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管欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 胸外科 漏斗胸等胸廓畸形,有的在患兒出生后即有,但大部分患者是在兒童或少年時(shí)期的快速成長(zhǎng)階段出現(xiàn)胸廓異常??梢允菬o(wú)意中發(fā)現(xiàn),或者在游泳、洗澡時(shí)與他人對(duì)比而發(fā)現(xiàn)(圖1)。漏斗胸患者可以沒(méi)有任何癥狀,生長(zhǎng)發(fā)育也正常;或者有胸悶、氣短等癥狀。尤其是與同齡孩子比較,漏斗胸患者在活動(dòng)耐力與強(qiáng)度方面有差異。如出現(xiàn)心、肺功能障礙等,且可能隨著年齡增長(zhǎng)而加重。由于胸骨向內(nèi)凹陷,壓迫心臟及肺,可能出現(xiàn)哮喘、呼吸道感染、胸悶不適,限制性通氣功能障礙以及心動(dòng)過(guò)速、心悸和其他心律失常等。雞胸患者出現(xiàn)類似癥狀的機(jī)會(huì)少。伴隨畸形包括脊柱側(cè)彎,先天性心臟病,馬凡氏綜合征等。漏斗胸的形成機(jī)制:目前沒(méi)有明確的病因?qū)W證據(jù)。從組織學(xué)、遺傳學(xué)、生物力學(xué)及實(shí)驗(yàn)等方面的研究認(rèn)為漏斗胸患者前胸壁的變形與肋軟骨的結(jié)構(gòu)與功能改變有關(guān)?;?qū)W的研究似乎是了解漏斗胸形成機(jī)制的最有希望的途徑。Flesch(1873)和Hagmann(1888年)是第一個(gè)認(rèn)為肋骨過(guò)度生長(zhǎng)可能是漏斗胸病因的學(xué)者。胸廓正常如圖2所示,正常胸廓飽滿平順。關(guān)于漏斗胸的解釋:由于胸骨兩側(cè)肋軟骨的過(guò)度生長(zhǎng)且較柔軟,就使得胸骨體和與之相連接的肋軟骨共同處在可以“浮動(dòng)”的狀態(tài)。在第三肋軟骨至第七肋軟骨的區(qū)域內(nèi)就可以出現(xiàn)向后的形如鍋狀的凹陷,形如鍋狀,在劍突根部處形成最低點(diǎn),嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊柱,這就是漏斗胸;當(dāng)一側(cè)肋軟骨向前凸起,另一側(cè)肋軟骨向后凹陷,或者肋軟骨不成比例的伸長(zhǎng),可引起胸骨旋轉(zhuǎn),則胸廓出現(xiàn)不規(guī)則畸形。當(dāng)兩側(cè)的肋軟骨過(guò)度生長(zhǎng),處于相對(duì)浮動(dòng)狀態(tài)的胸骨體受力后或者向內(nèi)凹陷(漏斗胸),或者向外凸起(雞胸);而當(dāng)胸骨兩側(cè)的受力不均勻時(shí),可出現(xiàn)一側(cè)凸起一側(cè)凹陷畸形,或者其他不規(guī)則畸形。?漏斗胸形成中肋軟骨過(guò)度生長(zhǎng)的組織學(xué)證據(jù):組織學(xué)證據(jù):漏斗胸患者常出現(xiàn)肋軟骨內(nèi)骨化和酸性粘多糖代謝紊亂,表現(xiàn)為軟骨的空泡化,多態(tài)性。軟骨淺層有大量軟骨細(xì)胞,深層有大量成軟骨細(xì)胞。深層區(qū)膠原纖維的分布也呈不規(guī)則排列。肋軟骨中存在更大的細(xì)胞群和更易變的細(xì)胞分布和淺層更多的血管群,并可見(jiàn)到粘液樣基質(zhì)變性和局灶性壞死。這些都反映了肋軟骨生長(zhǎng)活動(dòng)的增強(qiáng)和結(jié)構(gòu)完整性的降低漏斗胸形成中肋軟骨過(guò)度生長(zhǎng)的基因?qū)W證據(jù):漏斗胸患者肋軟骨的基因圖譜(Affymetrix基因芯片人類基因組U133plus2.0)顯示了膠原蛋白基因(COL2A1、COL9A1、COL9A2等)的異常是符合軟骨過(guò)度生長(zhǎng)的流行學(xué)病因的。依據(jù)基因圖譜,軟骨過(guò)度生長(zhǎng)與12號(hào)、2號(hào)和6號(hào)染色體有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)聯(lián)系。并且α腫瘤壞死因子亞型的出現(xiàn)下調(diào),而α腫瘤壞死因子亞型是抑制膠原基因轉(zhuǎn)錄的,當(dāng)它出現(xiàn)下調(diào)時(shí),對(duì)膠原基因轉(zhuǎn)錄抑制作用降低,膠原會(huì)生長(zhǎng)旺盛。所以說(shuō),大部分漏斗胸是在生長(zhǎng)發(fā)育期形成并表現(xiàn)出來(lái)的。但漏斗胸的基因改變可能先天就有了,也可以說(shuō)是先天性疾病。并且確實(shí)有家族遺傳的病例報(bào)道。兩側(cè)過(guò)度生長(zhǎng)的肋軟骨在其本身生長(zhǎng)時(shí)生物力學(xué)的作用下,使胸骨下部凹陷或凸起,形成畸形。漏斗胸的表現(xiàn)類型:包括典型漏斗胸型(圖4),扁平型(圖5),不對(duì)稱型(圖6、圖7)等.?管欣主任醫(yī)師教授,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院胸外科電話:18019790779(微信號(hào))出診時(shí)間:周一上午、周三上午門診出診地址:上海市黃浦區(qū)瞿溪路500號(hào),門診大樓三樓胸外科???2023年04月20日
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葉波副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 胸外科 中國(guó)有句老話,叫“挺起胸膛做人”。可是很多人,他們的胸膛卻無(wú)法正常挺起,甚至還會(huì)垂肩駝背,這都是因?yàn)樾乩?。胸廓畸形的種類有很多,其中以漏斗胸較為常見(jiàn),但大家對(duì)它的認(rèn)識(shí)卻很少,甚至常將漏斗胸和佝僂病混為一談。今天,我為您一一解惑。漏斗胸和佝僂病是完全不同的疾病所謂漏斗胸,就是指患者的前胸壁出現(xiàn)凹陷,呈現(xiàn)出漏斗狀的外觀,這是一種先天性的漸進(jìn)式病變,患者出生時(shí)可能已經(jīng)存在病變,往往隨著年紀(jì)增長(zhǎng)而變得越來(lái)越明顯。然而,當(dāng)孩子胸壁出現(xiàn)異常時(shí),很多家長(zhǎng)第一時(shí)間想到的或許不是漏斗胸,而是另一種常見(jiàn)的新生兒疾病——佝僂病。其實(shí),佝僂病和漏斗胸是兩種完全不同的疾病,其成因和治療方式都截然不同,如果混淆可能耽誤孩子的病情。佝僂病是缺鈣導(dǎo)致的嬰幼兒骨骼系統(tǒng)發(fā)育不良,會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)各種各樣骨骼方面的畸形,這種畸形可見(jiàn)于全身,特別是承重的骨骼,其畸形就會(huì)表現(xiàn)得更加明顯。而漏斗胸是常見(jiàn)的胸壁畸形,為先天性疾病,典型體征是前胸有一個(gè)坑,有家族傾向或伴有先天性心臟病,其主要原因是肋骨生長(zhǎng)不協(xié)調(diào)。漏斗胸與缺鈣無(wú)關(guān),患者骨骼畸形也僅僅局限于胸廓,其治療方式更是與佝僂病完全不一樣。漏斗胸嚴(yán)重影響患者身心健康中、重度漏斗胸將導(dǎo)致心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限,影響患者的心肺功能。一方面,凹陷的胸壁使胸腔整體容量減小,吸氣時(shí),肺擴(kuò)張受限,阻力增加,易發(fā)生上呼吸道感染。另一方面,胸腔減小后,心臟活動(dòng)受到限制,可使其射血量減少,運(yùn)動(dòng)時(shí)供血不足。患兒活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣促和呼吸困難等癥狀,甚至發(fā)生心力衰竭?;颊呷菀壮霈F(xiàn)自卑、羞恥感、社交障礙、自閉等心理問(wèn)題,且隨年齡增加,胸廓凹陷畸形逐漸明顯,影響美觀,嚴(yán)重影響身心健康。此外,嚴(yán)重的漏斗胸畸形還可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。漏斗胸的幾大誤區(qū)1.漏斗胸是由缺鈣引起;2.漏斗胸是一定會(huì)遺傳的;3.輕度漏斗胸不會(huì)壓迫心臟;4.漏斗胸可以通過(guò)鍛煉恢復(fù)正常;5.胖子不會(huì)得漏斗胸;6.沒(méi)癥狀的漏斗胸都不需手術(shù);7.漏斗胸手術(shù)越早做越好;在這些誤區(qū)中,缺鈣可謂是最冤的。缺鈣與佝僂病的聯(lián)系早被人們證實(shí),但佝僂病指的是全身骨骼發(fā)育的異常,這種異常如果出現(xiàn)在胸廓的話,多表現(xiàn)為雞胸或復(fù)雜的畸形,很少表現(xiàn)為漏斗胸,所以漏斗胸的發(fā)生與缺鈣并沒(méi)有太大的關(guān)系。漏斗胸需要注意這三點(diǎn)01漏斗胸應(yīng)該要注意身體和心理同時(shí)進(jìn)行積極的治療,避免病情影響身心健康;02漏斗胸要注意飲食規(guī)律,要保證一日三餐定時(shí)定量,每天應(yīng)多補(bǔ)充兩次點(diǎn)心,臨睡前可以加一次牛奶,每天不宜吃得過(guò)飽,要注意營(yíng)養(yǎng)的搭配,保持營(yíng)養(yǎng)全面均衡;03由于漏斗胸人群消化功能不好,因此,飲食調(diào)整速度要慢,要合理的選用食物,多吃含有豐富優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)以及鋅鐵和維生素的食物,多吃富含鈣質(zhì)的食物以及綠色蔬菜,能增強(qiáng)抵抗能力。漏斗胸可以怎么治?Nuss技術(shù)治療法是一種治療漏斗胸的新型微創(chuàng)技術(shù),Nuss技術(shù)因其切口小、創(chuàng)傷小、出血少、并發(fā)癥少,不僅可以糾正畸形,而且外觀好,有效改善心肺功能,有助于重塑患者的自信心。該手術(shù)并非將畸形骨骼折斷后進(jìn)行的塑形,而是在對(duì)畸形骨骼整體不做局部損傷的前提下進(jìn)行的整體塑形。這種方法相當(dāng)于在體內(nèi)置放一個(gè)“模具”,用“模具”把凹陷的胸骨頂起來(lái),使骨骼按照“模具”的形狀,將凹陷的胸部撐起并將其固定。手術(shù)后定期復(fù)診,當(dāng)胸骨本身有足夠力量支撐胸壁時(shí)即可取出“模具”,一般為3年左右。當(dāng)然,根據(jù)具體的患兒情況,指定個(gè)體化手術(shù)方案,最大程度減少創(chuàng)傷的各種手術(shù)方案在臨床不斷實(shí)踐,絕大多數(shù)取得了非常好的療效。漏斗胸手術(shù)后的X光片01溫馨提醒漏斗胸是可以進(jìn)行干預(yù)治療的,治療后患者健康狀況和生活質(zhì)量可回歸正常。在平時(shí)生活中,家長(zhǎng)要注意孩子的生長(zhǎng)發(fā)育,尤其是孩子洗澡、脫衣服時(shí)注意觀察,如果胸部有明顯凹陷或者發(fā)現(xiàn)孩子胸部不協(xié)調(diào)的地方,要盡早到胸外科就診,及時(shí)手術(shù)治療。漏斗胸患者6歲至12歲手術(shù)較好,如果年齡大了,骨頭偏硬,矯形效果會(huì)有影響。2022年12月09日
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鄭弘洋主治醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 胸心外科 漏斗胸是一種先天性胸壁凹陷畸形,約有40%的遺傳概率。主要特征是胸骨中下部向背部方向凹陷,平臥時(shí)形似漏斗。輕者胸壁凹陷輕微,無(wú)明顯癥狀,嚴(yán)重者,胸壁凹陷嚴(yán)重,可使胸骨和椎體幾乎接觸,使心臟明顯受壓向左移位,影響心肺功能?;颊呋顒?dòng)后心悸氣促,好發(fā)上呼吸道和肺部感染,甚至發(fā)生心力衰竭。近日,我院胸外科潘鐵文教授團(tuán)隊(duì)成功為一位被胸廓畸形困擾多年的患者進(jìn)行了微創(chuàng)手術(shù)治療,手術(shù)效果滿意?;颊呤且幻?7歲男性少年,自幼發(fā)現(xiàn)前胸向內(nèi)凹陷,家族成員無(wú)該畸形,故未在意,近兩年隨著身高增加,胸骨凹陷面積越來(lái)越大、深度越來(lái)越深,最后竟然凹陷如一個(gè)巨大的漏斗,心臟被胸骨擠入左側(cè)胸腔,脊柱輕度側(cè)彎,胸骨最凹陷處距離脊柱僅3.5cm,為極其嚴(yán)重的漏斗胸。多方求治效果不佳,于封控前從東北輾轉(zhuǎn)來(lái)到我院,找到胸外科潘鐵文主任。入院后在嚴(yán)格做好疫情防控工作的同時(shí),胸外科快速完善了各項(xiàng)術(shù)前檢查,并對(duì)患者進(jìn)行了精準(zhǔn)測(cè)量和評(píng)估,隨后決定為其施行了全麻下改良漏斗胸矯形手術(shù)。手術(shù)經(jīng)左右側(cè)胸壁第5肋間兩個(gè)小切口完成,每個(gè)切口長(zhǎng)約3cm,根據(jù)患者的體型,潘教授選擇一條貼合胸壁的弓形鈦合金板,由右側(cè)切口置入胸腔,經(jīng)右胸腔到胸骨最低點(diǎn),突破對(duì)側(cè)胸膜,越過(guò)胸骨最低點(diǎn)至心臟前方,進(jìn)入左側(cè)胸腔,再由左側(cè)切口穿出,全程避免損傷心臟;植入鈦合金板后,凹陷的胸骨被向前頂起,使胸壁恢復(fù)平坦,完成塑形;再將鈦合金板兩端由鋼絲固定于周圍肋骨,避免以后活動(dòng)發(fā)生鈦合金板移位。手術(shù)順利,術(shù)后畸形消失,復(fù)查胸片顯示脊柱側(cè)彎也有一定改善。2022年04月20日
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張志功副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 胸外科 漏斗胸遺傳的問(wèn)題啊,會(huì)有一定的遺傳的幾率啊,但是80%左右的漏動(dòng)胸屬于散發(fā)病例,散發(fā)病例啊,散發(fā)病例。 有20%左右的會(huì)遺傳到下一代,對(duì),所以樂(lè)斗熊散發(fā)多一點(diǎn),但是如果我們知道你是有這個(gè)漏斗胸的,所以呢。 呃,或多或少會(huì)對(duì)你下一代有一定程度的影響,對(duì),不是說(shuō)你的下一代就一定會(huì)出現(xiàn)漏斗熊啊,要看情況的啊,看情況的,也許你的對(duì)你的,呃,老婆的那個(gè)基因更強(qiáng)大一點(diǎn),他會(huì)把你的這個(gè)漏斗胸,這個(gè)基因可能就對(duì)不會(huì)表達(dá)出來(lái),在你下一代里面會(huì)表達(dá)出來(lái)啊。2021年09月12日
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張娜主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒胸外科 漏斗胸(pectus excavatum,PE)是部分胸骨、肋軟骨及肋骨向脊柱呈漏斗狀凹陷的一種畸形,是兒童時(shí)期最為常見(jiàn)的胸壁畸形之一。 漏斗胸的發(fā)病率國(guó)外報(bào)道在1/300~1/400,男女比約4:1,86%的漏斗胸1歲以內(nèi)就被發(fā)現(xiàn),37%有家族遺傳史。漏斗胸的病因至今尚不十明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為下部肋軟骨發(fā)育過(guò)快,胸骨慢而被向下擠壓形成漏斗胸。畸形有家族性傾向。 絕大多數(shù)漏斗胸患兒出生時(shí)或生后不久胸部便出現(xiàn)淺的凹陷,且多以劍突處明顯。隨年齡增長(zhǎng),一般在嬰幼兒期及學(xué)齡前期凹陷進(jìn)行性加深。學(xué)齡期時(shí)基本趨于穩(wěn)定。但也有部分兒童胸廓凹陷出現(xiàn)較晚,學(xué)齡期甚至青春期隨身體的快速發(fā)育而進(jìn)行性加重。由于凹陷的胸壁對(duì)心肺造成擠壓,氣體交換受限,肺內(nèi)易發(fā)生分泌物滯留,故常發(fā)生上呼吸道感染,有時(shí)活動(dòng)后出現(xiàn)心慌氣短、食量減少、消瘦等。大多數(shù)的漏斗胸的病人體型瘦長(zhǎng),最為常見(jiàn)的是胸骨下段出現(xiàn)凹陷,絕大多數(shù)伴有:前胸凹、后背弓、雙肩收、腹膨隆的表現(xiàn)。約30%的患者是不對(duì)稱的。 漏斗胸治療的目的是解除心肺受壓,改善心肺功能,改善外觀,解除患者消極的自卑心理,防止“漏斗胸體征”繼續(xù)發(fā)展和脊柱側(cè)彎。嬰兒期因用力呼吸及哭鬧會(huì)導(dǎo)致暫時(shí)的畸形,3歲以內(nèi)小兒由于體弱、骨質(zhì)較軟、肋軟骨易變形(佝僂病活動(dòng)期),應(yīng)先觀察有無(wú)自行矯正的希望,若無(wú)自行矯正可能的可先試行負(fù)壓吸盤等保守治療。3歲以上如癥狀、體征顯著,凹陷非常嚴(yán)重的可選擇行手術(shù)矯正,輕到中度的、范圍比較局限的漏斗胸仍可以選擇觀察或保守治療。但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)矯治比較好的年齡為3~12歲。因?yàn)榇四挲g段患者有一定的配合能力,畸形范圍相對(duì)局限,導(dǎo)致脊柱側(cè)彎的胸源性應(yīng)力未發(fā)生,手術(shù)塑形較容易,效果也好。2021年08月30日
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莫靚主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院 心胸外科 什么是漏斗胸? 漏斗胸又稱胸骨凹陷,是一種先天性胸壁畸形。發(fā)病率約為 1/700-1 000,男女比例為 4-5∶1。主要表現(xiàn)為以胸骨體下端及劍突為中心,胸骨和相連的肋軟骨向內(nèi)凹陷形成漏斗狀的前胸廓畸形,其胸廓前后徑縮短,胸腔容積減少,后期還可導(dǎo)致肩膀前伸,駝背等合并癥,嚴(yán)重者可因?yàn)槔吖腔螇浩刃呐K造成嚴(yán)重的心肺功能發(fā)育不全。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變,在出生時(shí)可能就已存在,但往往在幾個(gè)月甚至幾年后才愈來(lái)愈明顯從而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn),大約 15% 的病例出現(xiàn)在青少年發(fā)育后期。絕大多數(shù)患兒隨年齡增長(zhǎng)胸廓凹陷逐漸加深,它不僅使孩子失去了正常胸廓的形態(tài)美,而且還因胸廓擠壓心肺造成心肺功能障礙,對(duì)較大兒童的心理發(fā)育也會(huì)產(chǎn)生負(fù)面影響。 漏斗胸幾大誤區(qū) 誤區(qū)一:漏斗胸是由缺鈣引起。 缺鈣與佝僂病的聯(lián)系早被人們證實(shí),但佝僂病指的是全身骨骼發(fā)育的異常,這種異常如果出現(xiàn)在胸廓的話,多表現(xiàn)為雞胸或復(fù)雜的畸形,很少表現(xiàn)為漏斗胸,所以漏斗胸的發(fā)生與缺鈣沒(méi)有太大的關(guān)系。 誤區(qū)二:漏斗胸可以通過(guò)鍛煉恢復(fù)正常,胖子不會(huì)得漏斗胸。 漏斗胸是一種先天性胸壁畸形,與體型胖瘦無(wú)關(guān),它屬漸進(jìn)式病變,絕大多數(shù)患兒隨年齡增長(zhǎng)凹陷逐漸加深,不能單純通過(guò)鍛煉恢復(fù)正常。 誤區(qū)三:漏斗胸是一定會(huì)遺傳的。 目前家族性非綜合征性單一癥狀漏斗胸很少被集中報(bào)道,單純性漏斗胸的形成機(jī)制多樣,其基因研究還需進(jìn)一步深入,未被證實(shí)與遺傳有關(guān)。 誤區(qū)四:漏斗胸不會(huì)壓迫心臟。 漏斗胸會(huì)導(dǎo)致胸廓前后徑縮短,胸腔容積減少,嚴(yán)重者對(duì)心肺造成擠壓。 誤區(qū)五:漏斗胸手術(shù)創(chuàng)傷太大。 一個(gè)多世紀(jì)以來(lái),經(jīng)全世界外科醫(yī)生不斷探索,先后出現(xiàn)了胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨抬舉術(shù)、Nuss手術(shù)等術(shù)式,其中Nuss手術(shù)憑借其微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)逐漸成為目前的主流術(shù)式,相較于傳統(tǒng)術(shù)式,Nuss手術(shù)具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、出血量少、并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。 誤區(qū)六:沒(méi)癥狀的漏斗胸都不需手術(shù)。 漏斗胸在出生時(shí)可能就已存在,幾個(gè)月甚至幾年后才愈來(lái)愈明顯從而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn),大約 15% 的病例出現(xiàn)在青少年發(fā)育后期。它不僅使孩子失去了正常胸廓的形態(tài)美,對(duì)孩子的心肺造成負(fù)擔(dān);對(duì)較大兒童的心理影響遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)了臨床心理評(píng)估,可能導(dǎo)致孩子自卑、自閉并延展更多的心理問(wèn)題。 誤區(qū)七:漏斗胸越早做越好。 綜合相關(guān)文獻(xiàn)道,3-15歲是Nuss手術(shù)修復(fù)最適宜的手術(shù)年齡。年齡太小,骨骼太軟易復(fù)發(fā);年齡太大,骨骼太硬,對(duì)矯形效果會(huì)有一定影響,同時(shí)對(duì)孩子的心理影響也可能更嚴(yán)重。當(dāng)然,對(duì)于嚴(yán)重漏斗胸出現(xiàn)嚴(yán)重心肺壓迫癥狀的患者,可在任何年齡進(jìn)行手術(shù)。 專家建議: 家長(zhǎng)們一旦發(fā)現(xiàn)自己的孩子有可能是漏斗胸,應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診,醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子的自身情況制訂最合適的診療方案,讓孩子挺“胸”做人,健康成長(zhǎng)。2021年08月18日
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 隨著中國(guó)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展和家長(zhǎng)對(duì)漏斗胸的認(rèn)識(shí)的提高以及對(duì)美觀的要求,越來(lái)越多的小患者出現(xiàn)在了胸外科的門診。而在NUSS手術(shù)出現(xiàn)后,大量漏斗胸患者得到了救助,NUSS手術(shù)使微創(chuàng)胸廓畸形的矯正成為了可能。那么我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下什么是漏斗胸,以及什么樣的漏斗胸需要手術(shù)治療呢。 什么是漏斗胸?漏斗胸是一種先天性疾病,有家族史。男性較女性多見(jiàn),有報(bào)道男女之比為4:1。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變,在出生時(shí)可能就已存在,但往往在幾個(gè)月甚至幾年后才愈來(lái)愈明顯而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。 漏斗胸有什么臨床表現(xiàn)?嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷,但常未檢查出呼吸道阻塞的原因?;純撼sw形瘦弱,不好動(dòng),易發(fā)生上呼吸道感染,活動(dòng)能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?;顒?dòng)時(shí)出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。 胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3~6肋軟骨向內(nèi)凹陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限,影響患兒的心肺功能?;純夯顒?dòng)后心悸氣促,常發(fā)生上呼吸道和肺部感染,甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后漸趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發(fā)育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后接近,嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊柱。 年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱性的,隨著年齡的增長(zhǎng),漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。 漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì):頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。 漏斗胸該如何測(cè)量?1、體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來(lái),依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī),計(jì)算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評(píng)估手術(shù)治療的效果。 2、漏斗指數(shù)(FI)是另一種表達(dá)畸形的方法。 a、漏斗胸凹陷部的縱徑;b、凹陷部的橫徑;c、凹陷部的深度; A、胸骨的長(zhǎng)度;B、胸廓的橫徑;C、胸肌角至椎體的較好短距離 判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是:重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI2021年08月14日
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張謙主治醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒胸外科 漏斗胸的治療一直以手術(shù)治療為主,目前負(fù)壓吸盤作為漏斗胸保守治療和輔助手術(shù)的一種方法,它的作用正逐漸被國(guó)內(nèi)外醫(yī)生所認(rèn)可,對(duì)它的認(rèn)識(shí)和應(yīng)用也越來(lái)越深入。 在100多年前,就已經(jīng)有人利用在凹陷胸骨前面抽真空的方法來(lái)治療漏斗胸,但是由于材料的限制和手術(shù)方式的改進(jìn),這種方法并沒(méi)有被廣泛應(yīng)用,所以一直以來(lái),漏斗胸的治療都是以手術(shù)治療為主。針對(duì)這一情況,在1992年Eckard Klobe,一個(gè)自己也是漏斗胸患者的德國(guó)工程師,利用硅膠材料將真空吸盤進(jìn)行改進(jìn),并在2003年開(kāi)始正式應(yīng)用到患者當(dāng)中。 負(fù)壓吸盤是通過(guò)在胸前產(chǎn)生真空從而將凹陷的胸骨提起達(dá)到治療漏斗胸的作用。它由硅膠吸盤和聚碳酸酯透明窗組成,與抽真空手泵和測(cè)壓表相連一起使用,患者可利用手泵制造比大氣壓低15%的真空將胸骨提起。吸盤有不同的型號(hào)適用于不同年齡段患者,也有適用于女性的吸盤樣式。 吸盤的使用需要堅(jiān)持,如果堅(jiān)持不好可能效果不好,錯(cuò)過(guò)了最佳的治療時(shí)間。醫(yī)生會(huì)對(duì)吸盤使用的位置和方法進(jìn)行指導(dǎo),因?yàn)槲P是有一些副作用的,如果使用不當(dāng)可能造成皮膚損害,甚至于加重胸壁畸形。如果使用效果不好,醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的情況制定下一步的治療方案。 目前我們已有300余名患兒在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用了負(fù)壓吸盤,有效率約75%。2021年08月04日
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朱林生主治醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院 綜合外科 暑假已至,烈日下,微風(fēng)和,看籃球場(chǎng)上的少年正光著膀子3 VS 3;再看泳池里的少女嬉戲著像剛回歸大海的魚兒......自信快樂(lè)的身姿無(wú)不釋放著青春的活力。慢慢的,當(dāng)我們把視線從球場(chǎng)中央聚焦到球場(chǎng)護(hù)欄外的角落,從泳池中央的白色水花移到岸上的太陽(yáng)傘下時(shí),會(huì)發(fā)現(xiàn)有幾位青春的臉龐,他們身穿短體恤亦或連衣裙,他們目不轉(zhuǎn)睛的看著其他玩伴,眼神充滿渴望卻又有絲膽怯。原因是他們都有一個(gè)共同問(wèn)題——漏斗胸。 那么什么是漏斗胸?漏斗胸對(duì)孩子有什么影響呢?漏斗胸又該如何治療呢?下面就這三個(gè)問(wèn)題做下簡(jiǎn)單的介紹。 1.什么是漏斗胸? 漏斗胸是兒童先天性胸壁發(fā)育畸形的一種常見(jiàn)類型,是由于胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱方向呈漏斗狀凹陷形成。患兒多表現(xiàn)為:前胸的對(duì)稱性或非對(duì)稱性凹陷,形似一個(gè)漏斗,絕大多數(shù)伴有肩前傾、后背弓、雙肋外翻、腹膨隆的表現(xiàn),部分患兒表現(xiàn)為胸壁扁平。大多數(shù)漏斗胸患兒出生時(shí)或出生后不久胸部便出現(xiàn)較淺的凹陷,多以劍突處明顯。隨著年齡的增長(zhǎng),一般在嬰幼兒期及學(xué)齡前期凹陷加深,到學(xué)齡期基本趨于穩(wěn)定。但也有部分患兒胸廓凹陷出現(xiàn)較晚,發(fā)生于青春前期,隨身體的快速發(fā)育出現(xiàn)胸壁凹陷并進(jìn)行性加重。值得注意的是還有一些患兒的漏斗胸是伴發(fā)于馬方綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等骨代謝障礙相關(guān)的結(jié)締組織疾病,至于漏斗胸的具體發(fā)病原因至今尚不十分清楚。以往多認(rèn)為與缺鈣有關(guān),根據(jù)目前的國(guó)內(nèi)外研究,漏斗胸并非因?yàn)槿扁}引起,比較廣泛認(rèn)可的原因是由于胸肋骨發(fā)育不均衡,出現(xiàn)肋軟骨的過(guò)度生長(zhǎng),引起胸骨向內(nèi)凹陷。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道遺傳也是引起漏斗胸的因素之一。 2.漏斗胸對(duì)孩子有什么影響? 漏斗胸對(duì)孩子的影響主要是在生理和心理兩方面。生理上是由于凹陷的胸壁對(duì)心臟、肺臟造成壓迫,可能影響患兒的心、肺功能,這樣患兒的運(yùn)動(dòng)耐量會(huì)降低,活動(dòng)后易出現(xiàn)心悸氣短。而在心理上,由于胸廓外形的異常,患兒可出現(xiàn)自卑感,不愿參加游泳等集體戶外活動(dòng),長(zhǎng)期以往不利于患兒的心理發(fā)展和社會(huì)關(guān)系的建立。 3.漏斗胸該如何治療? 對(duì)于患有漏斗胸的患兒早期可以選擇定期門診隨診或保守治療,但如果患兒檢查的CT haller指數(shù)超過(guò)3.2,胸壁畸形有進(jìn)行性的加重,心電圖、心臟功能、肺功能出現(xiàn)異常,因胸壁畸形造成一定程度心理問(wèn)題則建議手術(shù)治療。對(duì)于手術(shù)年齡的選擇,目前國(guó)內(nèi)外沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),國(guó)內(nèi)通常建議3歲以后手術(shù)治療,同時(shí)需結(jié)合孩子漏斗胸嚴(yán)重程度、有無(wú)臨床癥狀以及心肺功能等情況綜合考慮。目前國(guó)際上最常用的手術(shù)方式是微創(chuàng)NUSS術(shù)。1998年由美國(guó)NUSS醫(yī)生發(fā)明,是一種不切肋軟骨,不截胸骨,在兩側(cè)胸壁各切一個(gè)1cm左右的切口,在胸腔鏡下置入一條弧形金屬支架將凹陷矯正的手術(shù),一般2年多可到達(dá)滿意的矯形效果。NUSS手術(shù)的出現(xiàn)取代了很多傳統(tǒng)手術(shù),被稱為胸壁矯形手術(shù)的革命。目前NUSS手術(shù)已在國(guó)內(nèi)外廣泛開(kāi)展,北京兒童醫(yī)院胸外科曾騏主任團(tuán)隊(duì)也在不斷改良NUSS手術(shù)。使患兒受更少的手術(shù)創(chuàng)傷,獲更好的手術(shù)治療效果。 漏斗胸的矯形是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程,手術(shù)的治療僅僅是矯形的開(kāi)始,術(shù)后還需要患兒、家屬與醫(yī)生的合作,逐步的康復(fù)訓(xùn)練及避免劇烈外傷。 建議家長(zhǎng)在給小孩洗澡時(shí)要看孩子的胸部否有凹陷、凸出或者扁平的情況,如果凹陷的是“漏斗胸”。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)小孩胸部有畸形,要及時(shí)到兒外科門診就診,及時(shí)給予干預(yù)。2021年07月25日
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