1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同嗎？答：顱咽管瘤和垂體瘤的臨床表現(xiàn)很相似，但病人的發(fā)病年齡和影像學(xué)表現(xiàn)不同。一般講，顱咽管瘤在兒童多見(jiàn)，而兒童極少患垂體瘤；成人患垂體瘤多見(jiàn)，其垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。2、二者在腫瘤生長(zhǎng)部位上有何不同？答：鞍隔下型的顱咽管瘤與垂體瘤的生長(zhǎng)部位相同，鞍隔上型的顱咽管瘤與垂體瘤的生長(zhǎng)部位不相同。3、二者的血液生化檢查的陽(yáng)性指標(biāo)有什么不同之處嗎？答：基本相同，主要有：甲狀腺素低下、性腺激素低下、皮質(zhì)激素低下等。4、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？答：這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實(shí)體腫瘤，極少有鈣化和腫瘤囊變，而顱咽管瘤的鈣化率達(dá)和90%以上，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的囊變率幾乎100%。有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生可以從影像學(xué)片將此兩種腫瘤區(qū)別開(kāi)來(lái)。5、顱底CT可以確診顱咽管瘤嗎？是否還有必要做病理組織檢查？答：有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可以依靠頭顱CT診斷顱咽管瘤，但這種診斷是臨床診斷，不是最終診斷。最終診斷要將腫瘤切除后做病理檢查，這是確診一切腫瘤的最終方法。6、診斷顱咽管瘤還需要做哪些檢查？答：術(shù)前診斷顱咽管瘤主要方法有：頭顱CT和MRI，下丘腦-垂體內(nèi)分泌檢查，視力視野檢查。

1、顱咽管瘤是哪個(gè)部位的腫瘤？發(fā)病率高嗎？答：顱咽管瘤生長(zhǎng)于鞍區(qū)腺垂體內(nèi)的顱咽管細(xì)胞，在鞍隔下位于垂體后葉，在鞍隔上位于垂體柄。顱咽管瘤的發(fā)病率在兒童腦腫瘤中，約占10%左右。2、兒童和成人都會(huì)得顱咽管瘤嗎？答：兒童和成人都會(huì)得顱咽管瘤。但是，顱咽管瘤在兒童的發(fā)病率明顯高于成人。3、顱咽管瘤主要是良性的還是惡性的？會(huì)不會(huì)惡變？答：顱咽管瘤有兩種病理類型：牙釉質(zhì)型顱咽管瘤和鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤是惡性腫瘤，即腫瘤會(huì)復(fù)發(fā)，兒童顱咽管瘤幾乎全部是此類型。而鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤是良性腫瘤，不會(huì)惡變，腫瘤全切除后不會(huì)復(fù)發(fā)，成人顱咽管瘤有50%是此類型，另50%為牙釉質(zhì)型顱咽管瘤。4、腫瘤壓迫神經(jīng)會(huì)產(chǎn)生哪些危害？會(huì)導(dǎo)致失明嗎？答：顱咽管瘤生長(zhǎng)在鞍區(qū)，主要壓迫視神經(jīng)，可導(dǎo)致視力下降，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致失明。5、腫瘤在鞍區(qū)占位會(huì)影響患者的內(nèi)分泌功能嗎？會(huì)出現(xiàn)哪些內(nèi)分泌系統(tǒng)的癥狀？答：顱咽管瘤長(zhǎng)大會(huì)破壞鞍區(qū)下丘腦，導(dǎo)致病人內(nèi)分泌功能損害，內(nèi)分泌激素下降。病人內(nèi)分泌激素下降的主要表現(xiàn)有： 小兒患者身高矮小，第二性征不發(fā)育，比如外生殖器不發(fā)育、無(wú)月經(jīng)等；成人性欲下降。兒童和成人都會(huì)出現(xiàn)喝水多和尿多、怕冷等癥狀。6、針對(duì)兒童顱咽管瘤引起的垂體功能障礙，會(huì)出現(xiàn)哪些問(wèn)題？答：小孩身高明顯低于同齡兒童。男孩外生殖器極小，到青春期也不發(fā)育；女孩到青春期無(wú)月經(jīng)。由于第二性征發(fā)育受到損害，可導(dǎo)致病兒成年后無(wú)法生育。7、兒童發(fā)病會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育嗎？會(huì)引起精神異常嗎？答：兒童顱咽管瘤生長(zhǎng)發(fā)育肯定受到影響，如身高和第二性征，但病兒的智力發(fā)育一般不受影響，可正常上學(xué)。

好大夫在線特約采訪采訪對(duì)象：丁學(xué)華 主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科 有些顱咽管瘤患者往往以為把腫瘤切除就沒(méi)事了，其實(shí)有些顱咽管瘤通過(guò)手術(shù)是很難完全切除的，殘留的腫瘤容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。那么怎樣才能避免腫瘤復(fù)發(fā)呢？?jī)?nèi)放射治療療是目前常用的手段之一。一、顱咽管瘤術(shù)后易復(fù)發(fā)該怎么辦？ 顱咽管瘤生長(zhǎng)于顱內(nèi)鞍區(qū)，牽扯到非常重要的神經(jīng)腦組織。20世紀(jì)七、八十年代之前，由于顯微神經(jīng)外科技術(shù)在國(guó)內(nèi)尚未成熟和普及，使得顱咽管瘤的手術(shù)只能做到部分或大部分切除，甚至在近些年，有些醫(yī)療技術(shù)力量比較薄弱和硬件設(shè)備欠缺的地區(qū)仍然只能做部分或大部分切除。該腫瘤部分或大部分切除后，殘留的腫瘤會(huì)繼續(xù)長(zhǎng)大，殘留的囊壁細(xì)胞會(huì)繼續(xù)分泌囊液，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。為了減少腫瘤復(fù)發(fā)，對(duì)殘留部分的腫瘤應(yīng)進(jìn)行后續(xù)治療，即在腫瘤病灶局部行內(nèi)放射治療。內(nèi)放射治療是需要使用一種叫做Ommaya囊的裝置，其一端的導(dǎo)管放入到殘留的腫瘤病灶部位，導(dǎo)管另一端的囊體埋置于頭皮下，以便腫瘤復(fù)發(fā)后將病灶內(nèi)的囊液抽吸出來(lái)，減輕對(duì)周圍正常組織的壓迫，根據(jù)腫瘤復(fù)發(fā)情況，可定期向病灶內(nèi)注入放射性同位素磷32P，利用其放射性抑制或殺死殘留的腫瘤細(xì)胞，從而達(dá)到減少腫瘤復(fù)發(fā)的目的。二、全切除和部分切除手術(shù)后都需要內(nèi)放療嗎？ 關(guān)于顱咽管瘤的治療，目前仍以顯微外科手術(shù)切除為主，在術(shù)中盡可能將腫瘤行全切除，對(duì)大部分囊性的顱咽管瘤，或?qū)?shí)質(zhì)性顱咽管瘤切除術(shù)后仍有少部分殘留，無(wú)法行全切除的患者者可采用Ommaya囊注入放射性同位素磷32P的方法進(jìn)行治療，對(duì)完全實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤或瘤內(nèi)存在較多的鈣化灶無(wú)法切除者，是不能通過(guò)Ommaya囊注入放射性同位素磷32P達(dá)到目的的。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)以及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和逐漸普及，如今采用內(nèi)放療的患者越來(lái)越少，多數(shù)的顱咽管瘤在顯微神經(jīng)外科條件下結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)是可以做到全切除了。但是仍然會(huì)有一小部分患者的腫瘤難以做到全切除，還是需要術(shù)后進(jìn)行輔助治療（如內(nèi)放射治療，伽瑪?shù)吨委煹龋?。另外，?duì)于單純囊性的顱咽管瘤，為了降低病人開(kāi)顱手術(shù)時(shí)可能發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，還可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，采用局部麻醉在立體定向技術(shù)引導(dǎo)下，置入Ommaya囊，通過(guò)導(dǎo)管先抽出囊內(nèi)液體，然后注入放射性同位素磷32P這樣既解除了腫瘤對(duì)周圍重要腦組織和神經(jīng)的壓迫，也能達(dá)到治療目的。三、放射性物質(zhì)會(huì)不會(huì)影響正常的腦組織？在臨床上通常采用的是放射性同位素磷32P，其對(duì)組織穿透力非常弱，僅為3-5毫米。注入體內(nèi)不溶解于體液，因而不被吸收，大部分停留在注射部位，或均勻的附著在體腔內(nèi)壁和腫瘤組織表面。因此當(dāng)我們注入磷32P后，基本上均局限在囊內(nèi)，對(duì)顱咽管瘤囊壁細(xì)胞起到治療作用，對(duì)周圍的正常腦組織幾乎沒(méi)有影響。而且，在注射同位素之前，醫(yī)生會(huì)根據(jù)腫瘤體積的大小等因素，計(jì)算注射磷-32P的劑量，來(lái)保證磷32P既能充分抑制或殺死腫瘤囊壁細(xì)胞，也盡可能避免對(duì)囊壁周圍正常腦組織造成影響，四、顱咽管瘤全部切除了，就不容易復(fù)發(fā)了嗎？隨著顯微外科技術(shù)日益發(fā)展及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷成熟和普及，顱咽管瘤全切除的程度也越來(lái)越高。但由于顱咽管瘤周圍有很多重要結(jié)構(gòu)，對(duì)所有的顱咽管瘤都能做到100%的全切除率，目前尚難做到。因此，對(duì)有些顱咽管瘤，特別是有鈣化的與重要周圍組織粘連緊密，無(wú)法分離時(shí)，也不可避免的會(huì)有少許殘留。只要腫瘤組織有殘留，就有可能復(fù)發(fā)。（好大夫在線編輯：劉秀）

顱咽管瘤術(shù)后--尿崩和視力下降會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？（顱咽管瘤術(shù)后相關(guān)知識(shí)解答）近來(lái)很多患者咨詢顱咽管瘤的診斷治療，以及預(yù)后相關(guān)知識(shí)。在網(wǎng)站編輯的整理下，特約本人給大家做一相關(guān)知識(shí)介紹，希望大家受益?！靖攀觥匡B咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，注意是良性腫瘤啊。好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤?！締?wèn)題1】顱咽管瘤本身為何會(huì)導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？顱咽管瘤在垂體柄的部位發(fā)生，正是在垂體，視神經(jīng)，以及腦積水通路的咽喉要道。由于顱咽管瘤是起自垂體內(nèi)分泌中心的腫瘤，它本身不會(huì)導(dǎo)致腦積水，尿崩及視力變化，但是當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大壓迫了視神經(jīng)、視交叉，就會(huì)產(chǎn)生視力變化，其次是腫瘤向鞍上生長(zhǎng)，壓迫三腦室底部，造成腦脊液回流障礙，就是產(chǎn)生梗阻性腦積水。一部分病人當(dāng)腫瘤壓迫垂體的視上核室旁核時(shí)會(huì)產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，而導(dǎo)致尿崩癥狀。因此當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀的時(shí)候應(yīng)高度警惕腫瘤有增大的傾向?！締?wèn)題2】顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會(huì)加重這些癥狀嗎？顱咽管瘤切除術(shù)術(shù)后當(dāng)手術(shù)損傷到相應(yīng)的結(jié)構(gòu)，通常會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降的變化。病人如果術(shù)前有 相應(yīng)的癥狀，手術(shù)后會(huì)有不同程度的好轉(zhuǎn)，尤其是遠(yuǎn)期的預(yù)后?！締?wèn)題3】顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會(huì)緩解直至消失？腦積水會(huì)在手術(shù)后癥狀明顯緩解，但是影像學(xué)好轉(zhuǎn)需要一段時(shí)間通常是半年至1年，視力改善通常在術(shù)后幾天內(nèi)，尿崩的改善需要時(shí)間會(huì)更長(zhǎng)?！締?wèn)題4】顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)好轉(zhuǎn)？如果視力的下降在術(shù)前很短時(shí)間里，手術(shù)后視力會(huì)很快恢復(fù)。通常神經(jīng)功能的恢復(fù)需要半年或者更長(zhǎng)時(shí)間?！締?wèn)題5】由手術(shù)引起的并發(fā)癥會(huì)隨著時(shí)間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？手術(shù)引起的并發(fā)癥包括水電解質(zhì)紊亂，激素代謝異常以及其他神經(jīng)功能障礙，一般在術(shù)后1周-2周內(nèi)會(huì)逐漸通過(guò)治療好轉(zhuǎn)，有時(shí)候需要定期復(fù)查。對(duì)于激素的異常，有些病歷需要終身服用激素藥物代償?！締?wèn)題6】顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進(jìn)行激素調(diào)整？這方面當(dāng)然是內(nèi)分泌科的醫(yī)生更加專業(yè)了，引起激素調(diào)節(jié)功能的異常通常是需要激素補(bǔ)償?shù)??！締?wèn)題7】術(shù)后該如何進(jìn)行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項(xiàng)目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？一般顱咽管瘤術(shù)后需要定期查血生化鈉離子鉀離子，以及激素水平，術(shù)后1~2周內(nèi)每日查血生化，術(shù)后半個(gè)月-1個(gè)月內(nèi)查激素水平，有異常變化需要及時(shí)補(bǔ)充。術(shù)后3個(gè)月、半年、1年時(shí)候要查頭部的核磁共振，一定要增強(qiáng)掃描的檢查，以觀察術(shù)后腫瘤的變化，又復(fù)發(fā)的需再次治療。顱咽管瘤手術(shù)后孩子以及成人的預(yù)后很多患者及家屬問(wèn)我，得了這種病，孩子能活多長(zhǎng)時(shí)間，以及能否抑制復(fù)發(fā)。首先說(shuō)明的一點(diǎn)是顱咽管瘤是良性腫瘤，按照腫瘤學(xué)分析，不會(huì)影響迅速危及生命的，而且只要腫瘤沒(méi)有生長(zhǎng)，病人的生活質(zhì)量不會(huì)有什么影響。過(guò)去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來(lái)開(kāi)展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率制造了有利條件，大改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。近幾年還在向更好的方面發(fā)展。因此在這里，希望大家能抱著積極的態(tài)度對(duì)待顱咽管瘤，給每個(gè)病患予以最全面的治療。

顱咽管瘤是一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，好發(fā)于鞍上。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢，少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。顱咽管瘤的主要臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。顱咽管瘤的治療方法：目前顱咽管瘤的治療還是首選手術(shù)治療，術(shù)后根據(jù)是否有殘留，視神經(jīng)減壓是否徹底，考慮是否補(bǔ)充放射治療。目前手術(shù)方法主要分為兩類：1、開(kāi)顱手術(shù)：開(kāi)顱手術(shù)分為翼點(diǎn)入路、額下入路、經(jīng)胼胝體和縱裂入路，具體需要結(jié)合腫瘤的形態(tài)和術(shù)者的習(xí)慣。2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)：內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路可以處理鞍內(nèi)和鞍上型顱咽管瘤，這占到95%以上的顱咽管瘤類型。3、立體定向穿刺內(nèi)放射：適合部分單純囊性顱咽管瘤，因?yàn)槭枪孟⑹中g(shù)，近年來(lái)越來(lái)越少被應(yīng)用。顱咽管瘤由于位置深在，起源于垂體柄，周圍毗鄰視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、三腦室、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，造成手術(shù)困難，理想情況下，應(yīng)該盡量做到腫瘤全切。但有由于腫瘤位置深在，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該根據(jù)患者的年齡、腫瘤的質(zhì)地、臨床癥狀去辯證的探討全切、手術(shù)入路等方式。1、患者發(fā)病年齡與手術(shù)方式選擇：顱咽管瘤在兒童多見(jiàn)，兒童顱咽管瘤以囊性腫瘤或者囊實(shí)性腫瘤為主，主要的臨床癥狀為垂體低功、性發(fā)育延遲和高顱壓癥狀，對(duì)于兒童顱咽管瘤，爭(zhēng)取在首次手術(shù)的過(guò)程中，做到腫瘤的全切很關(guān)鍵，并盡可能的保持垂體功能，這樣才可以讓患者獲得更好的獲益，在兒童顱咽管瘤中，由于兒童鼻孔較小、蝶竇發(fā)育不全，經(jīng)鼻手術(shù)全切腫瘤有一定的難度，因此筆者認(rèn)為兒童顱咽管瘤仍然以開(kāi)顱手術(shù)為主，采取合適的入路，一期全切腫瘤至為關(guān)鍵。在成人中，顱咽管瘤以實(shí)質(zhì)性或者囊實(shí)性腫瘤為主，患者最主要的臨床癥狀為視力障礙、垂體低功等。在成人起病的顱咽管瘤中，腫瘤往往生長(zhǎng)緩慢、可能與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連很重，造成手術(shù)困難。在成人顱咽管瘤中，獲得視神經(jīng)的充分減壓至關(guān)重要。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，目前國(guó)際上，越來(lái)越多的內(nèi)鏡中心采用經(jīng)鼻鞍上入路處理顱咽管瘤，由于該入路對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)幾乎沒(méi)有牽拉，所以術(shù)后反應(yīng)會(huì)很輕、圍手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)明顯減小。2、腫瘤質(zhì)地與手術(shù)方式：顱咽管瘤的質(zhì)地分為囊性腫瘤、囊實(shí)性腫瘤和實(shí)質(zhì)性腫瘤，囊性腫瘤的預(yù)后比實(shí)質(zhì)腫瘤或囊性、實(shí)質(zhì)性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預(yù)后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長(zhǎng)的生存期。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤的切除來(lái)說(shuō)，充分的暴露是全切腫瘤的關(guān)鍵，在經(jīng)鼻鞍上入路中，通過(guò)視交叉下、垂體前方間隙可以更好的顯露腫瘤，包括侵入三腦室內(nèi)的腫留，這在很大程度上有利于腫瘤全切。3、圍手術(shù)期并發(fā)癥與手術(shù)方式：顱咽管瘤的常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥最嚴(yán)重的是下丘腦反應(yīng)，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、高熱等。其余的為一過(guò)性尿崩、離子紊亂和垂體低功等，其中下丘腦反應(yīng)最為嚴(yán)重，致殘和致死率最高，在臨床上有引起足夠的重視。下丘腦反應(yīng)與術(shù)中的腫瘤質(zhì)地、手術(shù)中對(duì)下丘腦的損傷等密切相關(guān)，這多在開(kāi)顱入路中發(fā)生。在經(jīng)鼻入路中，由于不存在對(duì)下丘腦的直接損傷，因此經(jīng)鼻術(shù)后的下丘腦反應(yīng)往往較輕?？傊?，顱咽管瘤的手術(shù)治療非常重要，術(shù)前評(píng)估中一定要結(jié)合患者的年齡、腫瘤的生長(zhǎng)速度、血運(yùn)情況來(lái)綜合判斷，選擇好最佳的入路才能使患者最大獲益。更多內(nèi)容請(qǐng)參見(jiàn)：（點(diǎn)擊進(jìn)入）鞍區(qū)病變（顱咽管瘤等）的腦內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療

1.術(shù)中、術(shù)后出血 出血的可能原因?yàn)椋浩痈]道及室間孔周圍結(jié)構(gòu)損傷出血;在囊I腫壁上造瘺時(shí)，損傷血管造成出血。發(fā)生出血時(shí)，應(yīng)持續(xù)沖洗，保持視野清晰，小血管出血可用雙極電凝止血。如出血較多，視野模糊，電凝止血困難，應(yīng)立即終止內(nèi)鏡手術(shù)，轉(zhuǎn)為顯微手術(shù)。如術(shù)后出現(xiàn)腦室內(nèi)出血，可行腦室外引流術(shù)。 2.第三腦室底結(jié)構(gòu)損傷 3.其他 動(dòng)眼神經(jīng)損傷、術(shù)后低顱壓、切口感染和腦脊液漏等。

張玉琪（副院長(zhǎng)，教授）清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院（玉泉醫(yī)院）神經(jīng)外科張玉琪：擔(dān)任北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科主任十年，《中華神經(jīng)外科雜志》編輯部主任。2012年9月調(diào)入清華大學(xué)玉泉醫(yī)院任副院長(zhǎng)，兼神經(jīng)外科中心副主任。2005年創(chuàng)建中國(guó)第一個(gè)小兒神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織：中國(guó)小兒神經(jīng)外科專家委員會(huì)，任主任委員。 由于顱咽管瘤與下丘腦在解剖和功能上的密切關(guān)系，使得顱咽管瘤的治療成為對(duì)每一名神經(jīng)外科醫(yī)師的挑戰(zhàn)。目前治療顱咽管瘤的方法有：手術(shù)切除、外放療、同位素內(nèi)放療、瘤內(nèi)置管化療、瘤內(nèi)置管抽囊液，上述方法單獨(dú)應(yīng)用以及不同組合應(yīng)用等等。近二十年來(lái)，國(guó)內(nèi)外學(xué)者的主流觀點(diǎn)認(rèn)為（1~6）：盡可能手術(shù)全切除腫瘤，并輔助術(shù)后外放療是治療顱咽管瘤的最根本方法。其他的治療方法只是姑息性的輔助方法。隨著對(duì)兒童顱咽管瘤臨床和基礎(chǔ)研究的不斷深入，分析具有一定權(quán)威性學(xué)者的研究結(jié)果，許多傳統(tǒng)觀點(diǎn)需要我們不斷進(jìn)行修正。一、對(duì)顱咽管瘤的腫瘤病理學(xué)認(rèn)識(shí) 顱咽管瘤有兩種病理類型：牙釉質(zhì)型（admantinous）和鱗狀乳頭型（squamous papillary）。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤有三個(gè)病理特點(diǎn)：囊變、鈣化和侵襲性，傳統(tǒng)上認(rèn)為顱咽管瘤是良性腫瘤，但病理證據(jù)（7）和腫瘤學(xué)相關(guān)指標(biāo)（8、9）均顯示了牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的侵襲性。兒童顱咽管瘤（可稱為：兒童囊性顱咽管瘤）幾乎全部是牙釉質(zhì)型顱咽管瘤（10、11），絕大多數(shù)病例有囊變和鈣化，其侵襲性表現(xiàn)為囊壁腫瘤向緊鄰的組織（如鞍膈和三腦室前下外壁的下丘腦）侵襲性生長(zhǎng)，有非常嚴(yán)重的粘連。因此，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤應(yīng)該是惡性腫瘤，而鱗狀乳頭型顱咽管瘤仍可認(rèn)為是良性腫瘤。在較權(quán)威性的神經(jīng)外科中心所報(bào)告的病例中，部分全切除的兒童顱咽管瘤也有腫瘤的復(fù)發(fā)，此點(diǎn)符合惡性腫瘤的特點(diǎn)。成人顱咽管瘤的病理類型兩種都有，因?yàn)楦魃窠?jīng)外科中心報(bào)告的病例數(shù)量所限，兩種類型的比例各不相同。 兒童囊性顱咽管瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為多樣性，其原因與囊性瘤壁的生長(zhǎng)有關(guān)，腫瘤周遍的較固定解剖結(jié)構(gòu)可以阻礙囊壁的生長(zhǎng)，這些結(jié)構(gòu)有：視神經(jīng)、前交通動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、垂體柄、鞍結(jié)節(jié)、鞍背。因此，囊壁就向阻力較小的空間生長(zhǎng)，如第一間隙、第二間隙、外側(cè)裂、腳間池、第三腦室。鞍內(nèi)型顱咽管瘤起源于垂體前葉（腺垂體），囊壁的表面為鞍膈，隨腫瘤生長(zhǎng)，鞍膈逐漸向上膨隆。鞍上型顱咽管瘤起源于垂體柄，向前可以通過(guò)第一間隙生長(zhǎng)，向外側(cè)可以通過(guò)第二間隙向外側(cè)裂生長(zhǎng)，向上可突破第三腦室底長(zhǎng)入第三腦室，向后可以向腳間池、斜坡生長(zhǎng)（10）。二、對(duì)顱咽管瘤手術(shù)治療的認(rèn)識(shí) 在充分認(rèn)識(shí)囊性顱咽管瘤的病理變化基礎(chǔ)上，合理選擇手術(shù)入路的原則是：腫瘤顯露充分，且要在直視下分離腫瘤與下丘腦的粘連。廣義上的下丘腦是由不同結(jié)構(gòu)組成的區(qū)域，包括垂體、視交叉、漏斗、終板、灰結(jié)節(jié)和乳頭體。對(duì)手術(shù)醫(yī)師來(lái)講，下丘腦內(nèi)側(cè)面（第三腦室前下外側(cè)壁）是我們要重點(diǎn)保護(hù)的區(qū)域，特別是腫瘤囊壁與第三腦室前下外側(cè)壁的粘連問(wèn)題。這是確保能夠全切除腫瘤，并保護(hù)下丘腦的最重要原則。在選擇合理的手術(shù)入路同時(shí)，術(shù)者的顯微手術(shù)技術(shù)也至關(guān)重要，輕柔操作可以將手術(shù)副損傷減輕到最低程度。因此，認(rèn)識(shí)、入路、技術(shù)三者構(gòu)成了安全地手術(shù)切除顱咽管瘤的基本策略。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)第一次手術(shù)時(shí)盡可能做到腫瘤全切除或近全切除，大部切除顱咽管瘤不是治療目的。 目前應(yīng)用最多的是經(jīng)翼點(diǎn)入路，此入路是處理腦底動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤的經(jīng)典入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)師最熟練的入路。在早期顯微神經(jīng)外科手術(shù)的發(fā)展中，此入路被引用到切除鞍區(qū)腫瘤。但其缺點(diǎn)是：要經(jīng)過(guò)視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支、動(dòng)眼神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，去切除這些結(jié)構(gòu)后方的腫瘤，極有可能損傷這些結(jié)構(gòu)。由于顯露視角的原因，不能直視處理腫瘤與下丘腦（即第三腦室前下外側(cè)壁）的粘連。雖然可以達(dá)到全切除腫瘤，但處理粘連不當(dāng)是造成術(shù)中損傷下丘腦的直接原因。選擇經(jīng)額部縱裂顯露鞍區(qū)和經(jīng)胼胝體-通明膈間隙-穹隆間入路顯露第三腦室，可以達(dá)到直視下顯露和切除腫瘤的目的（12）。因此，術(shù)者要熟悉不同入路的解剖和意義，這是應(yīng)用新入路的最主要前提之一。 判定兒童囊性顱咽管瘤的手術(shù)切除程度有三個(gè)指標(biāo)：首先是術(shù)者的判定，要誠(chéng)實(shí)地說(shuō)明術(shù)中是否將腫瘤全切除，體現(xiàn)了術(shù)者的學(xué)術(shù)態(tài)度。兒童囊性顱咽管瘤的囊壁為腫瘤組織，囊液來(lái)自囊壁腫瘤組織的分泌。因此，手術(shù)切除囊性顱咽管瘤一定要將切除囊壁，而不能只吸出囊液。對(duì)于沒(méi)有鈣化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，術(shù)后的頭顱CT或MRI也可顯示腫瘤消失，但實(shí)際上腫瘤（囊壁）仍然存在，不能稱為“全切除”。第二，術(shù)后CT可顯示腫瘤鈣化是否消失。第三，術(shù)后頭顱MRI可顯示腫瘤病灶的解剖變化。術(shù)者的判定是主觀指標(biāo)，CT和MRI是客觀指標(biāo)，MRI不能顯示鈣化影像，不能取代CT檢查。三、對(duì)顱咽管瘤圍手術(shù)期治療的認(rèn)識(shí) 下丘腦-垂體功能損害主要表現(xiàn)在兩方面：激素水平低下和水電解質(zhì)紊亂。兒童顱咽管瘤患兒術(shù)前約70%~80%有內(nèi)分泌功能損害，術(shù)后患兒約80%~90%有水電解質(zhì)紊亂，術(shù)后10%的癲癇發(fā)生率，腫瘤全切除率越高，術(shù)后并發(fā)癥率越高。因此，圍手術(shù)期的處理重點(diǎn)是防治下丘腦功能損害。術(shù)前要補(bǔ)充激素（如強(qiáng)的松和甲狀腺素）。術(shù)后血鈉的變化是誘發(fā)癲癇的一個(gè)重要因素，術(shù)后要重點(diǎn)監(jiān)測(cè)血鈉變化，高鈉血癥和低鈉血癥對(duì)病兒的恢復(fù)均有不利影響，但更不利的因素是血鈉水平的急劇變化（如上升過(guò)快或下降過(guò)快），一般24小時(shí)內(nèi)血鈉波動(dòng)超過(guò)10 mmol/L就有誘發(fā)癲癇的危險(xiǎn)（13），平穩(wěn)地調(diào)整血鈉水平是治療水電解質(zhì)紊亂的關(guān)鍵。一旦發(fā)生癲癇，病兒都有血鈉異常，在用藥控制癲癇發(fā)作的同時(shí)，一定要及時(shí)調(diào)整血鈉水平。 對(duì)于顱咽管瘤全切除的病兒可以不做放療，而近全切除的病兒應(yīng)該給予術(shù)后常規(guī)放療。而腫瘤大部切除的病兒不要做放療，應(yīng)該尋求第二次手術(shù)切除腫瘤，在達(dá)到全切除或近全切除的情況下，可以做術(shù)后放療。 兒童顱咽管瘤患兒術(shù)后長(zhǎng)期生存的主要問(wèn)題是下丘腦-垂體功能低下，主要表現(xiàn)為：第二性癥發(fā)育差、身材矮小、肥胖、長(zhǎng)期尿崩，等等。如何在病兒生長(zhǎng)發(fā)育階段給予適當(dāng)?shù)募に靥娲委煟墙窈蟮难芯糠较蛑?。與內(nèi)分泌功能低下和手術(shù)影響有關(guān)的是患兒智力發(fā)育問(wèn)題，也是今后的重點(diǎn)研究方向。參考文獻(xiàn)：1．Yasargil MG, Curcic M, Kis M, et al. 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顱咽管瘤屬于先天性腫瘤，手術(shù)困難，少部分腫瘤難于全切，原因有：1.腫瘤鈣化嚴(yán)重質(zhì)地堅(jiān)硬，范圍大較大；2.腫瘤與下丘腦結(jié)構(gòu)或神經(jīng)、動(dòng)脈粘連嚴(yán)重；勉強(qiáng)切除會(huì)引起嚴(yán)重后果。3.腫瘤囊壁薄而軟難與周圍結(jié)構(gòu)分離；4.腫瘤侵襲范圍廣，腫瘤周圍都是重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)暴露范圍小，手術(shù)視野受限制。部分腫瘤位于手術(shù)視線死角，無(wú)法通過(guò)一個(gè)手術(shù)入路全切除。常常需要擇期二次換其他入路進(jìn)行手術(shù)切除。

1.顱咽管瘤的發(fā)病率？有性別差異嗎？顱咽管瘤發(fā)病率具有地域差別和年齡趨向性。歐美兒童顱咽管瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的6－9％，亞洲占12－13％。年發(fā)病率為1.2-5.25/100萬(wàn)兒童，發(fā)病高峰在8－12歲，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為發(fā)病率無(wú)明顯性別差異，也有部分學(xué)者認(rèn)為男性略多于女性。2.顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？?jī)和B咽管瘤屬于先天性腫瘤，形態(tài)上可分為囊性、實(shí)性、囊實(shí)性，大多數(shù)為囊實(shí)性，囊性部分的腫瘤常常生長(zhǎng)迅速，病情變化快，病人可在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)失明、腦積水、下丘腦功能損害、偏癱、昏迷甚至死亡。有人因?yàn)槟[瘤術(shù)后容易復(fù)發(fā)、病理上腫瘤可見(jiàn)腦組織侵潤(rùn)，故認(rèn)為屬于惡性腫瘤。大多數(shù)人認(rèn)為顱咽管瘤雖然屬于良性腫瘤，但是病程表現(xiàn)惡性。3.為什么顱咽管瘤手術(shù)難度很大？顱咽管瘤最大的問(wèn)題是它所發(fā)生的部位，由于臨近人體最重要的結(jié)構(gòu)并與之粘連緊密，如顱內(nèi)多條大動(dòng)脈、腦干、下丘腦垂體系統(tǒng)、多條顱神經(jīng)，手術(shù)視野狹小深在，使全切難度很大。即使是部分切除，相關(guān)結(jié)構(gòu)的損傷也足以致命，所以顱咽管瘤的手術(shù)對(duì)病人和醫(yī)生都充滿風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)，必須要由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生來(lái)做，否則術(shù)后死亡率會(huì)大幅度升高。4.顱咽管瘤應(yīng)如何治療？顱咽管瘤的治療以顯微手術(shù)為首選，不同手術(shù)入路的選擇是根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)部位和醫(yī)生自身的經(jīng)驗(yàn)，常用手術(shù)入路有經(jīng)額底入路、額顳入路（翼點(diǎn)入路）、經(jīng)側(cè)腦室入路、經(jīng)縱裂終板入路、經(jīng)胼胝體穹隆間入路等。5.術(shù)后急性期合并癥有哪些？手術(shù)后急性期的合并癥的輕重多少主要取決于腫瘤粘連的程度和醫(yī)生的手術(shù)技巧。大多數(shù)病人會(huì)有電解質(zhì)紊亂、發(fā)熱、多飲多尿。部分病人可出現(xiàn)癲癇、腦積水、偏癱、硬膜下積液等。顱咽管瘤手術(shù)要掌握好度，既不要為追求全切而導(dǎo)致病人昏迷死亡，也不要輕易放棄做姑息治療，如腫瘤囊內(nèi)放Omaya管，定期抽吸等。手術(shù)的最高境界肯定是最高的腫瘤切除程度和最少的合并癥。6.顱咽管瘤除手術(shù)外還可選擇哪些治療？即使腫瘤復(fù)發(fā)，也首選手術(shù)治療，通過(guò)不同入路和多次手術(shù)力爭(zhēng)全切腫瘤達(dá)到治愈。在經(jīng)過(guò)多次努力確實(shí)難以全切腫瘤情況下，可以選擇放療，放療可降低復(fù)發(fā)率和延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間。顱咽管瘤很少做伽馬刀治療，除非殘余腫瘤為實(shí)性。囊性殘余腫瘤還可在抽吸囊液后行囊內(nèi)放療和化療，主要是注射放射性同位素和博來(lái)霉素。7.顱咽管瘤的生存率怎樣？5年生存率為95%，10年生存率為80-90％，復(fù)發(fā)顱咽管瘤10年生存率為70%。8.顱咽管瘤遠(yuǎn)期的合并癥有哪些？顱咽管瘤術(shù)后遠(yuǎn)期合并癥主要有肥胖、尿崩和垂體功能低下所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。術(shù)后、放療后或腦積水都可導(dǎo)致垂體功能低下，癥狀有低血糖、血鈉濃度改變、休克、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，可以術(shù)后急性出現(xiàn)，也可以是遲發(fā)的，一些癥狀是致命的，需要長(zhǎng)期隨訪治療，顱咽管瘤完整的治療還需要有內(nèi)分泌專家參與，特別是有關(guān)生長(zhǎng)和生殖。9.顱咽管瘤遠(yuǎn)期后遺癥有哪些？遠(yuǎn)期隨訪主要癥狀有頭痛占64％，視野缺損占55％，23％合并腦積水， GH,、FSH/LH、ACTH,、TSH 缺乏的百分比是88%,、90%,、86%,、80% ，尿崩占65%，肥胖占39%, 癲癇占 12%，偏癱占11%。心血管疾病、神經(jīng)系統(tǒng)和社會(huì)心理疾病發(fā)病率分別為22%、49% 和47%。尤其女性明顯升高。病人在長(zhǎng)期隨訪中除了注意有無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)外，主要是調(diào)整內(nèi)分泌，特別是絕經(jīng)前婦女雌激素的替代治療，以及控制糖、脂肪、血壓和體重，減少心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)。應(yīng)注意病理性肥胖和腦皮質(zhì)功能障礙，病人記憶、行為、情感改變影響其社會(huì)生活質(zhì)量。生長(zhǎng)激素替代治療對(duì)身高生長(zhǎng)很有效，但是對(duì)治療肥胖效果不大，且有刺激腫瘤復(fù)發(fā)的可能。

顱咽管瘤顱咽管瘤(craniopharyngioma)是從胚胎期顱咽管殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4％；但在兒童中卻是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的首位?！静±怼看篌w上，腫瘤表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，有包膜，邊界較為清楚。囊性腫瘤的內(nèi)容物多為壞死、液化的上皮碎屑，含大量的膽固醇結(jié)晶，呈綠色液狀，有時(shí)稠如機(jī)油狀。腫瘤組織學(xué)可以分為釉質(zhì)上皮型和鱗狀上皮型，兒童病人中幾乎均為前者，而成年病人中兩種類型各占一半。根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈、腦室的關(guān)系等，將顱咽管瘤歸納為：Ⅰ級(jí)：腫瘤完全位于鞍內(nèi)或鞍膈下方；Ⅱ級(jí)：腫瘤位于鞍上池，同時(shí)鞍內(nèi)有或沒(méi)有腫瘤；Ⅲ級(jí)：腫瘤侵入第三腦室的下半部；Ⅳ級(jí)：腫瘤侵入第三腦室的上半部；Ⅴ級(jí)：腫瘤頂部達(dá)到透明隔或進(jìn)入側(cè)腦室?！九R床表現(xiàn)】顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，因其所在部位和發(fā)展方向，會(huì)引起一系列的神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌癥狀體征，其中視功能障礙最為常見(jiàn)。1．下丘腦-垂體軸損害癥狀可出現(xiàn)體溫偏低、嗜睡、尿崩癥，以及肥胖生殖無(wú)能綜合征。腫瘤壓迫垂體前葉組織引起垂體功能低下，使生長(zhǎng)激素和促性腺激素分泌不足，而出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，骨骼生長(zhǎng)遲緩甚至停止，至青春期常有性器官發(fā)育障礙，無(wú)第二性征?？杀憩F(xiàn)為身材矮小，雖已到成年，體形仍如兒童，稱之為生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥（又稱垂體性侏儒癥）；還有全身乏力倦怠，少動(dòng)，食欲減退，性欲減退、皮膚蒼白細(xì)膩，基礎(chǔ)代謝率低下等表現(xiàn)；男性陽(yáng)痿，女性月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)。2．視功能及其他腦神經(jīng)功能障礙腫瘤向鞍上生長(zhǎng)常直接壓迫視神經(jīng)、視交叉和視束。3．顱壓增高癥狀，頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫以及展神經(jīng)麻痹等，晚期病人可出現(xiàn)嗜睡甚至昏迷。【輔助檢查】1．影像學(xué)檢查（1）頭顱X線平片。（2）顱腦CT掃描：囊性顱咽管瘤在CT上可顯示為鞍上區(qū)低密度影，邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀。實(shí)質(zhì)性腫瘤的CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高影，并可見(jiàn)散在的點(diǎn)片狀鈣化影；囊性腫瘤囊壁的蛋殼樣鈣化影是診斷囊性顱咽管瘤的主要依據(jù)之一。（3）顱腦MRIMRI對(duì)腫瘤形態(tài)、生長(zhǎng)方向及其與周圍毗鄰關(guān)系的顯示較為清晰，但是不利于顯示鈣化和骨質(zhì)破壞。2．內(nèi)分泌學(xué)檢查術(shù)前測(cè)定垂體及其相關(guān)靶腺功能，大多數(shù)病例存在不同程度和靶腺軸類型的垂體功能低下。3．視功能檢查包括視力視野檢查及眼底檢查?！驹\斷和鑒別診斷】小兒顱咽管瘤診斷相對(duì)較為容易，發(fā)現(xiàn)其鞍區(qū)占位并伴有尿崩、發(fā)育遲緩，全身乏力、視力視野改變以及顱內(nèi)壓增高等癥狀體征時(shí)，即可確診。成年病人的診斷有時(shí)較為困難，因?yàn)槌扇说娘B咽管瘤多為實(shí)質(zhì)性，需手術(shù)取出病理組織檢查后確診。【治療】1．手術(shù)治療對(duì)于腫瘤侵襲范圍較小或者侵襲范圍僅局限于第三腦室底的漏斗部和灰結(jié)節(jié)處的病例，應(yīng)首選顯微外科手術(shù)全切顱咽管瘤，治愈率較高。而當(dāng)腫瘤較為巨大且與頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦等周圍組織結(jié)構(gòu)緊密粘連時(shí)，即使勉強(qiáng)切除，效果也不一定滿意，甚至有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的視路-間腦-額葉水平的不可逆性損害并發(fā)癥，危及生命。對(duì)于下丘腦癥狀嚴(yán)重，已有意識(shí)障礙，臥床不起，術(shù)前估計(jì)不能耐受開(kāi)顱手術(shù)的病例，可選擇較為保守的治療方法。對(duì)處于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級(jí)的顱咽管瘤，可考慮選擇經(jīng)額下入路、翼點(diǎn)入路、終板入路、經(jīng)胼胝體或經(jīng)皮質(zhì)側(cè)腦室入路以及聯(lián)合入路等。手術(shù)中盡量避免損傷下丘腦是手術(shù)成功的關(guān)鍵。2．放射治療根據(jù)病情使用分次普通放射治療或立體定向放射外科治療。放射治療可以增加存活時(shí)間，延緩腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間。