表皮樣腫瘤表皮樣腫瘤，又稱表皮樣囊腫，膽脂瘤或珍珠瘤，該病于1829年首次報道。一、發(fā)病情況是一種生長極其緩慢的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1.2%，無性別、年齡、種族上的發(fā)病差異。腫瘤起源于胚胎，但一般多成人后方出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大。二、病理學(xué)腫瘤來源于胚胎發(fā)育的第三至第四周神經(jīng)管脫離外胚葉而閉合時外胚層組織遺留在神經(jīng)管內(nèi)所致。由于外胚層組織在神經(jīng)管內(nèi)遺留的位置不同，決定了日后腫瘤發(fā)生的部位也不同。如異位的外胚層組織在胚胎早期（神經(jīng)管閉合時），腫瘤多位于中線部位；如發(fā)生在晚期（第二腦泡形成期），則腫瘤多位于側(cè)方。臨床上以橋小腦角多發(fā)，也可見于第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦、四疊體以及腦干等部位。腫瘤多擔負，也有多發(fā)者。三、臨床表現(xiàn)臨床多無特殊癥狀和體征。腫瘤雖生長緩慢，但對病灶周圍組織具有較強的破壞作用，也有炎性作用，可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎反復(fù)發(fā)作，從而出現(xiàn)腦積水，甚至精神癥狀。皮層部位的膽脂瘤可發(fā)生癲癇。四、發(fā)病部位以CPA最多，鞍區(qū)也有；腦室內(nèi)膽脂瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)或顳角，發(fā)生于三腦室、四腦室的少見。部分可發(fā)生在四疊體區(qū)。大腦半球、小腦及腦干也可發(fā)生。少數(shù)患者可為顱骨發(fā)病，其中多位于中線或近中線。五、影像學(xué)CT：類圓形或不規(guī)則形均勻低密度改變(圖A)，CT值與腦脊液相近，病變類似蛛網(wǎng)膜囊腫。極少數(shù)患者的腫瘤可呈CT等密度或高密度，可能是因為腫瘤壁及角化脫屑的鈣化，腫瘤內(nèi)自發(fā)性性出血或腫瘤腔內(nèi)蛋白含量明顯增高，或部分腫瘤因繼發(fā)性感染而導(dǎo)致。一般腫瘤不強化，少數(shù)情況下造影劑聚集在瘤壁的血管中出現(xiàn)環(huán)形或片狀增強。MRI：T1低信號（圖B）、T2高信號（圖C），病灶周圍腦組織無水腫反應(yīng)。無增強（圖D）。彌散成像時，T1表現(xiàn)為高信號，而腦脊液低信號，可用于鑒別蛛網(wǎng)膜囊腫（圖E）。

顱內(nèi)膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，為先天性良性腫瘤，起源于異位胚胎殘余組織，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。常表現(xiàn)為面部感覺減退，三叉神經(jīng)痛，耳鳴，耳聾，面癱，聽力下降，共濟失調(diào)，視力減退，視野缺損等。一旦發(fā)生破裂，可引起無菌性腦膜炎。膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，采用顯微手術(shù)無法找到和切除全部腫瘤。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)發(fā)展，在顯微手術(shù)切除部分膽脂瘤的基礎(chǔ)上，使用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)切除周圍的殘余腫瘤，使位于顯微鏡盲區(qū)的腫瘤也能徹底切除，大大提高了膽脂瘤的治愈率。