從第一例顱咽管瘤手術 到現(xiàn)在，已經(jīng)歷了百余年的發(fā)展，但直到現(xiàn)在，顱咽管瘤仍然顱內(nèi)最為棘手的腫瘤之一，同時又是一個非常吸引神經(jīng)外科醫(yī)生的熱點問題 一 治療原則 在條件允許的情況下，手術切除是顱咽管瘤首選的治療方法，但對手術切除的程度，是全切還是部分切除加聚焦放療則沒有統(tǒng)一的標準，甚至各自的數(shù)據(jù)和理論相互矛盾。對于5歲以下兒童，放療會明確影像腦及下丘腦-垂體軸的發(fā)育，應力爭手術全切。對于未影響下丘腦的小腫瘤，手術治愈率高，并發(fā)癥少，也應爭取手術全切。但對于較大腫瘤，如何在去除或控制腫瘤生長和獲得最佳的生活質(zhì)量之間獲得最佳的平衡則是一個很難的問題。主張部分切除加聚焦放療的學者認為和全切除相比，二者腫瘤控制率相似，需要長期補充生長激素、腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的比例也相似，但發(fā)生尿崩癥的比例低，發(fā)生下丘腦損傷及其導致的肥胖、學習和認知功能下降的機會小于全切。而主張全切的學者認為雖然二者在腫瘤控制方面能力相當，但手術全切才能做到真正意義上的治愈。雖然手術全切有較高的潛在的圍手術期并發(fā)癥，但部分切除加聚焦放療科導致更多的遲發(fā)性并發(fā)癥，如全垂體功能低下，視力惡化，繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，腦血管病變，如moyamoya病，注意力、認知、學習、工作功能障礙、回歸正常社會生活的機會小。 有兩個基本原則：一是病人利益最大化，二是治療的個體化，這里所說的個體化，不單是患者的個體化，也包括醫(yī)生及其治療團隊的個體化。文獻、講座中所報告的某某某治療顱咽管瘤的效果不見得使用于每個神經(jīng)外科單位。對于顱咽管瘤這樣一種先對少見而又復雜的病理學良性腫瘤，還是建議在大的醫(yī)療中心中有豐富經(jīng)驗的醫(yī)生手中治療。另外還是強調(diào)多學科團隊治療，我們聯(lián)合神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、兒科、婦產(chǎn)科、放射科、放療科等以相對自由的形式組建神經(jīng)外科內(nèi)分泌相關腫瘤寫作組。不可否認的是顱咽管瘤瘤的治療效果，特別是全切帶來的不良反映與術者的經(jīng)驗和技巧密切相關。從我們自己理念來說，對于任何一種顱咽管瘤，哪怕是復發(fā)的顱咽管瘤都應以全切為首要目標，要明確治愈的機會和腫瘤無進展生存是不同的概念，只有手術全切才可能獲得真正意義上的治愈。但不應以犧牲神經(jīng)及內(nèi)分泌功能為代價，如術中發(fā)現(xiàn)腫瘤與大血管或下丘腦緊密粘連，這應最大限度的切除輔以放療。

大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。 臨床表現(xiàn)包括幾個方面:腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 手術治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對于實質(zhì)性腫瘤，手術可切除瘤體；對于囊性腫瘤，手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構有膠質(zhì)反應邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術式，大瘤宜采取經(jīng)顱術式。一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術后復發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關系和容易接近腦脊液通路等因素，手術需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點。 術前預住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤） 3、核磁（全部刻盤）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當，是完全可以治愈的。手術全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無論是在手術切除還是在術后護理都具有復雜性，稍有不慎會給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。

8月開始出現(xiàn)雙眼視力下降，左側(cè)視力下降明顯。 就診于當?shù)蒯t(yī)院眼科，以“視神經(jīng)炎”治療后視力改善不明顯。繼續(xù)在當?shù)鼐歪t(yī)，行頭顱CT提示鞍區(qū)占位，考慮垂體瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生長激素等激素檢查均在正常范圍內(nèi)，李女士為求進一步診療，來到湘南學院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，門診擬“垂體瘤”收住我科。 入院后詳細檢查發(fā)現(xiàn)，李女士左眼視力粗測1米手動，右眼視力稍下降，雙眼顳側(cè)視野變窄。CT顯示鞍區(qū)占位性病變，考慮顱咽管腫瘤和垂體瘤可能性大。神經(jīng)外科羅忠平主任介紹到，顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見的顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤，由于距離較近，癥狀相似，很多人都會混淆。但由于發(fā)生來源不同，二者還是有很多不同之處： 1、患病人群不同：顱咽管瘤有兩個發(fā)病高峰年齡，約一半見于5?15歲兒童，另一個發(fā)病高峰是40?60歲；而成人垂體瘤多見，兒童患垂體瘤較少。總體來說，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 2、臨床表現(xiàn)和體征不同：小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)），但無論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)相關垂體激素分泌增多的癥狀。 3.生長部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)。 4.生化陽性指標不同：顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構，多伴有甲功五項和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下來診。 5.磁共振不同：顱咽管瘤分為實性、囊性以及囊實性三種結(jié)構形態(tài)，在增強核磁的矢狀位上多可見鞍內(nèi)的正常垂體；垂體瘤多為實性而且信號均勻，而且核磁上正常垂體大多消失。 盡管術前鑒別較為困難，手術仍是治療這兩種疾病的主要方法。 手術治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當前公認的診斷金標準。 在進行充分的術前準備后，羅忠平主任團隊對李女士進行了顯微鏡下鞍區(qū)病損切除術+終板造瘺術+硬腦膜減張縫合術+顱骨修補術。 術中采取仰臥位，去右額部經(jīng)終板入路，層層撥開顱骨，切開硬腦膜后，在顯微鏡下分離額葉腦組織與前顱窩底的粘連，術中見視交叉下后方有一腫塊，垂體柄受壓變扁，腫瘤在垂體柄后上方，沿視交叉前間隙縱行切開垂體柄，逐漸分離暴霾腫塊，大小約20x15x10mm。 類圓形，粉白色，質(zhì)地中等，腫瘤壁有多個白色班點，考慮鈣化灶，內(nèi)部呈黃色，有波動感，邊界基本清楚，腫塊血腫不豐富，考慮顱咽管瘤，予以完整切除腫瘤。 術中出血少，未出現(xiàn)下丘腦和垂體功能障礙，術后恢復良好，未出現(xiàn)尿崩、水鈉代謝紊亂和癲癇等并發(fā)癥。 羅忠平主任指出，由于顱咽管腫瘤多與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、腺垂體以及Willis環(huán)等臨近的重要結(jié)構粘連緊密，在腫瘤全切的過程中往往容易引起周圍重要結(jié)構的損傷，導致術后出現(xiàn)視力下降和內(nèi)分泌功能失調(diào)的嚴重并發(fā)癥。 垂體柄受到顱咽管腫瘤侵犯時應做腫瘤和垂體柄全切；若垂體柄無腫瘤侵犯，則要保護垂體柄完整。 未受腫瘤侵犯的垂體柄得到保護可降低患者術后內(nèi)分泌功能紊亂的發(fā)生率，可提高顱咽管腫瘤患者的術后生活質(zhì)量。 拓展閱讀 顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內(nèi)腫瘤”，雖然發(fā)病率低、進展緩慢，但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構，手術難度大、并發(fā)癥較多，患者預后較差且易復發(fā)，治療后需長期隨訪。時至今日，顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。 顱咽管瘤常會導致內(nèi)分泌功能低下，引起激素不足或下丘腦功能障礙，常見癥狀有多尿癥（尿崩癥）、兒童發(fā)育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐癥、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質(zhì)異常。盡管顱咽管瘤通常為良性，但目前已知切除后會復發(fā)，且種植再生能力強，圍手術期管理和患者的長期隨訪都十分重要。 湘南學院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科團隊 羅忠平 神經(jīng)外科主任、學科帶頭人、主任醫(yī)師、教授。郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會主委，湖南省神經(jīng)科學委員會理事，湖南省腦與腦健康委員會常委，湖南省健康宣教委員會委員，湖南省加速康復神經(jīng)外科委員會委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主委、郴州市外科專業(yè)委員會、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會委員。 在腦、椎管腫瘤行顯微手術，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術，顱內(nèi)動脈瘤行開顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術，腦干出血行開顱及穿刺手術等方面經(jīng)驗豐富。 坐診時間：每周星期二上午。 陳家玉 主任醫(yī)師、教授、碩士生導師，從事教學、臨床、科研及高校管理工作。湘南學院黨委委員、副院長，郴州市科協(xié)副主席，兼任中國高等教育學會醫(yī)學教育專業(yè)委員會理事、湖南省醫(yī)學教育協(xié)會常務理事、醫(yī)學會理事、湖南省醫(yī)師協(xié)會理事、郴州市醫(yī)學會副會長、湘南學院學報（醫(yī)學版）主編、南華大學兼職教授、郴州市專業(yè)技術拔尖人才，湖南省高等學校教師系列高級專業(yè)技術職務任職資格評審委員會學科評議組專家。主要研究方向是顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤診治和地方性本科院校專業(yè)設置。 劉建雄 1992年畢業(yè)于衡陽醫(yī)學院臨床醫(yī)學專業(yè)，本科，主任醫(yī)師，教授 黃斌 副主任醫(yī)師，南華大學臨床醫(yī)學系本科畢業(yè)，學士學位，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會副主委，郴州市醫(yī)學會神經(jīng)醫(yī)學專業(yè)委員會委員 鄧人富 副主任醫(yī)師，2002年畢業(yè)于南華大學臨床醫(yī)學全日制本科專業(yè)，從事神經(jīng)外科工作18年。中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學會會員,郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會秘書 姜志遠 主治醫(yī)師 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 鄧亮飛 主治醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 李敏 主治醫(yī)師，溫州醫(yī)科大學研究生，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 廖佐明 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 王榮彥 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員

一、神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢： 神經(jīng)內(nèi)鏡是"微創(chuàng)神經(jīng)外科"理念的突出代表，具有手術創(chuàng)傷小、出血少、手術危險小、術后康復快、住院時間短、費用低等多項優(yōu)點。神經(jīng)內(nèi)鏡是現(xiàn)代科學技術帶給我們神經(jīng)外科醫(yī)生的一雙“慧眼”。作為一種微創(chuàng)技術，神經(jīng)內(nèi)鏡手術也離不開高科技設備和專用器械。與手術顯微鏡相比，神經(jīng)內(nèi)鏡有三個固有優(yōu)勢：1、內(nèi)鏡視管本身可帶有側(cè)方視角，可消除術中視野死角，使手術更加精細，效果更好；2、到達病變時可獲得全景化視野，對病變進行“特寫”，放大圖像，辨認病變側(cè)方和周圍重要的神經(jīng)與血管結(jié)構，引導切除周圍病變組織；3、有角度的內(nèi)鏡可顯示一些手術顯微鏡無法達到的橋小腦角、基底池等角落。在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下操作，可避免盲目穿刺導致的出血。 以目前神經(jīng)內(nèi)鏡應用最廣泛的雙人四手經(jīng)蝶垂體瘤切除手術為例介紹神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)點。經(jīng)蝶垂體瘤手術有顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡兩種工具，后者具有靈活和更為廣闊的手術視野，擴大了病灶的顯露，增加了直觀切除病變的機會，且腫瘤切除更加安全。尤其是對于三維的神經(jīng)內(nèi)鏡來說，就相當于一臺顯微鏡安裝在內(nèi)鏡頭上，使術者手術時感覺更為接近真實，對視野內(nèi)解剖結(jié)構的辨別以及腫瘤組織切除帶來更大的便利。對于患者來說，內(nèi)鏡術后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢復更快，術后住院時間縮短，并發(fā)癥更少。 二、神經(jīng)內(nèi)鏡的適應癥：1. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術是首選和具有絕對優(yōu)勢的疾病 1、各種類型的垂體腺瘤，顱咽管瘤和脊索瘤 2、表皮樣囊腫（膽脂瘤）和松果體區(qū)腫瘤 3、各種類型的腦室內(nèi)腫瘤 4、大多數(shù)梗阻性腦積水；顱內(nèi)囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔囊腫、腦室內(nèi)及腦室旁囊腫等； 5、腦脊液鼻漏；視神經(jīng)管損傷 6、面肌痙攣，三叉神經(jīng)痛 7、高血壓腦內(nèi)血腫，腦干血腫，和腦室鑄型2. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術具有絕對互補優(yōu)勢的疾病 1. 顱底各種腦膜瘤，如：鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，前顱底腦膜瘤 2. 聽神經(jīng)瘤：處理內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤有優(yōu)勢 3. 膠質(zhì)瘤和腦干腫瘤，如海綿狀血管瘤等

今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個患者是我們本院兒科的一名護士，按照道理講，是不應該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關鍵點。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒有看錯，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個關鍵點。這時患者才進行了第一張影像學的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個非常典型癥狀組合! 進一步詳細檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院專科醫(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請看我的系列科普之一《腦腫瘤的預防、診斷和治療》。 以下幾點非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運動或者感覺逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語言障礙或者對于日常事務混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個治療計劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進行一些影像學的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會進行腦組織活檢來評估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來進行判斷評估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對于顱內(nèi)一些可以到達的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會建議你手術切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會建議你進行放射治療。 - 醫(yī)生可能會建議你化療。 - 醫(yī)生可能會建議你進一步使用靶向藥物來治療腦腫瘤。 4. 了解沒有治療的風險。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會使你的身體狀態(tài)惡化，甚至會導致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術。這里要普及的一個理念：顱腦手術的微創(chuàng)關鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個很小的切口來拼命牽拉腦組織，最終會得不償失。 我們選擇眶上外側(cè)入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因為下丘腦性腺軸的破壞可能會影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機制1.先天性剩余學說 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學說 有研究認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長激素水平往往下降。同時往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點、冠狀等開顱腫瘤切除術。 2.放射治療 術后殘留或復發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術后出現(xiàn)視功能未能恢復者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當補充激素。 術后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。

你是否出現(xiàn)了視力下降、視野缺損等癥狀？你是否因為眼科就診無果而苦惱？視力下降、視野缺損，相信很多人都會先去眼科就診。一旦眼科檢查沒有異常，就會選擇回家休息靜養(yǎng)。但有時候并不是眼睛出了問題，而是我們的大腦發(fā)生了異樣！鞍區(qū)腫瘤，主要包括垂體瘤、顱咽管瘤等，通常并不被我們熟知的腦部疾病可以視力下降、視野缺損作為首發(fā)癥狀。這些疾病一旦不及時診治，就會產(chǎn)生嚴重的后果！浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科陳盛我們能看到五彩斑斕的世界不只是眼睛在發(fā)揮作用，我們的大腦也是必不可缺的！光線通過我們的眼球，轉(zhuǎn)化為一種神經(jīng)信號，經(jīng)過視神經(jīng)、視交叉、視束等“電線通道”到達我們的大腦皮層，大腦皮層對其進行精細加工后產(chǎn)生了視覺。這一傳導路徑上的任何一個地方發(fā)生損傷，都會對視力產(chǎn)生影響。臨床常見主要為鞍區(qū)腫瘤（垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤）壓迫視交叉，主要表現(xiàn)為視野明顯變窄。眼科檢查只是檢查了我們的眼球，并沒有檢查到后面一系列的通路，而檢查這些通路就必須要進行磁共振檢查（MRI）。磁共振檢查（MRI）與我們平時熟悉的X片和CT不同，他沒有輻射，對人體沒有損害，可以反復多次檢查。MRI對腦部占位性病變的顯像也明顯優(yōu)于CT，更利于醫(yī)生的診斷。古有頭上的病腳上治，今有眼睛的病頭上治。身體是一個聯(lián)動的整體，我們不能只關注部分，當我們出現(xiàn)視力下降、視野缺損的情況時，千萬不要忽視對腦部的檢查，要盡早去醫(yī)院做磁共振哦~

顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實體瘤、或囊～實性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個峰為5～14歲的兒童，另一個峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學上這類腫瘤為良性，但經(jīng)常縮短患者的生存期，應視為低級別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上?！褚曈X癥狀視覺癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構受到直接損害、或壓迫可導致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當垂體柄受累時，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長激素缺乏可導致生長障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)?！耦^痛大約50%的患者在診斷時存在中～重度的每日頭痛?？赡茉从谀[瘤自身對疼痛敏感結(jié)構的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激?！衿渌Y狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無關。推測其原因為腫瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實性腫塊到侵入蝶鞍并導致鄰近腦組織結(jié)構移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學術前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見增強。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術前需要進行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術前基線情況。治療手術幾乎所有病例都需要手術治療。手術的目的是確立診斷、緩解腫塊相關的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來切除。擴大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點顱骨切開術入路。若囊腫進一步向上擴展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認為肉眼下完全切除后復發(fā)的疾病。當代放療技術可實現(xiàn)更高的治療精準度和適形性。這些方法通過減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導放療技術包括：立體定向放療、調(diào)強放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對治療緊鄰重要結(jié)構的腫瘤尤其有利。囊腫治療當囊腫壓迫視覺系統(tǒng)結(jié)構或下丘腦結(jié)構或者導致第三腦室癥狀性梗阻時，通常需要采用縮減囊腫大小的技術。手術切除腫瘤是最具根治性的治療。手術后囊腫復發(fā)可通過數(shù)種方式處理?！槲g經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術已被用于緩解癥狀，每當完全切除不可行時，可推薦行間斷性囊腫抽吸術。另一種方法是對不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進行間斷抽吸。→腔內(nèi)照射法對于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過立體定向應用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因為這些元素放射的能量穿透性有限且相對易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長激素缺乏。下丘腦功能障礙可導致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問題視覺系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺障礙。這些表現(xiàn)可能因手術或放療而加重。血管異常對于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動脈瘤和動脈口徑減小。治療后隨訪通過MRI進行神經(jīng)影像學檢查，一年1次。影像學檢查隨訪的持續(xù)時間取決于初始手術的范圍、有無殘余腫瘤及癥狀學。監(jiān)測內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術后對視覺功能進行正式評估(包括視野檢查)，此后每年評估1次。預后排除非腫瘤相關死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項大型病例系列研究顯示，10年無進展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡。●顱咽管瘤患者，應由多學科團隊管理。該團隊應該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術知識?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時避免治療引起的嚴重功能障礙。●對于無法完全切除腫瘤的患者，推薦進行術后放療，而不是先觀察在疾病復發(fā)時，才進行挽救性放療(Grade 1B)。

大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速,其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括幾個個方面:腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見,后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見,所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1、顱內(nèi)壓增高 因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2、視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫,晩期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野冋心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-κened綜合征。 3、內(nèi)分泌功能紊 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥機第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可見瞌睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖,少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。 4、其他:腫瘤問鄰近結(jié)構擴展,可伸入額葉、顳葉、鞍后及斜坡等部位,臨床表現(xiàn)為復視、偏癱、癲癇、眼肌麻痹、共濟失調(diào)、精神癥狀等。 顱咽管瘤診斷 1、病史:任何年齡的患者如岀現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢査診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童岀現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應首先考慮本病；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，有助于診斷。若成人岀現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應考慮本病。 2、實驗室檢查 (1)生長激素(GH)測定和GH興奮試驗:顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應。 （2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗:顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區(qū)。 （3）泌乳素(PRL)測定:患者血清PRL水平可升高,可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 （4)血清學檢查:促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。 （5)抗利尿激素(ADH)測定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像檢查 (1)顱骨X線平片 兒童頭顱平片可見以下異常改變： 1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶擴大。 3）顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。 （2)CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變,并可見腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)。 （3)MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2,但也可呈長T1與T2像，即T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號；若為實質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構及其鄰近腦組織（如視交叉）的關系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的手術治療 由于腫瘤對周圍重要結(jié)構的浸潤壓迫以及手術可能產(chǎn)生的景響,術前及術后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)爼織的壓迫,解除顱內(nèi)壓増髙,對下丘腦-垂體功能障礙則難恢復。對于實質(zhì)性腫瘤,手術可切除瘤體；對于囊性腫瘤,手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數(shù)與周圍組織結(jié)構有膠質(zhì)反應邊界或蛛網(wǎng)膜分界,因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對患兒患者，以防止復發(fā)；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術后輔以局部放射治療。

顱咽管瘤為常見鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。可以發(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學上呈良性表現(xiàn)，但手術與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個年齡段都可以發(fā)病，當病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有： 顱咽管瘤常見的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術難度大。 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術過程中如果視神經(jīng)受損，可以導致視力下降、失明；頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復發(fā)，又要避免手術對腫瘤周圍的重要結(jié)構造成損害。 三、顱咽管瘤易復發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點。雖然在顯微鏡下看達到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細胞殘留，造成后期腫瘤復發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復發(fā)了治療的難度進一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構有膠質(zhì)反應邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復發(fā)。 一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術后復發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點，也都各自存在一些風險性，因此在日常生活中積極的預防很重要。