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2021年11月13日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，這小朋友啊，膝蓋的淋巴管瘤啊，是手術(shù)次要打針，哪種方式比較好？ 啊，膝蓋淋巴管瘤，看淋巴管瘤大小啊，如果淋巴管瘤比較小的啊，啊，呃，吃藥啊比較慢，打針呢也比較慢啊，手術(shù)效果最好啊，如果是膝蓋淋巴管的比較廣泛的彌漫的啊，這種情況我們建議吃藥啊，然后呢，具體還根據(jù)情況看。 好吧，如果是膽囊一個(gè)比較小的話，打針治療效果也是比較好的啊。 比較小的話，打針跟手術(shù)都是比較好的啊，治療方式啊，如果是彌漫性的，我們建議吃藥啊，這個(gè)問(wèn)題回答當(dāng)時(shí)說(shuō)啊，必要的時(shí)候可以看下我們?cè)鯓影?，我給你給你一次一次同問(wèn)診機(jī)會(huì)啊，你把檢查結(jié)果給我看一下啊，如果要開(kāi)刀的話，我給你安排。 好吧，這個(gè)問(wèn)題回答倒計(jì)時(shí)。2021年11月07日517
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是李勇醫(yī)生，今天我為大家科普的是淋巴管畸形。淋巴管畸形又稱淋巴管瘤和淋巴管水囊腫，我將從下面四個(gè)方面給大家進(jìn)行科普。第一，淋巴管瘤的病因、淋床癥狀、發(fā)病時(shí)間、治療方案的選擇淋巴管瘤病因主要是由于胚胎時(shí)期胚層分離出現(xiàn)問(wèn)題而導(dǎo)致淋巴管迷走而形成，所以說(shuō)淋巴管瘤是先天性的。第淋巴管瘤的癥狀淋蛙管瘤主要表現(xiàn)為頜面部、頸部、腋下和四肢囊性的包塊，觸直較柔軟，瓣或不瓣觸痛。60%淋巴管瘤好發(fā)于頜面部和頸部，其次是四肢和腋下。淋巴管瘤的發(fā)病時(shí)間它分為三個(gè)時(shí)間段。 第一是孕婦做產(chǎn)檢B超被發(fā)現(xiàn)主要表現(xiàn)為胎癌的囊性的占位，這個(gè)時(shí)候的淋巴管瘤好發(fā)部位是頸部。第二個(gè)發(fā)病時(shí)間就是患人出生之后一周歲之內(nèi)表現(xiàn)一個(gè)囊性的腫物，磁次的淋巴管瘤好發(fā)部位是頸部和面部和腋下。第三個(gè)發(fā)病時(shí)間段是患兒上小學(xué)或上初中的時(shí)候，由于劇烈運(yùn)動(dòng)或者磕碰引起淋巴管瘤囊內(nèi)出血而引突然變大的一個(gè)腫物，這個(gè)時(shí)期的淋巴管瘤好發(fā)部位是四肢、腋下和頸部。淋巴管瘤的診斷第一是B超檢查，B超提示一個(gè)低回聲的或無(wú)回聲的液性的暗區(qū)或者包塊，提示零。 淋巴管瘤或囊腫，再結(jié)合病史就可以確診。淋巴管瘤的治療方案的選擇首先推薦的是硬化治療，所謂的硬化2021年10月28日553
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胡梵副主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 1、什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是一種常用的名稱，目前國(guó)際上最規(guī)范的名稱是“淋巴管畸形”。它的本質(zhì)不是腫瘤，而是胚胎時(shí)期淋巴管發(fā)育異常，導(dǎo)致流出管堵塞，近端淋巴管擴(kuò)張，繼而形成腫塊。根據(jù)囊腔大小可把淋巴管瘤分為三類：大囊型、微囊型和混合型。2、淋巴管瘤有哪些臨床表現(xiàn)？淋巴管瘤往往表現(xiàn)為體表腫物，全身都可發(fā)生，多見(jiàn)于頸部。一般質(zhì)地軟，有波動(dòng)感，如果伴有出血可以突然長(zhǎng)大，質(zhì)地變硬。深部的淋巴管瘤從CT或者M(jìn)RI可以發(fā)現(xiàn)胸腔、腹腔的囊性病變。淋巴管瘤的危害主要包括：（1）局部壓迫，特別是頸部淋巴管瘤，比較巨大的包塊可以壓迫氣道，影響呼吸；（2）囊腔內(nèi)出血，包塊可以突然長(zhǎng)大、變硬，引起疼痛、壓迫。（3）感染，淋巴管瘤內(nèi)如果有細(xì)菌生長(zhǎng)可以形成膿腫，病人可能出現(xiàn)發(fā)熱，包塊局部皮溫升高。3、淋巴管瘤如何治療？目前最常用的治療方法是局部注射硬化劑治療，該方法的優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，病灶清除相對(duì)徹底，可反復(fù)多次治療。具體方法是局部穿刺包塊，抽出包塊內(nèi)的液體，然后注射硬化劑，促進(jìn)囊腔組織壞死、纖維化，最后消退。在硬化治療出現(xiàn)之前，淋巴管瘤一般采用外科手術(shù)治療。但淋巴管瘤病灶常常較大，周圍組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，特別是頭頸部的病變，常累及重要結(jié)構(gòu)，且分界不清，往往手術(shù)難度大，且難以徹底清除病灶。對(duì)于一些廣泛而復(fù)雜的病變，無(wú)論硬化劑治療還是外科手術(shù)可能都難以徹底清除病灶或者需要多次治療，而且這些病變可能合并其他的脈管畸形，是某些復(fù)雜綜合征的一部分。目前對(duì)這類病變可嘗試口服西羅莫司治療。我們?cè)谂R床上對(duì)一些復(fù)雜病灶口服西羅莫司治療后能夠促進(jìn)病灶的顯著消退，也可以在口服藥的同時(shí)結(jié)合硬化劑治療，增強(qiáng)療效。2021年09月29日1835
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賈晉榮副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 兒外科 各位寶爸、寶媽、寶寶們好，我是小兒外科醫(yī)生 賈晉榮：上一次跟大家聊了聊小兒血管瘤，其實(shí)吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然說(shuō)到了血管瘤，索性咱們?cè)僬f(shuō)說(shuō)淋巴管瘤吧。從我們臨床醫(yī)生角度來(lái)說(shuō)，習(xí)慣說(shuō)的是“淋巴管瘤”，但是在2019年剛出版的《血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南》里面提到的正式名稱是“淋巴管畸形”。說(shuō)書(shū)人愚見(jiàn)：叫做“淋巴管畸形”還是好過(guò)“淋巴管瘤”的——畢竟“瘤”這個(gè)字眼容易讓人聯(lián)想到“腫瘤”、“癌癥”等等不好的字眼。淋巴管畸形本身跟血管瘤一樣，也屬于“錯(cuò)構(gòu)瘤”，并非正牌腫瘤（“錯(cuò)構(gòu)瘤”的含義，有興趣的客官可參閱拙作《葡萄酒和海綿寶寶？——說(shuō)說(shuō)小兒血管瘤》——筆者按），但是頭上頂了個(gè)“瘤”的帽子，難免會(huì)造成誤導(dǎo)——時(shí)不時(shí)就有眼圈紅紅的寶爸、寶媽膽戰(zhàn)心驚地問(wèn)：“大夫，這個(gè)血管瘤/淋巴管瘤是不是很嚴(yán)重……”所以說(shuō)書(shū)人還是很支持“淋巴管畸形”這一說(shuō)法的，不過(guò)既然大部分人都習(xí)慣說(shuō)“淋巴管瘤”了，咱們姑且也就接著這么叫吧，大家心里明白就成。淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphatic malformation，LM）是一種常見(jiàn)的先天性脈管畸形，發(fā)病率在1/4000~1/2000，多在小兒2歲前發(fā)病，約50%的患兒出在生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。75%的淋巴管瘤發(fā)生在頭、頸，其次為腋窩、縱膈及四肢。淋巴管瘤是怎么引起的？這個(gè)問(wèn)題好，哈哈哈……說(shuō)書(shū)人就愛(ài)回答這種問(wèn)題，來(lái)來(lái)來(lái)，兄臺(tái)您先坐，我清清嗓子先，咳咳……——（深吸氣）淋巴管畸形是由體細(xì)胞中的PIK3CA突變引起的，其細(xì)胞起源與相同突變導(dǎo)致的靜脈畸形不同。PIK3CA突變可以增強(qiáng)其與細(xì)胞膜的結(jié)合并且激活其激酶，導(dǎo)致AKT/mTOR級(jí)聯(lián)激活……大哥大哥，您別走啊，我還沒(méi)說(shuō)完捏……哎，您瞧瞧，搞學(xué)問(wèn)的人就是這么不受待見(jiàn)，枉費(fèi)了說(shuō)書(shū)人背了那么多遍……人心不古、人心不古吶！上面說(shuō)的是基因?qū)用?，確實(shí)讓人有點(diǎn)聽(tīng)天書(shū)的趕腳，理解，理解，李姐萬(wàn)歲！那我說(shuō)說(shuō)胚胎發(fā)育方面的原因吧：淋巴管理的確切發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為可能源于脈管系統(tǒng)發(fā)育的異常——在胚胎時(shí)期，毛細(xì)淋巴管匯集形成各級(jí)淋巴管的過(guò)程中，發(fā)生異常生長(zhǎng)和擴(kuò)張，就會(huì)形成淋巴管畸形。如果原始淋巴囊部分孤立分隔，從而形成淋巴管囊腫，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊腫了；如果原始淋巴管（也就是胚胎時(shí)期形成的淋巴管啦）局部過(guò)度增生，就形成單純性或海綿狀淋巴管瘤；此外，還有淋巴管梗阻學(xué)說(shuō)、淋巴管系統(tǒng)連接障礙學(xué)說(shuō)、外傷炎癥學(xué)說(shuō)等……（好吧我承認(rèn)，一個(gè)人對(duì)著空氣叨叨，確實(shí)顯得比較另類哈……）淋巴管瘤根據(jù)個(gè)頭大小可以分為：巨囊型、微囊型和混合型三種。巨囊型淋巴管畸形：由1個(gè)或多個(gè)體積≥2ml的囊腔構(gòu)成（按照以前的Wegner分類法，被稱為“囊性水瘤”）；微囊型淋巴管畸形：由多個(gè)體積＜2ml的囊腔構(gòu)成（即Wegner分類法中的“毛細(xì)淋巴管瘤”及“海綿狀淋巴管瘤”）（話說(shuō)，Wegner他老人家是19世紀(jì)人，難不成也是看《海綿寶寶》長(zhǎng)大的？？？）；混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，則稱為“混合型”；上面都是“陽(yáng)春白雪”，讓牛人大咖們操心去吧，嘰里咕嚕的，好不繞口；咱們還是說(shuō)“下里巴人”吧。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)是怎樣的？淋巴管瘤可發(fā)生在人體任何部位，不過(guò)既然人家打著“淋巴”的旗號(hào)，所以在淋巴系統(tǒng)分布的區(qū)域最為常見(jiàn)，最好發(fā)的部位就是頸部、腋下了，其次是腹股溝、縱膈、腹膜后，軀干和四肢則最少見(jiàn)。小的淋巴管瘤病灶相對(duì)呈實(shí)質(zhì)性；較大的淋巴管瘤，因?yàn)槟[物內(nèi)充滿淋巴液，故有波動(dòng)感（所以大家知道為什么有的淋巴管瘤又被稱為“囊狀水瘤”了吧？因?yàn)榇_實(shí)就像是一個(gè)小水包啊）；有的小淋巴管瘤可為皮膚黏膜上充滿液體的透明小泡；大的淋巴管瘤則有可能表現(xiàn)為巨大腫物。與血管瘤一樣，如果淋巴管瘤生長(zhǎng)在特殊部位，則有可能造成嚴(yán)重后果。比如，生長(zhǎng)在面部，就有可能造成毀容！淋巴管瘤如何診斷？主要是通過(guò)超聲檢查，超聲是一種無(wú)痛無(wú)輻射的檢查手段，尤其在我們兒科應(yīng)用較廣。此外，還可以通過(guò)MRI（磁共振檢查）檢查，這也是一種無(wú)輻射的檢查方法，比超聲檢查的精度更高，可以明確深部病變與周圍組織的關(guān)系。治療：淋巴管畸形是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢，很少自然消退。這一點(diǎn)跟血管瘤完全不同（大家還記得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴?。詫?duì)于淋巴管瘤，一經(jīng)診斷，建議及時(shí)、積極的干預(yù)。常用治療手段有：激光治療：主要針對(duì)皮膚淺表部位的淋巴管瘤；硬化劑注射：主要用于治療巨囊型淋巴管畸形。臨床上常用的藥物有平陽(yáng)霉素（博來(lái)霉素）、強(qiáng)力霉素、無(wú)水乙醇等。其優(yōu)點(diǎn)有：創(chuàng)傷??；不易損傷神經(jīng)、血管、腺體、肌肉等組織；治愈率高，不易復(fù)發(fā)；操作簡(jiǎn)便、安全；無(wú)明顯瘢痕，外形恢復(fù)好……手術(shù)治療：如果患兒不適于激光、硬化劑治療的，或者上述治療效果不佳的，有危及生命的并發(fā)癥，病變對(duì)患兒外觀影響較大……那么就需要手術(shù)切除了。OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）這就講完了，感覺(jué)比血管瘤“簡(jiǎn)單”一些啊，希望對(duì)各位家長(zhǎng)有幫助。2021年09月14日534
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，這個(gè)問(wèn)題大結(jié)束啊，然后這個(gè)問(wèn)題啊，這個(gè)問(wèn)題故主任啊，腹腹膜后淋巴管瘤如果復(fù)發(fā)了怎么辦啊，復(fù)發(fā)了以后可以情況看啊，如果復(fù)發(fā)比較小的啊，可以隨訪，復(fù)發(fā)比較大的啊，要么手術(shù)切除，要么吃西諾摩斯治療。 啊，基本上就有兩種辦法啊，我們通常講啊，淋巴管瘤治療，打針吃藥開(kāi)刀啊，后腹膜呢，淋巴管瘤打針不方便，所以呢，剩下就吃藥啊，或者開(kāi)刀啊，然后呢，小朋友如果腹和莫淋巴的管瘤復(fù)發(fā)的，要么就隨訪，要么就吃藥啊，要么再開(kāi)刀啊。 基本上就這樣子，好吧，這個(gè)問(wèn)題到此結(jié)束，到此結(jié)束。2021年08月22日587
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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴(kuò)張而生成的一種先天性畸形，也稱為淋巴管畸形?？煞譃閮深悾?） 大囊型：是臨床最多見(jiàn)的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見(jiàn)于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長(zhǎng)緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時(shí)，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴(yán)重后果。（2） 微囊型：常呈彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個(gè)肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1） 治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無(wú)功能障礙，隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。（2） 基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無(wú)功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療。（3） 有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4） 無(wú)效：瘤體無(wú)縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進(jìn)一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時(shí)需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長(zhǎng)，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時(shí)間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進(jìn)行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點(diǎn)，家長(zhǎng)根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書(shū)。2021年07月19日1759
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夏杰軍主治醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 微創(chuàng)介入硬化治療治療淋巴管瘤合并出血約三周前，家長(zhǎng)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長(zhǎng)出一個(gè)包塊，摸起來(lái)挺軟，以為是淋巴結(jié)，也沒(méi)有特別的理會(huì)，想著應(yīng)該自己會(huì)消退的。可是過(guò)了兩個(gè)星期，腫物沒(méi)有消退，還變大了，摸起來(lái)變硬了一些，馬上帶來(lái)醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評(píng)估后開(kāi)了一個(gè)超聲檢查。其實(shí)淋巴管瘤是過(guò)去老的名字，新的名字是淋巴管畸形，它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。一般認(rèn)為，由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴瘤，淋巴管膨大而形成團(tuán)塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會(huì)自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會(huì)繼發(fā)感染，體積會(huì)迅速擴(kuò)大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至?xí)＜吧?。治療上采用微?chuàng)介入硬化治療。2021年06月30日1011
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 孩子淋巴管畸形的案例很多，有的寶寶畸形部位在頸部，開(kāi)始懷疑是大脖子病，當(dāng)?shù)鼐驮\以后原來(lái)是淋巴管畸形……還有的寶寶剛出生后還挺正常，隨著月齡的增長(zhǎng)，慢慢的兩個(gè)腿開(kāi)始不對(duì)稱的生長(zhǎng)，一個(gè)腿生長(zhǎng)的快，腿粗，一個(gè)腿生長(zhǎng)的慢，相對(duì)較細(xì)……還有在口腔、胸部、手臂、外陰等等，這樣的案例很多很多，今天我們就聊聊小兒淋巴管畸形的一些常見(jiàn)問(wèn)題！ 一、在講這個(gè)疾病之前，我們先聊聊人體的淋巴系統(tǒng)平時(shí)我們著涼、咳嗽、嗓子疼，張嘴看嗓子，扁桃體腫了！其實(shí)這時(shí)您就開(kāi)始意識(shí)到了一個(gè)淋巴系統(tǒng)的器官——扁桃體，它是一個(gè)淋巴腺體。 淋巴系統(tǒng)的功能淋巴系統(tǒng)的工作原理類似于血液循環(huán)系統(tǒng)，同時(shí)他們是平行的關(guān)系。它像一條條交織的河流，途徑很多我們?nèi)梭w的器官和組織，最后匯入血液系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)在人體中主要扮演三個(gè)角色: 1．免疫衛(wèi)士，監(jiān)督并防御感染病原體； 2．保持體液平衡，吸收了我們的組織間隙多余的液體，讓我們看起來(lái)不“腫”； 3．吸收脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，淋巴系統(tǒng)的乳糜管，里面有很多像“小船”一樣的載體負(fù)責(zé)運(yùn)輸、吸收脂肪和脂溶性維生素。 淋巴系統(tǒng)的組成淋巴系統(tǒng)的淋巴管連接著淋巴結(jié)或腺體，腺體有扁桃體、脾臟和胸腺。 扁桃體：咽喉是人們呼吸和吃飯時(shí)的必經(jīng)之路，扁桃體和其他淋巴組織就在此處站崗放哨，執(zhí)行這一區(qū)域的免疫防御作用，抵抗病原體的入侵。 脾臟：人體的血濾器，可以清楚衰老的血細(xì)胞、抗原和異物。入侵人體的抗原，可以在脾臟被發(fā)現(xiàn)，向人體報(bào)警，激發(fā)免疫反應(yīng)。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨著心臟，青春期后逐漸退化，可產(chǎn)生免疫細(xì)胞，提高機(jī)體抵抗疾病的能力。 我們能摸到的人體淺表淋巴結(jié)有哪里？人體淺表淋巴結(jié)主要位于耳后、乳突、胸鎖乳突肌前后、下頜下、下頦下、鎖骨上、腋下、滑車上淋巴結(jié)（位于上臂內(nèi)側(cè)）、腹股溝，這些地方的淋巴結(jié)您都可以自己摸到，可以自檢，早發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。 二、脈管畸形你了解多少？脈管畸形出生時(shí)即有，但有時(shí)并不明顯，出生后逐漸明顯，男女發(fā)病率相等，脈管畸形會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而比例生長(zhǎng)，日常中常有患兒家長(zhǎng)把它誤認(rèn)為血管瘤，以為有可能自行消退，在治療上采取等待觀察的態(tài)度。這是錯(cuò)誤的，脈管畸形是不會(huì)自行消退。因此，一旦發(fā)現(xiàn)患有脈管畸形，建議及早診療。 1.什么是脈管畸形? 脈管畸形是在血管發(fā)生(即胚胎發(fā)育過(guò)程中血管系統(tǒng)的建立)、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導(dǎo)致的脈管系統(tǒng)局限性結(jié)構(gòu)異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實(shí)是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實(shí)是動(dòng)靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實(shí)是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長(zhǎng)。 2.脈管畸形如何分類?分別有哪些癥狀? 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。 微靜脈畸形 微靜脈畸形，也叫紅胎記、鮮紅斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，邊界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，有小的斑點(diǎn)，也有大的可以擴(kuò)展到一側(cè)面部或越中線至對(duì)側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色褪去，解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。 靜脈畸形 長(zhǎng)在淺表位置的靜脈畸形，在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長(zhǎng)在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時(shí)期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動(dòng)后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。 動(dòng)靜脈畸形 多表現(xiàn)為病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)有搏動(dòng)感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動(dòng)靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴(yán)重的可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動(dòng)感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質(zhì)韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。脈管畸形中幾種主要分類就是以上幾種，了解不同脈管畸形的類型以及特點(diǎn)，這對(duì)于患者后期的治療及日常護(hù)理，都有好處。 三、小兒淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（簡(jiǎn)稱LM）以往被稱為“淋巴管瘤”，屬于先天性脈管畸形的一種，病因不明，多在2歲前被發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病率無(wú)顯著差異。在LM的整個(gè)病理過(guò)程中，沒(méi)有淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量的增加，并且其形態(tài)和功能也表現(xiàn)正常，僅有淋巴管管腔的直徑發(fā)生變化。LM根據(jù)淋巴管囊腔的大小可將其分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型LM由1個(gè)或多個(gè)體積＞2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“淋巴囊腫”），而微囊型LM則由多個(gè)體積＜2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“毛細(xì)管型或海綿狀淋巴管瘤”），二者兼而有之的稱為混合型。 四、小兒淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管發(fā)育異常，主要是因?yàn)橄忍彀l(fā)育不良、遺傳因素而導(dǎo)致的，也有可能是因?yàn)楹筇觳涣剂?xí)慣導(dǎo)致的，有的人可能會(huì)因?yàn)樯眢w免疫功能下降，受到輻射或者病菌感染而導(dǎo)致淋巴異常。淋巴管畸形主要在舌頭、嘴巴、臉頰或者頸部發(fā)作，會(huì)導(dǎo)致身體疼痛或者外在美觀受到影響。 五、兒童淋巴管畸形的癥狀。微囊型 舊分類中稱為毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤，由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)準(zhǔn)或點(diǎn)狀損，無(wú)色、柔軟，一般無(wú)壓縮性，病損邊界不清楚?？谇火つさ牧馨凸芑斡袝r(shí)與微靜脈畸形同時(shí)存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管－微靜脈畸形。發(fā)生于唇、下頜下及頰部者，有時(shí)可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開(kāi)牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長(zhǎng)期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。 大囊型 舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動(dòng)實(shí)驗(yàn)陰性，但有時(shí)透光實(shí)驗(yàn)為陽(yáng)性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形會(huì)造成患者肢體的畸形，少數(shù)病人只影響到到身體的部分肢體，但癥狀會(huì)漸漸的加重，甚至引起整個(gè)肢體的功能障礙，從肩部到手指，從腹部到足下，就會(huì)引起患肢的畸形和肢體的功能障礙。 2.淋巴管畸形會(huì)影響患者的外貌美觀，若生長(zhǎng)于患者的頭部和面部，就會(huì)破壞患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毀容現(xiàn)象的發(fā)生，所以這類血管瘤一定要引起患者的重視了。 3.淋巴管畸形會(huì)使身體的其他機(jī)能受損，如果生長(zhǎng)在唇部就會(huì)引起巨唇，從而進(jìn)一步影響患者的吃飯和說(shuō)話狀況，巨大的面頰部淋巴管畸形有時(shí)同時(shí)侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成進(jìn)食和說(shuō)話困難。 4.感染之后會(huì)留下疤痕。淋巴管畸形比較容易發(fā)生感染，感染之后會(huì)與周圍的其他組織粘連在一起，并且會(huì)使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚，給治療帶來(lái)難度，并留下瘢痕。5.軟組織內(nèi)淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有較硬的結(jié)締組織硬塊，觸之似淋巴結(jié)，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時(shí)可見(jiàn)到毛細(xì)血管擴(kuò)張的斑塊。 兒童淋巴管畸形的治療（硬化治療、手術(shù)治療）LM生長(zhǎng)緩慢，不會(huì)自然消退。在遭受創(chuàng)傷、感染、囊內(nèi)出血后，可突然增大。若LM生長(zhǎng)在特殊部位，可能導(dǎo)致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙，造成長(zhǎng)期后遺癥，甚至危及生命。故對(duì)該病需采取積極恰當(dāng)?shù)尼t(yī)療干預(yù)措施。 1）硬化治療：目前主流的治療方法，包括注射博來(lái)霉素、泡沫硬化劑、無(wú)水乙醇等。應(yīng)根據(jù)病灶特點(diǎn)，進(jìn)行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、腺體等。對(duì)于侵犯口底、咽喉旁、氣道周圍的病變，為避免治療后腫脹引起的氣道阻塞，治療前需爭(zhēng)取行氣管切開(kāi)術(shù)。 2）手術(shù)治療：是過(guò)去最主要的，甚至是唯一的治療手段。隨著硬化治療的經(jīng)驗(yàn)積累，已經(jīng)取代了大部的手術(shù)適應(yīng)癥。 3）綜合療法：目前尚無(wú)一種方法可以治療所有類型的LM。硬化治療對(duì)巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得滿意的效果，而對(duì)微囊型淋巴管畸形療效相對(duì)較差。大面積的病灶可采取分期硬化劑注射、激光聯(lián)合手術(shù)切除的綜合療法。 八、淋巴管畸形能痊愈嗎？淋巴管畸形一般通過(guò)手術(shù)治療是可以痊愈的，但在手術(shù)之前應(yīng)該要注意預(yù)防亂用抗生素，手術(shù)后不注意局部衛(wèi)生導(dǎo)致感染，所以盡量檢查后根據(jù)身體情況及時(shí)進(jìn)行治療，這樣才有利于恢復(fù)，平時(shí)也不要盲目治療，建議患者盡早進(jìn)行治療，以免錯(cuò)過(guò)最佳的治療時(shí)機(jī)。 九、小兒淋巴管畸形打針后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┦且后w，會(huì)在淋巴管畸形囊內(nèi)流動(dòng)彌散，所以治療無(wú)死角，治療后不復(fù)發(fā)！由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會(huì)留下針孔，一般不留疤！ 成偉副主任醫(yī)師出診時(shí)間： 周二上午門診四層17診室， 周四上午門診四層24診室2021年06月07日3919
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夏杰軍主治醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 約3周前家長(zhǎng)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長(zhǎng)出一個(gè)包塊，摸起來(lái)挺軟，以為是淋巴結(jié)，也沒(méi)有特別的理會(huì)，想著應(yīng)該自己會(huì)消退的?？墒沁^(guò)了2個(gè)星期，腫物沒(méi)有消退，還變大了，摸起來(lái)變硬了一些，馬上帶來(lái)醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評(píng)估后開(kāi)了一個(gè)超聲檢查。超聲報(bào)告提示淋巴管瘤合并出血可能。那淋巴管瘤又是一種什么病呢？其實(shí)淋巴管瘤是過(guò)去老的名字，新的名字是：淋巴管畸形（Lymphatic malformation）,它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。淋巴管與靜脈相似，呈管道狀，運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)體液及免疫細(xì)胞回循環(huán)系統(tǒng)。一般認(rèn)為由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴留，淋巴管膨大而形成團(tuán)塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會(huì)自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會(huì)繼發(fā)感染，體積會(huì)迅速擴(kuò)大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至?xí)＜吧?，治療上采用微?chuàng)介入硬化治療。全身麻醉下，注射器針頭在超聲的引導(dǎo)下刺入淋巴管瘤內(nèi)，盡可能抽出里面的囊液。因?yàn)榱馨凸芰鰞?nèi)出血，囊液呈紅色，如果沒(méi)有出血，淋巴液是清亮的。最終抽出約10ml血性囊液，再注入適量的硬化劑。手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后包塊基本摸不到了。等待一個(gè)月后的復(fù)查，若腫物無(wú)繼續(xù)增大，，就已經(jīng)痊愈啦！介入治療很靠譜！2021年05月28日1345
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