顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT及MRI掃描可診斷。治療主要為手術(shù)切除。顱咽管瘤發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤手術(shù)治療常見疑問解答：1、為什么顱煙管瘤治療難度大？顱咽管瘤易復(fù)發(fā)，不容易早期發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤切除后的垂體功能低下，顱咽管瘤位置深手術(shù)難度大，手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)慢，護(hù)理難度大。2、哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系。3、哪些癥狀需要警惕少見的顱底腫瘤？舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)主要負(fù)責(zé)吞咽、講話，舌后部及咽部感覺功能，受損后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，咽部及舌后部感覺減退，無味覺等；副神經(jīng)主要負(fù)責(zé)聳肩運(yùn)動，受損后變現(xiàn)為聳肩乏力，肩部肌肉萎縮；舌下神經(jīng)主要負(fù)責(zé)舌頭運(yùn)動，受損后表現(xiàn)為伸舌偏斜。4、檢查出顱底腫瘤需要立馬手術(shù)或放化療嗎？顱底腫瘤治療方式要依據(jù)患者病情、身體狀況、家庭要求等綜合因素合理選擇，不是確診腫瘤后立即需要手術(shù)治療，不是不考慮副作用直接給予放療和化療。5、顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？手術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？顱咽管瘤是一種良性腫瘤。如果切除干凈，理論上來講復(fù)發(fā)的幾率是非常低的，顱咽管瘤手術(shù)難度有一定難度，同時(shí)對醫(yī)生手術(shù)操作要求非常高的，主要受限于目前的醫(yī)療科技整體水平，醫(yī)生會竭盡全力為盡量避免手術(shù)后復(fù)發(fā)，也會要少數(shù)部分病人出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的問題。6、手術(shù)后是否會損傷視力？顱咽管瘤患者中，有一部分患者初始癥狀有視力下降、視野缺損，在切除腫瘤后，視神經(jīng)的壓迫就會得到緩解，絕大多數(shù)患者視力情況都得到改善。如果病程較長，視神經(jīng)壓迫時(shí)間較長，已經(jīng)產(chǎn)生病變，那么視力恢復(fù)的機(jī)會會很小。7、術(shù)后尿崩癥是否能夠得到控制？多飲多尿是顱咽管瘤患者常見癥狀之一，由于手術(shù)的影響，術(shù)后大部分患者都會出現(xiàn)一過性尿崩癥，短則三至五天，長至兩周，大部分最終會恢復(fù)正常，對于少數(shù)個別患者術(shù)后長期有尿崩癥狀，需要口服藥物控制尿量。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智副教授介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。總之，顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。

顱咽管瘤是一種較常見的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率0.5-2/100萬人，約有半數(shù)發(fā)生于兒童和青少年，為發(fā)病第一高峰期，成年人多見于40-60歲，為發(fā)病第二高峰期。顱咽管瘤囊性多見、少部分為實(shí)性腫瘤，屬于良性腫瘤。顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤各個年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有：1.視力下降學(xué)齡兒童在出現(xiàn)視力下降時(shí)，家長首先想到的是近視，就去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時(shí)機(jī)；3歲以內(nèi)的小兒在視力下降時(shí)，家長甚至難以察覺，有的直到完全失明后才發(fā)現(xiàn)。五十多歲的病人在出現(xiàn)視力下降后首先想的是老花眼，也去配眼鏡矯正，結(jié)果視力越來越差，最后作頭部核磁共振才發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤。2.頭痛頭痛是一種非特異性的癥狀。很多人都有頭痛的體驗(yàn)，常常視為感冒或勞累或高血壓，不會想到是顱內(nèi)有腫瘤。當(dāng)漸漸出現(xiàn)視力下降、精神萎靡不振、健忘等癥狀后才會想起進(jìn)一步檢查，最終確診是顱內(nèi)腫瘤。3.內(nèi)分泌癥狀兒童顱咽管瘤的內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為生長慢、食欲差、尿多、喝水多，身高明顯低于正常兒童；進(jìn)入青春期年齡卻無第二性征發(fā)育；成人內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為女性月經(jīng)稀少、停經(jīng)、性欲下降、不孕不育；男性性功能減退、性欲下降。成年人也會出現(xiàn)喝水多、尿多癥狀。兒童生長慢常常被認(rèn)為是營養(yǎng)差，家長一般不會想到顱內(nèi)腫瘤，不能及時(shí)到醫(yī)院檢查。成年女性出現(xiàn)不孕不育后常常到婦產(chǎn)科檢查，忽略了顱內(nèi)腫瘤。男性出現(xiàn)性功能減退也常常想到“腎虛”，用中藥“補(bǔ)腎”?！把a(bǔ)腎”治療往往無效，當(dāng)病人又出現(xiàn)視力下降、頭痛等癥狀后才想到顱內(nèi)可能有腫瘤，延誤了確診時(shí)間。二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。三、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題顱咽管瘤完全切除或者積極切除后（即不是姑息性手術(shù)）幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。四、顱咽管瘤易復(fù)發(fā)顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。所以當(dāng)出現(xiàn)上邊介紹的視力下降、頭痛、內(nèi)分泌癥狀時(shí)，盡可能的到三甲醫(yī)院排查顱咽管瘤，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療！

1.鞍內(nèi)型：主體位于鞍內(nèi)，形態(tài)類似經(jīng)典的垂體瘤。因腫瘤腹側(cè)突入鞍內(nèi)，經(jīng)鼻入路到達(dá)鞍底后，可直接顯露腫瘤腹側(cè)；而行幕上開顱顯微手術(shù)，則無法直接顯露。因此，熟練掌握顱底重建技術(shù)，鞍內(nèi)型顱咽管瘤選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)切除，部分術(shù)中可見鞍隔相對完整。 2.鞍內(nèi)-鞍上型：大多數(shù)鞍內(nèi)-鞍上型顱咽管瘤的主體位于顱底中線區(qū)域，腹側(cè)毗鄰鞍底和鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)，若選擇幕上開顱手術(shù)，術(shù)中存在鞍內(nèi)、視交叉下方和腫瘤上方與下丘腦之間區(qū)域三個視覺盲點(diǎn)；選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)，需磨除鞍底、鞍結(jié)節(jié)、蝶骨平臺骨質(zhì)，可獲得較寬敞的手術(shù)通道，避免從視神經(jīng)之間及視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈之間的間隙進(jìn)行手術(shù)操作，同時(shí)可直視視交叉下方、腳間窩和第三腦室區(qū)域，不存在視覺盲點(diǎn)，因此可更好地完全切除腫瘤（見圖1），并保護(hù)血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，但腫瘤完全切除后需進(jìn)行牢固的顱底重建。但對于向兩旁生長過多，超過頸內(nèi)動脈分叉以外較多的鞍內(nèi)-鞍上型顱咽管瘤，不主張選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)，因經(jīng)此入路向外側(cè)區(qū)域進(jìn)行操作時(shí)，視角受限；主張選擇幕上開顱顯微手術(shù)（見圖2），手術(shù)入路包括：額外側(cè)入路、額底縱裂入路和翼點(diǎn)入路。3.鞍上型：是否選擇神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)切除，關(guān)鍵在于觀察經(jīng)鼻抵達(dá)腫瘤腹側(cè)的手術(shù)通道的角度是否順暢，手術(shù)空間是否足夠術(shù)野觀察和器械進(jìn)出。若腫瘤主體位于顱底中線區(qū)域，且位于鞍背前方，經(jīng)鼻入路可從垂體和視交叉之間抵達(dá)腫瘤腹側(cè)，手術(shù)通道的角度和空間都適合，建議采取神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)（見圖3）。若腫瘤向兩側(cè)延伸過多，或腫瘤主體位于鞍背后方（見圖4），或腫瘤向鞍背后下方生長較多，如果選擇經(jīng)鼻入路，存在手術(shù)視角受限或者手術(shù)通道空間狹窄的問題，不適合采用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)，建議采用幕上開顱顯微手術(shù)切除腫瘤。這一類腫瘤的手術(shù)過程中，常需要切開終板，以切除突入第三腦室區(qū)的腫瘤。4.第三腦室型：腫瘤主體完全位于第三腦室內(nèi)部。因?yàn)榭紤]到腫瘤位置和鞍底以及前顱底結(jié)構(gòu)之間有第三腦室底部及視神經(jīng)等結(jié)構(gòu)相隔，經(jīng)鼻入路會破壞第三腦室底部結(jié)構(gòu)，所以不建議采用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)。一般原則是選擇開顱手術(shù)，手術(shù)入路有兩種：經(jīng)終板入路和經(jīng)胼胝體穹窿間入路。當(dāng)腫瘤主體位于第三腦室前下部時(shí)，適合經(jīng)終板入路（見圖5）。；腫瘤主體位于第三腦室后上部，貼近穹窿，則適合經(jīng)胼胝體穹窿間入路（見圖6）。但是，F(xiàn)orbes等對此有異議，認(rèn)為部分第三腦室內(nèi)型顱咽管瘤同樣可以使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)方法獲得良好的手術(shù)質(zhì)量。對于第三腦室內(nèi)型，從手術(shù)安全角度出發(fā)，建議幕上開顱手術(shù)。另外，患者的年齡、是否為復(fù)發(fā)腫瘤、腫瘤的質(zhì)地、手術(shù)醫(yī)生對于手術(shù)入路的熟悉程度以及鼻腔條件是否支持良好的顱底重建需要等因素也是決定手術(shù)入路選擇的重要因素。手術(shù)入路的選擇必須遵循個性化原則。內(nèi)鏡手術(shù)要點(diǎn)1）首先是顱底骨質(zhì)磨除需要包括鞍底、鞍結(jié)節(jié)和部分蝶骨平臺，最好切除鞍旁頸內(nèi)動脈表面的骨質(zhì)，這樣在術(shù)中可以獲得更大的牽拉顯露范圍。2）硬腦膜切開，為工字型切開，中間的前海綿間竇需要先電凝，再剪斷。3）手術(shù)中切開蛛網(wǎng)膜，見到瘤體后，首先應(yīng)該瘤內(nèi)減壓，瘤體塌陷后，緊貼腫瘤包膜分離邊界，保護(hù)好所有過路的小血管。4）如果腫瘤和視交叉下方以及下丘腦粘連較緊，不能用力牽拉，需要使用剝離子和剪刀銳性分離。5）和顯微鏡比較，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)可以清楚看到視交叉下方以及下丘腦和腫瘤之間的間隙，可以直視下銳性分離腫瘤和上述結(jié)構(gòu)之間的粘連，損傷更小。另外，由于沒有術(shù)野盲區(qū)，所以可以更好地避免腫瘤殘留。顱底重建1）手術(shù)開始需要制作鼻中隔粘膜瓣，首先要確保鼻中隔粘膜瓣的血供和大小范圍足夠，粘膜瓣是患者手術(shù)安全的基本保障，直接關(guān)系到患者的生死，需要充分重視。2）需要去除蝶竇和顱底骨質(zhì)表面的粘膜，顱底重建時(shí)鼻中隔粘膜瓣需要直接貼附在顱底骨質(zhì)上。3）腫瘤切除完畢后，進(jìn)行顱底重建，此時(shí)粘膜瓣貼附顱底骨質(zhì)，全程都不能扭轉(zhuǎn)。隨著顱咽管瘤內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步以及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，對于一個熟練掌握該技術(shù)的醫(yī)生，目前腦脊液漏發(fā)生率已經(jīng)很低，顱內(nèi)感染的發(fā)生率也非常低。我們一般常規(guī)手術(shù)后次日腰穿置管，保留5-7天；如果腦脊液化驗(yàn)提示有顱內(nèi)感染，常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染，同時(shí)做腦脊液培養(yǎng)，然后根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素使用。

張大媽最近兩個月，著實(shí)為看不清東西發(fā)愁，心想著難道是因?yàn)槟昙o(jì)大了？后來在孩子的陪伴下，在當(dāng)?shù)匾患已劭漆t(yī)院掛了號，卻得到不是眼科問題的答復(fù)，醫(yī)生建議去查一查腦袋。這可把張大媽給搞糊涂了，我眼睛不好，查腦袋干嘛呀？于是，她半信半疑地在醫(yī)生的指導(dǎo)下做了頭部核磁共振（MR），檢查提示鞍區(qū)占位?？赡苁悄夷[，也可能是腫瘤。醫(yī)生建議手術(shù)治療，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，可能導(dǎo)致術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂、視力下降，若出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥可導(dǎo)致昏迷和死亡。家人聽到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后嚇得不輕，只敢告訴張大媽，腦袋里長了個囊腫，壓迫神經(jīng)，要把它切除，視力才會好轉(zhuǎn)。安撫完張大媽，一家人便著急著四處求醫(yī)，后來在朋友的推薦下來到我們醫(yī)院接受治療。 頭顱CT和MRI：鞍區(qū)囊實(shí)性占位，考慮顱咽管瘤。完善術(shù)前檢查后，我們?nèi)橄聦δ[瘤進(jìn)行了全切除，術(shù)中可見腫瘤宛如琥珀（由于內(nèi)容容易引起不適不放圖了），手術(shù)很成功，術(shù)后患者很快就清醒了。 術(shù)后CT：腫瘤切除滿意，未見明顯出血。術(shù)后經(jīng)過10天左右的治療和康復(fù)，患者順利出院了。術(shù)后病理提示顱咽管瘤，出院后還需定期復(fù)查。相關(guān)知識鏈接：什么是顱咽管瘤？怎么治療？顱咽管瘤，主要引起壓迫癥狀，起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的良性腫瘤，多發(fā)于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的6%～8%。顱咽管瘤是神經(jīng)外科領(lǐng)域治療最難令人滿意的疾病之一。所以對于顱咽管瘤術(shù)后癥狀的改善也是醫(yī)生和患者都很關(guān)注的問題。1、顱咽管瘤本身為何會導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？答：顱咽管瘤長大后會阻塞腦室系統(tǒng)，可導(dǎo)致腦積水。腫瘤生長影響到下丘腦和垂體柄，可導(dǎo)致病人尿崩。腫瘤壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力下降和視野缺損。2、顱咽管瘤引起的這些癥狀在手術(shù)后會后恢復(fù)嗎？一般需要多久才會恢復(fù)？答：多數(shù)情況下這些癥狀會恢復(fù)。但影響恢復(fù)時(shí)間長短的因素很多，如術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度、手術(shù)是否造成進(jìn)一步的傷害和程度、術(shù)后并發(fā)癥的治療情況，等等。3、顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會導(dǎo)致這些癥狀加重嗎？答：手術(shù)后會引起這些癥狀。如果術(shù)前就存在，這些癥狀術(shù)后會加重。因?yàn)槭中g(shù)本身就可以造成對腦組織的傷害，我們稱為“手術(shù)副損傷”，這是不可避免的一種并發(fā)癥。我們手術(shù)醫(yī)生只能做到盡最大努力來減輕這種手術(shù)副損傷的程度，但不可能完全避免。4、顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會緩解直至消失？答：這些癥狀術(shù)后消失的時(shí)間不能確定，影響因素很多。5、顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長時(shí)間才會好轉(zhuǎn)？答：手術(shù)中沒有傷害到視神經(jīng)，則術(shù)后幾天內(nèi)視力就可恢復(fù)。6、這些由于手術(shù)引起的并發(fā)癥會隨著時(shí)間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？答：手術(shù)造成的并發(fā)癥分為：可逆性和不可逆性?？赡嫘該p傷可逐漸恢復(fù)正常，而不可逆性損傷則不能恢復(fù)了。如腦積水或尿崩癥等術(shù)后并發(fā)癥，如果損傷程度較輕，經(jīng)過治療可以在數(shù)天或數(shù)周恢復(fù)正常。如果損傷程度較重，則可能需要數(shù)月恢復(fù)，甚至不能恢復(fù)。7、顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進(jìn)行激素調(diào)整？答：手術(shù)后一定要進(jìn)行內(nèi)分泌激素的治療，在手術(shù)后住院期間的治療要聽從神經(jīng)外科醫(yī)生的建議。出院后最好聽從內(nèi)分泌專家的建議。8、術(shù)后該如何進(jìn)行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項(xiàng)目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？答：手術(shù)后每隔半年要進(jìn)行臨床復(fù)查。復(fù)查內(nèi)容主要有：頭顱CT和MRI檢查，血內(nèi)分泌激素檢查，血電解質(zhì)檢查，視力視野檢查等

1 出院后1月內(nèi)需要每周去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院內(nèi)分泌科檢查肝腎功能、電解質(zhì)、以及內(nèi)分泌激素水平。因?yàn)轱B咽管瘤患者經(jīng)常會出現(xiàn)血鈉的異常，嚴(yán)重的高鈉或者低鈉會給患者帶來嚴(yán)重的影響。因?yàn)槌Ｓ写贵w功能低下，需要藥物替代，要根據(jù)內(nèi)分泌激素水平來調(diào)整用藥。2 因患者可能需長期服用激素，需要同時(shí)進(jìn)行補(bǔ)鈣。3 抗癲癇藥物一般需要服用1個月，如果沒有癲癇發(fā)作則可以停用。4 如出現(xiàn)尿崩，每日尿量大于4000ml，需要服用彌凝控制尿量。對于沒有渴感的尿崩，更需要重視，根據(jù)尿量的多少，補(bǔ)充入水量。5 如果患者出現(xiàn)攝食量增多，肥胖明顯，需要控制熱量的攝入，增加活動，來控制體重。6 定期去醫(yī)院復(fù)查很重要，因?yàn)榧词剐g(shù)中術(shù)者認(rèn)為或者術(shù)后影像學(xué)結(jié)果提示腫瘤全切，還是有部分患者腫瘤復(fù)發(fā)。本文系王芙昱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

腫瘤切除后，鞍底的修補(bǔ)技術(shù)，在腫瘤切除充分止血后沖水清，證實(shí)無活動出血，且患者血壓正常時(shí)，可以進(jìn)行鞍底修復(fù)術(shù)，修復(fù)第一層，應(yīng)用自體脂肪進(jìn)行填塞缺損區(qū)域的深部。再用人工硬膜覆蓋脂肪表面。人工硬腦膜表面應(yīng)用自體筋膜（鞍底的外側(cè)）凝膠海綿，鼻中隔黏膜瓣，倍繡膠黏合。氣囊支撐。多層加固。

顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，為良性腫瘤，但由于腫瘤生長位置特殊，鄰近重要的下丘腦結(jié)構(gòu)，不少腫瘤難以全切除，一直是世界性醫(yī)學(xué)難題。好發(fā)于兒童，成年人相對少見，好發(fā)于鞍上。主要表現(xiàn)為：一、慢性頭痛二、視力下降：腫瘤壓迫視神經(jīng)引起三、內(nèi)分泌改變: 兒童發(fā)育遲緩。成年男性胡須少，膚色白，皮膚細(xì)膩，性欲下降，女性化表現(xiàn)。成年女性不育，月經(jīng)紊亂或停止。四、多尿多飲水。治療：根據(jù)腫瘤生長位置，腫瘤為囊性還是實(shí)質(zhì)性為主、結(jié)合病人年齡等綜合判斷選擇。直接手術(shù)切除腫瘤：是最徹底的根治方法，但由于腫瘤鄰近下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致手術(shù)全切比較困難，術(shù)后反應(yīng)大，易出現(xiàn)各種并發(fā)癥，甚至危及生命。因此直接手術(shù)切除顱咽管瘤的手術(shù)只有大醫(yī)院的少數(shù)醫(yī)生進(jìn)行此項(xiàng)工作。近年來由于顯微技術(shù)進(jìn)步，手術(shù)全切率增高，術(shù)后并發(fā)癥逐漸減少。囊性顱咽管瘤定向穿刺囊液：通過顱骨鉆一小孔，將穿刺針在定向指引下穿刺囊腔，抽出囊液，縮小囊腔，減少腫瘤對周圍組織的壓迫，特別是視神經(jīng)的壓迫。優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，術(shù)后反應(yīng)小，缺點(diǎn)是囊性腫瘤的囊液會再次增多，需多次穿刺。特別適宜于老年體弱患者。伽馬刀放療治療：適用于手術(shù)后殘余腫瘤，或囊性顱咽管瘤穿刺后囊壁皺縮后進(jìn)行，有利于減慢腫瘤生長速度，但效果不佳。目前經(jīng)我手術(shù)治療的顱咽管瘤一般總費(fèi)用在5萬以內(nèi)，術(shù)后一般住院8-10天。（特別說明，由于這是一個很高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)，任何醫(yī)生不能保證效果，只能盡最大努力?。槭裁达B咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)那么大？原因是顱咽管瘤的根子長在下丘腦垂體柄，特別是下丘腦是人體一個非常重要的中樞，完全損傷會導(dǎo)致病人昏迷及死亡。腫瘤與下丘腦垂體柄的關(guān)系決定了腫瘤能否被全切及術(shù)后反應(yīng)的大小，特別是向上方向（即三腦室）生長的腫瘤導(dǎo)致風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。下圖中紅色部分指示的是垂體柄，腫瘤根子基本都長在這里，然后向各個方向（黃箭頭）生長，每個病人腫瘤生長的方向不一，對下丘腦垂體柄侵犯的程度也不一。下面為一位11歲患兒，術(shù)前視力下降伴頭痛。ct及磁共振顯示腫瘤為實(shí)質(zhì)性，突入三腦室，并且鈣化明顯。屬于顱咽管瘤中全切除困難的一種。予以順利完全切除腫瘤，切除的瘤壁可見血管。術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，反應(yīng)輕微，恢復(fù)良好。下面的是一位60歲女性，因頭痛視力下降入院，腫瘤向三腦室方向生長，經(jīng)手術(shù)腫瘤全切，術(shù)后9天出院，目前生活良好。下面是一位5歲兒童顱咽管瘤患者。由于其家長未能早期發(fā)現(xiàn)，直到兒童幾乎完全失明，腫瘤巨大導(dǎo)致頭痛才來就診，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。術(shù)前磁共振顯示腫瘤壓迫垂體，下丘腦，視神經(jīng)非常明顯。經(jīng)努力順利完整全切腫瘤，術(shù)后反應(yīng)輕微，10天順利出院，目前生活良好，視力在逐漸恢復(fù)過程中，由于視神經(jīng)長期受壓嚴(yán)重，視力估計(jì)難以恢復(fù)到理想狀態(tài)。從入院到出院總花費(fèi)28000元（醫(yī)保報(bào)銷前費(fèi)用）（包括術(shù)前和術(shù)后復(fù)查的磁共振平掃和增強(qiáng)等檢查費(fèi)用）下面是一位曾經(jīng)找我看過片子的患者，與我在好大夫網(wǎng)站的對話。該患者最終選擇在北京手術(shù)，術(shù)后估計(jì)有昏迷，做了氣管切開，出院后死亡。因此這個手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是很高的。通過下方二維碼，可以與我直接取得聯(lián)系。網(wǎng)上掛號不成功的，可以到南區(qū)門診3樓2號診室找我當(dāng)面加號。

1、發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定要手術(shù)切除嗎？可不可以觀察？①現(xiàn)階段手術(shù)全切除是治愈顱咽管瘤唯一手段，手術(shù)切除是治療顱咽管瘤的首選及最佳方案。②對于有癥狀的顱咽管瘤患者，如生長發(fā)育遲緩，腦積水，視力下降，頭痛，影像學(xué)上腫瘤有明顯的壓迫表現(xiàn)的，要毫不猶豫的選擇手術(shù)治療。否則會加重手術(shù)難度，對周圍組織結(jié)構(gòu)導(dǎo)致不可逆的損害。③對于無癥狀的偶然發(fā)現(xiàn)的顱咽管瘤有兩種觀點(diǎn)。一種就是密切觀察：因?yàn)轱B咽管瘤是一種先天性的良性疾病，可見任何年齡，臨床上我們常見到有70歲以上的患者。顱咽管瘤生來就有，但是何時(shí)及何種機(jī)制導(dǎo)致的腫瘤生長增大，現(xiàn)在尚不明確。所以，假如沒有癥狀，可以密切隨訪，觀察視力視野，6個月到1年行頭顱強(qiáng)化核磁檢查。另外一種觀點(diǎn)：盡快積極手術(shù)治療，因?yàn)?0%的顱咽管瘤發(fā)生于青少年，為了防止腫瘤增大，壓迫周圍組織，導(dǎo)致不可逆的損害，如視力視野，生長發(fā)育障礙，內(nèi)分泌損害等應(yīng)盡快手術(shù)切除腫瘤。但是手術(shù)后也可能出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，手術(shù)是雙刃劍，希望醫(yī)生及家屬慎重選擇。2.顱咽管瘤有幾種手術(shù)方式？①翼點(diǎn)開顱經(jīng)側(cè)裂入路：屬于側(cè)方入路，是應(yīng)用的最廣泛的手術(shù)入路，術(shù)中切除中線對側(cè)及鞍內(nèi)的腫瘤有一定的難度，對視神經(jīng)，頸內(nèi)動脈有一定的牽拉損傷。術(shù)后對美容影響大，如面神經(jīng)額支損傷，額紋消失，顳肌萎縮，蝶骨骨質(zhì)缺損等。②冠切單額開顱經(jīng)縱裂入路：屬于中線入路，是我們大力推薦廣并且在積極應(yīng)用的手術(shù)入路。操作簡單，對美容幾乎沒有影響，分離縱裂損傷小，不損傷腦組織，路徑短。顱咽管瘤為中線腫瘤，此入路直接抵達(dá)腫瘤中心，然后向兩側(cè)擴(kuò)展，對于鞍內(nèi)腫瘤，可以磨除鞍結(jié)節(jié)后，直視下切除腫瘤，也可以用特殊器械，如內(nèi)鏡，彎雙極，刮圈等設(shè)備全切除腫瘤。此入路對穹窿有損傷，術(shù)后有些患者出現(xiàn)一過性短期記憶力障礙。③單額開顱經(jīng)胼胝體入路：屬于中線入路，天壇醫(yī)院等一些醫(yī)院常用，手術(shù)切口小，需要切開胼胝體，很容易進(jìn)入三腦室內(nèi)，對三腦室內(nèi)的腫瘤切除有優(yōu)勢，但是需要犧牲一部分腦組織。④經(jīng)蝶腫瘤切除：屬于中線入路，可以顯微鏡下也可以神經(jīng)內(nèi)鏡下操作，損傷小，術(shù)后恢復(fù)快。但是手術(shù)適應(yīng)癥窄，現(xiàn)階段只適合少數(shù)位于鞍內(nèi)的，與周邊組織粘連不明顯的患者。腦脊液鼻漏及復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)大。⑤聯(lián)合入路：對于腫瘤巨大，侵犯范圍廣泛，可以聯(lián)合側(cè)裂及縱裂入路，比較少用，創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥高，需要進(jìn)一步進(jìn)行基礎(chǔ)學(xué)科的研究。⑥立體定向囊液抽吸，或者放置OMMAYA囊抽吸囊液：不能釜底抽薪，僅揚(yáng)湯止沸而已！3、對于顱咽管瘤有沒有藥物治療？目前沒有藥物治療能夠治療顱咽管瘤，有些患者嘗試中醫(yī)中藥治療，但是我們不推薦。4.手術(shù)的終極目標(biāo)是什么？什么情況下可以將腫瘤全切？答：全切除是手術(shù)的終極目標(biāo)，但是是一個巨大的挑戰(zhàn)。能否全切需要根據(jù)多種情況確定：術(shù)者技術(shù)，器械，設(shè)備，助手，器械護(hù)士，手術(shù)入路選擇，手術(shù)次數(shù)，有無伽馬刀治療過，腫瘤部位、生長方式、范圍，是否粘連。目前認(rèn)為：應(yīng)該在第一次手術(shù)時(shí)盡最大可能將腫瘤全切除，所以第一次手術(shù)非常關(guān)鍵，術(shù)者要珍惜患者第一手術(shù)的機(jī)會，患者第一次手術(shù)要慎重細(xì)致選擇醫(yī)院及術(shù)者。5、腫瘤全切除的幾個判斷標(biāo)準(zhǔn)？①病理學(xué)上全切除：在病理顯微鏡下放大幾百倍，能看到腫瘤全切，周邊是正常的腦組織，這是我們所追求的終極目標(biāo)，一般不好判斷，也很難達(dá)到。②顯微鏡下全切除：在手術(shù)顯微鏡下放大5-10倍，能看到腫瘤全切。但這是主觀證據(jù)，依靠手術(shù)醫(yī)生判斷，有時(shí)術(shù)中有死角，可能看不到，要結(jié)合術(shù)后影像學(xué)檢查?！笆廊私詯蹐?bào)喜”希望手術(shù)醫(yī)生遵循醫(yī)學(xué)道德，實(shí)事求是的告訴患者，也希望患者能夠理解醫(yī)生。③影像學(xué)全切除：CT對顯示鈣化敏感，強(qiáng)化MRI顯示軟組織明顯，但是影像學(xué)有一定的誤差，對于幾毫米的病變顯示不清，有時(shí)候?qū)τ谀z質(zhì)增生和病變殘留也不容易鑒別。需要手術(shù)醫(yī)生結(jié)合術(shù)前影像，術(shù)中情況，甚至長期隨訪判斷。④我們所說的全切：一般是手術(shù)醫(yī)生結(jié)合術(shù)中情況及術(shù)后影像學(xué)判斷后，得出的結(jié)論。6、全切手術(shù)后的顱咽管瘤會再度復(fù)發(fā)嗎？答：根據(jù)我們中心20多年手術(shù)切除顱咽管瘤的經(jīng)驗(yàn)，我們的全切率在95%以上，全切后80%以上的患者不會復(fù)發(fā)。但是這個結(jié)果也不甚讓人滿意，需要發(fā)揚(yáng)“工匠精神”，繼續(xù)努力。7、不能全切的因素有哪些？答：原因復(fù)雜。對于我們來說，這種情況常見于腫瘤鈣化堅(jiān)硬，與周邊的大血管粘連緊密，如大腦后動脈、基地動脈、頸內(nèi)動脈等 。8、部分切除手術(shù)后，顱咽管瘤是否更容易復(fù)發(fā)？一般術(shù)后多長時(shí)間會復(fù)發(fā)？答：沒有全切除的顱咽管瘤肯定會復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)給患者及家屬導(dǎo)致巨大的心理負(fù)擔(dān)。具體的復(fù)發(fā)時(shí)間不好說，推薦患者術(shù)后3個月，然后間隔6個月，然后間隔1年復(fù)查。9、腫瘤復(fù)發(fā)如何處理？答：建議積極的再次手術(shù)切除腫瘤。10、有沒有反復(fù)復(fù)發(fā)的患者？答：我們遇到過極少數(shù)的患者，在4-5術(shù)后仍然復(fù)發(fā)，對于此類反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，可以考慮放療。本文系劉方軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見面就問我：“你是否能保證腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再復(fù)發(fā)......”家長的話語雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對于顱咽管瘤的切除程度爭議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會有一個膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評說是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?；颊呒覍偃豪镆琅f認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！ 相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會放過，不能觸及的部分他絕不會輕舉妄動。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。