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郭飛副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是兒童常見的良性腫瘤，由于淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形導(dǎo)致的良性病變，原始的淋巴管過度增生或退化不全，進(jìn)而形成腫瘤樣改變，好發(fā)于頸部、腋下、縱膈、腹腔等。2.淋巴管瘤與淋巴瘤什么關(guān)系？雖一字之差，兩者無關(guān)系。如前所述，淋巴管瘤是淋巴管的畸形發(fā)育所致，屬于良性病變。而淋巴瘤是淋巴細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。3.孩子主要有什么表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為病變部位的腫脹或局部可觸及的囊性包塊，質(zhì)軟，無壓痛，皮膚外觀正常。如果合并出血或感染，包塊可突然增大，張力增高，局部疼痛明顯，并對(duì)周圍組織壓迫。腹腔淋巴管瘤早期可無任何癥狀，合并出血或感染時(shí)，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。4.淋巴管瘤需要做什么檢查及治療？彩超、CT、磁共振等均可用于診斷及評(píng)估。目前淋巴管瘤的治療主要以手術(shù)切除和藥物注射為主，根據(jù)發(fā)病部位、瘤體類型、發(fā)病特點(diǎn)等，制定個(gè)體化方案。5.遠(yuǎn)期效果如何？大多數(shù)淋巴管瘤患兒經(jīng)手術(shù)完整切除，得到治愈。部分需手術(shù)+注射硬化治療相結(jié)合，取得良好效果。2022年05月03日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛作者單位：首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院介入血管瘤科【基本信息】女、9歲?！炯膊☆愋汀可嗖苛馨土觥局委熱t(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】舌部淋巴瘤綜合治療【治療效果】治愈?！就扑]理由】舌部淋巴瘤是比較少見的微囊型淋巴管瘤，本患兒為典型案例，有較好的參考意義。一、初識(shí)患者患兒半年前發(fā)現(xiàn)舌部多發(fā)凸起腫物，部分呈黑色（淋巴濾泡內(nèi)出血），后整體舌苔增厚（瘤體生長），進(jìn)食伴有疼痛，嚴(yán)重影響了患兒的生活質(zhì)量。輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，沒有給出明確診斷，也沒有給出具體的治療方案。家屬的心情焦慮到了極點(diǎn)！后從網(wǎng)上查詢，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院，專門有個(gè)血管瘤、淋巴管瘤專科，治療過好多類似的這種病，于是便來到了介入血管瘤科門診，找到了申剛主任。申剛主任了解了患兒的病史及臨床表現(xiàn)，明確了患兒的診斷，也給出了明確的治療方案，打消了家屬的疑慮。二、治療過程入院第二天，患兒在全麻下進(jìn)行局部微創(chuàng)手術(shù)治療，患兒全程無痛感，手術(shù)順利，全程大約10分鐘。術(shù)后口服西羅莫司抑制淋巴濾泡生長。入院第三天，患兒順利出院，出院后繼續(xù)口服藥物治療。三、治療效果回家后孩子有說舌頭疼痛，通過醫(yī)師與家長的相互溝通，成功的對(duì)舌部進(jìn)行護(hù)理，也減輕了患兒及家屬的心理壓力，術(shù)后一個(gè)月復(fù)查，舌部淋巴管畸形完全消退，已恢復(fù)成正常舌頭的形態(tài)，家長非常感激！淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良?？剖液?jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？?，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年04月18日851
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 ???淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴(kuò)張而生成的一種先天性畸形，也稱為淋巴管畸形?？煞譃閮深悾?）大囊型：是臨床最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時(shí)，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴(yán)重后果。（2）微囊型：常呈彌漫性浸潤性生長，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個(gè)肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1）治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復(fù)發(fā)。（2）基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正常或有輕度色素沉著，無功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療。（3）有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4）無效：瘤體無縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進(jìn)一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時(shí)需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時(shí)間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進(jìn)行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點(diǎn)，家長根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書。2022年04月05日388
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 1學(xué)術(shù)前沿①淋巴管瘤（LMs）是由擴(kuò)張的囊腔組成的良性腫瘤，其內(nèi)充滿淋巴液。其的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，一般認(rèn)為起源于胚胎期淋巴管結(jié)構(gòu)的異常發(fā)育。近期研究發(fā)現(xiàn)，基因突變可能是LMs發(fā)病的主要原因。?②LMs主要發(fā)生在頭頸部，約占所有患者的75%?？煞譃榇竽倚?直徑＞2cm)、微囊型(直徑＜2cm)和混合囊型。大囊型LMs常引起頭頸部不對(duì)稱及不同程度的外形損毀。此外，瘤體腫脹還會(huì)引起其他功能障礙，如氣道阻塞、視力障礙和吞咽困難等。由于大部分病變不會(huì)自發(fā)消退，因此及時(shí)有效的治療方法對(duì)大囊性LMs至關(guān)重要。2就醫(yī)溫馨提示：①孕期發(fā)現(xiàn)頸部淋巴管瘤，不要著急去干預(yù)治療、終止妊娠、甚至打胎。要做好孕期的監(jiān)測(cè)、孕產(chǎn)婦的心理疏導(dǎo)、必要的醫(yī)患溝通，以便于積極預(yù)防宮內(nèi)缺氧情況的發(fā)生。可以等到寶寶滿月后，再去專業(yè)的兒童醫(yī)院介入血管瘤外科治療。②嬰幼兒期要注意觀察寶寶的生長發(fā)育情況，定期去兒童醫(yī)院體檢。如發(fā)現(xiàn)身體的局部尤其是頭頸部出現(xiàn)腫大的情況，并且皮下可以摸到、短期內(nèi)增大、皮溫高、呼吸急促、發(fā)熱等異常情況，就高度懷疑淋巴管瘤。需要立即就醫(yī)，否則一旦發(fā)生感染或呼吸困難就可能危及生命。③傳統(tǒng)的切除治療復(fù)發(fā)率高、創(chuàng)傷大；目前國內(nèi)的一線大咖主張的治療方案為微創(chuàng)治療?？傊痪湓挘翰弊幽[大不要怕，微創(chuàng)介入來保駕。2022年03月26日386
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 淋巴管畸形（lymphaticmalformations,LMs）以往被稱為淋巴管瘤、囊性水瘤、淋巴管瘤樣增生癥、局限性淋巴管瘤等，是兒童和青少年最常見的脈管畸形之一。Waner和Suen[1]于1995年提出新的分類，并得到國際脈管疾病研究學(xué)會(huì)（InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA）的認(rèn)可，將淋巴管瘤統(tǒng)稱為淋巴管畸形，并根據(jù)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)，分為大囊型(macrocystic)、微囊型(microcystic)和兩者兼有的混合型（mixed）3種。淋巴系統(tǒng)由來源于靜脈系統(tǒng)或其鄰近間質(zhì)的5組原始淋巴囊發(fā)育而成。淋巴系統(tǒng)將組織液、大分子和免疫細(xì)胞從組織傳遞到血液循環(huán)系統(tǒng)，自開口至末端是單向通道。淋巴系統(tǒng)在液體重吸收中發(fā)揮重要作用，能調(diào)節(jié)組織液體的動(dòng)態(tài)平衡、脂質(zhì)吸收及免疫反應(yīng)。淋巴管畸形常發(fā)生于人體含豐富淋巴管組織的部位，其發(fā)病原因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系淋巴管的先天性發(fā)育畸形。Balakrishnan等推斷起源于原始淋巴胚胎始基的游離部分，這些組織以局限的淋巴團(tuán)塊存在，或者某些原因（如局部或全身感染、外傷、激素水平改變或內(nèi)出血等后天因素）引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙及潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成腫塊。Descamp在頸部淋巴管畸形研究中發(fā)現(xiàn)，62%胎兒伴有不同程度的染色體異常，推斷該畸形發(fā)生可能與患兒染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。近年來，隨著分子生物學(xué)和遺傳學(xué)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)與淋巴管畸形發(fā)生的有關(guān)突變基因，如，血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子家族中的VEGF-G參與原始淋巴囊的形成，其特異性配體VEGFR-3在淋巴管形成中起著十分重要的作用。同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，VEGFR-3僅在淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞和腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞上表達(dá)，推測(cè)其可能在淋巴組織的形成中起主要作用。Prospero同源異形盒蛋白１（Prox-1）被認(rèn)為是調(diào)控淋巴管生長發(fā)育的主要因子，并與淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞表型改變密切相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，敲除Prox-1基因的小鼠將無法生成淋巴管。由于其在淋巴管形成中的必要性，Prox-1被作為淋巴內(nèi)皮細(xì)胞的特異標(biāo)志物，但其具體作用機(jī)制尚不清楚。淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)[2]。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。據(jù)Gross（1953）[3]報(bào)道，65%～75%的病例在出生時(shí)即可確診，80%～90%在2歲時(shí)確診。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。頸淋巴囊是最大的原始囊，所以頭頸部成為好發(fā)部位[4]，約占全身病變的70%以上，其臨床癥狀取決于病變類型、范圍、深度以及周圍纖維化的程度。微囊型病變多好發(fā)于唇、頰、舌等口腔黏膜，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。組織深部的病變多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。Boyd等（1984）[5]發(fā)現(xiàn)，淋巴管畸形伴骨肥大畸形者約占83%，伴骨形態(tài)異常的患者約占33%。下頜骨肥大者，可出現(xiàn)下頜前突和錯(cuò)合畸形。局限的大囊型病變多發(fā)生于下頜下、口底、腮腺區(qū)以及頸上部，單囊或多囊，一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。伴有出血或感染時(shí)，可為血性或膿性液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，觸診柔軟，有波動(dòng)感。與深層靜脈畸形不同的是體位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但透光試驗(yàn)陽性。根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。淋巴管畸形偶見自行消退，可能是靜脈－淋巴管系統(tǒng)之間短路造成，極少數(shù)情況是臨床醫(yī)師將皮下自行消退型血管瘤誤診為淋巴管畸形，兩者鑒別診斷有時(shí)相當(dāng)困難。淋巴管畸形的主流治療方法曾以手術(shù)治療為主[6]，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。其目的在于病變區(qū)由于藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，刺激成纖維細(xì)胞和膠原纖維的增生，淋巴管道閉塞。傳統(tǒng)的硬化療法早在1964年由Watson和McCarthy倡導(dǎo)，硬化劑包括有5%碘水、10%四環(huán)素、20%高滲鹽水、強(qiáng)力霉素、多西環(huán)素、聚乙烯吡咯烷酮碘、纖維蛋白黏合劑、醇溶蛋白、無水乙醇、奎寧、魚肝油酸鈉、消痔靈、尿素、糖皮質(zhì)激素[7]等。1977年Yura等[8]和1987年Ogita等[9]分別率先報(bào)道用博萊霉素和OK-432病變內(nèi)注射治療淋巴管畸形，取得較滿意的療效。國內(nèi)多采用平陽霉素注射治療淋巴管畸形，亦取得了滿意的療效[10]。參考文獻(xiàn)：[1]WanerM,SuenJY.Hemangiomasandvascularmalformationsoftheheadandneck.NewYork:Wiley-Liss,1999.[2]FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.SeminPediatrSurg,1994,3(3):147-159.[3]GrossRE.Cystichygroma.Thesurgeryofinfancyandchildhood.Philadelphia:W.B.Sauders,1953:960-970.[4]PadwaBL,HaywardPG,FerraroNF,MullikenJB.Cervicofaciallymphaticmalformation:clinicalcourse,surgicalintervention,andpathogenesisofskeletalhypertrophy.PlastReconstrSurg,1995,95(6):951-960.[5]BoydJB,MullikenJB,KabanLB,UptonJ3rd,MurrayJE.Skeletalchangesassociatedwithvascularmalformations.PlastReconstrSurg,1984,74(6):789-797.[6]SekiH,UedaT,KasuyaT,KotanagiH,TamuraT.Lymphangiomaofthejejunumandmesenterypresentingwithacuteabdomeninanadult.JGastroenterol,1998,33(1):107-111.[7]DuboisJ,GarelL,AbelaA,LabergeL,YazbeckS.Lymphangiomasinchildren:percutaneoussclerotherapywithanalcoholicsolutionofzein.Radiology,1997,204(3):651-654.[8]YuraJ,HashimotoT,TsurugaN,ShibataK.Bleomycintreatmentforcystichygromainchildren.NihonGekaHokan,1977,46(5):607-614.[9]OgitaS,TsutoT,TokiwaK,TakahashiT.TreatmentofcystichydromainchildrenwithspecialreferencetoOK-432therapy.ZKinderchir,1987,42(5):279-281.[10]ZhengJW,YangXJ,WangYA,HeH,YeWM,ZhangZY.IntralesionalinjectionofPingyangmycinforvascularmalformationsinoralandmaxillofacialregions:anevaluationof297consecutivepatients.OralOncol,2009,45(10):872-876.2022年02月22日790
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是李炯醫(yī)生，今天我給大家科普的是血管瘤與脈管畸形，根據(jù)最新的血管瘤與脈管畸形的診療指南，我們?cè)谂R床上最常見的第一是血管瘤，第二是血管畸形，特別是靜脈畸形，第三是淋巴管瘤。血管瘤它是后天獲得性的真性腫瘤，出生之后才會(huì)被家長發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為紅色或鮮紅色的腫物。血管畸形，特別是靜脈畸形，它是先天性的血管畸形，又患者出生之前就已經(jīng)存在，它的表現(xiàn)就青紫色或紫色的腫物，體位實(shí)驗(yàn)陽性。淋巴管瘤它也是先天性的脈管畸形之一，它是由于胚胎時(shí)期淋巴管糜阻而形成，它的主要表現(xiàn)是體表的囊性的腫物和鑒別診斷。 血管瘤需要和血管畸形，特別是靜脈畸形進(jìn)行鑒別，血管瘤是紅色或鮮紅色的腫物，血管畸形，特別是靜脈畸形，它是紫色或青紫色的腫物，體位實(shí)驗(yàn)是陽性的。從發(fā)病時(shí)間來看，血管瘤是后天獲得性的，血管畸形，特別是靜脈畸形，它是先天性的血管發(fā)育的異常。淋巴管瘤血液和囊腫進(jìn)行鑒別，淋巴管瘤它主要表現(xiàn)為發(fā)病的部位，它發(fā)生于體表的任何一個(gè)部位，囊腫它主要局限在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和頸部。淋巴管瘤它壁比較薄，觸波相對(duì)比較柔軟，囊腫相對(duì)的話壁比較厚，有一定的韌性，而且發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)一般就是腱鞘當(dāng)中，發(fā)生在頸部是鰓2022年02月15日376
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 呃，其實(shí)這淋巴腫瘤治療呢，方案有兩種，其中是早前的淋巴癌管瘤啊，他們大部分啊，都是手術(shù)切除，但是接觸呢，有一個(gè)不大妥當(dāng)?shù)牡胤?，就是因?yàn)榇蟛糠值牧馨凸芰龆际巧L在頜面部。 頸部和腋下。 本來占了百80右，但這比如說頸部，它有很重要的器官，比如說有器官，有神經(jīng)，有大的血管，這個(gè)時(shí)候如果切除的是非常困難，是非常有困難的。 呃，所以導(dǎo)致呢，就是車時(shí)復(fù)發(fā)率現(xiàn)在比較高，還有一個(gè)點(diǎn)呢，就是高發(fā)的頜面部嘛，所以說它就是切完之后會(huì)度疤痕，呃所在目前呢，因?yàn)獒t(yī)療技術(shù)啊，一直在進(jìn)步，一直在更新，介入能治療這個(gè)病。 他治療這個(gè)病其實(shí)也很簡(jiǎn)單，就是我們所說的硬化作用。 過程就是我簡(jiǎn)單介紹一下，就是我們就是用很細(xì)的針，用我們注射器穿刺這個(gè)囊性的包塊，抽取里面的淋巴液。 我們單單是抽取淋巴液呢，后期它慢慢的還會(huì)長大，為什么呢？因?yàn)樗∫蛟谀莻€(gè)淋巴管瘤的囊壁上，它囊壁細(xì)胞會(huì)分泌液體，你出了之后，過幾天又慢慢分泌液體，又又長起來，就像我們要圈染一樣，所以說我們沖完液體之后，我們?cè)僮⑷雰艋瘎?，那注入凈化器的主要目的就是破壞淋巴管瘤的囊壁?xì)胞，破壞它就是破壞它的目的就是防止它進(jìn)一步分泌液體。 然2021年12月20日518
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管畸形是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形；過去稱為淋巴管瘤、囊狀水瘤等。兒童發(fā)病率約為兩萬分之一，約占小兒良性腫瘤的6%。其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與淋巴系統(tǒng)的發(fā)育異常有關(guān)，亦可能是環(huán)境因素、激素水平以及基因突變等共同作用的結(jié)果。 淋巴管畸形的治療可分為手術(shù)切除和硬化劑治療兩代類，可根據(jù)患兒的年齡、瘤體類別、生長部位及腫瘤大小來決定治療方案。一般囊狀淋巴管瘤首選硬化注射效果肯定（常用平陽霉素或博來霉素等藥物）。而手術(shù)切除則對(duì)硬化注射無效的有一定療效，但缺點(diǎn)是會(huì)遺留疤痕。 需要注意的幾點(diǎn)也是要和家長說明的是：（1）淋巴管畸形，硬化治療效果好，但可能需要多次；（2）一旦發(fā)現(xiàn)脖子腫大，要考慮頸部淋巴管畸形，要盡早就醫(yī)。而且要去專門的兒童醫(yī)院介入血管瘤血管外科進(jìn)行治療，以免延誤最佳治療時(shí)機(jī)。2021年12月03日499
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趙宇副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 醫(yī)療整形美容科 在之前的文章，說了很多關(guān)于嬰幼兒血管瘤用藥治療（非手術(shù)）的方案。今天我們?cè)倏偟膩碚務(wù)勱P(guān)于各類血管瘤的治療，主要是手術(shù)治療。 首先還是說一下血管瘤的分類。不同于傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)分類，現(xiàn)在的分類標(biāo)準(zhǔn)是采用細(xì)胞學(xué)分類，有血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖的就可以叫血管瘤，最為常見的就是嬰幼兒血管瘤（舊稱草莓狀血管瘤），也包括各種良惡性血管腫瘤。沒有血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖，只有先天錯(cuò)構(gòu)的擴(kuò)張血管的被稱為血管畸形，包括毛細(xì)血管畸形（舊稱鮮紅斑痣），靜脈畸形（舊稱海綿狀血管瘤），動(dòng)靜脈畸形（舊稱蔓狀血管瘤），淋巴管畸形（舊稱淋巴管瘤）等等。 血管瘤診斷不同，治療方案也千差萬別。 一、嬰幼兒血管瘤 嬰幼兒血管瘤是最為常見的新生兒體表腫瘤，在我們之前的文章也反復(fù)提到過。一般出生1-2周開始出現(xiàn)，然后快速長大，經(jīng)歷1年左右的增殖期，然后進(jìn)入穩(wěn)定期，最后逐漸開始消退。消退后比較嚴(yán)重的會(huì)有繼發(fā)畸形，如皮膚色素沉著，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮下纖維或脂肪組織增厚，瘢痕形成等等。所以現(xiàn)在對(duì)于嬰幼兒血管瘤治療還是比較積極的，主張?jiān)缙诟深A(yù)。治療方案包括外用藥治療（針對(duì)小面積表淺型），如外用噻嗎洛爾滴眼液或噻嗎洛爾凝膠；局部注射治療（診斷小面積增厚型或深在型），如局部注射得寶松或博來霉素；口服心得安（針對(duì)大面積、重度、顏面部）血管瘤等等，這些治療方案在我其他文章都提到過。再有就是手術(shù)治療，雖然手術(shù)治療在增殖期是不被建議的，因?yàn)闀?huì)形成瘢痕，但如果血管瘤面積比較小，術(shù)前評(píng)估發(fā)生繼發(fā)畸形可能性大，在新生兒早期也是可以手術(shù)的。因?yàn)樾律鷥浩谄つw比較松弛，愈合后瘢痕反應(yīng)非常輕，術(shù)后護(hù)理也比較容易，對(duì)于一些增厚比較嚴(yán)重的頭皮或者面頸部血管瘤，手術(shù)治療的收獲可能會(huì)大于用藥治療，經(jīng)過完整的切除，精密的縫合，術(shù)后效果可能好于非手術(shù)治療。對(duì)于用藥治療發(fā)生破潰和感染的血管瘤，如果考慮手術(shù)收益更大，也可以將病灶手術(shù)切除，以減小感染的發(fā)生。再有就是在消退后期，血管瘤已經(jīng)不能再有所改善了，對(duì)于繼發(fā)畸形，也需要在上學(xué)前進(jìn)行整形手術(shù)進(jìn)行修復(fù)，以形成更好的外觀，減小對(duì)兒童心理的影響。 二、毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣） 毛細(xì)血管畸形目前對(duì)兒童早期，沒有增厚之前，建議選用585或595的脈沖顏料激光（PDL）進(jìn)行治療，但有效率一般，還是可能會(huì)有花斑樣印跡。所以現(xiàn)在多采用光動(dòng)力治療，先應(yīng)用光敏劑，再進(jìn)行激光治療，有效率就大大增加。對(duì)于成年增厚的毛細(xì)血管畸形，就只能進(jìn)行手術(shù)切除，面積比較大的，需要采用植皮或者各種皮瓣進(jìn)行修復(fù)，以重塑良好的外觀。 三、靜脈畸形（海綿狀血管瘤） 靜脈畸形目前首選治療仍然是硬化治療，有多種液體或者泡沫硬化劑可供選擇。由于聚多卡醇或聚桂醇等泡沫硬化劑的應(yīng)用，硬化治療的有效性和安全性都得到了很大的提升。還可以在超聲或放射性引導(dǎo)下進(jìn)行注射，提高了硬化治療的準(zhǔn)確性。手術(shù)治療因?yàn)橛袆?chuàng)性，易損失正常組織，無法完全切除，復(fù)發(fā)率高等缺點(diǎn)，已經(jīng)不作為靜脈畸形的首選治療了。但對(duì)于非常小的體表靜脈畸形，如唇部的小靜脈瘤，或者的粗大靜脈局部擴(kuò)張引起的靜脈瘤，還是可以進(jìn)行手術(shù)的。 四、動(dòng)靜脈畸形（蔓狀血管瘤） 動(dòng)靜脈畸形的治療是最為復(fù)雜，也是最為危險(xiǎn)的。它分為靜止期，擴(kuò)張器，破壞期和失代償期。治療手段主要介入治療和手術(shù)治療。治療原則要徹底清除病灶，否則容易出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)代償，造成病情加重。重要的事情說三遍：千萬不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！千萬不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！千萬不能只結(jié)扎供血?jiǎng)用}！ 介入治療是通過非常細(xì)的超導(dǎo)導(dǎo)絲將栓塞劑NBCA或無水乙醇注入病灶內(nèi)，將病灶栓塞或破壞，優(yōu)勢(shì)是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，缺點(diǎn)是一旦誤栓周圍動(dòng)脈，會(huì)引起正常組織壞死，功能喪失乃至死亡。再有就是外科手術(shù)，手術(shù)要求是一定要徹底清除病灶，需要根據(jù)CT或MRI結(jié)構(gòu)確定切除范圍，切除后選擇各種皮瓣進(jìn)行修復(fù)。 五、淋巴管畸形（淋巴管瘤） 淋巴管畸形分為巨囊型和微囊型。巨囊型淋巴管畸形就是我們?cè)瓉硭f的淋巴管瘤或囊型水瘤，過去一般都是手術(shù)切除，但手術(shù)損傷比較大，而且不容易切除干凈，容易復(fù)發(fā)?，F(xiàn)在治療更多采用硬化劑注射的方法，將囊液抽出，囊內(nèi)注射博來霉素或泡沫硬化劑，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，效果好。彌漫的微囊型淋巴管畸形治療比較麻煩，需要結(jié)合手術(shù)、激光、硬化等多種治療方式。 血管瘤和血管畸形臨床發(fā)病率高，表現(xiàn)多樣，治療手段繁多。需要術(shù)前明確的診斷，客觀的評(píng)估，才能選擇合適的治療方案。2021年11月24日1003
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 今天我給大家科普是淋巴管畸形，也就是淋巴管瘤大家比較擔(dān)心的幾個(gè)問題。首先第一個(gè)當(dāng)產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎癌得了淋巴管瘤，各位寶爸和寶媽會(huì)非常的擔(dān)心，他們擔(dān)心有兩點(diǎn)，第一淋巴管瘤也就淋巴管畸形是否能夠治愈，第二治愈之后是否對(duì)寶寶健康有影響。首先我們要考慮的第一點(diǎn)就是是否因?yàn)榱馨凸芰龊土馨凸芑我鹨鹬車慕M織和器官發(fā)育的畸形，如果沒有引起周圍的組織和器官發(fā)育的異常，等胎兒出生之后可以行硬化治療，治療之后沒有疤痕，不影響患以后的健康。第二個(gè)出生之后的寶寶得了淋巴管也是淋巴管畸形啊，由于寶寶比較小，是否可以得寶寶打。 點(diǎn)再進(jìn)行硬化治療呢，首先要說清清楚一點(diǎn)，淋巴管畸形，呃，硬化治療的原理就是硬化劑破壞淋巴管畸形，淋巴管瘤的囊壁，因?yàn)榱馨凸芑魏土馨凸芰龅哪冶诜浅５谋。@樣所需要的硬化劑就量就相對(duì)比較比較少，而且效果很明顯，但是如果長期的淋巴管，比如說淋巴管畸形得不到治療，由于出血，感染和摩擦引起淋巴管瘤也個(gè)淋巴管畸形囊壁的增厚，這個(gè)時(shí)候在硬化治療所需要的硬化劑的量和治療的療程就相對(duì)比較長。第三點(diǎn)，這孩子上小學(xué)或上初中的時(shí)候，由于磕碰或劇烈運(yùn)動(dòng)引起淋巴管瘤的囊腔內(nèi)出血，突然腫起來一個(gè)腫物，這個(gè)時(shí)候家長2021年11月14日622
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淋巴管瘤相關(guān)科普號(hào)
郭磊醫(yī)生的科普號(hào)
郭磊 主任醫(yī)師
山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
血管瘤與介入血管外科
1.8萬粉絲28.7萬閱讀
姜大朋醫(yī)生的科普號(hào)
姜大朋 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
腫瘤科
5254粉絲31.1萬閱讀
孫旗醫(yī)生的科普號(hào)
孫旗 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
骨科
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