已明顯消退，在通過1-2次的簡單治療，患兒就可達到痊愈。淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細胞突變所導致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應。6.淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復快；精準治療，定位準確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導管或?qū)僦屏?，從而導致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等?3.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級臨床科室。科室創(chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，加拿大安大略大學醫(yī)學院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔任：l中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學組常務委員l中國整形學會血管瘤血管畸形分會委會常務委員l中國婦兒介入聯(lián)盟常務理事l中華放射學分會婦兒介入學組常務委員l北美兒科介入放射學會(SPIR)會員l中華醫(yī)學會放射學分會兒科專委會青年委員l中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務委員l北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務理事l北京醫(yī)學會小兒外科分會委員l北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事等多項社會任職。同時攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導管、微波消融導管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年08月16日654
0
0
-
徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 舌部淋巴管瘤最好的方法，沒有最好的方法，只有最合適的方法啊，舌部淋巴管瘤一般像我們，呃。 像如果是那種一般像蛇的話，一般都是屬于那種，嗯，智力啊，各方面啊都比較的，嗯，不像發(fā)生在軀干，可能智力會稍微硬一點，有的呢會呃，突出在這個，呃，舌體的表面，有那種形成那種濾泡形式，我們可以通過這種。 呃，是。 呃，對，針對它表面的濾泡，我們可以通過，呃，灼燒啊，這種方式啊，去去除，然后針對它皮下的那種，呃，病，病變，病變我們可以往里面去進行一個硬化治療。 通過一些，呃，常用的一些藥物。 反正總之都是微創(chuàng)，微創(chuàng)。2022年08月01日144
0
3
-
顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 嗯，這小朋友提問啊，你好公主任啊，小朋友西羅莫斯吃啊，淋巴館的吃西莫斯治療半個月啊，現(xiàn)在口腔潰瘍需要吃什么藥啊，小朋友吃西羅莫斯治療治啊，口腔潰瘍啊，是不多啊，到差不多10%左右啊，因為口腔潰瘍話可以考慮啊，呃一吃藥的時候西蘿摩斯吃藥的時候要稀釋啊，不要吃原液啊，用水用溫開水用啊，果汁稀釋啊，用來都可以，反正要稀釋，稀釋以后會好一點，第二呢，小朋友口腔潰瘍的話，可以噴啊，開喉鍵噴霧劑或者背腹劑。 啊，長表皮生長因子，背腹肌啊，或者開口減啊，看了以后呢，會好啊，傷口潰瘍會愈合快一點。 啊，還有呢，小朋友可以多吃點蔬菜水果啊，補充點維生素C啊，這樣的話，小朋友傷口也會長快一點。 所以總體來說啊，絕大部分啊，小朋友吃下了，呃，吃西了慕斯口服液以后啊，差不多有10%的小朋友有口腔潰瘍啊，然后呢，大部分都不嚴重啊，一開始比較嚴重，后面就慢慢啊，耐受了，耐受了就好了，所以小朋友的情況應該問題不大啊，通過啊，一個吸釋藥吸釋口服液，第二個小朋友啊，多吃點蔬菜水果酸奶，第三個啊，可以吃點啊，噴啊噴開口點噴劑啊，第四個可以噴備風劑，應該來說可以控制按，到時候可以看一下我們這啊，小朋友有什么問題2022年07月31日140
0
2
-
2022年07月04日173
0
0
-
2022年06月30日195
0
0
淋巴管瘤相關(guān)科普號
向明亮醫(yī)生的科普號
向明亮 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院
耳鼻咽喉科
1041粉絲14.9萬閱讀
王蘇明醫(yī)生的科普號
王蘇明 副主任醫(yī)師
四川省婦幼保健院
小兒外科
680粉絲2.2萬閱讀
賈晉榮醫(yī)生的科普號
賈晉榮 副主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院
兒外科
20粉絲2萬閱讀