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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 生長在大腦鞍區(qū)，是一種良性腫瘤，是低齡兒童好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一，據(jù)統(tǒng)計顯示，每百萬5-9歲兒童中，就有4位罹患，這一腫瘤往往會導(dǎo)致失明、生長發(fā)育遲滯、甚至死亡的后果。 在臨床上，患者典型癥狀表現(xiàn)為腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致的顱內(nèi)壓升高，患者出現(xiàn)頭痛；還有一些患者出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、雙顳側(cè)偏盲、生長慢、多飲多尿、肥胖等內(nèi)分泌紊亂癥狀；幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙，患者出現(xiàn)癥狀的原因?yàn)槟[瘤壓迫視交叉、顱內(nèi)壓增高引起視盤水腫等。 小兒顱咽管瘤一般通過CT、MRI等影像學(xué)檢查，確診之后患者該怎么治療？ 目前臨床上對顱咽管瘤的治療符合腦腫瘤的治療原則：發(fā)現(xiàn)以后，盡快手術(shù)。但是對于全切難度較大的患者，大多建議先手術(shù)切除部分腫瘤，之后再使用放射治療。 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，顱咽管瘤手術(shù)效果和安全性已經(jīng)有了很大的提高，手術(shù)的風(fēng)險也沒有患者和家屬想象的那么危險，但是因?yàn)槭中g(shù)難度較高，需要精良的設(shè)備，因此建議家長在治療的時候能夠選擇專業(yè)正規(guī)的三甲醫(yī)院就診。當(dāng)確診為顱咽管瘤時，一定要重視，盡快手術(shù)治療，術(shù)后也可獲得較好的預(yù)后。2020年08月13日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見的鞍區(qū)腫瘤，很多患者往往就診多家醫(yī)院后仍然難以確診，在這里對二者的鑒別知識做一些簡單解答，希望能給大家?guī)韼椭? 1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀和體征有什么不同嗎？ 小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性乏力食欲不振），但無論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)和相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀：①粗手大腳、大鼻子厚嘴唇（生長激素型），②男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性停經(jīng)泌乳（催乳素型），③滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑（促腎上腺皮質(zhì)激素型）。但無論顱咽管瘤還是垂體瘤都可以伴有視力下降、視野缺損以及頭痛頭暈等癥狀。 2、二者在腫瘤生長部位上有何不同？ 由于二者起源部位不同，導(dǎo)致生長部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至第三腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下，但顱咽管瘤一定可以在矢狀位增強(qiáng)核磁上發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)的正常垂體；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)，垂體大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底充滿蝶竇腔，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動脈。 3、二者的血液生化檢查的陽性指標(biāo)有什么不同之處嗎？ 顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項(xiàng)和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下來診。 4、核磁共振如何區(qū)分這兩種腫瘤？ 顱咽管瘤分為實(shí)性、囊性以及囊實(shí)性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強(qiáng)核磁的矢狀位上多可見鞍內(nèi)的正常垂體，囊性結(jié)構(gòu)會有環(huán)形強(qiáng)化的厚壁（卒中后液化的垂體腺瘤一定沒有環(huán)形強(qiáng)化的厚壁）；垂體瘤多為實(shí)性而且信號均勻，卒中的垂體瘤可見混雜信號，而且核磁上正常垂體大多消失。 5、顱底CT可以幫助鑒別這兩種腫瘤嗎？是否有必要做病理組織檢查？ 顱咽管瘤的實(shí)性部分往往在顱底CT上可見鈣化，但并非所有鈣化都是顱咽管瘤，極少數(shù)鞍區(qū)骨質(zhì)變異的垂體瘤在顱底CT上也會出現(xiàn)鈣化。手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當(dāng)前公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)。 6、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？ 診斷顱咽管瘤通常需要以下檢查：顱底MRI平掃加增強(qiáng)、顱底CT、內(nèi)分泌及血清學(xué)檢查、視力視野及眼底檢查等；另外，有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行病史詢問及詳細(xì)查體是任何輔助檢查都無法替代的。2020年06月23日1532
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤是兩種最常見的顱內(nèi)鞍區(qū)良性腫瘤，手術(shù)前明確區(qū)分有時是比較困難的，但由于發(fā)生來源不同二者還是有很多不同之處，且手術(shù)方式、術(shù)后反應(yīng)及療效是有很大區(qū)別的。為了便于廣大讀者掌握這方面的一定知識，對二者的鑒別做一些簡單概述，希望對大家有所幫助。 一、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同，如何區(qū)分？ 顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處，但由于顱咽管瘤是先天性疾病，所以兒童多見；而成人垂體瘤多見，兒童極少患垂體瘤?？傮w來說垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙；而垂體腺瘤患者有不同內(nèi)分泌功能者可出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀如： 1、生長激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚 2、泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳 3、促腎上腺皮質(zhì)激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無功能的垂體瘤只有當(dāng)腫瘤長到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。 二、顱咽管瘤和垂體瘤腫瘤生長部位上有何不同，如何區(qū)分？ 由于二者起源部位不同，生長部位有所差異：顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側(cè)腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下；而垂體瘤起源于腺垂體，多位于鞍內(nèi)，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底進(jìn)入蝶竇甚至篩竇腔內(nèi)，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動脈，有些可以破壞斜坡等顱底骨質(zhì)。 三、顱咽管瘤和垂體瘤的血液生化檢查的陽性指標(biāo)有什么不同之處，如何區(qū)分？ 顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤對垂體及垂體柄和下丘腦等重要結(jié)構(gòu)的壓迫，多伴有垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水降低如甲狀腺素、生長激素、皮質(zhì)醇及性腺激素等，少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，有些生長激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽性，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下。 四、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？ 這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實(shí)體腫瘤，腫瘤囊變少見，極少出現(xiàn)鈣化，少數(shù)病人可有瘤內(nèi)出血；而多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化，且囊變多見，極少發(fā)生瘤內(nèi)出血，顱咽管瘤在強(qiáng)化磁共振上可以見到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤，有顱底、特別是鞍底骨質(zhì)破壞者基本可以排除顱咽管瘤。 五、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？ 診斷顱咽管瘤通常需要做以下檢查：顱腦CT、平掃及增強(qiáng)掃描的顱腦核磁共振，垂體內(nèi)分泌功能及血生化檢查、視力視野及眼底檢查等，皮質(zhì)醇極低者替代治療一段時間后復(fù)查皮質(zhì)醇。2020年06月09日1089
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王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤簡介顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。顱咽管瘤是一種良性腫瘤，但由于其特殊的生長部位和生物學(xué)行為，被認(rèn)為是具有惡性行為。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT及核磁共振檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。 顱咽管瘤常見臨床表現(xiàn)有哪些？本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1.顱內(nèi)壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2.視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。 3.內(nèi)分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。 常用的檢查方法有哪些？普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。 1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無明顯升高反應(yīng)。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高 可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學(xué)檢查 促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 ?。?）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 （2）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。 ?。?）顱內(nèi)壓增高征象 60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T與長T，但也可呈長T與長T像，即T加權(quán)像上呈低信號，T加權(quán)像上呈高信號；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T與長T。鈣化斑呈低信號區(qū)。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)顱咽管瘤： 起源于垂體窩內(nèi)腺垂體與神經(jīng)垂體之間的中間葉，早期易出現(xiàn)垂體功能低下。腫瘤向上生長將鞍膈頂起，腫瘤上界與鞍上結(jié)構(gòu)間通常存在鞍膈和鞍上蛛網(wǎng)膜兩層膜性結(jié)構(gòu)，手術(shù)界面清晰，較易分離。在鞍內(nèi)部分，由于垂體囊膜的存在，神經(jīng)垂體易于完整保留，而腺垂體可部分保留。經(jīng)鼻入路可首先顯露并在直視下分離腫瘤起源點(diǎn)，這樣有利于全切除腫瘤并最大程度保留殘存垂體，而腫瘤鞍上部分通常與周邊結(jié)構(gòu)界面清晰，經(jīng)鼻手術(shù)亦可從容分離。經(jīng)顱手術(shù)亦可成功切除大部分Q型腫瘤，但對于處理鞍內(nèi)腫瘤存在盲區(qū)，有可能造成腫瘤殘留或殘存垂體被過度切除。因此，基于腫瘤的起源特點(diǎn)，對于多數(shù)Q型腫瘤，經(jīng)鼻入路優(yōu)于經(jīng)顱入路。 2. 蛛網(wǎng)膜下腔型(S型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄中下段即袖套外段。因此，腫瘤與垂體柄中下段之間沒有明顯的界面，分離存在困難；而腫瘤其他面與周邊結(jié)構(gòu)之間存在垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套界面，較易分離。經(jīng)鼻入路主要優(yōu)勢在于避免對視路及腦組織的牽拉，但當(dāng)腫瘤上界不高，且視交叉前間隙較大時，該優(yōu)勢并不明顯，但術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險則遠(yuǎn)高于經(jīng)顱手術(shù)，其唯一好處在于可先期顯露并在直視下分離腫瘤的垂體柄起源部位。另外，對于多腔池生長的腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)操作空間有限。經(jīng)顱入路手術(shù)創(chuàng)傷相對較大，但如選擇翼點(diǎn)或眉弓鎖孔入路并使用內(nèi)鏡輔助，對視路及腦組織的牽拉同樣不大，且可避免術(shù)后顱底重建及減少腦脊液漏的風(fēng)險。對于大型尤其是廣泛多腔池生長的S型顱咽管瘤來說，經(jīng)顱手術(shù)優(yōu)于經(jīng)鼻手術(shù)。 3. 結(jié)節(jié)漏斗型(T型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄頂端結(jié)節(jié)漏斗部。因此，腫瘤主體位于結(jié)節(jié)漏斗部的軟膜與三腦室底神經(jīng)組織之間，沒有明顯的界面，垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套覆蓋于腫瘤表面。為手術(shù)難度最大的一種類型。因腫瘤上極較高，可達(dá)室間孔水平，經(jīng)顱入路需切開終板及三腦室底方能切除腫瘤，同時還可能需離斷前交通動脈以增加兩側(cè)暴露，因此該入路對視路、三腦室底的騷擾較大。經(jīng)鼻入路主要利用視交叉后間隙切除腫瘤，同時可早期暴露并直視下分離腫瘤起源部位，并抵近觀察分離腫瘤與三腦室底，理論上更有利于保留三腦室底。但在實(shí)際應(yīng)用中，由于手術(shù)自由度的限制，經(jīng)鼻手術(shù)對于較為菲薄的三腦室底保留率要低于經(jīng)顱手術(shù)。因此從總體上來說，對于部分T型腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)要優(yōu)于經(jīng)顱手術(shù)。 常用手術(shù)入路有哪些？大體分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路兩種。開顱手術(shù)有額下入路，翼點(diǎn)入路，額下縱裂入路，經(jīng)胼胝體三腦室入路等。目前大多數(shù)顱咽管瘤都選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路切除，具有沿腫瘤長軸更加清晰顯露腫瘤，早期顯露腫瘤起源部位垂體柄，對周圍結(jié)構(gòu)辨認(rèn)清晰等優(yōu)勢。 顱咽管瘤預(yù)后怎么樣？顱咽管瘤是可以通過手術(shù)全切治愈的一類疾病，目前手術(shù)技術(shù)是很有可能達(dá)到這個目標(biāo)的，尤其是對于一些初治病例，非巨大腫瘤的病例。因此建議早期規(guī)范治療！ 典型病例67歲男性，反應(yīng)遲鈍精神差半年入院。 術(shù)前影像腫瘤呈囊實(shí)性，向鞍上三腦室底生長，為T型顱咽管瘤。 術(shù)前激素檢查提示皮質(zhì)醇低下，尿量增多合并高鈉血癥，提示尿崩，術(shù)前予以糾正。 手術(shù)入路選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻鞍結(jié)節(jié)蝶骨平臺入路，利用垂體及視交叉的間隙切除腫瘤。 術(shù)中截圖腫瘤切除后可見三腦室內(nèi)結(jié)構(gòu)。 南華附二神經(jīng)外科腫瘤亞專業(yè)組簡介南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科為湖南省臨床重點(diǎn)專科，床位120張，其中普通病床90張，監(jiān)護(hù)室床位30張。亞專業(yè)設(shè)置齊全，可開展幾乎神經(jīng)外科所有手術(shù)。腫瘤亞專業(yè)組主要開展顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤，包括功能區(qū)膠質(zhì)瘤，顱底腦膜瘤，各種類型垂體瘤及顱咽管瘤等，在內(nèi)鏡微創(chuàng)切除鞍區(qū)病變?nèi)缜忠u性垂體大腺瘤巨大腺瘤、顱咽管瘤以及多模態(tài)技術(shù)切除功能區(qū)膠質(zhì)瘤是科室特色技術(shù)。2020年06月01日2597
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王鏞斐主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是顱咽管瘤？ 顱咽管瘤是生長比較緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，但在病程某段時間腫瘤增大比較快速。顱咽管瘤位于鞍區(qū)，起源于垂體柄，可向周邊各個方向生長，最常見的癥狀是尿崩癥。顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2%～5%，也是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%～15%。顱咽管瘤主要有2個發(fā)病高峰期：5～15歲的兒童以及50~70歲左右的成人。顱咽管瘤因?yàn)樯L緩慢，除內(nèi)分泌癥狀外，通常在腫瘤較大的時候才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。主要癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、垂體－下丘腦功能障礙。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度，這幾種臨床表現(xiàn)可以同時存在。 二、顱咽管瘤如何診斷？ 顱咽管瘤診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)主要為口干多飲多尿、女性閉經(jīng)、男性體毛減少性功能減退、乏力納差、頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等，兒童青少年往往表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩等。腫瘤增大向上壓迫視神經(jīng)和下丘腦，會出現(xiàn)視力減退和下丘腦功能障礙表現(xiàn)，如精神障礙和行為異常，晝夜睡眠節(jié)律改變，渴感消失，體溫調(diào)控障礙等。 出現(xiàn)上述相關(guān)臨床癥狀的病人，接受頭顱CT檢查顯示鞍區(qū)有個類圓形的病灶，有些可有鈣化表現(xiàn)。進(jìn)一步做鞍區(qū)磁共振增強(qiáng)檢查可清楚顯示腫瘤，以及腫瘤與周邊神經(jīng)和血管的關(guān)系。顱咽管瘤可向各個方向生長，質(zhì)地可為囊性、實(shí)性、混合性。很多情況下醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)可以判斷為顱咽管瘤，但有時候很難與其他鞍區(qū)腫瘤區(qū)分，需要通過手術(shù)才能明確病理診斷。 手術(shù)前評估垂體內(nèi)分泌功能非常重要，包括腎上腺皮質(zhì)功能（早8點(diǎn)測促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇）、甲狀腺功能（TSH，T3，T4，F(xiàn)T3，F(xiàn)T4）、生長激素（GH和IGF-1）、性激素、尿滲、尿量等。部分患者需要進(jìn)行禁水加壓試驗(yàn)以明確有無尿崩癥。 三、顱咽管瘤怎么治療？ 手術(shù)是目前治療顱咽管瘤的主要手段。手術(shù)方式主要分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻蝶顯微鏡/內(nèi)鏡手術(shù)。不同患者腫瘤位置和大小不一，可能選用不同手術(shù)方式，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生會根據(jù)病人具體情況選擇最佳手術(shù)入路和方式。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，目前國內(nèi)外神經(jīng)外科醫(yī)生更傾向采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除大多數(shù)顱咽管瘤，手術(shù)效果明顯好于開顱手術(shù)。但由于內(nèi)鏡技術(shù)沒有完全普及，而且經(jīng)鼻切除顱咽管瘤技術(shù)難度較高，因此掌握內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)技術(shù)的醫(yī)生不多。 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但位置深在，腫瘤起源于垂體柄，毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，包括下丘腦，因此手術(shù)難度很大。顱咽管瘤的手術(shù)治療目標(biāo)是積極追求全切除，同時需要兼顧保護(hù)垂體－下丘腦功能，但經(jīng)常難兩全。術(shù)后如有腫瘤殘留，伽馬刀或適形放療可能是合理的選擇，需要請放射外科和放療科醫(yī)生一起參與討論并制定治療方案。 手術(shù)治療前需要內(nèi)分泌科醫(yī)生充分評估垂體下丘腦內(nèi)分泌功能，如果已有功能減退者應(yīng)先進(jìn)行相應(yīng)激素的補(bǔ)充治療，以提高手術(shù)安全性。手術(shù)后需要詳細(xì)隨訪評估垂體內(nèi)分泌功能，調(diào)整激素替代和糖脂代謝治療方案。術(shù)前已有垂體下丘腦內(nèi)分泌功能減退者術(shù)后多數(shù)不能恢復(fù)正常，術(shù)前功能正常者術(shù)后也很有可能出現(xiàn)功能減退。具體的評估和治療見后述。 四、顱咽管瘤手術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？ 顱咽管瘤手術(shù)后第3個月復(fù)查鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)檢查確認(rèn)手術(shù)切除程度，手術(shù)記錄或出院小結(jié)也是提供手術(shù)切除效果的重要依據(jù)。未全切者需要神經(jīng)外科和放射外科醫(yī)生商量是否需要進(jìn)一步放射治療、何時治療和制定治療方案。放射治療后需要隨訪鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)掃描判斷療效。 根據(jù)文獻(xiàn)報道，開顱顱咽管瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)70-90%。內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率明顯下降，但因?yàn)樵摷夹g(shù)國內(nèi)外運(yùn)用不足10年，尚無法判斷長期治愈結(jié)果。所以，需要提起關(guān)注的一點(diǎn)是：即使手術(shù)全切除，仍有復(fù)發(fā)可能。隨訪過程中，如果腫瘤復(fù)發(fā)，需要神經(jīng)外科醫(yī)生和放射外科醫(yī)生商討最佳治療方案。 五、顱咽管瘤患者的垂體功能及代謝紊亂如何評估和治療？ 1、垂體功能減退 垂體功能包括垂體前葉和垂體后葉功能，垂體后葉功能減退表現(xiàn)為多尿、口干、喝很多水（稱尿崩癥）；垂體前葉功能減退常見的表現(xiàn)有：乏力、虛弱、胃口差、面色缺乏光澤，皮膚蒼白、頭發(fā)脫落、怕冷、腋毛、陰毛脫落，女性月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、男性性功能減退或胡須減少等。兒童青少年表現(xiàn)為生長發(fā)育停滯或緩慢。嚴(yán)重者在伴發(fā)其他疾病如感染、手術(shù)、外傷等時，出現(xiàn)病情的突然加重，我們稱之為垂體危象，可表現(xiàn)為出汗、惡心、嘔吐、面色蒼白、低體溫或高熱、低血糖、低血壓甚至休克等。 顱咽管瘤手術(shù)前后都有可能出現(xiàn)垂體前葉后葉功能減退，術(shù)后發(fā)生的比例更高，可高達(dá)80%以上，因此定期的垂體下丘腦功能評估和及時的治療非常重要。早期診斷早期治療可以減少垂體功能減退對身體的影響，避免垂體危象發(fā)生。 垂體前葉功能減退歸根結(jié)底是內(nèi)分泌激素的缺乏，治療原則很簡單，就是“缺什么補(bǔ)什么，缺多少補(bǔ)多少”，以維持正常的激素水平，一般需終生治療。常用的激素有： 糖皮質(zhì)激素：常選氫化可的松（每片20毫克）或醋酸可的松（每片25毫克），通常每天需要補(bǔ)充半片到一片，早上晨起服三分之二劑量，下午2點(diǎn)~ 4點(diǎn)服三分之一劑量。但在合并其他疾病時，如感冒發(fā)熱、肺炎、手術(shù)、外傷等應(yīng)激情況下，務(wù)必增加劑量，合并癥嚴(yán)重時往往需要靜脈用藥。具體情況請咨詢內(nèi)分泌?？漆t(yī)生！ 甲狀腺激素：選用左旋甲狀腺素鈉片（簡稱LT4），每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的劑量可能不同。一般醫(yī)生給一個劑量，服用5~6周，抽血化驗(yàn)，再根據(jù)結(jié)果調(diào)整劑量，目標(biāo)是維持學(xué)中甲狀腺激素T3,T4水平正常，特別是T4和FT4維持在正常中間值水平。要強(qiáng)調(diào)的是TSH不作為評估甲狀腺功能是否減退的指標(biāo)，也不是判斷甲狀腺激素劑量是否合適的指標(biāo)。 性激素：如果性腺受累，治療方案要根據(jù)病人的性別、年齡、是否近期有生育計劃而有不同的治療方案，同一病人在不同時期也可有不同的治療方案。一般育齡期女性無生育要求者可用人工周期療法，有生育要求者需在婦科醫(yī)生協(xié)助下使用促排卵的藥物；男性成人可補(bǔ)充雄激素維持性功能，有生育要求者需補(bǔ)充促性腺激素促進(jìn)精子生成。青少年尚未發(fā)育者可用促性腺激素促進(jìn)性腺發(fā)育。 生長激素：對兒童和青少年顱咽管瘤患者來說，往往因?yàn)樯L激素缺乏而矮小。對治療后局部病灶穩(wěn)定的矮小患者，生長激素治療是最對癥的治療?？蛇x擇人重組生長激素治療，常用劑量為0.1U/Kg體重每天睡前皮下注射。成人生長激素缺乏，可出現(xiàn)明顯的活動耐力降低、骨密度下降、骨折風(fēng)險增高、脂肪肝肝功能異常等，根據(jù)目前成人生長激素缺乏指南及專家共識，可適量補(bǔ)充生長激素，一般為0.5-1.5u/天，有助于改善體力和精神，減少脂肪比例，增加活動耐力，增加骨密度。 生長激素補(bǔ)充治療時，應(yīng)監(jiān)測身高，定期隨訪胰島素樣生長因子-1和甲狀腺功能，兒童青少年則要每季度監(jiān)測身高。大家都會關(guān)注生長激素治療的安全性，目前國外有大量的經(jīng)驗(yàn)證明，對治療后病情穩(wěn)定的顱咽管瘤患者來說，如果存在生長激素缺乏，生長激素替代治療并不增加顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率。 2、代謝紊亂及其他問題 下丘腦肥胖、代謝綜合癥：下丘腦是能量穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)系統(tǒng)，下丘腦受損后，可引起的食欲亢進(jìn)和短期內(nèi)體重顯著增加，常伴血糖、血脂、血壓等多種代謝改變，所以顱咽管瘤術(shù)后患者應(yīng)定期測血壓，查空腹血糖、餐后2小時血糖、糖化血紅蛋白，肝腎功能血脂，尿酸等代謝指標(biāo)。 其他問題：顱咽管瘤術(shù)后患者還可表現(xiàn)為嗜睡、體溫調(diào)節(jié)異常、易怒、行為障礙及性格改變。如出現(xiàn)這些癥狀需及時至內(nèi)分泌科就診。 六、顱咽管瘤手術(shù)后怎么隨訪復(fù)查？ 患者在術(shù)后1周內(nèi)、術(shù)后1、3、6個月及1年必須接受內(nèi)分泌激素、電解質(zhì)、肝腎功能及鞍區(qū)MRI檢查(術(shù)后3個月復(fù)查，以后每年一次，必要時增加復(fù)查頻率)，并且記錄體質(zhì)指數(shù)及生活質(zhì)量評估結(jié)果，對神經(jīng)系統(tǒng)功能、視力視野、垂體功能、下丘腦功能、精神心理，以及兒童受教育能力和成人工作能力等方面進(jìn)行評估。1年以后，每年隨訪至少1次，除以上所有內(nèi)容，還應(yīng)包括骨齡(兒童)或骨密度(成人)檢查。鑒于顱咽管瘤大部分在5年內(nèi)復(fù)發(fā)，建議對所有患者隨訪至少5年。同時應(yīng)注意患者的飲食攝入及體重情況，進(jìn)行必要的相應(yīng)控制，避免因下丘腦功能障礙，出現(xiàn)過度飲食，導(dǎo)致過度肥胖，出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。 七、華山垂體疾病多學(xué)科團(tuán)體介紹 顱咽管瘤既是顱內(nèi)腫瘤，又是垂體內(nèi)分泌激素相關(guān)的疾病，因此診治需要多個學(xué)科組成的治療團(tuán)隊(duì)。 黨中央、國務(wù)院實(shí)施健康中國戰(zhàn)略和深化醫(yī)藥衛(wèi)生體制改革的決策部署，把堅持以治病為中心轉(zhuǎn)變?yōu)橐匀嗣窠】禐橹行牡膰艺摺?fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院積極響應(yīng)黨中央的改革政策。2018 年 12 月，華山醫(yī)院虹橋院區(qū)率先成立國際上第一個垂體疾病多學(xué)科診治融合病房——108C病房，并且建立起國內(nèi)第一個神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)團(tuán)隊(duì)。 顱咽管瘤和垂體瘤一樣，可引發(fā)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌代謝功能紊亂，累及全身臟器，危及生命健康。臨床診療復(fù)雜困難，涉及神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、影像醫(yī)學(xué)科、放射外科、放療科、婦產(chǎn)科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等諸多學(xué)科。傳統(tǒng)的單一外科手術(shù)處理模式無法令顱咽管瘤診療達(dá)到滿意療效，因此采用以疾病和患者為中心的多學(xué)科聯(lián)合診療模式十分必要。通過神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科兩大核心科室的專業(yè)醫(yī)護(hù)人員同時進(jìn)駐，放射科、放療科、生殖醫(yī)學(xué)科、眼科、五官科、神經(jīng)病理、感染科和檢驗(yàn)科等十幾個領(lǐng)域的知名專家、教授組成一站式綜合醫(yī)護(hù)診療模式——金垂體多學(xué)科融合病房。徹底打破了以“單一學(xué)科為中心”的傳統(tǒng)疾病診療模式，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，促進(jìn)了顱咽管瘤診療的規(guī)范化和科學(xué)化。 從2013年開始截止2019年底，垂體疾病多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)共完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)400余例，無論是手術(shù)量還是治療效果均處于國際領(lǐng)先水平。成立多學(xué)科融合病房一年多來，僅2019年一年的顱咽管瘤手術(shù)量就達(dá)到100例左右，而且所有顱咽管瘤患者從就診開始，所接受的手術(shù)和術(shù)后隨訪，以及術(shù)后多學(xué)科診療都是采用的一站式服務(wù)，患者完全不用擔(dān)心過往輾轉(zhuǎn)于各個科室就診的傳統(tǒng)醫(yī)療方式。金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)秉承“一切以患者為中心”的理念，制定標(biāo)準(zhǔn)化垂體瘤專業(yè)護(hù)理路徑；通過誠心、愛心、溫馨、熱心、細(xì)心的“五心服務(wù)”品牌鏈為患者提供無微不至的人文關(guān)懷；采用沉浸式科普教育及芳香療法提升患者就醫(yī)體驗(yàn)；更創(chuàng)建金垂體慈善互助基金來幫助更多的深陷垂體疾病困境的患者等等。近一年來，“華山·金垂體”團(tuán)隊(duì)不斷創(chuàng)造佳績，包括顱咽管瘤在內(nèi)的年鞍區(qū)腫瘤手術(shù)量突破1700例，垂體瘤專病年門診量15000例。70~80％病人來自滬外，5%來自國外，患者滿意率100%。 金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在這一年辛勤耕耘和不斷突破中，收獲了社會各界及國內(nèi)外同行的高度好評。病友們評價為“在金垂體融合病房非同一般，體會了精湛的技術(shù)和體驗(yàn)了無微不至的關(guān)懷。”國家衛(wèi)計委李斌副主任聽取金垂體工作匯報以后，評價為“融入了現(xiàn)代醫(yī)院管理的元素，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，是醫(yī)改成果的體現(xiàn)”。美國哈佛醫(yī)學(xué)院附屬麻省總醫(yī)院（MGH）神經(jīng)內(nèi)分泌中心主任Karen K. Miller教授評價為“全世界獨(dú)一無二的高水平垂體瘤研究中心，可作為業(yè)界學(xué)習(xí)的典范”。美國匹茲堡大學(xué)鼻顱底內(nèi)鏡中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授參訪華山金垂體多學(xué)科融合病房，贊許說“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走華山的路，達(dá)到華山的高度。華山金垂體團(tuán)隊(duì)成員將“不忘初心，牢記使命”，為全面建成全球領(lǐng)先的垂體疾病多學(xué)科診療中心而不斷努力。2020年02月05日5821
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雷紅副主任醫(yī)師 寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 內(nèi)分泌科 經(jīng)常有患者做頭部核磁檢查后報告提示“空泡蝶鞍”，不知道是什么意思，需不需要進(jìn)一步處理，今天我們就談?wù)勥@個話題。 什么是“空泡蝶鞍”？ 大腦內(nèi)部顱中窩有一塊形如馬鞍的蝶骨，蝶骨的中央凹陷叫垂體窩，容納的是主管全身很多內(nèi)分泌激素的重要器官—垂體，如果蝶鞍發(fā)生改變或者垂體萎縮變小，垂體窩在頭部影像檢查時看起來就像一個“空泡”，稱之為“空泡蝶鞍”。 哪些情況下可能出現(xiàn)“空泡蝶鞍”？ 我們平常最常遇到的是繼發(fā)性空泡蝶鞍，繼發(fā)于鞍區(qū)疾病/腫瘤術(shù)后或者放療后或者藥物治療后，比如顱咽管瘤、垂體泌乳素瘤/無功能瘤/生長激素瘤/混合瘤、顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤、垂體膿腫/囊腫、垂體卒中、產(chǎn)后大出血席漢綜合征等。 另一大類是原發(fā)性的空泡蝶鞍，比如先天發(fā)育缺陷，出生時難產(chǎn)損傷垂體，妊娠期垂體生理性長大、終止妊娠/分娩后垂體縮小，顱內(nèi)高壓導(dǎo)致蝶鞍擴(kuò)大，垂體因?yàn)槿毖?、炎癥或自身免疫性因素萎縮，還有一些腎性尿崩癥、生長激素缺乏癥、性腺發(fā)育異常、精神障礙、肥胖患者也合并有空鞍，比較復(fù)雜。 “空泡蝶鞍”需要進(jìn)一步處理嗎？ 是否需要處理要看是否有癥狀，是否有垂體功能低減的表現(xiàn)，具體情況具體分析。如果僅有影像學(xué)改變，沒有任何癥狀，垂體功能的評估也沒有異常，則不需要處理。如果有癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查提示有相應(yīng)的垂體激素缺乏，則需要激素替代治療。有些需要外科處理的還需行手術(shù)治療。2019年12月27日9759
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張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同嗎？答：顱咽管瘤和垂體瘤的臨床表現(xiàn)很相似，但病人的發(fā)病年齡和影像學(xué)表現(xiàn)不同。一般講，顱咽管瘤在兒童多見，而兒童極少患垂體瘤；成人患垂體瘤多見，其垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。2、二者在腫瘤生長部位上有何不同？答：鞍隔下型的顱咽管瘤與垂體瘤的生長部位相同，鞍隔上型的顱咽管瘤與垂體瘤的生長部位不相同。3、二者的血液生化檢查的陽性指標(biāo)有什么不同之處嗎？答：基本相同，主要有：甲狀腺素低下、性腺激素低下、皮質(zhì)激素低下等。4、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？答：這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實(shí)體腫瘤，極少有鈣化和腫瘤囊變，而顱咽管瘤的鈣化率達(dá)和90%以上，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的囊變率幾乎100%。有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生可以從影像學(xué)片將此兩種腫瘤區(qū)別開來。5、顱底CT可以確診顱咽管瘤嗎？是否還有必要做病理組織檢查？答：有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可以依靠頭顱CT診斷顱咽管瘤，但這種診斷是臨床診斷，不是最終診斷。最終診斷要將腫瘤切除后做病理檢查，這是確診一切腫瘤的最終方法。6、診斷顱咽管瘤還需要做哪些檢查？答：術(shù)前診斷顱咽管瘤主要方法有：頭顱CT和MRI，下丘腦-垂體內(nèi)分泌檢查，視力視野檢查。2014年12月25日2948
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