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高楊副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 血管瘤科（介入科） 今天出門診遇到了兩個(gè)問(wèn)題，跟大家分享一下，第一個(gè)呢，是一個(gè)淋巴管瘤的小朋友。 他的后背上長(zhǎng)了好多像這種的小疙瘩，就在他這個(gè)淋巴管瘤的位置，大家看看這是個(gè)什么？ 這不是個(gè)病毒疣嗎？這也是我們醫(yī)院一個(gè)醫(yī)生給的診斷，實(shí)際這是一個(gè)淋巴濾泡增生，就再有淋巴管瘤的。 位置又平巴管瘤侵犯皮膚，所以長(zhǎng)出來(lái)這種小囊泡，它一出來(lái)就是這么大，它跟U最大的不同是U呢是逐漸的生長(zhǎng)，一開(kāi)始是一個(gè)特別小的小米粒兒的一個(gè)大小，慢慢的長(zhǎng)成黃豆粒，花生豆，甚至更大淋巴濾泡，它一出來(lái)就是這么大個(gè)，里面隨著囊內(nèi)出血，然后結(jié)痂，就形成這種表面這種紅色的像出血一樣的東西，所以。 遇到這種突起要考慮一下他的原來(lái)的病史。是不是跟。 現(xiàn)在新長(zhǎng)的這個(gè)東西有關(guān)系。2024年03月19日
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李炯醫(yī)生，今天我為大家科普的是淋巴管瘤的硬化治療，因?yàn)槲以谏祥T診的時(shí)候，好多家長(zhǎng)啊，那個(gè)和我說(shuō)說(shuō)李大夫，我們家孩子也是淋巴管瘤，也是硬化治療，但是硬化治療效果啊不是特別滿意。首先給大家講一下什么是淋巴管瘤的硬化治療，就是用細(xì)針穿刺淋巴管瘤的囊腔，抽取淋巴液，然后再注入硬化劑，注入硬化劑的主要目的是破壞淋巴管瘤的囊壁細(xì)胞，使它慢慢萎縮，最后被機(jī)體所吸收而消失。淋巴管瘤的硬化治療要達(dá)到滿意的臨床效果，需要滿足三個(gè)條件，第一一定要確定淋巴管瘤的分型，淋巴管瘤啊分為三型，一型是大囊型，二型是多囊性，三型是微囊性，不同非型的淋巴管瘤啊，硬化治療方案也是不一樣的，第二一定要在影像設(shè)備的引導(dǎo)下進(jìn)行硬化治療，這樣就可以使淋巴管瘤每個(gè)囊腔內(nèi)。 都有硬化劑，治療上沒(méi)有死角，達(dá)到精準(zhǔn)的治療。第三，淋巴管瘤硬化治療完之后啊，需要特別注意不能磕碰和擠壓，以免引起淋巴管瘤的囊腔的出血，造成硬化效果不滿意，所以說(shuō)這要滿足以上三個(gè)條件，淋巴管瘤的硬化治療可以達(dá)到滿意的臨床效果啊。最后給各位寶爸寶媽一個(gè)忠告，寶寶得了淋巴管瘤，一定要在專業(yè)?？频尼t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行硬化治療。2023年01月12日112
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛【基本信息】男2月【疾病類型】產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)頸部肩部和腋下淋巴管瘤【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】2天【治療效果】一次治療后患兒頸部腫物明顯縮小?！就扑]理由】產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)頸部肩部和腋下淋巴管瘤??患兒為2月男童，在24周產(chǎn)檢時(shí)通過(guò)超聲發(fā)現(xiàn)左側(cè)肩背部，腋下及左胸壁，左前臂和左手多發(fā)淋巴管瘤，定期超聲檢查發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤逐漸增大，通過(guò)網(wǎng)上咨詢和經(jīng)過(guò)詳細(xì)的基因篩查后，患兒在36周早產(chǎn)出生。出生后左肩部腫物范圍約4.81.5cm,腋下范圍約3.61.5cm。考慮淋巴管瘤。后隨患兒生長(zhǎng)，腫物也在逐漸增大?；純?月后復(fù)查超聲發(fā)現(xiàn)左肩背部范圍已經(jīng)增長(zhǎng)到1085cm,病灶內(nèi)可見(jiàn)多處薄層分隔，形成多個(gè)囊腔。左腋下，左前臂和左手也可見(jiàn)局部腫脹，超聲可見(jiàn)多發(fā)扁圓形無(wú)回聲暗區(qū)。9天前再次出現(xiàn)右頸部淋巴管瘤。家長(zhǎng)通過(guò)網(wǎng)上咨詢，了解到首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師在治療淋巴管瘤方面很有經(jīng)驗(yàn)，遂來(lái)到申主任門診，通過(guò)跟患兒家屬講解淋巴管瘤的相關(guān)情況后，并展示了之前很多患兒治療后取得了很好的效果，家長(zhǎng)很信任申主任，通過(guò)門診預(yù)約，安排了介入治療。患兒在入院前完善了相關(guān)核酸和入院篩查，在住院第2天，安排了介入硬化治療。通過(guò)超聲引導(dǎo)，我們精準(zhǔn)抽取了相應(yīng)囊腔內(nèi)的液體，可以看到在巨大囊腔內(nèi)有暗紅色血液，此為淋巴管瘤囊腔內(nèi)出血，而抽出的黃色清亮液體為淋巴管液。隨后進(jìn)行了硬化治療。淋巴系統(tǒng)由器官（脾臟、胸腺、扁桃體和腺樣體）、淋巴結(jié)和攜帶淋巴液的管道（淋巴管）組成。淋巴系統(tǒng)是免疫系統(tǒng)的重要組成部分。它還有助于從身體組織中去除多余的液體。而淋巴管畸形是無(wú)法正常工作的管道擴(kuò)張或畸形的淋巴管簇。在淋巴管畸形中，淋巴液進(jìn)入靜脈的運(yùn)動(dòng)緩慢或減少。這會(huì)導(dǎo)致額外的液體積聚并擴(kuò)大淋巴管。這會(huì)導(dǎo)致受影響區(qū)域出現(xiàn)腫脹和囊腫。淋巴管畸形在出生前形成。它們被認(rèn)為是由懷孕期間淋巴管形成和發(fā)育問(wèn)題引起的。淋巴管畸形不是由嬰兒在懷孕期間可能接觸到的任何藥物、藥物或環(huán)境因素引起的。妊娠晚期淋巴管瘤的確切發(fā)生率尚不清楚，可用的文獻(xiàn)差異很大，根據(jù)研究中包含的數(shù)據(jù)（例如，終止、死產(chǎn)、分娩后死亡），估計(jì)從1,000分之一到12,000分之一不等。大多數(shù)淋巴管畸形在出生時(shí)或2歲內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。如果它們很小或位于體內(nèi)，有些可能直到青少年時(shí)期或成年早期才被注意到。區(qū)分囊性水瘤和宮頸畸胎瘤很重要。畸胎瘤通常有實(shí)性成分和囊性成分。腫塊內(nèi)的鈣化被認(rèn)為是畸胎瘤的診斷依據(jù)。檢測(cè)到淋巴管瘤后，應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的胎兒解剖學(xué)檢查，特別關(guān)注是否出現(xiàn)非免疫性水腫（兩個(gè)或多個(gè)腔內(nèi)積液）。胎兒檢查可能會(huì)揭示心臟、面部、脊柱、腎臟/膀胱和/或橫膈膜的異常。由于相關(guān)染色體異常的可能性增加，因此建議對(duì)所有淋巴管畸形病例進(jìn)行羊膜穿刺術(shù)。羊膜穿刺術(shù)是一種在超聲引導(dǎo)下插入針頭以取出一些羊水（羊水含有胎兒細(xì)胞）以檢測(cè)染色體異常的程序。????先天性淋巴管畸形是一種良性的異?，F(xiàn)象，具有生長(zhǎng)和浸潤(rùn)的傾向。準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷，包括位置、大小和深層延伸，對(duì)咨詢和分娩計(jì)劃非常重要。。頸部淋巴管畸形的產(chǎn)前診斷具有重要的臨床意義。它們可能與氣道梗阻有關(guān)，產(chǎn)前診斷可以影響分娩的方式、時(shí)間和地點(diǎn)。診斷上，MR是一種補(bǔ)充。我們建議，所有患有體表淋巴管瘤的胎兒的胎兒都應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行胎兒MR成像，然后再進(jìn)行預(yù)后、分娩選擇和治療計(jì)劃之前，與父母討論。在產(chǎn)后，大多數(shù)病例通過(guò)體格檢查很容易診斷出來(lái)。所有宮頸囊性病變的患者都應(yīng)進(jìn)行胸部X線檢查，以確定是否有縱隔受累。盡管超聲檢查有助于確認(rèn)淺表病變的診斷，但對(duì)于顯示延伸到頸部、胸腔和腹膜后的深層結(jié)構(gòu)來(lái)說(shuō)，其價(jià)值較低。CT或MRI可以明確顯示囊性病變的解剖范圍及其與軟組織、肌肉和血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系。治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖學(xué)位置和并發(fā)癥。完全切除病灶往往是不可能的。小的病變一般可以切除，效果很好，而涉及頸部、舌部和縱隔深部結(jié)構(gòu)的大病變則有可能出現(xiàn)多種并發(fā)癥，包括瘺管形成、感染、血管結(jié)構(gòu)損傷、神經(jīng)損傷和外觀畸形。過(guò)去報(bào)道的這種復(fù)雜病變的死亡率從2%到6%不等。在沒(méi)有癥狀的情況下，以非手術(shù)方式處理淋巴病變是合理和適當(dāng)?shù)?。手術(shù)切除不可能不留疤痕，在切除皮內(nèi)和皮下的大型微囊和水泡狀淋巴病變后可能會(huì)出現(xiàn)不理想的疤痕。在一些廣泛的微囊病患者中，在切除后數(shù)年，淋巴泡可能在疤痕內(nèi)或周圍變得明顯。淋巴管畸形的觀察、藥物治療、切除和硬化治療之間的決定是復(fù)雜的。目前，文獻(xiàn)中沒(méi)有足夠的證據(jù)來(lái)建立治療算法，幫助確定初始治療的最佳選擇。事實(shí)上，最近發(fā)表的數(shù)據(jù)表明，至少在頭頸部，硬化劑治療和手術(shù)切除產(chǎn)生非常相似的結(jié)果。淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答1.?什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.?為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.?什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.?什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.?淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.?淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.?淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.?淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.?淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.?淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.?淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.?什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.?介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.?淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.?眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.?面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.?口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.?頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.?四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.?手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.?會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.?胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.?腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l?中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l?中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l?中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l?中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l?北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)?會(huì)員l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l?中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l?北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入?？漆t(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年12月04日333
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 孩子淋巴管畸形的案例很多，有的寶寶畸形部位在頸部，開(kāi)始懷疑是大脖子病，當(dāng)?shù)鼐驮\以后原來(lái)是淋巴管畸形……還有的寶寶剛出生后還挺正常，隨著月齡的增長(zhǎng)，慢慢的兩個(gè)腿開(kāi)始不對(duì)稱的生長(zhǎng)，一個(gè)腿生長(zhǎng)的快，腿粗，一個(gè)腿生長(zhǎng)的慢，相對(duì)較細(xì)……還有在口腔、胸部、手臂、外陰等等，這樣的案例很多很多，今天我們就聊聊小兒淋巴管畸形的一些常見(jiàn)問(wèn)題！ 一、在講這個(gè)疾病之前，我們先聊聊人體的淋巴系統(tǒng)平時(shí)我們著涼、咳嗽、嗓子疼，張嘴看嗓子，扁桃體腫了！其實(shí)這時(shí)您就開(kāi)始意識(shí)到了一個(gè)淋巴系統(tǒng)的器官——扁桃體，它是一個(gè)淋巴腺體。 淋巴系統(tǒng)的功能淋巴系統(tǒng)的工作原理類似于血液循環(huán)系統(tǒng)，同時(shí)他們是平行的關(guān)系。它像一條條交織的河流，途徑很多我們?nèi)梭w的器官和組織，最后匯入血液系統(tǒng)。淋巴系統(tǒng)在人體中主要扮演三個(gè)角色: 1．免疫衛(wèi)士，監(jiān)督并防御感染病原體； 2．保持體液平衡，吸收了我們的組織間隙多余的液體，讓我們看起來(lái)不“腫”； 3．吸收脂肪和其他營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，淋巴系統(tǒng)的乳糜管，里面有很多像“小船”一樣的載體負(fù)責(zé)運(yùn)輸、吸收脂肪和脂溶性維生素。 淋巴系統(tǒng)的組成淋巴系統(tǒng)的淋巴管連接著淋巴結(jié)或腺體，腺體有扁桃體、脾臟和胸腺。 扁桃體：咽喉是人們呼吸和吃飯時(shí)的必經(jīng)之路，扁桃體和其他淋巴組織就在此處站崗放哨，執(zhí)行這一區(qū)域的免疫防御作用，抵抗病原體的入侵。 脾臟：人體的血濾器，可以清楚衰老的血細(xì)胞、抗原和異物。入侵人體的抗原，可以在脾臟被發(fā)現(xiàn)，向人體報(bào)警，激發(fā)免疫反應(yīng)。 胸腺：胸腺位于胸骨后，挨著心臟，青春期后逐漸退化，可產(chǎn)生免疫細(xì)胞，提高機(jī)體抵抗疾病的能力。 我們能摸到的人體淺表淋巴結(jié)有哪里？人體淺表淋巴結(jié)主要位于耳后、乳突、胸鎖乳突肌前后、下頜下、下頦下、鎖骨上、腋下、滑車上淋巴結(jié)（位于上臂內(nèi)側(cè)）、腹股溝，這些地方的淋巴結(jié)您都可以自己摸到，可以自檢，早發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。 二、脈管畸形你了解多少？脈管畸形出生時(shí)即有，但有時(shí)并不明顯，出生后逐漸明顯，男女發(fā)病率相等，脈管畸形會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而比例生長(zhǎng)，日常中常有患兒家長(zhǎng)把它誤認(rèn)為血管瘤，以為有可能自行消退，在治療上采取等待觀察的態(tài)度。這是錯(cuò)誤的，脈管畸形是不會(huì)自行消退。因此，一旦發(fā)現(xiàn)患有脈管畸形，建議及早診療。 1.什么是脈管畸形? 脈管畸形是在血管發(fā)生(即胚胎發(fā)育過(guò)程中血管系統(tǒng)的建立)、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導(dǎo)致的脈管系統(tǒng)局限性結(jié)構(gòu)異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實(shí)是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實(shí)是動(dòng)靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實(shí)是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長(zhǎng)。 2.脈管畸形如何分類?分別有哪些癥狀? 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。 微靜脈畸形 微靜脈畸形，也叫紅胎記、鮮紅斑痣或者葡萄酒色斑，系先天性皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三叉神經(jīng)分布區(qū)分布。呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，邊界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一，有小的斑點(diǎn)，也有大的可以擴(kuò)展到一側(cè)面部或越中線至對(duì)側(cè)。以手指壓迫病損，表面顏色褪去，解除壓力后，血液立即又充滿病損區(qū)，恢復(fù)原有大小和色澤。 靜脈畸形 長(zhǎng)在淺表位置的靜脈畸形，在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長(zhǎng)在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時(shí)期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動(dòng)后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。 動(dòng)靜脈畸形 多表現(xiàn)為病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)有搏動(dòng)感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動(dòng)靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴(yán)重的可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭。 淋巴管畸形 最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動(dòng)感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質(zhì)韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。脈管畸形中幾種主要分類就是以上幾種，了解不同脈管畸形的類型以及特點(diǎn)，這對(duì)于患者后期的治療及日常護(hù)理，都有好處。 三、小兒淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形（簡(jiǎn)稱LM）以往被稱為“淋巴管瘤”，屬于先天性脈管畸形的一種，病因不明，多在2歲前被發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病率無(wú)顯著差異。在LM的整個(gè)病理過(guò)程中，沒(méi)有淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量的增加，并且其形態(tài)和功能也表現(xiàn)正常，僅有淋巴管管腔的直徑發(fā)生變化。LM根據(jù)淋巴管囊腔的大小可將其分為巨囊型、微囊型和混合型等三種類型。巨囊型LM由1個(gè)或多個(gè)體積＞2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“淋巴囊腫”），而微囊型LM則由多個(gè)體積＜2CM3的囊腔構(gòu)成（舊稱“毛細(xì)管型或海綿狀淋巴管瘤”），二者兼而有之的稱為混合型。 四、小兒淋巴管畸形的原因有哪些？淋巴管畸形指的是淋巴管發(fā)育異常，主要是因?yàn)橄忍彀l(fā)育不良、遺傳因素而導(dǎo)致的，也有可能是因?yàn)楹筇觳涣剂?xí)慣導(dǎo)致的，有的人可能會(huì)因?yàn)樯眢w免疫功能下降，受到輻射或者病菌感染而導(dǎo)致淋巴異常。淋巴管畸形主要在舌頭、嘴巴、臉頰或者頸部發(fā)作，會(huì)導(dǎo)致身體疼痛或者外在美觀受到影響。 五、兒童淋巴管畸形的癥狀。微囊型 舊分類中稱為毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤，由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。淋巴管內(nèi)充滿淋巴液。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)準(zhǔn)或點(diǎn)狀損，無(wú)色、柔軟，一般無(wú)壓縮性，病損邊界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有時(shí)與微靜脈畸形同時(shí)存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管－微靜脈畸形。發(fā)生于唇、下頜下及頰部者，有時(shí)可使患處顯著肥大畸形。發(fā)生于舌部者常呈巨舌癥，引起頜骨畸形、開(kāi)牙合、反牙合、牙移位、咬荷紊亂等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長(zhǎng)期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。 大囊型 舊分類中稱為囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。與深部靜脈畸形不同的是體位移動(dòng)實(shí)驗(yàn)陰性，但有時(shí)透光實(shí)驗(yàn)為陽(yáng)性。 六、淋巴管畸形的危害1.淋巴管畸形會(huì)造成患者肢體的畸形，少數(shù)病人只影響到到身體的部分肢體，但癥狀會(huì)漸漸的加重，甚至引起整個(gè)肢體的功能障礙，從肩部到手指，從腹部到足下，就會(huì)引起患肢的畸形和肢體的功能障礙。 2.淋巴管畸形會(huì)影響患者的外貌美觀，若生長(zhǎng)于患者的頭部和面部，就會(huì)破壞患者的容貌，造成五官的畸形，甚至于毀容現(xiàn)象的發(fā)生，所以這類血管瘤一定要引起患者的重視了。 3.淋巴管畸形會(huì)使身體的其他機(jī)能受損，如果生長(zhǎng)在唇部就會(huì)引起巨唇，從而進(jìn)一步影響患者的吃飯和說(shuō)話狀況，巨大的面頰部淋巴管畸形有時(shí)同時(shí)侵犯口腔、舌、咽下等部位，造成進(jìn)食和說(shuō)話困難。 4.感染之后會(huì)留下疤痕。淋巴管畸形比較容易發(fā)生感染，感染之后會(huì)與周圍的其他組織粘連在一起，并且會(huì)使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚，給治療帶來(lái)難度，并留下瘢痕。5.軟組織內(nèi)淋巴管畸形通常是界限不清楚，淋巴管畸形中往往有較硬的結(jié)締組織硬塊，觸之似淋巴結(jié)，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時(shí)可見(jiàn)到毛細(xì)血管擴(kuò)張的斑塊。 兒童淋巴管畸形的治療（硬化治療、手術(shù)治療）LM生長(zhǎng)緩慢，不會(huì)自然消退。在遭受創(chuàng)傷、感染、囊內(nèi)出血后，可突然增大。若LM生長(zhǎng)在特殊部位，可能導(dǎo)致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙，造成長(zhǎng)期后遺癥，甚至危及生命。故對(duì)該病需采取積極恰當(dāng)?shù)尼t(yī)療干預(yù)措施。 1）硬化治療：目前主流的治療方法，包括注射博來(lái)霉素、泡沫硬化劑、無(wú)水乙醇等。應(yīng)根據(jù)病灶特點(diǎn)，進(jìn)行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、腺體等。對(duì)于侵犯口底、咽喉旁、氣道周圍的病變，為避免治療后腫脹引起的氣道阻塞，治療前需爭(zhēng)取行氣管切開(kāi)術(shù)。 2）手術(shù)治療：是過(guò)去最主要的，甚至是唯一的治療手段。隨著硬化治療的經(jīng)驗(yàn)積累，已經(jīng)取代了大部的手術(shù)適應(yīng)癥。 3）綜合療法：目前尚無(wú)一種方法可以治療所有類型的LM。硬化治療對(duì)巨囊型和混合型淋巴管畸形可取得滿意的效果，而對(duì)微囊型淋巴管畸形療效相對(duì)較差。大面積的病灶可采取分期硬化劑注射、激光聯(lián)合手術(shù)切除的綜合療法。 八、淋巴管畸形能痊愈嗎？淋巴管畸形一般通過(guò)手術(shù)治療是可以痊愈的，但在手術(shù)之前應(yīng)該要注意預(yù)防亂用抗生素，手術(shù)后不注意局部衛(wèi)生導(dǎo)致感染，所以盡量檢查后根據(jù)身體情況及時(shí)進(jìn)行治療，這樣才有利于恢復(fù)，平時(shí)也不要盲目治療，建議患者盡早進(jìn)行治療，以免錯(cuò)過(guò)最佳的治療時(shí)機(jī)。 九、小兒淋巴管畸形打針后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？介入硬化治療淋巴管畸形是用細(xì)針經(jīng)皮穿刺淋巴囊，抽搐淋巴液，再注入硬化劑，硬化劑破壞囊壁細(xì)胞，導(dǎo)致淋巴管畸形囊腔纖維化閉塞，消失！因?yàn)樽⑷氲挠不瘎┦且后w，會(huì)在淋巴管畸形囊內(nèi)流動(dòng)彌散，所以治療無(wú)死角，治療后不復(fù)發(fā)！由于用細(xì)針直接穿刺淋巴管畸形，皮膚會(huì)留下針孔，一般不留疤！ 成偉副主任醫(yī)師出診時(shí)間： 周二上午門診四層17診室， 周四上午門診四層24診室2021年06月07日3915
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 1“淋巴管瘤”是不是腫瘤？“淋巴管瘤”這種術(shù)語(yǔ)過(guò)去常常被用于描述淋巴管畸形，甚至現(xiàn)在也常常使用，是不準(zhǔn)確的，因?yàn)檫@種病變表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞的轉(zhuǎn)變而不是異常增生，所以更準(zhǔn)確地說(shuō)是一種畸形，稱之為淋巴管畸形（lymphatic malformation, LM)。2 淋巴管畸形到底是什么？淋巴管畸形是一種先天性良性脈管性病變，由淋巴管及其結(jié)締組織組成，包含淋巴液，淋巴細(xì)胞或與血液混合。當(dāng)然，該淋巴管絕對(duì)不是正常的淋巴管。根據(jù)病變特點(diǎn)分為三種類型：巨囊型（直徑＞1cm或2cm）、微囊型（直徑＜2cm或1cm）和混合型。囊性淋巴管畸形通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大，很少數(shù)病例還可自然消退。3 得病原因是什么？會(huì)遺傳嗎？淋巴管畸形的確切病因仍然不清楚，但是證據(jù)指向胚胎發(fā)育期淋巴管系統(tǒng)的發(fā)育異常。真正的關(guān)于淋巴管畸形的發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)可能是不準(zhǔn)確的，因?yàn)樗鼈冇行┰卺t(yī)學(xué)上沒(méi)有意義或者外觀不明顯的。這種畸形有可能發(fā)現(xiàn)于任何年齡，沒(méi)有證據(jù)證明有遺傳傾向。4 有什么影響？1、影響外觀或局部功能。2、急性感染和反復(fù)感染可以導(dǎo)致淋巴管畸形的明顯腫脹、疼痛和外觀受損，甚至膿毒血癥。3、自發(fā)性的囊內(nèi)出血可以導(dǎo)致疼痛、炎癥和鄰近器官的壓迫。5 怎么治療？淋巴管畸形的治療取決于臨床表現(xiàn)、病變的大小、解剖部位和并發(fā)癥。通常完全切除病變是不可能的。治療的目標(biāo)是保護(hù)功能、控制相關(guān)癥狀，并保持美學(xué)的完整性。注射硬化治療的治療醫(yī)理是，將硬化劑注入到血管瘤組織中，使血管產(chǎn)生無(wú)菌性急炎癥，然后引起局部血管的栓塞，阻塞血管瘤的營(yíng)養(yǎng)供給，從而達(dá)到使瘤體纖維化的目的。注射硬化治療技術(shù)的實(shí)施已經(jīng)有幾個(gè)世紀(jì)，用于治療淋巴管畸形的歷史目前已有30余年，對(duì)于巨囊型病變效果較好，而微囊型的治療效果難以預(yù)測(cè)。手術(shù)切除是過(guò)去淋巴管畸形治療的主要方式。因?yàn)檫@些畸形通常接近或直接累及重要的結(jié)構(gòu)，尤其頭頸部，而且邊界不清楚，所以手術(shù)治療通常具有挑戰(zhàn)性。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率也很高，通常需要反復(fù)的有挑戰(zhàn)的手術(shù)。有許多藥物治療用于脈管畸形，但幾乎都沒(méi)有證據(jù)證明它們的有效性。然而最近西羅莫司（雷帕霉素）治療復(fù)雜脈管畸形顯示出了令人信服的證據(jù)。這些研究中的患者有著不同的復(fù)雜的潛在威脅生命的脈管畸形，用先前的治療辦法無(wú)效，而用西羅莫司治療都顯示出了明顯的反應(yīng)。但仍然需要更多的研究證明該藥物在不同類型不同部位的淋巴管畸形的有效性。2021年01月20日1376
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駱泉豐主任醫(yī)師 北大口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 在臨床中經(jīng)常遇到淋巴管畸形不當(dāng)治療而導(dǎo)致的合并癥，如容貌出現(xiàn)畸形、器官功能障礙等，這些問(wèn)題至今依然存在。 1、不當(dāng)?shù)募す庵委?有些醫(yī)生經(jīng)常對(duì)口腔粘膜、舌體表面的淋巴管畸形進(jìn)行反復(fù)激光治療。最終的結(jié)果是：疾病沒(méi)有除根、卻出現(xiàn)了口內(nèi)粘膜攣縮、舌體攣縮。因此，何時(shí)使用激光、激光治療的度，是每位治療者必須要掌握好。 2、不當(dāng)?shù)氖中g(shù)切除 淋巴管畸形絕大部分不能單獨(dú)依靠手術(shù)而切除干凈。如果試圖依靠過(guò)度切除而達(dá)到根除的目的，則必然造成面部畸形、功能受影響。因此，掌握好手術(shù)的適應(yīng)癥、手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)的度，非常必要。 3、確認(rèn)何時(shí)治愈、何時(shí)停止治療，這看似簡(jiǎn)單的一個(gè)問(wèn)題，許多人卻不能把握好。 對(duì)于淋巴管畸形能否完全治愈，臨床醫(yī)生的看法是存在不同看法的。有的人針對(duì)治療后的淋巴管畸形反復(fù)復(fù)發(fā)，以至于認(rèn)為不能治愈。 之所以出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其中一個(gè)原因就是沒(méi)有把握好治愈標(biāo)準(zhǔn)、以及何時(shí)停止治療。 4、一味地治療、忽略了病人的容貌和功能保護(hù)。 淋巴管畸形畢竟是良性腫瘤，在治療過(guò)程中要有別于惡性腫瘤的破壞性治療。做到既要治病，也要維護(hù)病人的外貌和功能。 淋巴管畸形是比較纏手的疾病，界限模糊，與正常組織之間沒(méi)有明確的分界線；對(duì)于單一方法治療，效果不好，需要把藥物治療、激光治療和手術(shù)治療有機(jī)的結(jié)合起來(lái)使用、才能取得好的效果。 正是由于這種疾病的纏手，也希望病友能有更大的耐心、好好配合治療，以達(dá)到治愈的目的。2020年11月17日1786
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淋巴管瘤相關(guān)科普號(hào)
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成偉 副主任醫(yī)師
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向明亮 主任醫(yī)師
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胡梵醫(yī)生的科普號(hào)
胡梵 副主任醫(yī)師
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