AMH的水平由卵巢初級卵泡和竇前卵泡的顆粒細胞決定，研究表明，有76-93%的卵巢顆粒細胞瘤（GCT）患者AMH水平升高，AMH可以作為卵巢GCT的一種特殊標記，且在一定程度上可預(yù)測卵巢GCT的復(fù)發(fā)。

患者年僅47歲，多年未曾查體，誤以為更年期發(fā)福。如此巨大腫瘤，現(xiàn)在越來越少見了。尤其是短時間內(nèi)快速生長者，誤以為發(fā)福的更不常見。而有身體異常，又不定時復(fù)查的，只能說是心大了。該患者在腫瘤發(fā)生變化前，還是有充裕的時間發(fā)現(xiàn)、診斷和治療的。可惜，今天石蠟切片病理組織學(xué)檢查結(jié)果出來了。

當(dāng)大家拿到B超報告，看到“低回聲”、“高回聲”、“乳頭狀突起”、“囊壁不規(guī)則”、“彩色血流條索狀”等時，這些超聲描述到底是什么意思？會不會不好啊？卵巢是女性全身臟器中原發(fā)腫瘤類型最多的部位，確實不大好理解。今天我們來看看關(guān)于卵巢的各種“疾病信號”描述，究竟是什么意思。1.無回聲：在超聲圖像中代表清透的液體，比如“水”等。生理性囊腫（如卵泡潴留性囊腫）和良性腫瘤（如單純性囊腫）均表現(xiàn)為無回聲，二者區(qū)別為前者與月經(jīng)周期有關(guān)，一般月經(jīng)第5~7天（從月經(jīng)來的第一天開始算）超聲復(fù)查多數(shù)可消失；而后者不隨月經(jīng)周期變化，一直存在。一句話說齊：無回聲多為沒啥毛病或者良性腫瘤。2.弱回聲：在超聲圖像中代表稠厚的液體，比如“陳舊性積血”等，常見的卵巢內(nèi)膜樣囊腫（又稱“巧克力囊腫”）表現(xiàn)為弱回聲，囊內(nèi)見細密光點浮動的液體，就是陳舊性積血。一句話說齊：弱回聲也多為良性疾病。3.低回聲，或中低回聲：在超聲圖像中代表實性腫塊或者囊實性混合腫塊，這類表現(xiàn)可以出現(xiàn)在良性腫瘤，也可以出現(xiàn)在惡性腫瘤。①良性腫瘤中，卵巢纖維瘤較為常見，且它的后方常伴有聲影。除此之外，漿液性囊腺瘤和粘液性囊性瘤也較為常見。超聲圖像可見腔內(nèi)多個分隔，可見少量散在分布的乳頭狀突起，伴/不伴或細條狀彩色血流信號。但是當(dāng)分隔較多較厚，且血流較豐富時，與惡性腫瘤很難鑒別。②功能性囊腫中，黃體囊腫最常見，常在排卵期或早孕期檢查時發(fā)現(xiàn)，且腫塊周邊可見環(huán)狀或半環(huán)狀的彩色血流信號，多數(shù)在月經(jīng)第5~7天或中孕期吸收消失。但黃體囊腫的超聲表現(xiàn)多種多樣，也可呈無回聲、低回聲或中高回聲。③惡性腫瘤，其典型超聲表現(xiàn)為中低回聲的混合性占位（實性部分≥1/2），囊性與實性交雜分不清邊界，內(nèi)部回聲紊亂不均勻，囊壁厚而不規(guī)則，囊腔內(nèi)有乳頭狀或菜花樣實性突起，囊壁、分隔和實性突起內(nèi)可見豐富的彩色血流信號。另外，盆腹腔內(nèi)積液也是惡性腫瘤的常見合并征象。一句話說齊：低回聲或中低回聲，良、惡可能都有，還要看具體描述。4.中高回聲，或強回聲：在超聲圖像中代表實性腫塊。在良性腫瘤中，常見于成熟型畸胎瘤，超聲表現(xiàn)可見囊內(nèi)高回聲團代表毛發(fā)和皮脂，而強回聲的壁內(nèi)結(jié)節(jié)突起，代表牙齒或骨組織，內(nèi)部基本無彩色血流信號。而惡性腫瘤多以實性為主，也會呈現(xiàn)類似的中高回聲或者強回聲，但是內(nèi)部彩色血流豐富。一句話說齊：中高回聲或者強回聲，良、惡可能都有，還要看具體描述。5.乳頭狀凸起：在超聲圖像中多為中等回聲。良性腫瘤無乳頭狀凸起，或者見少量（＜3個）散在的小凸起；而惡性腫瘤常見多于4個以上呈簇狀分布的不規(guī)則乳頭狀和菜花狀凸起，且血供豐富。一句話說齊：可“良”可“惡”，4個以上不規(guī)則乳頭狀和菜花狀突起，多見于卵巢惡性腫瘤。6.彩色血流信號：良性腫瘤無彩色血流信號或在包膜和細隔上見少量血流信號；惡性腫瘤常于包膜、分隔和實性部分內(nèi)部見豐富彩色血流信號。一句話說齊：豐富血流多見于卵巢惡性腫瘤。綜合起來說，純囊性無回聲的腫塊多數(shù)是生理性、功能性囊腫和良性腫瘤。實質(zhì)性和混合性的腫塊可以是良性和惡性的共同征象。當(dāng)腫瘤內(nèi)部回聲雜亂不均，較多不規(guī)則乳頭狀或菜花狀凸起，較多粗大分隔，內(nèi)部豐富彩色血流，是惡性卵巢腫瘤的典型超聲表現(xiàn)。但是有些良性腫瘤也有類似表現(xiàn)，還需結(jié)合臨床癥狀和其他影像、化驗指標綜合分析。卵巢腫瘤種類繁多，常有同病異圖，同圖異病，僅憑超聲很難對卵巢腫瘤的具體病理類型做出診斷。且僅有不到一半的卵巢腫瘤具有典型的良性或惡性的聲像圖特征，判斷價值仍然有限。超聲檢查的目的首先是檢出腫瘤，根據(jù)大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)及彩色血流等表現(xiàn)提示病變的良性傾向或者惡性傾向，記住只是傾向，癌癥信號≠患癌，主要是為臨床進一步診斷和治療提供依據(jù)。所以當(dāng)拿到“可疑”的報告，都不要太焦慮，要以臨床醫(yī)生的判斷為準。

為什么想到和各位病友聊聊這個極為少見的卵巢惡性腫瘤？源自門診的一位病人。對該病人的印象深刻，是因為她的兒子。初次，是在互聯(lián)網(wǎng)平臺遠程咨詢我，之后，來到了我的門診。在見到患者本人前，我見了他兒子至少2次，每次都從寧波匆匆趕來。其實，我覺得有些事情，可能無需跑一趟；但是，這個男孩子很執(zhí)著，每次都會帶著問題而來。對于外院手術(shù)，來我院化療的患者，我們都會建議病理會診（把手術(shù)病理切片送到我們醫(yī)院病理科，再會診，出個結(jié)論），因為，病理非常重要。病理報告，相當(dāng)于給腫瘤定個性，它是溫和的腫瘤，還是兇險的腫瘤，該怎么治，完全取決于病理。當(dāng)然，現(xiàn)在的病理，除了一紙病理報告，還有分子檢測，包括基因檢測，免疫組化，等等。該患者的病理，等了很久，我也有些不好的預(yù)感。等得久，往往說明病理比較疑難，需要做免疫組化，或者病理科醫(yī)生討論。每次，我都會叮囑，下次門診要提醒我，病理報告出來沒。周四上午，患者兒子再次來到門診。我還有點驚訝，周三才看過門診，怎么今天來了？他告訴我，病理報告出來了，我一看，果不其然，卵巢癌肉瘤……這到底是一種怎樣的腫瘤？1.罕見（非常非常少見）：卵巢癌肉瘤，是卵巢癌的一種，占所有卵巢癌的1-4%，所以非常罕見。2.很兇險，預(yù)后極差：大多在初始結(jié)束1年內(nèi)復(fù)發(fā)，中位生存時間8-26個月，5年生存率28%3.名字的由來：癌肉瘤＝上皮成分+肉瘤間葉成分（同源性／異源性）。惡性腫瘤，有癌（是上皮來源的腫瘤），有肉瘤（間葉成分）。癌肉瘤同時有這兩種不同來源的成分。4.化療方案：因為癌肉瘤很少見，它的治療方案還是參考卵巢癌的方案，鉑類為基礎(chǔ)的方案仍然是金標準。5.靶向治療：研究很少！因為腫瘤極為少見，因此研究很少；正因為研究少，所以靶向治療不成熟，僅僅是個例報道。什么是個例報道？比如卵巢癌肉瘤患者，做了基因檢測，可能有BRCA突變，那我們就經(jīng)驗性的給與PARP抑制劑；再比如，如果有HER2過表達（免疫組化），我們就經(jīng)驗性的抗HER2治療。這類經(jīng)驗性的治療，都是沒有批準的適應(yīng)癥，是根據(jù)個體的個體化治療。6.基因檢測：從第4/5條可以看出，對于這類極為少見的惡性腫瘤，確實建議做基因檢測，尤其覆蓋面廣的基因檢測，但是，覆蓋面越廣，往往意味著花費更貴，可能能找到靶向治療的線索，也很有可能竹籃子打水一場空。在一些極為兇險的腫瘤面前，醫(yī)生也束手無策。我想到這樣一句話，醫(yī)學(xué)是一個不完美的科學(xué)但是醫(yī)學(xué)是有溫度的。但愿，我們能給這些罕見而又兇險腫瘤的患者和家屬帶去些許幫助。參考文獻：GynecologicOncology142(2016)248-254

2023/09發(fā)表在《實用婦產(chǎn)科雜志》的綜述，希望能給卵巢透明細胞癌患者和家屬帶來些許幫助。全文見附件。以下為文章摘要。卵巢透明細胞癌多見于亞洲女性，有獨特的臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為，化療耐藥，治療棘手，尤其是復(fù)發(fā)性卵巢透明細胞癌，目前缺乏有效的治療方式，是臨床遠未被滿足的需求，因此，有必要進一步探索有效的治療。查閱現(xiàn)有文獻，研究顯示：對于部分復(fù)發(fā)病灶較為孤立或局限的患者，手術(shù)±放療可帶來一定的生存獲益；對于大多數(shù)復(fù)發(fā)患者，藥物治療仍是主要手段，但化療有效率較低，化療聯(lián)合貝伐珠單抗可能有一定價值；在生物靶向治療方面，抗血管生成的多靶點激酶抑制劑（舒尼替尼、卡博替尼、ＥＮＭＤ－２０７６）單藥作用有限，聯(lián)合療法值得研究；免疫療法初露端倪。近期，越來越多的臨床試驗針對復(fù)發(fā)性卵巢透明細胞癌的驅(qū)動突變和分子生物學(xué)特點，開展個體化生物治療。復(fù)發(fā)性卵巢透明細胞癌相對罕見，迫切需要多中心合作的臨床研究，以期改善患者的預(yù)后。?