如果你的孩子告訴你最近看東西有點模糊，你會怎么辦？ 讓TA少玩手機？ 帶TA去檢查視力？ 給TA配（換）個眼鏡？ 都不算錯！ 但是，你知道視力問題可能不僅僅是眼睛出現(xiàn)問題，而是視神經(jīng)出現(xiàn)問題嗎？ 比如，長了顱咽管瘤，壓迫了視神經(jīng)。 顱咽管瘤在顱內(nèi)腫瘤中所占的比例并不高，大約只有5%,但卻有70%的患者為15歲以下兒童。 手術治療是目前顱咽管瘤的治療首選，也是最有效的方式。 多數(shù)家長對顱咽管瘤的手術治療并不了解，經(jīng)常詢問相關問題，在此挑選幾個最常見的問題，并給出自己的回答，希望有所幫助！ “可不可以不做手術？” 不行！ 主要原因有三個： 01 視神經(jīng)受壓如果不能及時處理，壓迫會加重，出現(xiàn)視神經(jīng)損傷，患者甚至喪失全部視力。越早手術解除壓迫，患者視力的恢復情況越好。 02 隨著腫瘤的不斷生長，手術的難度也在增加。 03 手術全部切除腫瘤是目前唯一可能治愈的治療方法，即便不能全部切除，也應該首先盡可能全切，再根據(jù)患者病情選擇其他治療方式，輔助治療。 “手術是不是要開顱？” 不一定！ 目前，顱咽管瘤的手術治療主要有顯微鏡下的開顱手術和神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術治療。 至于患者應該做顯微鏡下手術還是神經(jīng)內(nèi)鏡手術，還是要根據(jù)患者病情，比如腫瘤的位置、手術中可能會產(chǎn)生的對下丘腦損傷的大小來具體制定，不能一概而論。 需要注意的是，即便是開顱手術，也不是傳統(tǒng)的開顱手術，而是顯微鏡下的開顱手術！ “可以做微創(chuàng)手術嗎？” 還是那個答案：不一定！ 顱咽管瘤患者也好，其他疾病患者也罷，能不能選擇某種治療方式不能一概而論，而是要根據(jù)患者病情具體分析。 雖說不是所有的顱咽管瘤患者都可以選擇創(chuàng)傷更小的神經(jīng)內(nèi)鏡手術，但是，如果患者病情和身體情況允許，醫(yī)生自然會建議做神經(jīng)內(nèi)鏡手術。 經(jīng)鼻蝶入路手術不需要開顱，而是利用鼻腔來作為通道，借助神經(jīng)內(nèi)鏡來接近難以到達的腫瘤。經(jīng)鼻蝶入路手術患者創(chuàng)傷小、對腦組織影響小、不影響外觀、術后恢復也更快。因此，受到醫(yī)生和患者的一致喜愛！ 簡單來說 如果患者可以做神經(jīng)內(nèi)鏡手術，那么，內(nèi)鏡手術就是首選；如果不能，就選擇開顱手術。畢竟手術的目的是盡可能全切腫瘤，而不是手術是不是微創(chuàng)！

生長在大腦鞍區(qū)，是一種良性腫瘤，是低齡兒童好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一，據(jù)統(tǒng)計顯示，每百萬5-9歲兒童中，就有4位罹患，這一腫瘤往往會導致失明、生長發(fā)育遲滯、甚至死亡的后果。 在臨床上，患者典型癥狀表現(xiàn)為腫瘤占位效應導致的顱內(nèi)壓升高，患者出現(xiàn)頭痛；還有一些患者出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、雙顳側偏盲、生長慢、多飲多尿、肥胖等內(nèi)分泌紊亂癥狀；幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙，患者出現(xiàn)癥狀的原因為腫瘤壓迫視交叉、顱內(nèi)壓增高引起視盤水腫等。 小兒顱咽管瘤一般通過CT、MRI等影像學檢查，確診之后患者該怎么治療？ 目前臨床上對顱咽管瘤的治療符合腦腫瘤的治療原則：發(fā)現(xiàn)以后，盡快手術。但是對于全切難度較大的患者，大多建議先手術切除部分腫瘤，之后再使用放射治療。 隨著醫(yī)學的發(fā)展，顱咽管瘤手術效果和安全性已經(jīng)有了很大的提高，手術的風險也沒有患者和家屬想象的那么危險，但是因為手術難度較高，需要精良的設備，因此建議家長在治療的時候能夠選擇專業(yè)正規(guī)的三甲醫(yī)院就診。當確診為顱咽管瘤時，一定要重視，盡快手術治療，術后也可獲得較好的預后。

兒童顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤常見有顱咽管瘤，視路膠質(zhì)瘤，生殖細胞瘤，各有特點，易于混淆，治療方法則完全不同：顱咽管瘤要求腫瘤全切；視路膠質(zhì)瘤不需全切，輔助放化療；生殖細胞瘤不需要手術，只需放化療。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍前不久，一例6歲男性患兒，主訴視力進行性減退一月，外院顯示鞍區(qū)巨大腫瘤，來天壇醫(yī)院就診?；純荷L發(fā)育基本正常（身高：115cm，體重：25kg），血清學激素水平及腫瘤標記物均正常。頭顱CT是鞍區(qū)巨大囊實性占位，實體為主，低密度，未見明顯鈣化；磁共振長T2，不均勻強化。綜合各項臨床指標，視路膠質(zhì)瘤可能性大，擬采用經(jīng)胼胝體入路腫瘤部分切除，手術目的是充分減壓，減少瘤負荷，顯露雙側室間孔及導水管上口，打通腦脊液循環(huán)，為后續(xù)放化療提供保障。術中切開胼胝體暴露腫瘤后，發(fā)現(xiàn)腫瘤突入三腦室內(nèi)，包膜完整、壁厚、質(zhì)韌，與三腦室壁部分粘連緊密，感覺明顯是個腦外病變，打開厚韌的囊壁，黃色清亮囊液涌出，囊內(nèi)實體部分淡黃色、硬脆、血供中等，含少量結晶體和細小鈣化顆粒。術中冰凍顯示為顱咽管瘤。繼而改變手術策略，由部分切除改為全切腫瘤，手術耗時7小時，術中出血800ml，回輸血690ml，腫瘤全切。術后根據(jù)天壇小兒神外顱咽管瘤診療規(guī)范進行治療，恢復順利，視力較術前好轉。病理結果：造釉細胞型顱咽管瘤（WHO I級）治療體會：由于視路膠質(zhì)瘤與顱咽管瘤的手術策略完全不同，二者術前診斷又有混淆的可能，術中根據(jù)冰凍結果，手術方案臨時從部分切除轉變到全切除，手術難度大為增加，對術者的手術經(jīng)驗及臨場應變能力要求極高，因此，在制定手術入路的時候一定要留有預案（B計劃），保證手術方案臨時改變后仍然可以順利實施！術前CT，未見明顯鈣化術前磁共振：長T2，囊實性，實體為主，不均勻強化 腫瘤切除術中所見及術后CT術后核磁顯示腫瘤切除滿意

近期治療了好幾例顱咽管瘤?；颊呒覍僖娒婢蛦栁遥骸澳闶欠衲鼙ＷC腫瘤全切？很多好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術，我要找一個世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠不再復發(fā)……”家長的話語雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應該如何選擇？ 　　顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 　　顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 　　關于顱咽管瘤的切除 　　目前對于顱咽管瘤的切除程度爭議很大，強調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術后放療則面臨著術后較高的復發(fā)率。術中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結構如頸內(nèi)動脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結構粘連緊密，勉強切除會造成以上結構直接或間接的損害，如頸內(nèi)動脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因為腫瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關系密切，頸內(nèi)動脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進行分離；而實性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會有一個膠質(zhì)增生帶，可以作為手術操作的界面，從而減少對下丘腦的損害。 　　關于顱咽管瘤切除后復發(fā) 　　顱咽管瘤全切除后5年復發(fā)率為10%~17%,而且顱咽管瘤的復發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關系。至于腫瘤復發(fā)的時間，腫瘤復發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內(nèi)，而以后明顯降低。也有學者報道，經(jīng)蝶手術入路顱咽管瘤切除術后復發(fā)率較低，這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內(nèi)、與周圍重要結構粘連較輕有關。 　　顱咽管瘤手術本身的損傷以及術后復發(fā)等問題嚴重影響著患者的生活質(zhì)量，術后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機體功能正常，術后上學玩耍依舊，但有部分家長卻拿著片子到處責怪埋怨醫(yī)生技術差，沒切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評論；術后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評說是切太多了。何去何從，莫衷一是……頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨。患者家屬群里依舊認為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術后大風險高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結果嗎？ 　　相信為你手術的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗所得，能切掉的瘤體他一絲都不會放過，不能觸及的部分他絕不會輕舉妄動。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學界甚至是醫(yī)療哲學的待攻克難題。讓我們冷靜下來，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。

顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見的鞍區(qū)腫瘤，很多患者往往就診多家醫(yī)院后仍然難以確診，在這里對二者的鑒別知識做一些簡單解答，希望能給大家?guī)韼椭? 1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀和體征有什么不同嗎？ 小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性乏力食欲不振），但無論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)和相關垂體激素分泌增多的癥狀：①粗手大腳、大鼻子厚嘴唇（生長激素型），②男性毛發(fā)稀少、皮膚細膩，女性停經(jīng)泌乳（催乳素型），③滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑（促腎上腺皮質(zhì)激素型）。但無論顱咽管瘤還是垂體瘤都可以伴有視力下降、視野缺損以及頭痛頭暈等癥狀。 2、二者在腫瘤生長部位上有何不同？ 由于二者起源部位不同，導致生長部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至第三腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下，但顱咽管瘤一定可以在矢狀位增強核磁上發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)的正常垂體；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)，垂體大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底充滿蝶竇腔，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動脈。 3、二者的血液生化檢查的陽性指標有什么不同之處嗎？ 顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結構，多伴有甲功五項和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下來診。 4、核磁共振如何區(qū)分這兩種腫瘤？ 顱咽管瘤分為實性、囊性以及囊實性三種結構形態(tài)，在增強核磁的矢狀位上多可見鞍內(nèi)的正常垂體，囊性結構會有環(huán)形強化的厚壁（卒中后液化的垂體腺瘤一定沒有環(huán)形強化的厚壁）；垂體瘤多為實性而且信號均勻，卒中的垂體瘤可見混雜信號，而且核磁上正常垂體大多消失。 5、顱底CT可以幫助鑒別這兩種腫瘤嗎？是否有必要做病理組織檢查？ 顱咽管瘤的實性部分往往在顱底CT上可見鈣化，但并非所有鈣化都是顱咽管瘤，極少數(shù)鞍區(qū)骨質(zhì)變異的垂體瘤在顱底CT上也會出現(xiàn)鈣化。手術治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當前公認的金標準。 6、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？ 診斷顱咽管瘤通常需要以下檢查：顱底MRI平掃加增強、顱底CT、內(nèi)分泌及血清學檢查、視力視野及眼底檢查等；另外，有豐富臨床經(jīng)驗的醫(yī)生進行病史詢問及詳細查體是任何輔助檢查都無法替代的。

顱咽管瘤和垂體瘤是兩種最常見的顱內(nèi)鞍區(qū)良性腫瘤，手術前明確區(qū)分有時是比較困難的，但由于發(fā)生來源不同二者還是有很多不同之處，且手術方式、術后反應及療效是有很大區(qū)別的。為了便于廣大讀者掌握這方面的一定知識，對二者的鑒別做一些簡單概述，希望對大家有所幫助。 　　一、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同，如何區(qū)分？ 顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處，但由于顱咽管瘤是先天性疾病，所以兒童多見；而成人垂體瘤多見，兒童極少患垂體瘤?？傮w來說垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 　　兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙；而垂體腺瘤患者有不同內(nèi)分泌功能者可出現(xiàn)相關垂體激素分泌增多的癥狀如： 1、生長激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚 2、泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳 3、促腎上腺皮質(zhì)激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無功能的垂體瘤只有當腫瘤長到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。 　　二、顱咽管瘤和垂體瘤腫瘤生長部位上有何不同，如何區(qū)分？ 　　由于二者起源部位不同，生長部位有所差異：顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下；而垂體瘤起源于腺垂體，多位于鞍內(nèi)，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底進入蝶竇甚至篩竇腔內(nèi)，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動脈，有些可以破壞斜坡等顱底骨質(zhì)。 　　三、顱咽管瘤和垂體瘤的血液生化檢查的陽性指標有什么不同之處，如何區(qū)分？ 　　顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤對垂體及垂體柄和下丘腦等重要結構的壓迫，多伴有垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水降低如甲狀腺素、生長激素、皮質(zhì)醇及性腺激素等，少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，有些生長激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽性，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下。 　　四、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？ 　　這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實體腫瘤，腫瘤囊變少見，極少出現(xiàn)鈣化，少數(shù)病人可有瘤內(nèi)出血；而多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化，且囊變多見，極少發(fā)生瘤內(nèi)出血，顱咽管瘤在強化磁共振上可以見到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤，有顱底、特別是鞍底骨質(zhì)破壞者基本可以排除顱咽管瘤。 　　五、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？ 　　診斷顱咽管瘤通常需要做以下檢查：顱腦CT、平掃及增強掃描的顱腦核磁共振，垂體內(nèi)分泌功能及血生化檢查、視力視野及眼底檢查等，皮質(zhì)醇極低者替代治療一段時間后復查皮質(zhì)醇。

（1）根據(jù)情況，出院后需要繼續(xù)予以激素替代治療：口服潑尼松片，需要逐漸減量，如果減量或停藥后出現(xiàn)乏力、精神萎靡、嗜睡、納差等癥狀，需要加量或重新服用，少數(shù)患者需要終身服藥。需定期復查血皮質(zhì)醇水平，以幫助調(diào)整潑尼松的劑量。 （2）對于有甲狀腺功能減退的患者，需適量補充甲狀腺素，并定期復查甲狀腺功能。 （3）對于獲全切除，復查無復發(fā)跡象且GH缺乏的患者，需進行目標性的替代治療，具體方案可參考《顱咽管瘤長期內(nèi)分泌治療專家共識》。 （4）對于出院后尿量較多的尿崩患者，可以適量服用彌凝片，一般是在連續(xù)2h尿量>250~300 ml/h，服用彌凝半片或1片，同時需定期化驗血電解質(zhì)水平。 （5）開顱患者出院后仍需預防性抗癲癇治療3個月以上，如果出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應按癲癇進行規(guī)范治療。 （6）經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術的患者，術后應注意有遲發(fā)性腦脊液漏的可能，如果出現(xiàn)腦脊液漏，應臥床休息，及時來院處理，避免顱內(nèi)感染。同時應避免用力咳嗽打噴嚏，長時間低頭，負重，用力大便等危險動作。術后一個月返院復查清理沖洗鼻腔。 （7）定期復查頭顱MRI增強掃描，以了解腫瘤是否復發(fā)，并需定期行血內(nèi)分泌功能檢查。定期復查頭顱MRI增強掃描，以了解腫瘤是否復發(fā)，并需定期行血內(nèi)分泌功能檢查。一旦出現(xiàn)腫瘤復發(fā)或內(nèi)分泌檢查異常，應返院進行檢查和治療。

顱咽管瘤簡介顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。顱咽管瘤是一種良性腫瘤，但由于其特殊的生長部位和生物學行為，被認為是具有惡性行為。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT及核磁共振檢查可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。 顱咽管瘤常見臨床表現(xiàn)有哪些？本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 　　1.顱內(nèi)壓增高 　　多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 　　2.視力視野障礙 　　腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側偏盲；顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。 　　3.內(nèi)分泌功能紊亂 　　因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。 常用的檢查方法有哪些？普通實驗室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。 　　1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗 　　顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應。 　　2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗 　　顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗無明顯升高反應，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 　　3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高 　　可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進入垂體，使PRL分泌和釋放增加。 　　4.血清學檢查 　　促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。 　　5.抗利尿激素（ADH）測定 　　顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 　　6.腰椎穿刺 　　有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。 　　7.顱骨X線平片 　　兒童頭顱平片有異常改變。 　?。?）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 　?。?）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。 　?。?）顱內(nèi)壓增高征象 60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 　　8.CT檢查 　　CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 　　9.MRI檢查 　　多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T與長T，但也可呈長T與長T像，即T加權像上呈低信號，T加權像上呈高信號；若為實質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T與長T。鈣化斑呈低信號區(qū)。 　　CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)顱咽管瘤： 起源于垂體窩內(nèi)腺垂體與神經(jīng)垂體之間的中間葉，早期易出現(xiàn)垂體功能低下。腫瘤向上生長將鞍膈頂起，腫瘤上界與鞍上結構間通常存在鞍膈和鞍上蛛網(wǎng)膜兩層膜性結構，手術界面清晰，較易分離。在鞍內(nèi)部分，由于垂體囊膜的存在，神經(jīng)垂體易于完整保留，而腺垂體可部分保留。經(jīng)鼻入路可首先顯露并在直視下分離腫瘤起源點，這樣有利于全切除腫瘤并最大程度保留殘存垂體，而腫瘤鞍上部分通常與周邊結構界面清晰，經(jīng)鼻手術亦可從容分離。經(jīng)顱手術亦可成功切除大部分Q型腫瘤，但對于處理鞍內(nèi)腫瘤存在盲區(qū)，有可能造成腫瘤殘留或殘存垂體被過度切除。因此，基于腫瘤的起源特點，對于多數(shù)Q型腫瘤，經(jīng)鼻入路優(yōu)于經(jīng)顱入路。 2. 蛛網(wǎng)膜下腔型(S型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄中下段即袖套外段。因此，腫瘤與垂體柄中下段之間沒有明顯的界面，分離存在困難；而腫瘤其他面與周邊結構之間存在垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套界面，較易分離。經(jīng)鼻入路主要優(yōu)勢在于避免對視路及腦組織的牽拉，但當腫瘤上界不高，且視交叉前間隙較大時，該優(yōu)勢并不明顯，但術后腦脊液漏的風險則遠高于經(jīng)顱手術，其唯一好處在于可先期顯露并在直視下分離腫瘤的垂體柄起源部位。另外，對于多腔池生長的腫瘤，經(jīng)鼻手術操作空間有限。經(jīng)顱入路手術創(chuàng)傷相對較大，但如選擇翼點或眉弓鎖孔入路并使用內(nèi)鏡輔助，對視路及腦組織的牽拉同樣不大，且可避免術后顱底重建及減少腦脊液漏的風險。對于大型尤其是廣泛多腔池生長的S型顱咽管瘤來說，經(jīng)顱手術優(yōu)于經(jīng)鼻手術。 3. 結節(jié)漏斗型(T型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄頂端結節(jié)漏斗部。因此，腫瘤主體位于結節(jié)漏斗部的軟膜與三腦室底神經(jīng)組織之間，沒有明顯的界面，垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套覆蓋于腫瘤表面。為手術難度最大的一種類型。因腫瘤上極較高，可達室間孔水平，經(jīng)顱入路需切開終板及三腦室底方能切除腫瘤，同時還可能需離斷前交通動脈以增加兩側暴露，因此該入路對視路、三腦室底的騷擾較大。經(jīng)鼻入路主要利用視交叉后間隙切除腫瘤，同時可早期暴露并直視下分離腫瘤起源部位，并抵近觀察分離腫瘤與三腦室底，理論上更有利于保留三腦室底。但在實際應用中，由于手術自由度的限制，經(jīng)鼻手術對于較為菲薄的三腦室底保留率要低于經(jīng)顱手術。因此從總體上來說，對于部分T型腫瘤，經(jīng)鼻手術要優(yōu)于經(jīng)顱手術。 常用手術入路有哪些？大體分為開顱手術和經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴大入路兩種。開顱手術有額下入路，翼點入路，額下縱裂入路，經(jīng)胼胝體三腦室入路等。目前大多數(shù)顱咽管瘤都選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴大入路切除，具有沿腫瘤長軸更加清晰顯露腫瘤，早期顯露腫瘤起源部位垂體柄，對周圍結構辨認清晰等優(yōu)勢。 顱咽管瘤預后怎么樣？顱咽管瘤是可以通過手術全切治愈的一類疾病，目前手術技術是很有可能達到這個目標的，尤其是對于一些初治病例，非巨大腫瘤的病例。因此建議早期規(guī)范治療！ 典型病例67歲男性，反應遲鈍精神差半年入院。 術前影像腫瘤呈囊實性，向鞍上三腦室底生長，為T型顱咽管瘤。 術前激素檢查提示皮質(zhì)醇低下，尿量增多合并高鈉血癥，提示尿崩，術前予以糾正。 手術入路選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻鞍結節(jié)蝶骨平臺入路，利用垂體及視交叉的間隙切除腫瘤。 術中截圖腫瘤切除后可見三腦室內(nèi)結構。 南華附二神經(jīng)外科腫瘤亞專業(yè)組簡介南華大學附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科為湖南省臨床重點?？?，床位120張，其中普通病床90張，監(jiān)護室床位30張。亞專業(yè)設置齊全，可開展幾乎神經(jīng)外科所有手術。腫瘤亞專業(yè)組主要開展顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤，包括功能區(qū)膠質(zhì)瘤，顱底腦膜瘤，各種類型垂體瘤及顱咽管瘤等，在內(nèi)鏡微創(chuàng)切除鞍區(qū)病變?nèi)缜忠u性垂體大腺瘤巨大腺瘤、顱咽管瘤以及多模態(tài)技術切除功能區(qū)膠質(zhì)瘤是科室特色技術。

今天的第二臺手術病人是一位22歲的研究生一年級女生，一歲多的時候經(jīng)眶切除的腫瘤（據(jù)說是膠質(zhì)瘤），術后左眼已經(jīng)失明，術后恢復的很好，學習也好，現(xiàn)在已經(jīng)是著名高校的研究生，近期頭痛越來越重，檢查發(fā)現(xiàn)了問題。術中冰凍考慮膠質(zhì)瘤，全切除?！澳X瘤”分“惡性”和“良性”兩大類，惡性的要根據(jù)腫瘤的類型采用系統(tǒng)的治療，即使如此，一般術后三個月復查，然后半年到一年再復查，以后最好不要超過一年再復查，良性腫瘤復查時間可以延長，最好不要超過兩年。

每個準備應用生長激素治療的父母都會提出這個問題：注射生長激素會促進腫瘤發(fā)生嗎？答案很明確：已有的證據(jù)顯示，生長激素不會促進新的腫瘤發(fā)生。但對于已經(jīng)存在的腫瘤，生長激素會促進腫瘤體積增大。生長激素，這個名字就告訴我們，它能夠促進全身所有細胞的生長。在骨骺沒有關閉的兒童，藥物主要促進骨骼生長，讓患者身高增加。如果存在腫瘤，生長激素也會促進腫瘤生長加速。因此，盡管生長激素能夠顯著改善代謝，明顯增加肌肉含量，改善生活質(zhì)量，但老年人還是很少愿意注射生長激素，就是擔心腫瘤的風險。因為老年人體內(nèi)，很可能存在隱藏的小腫瘤。這些小腫瘤，可能受到生長激素的刺激而長大。但另一方面，更多的證據(jù)說明，生長激素治療并不引起腫瘤風險增加。主要證據(jù)如下。（1）顱咽管瘤術后，不管是否應用生長激素，腫瘤的復發(fā)率不增加。因為治療用藥的生長激素劑量，和普通人自身產(chǎn)生的生長激素水平相似。(2)垂體瘤術后的患者，補充生理劑量的生長激素，不促進腫瘤復發(fā)，也不促進小的垂體腫瘤長大。(3)垂體生長激素腫瘤的患者，雖然有20-40年長期處于非常高的生長激素水平，但最后發(fā)生惡性腫瘤的風險幾乎沒有增加。除了結腸息肉略微增多，其他的腫瘤，包括胰腺癌、胃癌和乳腺癌等，均不增多。這個結論，從反面說明，長期高水平的生長激素并不導致腫瘤增加。（4）已經(jīng)有的大型臨床隨訪研究數(shù)據(jù)庫的結果顯示，不管是兒童期還是成人期，都沒有證據(jù)提示，注射生長激素和腫瘤發(fā)生風險增加有關。綜合以上四點分析，生長激素既不會促進新的腫瘤發(fā)生，也不會防止新的腫瘤發(fā)生。就像我們用的最多的一句話：生長激素治療，既不會促進新的疾病發(fā)生，也不會防止新的疾病發(fā)生。也就是說，該得啥病得啥病，和生長激素治療關系不密切。