今天的第二臺(tái)手術(shù)是顱咽管瘤，因腫瘤的生發(fā)中心在中線，如果腫瘤基本在中線區(qū)域，額底縱裂入路應(yīng)該是經(jīng)顱切除顱咽管瘤的主流入路，常用的手術(shù)間隙是第一間隙和終板。該腫瘤壓迫視交叉前移使第一間隙很狹小，可通過終板切除腫瘤，待減壓充分后再顯露第一間隙，因腫瘤完全侵犯垂體柄，確實(shí)無法保留，完全離斷垂體柄和腫瘤組織，再通過這兩個(gè)間隙反復(fù)減容后分離瘤周完全切除腫瘤。顱咽管瘤最大的挑戰(zhàn)是腫瘤復(fù)發(fā)和下丘腦損傷。腫瘤復(fù)發(fā)的原因是腫瘤沒有切除干凈，不留任何死角的“連根拔除”才能減少復(fù)發(fā)的可能。只要?jiǎng)幼髯銐颉拜p柔”，不損傷下丘腦也完全可能。

顱咽管瘤是腦發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性腫瘤，通常起源于垂體柄和下丘腦，但也有部分起源于垂體窩內(nèi)。顱咽管瘤常見于兒童，是臨床常見導(dǎo)致孩子身體發(fā)育遲緩、視力發(fā)育遲緩的原因之一。提醒：孩子發(fā)育遲滯最好去醫(yī)院做個(gè)頭顱影像學(xué)檢查，而不是著急測生長激素。顱咽管瘤對(duì)人體的影響除了影響孩子的正常發(fā)育，還可能影響周圍的神經(jīng)組織。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)，鞍區(qū)最重要的神經(jīng)是視神經(jīng)。視神經(jīng)十分嬌嫩，如果腫瘤生長壓迫了視神經(jīng)，人體會(huì)出現(xiàn)視力方面的問題，也就是視力障礙和視野缺損。視力障礙主要是視力下降，也就是指看東西模糊；視野缺損則是指看的范圍小，看有些地方看的是黑的。提醒：視力出現(xiàn)問題也可能是鞍區(qū)長了腫瘤影響視神經(jīng)，最好能做個(gè)排查。手術(shù)治療是顱咽管瘤的治療首選！早前，顱咽管瘤需要做開顱手術(shù)，但是近年來隨著神經(jīng)外科理念、設(shè)備和技術(shù)等的提升，可以通過神經(jīng)內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤。神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤主要是以鼻腔為手術(shù)通道的經(jīng)鼻手術(shù)。顱咽管瘤是向上生長的，經(jīng)常累及三腦室視丘下部。傳統(tǒng)的開顱手術(shù)容易騷擾甚至損傷視丘下部；經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)以鼻腔為通道，對(duì)視丘下部影響較小！提醒：顱咽管瘤可采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，不僅創(chuàng)傷小，手術(shù)效果也更好！很多顱咽管瘤患者在就診的時(shí)候已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的視力視野障礙，在醫(yī)生給出手術(shù)治療的建議后都會(huì)詢問：醫(yī)生，手術(shù)以后視力可以恢復(fù)嗎？顱咽管瘤患者出現(xiàn)視力問題以后，手術(shù)后視力的恢復(fù)情況和患者視神經(jīng)壓迫程度有直接關(guān)系！如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫嚴(yán)重，出現(xiàn)視力下降甚至完全失明的時(shí)間較長，手術(shù)后視力恢復(fù)是比較難的。如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫較輕，雖然出現(xiàn)了視力視野問題，但是壓迫的時(shí)間較短，壓迫也不嚴(yán)重。那么，患者術(shù)后患者視力恢復(fù)相對(duì)較好。提醒：顱咽管瘤導(dǎo)致的視力視野障礙應(yīng)該及早處理。

顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個(gè)好發(fā)年齡，第一個(gè)高峰在兒童5～10歲，第二個(gè)高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點(diǎn)。【病理】顱咽管瘤邊界清楚，腫瘤的形狀，大小有很大差異。多數(shù)腫瘤為囊性或部分囊性，囊壁薄者為半透明膜，厚者堅(jiān)韌，用剪刀才能剪下，囊壁多有鈣化，有時(shí)實(shí)質(zhì)部分鈣化，十分堅(jiān)硬。囊液呈黃褐色或暗綠色，囊液中漂浮膽固醇結(jié)晶及壞死液化的上皮碎屑。囊液量通常在10～30ml。顯微鏡下所見腫瘤由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊壁被覆上皮為復(fù)層磷狀上皮，有排列整齊的基底細(xì)胞層，棘細(xì)胞層和角化團(tuán)塊，出現(xiàn)角化物和鈣化是本病的特點(diǎn)。根據(jù)組織形態(tài)，顱咽管瘤分為兩種類型：① 上皮型和②牙釉質(zhì)型。兒童顱咽管瘤幾乎均為牙釉質(zhì)型，都有鈣化，90％伴有囊變。【臨床表現(xiàn)】1. 顱內(nèi)壓增高癥狀 兒童多見，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫，頭痛多因顱內(nèi)壓增高所致。產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的原因主要是腫瘤向上長入第三腦室引起室間孔阻塞或由于腫瘤壓迫導(dǎo)水管引起梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤巨大引起的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。2. 視神經(jīng)受壓癥狀 顱咽管瘤可引起視力和視野的改變。其原因有兩種：① 腫瘤位于鞍上，壓迫視神經(jīng)，視交叉引起視神經(jīng)萎縮。② 腫瘤梗阻室間孔造成顱內(nèi)壓增高，視乳頭開始表現(xiàn)為水腫，久之出現(xiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮。兒童由于主訴和表達(dá)能力欠佳，很難早期發(fā)現(xiàn)視力障礙，同樣，兒童對(duì)早期視野缺損也多不引起注意。3. 下丘腦癥狀 尿崩癥：表現(xiàn)為多飲多尿，每24小時(shí)出入量可達(dá)數(shù)千毫升。尿崩的原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、視旁核、下丘腦—垂體束或垂體后葉導(dǎo)致抗利尿激素生成減少所致。脂肪代謝障礙：腫瘤侵犯灰結(jié)節(jié)及漏斗部所致。極大多數(shù)患兒表現(xiàn)為向心性肥胖，少數(shù)患兒表現(xiàn)為極度消瘦。腫瘤侵犯下丘腦結(jié)節(jié)核時(shí)可出現(xiàn)性腺功能紊亂，臨床表現(xiàn)為肥胖和性器官不發(fā)育。體溫調(diào)節(jié)障礙：體溫常低于正常（35℃左右）。此為下丘腦后部受損所致。體溫過高為下丘腦前部受損，又稱為“中樞性高熱”。4. 垂體功能損害的臨床表現(xiàn) 主要為腫瘤壓迫，侵犯垂體腺和垂體柄導(dǎo)致垂體激素分泌不足，尤其以生長激素分泌不足導(dǎo)致生長發(fā)育遲滯，表現(xiàn)為患者身材矮小等。【輔助檢查】1. 顱骨X線平片 蝶鞍改變，表現(xiàn)為蝶鞍擴(kuò)大變形或破壞。鈣化斑，位于鞍內(nèi)或鞍上區(qū)，囊壁鈣化呈弧線狀或蛋殼狀。顱內(nèi)壓增高改變表現(xiàn)為顱縫分離，腦回壓跡增加。2. CT掃描檢查 兒童顱咽管瘤的CT表現(xiàn)很具有特征性，腫瘤大多數(shù)位于鞍上，呈圓形或橢圓形。90%以囊性為主，90%腫瘤有鈣化，鈣化可以是囊壁線狀或蛋殼樣鈣化，也可以是腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)斑塊狀鈣化，腫瘤的囊性部分以低密度為主，少數(shù)腫瘤含蛋白成分較高，平掃可呈等密度，甚至高密度，因此，僅根據(jù)CT平掃密度值來判斷腫瘤是囊性或?qū)嵸|(zhì)性會(huì)造成誤診。CT增強(qiáng)掃描腫瘤的囊壁常呈線狀強(qiáng)化，多房囊性者可見囊內(nèi)間隔強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化，若腫瘤增大向上壓迫室間孔，則可見梗阻性腦積水的表現(xiàn)。3. MRI檢查 顱咽管瘤好發(fā)于鞍上常累及鞍內(nèi)，但多無垂體異常信號(hào)表現(xiàn)為垂體受壓變小，同時(shí)可見有視交叉移位。完全位于鞍內(nèi)的顱咽管瘤因無法識(shí)別垂體而不易與垂體瘤鑒別。實(shí)體性腫瘤表現(xiàn)為長T1和長T2，囊性腫瘤因囊內(nèi)液體成分不一，表現(xiàn)復(fù)雜，囊內(nèi)液化壞死和蛋白增高者為稍長T1和長T2，囊內(nèi)液體為液化膽固醇結(jié)晶的為短T1和長T2，伴有出血的表現(xiàn)為短T1長T2。MRI在判斷腫瘤起源部位，腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)關(guān)系等方面優(yōu)于CT檢查，但MRI鈣化顯示不如CT，見圖39-7。【鑒別診斷】1. 垂體瘤 兒童少見，一般不產(chǎn)生顱壓增高表現(xiàn)，無生長發(fā)育遲緩。影像學(xué)檢查多為實(shí)性，一般無鈣化，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化表現(xiàn)。2. Rathke囊腫 多無癥狀，無意中發(fā)現(xiàn)，CT上無鈣化，影像學(xué)增強(qiáng)無強(qiáng)化。3. 鞍上生殖細(xì)胞瘤 本病多在兒童期發(fā)生，但發(fā)病率較顱咽管瘤低得多，臨床表現(xiàn)皆為多飲多尿CT平掃鈣化極為少見。4. 顱內(nèi)炎癥 結(jié)核性腦膜炎可致顱底鈣化斑或鞍區(qū)內(nèi)芽腫。CT檢查有助于鑒別?！局委煛匡B咽管瘤的主要治療手段是手術(shù)切除，目前的觀點(diǎn)是能全部切除則切除之。腫瘤有殘留的術(shù)后可輔以放射治療。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，因此原則上，應(yīng)力爭作腫瘤全切除。顱咽管瘤手術(shù)是否能夠全切除主要與腫瘤和周圍結(jié)構(gòu)的粘連程度有關(guān)，其中尤以與下丘腦粘連最為重要。為了保證手術(shù)的順利，盡量避免或減少對(duì)下丘腦的損傷，術(shù)前應(yīng)了解腫瘤與視交叉的相對(duì)位置關(guān)系，腫瘤與第三腦室的關(guān)系。即室間孔與中腦導(dǎo)水管是否通暢，腫瘤與顱底威利氏（Willis）動(dòng)脈環(huán)的關(guān)系，特別是與前交通動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的關(guān)系，這些對(duì)手術(shù)入路的選擇是重要的。主要的手術(shù)入路有：1. 翼點(diǎn)入路 適用于腫瘤向鞍上，鞍旁，鞍后甚至突入第三腦室者。2. 額下入路 適用于腫瘤位于鞍上者，視交叉后置者，腫瘤位于鞍上和鞍內(nèi)主體仍在鞍上者。3. 經(jīng)終板入路 適用鞍上型顱咽管瘤，視交叉前置者或腫瘤上極將第三腦室底推到室間孔水平。4. 胼胝體-穹隆間入路 適用于腫瘤由鞍區(qū)向三腦室生長，并阻塞室間孔引起腦積水者。對(duì)于大齡兒童，蝶竇氣化良好且腫瘤多位于中線的，也可內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路切除腫瘤，創(chuàng)傷更小，視野更大。腫瘤位于鞍上者，在手術(shù)顯微鏡下將腫瘤全切除或近全切除可能性大，但手術(shù)時(shí)特別應(yīng)注意保護(hù)垂體柄。腫瘤自鞍上突入第三腦室者，全切除腫瘤往往十分困難。而且術(shù)后下丘腦損害癥狀非常嚴(yán)重。在這種情況下，在下丘腦與之粘連緊密處殘留部分腫瘤，術(shù)后輔以放射治療。手術(shù)后并發(fā)癥主要包括尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌代謝異常、中樞性高熱或體溫不升、昏迷和消化道出血等。這些并發(fā)癥一旦出現(xiàn)，相當(dāng)危險(xiǎn)。因而要積極預(yù)防和治療。術(shù)前要測定尿比重，尿滲透壓及24小時(shí)尿量了解尿崩癥的程度，同時(shí)測定皮質(zhì)醇，甲狀腺素和促甲狀腺素及其它垂體激素水平，了解電解質(zhì)平衡情況。術(shù)前2～3天補(bǔ)充激素，術(shù)中、術(shù)后繼續(xù)使用。尿崩癥幾乎在腫瘤切除者中均有，部分病兒可能在2～3周后恢復(fù)。不能恢復(fù)者為永久性尿崩者需長期使用尿崩停。尿崩出現(xiàn)的病人易產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，處理如下：① 每天記出入液量，定期測尿比重；② 定期測血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結(jié)合力；③ 水分補(bǔ)充，根據(jù)出量補(bǔ)充；④ 電解質(zhì)補(bǔ)充，尿崩會(huì)引起鈉潴留（血鈉過高）故應(yīng)限制鈉鹽攝入，鉀鹽可按化驗(yàn)結(jié)果補(bǔ)充。尿崩嚴(yán)重者需用垂體后葉素治療。放射治療對(duì)顱咽管瘤的治療價(jià)值尚無統(tǒng)一意見。一般認(rèn)為對(duì)部分切除或有腫瘤殘留的病人術(shù)后可行放射治療，能提高生存率。同位素或博來霉素腔內(nèi)治療也可以用于囊性顱咽管瘤的治療。

2020年5月接診一例來自山東的2歲男性患兒（身高80cm，體重：11kg），主訴：雙眼視力進(jìn)行性下降9月，伴間斷性嘔吐5月來院就診。門診見患兒精神狀態(tài)差、嗜睡，行CT/MR檢查顯示：鞍區(qū)巨大囊性占位，大小約44*45*41mm，囊壁呈蛋殼樣鈣化，典型顱咽管瘤表現(xiàn)，診斷明確。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 上排：初診時(shí)CT；下排：OMAYA囊置入2周后CT，腫瘤明顯縮小由于該患兒視力減退明顯并伴有高顱壓癥狀，依據(jù)天壇醫(yī)院兒童顱內(nèi)腫瘤診療規(guī)范，針對(duì)兒童巨大囊性顱咽管瘤，入院后先行立體定向下囊腔穿刺OMAYA囊植入，囊液抽吸，每三天一次，連續(xù)兩周，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效。本例先行OMAYA囊穿刺植入，每隔3天抽吸腫瘤囊液5-10ml，兩周后復(fù)查磁共振顯示瘤體縮至23*23*25mm，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，粗測視力有所恢復(fù)，在此良好狀態(tài)下行右額開顱經(jīng)前縱裂入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中顯示瘤體經(jīng)抽液減壓后，包膜與毗鄰組織明顯松解，特別是頂壁與下丘腦易分離，粘連明顯減輕，手術(shù)順利，腫瘤鏡下全切，術(shù)后恢復(fù)好，無明顯下丘腦癥狀，視力較術(shù)前進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，術(shù)后一周順利出院，病理回報(bào)：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級(jí)）。圖3 上排：初診時(shí)MR；中排：OMAYA囊植入囊液抽吸2周后復(fù)查MR；下排：腫瘤切除后MR治療體會(huì)：顱咽管瘤起源于原始外胚層顱咽管殘余的上皮細(xì)胞，為兒童顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，約占兒童鞍區(qū)腫瘤的50%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12-13%。根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)，幾乎所有兒童顱咽管瘤均為造釉細(xì)胞型，多伴有鈣化及囊性變，囊內(nèi)充滿了含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。顱咽管瘤首選手術(shù)治療，一旦全切患兒可以終身治愈。同時(shí)，顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后一年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)50%1。特別是嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若手術(shù)操作導(dǎo)致下丘腦損傷，具有相當(dāng)高的致殘致死率，是小兒神經(jīng)外科的巨大挑戰(zhàn)。 針對(duì)嬰幼兒巨大囊性顱咽管瘤，北京天壇醫(yī)院小兒神外在國際上率先提出了先行立體定向囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽取囊液，待瘤體顯著縮小后再行手術(shù)的治療方案2，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，治療效果滿意。此方案優(yōu)勢在于：1.有效緩解梗阻性腦積水，解除患兒高顱壓危象；2.有效緩解腫瘤對(duì)視路的壓迫，迅速逆轉(zhuǎn)失明進(jìn)程；3有效緩解腫瘤對(duì)毗鄰結(jié)構(gòu)的壓迫與粘連，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈，特別是顯著減輕了下丘腦瘤周水腫，使瘤壁與下丘腦易于分離，將下丘腦損傷風(fēng)險(xiǎn)降至最低，大大提高了手術(shù)安全性。因此，針對(duì)嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若按照傳統(tǒng)理念直接手術(shù)，難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，腫瘤囊壁與毗鄰組織，特別是下丘腦粘連緊密，術(shù)中放液囊壁通常無法下塌滿意，易造成下丘腦損傷。因此，依據(jù)天壇醫(yī)院診療規(guī)范，先行囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽液，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效，值得推廣。參考文獻(xiàn)：1.Agnieszka Bogusz,Hermann L Mller,Childhood-onset craniopharyngioma: latest insights into pathology, diagnostics, treatment, and follow-up.Expert Rev Neurother.2018 Oct;18(10):793-806.2.Wanchun Zhu,Xiang Li,Jintao He,Tao Sun,Chunde Li,Jian Gong,A reformed surgical treatment modality for children with giant cystic craniopharyngioma,Childs Nerv Syst,2017 Sep;33(9):1491-1500.

顱咽管瘤患者和家屬在就診的時(shí)候經(jīng)常詢問“張教授，手術(shù)后是不是就完全好了？” 　　手術(shù)作為顱咽管瘤最主要的治療手段，術(shù)后患者癥狀會(huì)出現(xiàn)明顯緩解。但這并不意味著手術(shù)就是治療的結(jié)束，顱咽管瘤患者在手術(shù)后可能復(fù)發(fā)。 　　顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)發(fā)多數(shù)時(shí)候并不是醫(yī)生的問題，而是腫瘤生長的問題！ 　　在顱咽管瘤手術(shù)中，醫(yī)生會(huì)在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及周圍重要結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除。 　　但是，有的患者腫瘤與周邊下丘腦、視交叉、頸動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，手術(shù)中為了不損傷這些結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存。 　　腫瘤殘存是導(dǎo)致顱咽管瘤復(fù)發(fā)的主要原因！ 　　據(jù)統(tǒng)計(jì)，腫瘤殘存的患者遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率為100%,近期復(fù)發(fā)率也高達(dá)50%. 　?。〝?shù)據(jù)來源：中國顱咽管瘤治療專家共識(shí)2016 ）臨床上對(duì)于手術(shù)后復(fù)發(fā)的顱咽管瘤患者主要的應(yīng)對(duì)方式需要根據(jù)患者病情來制定方案。 　　01 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤患者腫瘤生長已經(jīng)較大或者患者因腫瘤出現(xiàn)了相應(yīng)的癥狀或損害了其他組織的正常功能，那么神經(jīng)外科醫(yī)生通常建議患者盡快手術(shù)。 　　02 如果顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤復(fù)發(fā)，但是腫瘤較小，患者沒有出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，也沒有出現(xiàn)其他功能異常，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者先觀察，三個(gè)月或半年后再次復(fù)查。 　　03 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生根據(jù)患者情況決定觀察，再次復(fù)查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)腫瘤瘤體明顯增大，那么，神經(jīng)外科醫(yī)生一般認(rèn)為腫瘤處于快速生長期，建議盡快手術(shù)。 　　04 如果前次復(fù)查中，神經(jīng)外科醫(yī)生根據(jù)顱咽管瘤患者病情制定繼續(xù)觀察的方案，再次復(fù)查中腫瘤沒有變化或變化較小，患者也沒有因?yàn)槟[瘤出現(xiàn)其他問題，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者繼續(xù)觀察，做好復(fù)查。 　　總而言之，顱咽管瘤手術(shù)后應(yīng)該做好復(fù)查，即便腫瘤復(fù)發(fā)也應(yīng)該根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)及時(shí)復(fù)查或準(zhǔn)備再次手術(shù)！

顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細(xì)胞，其中70%的患者為15歲以下兒童。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科張 治國 臨床上，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)，顱內(nèi)腫瘤被分為良性腫瘤和惡性腫瘤。 通常來說，良性腫瘤只要及時(shí)手術(shù)患者完全可以獲得滿意的治療效果。 但是，顱咽管瘤不僅具有良性腫瘤的病理特征，同時(shí)也具有浸潤性的生長、容易復(fù)發(fā)，增生比較活躍等惡性腫瘤的生長方式。因此，顱咽管瘤的治療相對(duì)較難。 目前，臨床上對(duì)顱咽管瘤的治療還是以顯微鏡下微創(chuàng)手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下通道手術(shù)切除腫瘤為主。 從顱內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)來看，顱咽管瘤和視交叉、頸動(dòng)脈距離較近，早期手術(shù)中為了保護(hù)視神經(jīng)和頸動(dòng)脈，手術(shù)很難全部切除腫瘤。 幸運(yùn)的是，近年來隨著神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的應(yīng)用，神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路術(shù)式的應(yīng)用，以鼻腔為通道，不僅手術(shù)創(chuàng)傷小、對(duì)周圍腦組織影響小、恢復(fù)時(shí)間短，手術(shù)全切的幾率更高！ 大多數(shù)家長都會(huì)擔(dān)心手術(shù)的效果，并且詢問“手術(shù)后是不是就完全治好了？會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？” 通常來說，如果醫(yī)生在手術(shù)中全部切除了腫瘤，患者可以獲得特別好的治療效果，醫(yī)生稱之為“治愈”其實(shí)就是老百姓所說的“完全治療好了”. 但是，有的患者腫瘤和視交叉等組織粘連嚴(yán)重或醫(yī)生技術(shù)有限，不能在第一次手術(shù)的時(shí)候全部切除腫瘤，手術(shù)只能達(dá)到相對(duì)滿意的治療效果。 因此，第一次手術(shù)醫(yī)院和醫(yī)生的選擇就極為重要，一定要慎重，最好選擇大型三甲醫(yī)院的神經(jīng)外科。 01、 顱咽管瘤雖是良性腫瘤，但卻有惡性腫瘤的某些特征； 02 、內(nèi)鏡手術(shù)可以使顱咽管瘤患者獲得較好的治療效果； 03 、顱咽管瘤手術(shù)效果和手術(shù)是否全切腫瘤有直接關(guān)系； 04 、顱咽管瘤患者第一次手術(shù)最好選擇大型三甲醫(yī)院神經(jīng)外科，以求全切腫瘤！

今天的門診病人是一位77歲的老大爺，四個(gè)月前因意識(shí)淡漠，大小便失禁發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤合并右側(cè)腦室積水，因擔(dān)心風(fēng)險(xiǎn)做了右側(cè)腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后病人恢復(fù)順利，三個(gè)月前病情再次加重，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦室積水，又做了左側(cè)腦室腹腔分流，病情再次好轉(zhuǎn)，一個(gè)月前病人再度加重，復(fù)查頭顱核磁發(fā)現(xiàn)腫瘤明顯長大。顱咽管瘤是良性腫瘤，手術(shù)全切除可以治愈，病人沒有任何癥狀，查體發(fā)現(xiàn)的應(yīng)該積極手術(shù)，確實(shí)不愿手術(shù)，應(yīng)該密切隨訪，有長大趨勢，及時(shí)手術(shù)，切記年齡大不是不手術(shù)的原因。

11個(gè)月的寶寶到姥姥家串門兒，一個(gè)不小心磕在地上，趕緊帶孩子去醫(yī)院檢查，結(jié)果又一個(gè)不小心發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤。這么小的寶寶就長了瘤，手術(shù)要不要做？如果做，是不是盡早做比較好？我的建議是：根據(jù)情況決定什么時(shí)候做。這個(gè)寶寶的病例特點(diǎn)是：顱咽管瘤向鞍內(nèi)長，把垂體壓扁變薄。因?yàn)閷殞氈挥?1個(gè)月，所以建議：第一，三個(gè)月復(fù)查，如果腫瘤有增長，建議手術(shù)。沒有增長，可以觀察。第二，建議查血激素，包括性激素6項(xiàng)，甲功5項(xiàng)等等垂體激素內(nèi)容，如果激素變化明顯，影響生長發(fā)育，可以早做，如果沒有變化也可以再等一等，孩子大點(diǎn)再做。所以即便得了顱咽管瘤，也不要著急上火，根據(jù)情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)。