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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 兒科 淋巴管瘤為胚胎期淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常所致，與淋巴循環(huán)交通異常導(dǎo)致淋巴液聚集而形成囊性結(jié)構(gòu)。根據(jù)囊性結(jié)構(gòu)大小分為大囊性、微囊性和混合囊性。近年的細(xì)胞遺傳學(xué)研究顯示淋巴管瘤內(nèi)皮細(xì)胞存在PIK3CA突變，并非單純淋巴管結(jié)構(gòu)畸形。 早年未認(rèn)識(shí)到基因突變時(shí)，手術(shù)切除為主要治療方法。自從博萊霉素/平陽(yáng)霉素引入淋巴管瘤治療后，療效顯著提高的同時(shí)復(fù)發(fā)率也下降。從外科切除來(lái)看，大囊性淋巴管瘤術(shù)后不易復(fù)發(fā)，微囊性術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。硬化治療結(jié)果也類(lèi)似，即大囊性療效最好，微囊性則硬化治療效果較差。所以，最后造成一種現(xiàn)象：手術(shù)切除效果較好者，硬化治療效果也好；手術(shù)切除療效欠佳者，硬化治療效果也較差。硬化治療具有微創(chuàng)和恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。美國(guó)2000年-2009年的調(diào)查顯示，淋巴管瘤的治療方法有從外科切除為主向硬化治療轉(zhuǎn)變的趨勢(shì)。 由于淋巴管瘤內(nèi)皮細(xì)胞存在基因突變，機(jī)械切割后會(huì)有細(xì)胞殘留，這也是復(fù)發(fā)的根源。硬化劑可在腔內(nèi)擴(kuò)散而破壞內(nèi)皮細(xì)胞，擴(kuò)散治療范圍往往較大且達(dá)到了“細(xì)胞水平”的破壞。如果硬化劑擴(kuò)散充分，突變細(xì)胞不易殘留。外科手術(shù)的機(jī)械切割較難達(dá)到“細(xì)胞水平”的完全消除。因此，目前的主流趨勢(shì)為介入硬化治療。 總之，由于淋巴管瘤的內(nèi)皮細(xì)胞有基因突變，手術(shù)切除難以達(dá)到突變細(xì)胞的無(wú)殘留。殘留的突變細(xì)胞即為復(fù)發(fā)的來(lái)源，因此外科手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率較高。2021年12月01日
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王捍平副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 答：一、類(lèi)型分為： 1.囊狀淋巴管瘤，包括單囊型、多囊型、蜂窩型淋巴管瘤。 2.海綿型淋巴管瘤 3.毛細(xì)型淋巴管瘤 二、治療方案： 1.原則：根據(jù)不同的類(lèi)型、不同大小、在身體中的不同部位、不同治療階段，采取個(gè)性化治療。 2.方法：大體有手術(shù)、局部腫塊內(nèi)化療藥品注射，栓塞、激光、高頻電凝、免疫抑制劑，有時(shí)需要兩種或三種以上方法綜合治療。 三、治療后情況： 1.絕大多預(yù)后良好，即病灶全部根治，或病灶大部分治愈。 2.易復(fù)發(fā)，特別是蜂窩型、海綿型、毛細(xì)型淋巴管瘤，視復(fù)發(fā)情況，給予不同方法、系列治療。 3.殘余微小部分淋巴管瘤，不影響功能、外觀，可伴隨終身，不必害怕。如發(fā)現(xiàn)明顯增大，可繼續(xù)用不同方法治療。2020年12月04日1488
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