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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 這個瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療顱咽管瘤是一種良性腫瘤，那能不能治愈呢?是否所有的顱咽管瘤都需要手術(shù)治療?關(guān)于顱咽管瘤的治療一直是患者朋友們最關(guān)注的事情。顱咽管瘤，我們說是良性的腫瘤，但是它是一個先天性的，一般是在鞍區(qū)的上部，起源于鞍區(qū)。這個瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療，因?yàn)槲覀冎腊皡^(qū)這個地方有垂體，往往病人因?yàn)橄忍煨阅[瘤會影響患者的生長發(fā)育。比如有許多小孩有矮小癥，另外一個引起先天性腦積水這一類的情況。顱咽管瘤雖然是良性的腫瘤，但是它的手術(shù)是相對難度比較大的，為什么呢?因?yàn)轱B咽管瘤有的時候長的很大，另外有些時候跟垂體柄和小丘腦連著，我們知道下丘腦、垂體柄都是管水電解質(zhì)，這種病人我們做手術(shù)以后水電解質(zhì)的管理相對難度比較大。另外，我們顱咽管瘤在鞍區(qū)這個地方跟頸動脈、視神經(jīng)、三腦室關(guān)系比較密切，所以手術(shù)難度相對比較大一些。但是我們現(xiàn)在顱咽管瘤經(jīng)鼻用內(nèi)鏡做，可以避免一些正常的解剖結(jié)構(gòu)的阻擋?？偟膩碚f，顱咽管瘤是良性腫瘤，但是手術(shù)難度大，術(shù)后有一定的反應(yīng)。但是一旦發(fā)現(xiàn)有顱咽管瘤，如果沒有正常癥狀，我們暫時可以觀察，但是出現(xiàn)任何癥狀，包括神經(jīng)系統(tǒng)癥狀比方說視力、腦積水、生長發(fā)育的問題、激素方面有異常的，這都是應(yīng)該手術(shù)的。2020年09月14日
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤的區(qū)別有哪些: 顱咽管瘤和垂體瘤都是長在鞍區(qū)的腫瘤，但是兩者還是有很大的區(qū)別。垂體腺瘤是一種后天性腫瘤，繼發(fā)于垂體前葉細(xì)胞。相對來說，顱咽管瘤治療起來更棘手一些，因?yàn)樗畲筇攸c(diǎn)就是容易復(fù)發(fā)。而且對身體以及激素代謝的影響，實(shí)際上由來已久，從生下來就有。而垂體腺瘤因?yàn)槭呛筇煨?，所以如果得到治愈，患者還是能夠完全康復(fù)。 顱咽管瘤是先天性，因?yàn)樵谂咛ピ杏^程中，起源于Rathke囊袋，從而引起的一種先天性腫瘤。對于兒童，鞍區(qū)腫瘤的首發(fā)腫瘤，第一位是顱咽管瘤;對于成人，第一位是垂體腺瘤。2020年08月27日2484
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 如果你的孩子告訴你最近看東西有點(diǎn)模糊，你會怎么辦？ 讓TA少玩手機(jī)？ 帶TA去檢查視力？ 給TA配（換）個眼鏡？ 都不算錯！ 但是，你知道視力問題可能不僅僅是眼睛出現(xiàn)問題，而是視神經(jīng)出現(xiàn)問題嗎？ 比如，長了顱咽管瘤，壓迫了視神經(jīng)。 顱咽管瘤在顱內(nèi)腫瘤中所占的比例并不高，大約只有5%,但卻有70%的患者為15歲以下兒童。 手術(shù)治療是目前顱咽管瘤的治療首選，也是最有效的方式。 多數(shù)家長對顱咽管瘤的手術(shù)治療并不了解，經(jīng)常詢問相關(guān)問題，在此挑選幾個最常見的問題，并給出自己的回答，希望有所幫助！ “可不可以不做手術(shù)？” 不行！ 主要原因有三個： 01 視神經(jīng)受壓如果不能及時處理，壓迫會加重，出現(xiàn)視神經(jīng)損傷，患者甚至喪失全部視力。越早手術(shù)解除壓迫，患者視力的恢復(fù)情況越好。 02 隨著腫瘤的不斷生長，手術(shù)的難度也在增加。 03 手術(shù)全部切除腫瘤是目前唯一可能治愈的治療方法，即便不能全部切除，也應(yīng)該首先盡可能全切，再根據(jù)患者病情選擇其他治療方式，輔助治療。 “手術(shù)是不是要開顱？” 不一定！ 目前，顱咽管瘤的手術(shù)治療主要有顯微鏡下的開顱手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)治療。 至于患者應(yīng)該做顯微鏡下手術(shù)還是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，還是要根據(jù)患者病情，比如腫瘤的位置、手術(shù)中可能會產(chǎn)生的對下丘腦損傷的大小來具體制定，不能一概而論。 需要注意的是，即便是開顱手術(shù)，也不是傳統(tǒng)的開顱手術(shù)，而是顯微鏡下的開顱手術(shù)！ “可以做微創(chuàng)手術(shù)嗎？” 還是那個答案：不一定！ 顱咽管瘤患者也好，其他疾病患者也罷，能不能選擇某種治療方式不能一概而論，而是要根據(jù)患者病情具體分析。 雖說不是所有的顱咽管瘤患者都可以選擇創(chuàng)傷更小的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，但是，如果患者病情和身體情況允許，醫(yī)生自然會建議做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。 經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)不需要開顱，而是利用鼻腔來作為通道，借助神經(jīng)內(nèi)鏡來接近難以到達(dá)的腫瘤。經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)患者創(chuàng)傷小、對腦組織影響小、不影響外觀、術(shù)后恢復(fù)也更快。因此，受到醫(yī)生和患者的一致喜愛！ 簡單來說 如果患者可以做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，那么，內(nèi)鏡手術(shù)就是首選；如果不能，就選擇開顱手術(shù)。畢竟手術(shù)的目的是盡可能全切腫瘤，而不是手術(shù)是不是微創(chuàng)！2020年08月14日1899
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 兒童顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤常見有顱咽管瘤，視路膠質(zhì)瘤，生殖細(xì)胞瘤，各有特點(diǎn)，易于混淆，治療方法則完全不同：顱咽管瘤要求腫瘤全切；視路膠質(zhì)瘤不需全切，輔助放化療；生殖細(xì)胞瘤不需要手術(shù)，只需放化療。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍前不久，一例6歲男性患兒，主訴視力進(jìn)行性減退一月，外院顯示鞍區(qū)巨大腫瘤，來天壇醫(yī)院就診。患兒生長發(fā)育基本正常（身高：115cm，體重：25kg），血清學(xué)激素水平及腫瘤標(biāo)記物均正常。頭顱CT是鞍區(qū)巨大囊實(shí)性占位，實(shí)體為主，低密度，未見明顯鈣化；磁共振長T2，不均勻強(qiáng)化。綜合各項(xiàng)臨床指標(biāo)，視路膠質(zhì)瘤可能性大，擬采用經(jīng)胼胝體入路腫瘤部分切除，手術(shù)目的是充分減壓，減少瘤負(fù)荷，顯露雙側(cè)室間孔及導(dǎo)水管上口，打通腦脊液循環(huán)，為后續(xù)放化療提供保障。術(shù)中切開胼胝體暴露腫瘤后，發(fā)現(xiàn)腫瘤突入三腦室內(nèi)，包膜完整、壁厚、質(zhì)韌，與三腦室壁部分粘連緊密，感覺明顯是個腦外病變，打開厚韌的囊壁，黃色清亮囊液涌出，囊內(nèi)實(shí)體部分淡黃色、硬脆、血供中等，含少量結(jié)晶體和細(xì)小鈣化顆粒。術(shù)中冰凍顯示為顱咽管瘤。繼而改變手術(shù)策略，由部分切除改為全切腫瘤，手術(shù)耗時7小時，術(shù)中出血800ml，回輸血690ml，腫瘤全切。術(shù)后根據(jù)天壇小兒神外顱咽管瘤診療規(guī)范進(jìn)行治療，恢復(fù)順利，視力較術(shù)前好轉(zhuǎn)。病理結(jié)果：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級）治療體會：由于視路膠質(zhì)瘤與顱咽管瘤的手術(shù)策略完全不同，二者術(shù)前診斷又有混淆的可能，術(shù)中根據(jù)冰凍結(jié)果，手術(shù)方案臨時從部分切除轉(zhuǎn)變到全切除，手術(shù)難度大為增加，對術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及臨場應(yīng)變能力要求極高，因此，在制定手術(shù)入路的時候一定要留有預(yù)案（B計(jì)劃），保證手術(shù)方案臨時改變后仍然可以順利實(shí)施！術(shù)前CT，未見明顯鈣化術(shù)前磁共振：長T2，囊實(shí)性，實(shí)體為主，不均勻強(qiáng)化 腫瘤切除術(shù)中所見及術(shù)后CT術(shù)后核磁顯示腫瘤切除滿意2020年07月23日1705
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王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤簡介顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。顱咽管瘤是一種良性腫瘤，但由于其特殊的生長部位和生物學(xué)行為，被認(rèn)為是具有惡性行為。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT及核磁共振檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。 顱咽管瘤常見臨床表現(xiàn)有哪些？本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1.顱內(nèi)壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2.視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。 3.內(nèi)分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。 常用的檢查方法有哪些？普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。 1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無明顯升高反應(yīng)。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高 可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學(xué)檢查 促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 ?。?）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 ?。?）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。 （3）顱內(nèi)壓增高征象 60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T與長T，但也可呈長T與長T像，即T加權(quán)像上呈低信號，T加權(quán)像上呈高信號；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T與長T。鈣化斑呈低信號區(qū)。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)顱咽管瘤： 起源于垂體窩內(nèi)腺垂體與神經(jīng)垂體之間的中間葉，早期易出現(xiàn)垂體功能低下。腫瘤向上生長將鞍膈頂起，腫瘤上界與鞍上結(jié)構(gòu)間通常存在鞍膈和鞍上蛛網(wǎng)膜兩層膜性結(jié)構(gòu)，手術(shù)界面清晰，較易分離。在鞍內(nèi)部分，由于垂體囊膜的存在，神經(jīng)垂體易于完整保留，而腺垂體可部分保留。經(jīng)鼻入路可首先顯露并在直視下分離腫瘤起源點(diǎn)，這樣有利于全切除腫瘤并最大程度保留殘存垂體，而腫瘤鞍上部分通常與周邊結(jié)構(gòu)界面清晰，經(jīng)鼻手術(shù)亦可從容分離。經(jīng)顱手術(shù)亦可成功切除大部分Q型腫瘤，但對于處理鞍內(nèi)腫瘤存在盲區(qū)，有可能造成腫瘤殘留或殘存垂體被過度切除。因此，基于腫瘤的起源特點(diǎn)，對于多數(shù)Q型腫瘤，經(jīng)鼻入路優(yōu)于經(jīng)顱入路。 2. 蛛網(wǎng)膜下腔型(S型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄中下段即袖套外段。因此，腫瘤與垂體柄中下段之間沒有明顯的界面，分離存在困難；而腫瘤其他面與周邊結(jié)構(gòu)之間存在垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套界面，較易分離。經(jīng)鼻入路主要優(yōu)勢在于避免對視路及腦組織的牽拉，但當(dāng)腫瘤上界不高，且視交叉前間隙較大時，該優(yōu)勢并不明顯，但術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)則遠(yuǎn)高于經(jīng)顱手術(shù)，其唯一好處在于可先期顯露并在直視下分離腫瘤的垂體柄起源部位。另外，對于多腔池生長的腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)操作空間有限。經(jīng)顱入路手術(shù)創(chuàng)傷相對較大，但如選擇翼點(diǎn)或眉弓鎖孔入路并使用內(nèi)鏡輔助，對視路及腦組織的牽拉同樣不大，且可避免術(shù)后顱底重建及減少腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。對于大型尤其是廣泛多腔池生長的S型顱咽管瘤來說，經(jīng)顱手術(shù)優(yōu)于經(jīng)鼻手術(shù)。 3. 結(jié)節(jié)漏斗型(T型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄頂端結(jié)節(jié)漏斗部。因此，腫瘤主體位于結(jié)節(jié)漏斗部的軟膜與三腦室底神經(jīng)組織之間，沒有明顯的界面，垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套覆蓋于腫瘤表面。為手術(shù)難度最大的一種類型。因腫瘤上極較高，可達(dá)室間孔水平，經(jīng)顱入路需切開終板及三腦室底方能切除腫瘤，同時還可能需離斷前交通動脈以增加兩側(cè)暴露，因此該入路對視路、三腦室底的騷擾較大。經(jīng)鼻入路主要利用視交叉后間隙切除腫瘤，同時可早期暴露并直視下分離腫瘤起源部位，并抵近觀察分離腫瘤與三腦室底，理論上更有利于保留三腦室底。但在實(shí)際應(yīng)用中，由于手術(shù)自由度的限制，經(jīng)鼻手術(shù)對于較為菲薄的三腦室底保留率要低于經(jīng)顱手術(shù)。因此從總體上來說，對于部分T型腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)要優(yōu)于經(jīng)顱手術(shù)。 常用手術(shù)入路有哪些？大體分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路兩種。開顱手術(shù)有額下入路，翼點(diǎn)入路，額下縱裂入路，經(jīng)胼胝體三腦室入路等。目前大多數(shù)顱咽管瘤都選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路切除，具有沿腫瘤長軸更加清晰顯露腫瘤，早期顯露腫瘤起源部位垂體柄，對周圍結(jié)構(gòu)辨認(rèn)清晰等優(yōu)勢。 顱咽管瘤預(yù)后怎么樣？顱咽管瘤是可以通過手術(shù)全切治愈的一類疾病，目前手術(shù)技術(shù)是很有可能達(dá)到這個目標(biāo)的，尤其是對于一些初治病例，非巨大腫瘤的病例。因此建議早期規(guī)范治療！ 典型病例67歲男性，反應(yīng)遲鈍精神差半年入院。 術(shù)前影像腫瘤呈囊實(shí)性，向鞍上三腦室底生長，為T型顱咽管瘤。 術(shù)前激素檢查提示皮質(zhì)醇低下，尿量增多合并高鈉血癥，提示尿崩，術(shù)前予以糾正。 手術(shù)入路選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻鞍結(jié)節(jié)蝶骨平臺入路，利用垂體及視交叉的間隙切除腫瘤。 術(shù)中截圖腫瘤切除后可見三腦室內(nèi)結(jié)構(gòu)。 南華附二神經(jīng)外科腫瘤亞專業(yè)組簡介南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科為湖南省臨床重點(diǎn)?？?，床位120張，其中普通病床90張，監(jiān)護(hù)室床位30張。亞專業(yè)設(shè)置齊全，可開展幾乎神經(jīng)外科所有手術(shù)。腫瘤亞專業(yè)組主要開展顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤，包括功能區(qū)膠質(zhì)瘤，顱底腦膜瘤，各種類型垂體瘤及顱咽管瘤等，在內(nèi)鏡微創(chuàng)切除鞍區(qū)病變?nèi)缜忠u性垂體大腺瘤巨大腺瘤、顱咽管瘤以及多模態(tài)技術(shù)切除功能區(qū)膠質(zhì)瘤是科室特色技術(shù)。2020年06月01日2598
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王鏞斐主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是顱咽管瘤？ 顱咽管瘤是生長比較緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，但在病程某段時間腫瘤增大比較快速。顱咽管瘤位于鞍區(qū)，起源于垂體柄，可向周邊各個方向生長，最常見的癥狀是尿崩癥。顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2%～5%，也是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%～15%。顱咽管瘤主要有2個發(fā)病高峰期：5～15歲的兒童以及50~70歲左右的成人。顱咽管瘤因?yàn)樯L緩慢，除內(nèi)分泌癥狀外，通常在腫瘤較大的時候才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。主要癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、垂體－下丘腦功能障礙。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度，這幾種臨床表現(xiàn)可以同時存在。 二、顱咽管瘤如何診斷？ 顱咽管瘤診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)主要為口干多飲多尿、女性閉經(jīng)、男性體毛減少性功能減退、乏力納差、頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等，兒童青少年往往表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩等。腫瘤增大向上壓迫視神經(jīng)和下丘腦，會出現(xiàn)視力減退和下丘腦功能障礙表現(xiàn)，如精神障礙和行為異常，晝夜睡眠節(jié)律改變，渴感消失，體溫調(diào)控障礙等。 出現(xiàn)上述相關(guān)臨床癥狀的病人，接受頭顱CT檢查顯示鞍區(qū)有個類圓形的病灶，有些可有鈣化表現(xiàn)。進(jìn)一步做鞍區(qū)磁共振增強(qiáng)檢查可清楚顯示腫瘤，以及腫瘤與周邊神經(jīng)和血管的關(guān)系。顱咽管瘤可向各個方向生長，質(zhì)地可為囊性、實(shí)性、混合性。很多情況下醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)可以判斷為顱咽管瘤，但有時候很難與其他鞍區(qū)腫瘤區(qū)分，需要通過手術(shù)才能明確病理診斷。 手術(shù)前評估垂體內(nèi)分泌功能非常重要，包括腎上腺皮質(zhì)功能（早8點(diǎn)測促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇）、甲狀腺功能（TSH，T3，T4，F(xiàn)T3，F(xiàn)T4）、生長激素（GH和IGF-1）、性激素、尿滲、尿量等。部分患者需要進(jìn)行禁水加壓試驗(yàn)以明確有無尿崩癥。 三、顱咽管瘤怎么治療？ 手術(shù)是目前治療顱咽管瘤的主要手段。手術(shù)方式主要分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻蝶顯微鏡/內(nèi)鏡手術(shù)。不同患者腫瘤位置和大小不一，可能選用不同手術(shù)方式，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生會根據(jù)病人具體情況選擇最佳手術(shù)入路和方式。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，目前國內(nèi)外神經(jīng)外科醫(yī)生更傾向采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除大多數(shù)顱咽管瘤，手術(shù)效果明顯好于開顱手術(shù)。但由于內(nèi)鏡技術(shù)沒有完全普及，而且經(jīng)鼻切除顱咽管瘤技術(shù)難度較高，因此掌握內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)技術(shù)的醫(yī)生不多。 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但位置深在，腫瘤起源于垂體柄，毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，包括下丘腦，因此手術(shù)難度很大。顱咽管瘤的手術(shù)治療目標(biāo)是積極追求全切除，同時需要兼顧保護(hù)垂體－下丘腦功能，但經(jīng)常難兩全。術(shù)后如有腫瘤殘留，伽馬刀或適形放療可能是合理的選擇，需要請放射外科和放療科醫(yī)生一起參與討論并制定治療方案。 手術(shù)治療前需要內(nèi)分泌科醫(yī)生充分評估垂體下丘腦內(nèi)分泌功能，如果已有功能減退者應(yīng)先進(jìn)行相應(yīng)激素的補(bǔ)充治療，以提高手術(shù)安全性。手術(shù)后需要詳細(xì)隨訪評估垂體內(nèi)分泌功能，調(diào)整激素替代和糖脂代謝治療方案。術(shù)前已有垂體下丘腦內(nèi)分泌功能減退者術(shù)后多數(shù)不能恢復(fù)正常，術(shù)前功能正常者術(shù)后也很有可能出現(xiàn)功能減退。具體的評估和治療見后述。 四、顱咽管瘤手術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？ 顱咽管瘤手術(shù)后第3個月復(fù)查鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)檢查確認(rèn)手術(shù)切除程度，手術(shù)記錄或出院小結(jié)也是提供手術(shù)切除效果的重要依據(jù)。未全切者需要神經(jīng)外科和放射外科醫(yī)生商量是否需要進(jìn)一步放射治療、何時治療和制定治療方案。放射治療后需要隨訪鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)掃描判斷療效。 根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，開顱顱咽管瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)70-90%。內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率明顯下降，但因?yàn)樵摷夹g(shù)國內(nèi)外運(yùn)用不足10年，尚無法判斷長期治愈結(jié)果。所以，需要提起關(guān)注的一點(diǎn)是：即使手術(shù)全切除，仍有復(fù)發(fā)可能。隨訪過程中，如果腫瘤復(fù)發(fā)，需要神經(jīng)外科醫(yī)生和放射外科醫(yī)生商討最佳治療方案。 五、顱咽管瘤患者的垂體功能及代謝紊亂如何評估和治療？ 1、垂體功能減退 垂體功能包括垂體前葉和垂體后葉功能，垂體后葉功能減退表現(xiàn)為多尿、口干、喝很多水（稱尿崩癥）；垂體前葉功能減退常見的表現(xiàn)有：乏力、虛弱、胃口差、面色缺乏光澤，皮膚蒼白、頭發(fā)脫落、怕冷、腋毛、陰毛脫落，女性月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、男性性功能減退或胡須減少等。兒童青少年表現(xiàn)為生長發(fā)育停滯或緩慢。嚴(yán)重者在伴發(fā)其他疾病如感染、手術(shù)、外傷等時，出現(xiàn)病情的突然加重，我們稱之為垂體危象，可表現(xiàn)為出汗、惡心、嘔吐、面色蒼白、低體溫或高熱、低血糖、低血壓甚至休克等。 顱咽管瘤手術(shù)前后都有可能出現(xiàn)垂體前葉后葉功能減退，術(shù)后發(fā)生的比例更高，可高達(dá)80%以上，因此定期的垂體下丘腦功能評估和及時的治療非常重要。早期診斷早期治療可以減少垂體功能減退對身體的影響，避免垂體危象發(fā)生。 垂體前葉功能減退歸根結(jié)底是內(nèi)分泌激素的缺乏，治療原則很簡單，就是“缺什么補(bǔ)什么，缺多少補(bǔ)多少”，以維持正常的激素水平，一般需終生治療。常用的激素有： 糖皮質(zhì)激素：常選氫化可的松（每片20毫克）或醋酸可的松（每片25毫克），通常每天需要補(bǔ)充半片到一片，早上晨起服三分之二劑量，下午2點(diǎn)~ 4點(diǎn)服三分之一劑量。但在合并其他疾病時，如感冒發(fā)熱、肺炎、手術(shù)、外傷等應(yīng)激情況下，務(wù)必增加劑量，合并癥嚴(yán)重時往往需要靜脈用藥。具體情況請咨詢內(nèi)分泌?？漆t(yī)生！ 甲狀腺激素：選用左旋甲狀腺素鈉片（簡稱LT4），每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的劑量可能不同。一般醫(yī)生給一個劑量，服用5~6周，抽血化驗(yàn)，再根據(jù)結(jié)果調(diào)整劑量，目標(biāo)是維持學(xué)中甲狀腺激素T3,T4水平正常，特別是T4和FT4維持在正常中間值水平。要強(qiáng)調(diào)的是TSH不作為評估甲狀腺功能是否減退的指標(biāo)，也不是判斷甲狀腺激素劑量是否合適的指標(biāo)。 性激素：如果性腺受累，治療方案要根據(jù)病人的性別、年齡、是否近期有生育計(jì)劃而有不同的治療方案，同一病人在不同時期也可有不同的治療方案。一般育齡期女性無生育要求者可用人工周期療法，有生育要求者需在婦科醫(yī)生協(xié)助下使用促排卵的藥物；男性成人可補(bǔ)充雄激素維持性功能，有生育要求者需補(bǔ)充促性腺激素促進(jìn)精子生成。青少年尚未發(fā)育者可用促性腺激素促進(jìn)性腺發(fā)育。 生長激素：對兒童和青少年顱咽管瘤患者來說，往往因?yàn)樯L激素缺乏而矮小。對治療后局部病灶穩(wěn)定的矮小患者，生長激素治療是最對癥的治療?？蛇x擇人重組生長激素治療，常用劑量為0.1U/Kg體重每天睡前皮下注射。成人生長激素缺乏，可出現(xiàn)明顯的活動耐力降低、骨密度下降、骨折風(fēng)險(xiǎn)增高、脂肪肝肝功能異常等，根據(jù)目前成人生長激素缺乏指南及專家共識，可適量補(bǔ)充生長激素，一般為0.5-1.5u/天，有助于改善體力和精神，減少脂肪比例，增加活動耐力，增加骨密度。 生長激素補(bǔ)充治療時，應(yīng)監(jiān)測身高，定期隨訪胰島素樣生長因子-1和甲狀腺功能，兒童青少年則要每季度監(jiān)測身高。大家都會關(guān)注生長激素治療的安全性，目前國外有大量的經(jīng)驗(yàn)證明，對治療后病情穩(wěn)定的顱咽管瘤患者來說，如果存在生長激素缺乏，生長激素替代治療并不增加顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率。 2、代謝紊亂及其他問題 下丘腦肥胖、代謝綜合癥：下丘腦是能量穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)系統(tǒng)，下丘腦受損后，可引起的食欲亢進(jìn)和短期內(nèi)體重顯著增加，常伴血糖、血脂、血壓等多種代謝改變，所以顱咽管瘤術(shù)后患者應(yīng)定期測血壓，查空腹血糖、餐后2小時血糖、糖化血紅蛋白，肝腎功能血脂，尿酸等代謝指標(biāo)。 其他問題：顱咽管瘤術(shù)后患者還可表現(xiàn)為嗜睡、體溫調(diào)節(jié)異常、易怒、行為障礙及性格改變。如出現(xiàn)這些癥狀需及時至內(nèi)分泌科就診。 六、顱咽管瘤手術(shù)后怎么隨訪復(fù)查？ 患者在術(shù)后1周內(nèi)、術(shù)后1、3、6個月及1年必須接受內(nèi)分泌激素、電解質(zhì)、肝腎功能及鞍區(qū)MRI檢查(術(shù)后3個月復(fù)查，以后每年一次，必要時增加復(fù)查頻率)，并且記錄體質(zhì)指數(shù)及生活質(zhì)量評估結(jié)果，對神經(jīng)系統(tǒng)功能、視力視野、垂體功能、下丘腦功能、精神心理，以及兒童受教育能力和成人工作能力等方面進(jìn)行評估。1年以后，每年隨訪至少1次，除以上所有內(nèi)容，還應(yīng)包括骨齡(兒童)或骨密度(成人)檢查。鑒于顱咽管瘤大部分在5年內(nèi)復(fù)發(fā)，建議對所有患者隨訪至少5年。同時應(yīng)注意患者的飲食攝入及體重情況，進(jìn)行必要的相應(yīng)控制，避免因下丘腦功能障礙，出現(xiàn)過度飲食，導(dǎo)致過度肥胖，出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。 七、華山垂體疾病多學(xué)科團(tuán)體介紹 顱咽管瘤既是顱內(nèi)腫瘤，又是垂體內(nèi)分泌激素相關(guān)的疾病，因此診治需要多個學(xué)科組成的治療團(tuán)隊(duì)。 黨中央、國務(wù)院實(shí)施健康中國戰(zhàn)略和深化醫(yī)藥衛(wèi)生體制改革的決策部署，把堅(jiān)持以治病為中心轉(zhuǎn)變?yōu)橐匀嗣窠】禐橹行牡膰艺?。?fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院積極響應(yīng)黨中央的改革政策。2018 年 12 月，華山醫(yī)院虹橋院區(qū)率先成立國際上第一個垂體疾病多學(xué)科診治融合病房——108C病房，并且建立起國內(nèi)第一個神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)團(tuán)隊(duì)。 顱咽管瘤和垂體瘤一樣，可引發(fā)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌代謝功能紊亂，累及全身臟器，危及生命健康。臨床診療復(fù)雜困難，涉及神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、影像醫(yī)學(xué)科、放射外科、放療科、婦產(chǎn)科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等諸多學(xué)科。傳統(tǒng)的單一外科手術(shù)處理模式無法令顱咽管瘤診療達(dá)到滿意療效，因此采用以疾病和患者為中心的多學(xué)科聯(lián)合診療模式十分必要。通過神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科兩大核心科室的專業(yè)醫(yī)護(hù)人員同時進(jìn)駐，放射科、放療科、生殖醫(yī)學(xué)科、眼科、五官科、神經(jīng)病理、感染科和檢驗(yàn)科等十幾個領(lǐng)域的知名專家、教授組成一站式綜合醫(yī)護(hù)診療模式——金垂體多學(xué)科融合病房。徹底打破了以“單一學(xué)科為中心”的傳統(tǒng)疾病診療模式，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，促進(jìn)了顱咽管瘤診療的規(guī)范化和科學(xué)化。 從2013年開始截止2019年底，垂體疾病多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)共完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)400余例，無論是手術(shù)量還是治療效果均處于國際領(lǐng)先水平。成立多學(xué)科融合病房一年多來，僅2019年一年的顱咽管瘤手術(shù)量就達(dá)到100例左右，而且所有顱咽管瘤患者從就診開始，所接受的手術(shù)和術(shù)后隨訪，以及術(shù)后多學(xué)科診療都是采用的一站式服務(wù)，患者完全不用擔(dān)心過往輾轉(zhuǎn)于各個科室就診的傳統(tǒng)醫(yī)療方式。金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)秉承“一切以患者為中心”的理念，制定標(biāo)準(zhǔn)化垂體瘤專業(yè)護(hù)理路徑；通過誠心、愛心、溫馨、熱心、細(xì)心的“五心服務(wù)”品牌鏈為患者提供無微不至的人文關(guān)懷；采用沉浸式科普教育及芳香療法提升患者就醫(yī)體驗(yàn)；更創(chuàng)建金垂體慈善互助基金來幫助更多的深陷垂體疾病困境的患者等等。近一年來，“華山·金垂體”團(tuán)隊(duì)不斷創(chuàng)造佳績，包括顱咽管瘤在內(nèi)的年鞍區(qū)腫瘤手術(shù)量突破1700例，垂體瘤專病年門診量15000例。70~80％病人來自滬外，5%來自國外，患者滿意率100%。 金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在這一年辛勤耕耘和不斷突破中，收獲了社會各界及國內(nèi)外同行的高度好評。病友們評價(jià)為“在金垂體融合病房非同一般，體會了精湛的技術(shù)和體驗(yàn)了無微不至的關(guān)懷。”國家衛(wèi)計(jì)委李斌副主任聽取金垂體工作匯報(bào)以后，評價(jià)為“融入了現(xiàn)代醫(yī)院管理的元素，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，是醫(yī)改成果的體現(xiàn)”。美國哈佛醫(yī)學(xué)院附屬麻省總醫(yī)院（MGH）神經(jīng)內(nèi)分泌中心主任Karen K. Miller教授評價(jià)為“全世界獨(dú)一無二的高水平垂體瘤研究中心，可作為業(yè)界學(xué)習(xí)的典范”。美國匹茲堡大學(xué)鼻顱底內(nèi)鏡中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授參訪華山金垂體多學(xué)科融合病房，贊許說“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走華山的路，達(dá)到華山的高度。華山金垂體團(tuán)隊(duì)成員將“不忘初心，牢記使命”，為全面建成全球領(lǐng)先的垂體疾病多學(xué)科診療中心而不斷努力。2020年02月05日5822
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孟國路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是兒童最好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一。是由胚胎顱咽管殘余的上皮細(xì)胞形成的，屬于胚胎殘余組織腫瘤。一般的顱咽管瘤病人為兒童，發(fā)病高峰5-10歲?；硷B咽管瘤的病人可以出現(xiàn)視力受損、內(nèi)分泌功能失調(diào)、顱內(nèi)壓力增高（頭痛、嘔吐）等癥狀。顱咽管瘤是良性腫瘤，但是治療不當(dāng)會呈現(xiàn)惡性結(jié)果。這種腫瘤的治療以手術(shù)切除為主，只有全切除，才能使病人獲得治愈的機(jī)會。國外報(bào)道全切率可以達(dá)到80%。而國內(nèi)平均全切除率遠(yuǎn)遠(yuǎn)達(dá)不到這個水平。究其原因，是因?yàn)樵趪鴥?nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生中，進(jìn)行這種手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生過于廣泛化。實(shí)際上，國內(nèi)真正勝任這種腫瘤手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生還是相對較少的。這種腫瘤是一種腦外腫瘤，與很多重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)相毗鄰。所以精通這種手術(shù)的醫(yī)生，往往需要比較多的顱底手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)，而這正是國內(nèi)外多數(shù)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生所缺乏的，直接影響了手術(shù)效果。對于多數(shù)病人來說，第一次手術(shù)最重要。因?yàn)槿绻谝淮问中g(shù)未能全切除，等到復(fù)發(fā)以后，全切除將變得更加困難。顱咽管瘤卻是一種對放、化療均不敏感的腫瘤，不能夠全切除，病人就不可能有好的預(yù)后?？偟膩碚f，顱咽管瘤以手術(shù)治療為主，手術(shù)應(yīng)該以全切除為目的。有些外科醫(yī)生以部分切除為目的手術(shù)，將給病人帶來災(zāi)難性的后果。無論是國內(nèi)還是國外，只有少部分醫(yī)生能夠勝任這一疾病的治療。（比如這例病人，手術(shù)全切除，術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，無內(nèi)分泌功能障礙，多次復(fù)查無復(fù)發(fā)，治愈幾率就很大了）2020年01月28日1503
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種較常見的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率0.5-2/100萬人，約有半數(shù)發(fā)生于兒童和青少年，為發(fā)病第一高峰期，成年人多見于40-60歲，為發(fā)病第二高峰期。顱咽管瘤囊性多見、少部分為實(shí)性腫瘤，屬于良性腫瘤。顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤各個年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有：1.視力下降學(xué)齡兒童在出現(xiàn)視力下降時，家長首先想到的是近視，就去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時機(jī)；3歲以內(nèi)的小兒在視力下降時，家長甚至難以察覺，有的直到完全失明后才發(fā)現(xiàn)。五十多歲的病人在出現(xiàn)視力下降后首先想的是老花眼，也去配眼鏡矯正，結(jié)果視力越來越差，最后作頭部核磁共振才發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤。2.頭痛頭痛是一種非特異性的癥狀。很多人都有頭痛的體驗(yàn)，常常視為感冒或勞累或高血壓，不會想到是顱內(nèi)有腫瘤。當(dāng)漸漸出現(xiàn)視力下降、精神萎靡不振、健忘等癥狀后才會想起進(jìn)一步檢查，最終確診是顱內(nèi)腫瘤。3.內(nèi)分泌癥狀兒童顱咽管瘤的內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為生長慢、食欲差、尿多、喝水多，身高明顯低于正常兒童；進(jìn)入青春期年齡卻無第二性征發(fā)育；成人內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為女性月經(jīng)稀少、停經(jīng)、性欲下降、不孕不育；男性性功能減退、性欲下降。成年人也會出現(xiàn)喝水多、尿多癥狀。兒童生長慢常常被認(rèn)為是營養(yǎng)差，家長一般不會想到顱內(nèi)腫瘤，不能及時到醫(yī)院檢查。成年女性出現(xiàn)不孕不育后常常到婦產(chǎn)科檢查，忽略了顱內(nèi)腫瘤。男性出現(xiàn)性功能減退也常常想到“腎虛”，用中藥“補(bǔ)腎”。“補(bǔ)腎”治療往往無效，當(dāng)病人又出現(xiàn)視力下降、頭痛等癥狀后才想到顱內(nèi)可能有腫瘤，延誤了確診時間。二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。三、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題顱咽管瘤完全切除或者積極切除后（即不是姑息性手術(shù)）幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。四、顱咽管瘤易復(fù)發(fā)顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。所以當(dāng)出現(xiàn)上邊介紹的視力下降、頭痛、內(nèi)分泌癥狀時，盡可能的到三甲醫(yī)院排查顱咽管瘤，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療！2019年06月18日1567
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