精選內(nèi)容
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漏斗胸的診治-漏斗胸診療系列2
漏斗胸診療的歷史:20世紀(jì)初,開始了通過外科手術(shù)進(jìn)行漏斗胸矯治的嘗試。Meyer在1911年切除了右側(cè)的第二和第三個(gè)變形的肋軟骨來治療漏斗胸。布朗是膈肌過度牽拉造成漏斗胸這個(gè)假說的支持者,他將膈肌從胸骨附著處手術(shù)分離治療漏斗胸。然而,他的手術(shù)被證明是無效的。1949年,馬克·拉維奇提出了他的漏斗胸矯正手術(shù)技術(shù)。這個(gè)手術(shù)過程包括雙側(cè)肋軟骨切除,胸骨截骨和移位即把胸骨放在正確的位置。理論上,他的手術(shù)獲得了廣泛的支持,并在50年的時(shí)間里一直是主要的矯治漏斗胸手術(shù)。但是手術(shù)創(chuàng)傷大,易復(fù)發(fā)。1998年漏斗胸手術(shù)治療技術(shù)迎來了革命性變化。唐納德·努斯(DonaldNuss)報(bào)告了他的漏斗胸(MIRPE)微創(chuàng)修復(fù)技術(shù)。它涉及胸腔鏡手術(shù),切口很小,手術(shù)簡(jiǎn)單易行,沒有軟骨切除或胸骨截骨?;诶哕浌沁^度生長(zhǎng)的假設(shè),該技術(shù)的原理是強(qiáng)制矯正可“浮動(dòng)”的胸廓畸形。通過在胸骨下插入凸型鋼板,在功能上和美學(xué)效果上達(dá)到了完美的統(tǒng)一。漏斗胸診斷和治療:從胸廓的外觀上即可做出漏斗胸的診斷。有些漏斗胸是扁平胸合并漏斗胸,或者是不對(duì)稱漏斗胸;或者胸壁一側(cè)凹陷、一側(cè)凸起,胸骨扭轉(zhuǎn)等。漏斗胸的外型特征為前胸下部凹陷,可以伴有肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。根據(jù)這些外觀特征可以做出診斷。CT影像是判定漏斗胸的最佳檢查方法,可以評(píng)估其范圍和程度。通過CT可以進(jìn)行數(shù)據(jù)測(cè)量判斷漏斗胸的嚴(yán)重程度。包括:①漏斗胸指數(shù);②Haller指數(shù):CT片上,以胸骨凹陷的最低點(diǎn)為測(cè)量平面,冠狀面胸廓的橫徑除以胸骨后緣到脊柱前緣的距離值。Haller平均指數(shù)為2.52,輕度漏斗胸為<3.2,中度為3.2~3.5,重度>3.5。Haller指數(shù)適用于相對(duì)比較對(duì)稱的漏斗胸。(圖1)中度、重度等程度以上的漏斗胸需要手術(shù)矯治,還包括復(fù)雜的漏斗胸畸形。尤其是有癥狀的患者:包括活動(dòng)耐力差,有胸悶、氣短、心率快等癥狀;發(fā)育較同齡人差;心理壓力大,對(duì)外觀要求高的患者。所以,漏斗胸患者的手術(shù)適應(yīng)征包括:(1)Haller指數(shù)大于3.25或漏斗胸指數(shù)大于0.2;(2)肺功能提示有限制性通氣功能障礙;(3)心電圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯,心臟超聲檢查二尖瓣或三尖瓣有返流等異常;(4)做過漏斗胸矯治手術(shù)后又復(fù)發(fā)的患者;(5)漏斗胸合并其他胸壁畸形;(6)主觀強(qiáng)烈要求矯治漏斗胸畸形以改變外觀的患者。漏斗胸手術(shù)技術(shù)的選擇:1.Nuss手術(shù):其根本原理就是將弧形鋼板在胸骨凹陷最低點(diǎn)的位置在胸骨后穿過,以兩側(cè)位于最高點(diǎn)的肋骨為支點(diǎn),使弧形鋼板的凸面向前頂起凹陷胸壁來矯治漏斗胸。但Nuss手術(shù)的鋼板較長(zhǎng),需要在手術(shù)過程中用工具塑型;弧形鋼板在穿過胸骨后間隙時(shí),其凸面是向后的。而凸面向前才能頂起胸骨凹陷,所以要翻轉(zhuǎn)鋼板。翻轉(zhuǎn)鋼板時(shí)會(huì)對(duì)心臟產(chǎn)生一定的壓迫作用,并對(duì)肋間肌肉形成撕裂損傷(圖2)。手術(shù)后X線影像如圖3所示。?2.漏斗胸的精準(zhǔn)微創(chuàng)矯治系統(tǒng):在Nuss手術(shù)的基礎(chǔ)上,我們?cè)O(shè)計(jì)了漏斗胸精準(zhǔn)微創(chuàng)矯治系統(tǒng),材質(zhì)是用鈦板代替鋼板。其設(shè)計(jì)理念是微創(chuàng)、精準(zhǔn),不需要在手術(shù)過程中進(jìn)行鈦板塑性;鈦板兩端的支撐點(diǎn)也是位于兩側(cè)胸壁最高點(diǎn)的肋骨上,通過精巧的引導(dǎo)器使鈦板穿過胸骨后方,并且不需要翻轉(zhuǎn)鈦板。這種方法使得患者創(chuàng)傷更小,手術(shù)后恢復(fù)更快,矯治效果更好(圖4)。利用漏斗胸精準(zhǔn)微創(chuàng)矯治系統(tǒng)矯治漏斗胸后的X線影像如圖5、圖6所示。綜述所述,漏斗胸精準(zhǔn)微創(chuàng)矯治系統(tǒng)矯治漏斗胸的手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單,病人胸壁肌肉損傷小,手術(shù)時(shí)間相對(duì)較短,手術(shù)后恢復(fù)快。管欣主任醫(yī)師教授電話:18019790779(微信號(hào))出診時(shí)間:周一上午、周三上午門診出診地址:上海市黃浦區(qū)瞿溪路500號(hào),門診大樓三樓胸外科???
管欣醫(yī)生的科普號(hào)2023年04月20日268
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漏斗胸的形成機(jī)制-漏斗胸診療系列1
漏斗胸等胸廓畸形,有的在患兒出生后即有,但大部分患者是在兒童或少年時(shí)期的快速成長(zhǎng)階段出現(xiàn)胸廓異常??梢允菬o意中發(fā)現(xiàn),或者在游泳、洗澡時(shí)與他人對(duì)比而發(fā)現(xiàn)(圖1)。漏斗胸患者可以沒有任何癥狀,生長(zhǎng)發(fā)育也正常;或者有胸悶、氣短等癥狀。尤其是與同齡孩子比較,漏斗胸患者在活動(dòng)耐力與強(qiáng)度方面有差異。如出現(xiàn)心、肺功能障礙等,且可能隨著年齡增長(zhǎng)而加重。由于胸骨向內(nèi)凹陷,壓迫心臟及肺,可能出現(xiàn)哮喘、呼吸道感染、胸悶不適,限制性通氣功能障礙以及心動(dòng)過速、心悸和其他心律失常等。雞胸患者出現(xiàn)類似癥狀的機(jī)會(huì)少。伴隨畸形包括脊柱側(cè)彎,先天性心臟病,馬凡氏綜合征等。漏斗胸的形成機(jī)制:目前沒有明確的病因?qū)W證據(jù)。從組織學(xué)、遺傳學(xué)、生物力學(xué)及實(shí)驗(yàn)等方面的研究認(rèn)為漏斗胸患者前胸壁的變形與肋軟骨的結(jié)構(gòu)與功能改變有關(guān)。基因?qū)W的研究似乎是了解漏斗胸形成機(jī)制的最有希望的途徑。Flesch(1873)和Hagmann(1888年)是第一個(gè)認(rèn)為肋骨過度生長(zhǎng)可能是漏斗胸病因的學(xué)者。胸廓正常如圖2所示,正常胸廓飽滿平順。關(guān)于漏斗胸的解釋:由于胸骨兩側(cè)肋軟骨的過度生長(zhǎng)且較柔軟,就使得胸骨體和與之相連接的肋軟骨共同處在可以“浮動(dòng)”的狀態(tài)。在第三肋軟骨至第七肋軟骨的區(qū)域內(nèi)就可以出現(xiàn)向后的形如鍋狀的凹陷,形如鍋狀,在劍突根部處形成最低點(diǎn),嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊柱,這就是漏斗胸;當(dāng)一側(cè)肋軟骨向前凸起,另一側(cè)肋軟骨向后凹陷,或者肋軟骨不成比例的伸長(zhǎng),可引起胸骨旋轉(zhuǎn),則胸廓出現(xiàn)不規(guī)則畸形。當(dāng)兩側(cè)的肋軟骨過度生長(zhǎng),處于相對(duì)浮動(dòng)狀態(tài)的胸骨體受力后或者向內(nèi)凹陷(漏斗胸),或者向外凸起(雞胸);而當(dāng)胸骨兩側(cè)的受力不均勻時(shí),可出現(xiàn)一側(cè)凸起一側(cè)凹陷畸形,或者其他不規(guī)則畸形。?漏斗胸形成中肋軟骨過度生長(zhǎng)的組織學(xué)證據(jù):組織學(xué)證據(jù):漏斗胸患者常出現(xiàn)肋軟骨內(nèi)骨化和酸性粘多糖代謝紊亂,表現(xiàn)為軟骨的空泡化,多態(tài)性。軟骨淺層有大量軟骨細(xì)胞,深層有大量成軟骨細(xì)胞。深層區(qū)膠原纖維的分布也呈不規(guī)則排列。肋軟骨中存在更大的細(xì)胞群和更易變的細(xì)胞分布和淺層更多的血管群,并可見到粘液樣基質(zhì)變性和局灶性壞死。這些都反映了肋軟骨生長(zhǎng)活動(dòng)的增強(qiáng)和結(jié)構(gòu)完整性的降低漏斗胸形成中肋軟骨過度生長(zhǎng)的基因?qū)W證據(jù):漏斗胸患者肋軟骨的基因圖譜(Affymetrix基因芯片人類基因組U133plus2.0)顯示了膠原蛋白基因(COL2A1、COL9A1、COL9A2等)的異常是符合軟骨過度生長(zhǎng)的流行學(xué)病因的。依據(jù)基因圖譜,軟骨過度生長(zhǎng)與12號(hào)、2號(hào)和6號(hào)染色體有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)聯(lián)系。并且α腫瘤壞死因子亞型的出現(xiàn)下調(diào),而α腫瘤壞死因子亞型是抑制膠原基因轉(zhuǎn)錄的,當(dāng)它出現(xiàn)下調(diào)時(shí),對(duì)膠原基因轉(zhuǎn)錄抑制作用降低,膠原會(huì)生長(zhǎng)旺盛。所以說,大部分漏斗胸是在生長(zhǎng)發(fā)育期形成并表現(xiàn)出來的。但漏斗胸的基因改變可能先天就有了,也可以說是先天性疾病。并且確實(shí)有家族遺傳的病例報(bào)道。兩側(cè)過度生長(zhǎng)的肋軟骨在其本身生長(zhǎng)時(shí)生物力學(xué)的作用下,使胸骨下部凹陷或凸起,形成畸形。漏斗胸的表現(xiàn)類型:包括典型漏斗胸型(圖4),扁平型(圖5),不對(duì)稱型(圖6、圖7)等.?管欣主任醫(yī)師教授,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院胸外科電話:18019790779(微信號(hào))出診時(shí)間:周一上午、周三上午門診出診地址:上海市黃浦區(qū)瞿溪路500號(hào),門診大樓三樓胸外科???
管欣醫(yī)生的科普號(hào)2023年04月20日594
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漏斗胸外科治療中國(guó)專家共識(shí)
引用本文:?中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)心胸外科學(xué)組,廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)胸外科分會(huì).漏斗胸外科治療中國(guó)專家共識(shí)[J].?中華小兒外科雜志,2020,41(01):7-12.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2020.01.002漏斗胸是最常見的胸壁畸形,發(fā)病率尚無確切數(shù)據(jù),幾項(xiàng)針對(duì)在校學(xué)生的大宗調(diào)查顯示其發(fā)病率約0.1%~2%[1,2,3]。漏斗胸患者多無自覺不適,部分患者可有呼吸困難、活動(dòng)耐受量下降、心動(dòng)過速、胸痛等癥狀,外觀畸形嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)抑郁和焦慮等心理問題[4,5]。漏斗胸的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確,但其發(fā)生具有家族聚集性和遺傳背景[6,7]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為生長(zhǎng)發(fā)育期肋骨、肋軟骨生長(zhǎng)的不平衡和不對(duì)稱是漏斗胸等胸壁畸形發(fā)生的主要機(jī)制[8,9]。近年來,由于微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)(Nuss手術(shù))等技術(shù)的普遍開展,漏斗胸的診治數(shù)量有了明顯增加,治療效果明顯提高,但是手術(shù)量在不同醫(yī)院之間存在巨大差異,大部分能開展漏斗胸矯治手術(shù)的醫(yī)院年手術(shù)量?jī)H在數(shù)十例之內(nèi),因此部分醫(yī)生對(duì)漏斗胸診療中的各環(huán)節(jié)認(rèn)識(shí)不足。目前對(duì)漏斗胸矯治手術(shù)的手術(shù)時(shí)機(jī)、方式、指征等諸多方面尚存爭(zhēng)議,而國(guó)內(nèi)外迄今尚無漏斗胸診療指南或共識(shí)發(fā)布?;谝陨媳尘?,中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)心胸外科學(xué)組聯(lián)合廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)胸外科分會(huì)成立了專家委員會(huì),共同制定漏斗胸外科診療共識(shí),以期促進(jìn)我國(guó)漏斗胸等胸壁畸形的規(guī)范化診療。本共識(shí)采用國(guó)際通用的Delphi程序,檢索Medline、TheCochraneLibrary、萬方等數(shù)據(jù)庫(kù),回顧國(guó)內(nèi)外1940年1月至2018年10月關(guān)于漏斗胸畸形的文獻(xiàn)3000多篇,從中選取較高級(jí)別證據(jù),并就漏斗胸診療中存在爭(zhēng)議的31個(gè)方面,對(duì)國(guó)內(nèi)開展漏斗胸矯治的醫(yī)療機(jī)構(gòu)發(fā)出電子調(diào)查問卷,以了解國(guó)內(nèi)專家意見和臨床實(shí)踐情況,共收回問卷170份。于2017年12月首次召集全國(guó)心胸外科、小兒外科等多學(xué)科相關(guān)專家共150余人與會(huì)討論,并于2018年3月、2018年8月和2019年1月三次組織各方面相關(guān)專家討論,最終形成以下共識(shí)。本共識(shí)推薦的級(jí)別為:1A級(jí),基于高水平證據(jù)(嚴(yán)謹(jǐn)?shù)腗eta分析或RCT結(jié)果),專家組有統(tǒng)一認(rèn)識(shí);1B級(jí),基于高水平證據(jù)(嚴(yán)謹(jǐn)?shù)腗eta分析或RCT結(jié)果),專家組有小爭(zhēng)議;2A級(jí),基于低水平證據(jù),專家組有統(tǒng)一認(rèn)識(shí);2B級(jí),基于低水平證據(jù),專家組無統(tǒng)一認(rèn)識(shí),但爭(zhēng)議不大;3級(jí),專家組存在較大爭(zhēng)議。一、共識(shí)一,推薦級(jí)別2A1.評(píng)估漏斗胸畸形程度時(shí),應(yīng)結(jié)合體格檢查和影像學(xué)手段,同時(shí)需評(píng)估患者有無脊柱側(cè)彎、先天性心臟病等伴發(fā)疾病。2.評(píng)估漏斗胸程度應(yīng)同時(shí)考慮胸廓畸形的對(duì)稱性、胸骨旋轉(zhuǎn)程度和胸壁順應(yīng)性、心肺功能的受損情況和心理健康狀態(tài)。漏斗胸患者常合并有脊柱側(cè)彎和結(jié)構(gòu)性心臟病等先天畸形[10]。由于此類并發(fā)癥對(duì)患者的生命健康威脅有時(shí)較胸壁畸形本身更加嚴(yán)重,因此對(duì)漏斗胸進(jìn)行術(shù)前評(píng)估時(shí),應(yīng)重視對(duì)并發(fā)癥嚴(yán)重程度的評(píng)估,以制定合理的綜合治療方案。除了評(píng)價(jià)胸骨凹陷的深度和范圍,胸廓畸形的對(duì)稱性、胸骨旋轉(zhuǎn)程度和胸壁順應(yīng)性也是評(píng)估漏斗胸嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)并對(duì)治療方案和手術(shù)方式的選擇具有重要的參考意義。漏斗胸畸形可因胸腔容積減少和胸壁活動(dòng)程度降低而造成不同程度的心肺功能損害,并影響患者發(fā)育,因此心肺功能損害是重要的手術(shù)指征之一[11]。調(diào)查顯示,漏斗胸畸形會(huì)給患者造成膽怯感和羞愧感,往往導(dǎo)致患者的自我價(jià)值感缺失、自卑、抑郁甚至導(dǎo)致不良的社會(huì)行為[12,13,14]。因此嚴(yán)重的心理障礙也是重要的手術(shù)指征,有條件者術(shù)前應(yīng)該對(duì)其受損程度進(jìn)行評(píng)估。胸壁視診是漏斗胸嚴(yán)重程度最為直觀的檢查方法,而胸廓彈性和順應(yīng)性是選擇手術(shù)方式的重要參考,在體格檢查時(shí)應(yīng)特別重視。輔助檢查常見的方式包括:X線胸片、胸部CT掃描、心電圖、心臟超聲和/或肺功能檢查。二、共識(shí)二,推薦級(jí)別2A對(duì)擬接受手術(shù)治療的患者,推薦進(jìn)行胸部CT及胸廓三維重建檢查,以明確胸廓畸形的嚴(yán)重程度并為手術(shù)計(jì)劃的制定提供幫助。合理的漏斗胸手術(shù)治療方案設(shè)計(jì)依賴于對(duì)患者胸壁形狀的準(zhǔn)確評(píng)估。相比X線平片,胸部CT檢查能更準(zhǔn)確評(píng)估漏斗胸的嚴(yán)重程度、不對(duì)稱度及其對(duì)心肺壓迫的情況,并能相對(duì)準(zhǔn)確的評(píng)估胸壁與胸內(nèi)器官的關(guān)系,減少術(shù)中損傷的風(fēng)險(xiǎn)[15]。胸部CT還可同時(shí)了解肺部有無病變,是否需要同期手術(shù)。胸部CT測(cè)定的Haller指數(shù)是評(píng)估漏斗胸嚴(yán)重程度及手術(shù)適應(yīng)證的主要依據(jù)[16,17,18]。盡管目前有部分學(xué)者提出了數(shù)種新的漏斗胸評(píng)估模型,但Haller指數(shù)測(cè)量簡(jiǎn)便、應(yīng)用廣泛,其重要性尚不可替代[19,20,21,22]。胸壁的CT三維重建較之常規(guī)胸部CT更為直觀,有助于手術(shù)者進(jìn)行鋼板的外形設(shè)計(jì)及出入點(diǎn)的確定,對(duì)制定手術(shù)計(jì)劃可能更有幫助[23]。三、共識(shí)三,推薦級(jí)別2A1.建議對(duì)青春期前發(fā)病的漏斗胸患者應(yīng)進(jìn)行一定時(shí)間的觀察。2.手術(shù)治療的年齡也應(yīng)個(gè)體化,一般建議手術(shù)時(shí)機(jī)為3~12歲。3.對(duì)嚴(yán)重影響心肺功能的患者,手術(shù)年齡可以適當(dāng)提前,但一般不早于3歲。4.3歲以前的患者不建議進(jìn)行截骨重建手術(shù)。關(guān)于漏斗胸的手術(shù)年齡一直存在爭(zhēng)議,由于患者存在兒童及青春期兩個(gè)發(fā)育高峰,若較早手術(shù),在治療周期結(jié)束后的生長(zhǎng)高峰中,仍有一定的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),所以建議對(duì)青春期前的患者要詳細(xì)了解病史,如果胸壁畸形為進(jìn)行性加重,可考慮相對(duì)早期進(jìn)行手術(shù)。美國(guó)Nuss等[24,25]報(bào)告的1000多例漏斗胸重建手術(shù)隨訪數(shù)據(jù)顯示,手術(shù)在青春期前的12歲左右較佳,因?yàn)檫@個(gè)階段的復(fù)發(fā)率最低,手術(shù)效果好,并發(fā)癥較少,而12歲前接受微創(chuàng)矯治的患者,畸形復(fù)發(fā)率高于晚手術(shù)的患者,建議對(duì)于不太嚴(yán)重的青春期前的低齡兒童胸壁畸形患者不宜過早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。但韓國(guó)的Park等[26]認(rèn)為,對(duì)于發(fā)病早的患者,在3~5歲手術(shù)較好,因?yàn)檫@個(gè)年齡段兒童的胸壁順應(yīng)性更好,此時(shí)手術(shù)操作容易,能盡早解除發(fā)育限制,手術(shù)并發(fā)癥少,糾正肋弓外翻效果較好,且學(xué)齡前兒童的外觀意識(shí)尚不強(qiáng),此時(shí)糾正畸形可減少兒童的心理?yè)p害。本共識(shí)專家認(rèn)為,漏斗胸手術(shù)治療的年齡應(yīng)當(dāng)個(gè)體化。對(duì)于重度以上、影響心肺功能、或影響生長(zhǎng)發(fā)育的患者,可提前進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù),但一般不早于3歲。值得一提的是,現(xiàn)在基本上不使用開放手術(shù)或截骨等胸廓重建治療手段,但復(fù)雜患者可能需采用聯(lián)合手術(shù)以達(dá)到更好的治療效果[27]。四、共識(shí)四,推薦級(jí)別2A1.對(duì)于胸壁順應(yīng)性好的患者,漏斗胸的非手術(shù)吸引技術(shù)可作為選擇之一。2.HallerCT指數(shù)>3.2或校正指數(shù)>10%的患者,因非手術(shù)治療常無效果,不做推薦。胸壁畸形的非手術(shù)治療已有近百年歷史,近年來由于新技術(shù)和新材料的出現(xiàn),各種吸盤和支架治療已有較多報(bào)道。漏斗胸可采用真空吸盤吸起胸壁凹陷處,以達(dá)到矯治目的[28,29]。嬰幼兒至學(xué)齡前兒童胸壁柔軟,胸部骨骼可塑性較青少年和成人佳,故可選擇一定時(shí)間內(nèi)進(jìn)行保守治療。相比手術(shù)治療,保守治療可避免手術(shù)矯治的各種并發(fā)癥。且在嘗試保守治療失敗后,患者仍有機(jī)會(huì)接受手術(shù)治療。但保守治療需要較長(zhǎng)時(shí)間不間斷的家庭配合治療,一些患者不能耐受。目前保守治療的長(zhǎng)期效果尚缺乏高水平的證據(jù)。研究顯示,對(duì)重度、嚴(yán)重不對(duì)稱或大齡的漏斗胸患者,保守治療效果可能并不理想,因此本共識(shí)不做推薦。五、共識(shí)五,推薦級(jí)別1B1.開放和微創(chuàng)手術(shù)均可為胸廓畸形帶來遠(yuǎn)期獲益,對(duì)胸壁順應(yīng)性好的青春期和青春期前的患者,微創(chuàng)是最佳選擇。2.對(duì)于微創(chuàng)治療效果不佳、復(fù)雜或重度的漏斗胸或者胸壁相對(duì)固定的患者,可選擇開放手術(shù)或開放聯(lián)合微創(chuàng)等改良術(shù)式。自1998年Nuss等[30]報(bào)道漏斗胸微創(chuàng)手術(shù)以來,由于創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的特點(diǎn)逐漸得到廣泛應(yīng)用,目前國(guó)內(nèi)多數(shù)中心漏斗胸治療術(shù)式均以Nuss微創(chuàng)矯治術(shù)為主。但研究表明無論開放還是微創(chuàng)矯治術(shù),術(shù)后患者滿意度均較高,均可為患者帶來遠(yuǎn)期獲益[31,32]。一項(xiàng)來自Cochrane數(shù)據(jù)庫(kù)系統(tǒng)的Meta分析結(jié)果顯示,由于缺乏前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究,因此尚無法詳細(xì)判定兩種術(shù)式之間的優(yōu)劣[33]。2010年一項(xiàng)納入了19項(xiàng)研究的Meta分析顯示,Nuss微創(chuàng)手術(shù)的手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量均少于開放手術(shù),并且患者術(shù)后恢復(fù)更快、住院時(shí)間更短,可以有效減輕患者痛苦,具有較高優(yōu)勢(shì);但也有研究表明,Nuss微創(chuàng)手術(shù)較開放手術(shù)術(shù)后氣胸、血胸發(fā)生率更高,術(shù)后因鋼板移位導(dǎo)致再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)更高[31,34,35,36]。本共識(shí)專家認(rèn)為隨著術(shù)者手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的不斷積累,可以更加有效降低微創(chuàng)手術(shù)術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于胸壁順應(yīng)性好的青春期前患者,Nuss微創(chuàng)手術(shù)不但效果好,而且整體并發(fā)癥發(fā)生率與開放手術(shù)相當(dāng);但對(duì)于成年患者,由于骨質(zhì)僵硬、漏斗胸畸形嚴(yán)重,微創(chuàng)手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率以及二次手術(shù)率顯著高于開放手術(shù),對(duì)此類患者可采用開放手術(shù)或改良Nuss微創(chuàng)手術(shù)進(jìn)行矯治,以改善患者胸廓外形,減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生[36]。近年來,國(guó)內(nèi)外出現(xiàn)各種改良的微創(chuàng)矯治術(shù)式,嘗試減少并發(fā)癥并改善矯治效果,但這些技術(shù)的安全性和有效性尚需要進(jìn)一步臨床研究進(jìn)行驗(yàn)證[37,38,39]。六、共識(shí)六,推薦級(jí)別2B對(duì)于年齡較大的青少年及成年漏斗胸患者,其美容要求和心理期望是重要的手術(shù)指征,可根據(jù)畸形的嚴(yán)重程度和復(fù)雜程度,選擇Nuss微創(chuàng)、微創(chuàng)聯(lián)合開放等多種整形美容術(shù)式。漏斗胸可導(dǎo)致心肺功能損害,影響患者健康,通過矯治手術(shù)改善心肺功能是手術(shù)的主要目的之一[40]。然而,有部分輕中度年齡較大的青少年及成年漏斗胸患者,心肺功能基本得到代償,往往無癥狀,僅因美容需求而進(jìn)行手術(shù)[41,42]。本共識(shí)專家認(rèn)為,糾正畸形外觀引起的心理?yè)p害也是畸形矯治的目的之一。有學(xué)者對(duì)漏斗胸患者健康相關(guān)生活質(zhì)量調(diào)查進(jìn)行了前瞻性對(duì)照研究,結(jié)果顯示經(jīng)手術(shù)矯治漏斗胸后,患者心理健康相關(guān)評(píng)分明顯提升,生活質(zhì)量得到改善[14]。因此,心肺功能和心理健康的受損程度均是漏斗胸手術(shù)的參考指征。成年漏斗胸患者的心理基本已成熟,這種美容的心理需求更應(yīng)該得到重視;此類患者往往胸壁僵硬,單純微創(chuàng)矯治比較困難,而開放矯治創(chuàng)傷較大;需根據(jù)患者不同的情況,選擇合適的手術(shù)方式,如Nuss微創(chuàng)、微創(chuàng)聯(lián)合開放手術(shù)或美容手術(shù)也能取得良好的效果。七、共識(shí)七,推薦級(jí)別2A在對(duì)胸壁畸形進(jìn)行Nuss微創(chuàng)重建矯正手術(shù)時(shí),應(yīng)該高度重視致命性的心臟損傷、鋼板移位、鋼板外露和切口愈合不良等術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理。雖然文獻(xiàn)鮮有報(bào)道,但Nuss微創(chuàng)漏斗胸矯正手術(shù)的術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥并不少見,心臟損傷等術(shù)中致命性的并發(fā)癥在開展手術(shù)例數(shù)有限的醫(yī)院仍時(shí)有發(fā)生[43]。資料顯示,嚴(yán)重畸形、復(fù)發(fā)性漏斗胸和心臟手術(shù)史可造成胸腔或胸骨后粘連,導(dǎo)致手術(shù)中損傷心臟等重要臟器的概率大大上升,但術(shù)中心臟、肝臟和膈肌損傷等并發(fā)癥多出現(xiàn)在學(xué)習(xí)曲線早期[44]。在一些小規(guī)模的回顧性隊(duì)列報(bào)道中,多種改良Nuss手術(shù)操作方法的嘗試減少了術(shù)中致命性損傷的發(fā)生。如吸盤吸引、鋼絲懸吊、巾鉗或劍突下小切口提拉,但對(duì)于前胸壁沒有手術(shù)切口的患者,應(yīng)盡量不采用影響美觀的前胸壁切口。對(duì)于先天性心臟病術(shù)后胸骨后心臟粘連較輕的患者可以胸腔鏡下或劍突下輔助切口直視下分離粘連,再行Nuss術(shù)。對(duì)于胸骨后心臟粘連非常嚴(yán)重的患者,也可以用懸吊的方式以減少心臟損傷的可能(從原心臟手術(shù)的正中切口用鋼絲提起胸骨固定到前胸壁皮膚下的鋼板上)[10]。本共識(shí)專家建議,對(duì)開展經(jīng)驗(yàn)不多的醫(yī)院,Nuss微創(chuàng)矯治手術(shù)應(yīng)首先選擇漏斗胸嚴(yán)重程度較低或胸壁順應(yīng)性較好的患者進(jìn)行。術(shù)后疼痛是微創(chuàng)手術(shù)常見并發(fā)癥之一,嚴(yán)重疼痛使患者長(zhǎng)期處于強(qiáng)迫體位,與繼發(fā)性脊柱側(cè)彎相關(guān),應(yīng)積極干預(yù)[31]。術(shù)后切口愈合不良和鋼板移位也是術(shù)后常見的并發(fā)癥,資料顯示Nuss術(shù)后切口愈合不良的發(fā)生率在1.5%~6.9%,而因愈合不良需拆除鋼板的發(fā)生率在0.3%~1.6%[45,46,47,48,49,50,51]。術(shù)中將固定片包埋在胸壁肌肉下方及圍術(shù)期應(yīng)用抗生素可降低切口感染導(dǎo)致的愈合不良[51]。鋼板移位是漏斗胸微創(chuàng)矯治術(shù)失敗的常見原因,胸壁僵硬及嚴(yán)重不對(duì)稱的患者容易發(fā)生移位,采用短鋼板、雙鋼板和雙側(cè)墊片固定可能會(huì)減少鋼板移位的發(fā)生[53,54,55]。對(duì)凹陷面積達(dá)3個(gè)肋間隙以上的患者,放置1根鋼板往往效果不佳,可考慮采用多鋼板植入固定技術(shù)[56,57]。研究表明,單根矯形鋼板與超過2根鋼板之間的并發(fā)癥發(fā)生率分別為5.8%和14.2%(P<0.01),建議謹(jǐn)慎選用3根及3根以上鋼板植入固定技術(shù)[58]。鋼板拆除時(shí)造成的血管損傷和氣胸也應(yīng)重視,并應(yīng)采取有效的預(yù)防措施[59]。八、共識(shí)八,推薦級(jí)別2A建議對(duì)無特殊情況者,鋼板在漏斗胸矯形術(shù)后的2~4年拆除,鋼板拆除術(shù)建議在全身麻醉下通過原切口進(jìn)行。漏斗胸患者的鋼板取出時(shí)機(jī)和鋼板取出手術(shù)方法仍存爭(zhēng)議。目前普遍接受的觀點(diǎn)是Nuss術(shù)后2~4年內(nèi)行鋼板拆除術(shù)[51,60,61]。為保證矯形手術(shù)不影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育,對(duì)于復(fù)發(fā)性漏斗胸、有馬凡綜合征等遺傳疾病、曾同期行胸骨正中劈開心臟畸形矯治術(shù)及14歲以上的漏斗胸患者,建議延長(zhǎng)鋼板植入時(shí)間。Sacco等[60]認(rèn)為漏斗胸鋼板至少放置兩年,全身麻醉下將兩個(gè)原切口重新開放,用折彎器把鋼板的兩端拉直后較易取出。Kelly等[51]也認(rèn)為如果不翻轉(zhuǎn)鋼板,就需要兩側(cè)游離后將鋼板扳直后再取出才能減少取鋼板造成并發(fā)癥。Kelly等[51]發(fā)現(xiàn),如果在置入鋼板兩年內(nèi)拆除鋼板,拆除后的漏斗胸患者復(fù)發(fā)病例較多,因此建議鋼板至少應(yīng)在體內(nèi)停留兩年,以2~4年為佳。當(dāng)鋼板植入后患者生長(zhǎng)發(fā)育快,身高較手術(shù)時(shí)增高15cm以上時(shí),如出現(xiàn)由于鋼板對(duì)胸壁的擠壓,或有遲發(fā)性的疼痛,或切口慢性血腫、感染、裂開等,應(yīng)該及時(shí)拆除鋼板[24]。九、共識(shí)九,推薦級(jí)別2A重視胸壁畸形患者的術(shù)前、術(shù)后的心理輔導(dǎo)和康復(fù)訓(xùn)練、體態(tài)訓(xùn)練和呼吸鍛煉,有助于畸形的矯正和心肺功能的康復(fù),并可減少脊柱側(cè)彎的發(fā)生。漏斗胸的術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練有助于改善術(shù)后肺功能,糾正"圓肩"強(qiáng)迫體位,促進(jìn)機(jī)體正常發(fā)育[62]。漏斗胸微創(chuàng)矯治術(shù)后第一天可進(jìn)行深呼吸鍛煉(可借助呼吸訓(xùn)練器)以及下地步行;術(shù)后第四、五天可進(jìn)行日?;顒?dòng);術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練最好有康復(fù)科醫(yī)生參與指導(dǎo)進(jìn)行[51]。術(shù)后早期減少大幅度軀干扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)可減少鋼板移位的風(fēng)險(xiǎn)。一般患者術(shù)后2~3周即可上學(xué),術(shù)后6周可逐漸進(jìn)行非競(jìng)技性有氧運(yùn)動(dòng);術(shù)后3個(gè)月以上,可逐漸進(jìn)行部分競(jìng)技性運(yùn)動(dòng),但不包括拳擊、橄欖球、冰球等激烈對(duì)抗運(yùn)動(dòng);拆鋼板2周后,可進(jìn)行所有運(yùn)動(dòng),同時(shí)仍需繼續(xù)進(jìn)行深呼吸鍛煉及有氧運(yùn)動(dòng)等[24]。術(shù)后長(zhǎng)期的擴(kuò)肩挺胸等體態(tài)的保持有助于保持矯形效果,并避免發(fā)生強(qiáng)迫體位引起的繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。十、共識(shí)十,推薦級(jí)別2A對(duì)于有金屬過敏史或特異性過敏史的患兒需常規(guī)行金屬過敏測(cè)試。Nuss鋼板植入術(shù)后的過敏反應(yīng)常表現(xiàn)為無感染證據(jù)的發(fā)熱、皮疹、紅斑、持續(xù)性疼痛、積液及肉芽腫形成等。有金屬過敏史、家族史或特異性皮炎史的患者為過敏的高危因素,需常規(guī)進(jìn)行金屬過敏測(cè)試,對(duì)于陽(yáng)性者可使用鈦板,但需要注意金屬過敏測(cè)試陰性者仍有鋼板過敏可能[63,64]。發(fā)生鋼板過敏反應(yīng)后,使用類固醇類藥物可有效緩解癥狀[65,66]。如果癥狀持續(xù)存在,則需要提前取出鋼板。利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突
王坤宇醫(yī)生的科普號(hào)2023年03月29日301
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4歲漏斗胸
朱智軍醫(yī)生的科普號(hào)2023年03月24日593
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湖南省兒童醫(yī)院漏斗胸微創(chuàng)治療
陽(yáng)廣賢醫(yī)生的科普號(hào)2023年02月20日270
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無處就醫(yī)的極重度胸廓畸形患者重獲新生!漏斗胸、胸壁畸形;本是地獄難度的手術(shù),卻被駕輕就熟地順利完成。
劉洋醫(yī)生的科普號(hào)2023年02月08日133
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漏斗胸和佝僂病區(qū)別在哪?
中國(guó)有句老話,叫“挺起胸膛做人”??墒呛芏嗳?,他們的胸膛卻無法正常挺起,甚至還會(huì)垂肩駝背,這都是因?yàn)樾乩?。胸廓畸形的種類有很多,其中以漏斗胸較為常見,但大家對(duì)它的認(rèn)識(shí)卻很少,甚至常將漏斗胸和佝僂病混為一談。今天,我為您一一解惑。漏斗胸和佝僂病是完全不同的疾病所謂漏斗胸,就是指患者的前胸壁出現(xiàn)凹陷,呈現(xiàn)出漏斗狀的外觀,這是一種先天性的漸進(jìn)式病變,患者出生時(shí)可能已經(jīng)存在病變,往往隨著年紀(jì)增長(zhǎng)而變得越來越明顯。然而,當(dāng)孩子胸壁出現(xiàn)異常時(shí),很多家長(zhǎng)第一時(shí)間想到的或許不是漏斗胸,而是另一種常見的新生兒疾病——佝僂病。其實(shí),佝僂病和漏斗胸是兩種完全不同的疾病,其成因和治療方式都截然不同,如果混淆可能耽誤孩子的病情。佝僂病是缺鈣導(dǎo)致的嬰幼兒骨骼系統(tǒng)發(fā)育不良,會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)各種各樣骨骼方面的畸形,這種畸形可見于全身,特別是承重的骨骼,其畸形就會(huì)表現(xiàn)得更加明顯。而漏斗胸是常見的胸壁畸形,為先天性疾病,典型體征是前胸有一個(gè)坑,有家族傾向或伴有先天性心臟病,其主要原因是肋骨生長(zhǎng)不協(xié)調(diào)。漏斗胸與缺鈣無關(guān),患者骨骼畸形也僅僅局限于胸廓,其治療方式更是與佝僂病完全不一樣。漏斗胸嚴(yán)重影響患者身心健康中、重度漏斗胸將導(dǎo)致心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限,影響患者的心肺功能。一方面,凹陷的胸壁使胸腔整體容量減小,吸氣時(shí),肺擴(kuò)張受限,阻力增加,易發(fā)生上呼吸道感染。另一方面,胸腔減小后,心臟活動(dòng)受到限制,可使其射血量減少,運(yùn)動(dòng)時(shí)供血不足。患兒活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣促和呼吸困難等癥狀,甚至發(fā)生心力衰竭?;颊呷菀壮霈F(xiàn)自卑、羞恥感、社交障礙、自閉等心理問題,且隨年齡增加,胸廓凹陷畸形逐漸明顯,影響美觀,嚴(yán)重影響身心健康。此外,嚴(yán)重的漏斗胸畸形還可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。漏斗胸的幾大誤區(qū)1.漏斗胸是由缺鈣引起;2.漏斗胸是一定會(huì)遺傳的;3.輕度漏斗胸不會(huì)壓迫心臟;4.漏斗胸可以通過鍛煉恢復(fù)正常;5.胖子不會(huì)得漏斗胸;6.沒癥狀的漏斗胸都不需手術(shù);7.漏斗胸手術(shù)越早做越好;在這些誤區(qū)中,缺鈣可謂是最冤的。缺鈣與佝僂病的聯(lián)系早被人們證實(shí),但佝僂病指的是全身骨骼發(fā)育的異常,這種異常如果出現(xiàn)在胸廓的話,多表現(xiàn)為雞胸或復(fù)雜的畸形,很少表現(xiàn)為漏斗胸,所以漏斗胸的發(fā)生與缺鈣并沒有太大的關(guān)系。漏斗胸需要注意這三點(diǎn)01漏斗胸應(yīng)該要注意身體和心理同時(shí)進(jìn)行積極的治療,避免病情影響身心健康;02漏斗胸要注意飲食規(guī)律,要保證一日三餐定時(shí)定量,每天應(yīng)多補(bǔ)充兩次點(diǎn)心,臨睡前可以加一次牛奶,每天不宜吃得過飽,要注意營(yíng)養(yǎng)的搭配,保持營(yíng)養(yǎng)全面均衡;03由于漏斗胸人群消化功能不好,因此,飲食調(diào)整速度要慢,要合理的選用食物,多吃含有豐富優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)以及鋅鐵和維生素的食物,多吃富含鈣質(zhì)的食物以及綠色蔬菜,能增強(qiáng)抵抗能力。漏斗胸可以怎么治?Nuss技術(shù)治療法是一種治療漏斗胸的新型微創(chuàng)技術(shù),Nuss技術(shù)因其切口小、創(chuàng)傷小、出血少、并發(fā)癥少,不僅可以糾正畸形,而且外觀好,有效改善心肺功能,有助于重塑患者的自信心。該手術(shù)并非將畸形骨骼折斷后進(jìn)行的塑形,而是在對(duì)畸形骨骼整體不做局部損傷的前提下進(jìn)行的整體塑形。這種方法相當(dāng)于在體內(nèi)置放一個(gè)“模具”,用“模具”把凹陷的胸骨頂起來,使骨骼按照“模具”的形狀,將凹陷的胸部撐起并將其固定。手術(shù)后定期復(fù)診,當(dāng)胸骨本身有足夠力量支撐胸壁時(shí)即可取出“模具”,一般為3年左右。當(dāng)然,根據(jù)具體的患兒情況,指定個(gè)體化手術(shù)方案,最大程度減少創(chuàng)傷的各種手術(shù)方案在臨床不斷實(shí)踐,絕大多數(shù)取得了非常好的療效。漏斗胸手術(shù)后的X光片01溫馨提醒漏斗胸是可以進(jìn)行干預(yù)治療的,治療后患者健康狀況和生活質(zhì)量可回歸正常。在平時(shí)生活中,家長(zhǎng)要注意孩子的生長(zhǎng)發(fā)育,尤其是孩子洗澡、脫衣服時(shí)注意觀察,如果胸部有明顯凹陷或者發(fā)現(xiàn)孩子胸部不協(xié)調(diào)的地方,要盡早到胸外科就診,及時(shí)手術(shù)治療。漏斗胸患者6歲至12歲手術(shù)較好,如果年齡大了,骨頭偏硬,矯形效果會(huì)有影響。
葉波醫(yī)生的科普號(hào)2022年12月09日342
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正開胸術(shù)后快兩個(gè)月了,寶寶目前四個(gè)來月還不會(huì)翻身抬頭?能豎抱嗎?有點(diǎn)漏斗胸應(yīng)該怎么做呢。
景小勇醫(yī)生的科普號(hào)2022年10月31日310
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河南胸科張醫(yī)生:有漏斗胸一定要做手術(shù)嗎
張衛(wèi)東醫(yī)生的科普號(hào)2022年10月17日50
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漏斗胸可以自行長(zhǎng)好嗎?
2段語(yǔ)音 共50秒李國(guó)慶醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月20日2321
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景小勇醫(yī)生的科普號(hào)
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漏斗胸 51票
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推薦熱度4.9李勇剛 主任醫(yī)師重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 心胸外科
先天性心臟病 84票
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擅長(zhǎng):先天性心臟病的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)、腋下小切口手術(shù)、無切口無輻射介入手術(shù),復(fù)雜先天性心臟病、新生兒低體重兒危重先天性心臟病的手術(shù)治療。普胸外科疾病:尤其擅長(zhǎng)于漏斗胸和雞胸的非手術(shù)矯形、超微創(chuàng)手術(shù);窒息性胸廓發(fā)育不良、復(fù)雜胸壁畸形、胸壁不對(duì)稱畸形的非手術(shù)矯形和微創(chuàng)手術(shù)矯形;完成重慶市第一例兒童肺囊性腺瘤樣畸形的胸腔鏡微創(chuàng)肺葉切除、肺段切除、病灶切除手術(shù);重慶市第一例新生兒食管閉鎖的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù);重慶市第一例新生兒食管閉鎖術(shù)后食管狹窄的再次胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù);重慶市第一例新生兒食管閉鎖術(shù)后復(fù)發(fā)性氣管食管瘺的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù);重慶市第一例兒童縱隔腫瘤的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù);重慶市第一例新生兒膈疝/膈膨升的胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù);兒童食管狹窄的非手術(shù)治療(食管擴(kuò)張、重慶市第一例兒童食管支架、重慶市第一例兒童食管狹窄胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù));兒童食管裂孔疝的腔鏡微創(chuàng)手術(shù)等。胎兒先天性心臟病、胎兒胸部疾?。ㄏ忍煨苑螝獾阑?膈疝/隔離肺/食管閉鎖)的產(chǎn)前咨詢和產(chǎn)后微創(chuàng)手術(shù)。 -
推薦熱度4.8徐長(zhǎng)琪 主治醫(yī)師北京兒童醫(yī)院 小兒胸外科
漏斗胸 49票
縱隔腫瘤 17票
雞胸 9票
擅長(zhǎng):1.兒童胸壁畸形:漏斗胸、雞胸、叉狀肋等肋骨畸形; 2.胸部腫瘤,縱隔腫瘤,畸胎瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等神經(jīng)源性腫瘤。 3.肺囊性?。焊綦x肺、先天性肺氣道畸形等; 4.肺大泡,氣胸等 5.膈疝、膈膨升等膈肌等疾病